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小耳畸形护理

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皮肤软组织扩张术在儿童体表病...

病请描述:马显杰  丁健科 作者单位:空军军医大学第一附属医院整形外科 西安 710032 引用本文:马显杰, 丁健科. 皮肤软组织扩张术在儿童体表病损修复中的应用[J]. 中华烧伤与创面修复杂志. doi: 10.3760/cma.j.cn501120-20211019-00359. 摘要 皮肤软组织扩张术能够提供与受区颜色、质地类似的皮肤组织,是体表病损修复中较为理想的修复方法之一。然而,由于皮肤扩张术手术周期长,在儿童患者中并发症相对较高,仍面临很多挑战。因此,本文结合临床实践及皮肤软组织扩张术修复进展,对扩张术后的皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治等方面作简要探讨,以期为临床儿童皮肤扩张术的应用提供参考。 关键词:皮肤;扩张术;儿童;体表病损  皮肤软组织扩张术是通过皮下埋置扩张器、规律注水获取额外皮肤软组织修复局部病损的。自1957年,Neumann[1]将气球置入耳后皮下,并将增加的皮肤用于耳畸形修复以来,皮肤软组织扩张术就成为整形修复领域一项基本技术。扩张的皮肤组织能够提供与受区颜色、质地、毛发、感觉相近的组织,是修复体表病损的理想方法,扩张术的供区通常能直接缝合,术后瘢痕小,一般不遗留继发功能障碍[2-3]。 皮肤扩张术在临床上常应用于体表肿瘤切除、创伤、瘢痕等大面积皮肤缺损的修复[4-6]。皮肤扩张术虽然效果好,继发损害小,但相比植皮、局部皮瓣转移等传统手术方式周期长,并发症相对较高,需要患者良好的配合及家属精心的照护[7]。对于患儿的一些大面积体表肿瘤以及瘢痕畸形,扩张术能够取得优于传统手术的效果[8-9]。然而文献报道,儿童皮肤扩张术并发症发生率高达13%~40%,可能与≤12岁患者依从性低,对扩张区域保护意识差,扩张难度大有关[10]。对于儿童扩张术的应用,需要严格把握适应证,术前精细设计,术中精准操作,术后进行良好护理及宣教。鉴于此,本文将结合国内外文献及笔者经验,对扩张术后皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治作简要探讨,以期更好地指导临床实践。 1 扩张术后皮肤组织学变化 皮肤在扩张过程中,各层组织均有明显变化。在扩张器置入早期,由于异物的置入,外周血中大量单核-巨噬细胞聚集于扩张器表面,这些单核-巨噬细胞能够分泌炎症因子,参与清除局部坏死组织细胞、微生物以及异物,并参与扩张器周围包膜的形成。研究表明,这些单核-巨噬细胞不仅参与早期炎症反应,而且还是扩张条件下皮肤再生的关键细胞[11]。 病理研究提示,皮肤在扩张过程中其表皮基底层细胞有丝分裂活跃,表现为表皮增厚、过度角质化,表皮的厚度在扩张过程中既可能持续增加也可能逐渐恢复到初始水平[12]。尽管皮肤扩张后真皮中的胶原纤维占比会增加、排列更加整齐,但真皮在扩张过程中会变薄30%~50%。真皮持续变薄也是限制皮肤扩张程度重要原因之一,过度扩张将导致皮肤出现张力纹、破溃,扩张器外露等并发症。皮肤中毛囊及附属器在扩张过程中并不会增加,但毛囊间距在扩张后会变宽,目前没有证据表明毛囊及附属器在扩张后会发生退化。皮肤在扩张过程中,毛囊干细胞增殖活跃,毛囊干细胞作为皮肤祖细胞可能是参与扩张皮肤再生的重要细胞之一[13]。扩张过程中,皮下脂肪组织萎缩消失最高可达50%,无论扩张器置入肌肉上或是肌肉下,肌肉都会逐渐萎缩。受扩张的肌肉可出现变性或者纤维化,在扩张器移除后肌肉容量可能会逐渐恢复。 2 扩张术在儿童患者中的应用 皮肤扩张术能够获取与受区外观质地类似组织,并且对供区损害小,手术效果好,是儿童患者体表病损理想的治疗方法。然而,扩张术手术周期较长,手术次数多,手术并发症相对较高,要获得理想手术效果需要患者有较高的依从性[14],这就导致整形医师在对儿童患者适应证选择时处于两难境地。在临床工作中要根据实际情况,把握皮肤扩张术应用的适应证及患儿年龄。 2.1 儿童患者临床适应证 儿童患者体表面积小,用于一些较大体表病损修复的皮肤组织常不足。