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病请描述： 至今，行医整整20年另三个月，在大家的帮助下，第一本自己主编的著作终于出版了，激动之余，由衷的感谢在编著本书过程中帮助过我的各位领导、老师、同道和朋友。也由衷的感谢在我工作20年中指导我逐步成长的各位老师、更感激父母对我的教育、妻子和女儿对我的支持和理解。北京大学肿瘤医院泌尿外科张宁作为一名外科医生，自然一直对手术治疗情有独钟。从刚刚走上医疗工作岗位时接受的传统开放手术教育、到目前的微创手术；从以往不大不欢，认为/和只有切除了大肿瘤才会很高兴；到现在的毫发丝粟，希望发现更小的、更早期的肿瘤，认识到生活质量的提高和生存时间的延长才是我们和患者的共同目的。对于肾癌来说，从1969年Robson及其同事提出根治性肾切除术是治疗肾癌的金标准，到目前治疗低分期肾细胞癌保留肾单位的手术治疗方式；从传统的开放手术到腹腔镜手术治疗肾癌；从腹腔镜手术到机器人辅助腹腔镜手术；从手术切除肾脏肿瘤到经皮穿刺消融肾脏肿瘤，技术的发展使得更多的患者从治疗中获益，但是我们也必须清楚地认识到，在治疗过程中需要尽可能全部的清除恶性肿瘤组织的目标和原则仍然没有变化。各种技术都是帮助我们达到治疗目标的基础和手段，所以在应用技术的过程中，切忌迷失原本治疗的目的，不应当为了治疗而治疗。在治疗过程中需要重病人、而不是重疾病，重结果、而不是重技术和过程。此外，作为医生要明白，也需要患者理解，不管医学技术多么进步，人类仍然会生病和死亡，因为医学不能治愈每一个疾病，不能治愈每一个病人。其次也告诉了我们医务工作者的职责，我们不仅仅是要治疗、治愈疾病，更多的是要去帮助和去安慰病人。正如“有时去治愈,常常去帮助,总是去安慰”所提示的一样。 另附：肾癌微侵袭治疗目录第一章 肾肿瘤微侵袭治疗的生物学基础... 4第一节 从肾癌的流行病学角度考虑保留肾单位手术... 4第二节 肾脏小实性占位的诊断缺陷及对手术方式的影响... 7第三节 肾癌的多中心性... 9第四节 肾癌肿瘤大小对保留肾单位手术的影响... 14第二章 腹腔镜和机器人手术概述... 17第一节 腹腔镜的发展史和现状... 17第二节 腹腔镜手术基本设备... 22第三节 腹腔镜手术室的构建... 33第三章 腹腔镜手术的上尿路解剖（腹腔和腹膜后）... 37第一节 腹膜后腔解剖... 37第二节 肾脏周围筋膜解剖... 40第三节 肾脏的解剖及毗邻... 42第四节 腹腔镜下上尿路解剖标志... 46第四章 肾癌微侵袭治疗的麻醉... 51第一节 人工气腹对机体的影响... 51第二节 腹腔镜手术麻醉前准备... 52第三节 腹腔镜手术麻醉药物选择... 53第四节 腹腔镜手术麻醉方法的选择... 54第五节 气管插管麻醉的气道管理... 56第六节 术中生命体征的监测... 57第七节 靶控输注技术... 59第八节 麻醉苏醒期的处理及微创术后疼痛... 61第五章 经腹腔腹腔镜肾癌根治术... 63第一节 概述... 63第二节 适应证和禁忌证... 63第三节 患者体位和手术台布局... 64第四节 手术步骤... 64第六章 经后腹腔腹腔镜肾癌根治术... 73第一节 经后腹腔腹腔镜肾癌概要... 73第二节 经后腹腔腹腔镜肾癌根治术要点... 73第七章：经腹腔腹腔镜肾部分切除术... 79第一节：经腹腔腹腔镜肾部分切除术的简述... 79第二节：手术的适应症及禁忌症... 79第三节：术前评估... 80第四节：经腹腔腹腔镜肾部分切除术的手术步骤... 81第五节：手术技术要点和难点... 86第六节：术后监护及并发症防治... 91第八章：经后腹膜腔腹腔镜肾部分切除术... 96第一节 概述... 96第二节 手术步骤及技巧... 97第三节 热点问题探讨... 100第九章 零缺血腹腔镜肾部分切除术... 113第一节 概述... 113第二节 选择性/高选择性肾动脉栓塞术的零缺血肾部分切除术... 115第三节 腹腔镜下肾脏肿瘤剜除术... 117第四节 麻醉中控制性降压的零缺血肾部分切除术... 120第五节 选择性肾肿瘤血管切除术... 122第六节 其它... 124第七节 总结... 124第十章：腹腔镜下腔静脉瘤栓的手术治疗... 128第一节：下腔静脉瘤栓的分型... 128第二节：下腔静脉瘤栓的检查与诊断... 129第三章下腔静脉瘤栓开放手术要点及注意事项... 130第四节：机器人辅助/腹腔镜在肾癌并IVC瘤栓手术的应用... 134第六节：腹腔镜和机器人手术技术及步骤... 139第十一章：单孔腹腔镜手术的肾癌治疗... 144第一节：单孔腹腔镜手术的历史、现状和展望... 144第二节：单孔腹腔镜手术设备... 145第三节：单孔腹腔镜手术的适应证与禁忌证... 146第四节：单孔腹腔镜手术并发症和处理... 147第五节：单孔腹腔镜手术技巧... 147第六节：单孔腹腔镜肾癌手术... 