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病请描述：染色体疾病是由于各种原因引起的染色体数目或结构异常的疾病，常见染色体疾病包括21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征等。此外，还包括特纳综合征、猫叫综合征、克氏综合征、超雄体综合征、超雌综合征等其他染色体疾病。 1、21-三体综合征：又称为唐氏综合征，是由于多了一条21号染色体导致的疾病，孕早期胎儿可能会出现宫内流产，存活者可能有明显的智力低下、特殊面容、生长发育障碍、多发畸形等症状，如眼裂小、眼距宽、颈部短、表情呆滞等； 2、18-三体综合征：又称为爱德华氏综合征，是由于18号染色体异常导致，通常可以通过大排畸等检查明确诊断，如果胎儿存活，出生后可能出现骨骼、泌尿系统、心脏发育异常，表现为兔唇、小头、鼻尖朝上等，生后不久可能会因器官异常导致死亡； 3、13-三体综合征：多为游离型13三体，13号染色体异常导致，多伴有明显的头面部畸形，包括小头、前额、前脑发育异常、眼球小、鼻宽而扁平、上唇裂、腭裂、耳廓畸形等，通常还伴有器官畸形，如多囊肾、肾盂积水等； 4、其他疾病：如特纳综合征、超雌综合征、超雄综合征等，属于性染色体异常导致的疾病，通常会在孕期出现流产表现，如果胎儿存活，生后可能会有生殖系统不全，如不孕不育等。
曹玉红 2022-11-03阅读量2512
病请描述：耳廓血管瘤 血管瘤多为一种良性疾病，起源于血管内皮细胞，其中80％属先天性，大多数婴儿血管瘤通常会随着时间的推移而消退。少数血管瘤由于生长迅速或位于重要部位，压迫周围组织，引起严重的畸形和功能障碍，甚至威胁生命，此外部分血管瘤易复发甚至恶变，提倡早期治疗。 按照内皮细胞的增殖特性，血管瘤可分为血管瘤和血管畸形两类；前者以血管内皮细胞增殖及新生血管形成为特点，强调其肿瘤特性；后者以脉管系统畸形及相应的异常血流动力学为特征，一般生长缓慢。而按照形态学分类，临床上常见血管瘤可分为4类：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤。 发生在耳部的血管瘤，可见于中耳、外耳道及耳廓，其中发生在耳廓的血管瘤也称耳廓血管瘤，以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。由于耳廓是由耳廓软骨为支架，形成扁薄、立体性强、富有弹性容貌性外耳廓，外耳皮肤薄而细腻，与耳廓软骨紧密帖附，软骨通过外耳皮下血运获得营养。因此耳廓血管瘤具有其独特性和生长特点，加之耳廓皮肤血运较丰富，瘤体发展快速，更易出现溃烂、感染、出血及塌陷畸形等并发症，因此对耳廓部的婴幼儿血管瘤治疗更棘手。本篇重点阐述此类血管瘤。 【发病机制】 血管瘤的发病机制尚未完全阐明，其形成是多种因素相互作用的结果，包括胚胎发育期内皮祖细胞、血管瘤干细胞等基因突变，局部缺氧，雌激素水平异常升高，血管内皮细胞生长因子活跃。此外，部分成人后天获得性血管瘤，可能与血管受到刺激冷热刺激或者外力撞击导致血管内壁异常增生，或者妊娠期应用黄体酮、接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病以及婴儿出生时低体重有关。 【临床分型】 根据血管瘤发生于耳廓皮肤的结构层次，分为浅表性、复合型、深部型和全层型。 l 耳廓皮肤浅表型血管瘤 原发于耳廓皮肤真皮乳头层，常常在被覆的皮肤中伸展，初期表现为点状红点，或紫红色，渐渐形成为红色斑点或丘状突起，边界清晰，进入快速增殖期时向外隆起明显，呈红色丘块状或草莓样改变。 