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病请描述：贫血是一个很常见的临床综合征，很多疾病都是由贫血发病的。实际上，也有很多人一直存在不同程度的贫血，但由于各种原因未能得到有效诊疗。最近想写一点有关血液病和肿瘤的科普文章，正好手边有几个典型的贫血病例，那就从贫血开始写起吧。第一个病例：缺铁性贫血的原因原来是肠癌。有一位来自江西的中老年男性患者，前几年儿子得了急性白血病在当地治疗效果不佳过世，患者自己也发现贫血，在当地治疗接近一年，反反复复，久治不愈，以为自己也得了白血病，紧张得要命，辗转来到上海。上海医生仔细询问了病史，复习了既往化验检查结果，发现就是一个很典型的小细胞低色素性贫血，铁代谢和骨髓化验都提示是缺铁，但这位患者长期口服补铁的效果不佳，这是为什么呢？仅仅是因为没有坚持补铁吗？是因为铁吸收有问题吗？结合患者中上腹部隐痛不适、自诉偶有黑便、化验结果显示肿瘤标志物CEA、CA199高，动员患者做了无痛胃肠镜，结果发现是一个横结肠癌。所幸分期还比较早，手术根治后贫血也得到了治愈。第二个例子：一位长期素食者的贫血。一天接到内科S主任的会诊申请，说有一位患者多年贫血，但是治疗效果不佳，血色素只有五十几（g/L），最近还有皮肤巩膜黄染，血小板也低，走路也走不动，看上去蛮重的，搞不清什么原因，请我去看一眼。我过去看了下，患者一伸舌头，我心里面就有了底；问问老太太的饮食习惯，老太太打开了话匣子，说相信什么教义，教主在法国之类的；这个不是要点，要点就在于这个教义要求不吃荤，作为虔诚的教徒，她已经26年没有吃过一口肉了。大细胞贫血、合并血小板减少、胆红素高，患者酱牛肉舌，26年不吃肉，估计B12缺乏的可能性大。一查果然B12严重缺乏，嘱患者定期补充B12，3个月后随访复查，血色素、血小板、黄疸都已恢复正常，患者走路也正常了。第三个例子：全胃切除后的营养性贫血。又有一天，接到某个医院外科主任的电话，说有一位老患者，十多年前在他这里因胃癌做过全胃切除，这么多年没有复发，效果还挺好。但最近患者来找他，说人非常乏力，皮肤巩膜也发黄，家里人以为肿瘤复发了，来医院复查，增强CT、胃肠镜都做了一遍，也没发现其他什么问题，但不知道为什么就是贫血很重、还有黄疸。我回复他，全胃切除的患者很容易缺乏B12和铁剂，把这几个查一查，如果低的话，先补一补看看，如果不行再说。几个月后见了面问起来，果然如此，经过补铁和维生素B12，患者已经完全恢复正常了。顺便说一句，现在外科主任们都很忙，开完刀后有些注意细节交代得可能不那么到位，有的患者和家属也以为开完刀就万事大吉了，或者肿瘤患者辅助化疗结束后也就OK了。其实，很多患者胃大部切除或者全胃切除术后都可能存在营养缺乏问题，特别是维生素B12和缺铁的问题，需要定期补充；另外，胃大部切除后即使10年不复发，后面也还是要求坚持做胃镜复查，因为胃大部切除的患者还可能出现远期并发症，其中一个就叫残胃癌。今天就先讲这三个例子，希望大家对常见的贫血有一个大概的认识。贫血有很多临床表现，不一一赘述，最简单的就是验血的时候血常规里面的血红蛋白指标低（当然这个其实依据不同年龄、性别、所在地域海拔等，参考值并不相同），贫血根据原因可以分为红细胞生成减少、丢失（失血）和破坏过多（溶血）等三类原因，而其中的缺铁性贫血是最常见的一类原因。