149第十二章：机器人辅助腹腔镜手术的肾癌治疗... 154第一节 机器人手术患者术前准备和手术室设备的放置... 155第二节 机器人肾癌手术步骤... 157第三节 术后及相关并发症处理... 163第四节 机器人与传统手术之间的比较... 165第五节 结论... 181第十三章：肾脏肿瘤射频消融治疗... 183第一节：肾脏肿瘤射频消融治疗的原理和设备... 183第二节：肾脏肿瘤射频消融治疗的影响因素和途径选择... 184第三节：肾脏肿瘤射频消融治疗的动物试验研究... 185第四节：影像学在肾脏肿瘤射频消融治疗中的应用... 187第五节：肾脏肿瘤射频消融治疗的适应证和禁忌证... 190第六节：肾脏肿瘤射频消融治疗的临床研究... 191第七节：肾脏肿瘤射频消融术前检查、准备以及术中处理... 193第八节：肾脏肿瘤射频消融治疗的并发症... 194第九节：肾癌患者多电极射频消融治疗前后细胞免疫功能变化... 196第十节：肾脏肿瘤射频消融治疗疗效评价、术后随访和展望... 197第十四章 肾癌的HIFU治疗... 200第一节 HIFU概述... 200第二节 肾癌的 高强度聚焦超声治疗... 203第十五章：肾癌的冷冻治疗... 209第一节 冷冻治疗的机制... 210第二节 冷冻治疗的发展历程... 211第三节 冷冻治疗的途径：... 212第四节 冷冻治疗的临床应用... 213第五节：冷冻治疗的并发症... 217第六节：展望... 218第十六章 肾癌的微波治疗... 221第一节 微波的物理特性及其在肿瘤消融治疗应用中的特点... 221第二节 微波消融治疗肾脏肿瘤... 224第三节 微波消融治疗肾脏肿瘤的相关设备... 227第四节 微波消融治疗肾脏肿瘤的临床应用... 231第五节 微波消融治疗肾脏肿瘤的展望... 239第十七章 肾癌的栓塞治疗... 242第一节 肾脏的血管解剖... 242第二节 适应症和禁忌症... 243第三节 肾动脉栓塞技术和方法... 244第四节 栓塞剂的选择及使用方法... 246第五节 栓塞术后副反应、并发症及其处理... 251第六节 疗效观察... 252 另附：癌症早期诊断与治疗-前列腺癌目录—张宁主译目录第1章 血清标记物与前列腺癌筛查第2章 前列腺癌的活检、诊断和分期第3章 前列腺癌病理学第4章-期待治疗第5章-开放式耻骨后根治性前列腺切除术：方法和结果第6章 机器人和腹腔镜下根治性前列腺切除术第7章 经会阴前列腺切除术第8章 放射治疗的基本术语和概念第9章 高能聚焦超声在前列腺癌中的应用第10章 临床局限性前列腺癌的冷冻治疗第11章 前列腺癌的另类治疗：饮食、维生素、矿物质和其它第12章 关于前列腺癌的争论 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
张宁 2020-11-18阅读量8014
病请描述：一.经皮肾镜碎石术 适应证： 经皮肾镜取石术适用于：2cm以上的肾结石、体外碎石无效或伴有明显肾积水的2cm以下的肾结石、以及部分输尿管上段结石。 禁忌症： 1.全身性出血性疾病未控制、重要脏器患有严重疾病不适合手术和传染性疾病活动期的患者。 2.身体严重畸形，不能保持PCNL体位者。 3.过度肥胖，皮肤到肾脏的距离超过穿刺扩张器的长度者。 4.肾内或肾周围急性感染未能有效控制或合并有肾结核者。 5.脾脏或肝脏过度肿大，穿刺建立通道过程中有可能引起损伤的患者。 6.糖尿病或高血压未纠正者。 术前准备： （1）术前明确诊断。常规做腹部平片（KUB）和静脉尿路造影（IVU）检查，阴性结石加做B超或CT检查。 （2）常规做术前检查，包括血常规，尿常规，尿培养，血电解质，血糖，凝血功能和心、肺、肝、肾功能检查。有条件的单位做24h尿液的钙、磷、尿酸、草酸、胱氨酸、枸橼酸、镁、钾和肌酐检查，做血钙、磷、尿酸和甲状旁腺激素检查，查找结石的病因。患者如果排出过结石，做结石分析。 （3）术前交叉配血并备血400ml。术前1d做肠道准备，常规备皮。术前禁饮水。 术后处理： 1.术中应用抗生素，术后继续应用3~5d，根据情况可以使用1~3d止血药物（多数不用），如果术后出现发热，注意及时退热。肠蠕动恢复后恢复饮食。 2.术后卧床3d，做KUB或B超检查显示无残留结石，可以拔除导尿管、输尿管导管和肾造瘘管，2周内尽量减少活动。 并发症和处理： 1.术中出血术中出血影响操作时，可以暂停手术，封闭操作鞘，使用止血药物，必要时输血，10~20min后再行手术。如果出血不能停止，应该终止手术，留置肾造瘘管，并夹闭30~60min，待二期再行PCN。 2.肾集合系统损伤肾盂和肾盏的黏膜损伤一般不严重，出血多能自行停止，在肾穿刺扩张时，注意宁浅勿深，碎石时要视野清晰，与黏膜始终保持一定的距离，肾盏结石不易暴露时，不必勉强，以免损伤盏颈血管。碎输尿管结石时，注意不要暴力进入输尿管，可以沿输尿管导管逐渐进入，以免损伤输尿管。 