涎腺导管癌概述

涎腺导管癌(salivary duct carcinoma)由Kleisasser等1968年首次报道，其组织学表现与乳腺导管癌极为相似，是一类极少见的，高度恶性的涎腺癌其后在一些学者明确本病特点并分析他们所报告的病例后认为其中有2例是上皮-肌上皮癌。1991年WHO新分类中已明确将其列为涎腺恶性肿瘤的一个类型。 涎腺导管癌的发病情况很难确定，因为很多涎腺肿瘤的研究报告未将其单列，往往将其归入腺癌一类。国外报告在100例左右，国内俞光岩等报告11例。

病因不明。

肿瘤生长迅速，病期短，大多在半年内就诊。腮腺发生者常有面神经受累症状，某一分支或全部麻痹。颌下腺发生者常舌麻、舌运动障碍或面神经下颌缘支受累致下唇偏斜。肿块常有疼痛，触诊肿块硬，周界不清而固定。病变范围广致开口困难常见。颈淋巴结转移常见，往往累及颈部各组淋巴结。俞光岩等报告的11例在首次手术或随诊中均有淋巴结转移。 涎腺导管癌发病部位以腮腺为常见。肿瘤多生长迅速，病期短，多数在半年之内。患者多有神经症状。腮腺肿瘤者，多有不同程度面瘫症状；下颌下腺肿瘤者，可有舌运动及感觉障碍。患者颈淋巴结转移率高，易发生远处转移。 涎腺导管癌是涎腺肿瘤中预后最差、恶性程度最高的肿瘤之一。

涎腺导管癌患者多有神经症状。腮腺肿瘤者，多有不同程度面瘫症状；下颌下腺肿瘤者，可有舌运动及感觉障碍。

肿瘤大体表现呈单个多结节状，硬、灰白色，界限不清，有些病例可见其浸润生长到腺外的周围组织。镜下特点是导管内或发育不良的导管细胞巢呈实质性、筛孔状和乳头状结构，中心有粉刺样坏死(comedonecrosis)(图1)。瘤细胞呈立方状或多边形，含中等量嗜酸性细胞质。细胞和核的多形性表现不同，以轻微程度到极其显著。细胞形态多形性显著者核仁明显。有丝分裂相时有所见。大的肿瘤细胞巢中心可有囊样间隙，衬里的周边细胞只有几层细胞层。浸润生长显著，侵入周围组织如脂肪、肌和骨。可以侵犯血管和神经。俞光岩等分析11例病理所见：癌组织和周围腺体无被膜相隔，均和血管紧密相贴，3例可见血管内瘤栓。8例可见其侵犯神经。9例行颈淋巴清除术者，颈淋巴结各组均见转移。Garland等提出必须具有粉刺样坏死才能诊断为涎腺导管癌，但很多学者认为粉刺样坏死是涎腺导管癌的特征性表现而并非诊断标准所必须。 粘卡红和Alcian蓝染色一般为阴性。免疫组织化学和超微结构研究确认为导管上皮细胞而无肌上皮细胞。这一情况表明涎腺导管癌和上皮-肌上皮癌的显著区别。

据病史、临床表现及病理检查可诊断。

涎腺导管癌的治疗以手术为主。放疗、化疗为辅助综合治疗。因为肿瘤浸润性强，需作广泛切除。位于腮腺区者面神经一般不保留。由于颈淋巴结转移率高，即使淋巴结未明显肿大或不怀疑颈淋巴转移，也应作选择性颈清扫术。涎腺导管癌预后极差。据文献随访59例患者，其中35例(59.3%)死于肿瘤。最短5个月死亡。Luna和Simpson等报道70%患者在3年内死于肿瘤。因此，术后辅助放射治疗是必要的。给予化疗则可能预防远处转移。 涎腺导管癌是一恶性程度很高的恶性肿瘤，由于其浸润性强，局部应广泛切除。腮腺者除非肿瘤离面神经有一定距离，否则应在正常组织内将肿瘤、腮腺组织、面神经一并大块切除，必要时应切除咬肌及下颌支。颌下腺者应考虑同时切除下颌骨。应行选择性颈淋巴清除术，特别是有面神经麻痹的症例。手术后还应及早作放射治疗。

涎腺导管癌预后差，文献报道很多病人在治疗后3年内死亡。Ellis等复习文献报道的44例中，26例有远处转移，主要转移至肺和骨。24例有区域淋巴结转移。24例直接死于肿瘤，10例带瘤生存，只有10例无瘤生存，另4例死因和肿瘤无关原因。俞光岩报告的11例中，7例(63.6%)在术后1年内死亡，2例分别在术后3.5年及4年死于颈部转移复发，2例术后4年带瘤生存。