铁是合成血红蛋白不可或缺的成份，如果缺铁到一定程度，“巧媳妇难做无米之炊”，红细胞就不能有效合成血红蛋白，红细胞体积就会变小、显微镜下看到的红细胞颜色也会变淡，医生叫这种贫血“小细胞低色素性贫血”（当然还有其他疾病如地中海贫血也表现为小细胞低色素性贫血，主要是因为基因异常不能合成正常的血红蛋白），反映到血常规里面就是MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白含量）、MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）减低，查铁代谢会发现血清铁减少、铁蛋白（反应储存铁，也就是人体“仓库”中的铁储备含量）减少；如果做骨髓的铁染色，也会发现细胞内铁和细胞外铁的缺乏（缺铁性贫血大多数其实不需要做骨髓穿刺）。临床上最常见的原因包括女性月经过多（譬如少女青春期功血、更年期女性月经不调）、痔疮不愈反复滴血，但个人认为对于生活在这个年代的成人而言，尤其要警惕消化道肿瘤的风险，特别是有消化道症状的患者、有一级亲属罹患恶性消化道肿瘤的患者或者那些反复补铁效果不佳的患者，甚或同时合并CEA、CA199、CA724等肿瘤指标升高的患者。这些人尤其要提高警惕，建议做胃肠镜排查。缺铁性贫血的诊断和治疗最重要的就是对病因的寻找和干预，绝大多数情况下仅仅治疗贫血本身是不够的，找到缺铁的根本原因并且给予针对性干预，这个才是“治本”。在临床上特别需要提醒的就是补铁期间不要饮用浓茶（茶中的鞣酸和铁结合，影响铁的吸收；临床工作中也遇到过长期饮用浓茶所致铁吸收不良、出现缺铁性贫血的患者）；植物铁（譬如菠菜中的铁）吸收不佳、不能依赖补充植物铁的所谓食补；补铁的时间要足够长，不单单要补够目前的铁，还要补够“仓库”中的铁（一般3-6个月）；特别是要寻找和明确缺铁原因才能有效“治本”。除了上面这个小细胞低色素的贫血，临床上也会遇到大细胞贫血，其中一个原因就是叶酸或维生素B12的缺乏。叶酸和维生素B12都是细胞合成DNA所必需的，如果缺少叶酸和/或维生素B12，造成细胞核的发育迟滞于细胞浆，结果细胞即使长的很大了也不能分裂，变成一个大的幼稚细胞，医生称这种叫巨幼细胞性贫血；不但影响到红细胞，还可能影响到髓系和巨核系，也就是影响到白细胞和血小板，造成红细胞、白细胞和血小板三系的减少。未成熟的红细胞在骨髓内破坏，出现所谓原位溶血，临床就可能表现出皮肤巩膜黄染的情况。B12的来源主要是肉类食品，长期素食又不注意补充B12，就可能出现上面那个老太太的情况。因为B12还是合成神经鞘磷脂所必需，所以有些由于B12缺乏造成的贫血患者可能还伴有麻木等神经传导异常的表现。B12需要和胃壁细胞的内因子结合后运输到回肠末端才能吸收，所以如果胃壁细胞不能分泌内因子（譬如胃切除、部分胃病）或者回盲部有疾病，也有可能造成维生素B12缺乏的问题。酗酒也会影响维生素B12的吸收，临床上遇到过双下肢麻木、走起路来感觉腾云驾雾的患者，因为贫血就诊，从大细胞贫血入手、经过仔细病情梳理考虑长期酗酒导致巨幼细胞性贫血合并神经功能障碍的。除了不吃肉的，也有蔬菜吃的太少缺少叶酸造成贫血的。叶酸这种水溶性维生素在体内储备的不多，人体自身又不能合成，如果长期不吃蔬菜，或者蔬菜烹调方法不当，或者服用抗叶酸药物等原因，都可能造成叶酸缺乏并导致巨幼细胞性贫血。这个治疗起来见效还是很快的。