3.术中寒战由于结石合并感染、灌注液压力高造成细菌或毒素进入血液，引起菌血症或毒血症，导致患者出现寒战。注意术中应用抗生素，灌洗液压力不要过大，注意出水通畅，定期取出肾镜放水，一旦出现寒战，可以静脉推注10~20mg地塞米松，注意灌洗液的加温和手术室保暖。 4.术中邻近脏器损伤术中胸膜损伤可能与穿刺点选择过高有关，穿刺时注意不要过高，在呼气末屏气后进针，能够减少胸膜损伤的机会，如果出现液气胸，需要放置胸腔闭式引流。肝、脾和结肠损伤的机会不大，术前注意有无肝脾大，手术操作时注意穿刺和扩张不要太深，必要时辅以X线或B超等检查，避免肝脾结肠的损伤，一旦出现损伤，须行开放手术。 5.术后出血少量出血多数是由于输尿管导管和肾造瘘管刺激或术中的轻微损伤造成的，无须处理。大量出血可能是由于假性动脉瘘或动静脉瘤形成，应及早行放射介入做高选择性肾动脉栓塞止血。 6.肾盂输尿管连接部狭窄手术中如果损伤肾盂输尿管连接部，术后可能引起狭窄，如果出现损伤，应留置双J管，定期复查，如果出现狭窄，可以行肾盂输尿管内切开。 二.体外冲击波碎石术 适应证： 1.肾和输尿管的单一和多发性结石； 2.部分性或完全性鹿角形结石； 4.孤立肾肾结石； 5.儿童原发性膀胱结石； 6.不透X线结石。 禁忌证 1.全身出血性疾病者。 2.妊娠妇女。 2.结石以下尿路梗阻。 3.严重感染控制不佳（发热）患者。 4.肾功能严重不全，肾萎缩。 5.全身情况不能耐受，如心肺功能严重障碍、传染性疾病活动期、糖尿病未控制者等。 6.带有心脏起搏器者。 术前准备： 1.辅助检查 B超检查、泌尿系X线平片及CT等，以了解结石部位、大小、数量。尿常规检查以了解有无泌尿系感染等。 2.肠道准备 治疗前清淡饮食，减少肠道积气；手术清晨禁食，术前20分钟开始饮水1000ml，增加尿量，以便排出结石。 3.皮肤准备 术前清洁局部皮肤，减少表面油脂以利冲击波传入。 4.并发尿路感染治疗 对感染结石、尿常规白细胞较多者，碎石前至少抗感染治疗3天。 并发症： 1.血尿 血尿是冲击波对肾脏损伤的直接结果，损伤主要发生于小静脉和毛细血管，表现为内皮破坏脱落及基底膜断裂，以叶间静脉和弓形静脉最常见，是体外冲击破碎石损伤的特征。 2.泌尿系感染 碎石时对尿路黏膜屏障的损伤，易诱发尿路感染及尿路梗阻，细菌经损伤组织间隙进入血液引起尿源性菌血症和败血症。 3.肾、输尿管绞痛 （1）碎石后排石过程中结石在肾盂出口及输尿管任何部位停留都可引起肾盂引流尿液不畅，导致肾盂压力升高，引起疼痛。 （2）碎石颗粒在输尿管内急性梗阻，可机械性刺激输尿管，致输尿管平滑肌痉挛，引起输尿管绞痛。 注意事项： 1.对治疗前尿中有白细胞增多、有明显感染史，结石大、治疗后有引起尿路梗阻可能或感染性结石患者，术后给予抗生素，以预防尿路感染的发生与加重。 2.治疗1～2周后复查B超或腹部X线平片，了解排石情况及残石的数量与部位，决定是否继续碎石或手术治疗。 3.需再次碎石者，肾结石相隔时间不小于2周；输尿管、膀胱结石不小于1周。 术后护理： 1.饮水 术后多饮水可以增加尿量，促使结石排出。一般饮水量为2500～3000ml。 2.运动 （1）肾结石患者术后卧床休息2～3天，少活动，多饮水。 （2）输尿管结石术后，宜多做垂直活动，如跳绳、跑步等活动。运动宜在喝排石中药或饮水后20～30分钟后进行。
吴玉伟 2020-03-27阅读量9321
病请描述：多囊肾疾病分类 根据遗传方式不同，可分为常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色隐性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD）。常染色体隐性遗传型多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。 河北省胸科医院泌尿外科范正超 ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病，发病率1/1000~1/4000，发病年龄多在30~50岁，故既往又称之为“成人型多囊肾病”，实际上该病可发生于任何年龄，甚至胎儿，故“成人型”这一术语并不准确，现已废用。ADPKD除累及肾脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等，因此，它也是一种系统性疾病。目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE PKD2两种。60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的5~10%。 ARPKD是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾病”，少部分发生于儿童或青少年。