l 耳廓皮肤复合型血管瘤 浅表型血管瘤突破皮肤基底层向皮下深部组织发展，则形成耳廓皮肤复合型血管瘤，病灶不仅具有浅表型血管瘤的特征，同时具有深部血管瘤特征，在皮肤下呈现结节状或肿块样隆起现象，可触及包块。 l 耳廓皮肤深部型血管瘤 瘤体病灶主要侵犯在耳廓皮下或深部组织组织，显示结节样或块状隆起，表面皮肤一般无特殊改变，部分或透出淡红色。 l 耳廓全层型血管瘤 指瘤体从耳廓一侧皮肤浅表部向另一侧耳廓皮肤浅表部全层侵犯。由于全层型血管瘤的瘤体组织全层侵犯了耳廓的组织，外耳廓的结构、血运被瘤体严重破坏了，极易发生破溃、坏死。 【临床表现】 大部分血管瘤发生于皮肤、皮下组织等相对表浅部位，故皮肤颜色、形态的改变和皮肤的隆起为血管瘤的典型症状之一。 l 耳廓皮肤呈充血性斑片样改变，可伴随皮温升高、瘙痒、触痛等感觉异常； l 呈肿物样渐进性增大，颜色深紫，质软，表面可见迂曲扩张的血管，可触及血管搏动，与心跳一致，皮温升高，可伴全耳皮肤充血发红，患者常夜间感耳后血管搏动，影响睡眠； l 累及外耳道、鼓膜乃至中耳时，可伴发耳鸣、听力下降； l 外耳软骨及其他软组织呈刺激性增生、增厚，外耳水肿、增大或出现形态异常； l 瘤体发生破溃、出血、坏死、感染。 l 卡波西血管内皮瘤（KHE）和簇状血管瘤（TA）还可引起卡-梅现象（KMP），即严重血小板减少，微血管内溶血性贫血，继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍。 【诊断】 患者可就诊于整形科、耳鼻喉科、皮肤科、血管外科等科室。 l 血常规、凝血功能：大多数情况无异常，如出现KMP，可出现血小板减少，血红蛋白降低，凝血酶原时间延长。 l 超声：可了解瘤体的范围和血供情况。但因耳廓位置狭小、外形凹凸，一般不应用此检查。 l CT/MRI：帮助了解肿瘤浸润深度，是否侵犯周围其他组织器官。 l DSA：评估动静脉畸形最重要工具，可准确显示病变供血动脉、引流静脉和病灶，但因其是有创检查，一般会在介入治疗的同时进行。 l 病理学检查：是区分血管瘤良恶性及类型最重要的方式。 【治疗方案】 l 药物 n 局部外用：适用于浅表型婴幼儿血管瘤，如β受体阻滞剂； n 局部注射：糖皮质激素用于早期、局限、小范围的血管瘤。效果不佳时，可换为平阳霉素等抗肿瘤药物。 l （介入+）手术治疗是治疗血管瘤最有效方法，剥脱手术是常见术式，其优点是：①手术可及整个病变区域，切除病变组织彻底，防止复发；②病变组织送检病例可明确其性质，决定后续治疗及预后；③保留正常皮肤、耳廓软骨支架情况下，最大限度保留耳廓外观形态；④对于存在的耳廓畸形，可同期行矫正及皮瓣修复术，避免耳廓缺损畸形或二次重建手术。 耳廓血管瘤供血血管多来自颈外动脉分支如耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉等，血供丰富，术中出血风险极高。手术前DSA及栓塞治疗可以明显减少术中出血。介入栓塞后卧床休息12小时，无特殊不适于48小时内行手术切除。是否选择术前介入栓塞治疗，要根据肿瘤大小、年龄等综合因素评估后决定。 A术前右侧耳廓上方耳轮和耳阔背侧可见一红色肿物样隆起；B栓塞前耳后动脉和颞浅动脉供血分支及瘤体；C栓塞耳后动脉和颞浅动脉供血分支后瘤体明显变小；D术后复查，耳廓形态已恢复正常 l激光治疗 常用于浅表型血管瘤，可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。