需要提醒的是，补充叶酸的药物是规格偏大的也就是5mg/片的，一般5-10mg 口服，每天三次；有些人采用孕妇吃的叶酸片或者多元维生素补充，在治疗叶酸缺乏所致的巨幼贫上剂量是不够的；另外，如果合并维生素B12缺乏，仅仅补充叶酸可能造成神经症状的加重；还有就是补充原料过程中造血功能恢复，造血旺盛，细胞外的钾内流到细胞内被利用，期间可能出现低血钾，所以需要监测电解质并及时干预。这些都需要引起重视。应该说明的是，引起贫血的原因多种多样，有比较常见和容易治疗的，譬如上面列举的缺铁性贫血，也有一些带有地方和遗传特点的，如地中海贫血（单基因遗传病、世界范围内主要见于地中海沿岸国家和东南亚各国，我国主要见于长江以南地区，特别是两广和海南三省），蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症中一种比较严重的临床类型，临床表现为进食蚕豆等食品和药物后出现急性溶血的情况：贫血乏力、面色苍黄、腰痛、尿呈酱油色，发病呈“南高北低”趋势，两广、海南、台湾、云贵等地多见）等等，也有一些贫血是另外一些血液病的表现，譬如各类血液系统肿瘤（如骨髓增生异常综合征）、再生障碍性贫血等，也有一些是其他疾病的伴随表现，如慢性病性贫血、肾性贫血等。我们上面提到的三个例子只是比较典型的常见病例。在临床上遇到贫血的情况，一定要找专科医生进行诊治，并且尽量明确贫血的原因，针对病因给予的处理才是最终解决问题的根本办法。固然有些贫血确实比较难治，但对于绝大多数贫血患者而言，如果明确了原因，给予合适的治疗，绝大多数人都会有一个很好的结果。
范晓强 2024-03-04阅读量804
病请描述：作者：上海中医药大学附属曙光医院超声医学科 吴凡 子宫腺肌病是子宫内膜侵入子宫肌层内，在激素的影响下发生周期性出血，肌纤维结缔组织增生形成的子宫弥漫性或局灶性病变。以生育期妇女多见，发病率为7%~23%。该病主要临床症状为进行性加重的痛经、月经量大、贫血，症状严重者严重影响生活与工作，需要治疗。子宫腺肌病病因不清，治疗手段有限，除子宫切除术外，保守性治疗的效果很多不能令人满意，有“不死的癌症”之称。 超声引导下射频/微波消融治疗子宫腺肌病是近些年来应用于临床的微创局部治疗技术，是借助超声仪器引导电极针直接插入病变组织内，通过射频/微波能量使病灶局部组织产生高温（80-110度），干燥并最终凝固和灭活病变组织。经临床验证其操作方便、创伤微小、治疗省时、安全、临床疗效好，副作用小，已成为临床治疗症状性子宫腺肌病可供选择的有效方法。 * 特点： 超声引导下子宫腺肌病射频/微波消融术具有微创（无需外科手术式的大切口，只需在皮肤上开个小切口，术后不须缝合）、定位精准（在超声仪器引导监视下进行）、恢复快、术中及术后并发症少等显著优势，拥有媲美手术切除的良好疗效。 *术前准备： 1.治疗时间选择：月经干净3天后，排卵期前，或排卵期后月经前1周内； 2.术前经过至少两种影像学（超声、增强CT、增强MRI等）明确诊断为子宫腺肌病且已经过超声介入医生进行术前评估； 3.评估患者心肺肾脑等功能，若有心肺肾脑功能不全或哮喘、咳嗽不止、胸闷气促、患者不能平卧、急慢性盆腔炎、子宫内膜不典型增生，这些不宜行射频/微波消融治疗； 4.术前两周需停用抗血小板药和抗凝药，例如阿司匹林、华法林、氯吡格雷等； 5.术前1天进食产气少饮食，术前8小时严格禁食禁水； 6术前半小时插导尿管，部分患者需置入宫腔导管； 7.不要佩戴可活动假牙及金属饰品； 8.患者提前告知手术医生基础疾病、曾患病、过敏史等。 *术后注意事项： 1.