发病率约1/1万~1/4万，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿。目前已发现其发病与PKHD1基因有关。ARPKD患儿中，50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭，存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张，进展至肾衰竭，同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化，临床表现为门脉高压症。由于ARPKD是一种少见病，多发生于儿童，故本文仅介绍ADPKD。发病原因 本病为常染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等。父母一方患病，子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族一传十，可能为患者自身基因突变所致。 目前已知ADPKD突变基因有两个，按照发现前后分别命名为PKD1和PKD2。PKD1位于第16染色体短壁（16p13.3），基因长度52kb，有46个外显子，mRNA为14kb。PKD2位于第4染色体长臂（4q22~23），基因长度68kb，有15个外显子，mRNA约2.9kb。第3个基因(PKD3)可能存在，但尚未在染色体上定位和克隆。PKD1和PKD2的蛋白表达产物分别成为多囊蛋白1和多囊蛋白2。迄今报道的PKD1和PKD2基因突变形式分别为81中和41种，包括错义突变、无义突变、剪切错误、缺失、插入和重复等。发病机制二次打击学说 Qian等在1996年提出了体细胞等位基因突变学说，即“二次打击（two-hit）”学说。该学说认为多囊肾病小管上皮细胞遗传了父代的PKD突变基因（生殖突变），基因型为杂合子，此时并不引起多囊肾病，只有在感染、中毒等后天因素作用下，杂合子的正常等位基因也发生了突变（体细胞突变），即“二次打击”，丢失了正常单倍体，个体才发生多囊肾病。根据“二次打击”学说，第2次基因突变发生的时间和部位决定了肾囊肿发生的时间和部位。目前认为PKD1基因较PKD2更易发生突变，因此PKD1基因突变导致的多囊肾病发病率高，起病早。此外，也有可能PKD1和PKD2基因同时发生突变，这一现象称为“交叉杂合性”，即在生殖细胞PKD1基因突变基础上发生了体细胞PKD2基因的突变或单一个体同时发生PKD1和PKD2基因的突变。这种交叉杂合性突变患者较单一基因突变者病情更重。螺旋区-螺旋区相互作用假说 多囊蛋白1分布于细胞膜表面，细胞外区有与海胆精子的卵胶受体同源的区域，激活该区域后发生顶体反应，调节离子通道转运活性；多囊蛋白2分布于内质网和细胞膜，两者通过C端的螺旋区，发生螺旋区-螺旋区相互作用，作为受体共同感知胞外配体的刺激，以阳离子作为第二信使将信号通过共同途径传至细胞核，调节细胞的增殖、分化和迁移，保证产生和维持正常肾小管形态。因此，两种多囊蛋白中的任何一种发生突变，都会导致信号产生及传导通路的异常，在人类和鼠类引起病理改变相同的多囊肾病，这就是螺旋区-螺旋区相互作用学说。纤毛在多囊肾病发病中的作用 纤毛存在于大多数细胞表面的一种细长的管状结构，按结构和功能分为初级纤毛以及运动纤毛两种，具有运动和感知外界信号的功能。研究表明，多囊肾病是一类纤毛相关疾病。肾脏纤毛由肾小管上皮细胞伸入肾小管腔，与尿液直接接触，其功能主要是作为机械感受尿流刺激。多囊蛋白1和多囊蛋白2共同表达在肾脏纤毛并形成多囊蛋白复合体，将机械刺激转成化学信号，细胞钙离子内流增加，调节细胞周期和分裂。肾脏纤毛结构及结构异常或PC1和PC2结构及功能障碍均可导致肾囊肿性疾病的发生。 综上所述，遗传突变基因是杂合子，在毒素、感染等环境因素“二次打击”下，体细胞发生突变，引起纤毛或多囊蛋白结构和功能异常，细胞周期调控和细胞内代谢障碍，上皮增殖，形成微息肉，阻塞肾小管管腔；基底膜成分异常，细胞极性改变，小管细胞细胞腔膜面分泌液体增加；同时新生血管形成增多，为不断增殖的细胞提供营养。以上这些表型异常使囊肿衬里上皮细胞不断增殖，囊肿进行性增大，产生了类似良性肿瘤的生物学行为，最终导致疾病进展和肾功能丧失。[1-2] 临床表现 ADPKD是一种累及全身多个系统的疾病，其临床表现包括肾脏表现和肾外表现。肾脏表现 （1） 肾囊肿：ADPKD患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。 （2） 疼痛：背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂，压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。 （3） 出血：90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变可能。 （4） 高血压：是ADPKD患者最常见的早期表现之一。肾功能正常的年轻ADPKD患者中，50%血压高于140/90mmHg，而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。 （5） 肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的40~60岁年可维持正常肾功能；一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为4.4~5.5ml/min，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。 （6） 其他：20%ADPKD患者常合并肾结石，多为尿酸和（或）草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症，逆行感染为主要途径。和普通人群相比，ADPKD患者肾细胞癌的发病年龄更早，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。肾外表现 除肾脏外，ADPKD还可累及消化道、心血管、中枢神经以及生殖系统等。肾外病变可分为囊性和非囊性两种。 囊性病变是指囊肿累及肝、胰、脾、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中肝囊肿发生率最高。肝囊肿随年龄增大而逐渐增多，极少影响肝功能，但囊肿体积过大可引起疼痛。 非囊性病变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内动脉瘤等。其中颅内动脉瘤危害最大，是导致患者早期死亡的主要原因，见于8%ADPKD患者，家族史阳性患者发生率可达22%。多数患者无症状，少数患者出现血管痉挛性头痛，随着动脉瘤增大，动脉瘤破裂的危险性增加。诊断 主要依据家族史、临床表现以及辅助检查确立诊断，其中60%ADPKD患者有明确的家族史，临床表现如前所述，确诊需作影像学检查和基因诊断。家族遗传史 ADPKD具有常染色体显性遗传病特征，即代代发病，男女发病率相等，患者基因为杂合子，外显率100%，但仅60%患者有明确家族史。临床诊断标准 主要标准：①肾脏皮髓质弥漫散布充满液体的囊肿；②明确的多囊肾家族遗传史。 次要标准：①多囊肝；②肾功能衰竭；③腹壁疝；④心脏瓣膜病变；⑤胰腺囊肿；⑥脑动脉瘤；⑦精囊腺囊肿；⑧眼睑下垂。 如具有两项主要标准以及1项次要标准，临床即可确诊ADPKD。如仅有第1项主要标准，无家族遗传史，则要有3项以上的次要标准，才能确诊ADPKD。影像学检查 1、超声检查：是ADPKD首选诊断方法。其主要超声表现为肾体积明显增大、肾内多个大小不等的囊肿与肾实质回声增强。彩色多普勒超声表现：肾脏各囊壁间有花色血流，分布杂乱。肾血流量减少，阻力指数升高。够用高敏度超声可发现直径0.2cm的微小囊肿，因此超声也常作为产前诊断和ADPKD直系亲属筛查的方法。定期采用超声检测ADPKD患者肾脏体积大小、血管血流量及阻力指数，有利于临床监测疾病进展、确定治疗时机、评价疗效以及预测疾病转归。 Ravine等1994年提出了一下B超诊断标准：有家族遗传史的30岁以下患者，单侧或双侧肾脏有2个囊肿，30-59岁患者双侧肾脏至少2个囊肿，60岁以上患者双侧肾脏至少各4个囊肿；如果同时伴有其他肾外表现，如肝囊肿等，诊断标准可适当放宽。此诊断标准敏感性97%，特异性90%，如无家族遗传史，每侧肾脏有10个以上囊肿，并排除其他肾囊肿性疾病方可诊断。 （2）计算机断层扫面（CT）和磁共振成像（MRI）检查：精确度高，可检出0.3~0.5cm的囊肿。用MRI检查肾脏体积，计算囊肿与正常肾组织截面积比值敏感地反映ADPKD疾病进展，可作为观察药物疗效的指标。 （3）基因诊断 目前多用于囊肿前和产前诊断，以及无ADPKD家族遗传史，而与其他囊肿型疾病鉴别困难者。主要包括基因连锁分析、微卫星DNA检测和直接检测基因突变等技术。[3] 鉴别诊断遗传性肾囊肿性疾病 1、ARPKD 一般发病较早，多在婴幼儿期发病，合并先天性肝纤维化，导致门脉高压、胆道发育不全等。发生于成人时，临床上常与ADPKD很难鉴别，可行肝脏超声、肝活检鉴别，突变基因检测可确定鉴别。 2、髓质囊性肾病（medullary kidney disease，MCKD）常染色显性遗传，发病率较低。多于成年起病，肾脏囊肿仅限于髓质，肾脏体积缩小。B超、CT检查有助于诊断。 3、结节性硬化（tuberous sclerosis complex，TSC）常染色体显性遗传，除双肾和肝脏囊肿外，还可出现皮肤及中枢神经系统的损害，如血管平滑肌脂肪瘤、恶性上皮血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纤维瘤和色素减退斑等。临床主要表现为惊厥、反应迟钝，可与ADPKD鉴别。 