如果将局部皮瓣进行预扩张后转移,则能提供足够的皮肤组织。例如儿童常见的体表先天性色素痣,利用扩张术能够一次性切除病变,术区遗留瘢痕小[15]。此外,体表瘢痕、小耳畸形,连体儿术后皮肤软组织重建都是扩张术的适应证。扩张器置入后在扩张周期内会导致外观上的暂时畸形,这对年长一些的患儿造成一定的心理负担,所以在某些情况下,扩张术可以尽早进行[16]。理论上,只要患儿身体健康,能耐受手术均可采用扩张术,但考虑到1岁以内婴儿发育较快且囟门未闭,扩张器置入可能导致局部生长发育受限,目前文献报道仅在连体儿分离前应用较多。根据笔者经验,采用扩张术治疗体表病损,3岁以上患儿基本可以配合完成治疗[17]。在临床工作中,要根据手术复杂程度,患者及其家属的依从性综合慎重考虑,对于一些病损不大,手术设计简单,例如扩张头皮皮瓣修复秃发、额部色素痣的患者可以适当放宽患儿年龄;对于手术较复杂,需要行多次手术的患儿,例如需扩张胸三角皮瓣修复面部病损、扩张前臂皮瓣修复鼻部病损的患儿由于Ⅱ期手术后需特定身位配合,需要严格把控扩张术的适应证[18]。 2.2 儿童患者手术特点 术前要根据修复的部位、形态,病变的范围选择不同形状的,不同大小的扩张器。扩张区域,即供皮区的选择原则应以修复区的相邻区域为首选,因为邻近区域与术区皮肤软组织色泽,质地,毛发分布最相似。由于儿童皮肤较薄,扩张器埋置时尽量位于皮肤深面,如头皮部位扩张器的埋置应位于帽状腱膜深面、骨膜表面,额部位于额肌深面,面部位于皮下深层,躯干及四肢位于深筋膜深面。扩张器注水宜早不宜晚,多数情况下可于扩张器埋置术后3~5 d注液,早期注液有利于减小扩张器周围腔隙,促进瘀血引流。尽管扩张器注液方法有内置阀门法以及外置阀门法,考虑到儿童患者特殊心理,外置阀门能极大降低患儿注水不适,增加患儿配合度。且外置阀门法的感染率等并发症发生率与内置阀门法无明显区别[19]。 由于儿童皮肤薄、弹性好,扩张速度较成人快。而且Ⅱ期手术修复时因周围组织松动性大,皮肤弹性回缩少,可较成人取得更大面积的组织。儿童修复头部体表病损效果最好,面部次之,躯干及四肢效果较差。扩张皮瓣设计基本原则与成人扩张皮瓣设计一致,包括:(1)充分舒张扩张后呈半球型的皮肤组织可获得最大限度的利用;(2)顺血供方向设计皮瓣,任意皮瓣长宽比可比未扩张皮瓣略大一些,轴型旁皮瓣不应超出其血供范围;(3)手术设计尽可能减少辅助切口,无法避免的手术切口设计与发际线,皮纹方向一致;(4)转移扩张皮瓣远端携带未扩张皮瓣不宜超过3~5 cm,以保证远端血运。常用皮瓣设计包括滑行推进皮瓣,旋转皮瓣,易位皮瓣等。术后适当加压包扎,常规留置负压引流管,一般2~3 d后拔管。 3 儿童患者扩张术并发症及其防治 皮肤扩张术治疗周期长达3~4个月,需要至少2次手术,2个月左右的注液扩张期,整个治疗过程涉及的环节多,并发症发生率相对较高。儿童患者的依从性较低,配合不理想,并发症发生率更高。Elias等[10]早期报道儿童患者扩张术相关并发症高达40%;Adler等[20]统计显示,感染是儿童扩张术患者最常见的并发症,在扩张期间,患儿感染率为9.9%;与此同时,扩张器外露也被认是儿童发生率较高的并发症,Cunha[21]的回顾性分析显示儿童烧伤后,有近50%的瘢痕患儿出现了扩张器外露。不同并发症的出现可能由不同原因导致,临床儿童患者扩张术中可能出现的并发症有:血肿/血清肿、感染、扩张器外露、扩张器不张、扩张皮瓣坏死、疼痛、头发脱落等,扩张术后一旦出现并发症要及时处理,否者将导致难以挽救的后果。 3.1 血肿/血清肿 血肿/血清肿是皮肤扩张术早期最常见的并发症。血肿多发生于扩张器埋置后24 h内,血清肿发生于扩张术的中后期。无论采用哪种扩张器埋置方法都可能出现血肿,即使技术很熟练的医师也无法完全避免[22]。血肿临床表现为扩张局部张力高,切口渗血,皮肤表面青紫。为预防血肿的发生,术中彻底止血并留置负压引流管是必要步骤,如在头部埋置扩张器,适当的加压包扎也能有效预防术后血肿的发生;如果血肿已经发生,早期可适当调整引流管位置,如仍无好转,可在急诊手术条件下行血肿清除。对于儿童患者,为预防血肿发生,扩张器埋置后早期要尽量减少患儿活动,术区冰敷,并尽早开始注液扩张。 3.2 感染 扩张器作为异物置入体内,加上注水阀门外置,任何一个环节无菌操作不严格,都有可能引发感染[23]。儿童患者活动量大,无菌观念淡薄,发生感染风险较成人高。