对血管瘤瘤体内细胞、微小血管等进行有效的破坏作用，可以使血管闭塞，达到抑制瘤体增殖的目的,减少了瘢痕等并发症，也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。 l 放射治疗 可用于治疗良性或交界性血管瘤，由于血管瘤内的毛細血管对于放射线敏感度高，可使血管生成停止、毛细血管闭塞，从而达到使血管瘤消退的目的。此外，放疗还可以减少恶性血管瘤术后复发的概率，延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。 l 化疗 主要应用于恶性血管瘤患者。
潘博 2022-10-28阅读量1651
病请描述：口服过异维A酸软胶囊的痤疮患者都深有体会，它有神奇的效果！！！这来源于其针对痤疮4大发病机制都发挥作用。虽然异维A酸软胶囊作用机制尚未完全清楚，但研究证明它用于治疗痤疮时可以缩小皮脂腺体积，抑制皮脂腺活性，减少皮脂分泌，减轻上皮细胞角化及毛囊皮脂腺口的角质栓塞，并抑制痤疮丙酸杆菌数的生长繁殖。近来研究还表明异维A酸软胶囊可调控与痤疮发病机制有关的炎症免疫介质以及选择性地结合维A酸核受体而发挥治疗作用。 但是同时患者又会有很多的疑问：异维A酸软胶囊是不是激素药？服用异维A酸软胶囊治好痤疮后会不会复发？异维A酸软胶囊副作用是不是很大？不敢吃？服用异维A酸软胶囊肝肾功能是不是会受损？服药期间是不是不能见太阳？服药月经会不会紊乱？ 下面我们就来一一解答： 01 异维A酸软胶囊是不是激素药？ 异维A酸软胶囊不是激素药！它的成分是异维A酸，又称13-顺式维A酸。化学名称：3，7-二甲基-9-（2，6，6-三甲基-1-环已烯基）2顺-4反-6反-8反-壬四烯酸。成分是异维A酸，又称13-顺式维A酸。化学名称：3，7-二甲基-9-（2，6，6-三甲基-1-环已烯基）2顺-4反-6反-8反-壬四烯酸。 02 服用异维A酸软胶囊治好痤疮后会不会复发？ 研究表明，长期小剂量维持治疗可降低痤疮复发几率。另外，可阅读往期文章如何预防复发：治疗痘痘怕吃药？！怎么办？ 以及知否知否，痤疮应维持治疗？！ 03 异维A酸软胶囊有哪些副作用？ 服药后肝肾功能会不会受损？ 口服异维A酸副作用已在往期文章中提到异维A酸有哪些不良反应？服药前，无肝肾功能受损者，使用期间可以每个月检查化验肝肾功能，结果正常，可继续使用。如轻微受损，可口服复方甘草酸苷，停药后3个月内可恢复正常功能。 04 服药期间是不是不能见太阳？ 异维A酸软胶囊是光敏性的，即它会让皮肤对紫外线更加敏感，紫外线引起的光损伤更严重。患者服药期间应该做好防晒工作：涂防晒霜，戴防晒帽，打遮阳伞等。 05 服用异维A酸软胶囊月经会不会紊乱？ 下面来看看我们今天讨论重点:临床工作中确实有很多女性患者反应，口服异维a酸软胶囊后，月经推迟了？月经来了10天没停？这是怎么一回事？ 异维A酸软胶囊说明书上的确写有不良反应：生殖系统：月经紊乱。月经，又称作月经周期(Menstrual cycle)，是生理上的循环周期。育龄妇女，每隔一个月左右，子宫内膜发生一自主增厚，血管增生、腺体生长分泌以及子宫内膜崩溃脱落并伴随出血的周期性变化。这种周期性阴道排血或子宫出血现象，称月经。而月经受到类固醇激素：雌激素，孕激素以及上游的促性腺激素释放激素的调控，具体机制尚不清楚，有血管收缩假说，炎症假说等。异维A酸软胶囊可能对机体促性腺激素释放激素的调节产生一定影响，从而导致月经不调。所以，异维A酸软胶囊，可能导致月经紊乱，表现为月经周期或出血量的异常，可伴月经前、经期时的腹痛及全身症状，但是这些副作用的发生概率很低，且是可逆的。绝大部分患者经期是可以服用异维A酸软胶囊的。具体到个人，则要在专业医师的指导下用药。 