角化囊肿概述

牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst)来源于原始的牙胚或牙板残余。关于牙源性角化囊肿和始基囊肿是一种囊肿还是两种不同的囊肿，意见尚未统一；目前多数学者，包括WHO的分类中，均将其视为同一种囊肿。也有人认为，此不能解释角化囊肿含牙率高；其内容物含角化物质也与始基囊肿多为清亮液体不同。因此，即使从组织学特征上二者相似，但还是有一定区别。

角化囊肿(odontogenic keratocyst)来自于牙板和牙板残余，也有人认为来自于口腔黏膜基底细胞之错构，世界卫生组织将其归于始基囊肿，但不能解释为什么其含牙率高达25%～43%。囊内的黄白色油脂样物与始基的清亮液体不同。因此，不少学者认为角化囊肿常表现为始基囊肿，但并非所有始基囊肿都是角化囊肿。

多见于20～40岁；好发部位多在下颌第三磨牙区，下颌升支，其次是上、下第一双尖牙以后区域；无自觉症状，生长缓慢，较其他囊肿有更大的侵蚀性，能同时波及颊侧和舌侧，约有1/3的病例向舌侧膨胀，并穿破舌侧骨壁；邻近牙可发生移位、松动与倾斜，可伴有先天性缺牙或多余牙；如因拔牙损伤使囊肿破裂时，可以见到囊内有白色或黄色角化物流出；如继发感染，则出现炎症表现，感觉肿痛、发热、张口受限、全身不适等；囊肿穿破后，口内可遗留窦道。 牙源性角化囊肿一般单发性为多，也可为多发性。多发性角化囊肿，同时伴有皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌)、分叉肋、脊椎骨融合、小脑镰钙化等症状时，称为多发性基底细胞痣综合征(multiple basal cell nevus syndrome)或痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome)，常有阳性家族史，具有常染色体显性遗传特点。 角化囊肿可转变为或同时伴有成釉细胞瘤存在，且其还有显著的复发性和癌变能力。 X线检查以曲面断层检查为佳，显示其可为单发性，也可为多发性，囊肿以单房性为多，仅23%左右为多房性；含牙率为25%～43%；小时多为圆形或卵圆形；随着囊肿的逐渐增大，其扩张各方向组织抗力不一致，呈分叶状的外形，边缘有时不整齐；囊肿内牙根可出现吸收。

角化囊肿可转变为或同时伴有成釉细胞瘤存在，且其还有显著的复发性和癌变能力。

1956年由Philipsem首次报道角化囊肿囊壁衬有角化倾向很强的上皮。镜下见囊肿壁衬有复层鳞状上皮，上皮很薄，基底从由立方状或柱状细胞所组成，无上皮钉，直接与纤维连接，角化层表面有波纹状。有些囊肿中可见到衬里有上皮的基底细胞呈蕾状或芽状向囊壁增生，这是角化囊肿中一个重要特点。囊肿可见到牙源性上皮岛和子囊，囊内充满角化物(图1)。 囊壁的上皮及纤维包膜均较薄，上皮为复层鳞状上皮，表面覆有完全或不完全的角化层，此层一般呈波浪状，上皮厚度常较一致。基底层缺少网钉，直接与纤维结缔组织相连。在囊壁的结缔纤维包膜内有时含有子囊(或称为卫星囊腔)或上皮岛。上皮的基底层有时有突入于结缔组织内的、增生的胚芽组织。除非继发感染，囊壁很少有炎性细胞浸润。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物。

X线检查以曲面断层检查为佳，显示其可为单发性，也可为多发性，囊肿以单房性为多，仅23%左右为多房性；含牙率为25%～43%；小时多为圆形或卵圆形；随着囊肿的逐渐增大，其扩张各方向组织抗力不一致，呈分叶状的外形，边缘有时不整齐；囊肿内牙根可出现吸收。 当出现骨质变薄，或乒乓感时，穿刺抽出黄、白色角化物(或皮脂样物)；有研究指出，当抽出囊液中蛋白质含量大于40g/L时，或将抽出物作角蛋白染色检查均有助于对角化囊肿的诊断。

根据病史及临床表现进行，早期诊断较困难，当出现骨质变薄，或乒乓感时，穿刺抽出黄、白色角化物(或皮脂样物)；有研究指出，当抽出囊液中蛋白质含量大于40g/L时，或将抽出物作角蛋白染色检查均有助于对角化囊肿的诊断。X线检查对明确囊肿的位置、大小很有帮助，对来源于上颌骨的囊肿，还可在囊肿内注入碘油行造影检查，以明确囊肿与上颌窦的关系，为确定手术方案做参考，但与其他颌骨囊肿，成釉细胞瘤、骨化纤维瘤、中央性颌骨血管瘤等难与区别，须借助病理检查、血管内造影等方式加以鉴别。 角化囊肿诊断，主要借助于X线片。角化囊肿在X线片上表现呈多形性改变，可含牙或不含牙，可为单房也可为多房性。易与牙源性肿瘤如成釉细胞瘤、含牙囊肿混淆，常需借助其他检查和病理检查方能确诊。 囊液检查：角化囊肿为全囊性可抽出乳白色或黄色脂样物质。成釉细胞瘤仅少数病例为囊性病损，抽出褐色囊液。含牙囊肿可抽出黄色或草绿色囊液。如囊液作涂片检查，角化囊肿可看到角化上皮，不同角化物。

牙源性角化囊肿仍以手术摘除为主，对下颌角、升支处或较大的囊肿，应采用口外切口。以充分暴露术野，尽量在直视下彻底刮除囊肿，对疑有不彻底处，可去除部分骨质，并辅以苯酚(石炭酸)、硝酸银等腐蚀剂涂抹骨腔创面，或加液氮、电烧灼等局部处理以消除子囊，防止复发。对病变范围大，穿破颌骨并波及软组织，或囊肿已造成病理性骨折；以及多次行囊肿刮除术后复发者，应视其范围大小连同病变组织作颌骨节段切除或一侧下颌骨截除术，同时植骨修复缺损。 对上颌骨囊肿范围较广，累及上颌窦，而上颌窦本身有炎症者；或手术时与上颌窦穿通者，均应同时行上颌窦根治术，将囊壁与上颌窦黏膜同时刮除。严密缝合口内切口，骨腔内填塞碘仿纱条，并从下鼻道开窗引出，3～5天后逐步抽除碘纱条。 较大囊肿刮除后的骨腔可待其自行愈合，也可考虑用羟基磷灰石颗粒填塞，或采用自体碎骨(多取自髂骨)，或联合应用碎骨＋羟基磷灰石颗粒＋胶原蛋白充填骨腔，以消除死腔及促进骨愈合。 对病变范围较大，已引起颌骨畸形但未穿破骨质的囊肿或青少年、儿童患者，可先采用口内开窗引流减压术待囊肿缩小、变浅后再行根治性刮除术。开窗时应同时切除部分囊壁送病理检查以证实。将开窗处黏膜内卷入囊腔，与囊壁组织相互缝合，建立囊腔与口腔的通道，并在此填入碘仿纱条，以保证日后引流通畅，碘仿可在术后3～5天逐渐抽出。但此法疗程较长，且应注意勿使引流口阻塞，需定期到医院复诊，对于外地病人不方便。

较其他囊肿有更大的侵蚀性，具有较高复发率。