由于扩张器注水周期长,术区感染多发生扩张器埋置术后及注水过程中。扩张器感染的临床表现为出现局部红、肿、热、痛等,部分患儿有发热、白细胞升高等全身表现。感染一旦出现,要及时全身应用敏感抗生素;加强切口及导水管换药消毒;还可将新鲜蒲公英捣碎后酒精浸泡敷于扩张皮肤表面,减轻局部炎症。扩张器感染早期要尽量去控制,不宜轻易取出扩张器终止治疗,如果感染发生在扩张术中后期,扩张皮肤基本满足修复需要则可提前取出扩张器进行Ⅱ期手术。扩张器取出后感染一般能得到有效控制。 3.3 扩张器外露 扩张器外露常是多种并发症最终表现的结果,例如血肿、感染、切口张力过大、扩张皮肤坏死等。扩张器外露类型包括从切口外露以及扩张皮瓣坏死导致外露。扩张器如果从切口外露,在条件允许下,应及时予以清创,将切口重新缝合[24]。如果扩张器从扩张皮瓣表面外露,则应终止扩张,提前行Ⅱ期手术切除部分病变,待局部完全愈合后的3~6个月可再次行扩张器置入术。扩张器注液过程中要嘱咐患儿家属积极看护,防止因局部撞击、摩擦引起局部皮瓣感染、坏死导致扩张器外露。 3.4 其他 扩张术常见的并发症还包括扩器不张、皮瓣坏死等。扩张器不张,可能是导水管折叠、扩张器破裂等原因导致,在扩张器埋置前后,要检查扩张器及导水管的通畅性及水密性。扩张皮瓣坏死,可能是剥离扩张囊腔时皮肤过薄或者扩张速度过快导致。儿童患者皮肤及皮下组织较为薄弱,对缺氧敏感,因此在分离扩张囊腔时要减少皮下血管网的损伤和破坏[25]。皮瓣坏死一旦出现要停止注水,积极处理,局部皮肤坏死无法逆转时应终止扩张,提前行Ⅱ期手术。 4 儿童患者围手术期护理 4.1 术前宣教 皮肤扩张术周期长,需要患儿及其家属配合的环节多,因此术前要以图片、视频的方式给患儿家属讲清手术过程,交代可能发生的相关并发症。对于患儿来说,任何操作都可能是一种很强的心理刺激,术前适当的宣教能够有效减轻因对手术和相关操作不了解产生的恐惧和焦虑。对于一些头面部先天性体表肿瘤患儿,因局部畸形常导致自卑、胆小等心理问题,大部分患儿希望通过手术解除心理上的忧虑,恢复原有容貌[26]。因此,医师一定要耐心讲解手术相关问题,取得患儿及其家属的信任,让他们积极配合医师治疗,以取得最佳治疗效果。 4.2 扩张器注液期间护理 扩张器置入后,一般需要2~3个月注液扩张才能进行Ⅱ期手术[27⁃28]。为减轻患儿注液的疼痛,现基本已将扩张器注液阀门外置。但由于注射阀门与扩张囊腔直接相通,不恰当的护理可能会导致局部感染、破溃,因此扩张器注液扩张期间的护理是整个手术周期中关键的一环。目前,患儿注液可以选择门诊注液或培训后家庭注液,无论选择哪种注液扩张方式,家属的正确护理都起至关重要的作用。为确保注液扩张规范,住院期间医师要向患儿家属演示如何进行导水管消毒和注液扩张,并将录制的标准操作流程发送给患儿家属学习;术后出院前要制定合理的注水方案,一般一周注液2次,注液量约为额定容量的10%~15%,注水后做好注水时间、注水量的记录;术后导水管附近皮肤需要每日消毒,如在头皮内则需定期进行毛发修剪,保持局部清洁;注水时应保持导水管绷直,防止折叠,如果注射后表面皮肤变白,充血反应消失,应等待5~10 min,如血供仍不能恢复,则要回抽部分液体,直到表面皮肤血流恢复;注水中后期最好佩戴护具保护扩张皮瓣防止撞击。整个扩张过程中有任何问题要通过门诊或电话及时向主管医师寻求专业意见。 5 总结 尽管儿童患者依从性较差、生理发育不完善,扩张术并发症相对较多,但是对于一些头面部体表病损的患儿,扩张术能够提供与病损周围类似的组织,并能够一次性切除病损。因此,皮肤扩张术依然是儿童患者体表病损修复的一线治疗方法。对于儿童患者,医师需要有丰富的临床经验,从术前宣教开始,耐心指导,术中精细操作,术后妥善护理,为患儿恢复正常容貌提供有效的手术方法。 利益冲突声明 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献略 相关文献(点击文章标题浏览全文) 1.皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证 引用本文: 董琛, 余州,刘维, 等. 皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(9): 846-852. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200619-00314. 