4、von Hippel-Lindau病（VHL病）常染色体显性遗传，双肾多发囊肿，常伴肾脏实体瘤（如肾细胞癌、嗜铬细胞瘤等）、视神经和中枢神经瘤，可与ADPKD鉴别。不伴实体瘤的VHL病与ADPKD相似，需要检测突变基因加以鉴别。 5、I型口-面-指综合征（orofaciodigital syndrome type 1）这是常见的X连锁显性疾病。男性不能存活，女性患者肾脏表现与ADPKD很难区分，但肾外表现可供鉴别。I型口-面-指综合征患者有口腔异常：舌带增宽、舌裂、腭裂、唇裂、牙齿排列紊乱，面部异常如鼻根部增宽、鼻窦、颧骨发育不良和手指异常。非遗传性囊性肾病 1、多囊性肾发育不良 是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活，存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易，发育不良的一侧肾脏不满囊肿，无泌尿功能，对侧肾脏无囊肿，常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。 2、多房性囊肿 多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病，在正常肾脏组织中存在孤立、被分隔为多房的囊肿，有恶变可能。其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。 3、髓质海绵肾 髓质集合管扩张形成囊肿，排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿，可与ADPKD鉴别。 4、单纯性肾囊肿 单纯性肾囊肿的发病率随年龄而上升，该病无家族史，肾脏家族体积正常，典型的肾囊肿为单腔，位于皮质，囊肿周围通常无小囊肿分布，无肝囊肿等肾外表现。一般无症状，呈良性经过，通常不需要治疗。 5、获得性肾囊肿 见于肾功能衰竭长期血液透析患者，透析时间10年以上者90%并发肾囊肿，无家族史，一般无临床症状。须警惕获得性囊肿并发恶性肿瘤。疾病治疗 尽管今年来ADPKD发病机制的研究取得了很大进步，但迄今尚无有效的治疗方法。目前主要治疗措施是控制并发症，延缓疾病进展。ADPKD的治疗原则为：降低患病个体出生率，及早诊断，加强患者教育，定期检查，积极控制并发症，对于终末期肾病患者及时采取肾脏替代治疗。一般治疗 注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食。大多数患者早期无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。患者应定期随访。控制并发症 1、 疼痛 部分患者的疼痛为一过性，可先观察。若疼痛持续或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。 2、 出血 有3种情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但无肉眼血尿。二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿路，排出体外，出现肉眼血尿；三是肾包膜下出血，量大，无血尿，血压可下降。除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作用不大，甚至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血量较大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者若反复发作血尿，应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可慎重考虑血管造影，行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。 3、 高血压 是ADPKD常见的并发症之一，也是促进肾功能恶化因素之一。严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率，目标值为130/80mmHg。高血压早期应限盐（2-4g/d），保持适当体重，适量运动。药物治疗首选ACEI、ARB和钙通道阻滞剂。对于药物不能控制的高血压，可考虑囊肿去顶减压手术、肾动脉栓塞术或肾脏切除术。 4、 感染：泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁弥散至囊肿。因此联合使用水溶性和脂溶性抗生素。尽早进行致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程1-2周，对于肾囊肿感染还需更长疗程。肾外症状的处理 1、多囊肝 以减少肝囊肿体积为原则，可采用超声引导下囊肿穿刺抽液并注入硬化剂，还可采用手术治疗，如腹腔镜囊肿去顶减压术以及肝叶切除术。