观察患者生命体征（血压、心率等）及腹部情况（有无腹痛、腹胀等）； 2.消融后局部腹胀或轻度腹痛较为常见，汇报临床医生后一般采取对症处理即可； 3.手术后初期胃肠道功能可能暂时下降，术后排气后方可逐步恢复饮食，前提是需遵照临床医师指导下进行，采用少量多餐并渐进式的进食方法（初期以清淡流质为主，随着病情稳定逐渐改为半流质、普通饮食）； 4.观察小便颜色，4小时后颜色性状正常可拔除导尿管； 5.术后观察1-2天，若无异常可拔除腹腔引流管； 6.术后2-3天无异常可出院； 7.术后定期（术后1个月、3个月、6个月、12个月）复查子宫超声造影或增强MRI。 *子宫腺肌病射频/微波消融治疗常见问题与回复： 1.射频/微波消融结束后子宫是不是就没有病灶了？ 答：不是的，首先，射频/微波消融是对病变组织的原位灭活，组织灭活后并不取出，灭活的组织最终将被机体吸收；其次为保障手术安全，目前子宫腺肌病的消融手术一般不会处理靠近内膜及浆膜层的部分组织（预期消融体积约占子宫整体体积的70%）。 2.未被消融的子宫病灶是否会复发？ 答：存在这个可能，由于很多患者的子宫腺肌病为病灶弥漫性分布 在整个子宫，残存的活性组织仍有复发可能，但整体复发率并不高。 3.消融术要多久？ 答：依据病灶大小不同时间需1-2小时不等； 4.消融治疗后多久能吸收？ 答：消融后需定期超声造影随访，据统计消融区6个月体积缩小率约80%； 5.是不是所有子宫腺肌病患者均可行射频/微波消融治疗？ 答：并不是，一般我们建议有进行性加重的痛经、月经过多或经期延长等症状持续1年以上，病灶厚度>3cm，且经妇科医生用药或其它方法治疗后症状无明显改善或继续加重的患者选择本手术； 6.消融治疗是不是没有副作用？ 答：不是的，射频/微波消融相比子宫部分切除术副作用及并发症较少，但任然可能会发生出血、消融不完全、复发、感染、宫腔粘连等并发症，任何医学技术都伴有各种各样的不足之处，应该理性看待现有的各项医疗技术，并合理选择最合适的治疗方法。
吴凡 2024-01-15阅读量309
病请描述：月经量多、淋漓不尽、痛经、不孕...单出现一个，就足够使女性朋友烦恼了。而子宫腺肌症，是一种可能集这些症状于一身，甚至可以困扰女性一生的疾病。 子宫腺肌病又称子宫腺肌症，是子宫内膜腺体和间质侵入子宫肌层形成弥漫或局限性的病变，属于子宫内膜异位症的一种。子宫内膜跑到子宫肌层中生长，这些跑到子宫肌层里面的内膜都是活的，也会跟正常的子宫内膜一样脱落形成月经，但是因为长在了肌层内所以这些经血流不出来。就在肌层内形成了小血包。每来一次月经它就会积累一点，就这样日积月累，这些小血包就形成了病灶。病灶在子宫里越长越大，就会加重患者的痛苦。 子宫腺肌病的病因不清。多次妊娠及分娩、人工流产、慢性子宫内膜炎等造成子宫内膜基底层损伤，与腺肌病发病密切相关。 子宫腺肌病有哪些临床表现？痛经是子宫腺肌病特异的临床症状，患者可有典型的继发性进行性加重的痛经，但少数痛经症状不典型；同时还可伴有性交痛或慢性盆腔痛等临床症状。 月经失调表现为月经过多、经期延长及月经前后点滴出血。月经过多最常见，严重时可致贫血。与子宫体积增大、子宫腔内膜面积增加及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤维收缩等有关。 子宫腺肌病的固有症状、体征，患者几乎均有不同程度的子宫增大。