2.扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果 引用本文: 计鹏, 胡大海, 韩夫, 等. 扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(8): 752-757. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200613-00306. 3.预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果 引用本文: 侯健, 宋慧锋,陈保国, 等. 预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(4): 350-355. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20201023-00445. 4.预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果 引用本文: 王占统, 董琛, 唐银科, 等. 预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2020, 36(5): 363-369. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200113-00019. 5.扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果 引用本文: 彭湃, 丁健科,刘士强, 等. 扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2019, 35(12): 855-858. doi:10.3760/cma.j.issn.1009-2587.2019.12.005. 版权声明:原文刊发于《中华烧伤与创面修复杂志》,卷(期):起止页码 守护皮肤健康,皮肤外科团队与您同行! 业务简介:     1.小儿皮肤外伤和疤痕修复,胎记(皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等);     2.皮肤良恶性肿瘤治疗(痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget's病、隆突性皮肤纤维肉瘤)和创面修复,烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗;     3.特需服务:皮肤注射美容(肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭)、光电美容(祛斑、光子嫩肤、点阵激光)、皮肤微整形(埋线提升、脂肪充填)、瘢痕修复等;     4.临床研究性治疗:先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。 邓丹医生团队门诊时间: 上海儿童医学中心 (上海市浦东新区东方路1678号)  周日下午 皮肤外科-特诊 2号楼14楼,预约电话:021-38626141,021-38626142 周二上午 皮肤外科-特需 1号楼(老门诊楼)2楼皮肤科 周三上午 疤痕专病-门诊 1号楼(老门诊楼)2楼皮肤科 *专家特诊:可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”订阅号预约  *特需门诊、专病门诊,可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”订阅号上预约  * 复诊患者(或需要预约手术)可直接挂皮肤科普通号,咨询医生。  皮肤科电话:021-38088100或021-38626161转分机89100 上海国际医学中心 (上海市浦东新区康新公路4358号) 有医美要求的亲,周六可至上海国际医学中心医学美容科。 (护士台:021-60236592,预约热线:021-60236000)

邓丹 2023-08-28阅读量9820

疾病科普—什么是...