囊肿感染以囊液穿刺引流联合抗生素（复方新诺明和喹诺酮）治疗为主，疗程2-3周。 2、颅内动脉瘤 对于18~35岁有动脉瘤家族史的患者应进行MRI或血管造影。若无阳性发现，则5年后复查。若有阳性结果，应通过血管造影确定动脉瘤大小。直径小于6mm的动脉瘤、破裂危险性小，可保守治疗，每年随访一次。大于6mm的动脉瘤需要手术治疗。动脉破裂出血者，原则上为防止再出血及脑缺血，可应用可待因止痛，禁用阿司匹林，尽早外科治疗，最好在出血72小时内进行手术。25%患者动脉瘤破裂后5-14日会发生脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙拮抗剂。手术治疗 保守治疗无效者可采用手术治疗去除增大囊肿，不同患者所选择的方案应依据症状的严重程度，病变程度及囊肿的数量和部位，肾功能水平以及并发症情况而定。有报道，手术可刺激囊肿生长、促进肾功能不全进展，所以应严格掌握指征，仅限于药物治疗无效的剧烈疼痛和顽固性高血压，难以控制的感染或肾移植术前为安置移植肾。方法如超声引导下囊肿穿刺抽液术、囊肿去顶减压术、腹腔镜下去顶减压术、高选择性肾血管内栓塞术。肾脏替代治疗 当ADPKD进展至终末期肾病时需采用肾脏替代治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大的肾脏是有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析效果。肾移植是ADPKD终末期肾病另一治疗选择，移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人群相似。肾移植前有囊肿感染、反复囊肿出血、严重高血压及巨大肾突入盆腔等表现，可行肾切除术。ADPKD患者肾移植后主要并发症之一是感染，其中尿路感染最常见。因此，移植后应对感染进行仔细监测和早期治疗。[4-5] 疾病预后 影响ADPKD患者的预后因素包括基因型、性别、年龄、发病时间、高血压、血尿、蛋白尿、尿路感染、肾脏及囊肿大小、妊娠、激素等。约50%的患者在57~73岁进入终末期肾病，进入终末期肾病的风险因素有PKD1基因突变、男性、30岁前发病、30岁前出现第1次血尿发作、35岁前出现高血压。终末期ADPKD患者最主要死因为心血管并发症，其次为感染。疾病预防 早期诊断，优生优育。疾病护理 ADPKD患者饮食：①多饮水（4000ml），建议ADPKD患者饮水量4000ml左右，保持尿量在2000-2500ml。②特别推荐采用柠檬汁加入所饮的温水中。忌饮用咖啡因过量的饮品，因为咖啡因加重细胞增殖及囊液分泌；③少吃盐，低盐饮食能保持较多尿量，减少肾囊肿增生及囊液分泌并减少感染及结石发生，同时有力控制高血压和减轻高血压的损害。④水果：早期及中期科含钾水果（如桔子和香蕉），但若出现明显高钾血症，必须限制高钾水果摄入。⑤蛋白质：饮食中含量应控制0.7~1g/kg.d。CKD3期应低蛋白饮食，即每天蛋白摄入量为0.6kg/d。⑥其他：忌浓茶和咖啡以及辛辣食物； 此外，推荐长时间平路上散步，游泳，慢跑，太极，瑜伽；避免剧烈运动和竞技性对抗的身体撞击运动方式；保持平常心态，避免冲突、过度兴奋及悲观情绪。参考资料 · 1． 中国肾脏病学/黎磊石，刘志红主编—北京；人民军医出版社，2008.8.· 2． 戎殳，梅长林，李青，等.271例常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床分析.中华肾脏病杂志，2005，,21:133-138· 3． 张树忠，周庆文，梅长林.常染色体显性遗传性多囊肾病常用的基因诊断技术.中华肾脏病杂志，2000,16:267-269；· 4． Gabow PA.Autosomal dominant polycystic kidney disease.New Engl J Med，1993,329:332-334；· 5． Levy M,Feingold J. Estimating prevalence in single-gene kidney diseases progressing to renal failiure. Kidney Int,2000,58:925~943;
范正超 2019-01-14阅读量7291