生育力低下有20%以上的患者合并不孕；妊娠后出现流产、早产和死产的概率显著增高，相应的不良产科并发症包括胎膜早破、子痫前期、 胎位异常、胎盘早剥和前置胎盘的发生率也增高。 子宫腺肌病虽然治疗相关症状的传统方法是子宫切除术。但近年来这一趋势已发生变化，更倾向于采用更保守的治疗，主要存在以下两个原因。一方面，现有多种药物治疗可以改善子宫腺肌病患者的症状；另一方面，由于影像技术的应用，已经观察到这种疾病也影响希望保留生育要求的年轻患者，子宫切除术不能被视为一种可行的治疗方式。 激素治疗方法包括复方口服避孕药、左炔诺孕酮宫内节育器或持续孕激素治疗。后两者均作用于子宫内膜，减少经血产生和缓解疼痛。一项随机研究比较了两者的疗效，发现LNG-IUD较OCP能更好地减少出血和缓解疼痛。持续的孕激素治疗可诱导子宫内膜蜕膜化和子宫内膜萎缩，从而改善这些患者的临床症状。 子宫腺肌病患者可短期使用促性腺激素释放激素（GnRH）类似物，这些药物可暂时抑制卵巢功能，从而诱导一种低雌激素状态。在计划行辅助生殖技术的患者中，GnRH类似物的使用更为频繁。在辅助生殖技术中，由于使用类似物抑制组织中的炎症反应和血管生成，因此降低了子宫腺肌病的活动程度。 其他非手术方法包括子宫动脉栓塞术。对于合并异常子宫出血和痛经的子宫腺肌病患者，子宫动脉栓塞术已被证实有效。超声引导或磁共振引导下的超声消融术和使用超声射频具有相似的疗效。这三种技术通过破坏子宫腺肌瘤的组织从而改善症状。 保守手术方法包括宫腔镜下充分引流子宫腺肌病的囊腔，可有效改善患者的痛经症状，充分的子宫内膜消融或切除术可治疗合并异常子宫出血者，以及局灶性子宫腺肌病的细胞减灭术。细胞减灭术是一项复杂的手术，只有经验丰富的术者才可能获得满意的结果。 子宫腺肌病的发病和治疗都是一个谜。对于该病的管理完全取决于患者未来的生育愿望。当下，保守疗法应作为子宫腺肌病的一线治疗，保留子宫的手术应作为二线治疗。
蔡玉洁 2023-12-25阅读量315
病请描述：近日，“红斑狼疮”“血小板减少”的话题频繁上了热搜，引起了不少网友的讨论。 系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，好发于生育期女性，其病因目前尚不完全清楚。 在 SLE 患者中，血液系统受损是最常见的临床表现之一，其中约有 1/3 以血小板减少为首发表现。接下来，让黄闰月医生带大家一起来了解一下~ 血小板减少的发生机制 血小板，又称凝血细胞，是血液中的一种重要成分，主要功能是参与止血和血液凝固。 在正常情况下，人体血液中的血小板计数为（125-350）×109 /L，处在一个相对稳定的水平，以确保身体能够有效应对出血等状况。（注：不同医院，不同仪器，参考范围不同，可能正常范围会有所差异。） 然而，在 SLE 患者中，血小板的数量往往会显著降低，这就是我们所说的血小板减少症。究其原因，主要有以下方面： ● 自身免疫因素在 SLE 血小板减少中占主要地位，SLE 的一些抗体可以抑制 Mk 细胞的形成、成熟和血小板生成。 ● SLE 患者可能需要使用免疫抑制剂等药物，这些药物可能对血小板产生毒性作用，导致血小板减少。 ● SLE 可能导致脾脏功能亢进，脾脏是人体内血小板破坏和清除的主要场所，脾脏功能亢进会加速血小板的破坏。 血小板减少的危害 血小板减少会导致患者出现出血倾向，具体表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。