病请描述:1. 什么是招风耳 招风耳,即外耳横突畸形,是一种常见的先天性外耳畸形,具有一定的遗传性。通常患者双侧均有变异,且左右不对称,形态各异,是最为常见的先天性耳廓形态畸形。典型的招风耳有如下表现:耳廓大、上半部扁平,与颅骨间的角度常大于30°,甚至呈90°,耳廓上端与颅侧壁距离大于2.0cm,两耳不完全对称。耳舟及耳轮正常形态消失,耳甲与耳舟间的角度大于90°,且多在150°以上。耳甲腔过深、过大。 2. 招风耳对听力的影响 本病不会对患者的听力有影响,但需要注意的是,本病会影响面部美观,且会对患者心理健康产生影响。 3. 为什么会得招风耳 外耳横突畸形的具体致病原因尚不完全明确,很多因素均可造成耳廓畸形。主要是由于胚胎期对耳轮形成不全或耳甲软骨发育异常引起的,有一定的遗传性。 ① 遗传因素:家族中有如脆性X染色体综合征等的先天性遗传疾病病史的患者更容易发生本病。 ② 发育因素:耳胚胎形成期后,在耳廓软骨支架发育时期,受到某些因素的影响,可致皮下耳软骨发育出现异常,导致结构缺损,进而出现耳廓的结构畸形。 ③ 压迫因素:比如宫腔内胎位不正压迫耳廓、产道分娩时挤压耳廓等,均可能引起耳廓支架变形,发生本病。 4. 如何治疗招风耳 外耳横突畸形的治疗目的是重塑对耳轮形态,缩小耳甲腔宽度,使耳轮至乳突的距离小于2cm,使患耳更加接近正常的耳廓形状。目前临床上主要通过手术技术矫正畸形,但近些年随着无创矫正技术的兴起,在新生儿上应用矫正器、物理治疗等技术也取得不错的疗效。 ① 无创矫正技术 耳廓畸形的无创矫正技术是近两年在国内开展的一项新技术,推荐新生儿期即采取矫正器、耳夹板、耳模具等方式利用新生儿耳软骨可塑性强的特点进行早期矫正。 本科室外耳一科研发耳廓畸形矫正器 新生儿出生时耳廓软骨较柔软,软骨可塑性高,应尽早进行畸形矫正,最佳矫正时间是出生后前6周内。因此,如观察出生1周后耳廓畸形无自行改善,应立即进行无创矫正干预,一般2周时间左右完成治疗,且不易反弹。 随出生后年龄的增加,婴儿的耳廓逐渐发育成型,软骨可塑性下降,绝大多数超过6个月的患儿不再适合无创矫正。 此外,若无创方式矫正效果不佳,则依然建议学龄前接受手术治疗。 ② 物理治疗 多是指激光辅助的软骨重塑形治疗,通过激光的热作用穿透耳软骨,以达到塑性的效果。此方法矫正成功率高,无瘢痕残留,效果可与手术矫正相媲美,甚至外耳轮廓更显自然,但是矫正过后还需佩戴矫正器塑性。 ③ 手术治疗 招风耳目前临床上主要通过手术进行矫正。治疗招风耳有多种手术方式,但由于畸形形态千变万化,在临床治疗中往往为多种方法联合应用。 常用术式有: ① Mustardé法,即永久性褥式缝合埋线法塑造对耳轮矫正招风耳,但目前很少单独应用,通常与其他术式联合使用; ② Stenstrom划痕法,在软骨表面进行破坏性操作,如切开、擦刮或刻痕等,可使打破其表面的交互应力平衡,软骨将自动地向软骨表面被破坏的一侧弯曲,从而使软骨凸向破坏侧; ③ Converse法,在保留软骨前软骨膜的情况下于舟状窝位置,平行于对耳轮的方向切开耳软骨,然后利用水平褥式缝合法将软骨折叠成管状,以形成对耳轮的形状,从而达到矫正畸形的目的。 近年随着技术的发展,不少学者对经典术式进行改进、整合、创新,大量文献报道联合多种术式矫正招风耳取得良好效果。 ④解剖分离耳后皮肤、直视下行耳后耳软骨及软骨膜划痕联合Mustarde缝合技术; ⑤在伴有耳甲肥大的患者采用耳甲腔软骨-乳突骨膜缝合、Mustarde褥式缝合和耳甲腔软骨切除三联术式 ⑥不伴耳甲腔肥大的患者则采用耳甲腔软骨-乳突骨膜缝合(Furnas缝合)和Mustarde褥式缝合二联术式;⑤ 应用小切口半穿刺、划痕、折叠、耳后褥式缝合固定4种方法联合矫正等。 5. 预后 外耳横突畸形采取的矫正手段不同,其恢复效果也有所不同。