病请描述：Q1：我今年70岁，平时血压130/60毫米汞柱，心跳过缓（每分钟小于50下）。三年前查出尿蛋白超标，血肌酐200微摩尔/升，吃过一段时间中药。但肌酐始终不达标，请问该如何降低？A1：血肌酐升高分为急性和慢性两种情况，如果是急性升高，找到升高的原因，比如血压的突然失控、使用了肾损害药物、突发肾动脉栓塞等，是有希望通过对因治疗而帮助肾功能恢复的。但是，如果肌酐是慢性升高，也就是说，肾脏损害是慢性损害过程，就没有特别有效的办法来治愈肾脏病，也就不可能使肌酐恢复到正常水平了。因此，在治疗前，通过对于肌酐的上升情况进行总结，加上肾脏超声的结果，有时候还可以参考指甲肌酐的数值，综合判断肌酐升高是急性还是慢性，指导治疗。北京大学第一医院肾病内科刘莉如果确定是慢性升高，虽然没有办法将其降至正常范围，但是我们可以在肾内科大夫的指导下，通过营养师制定的合理的科学的饮食食谱，延缓肾脏病的进展。Q2：我今年60岁，半年前确诊慢性肾病。听说西医主要是激素治疗，很担心副作用问题，目前一直在吃汤药。请问中药是否足够安全？A2：根据您的描述，您还需要提供给我们，这个慢性肾病是什么情况，最重要的是这几年血肌酐都是多少，如何变化的？还有，尿常规的检查结果怎样？另外，还需要24小时尿蛋白定量的结果、血清白蛋白水平、以及肾脏超声的结果。以上这些有助于我们来评估肾脏损害程度和肾功能分期。除此之外，进行相关病史采集、体格检查和其他化验检查有助于判断肾脏损害的原因。只有针对病因和损害程度有了全面掌握，肾脏科医生才能决定是否需要药物治疗，以及是否需要激素治疗。另外，由于中药煎剂的安全性取决于药品采购的渠道和处方大夫的水平，建议您务必到正规医院就诊，千万不要听信和服用偏方，以免带来不必要的损害。Q3：我今年78岁。常年血压偏低，1996年出现过一次心梗。去年体检发现肾病Ⅲ期，今年4月因肾功能衰竭住院，做了结肠透析，尿蛋白两个+，血肌酐149微摩尔/升。住院期间血压波动较大，最高达到200毫米汞柱，吃降压药效果不明显。请问治疗肾衰竭是否对血压波动有影响？A3：根据您描述的情况，血压的升高可能与肾脏功能的减退是有关系的。但是，也不要忽视其他原因导致的血压升高，如肾动脉狭窄。肾动脉狭窄容易与冠状动脉狭窄并存，应该进行肾动脉彩超做初步判断。如果确实存在肾动脉狭窄，需要到介入血管外科就诊，咨询下一步治疗。如果排除了肾动脉狭窄的原因，考虑与肾脏病有关，这样的血压往往需要两种或两种以上的降压药物联合应用才能达到血压的理想控制。肾衰竭的治疗主要针对水电解质紊乱的调理以及肾脏病并发症的治疗，如肾性贫血、肾性骨病等，治疗得当应该会辅助血压的控制，而不是加大血压的波动。Q4：我今年49岁，半年前确诊慢性肾病。听说慢性肾病不能用环磷酰胺等免疫抑制剂，请问这个说法是否属实？正确的治疗方法是什么？A4：环磷酰胺等免疫抑制剂确实是我们治疗肾脏病的常用手段，特别常用于治疗表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化症、复发的微小病变、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等。所以，首先，慢性肾病不能用这类药物是错误的。根据您描述的情况，您还需要提供给我们，这个慢性肾病是什么情况，最重要的是这几年血肌酐都是多少，如何变化的？还有，尿常规的检查结果怎样？另外，还需要24小时尿蛋白定量的结果、血清白蛋白水平、以及肾脏超声的结果。以上这些有助于我们来评估肾脏损害程度和肾功能分期。除此之外，进行相关病史采集、体格检查和其他化验检查有助于判断肾脏损害的原因。只有针对病因和损害程度有了全面掌握，肾脏科医生才能决定是否需要这类免疫抑制剂治疗，并制定合理的治疗方案。Q5：山西读者高先生问：1993年我得过泌尿系感染，用先锋霉素、青霉素、氧氟沙星等药物，一直反反复复没有好。2014年查出肾病，尿蛋白3个+，血肌酐93微摩尔/升，尿素氮9.11毫摩尔/升，吃了两个月的中药。请问泌尿感染会导致肾病吗？该如何治疗？A5：泌尿系统感染可能会有少部分患者出现肾炎的情况，但是还可能有很多种疾病导致蛋白尿的发生，如高血压、糖尿病、自身免疫性疾病、肿瘤等。在决定治疗方案前，我们先要进行相关的病史采集、体格检查和化验检查来判断原因。血和尿的化验主要包括24小时尿蛋白定量、尿蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、感染筛查、肿瘤标记物、肾早损等等，还要完善泌尿系超声了解双肾的大小和结构。一般治疗包括限盐、避免劳累感染。其他治疗就取决于病因了。Q6：内蒙古读者罗先生问：我老伴今年61岁，得糖尿病24年，目前空腹血糖和餐后血糖分别为8和13以下。两年前查出肾病，15年11月查出尿蛋白3个+，百令胶囊和黄葵胶囊分别吃了半年和一个月，但尿蛋白问题没有改善。今年初右脚踝肿，吃的螺内酯。请问我的肾病问题该怎么用药？A6：糖尿病患者常常会发生糖尿病肾病，但是也不是绝对，有些糖尿病患者会伴发其他原因的肾脏损害，如感染性疾病、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病等。建议您的爱人一定要到医院肾内科去就诊，待医生进行病史采集、体格检查，并完善血/尿相关检查，尽量查明原因，才能制定合理的治疗方案，决定使用什么药物更合理。不过，控制血糖是一贯的，需要遵循内分泌大夫的方案，并建议同时到营养科咨询，制定合理的饮食方案协助肾脏病治疗。
刘莉 2018-11-12阅读量4060