严重时，可能出现内脏出血、脑出血等危及生命的情况。 对于 SLE 患者来说，血小板减少的危害还包括： ● 加重病情：SLE 患者本身就存在多系统、多器官的损伤，血小板减少可能加重这些损伤，影响患者的生活质量和预后。 ● 增加治疗难度：由于血小板减少可能增加出血风险，SLE 患者在使用药物治疗时需要更加谨慎，可能需要调整药物种类和剂量，给治疗增加难度。 SLE 患者血小板减少如何治疗？ 针对 SLE 患者血小板减少的治疗，主要目标是提高血小板计数，减少出血风险，并改善患者的整体健康状况。治疗方法包括： 免疫治疗 对于由免疫机制引起的血小板减少，免疫治疗是主要的治疗方法。通过使用免疫抑制剂如环磷酰胺、霉酚酸酯等，可以抑制抗血小板的自身抗体产生，提高血小板计数。 激素治疗 激素治疗是SLE的基础治疗之一，对于由 SLE 引起的血小板减少，激素治疗可以减轻血管病变，减少血小板的破坏。 血小板输注 对于严重血小板减少的患者，输注血小板是快速提高血小板计数的有效方法。但长期输血可能产生输血反应和输血相关性移植物抗宿主病等并发症。 促进血小板生成 对于严重的血小板减少患者，可以考虑使用重组人血小板生成素（TPO受体激动剂）等药物，以促进血小板的生成。 其它治疗方法 如脾切除、免疫球蛋白治疗等，可在必要时作为辅助治疗手段。 中医治疗 在中医临床上，血小板减少症被认为属于“血证”范畴，其发病机制与肝、脾、肾等脏腑功能失调密切相关。 因此，中医治疗的重点是通过调理患者的气血阴阳，以及脏腑功能来提高机体的免疫力和促进血小板生成。此外，配合使用针灸、艾灸等中医疗法也可以辅助治疗血小板减少症状。 同时，中医还注重患者的饮食调理，建议多吃富含蛋白质、维生素的食物，如瘦肉、蛋类、新鲜蔬菜等。 黄闰月医生小贴士 SLE 患者血小板减少是一种常见的血液学表现，严重影响患者的生活质量和生存。 因此，患者应定期进行血常规检查，一旦发现血小板减少应及时就医，根据病情选择合适的治疗方案。同时，保持良好的生活习惯和心态，增强免疫力，有助于减轻病情和预防复发。 温馨提醒：本文基于疾病科普分享，不能代替医院就诊。意见仅供参考，具体治疗方式请遵医嘱。 参考资料： [1]季蓉,石国勋. 60例风湿免疫性疾病合并血小板减少的临床分析 [J]. 中国实用医药, 2023, 18 (18): 125-128. [2]陈运昊,李俊勋,周振海. 伴血小板减少系统性红斑狼疮患者骨髓巨核细胞特点 [J]. 热带医学杂志, 2022, 22 (06): 813-817. [3]何朝霞,王涛,张凡. 狼疮相关性血小板减少的病程特点及临床分析 [J]. 西南国防医药, 2020, 30 (07): 661-664. [4]卢平,温宇,胡秀芬. 儿童系统性红斑狼疮合并血小板减少的机制研究和临床治疗进展 [J]. 微循环学杂志, 2019, 29 (03): 69-74. [5] 徐亮, 王元. 系统性红斑狼疮并发血小板减少的研究进展[J]. 中华风湿病学杂志, 2002(6):439-441. [6]竺佳,杨向东,房丽君等. 中医辨治原发免疫性血小板减少症研究进展 [J]. 陕西中医, 2023, 44 (11): 1660-1662. [7]陈璐琪,李峻. 中医药治疗免疫性血小板减少症研究进展 [J]. 国医论坛, 2023, 38 (03): 75-78.
黄闰月 2023-12-15阅读量605