最后，提醒各位患者宝宝： 服用异维A酸软胶囊的禁忌及警告：本品可致出生缺陷，万勿妊娠。异维A酸禁止用于妊娠或即将妊娠的妇女。在服用任一剂量异维A酸期间发生妊娠，即使只是短期服用，都有极高的风险导致严重出生缺陷。妊娠期间服用该药物都可能影响胎儿发育，尚无确切的方法用以判断暴露于异维A酸的胎儿是否受到影响。服用异维A酸后已证实的出生缺陷包括：面部、眼、耳、颅骨畸形，中枢神经系统、心血管系统、胸腺、甲状旁腺发育异常。已有伴或不伴有其他异常的智商评分低于85分的病例的报道。已有自然流产及早产风险增高的报道。已证实的外部缺陷包括：颅骨畸形；耳畸形（如无耳、小耳、外耳道细小或缺失）；眼畸形（如小眼畸形）；面部畸形；腭裂。已证实的内部缺陷包括：中枢神经系统发育异常（如大脑畸形、小脑畸形、脑水肿、小头畸形、颅神经缺失）；心血管发育异常；胸腺发育异常；甲状旁腺发育异常。部分死亡病例也提前确认存在发育异常。因此，育龄期妇女及其配偶服药前后三个月内与服药期间应严格避孕。如果女性患者在服药期间发生了妊娠，应立即停药并由在生殖毒性方面富有经验的妇产科医师对其进行进一步评估及咨询。特殊的处方要求：由于异维A酸的致畸性，为尽量将胎儿的暴露风险减到最小，异维A酸只能由具有执业医师资格且具有丰富用药经验的专科医师进行处方使用。不可自行买药服用！！！还应避免与四环素类药物同时服用，如患者出现假性脑瘤(良性颅内压增高)的症状，如视神经乳头水肿、头痛、恶心、呕吐及视力模糊，应立即停药，并进行视神经检查，必要时交神经科专家作进一步诊断治疗。 总结一下，异维A酸软胶囊很少对经期产生影响，它的用药和停药都最好在咨询医生后进行。注意用药安全，切勿自行用药～
张江林 2022-04-02阅读量1.1万
病请描述：不用手术啦，先天性耳廓形态畸形，可以通过无创矫形来矫正！ 宝宝的出生带给家庭无尽的喜悦，家长左看也喜欢，右看也喜欢，但是看着看着，有时候会发现宝宝的耳朵有点不对劲，什么不对劲呢？简单来说，结构上好像一样不缺，但就是形态上有种讲不清楚的怪异，左右还不对称。这下可着急了，刚出生的宝宝怎么就长残了？此时家长心急如焚，一查网上信息，发现很可能是耳廓畸形，这下麻烦你了，得马上看医生做手术，还我漂亮宝宝啊。 这是我们经常在门诊看到的病例。其实，家长如果发现新生儿耳廓畸形，大可不必过度紧张，因为，耳廓畸形并非人人都要手术，大部分耳廓畸形，属于形态畸形，早期进行无创矫形即可避免之后的手术。 先天性耳廓畸形都是严重畸形吗？不是的，耳廓畸形包括耳廓结构畸形和耳廓形态畸形，图1和2显示耳廓结构畸形，由于耳廓萎缩或发育不良导致皮肤或软骨组织缺失，图3和4显示耳廓形态畸形，可以看到，耳廓发育完善但形态异常。显然，结构畸形比形态畸形要严重的多。 先天性耳廓畸形的发病率高不高？事实上，耳畸形的存在是一个普遍的现象。总发病率高达20-50%，而其中的结构畸形发病率仅为1/6000，其余均为形态畸形。美国的研究显示，在耳廓形态畸形的新生儿中，出生一周后30%可自我矫正，70%需要人工矫形。我国的调查研究表明，部分地区新生儿先天性耳畸形发病率高达57.47%，其中，31.55%前期可自愈，68.45%需进一步持续畸形。 耳廓形态畸形主要是哪几种呢？临床上常见的耳廓形态畸形分为8种（图5），包括：垂耳、Stahl’s耳、耳轮畸形、环缩耳、杯形耳、招风耳、conchal crus耳、隐耳。或者是含2种或以上畸形的混合畸形。 耳廓形态畸形是怎样形成的？主要是由于遗传因素、胚胎发育期耳廓软骨异常折叠、妊娠期间胎位睡姿或产程挤压导致的外力损伤等。 耳廓畸形对儿童有哪些影响？ ① 听力和美观：文献研究表明，不同程度的耳廓形态畸形，不仅是美学意义上的缺憾，还会削弱幼儿的听力，影响听觉发育。除了日常交流的不便、同时影响戴眼镜、耳机、口罩等配饰，对患儿的生活质量也造成严重影响。 ② 影响患儿性格，易产生自卑、孤僻的行为，不愿与人交流。耳廓形态畸形对患儿的心理影响大于耳畸形本身。 ③ 波及到家长的情绪，出现焦虑、抑郁等负面情绪。 耳廓形态畸形怎么治疗呢？一般来说，观察2-3天如若不能有明显改善的宜尽早进行干预治疗。而目前，无创矫形器是治疗耳廓形态畸形的主要方法（图6）。传统的手术治疗年龄在4-6岁为宜，且通常需要二次手术，创伤较大。另外术后耳廓可能出现不同程度的后遗症。相对于手术治疗来说，无创矫形在患儿出生后6周内的新生儿即可实施，且有效率达90%以上。是一种可靠、有效、安全的首选治疗方式。在设计治疗方案时遵循正常耳的3C线条，制定规范、个性化的方案。合适的牵拉力度、循序渐进的局部施加压力、适时地调整治疗方法是无创矫形器治疗中的关键。 无创矫形器治疗原理是什么？由于母体循环系统内提供的雌激素的作用，新生儿的耳软骨在出生最初几天内有着不同寻常的可塑性，这些母体雌激素的峰值会在婴儿出生后第三天开始衰减，在六周内降至基础水平。循环系统内升高的雌激素会升高透明质酸的水平，而透明质酸恰好是造成新生儿耳朵可塑性的一个重要因素。因此，新生儿出生后会有一个短期的可以避免外科手术治疗来纠正耳廓形态畸形的时机。 如何选择治疗时机呢？无创矫形的有效率与患儿年龄成反比，即年龄越小效果越好。时间窗是出生后2-3个月之内。大部分的耳廓形态畸形的最佳治疗时机为出生后3周内，特别是耳轮缘皮肤紧张度较高的杯装耳、垂耳及耳轮软骨粘连环缩耳。此时间点易被家长忽视而错过，需要医患共同努力，加强健康宣教等工作。但隐耳在6个月以上矫治仍有明显效果。 需要矫治多长时间？矫正治疗过程分为塑形时间和巩固时间。一般情况下巩固时间要比塑形时间长一些，除耳甲腔异常凸起外，大部分畸形1~2周后耳廓形态便可接近正常，后期的巩固非常重要，尤其是杯状耳、环缩耳和耳廓软骨比较柔软的耳廓形态畸形。 无创矫形器治疗期间可能会有并发症吗？因新生儿代谢旺盛，佩戴部位无法清洗或护理不当易导致分泌物污染。局部粘连、耳轮缘皮肤高紧张度等诱因可能造成以下并发症： ① 皮肤红肿及表皮点状皮损：为最常见的并发症，一般月龄越小患儿皮肤基础条件越好，局部红肿或皮损的概率越低。相反较大月龄儿或湿疹患儿，皮损发生率明显增高。皮损好发部位如耳甲腔凸起部，耳轮缘处。若出现皮肤破损，则应暂停佩戴矫形器，让皮肤休息2-3天，待伤口收干结痂再涂抗生素软膏，保持患处皮肤干燥。等皮肤恢复好再继续治疗。 ② 过敏：主要是对胶带或硅胶过敏，表现为耳周皮疹、分泌物增多，有时还伴有皮肤破溃。轻度过敏可将耳模取下，清洁消毒外耳，观察1小时左右如皮肤发红症状消失即可重新佩戴。 ③ 湿疹：有湿疹患儿在佩戴矫形器后出现耳周皮肤湿疹激化情况，皮肤渗液增多，因暂停佩戴，先治疗耳周皮肤湿疹，评估后再继续治疗。 ④ 感染：若应处理不及时致严重皮肤感染情况，及时就医。 治疗期间需要复诊吗？合理安排复诊周期对于整个治疗过程也非常重要，在第一周内的复诊频次可相应缩减，例如在治疗后第四天复诊，可教会家长如何拆除矫形器，以及拆除后的皮肤护理方法，拆除后可让皮肤休息1小时，再佩戴上，并告知家长拆除时机。 上海九院部分治疗案例展示 【张治华主任医师专家门诊信息】 每周一上午 每周五上午 南部1号楼1楼（黄浦区制造局路639号） 每周一下午 每周五下午 北部1号楼3楼（宝山区漠河路280号） 每周三上午 浦东院区A栋4楼（浦东新区高科西路1908号）
张治华 2022-03-23阅读量8764