如果进行非手术治疗,对治疗的时机要求较高,成人复发的可能性较大;手术治疗虽可以彻底矫正形态,但是需要较长时间的住院观察,术后会遗留瘢痕,术后并发症也多,而且若术后不满意外形,再次整形的难度则非常高。 6. 术后并发症及其处理 经手术治疗,术后可能会出现切口感染、坏死、不愈合、出血或血肿形成,以及耳后术后瘢痕增生、软骨膜炎、缝线脱出等并发症,还可能会出现残余畸形和两耳不对称。为尽量避免此类并发症的发生,一定要重视术前准备和后期护理。 外耳横突畸形术后可能会有双侧耳廓不对称、矫正过度、术后“电话耳畸形”等情况,长期可能发生畸形复发。如术后效果不满意,可于拆线后佩戴矫正器,或在术后6个月行二期手术再次修复。

潘博 2022-10-28阅读量2797

外耳道狭窄/闭锁的治疗

病请描述:外耳道狭窄/闭锁的治疗 外耳道狭窄/闭锁,可引发一系列临床症状,比如,传导性聋,耵聍栓塞,外耳道胆脂瘤等。根据病因可分为先天性及后天性。先天性外耳道狭窄及闭锁是耳科常见的一种先天畸形,系第1和第2鳃弓或第1鳃沟、第1咽囊及耳囊发育障碍所致,常伴有外中耳畸形,严重时可并发外耳道胆脂瘤,从而引起耳聋、耳鸣、耳痛及流脓。由于耳道、中耳等结构的发育异常,先天性外耳道畸形患者多有一定程度的传导性聋。后天性(获得性)外耳道狭窄/闭锁主因外耳道炎症、肿瘤、外伤及手术等引起,症状与先天性引起者类似,但因局部疤痕严重,修复更为困难。 诊断和分类:颞骨HRCT为诊断必须,可作为外耳道狭窄/闭锁分类的依据(见下图): 1. 外耳道狭窄:可伴颞骨鼓部发育不全、小鼓膜,鼓室可正常或发育不良。可为整个外耳道全部狭窄,覆盖皮肤健全。也可为软骨段和(或)峡部狭窄,而骨性外耳道正常。 2. 外耳道膜性闭锁:外耳道部分发育,外侧部分为软组织充填,深部即鼓室外侧壁可见完全性闭锁板,这种情况非常少见,但是依然存在。 3. 外耳道骨性闭锁:外耳道软骨段由软组织充填,骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替,是小儿最为常见的外耳道畸形。                                                外耳道畸形分类 A外耳道狭窄(冠状位);B外耳道膜性闭锁(冠状位);C外耳道骨性闭锁(冠状位); D外耳道狭窄(轴位);E 外耳道膜性闭锁(轴位);F外耳道骨性闭锁(轴位) 治疗 外耳道狭窄/闭锁治疗的考虑因素包括患者年龄、耳道狭窄程度和是否有胆脂瘤形成。外耳道狭窄/闭锁患者,若不伴有胆脂瘤,可以在6岁后再处理,这个年龄颞骨气化已大部分完成,可以获得准确的听力结果指导术前评估,且此时患儿比较容易配合,术后护理相对简单。但如果在6岁前就已经伴有胆脂瘤形成,则应该尽早处理胆脂瘤,不再拘泥于6岁的年龄限制,目的是最大程度减小胆脂瘤对周围正常组织的破坏和感染。若患者需施行耳郭重建手术和外耳道成形术两种手术,应先行耳郭重建术,再行耳道成形术,以免耳道手术的切口破坏耳郭周围的皮瓣血运,影响耳郭重建手术的成功率。 术前应根据颞骨CT检查,明确乳突气化情况及中耳、内耳的发育情况;行听力和前庭功能检查以了解听力损失、前庭功能情况。根据外耳道畸形的程度和听力受损程度综合决定手术方式。 手术主要包括:1.外耳道成形+鼓室成型术;2.人工听觉植入,如振动声桥(Vibrant Sound Bridge,VSB)、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等。 最常规的手术方式,即外耳道成型和鼓室成型术。既在外观上实现了有耳道口的需求,同时价格较低,更为经济。然而不是所有患者都可行这类手术。目前广泛使用Jahrsdoerfer分级量表评估患者的手术适应条件和预后。2019年第32届Politzer协会年会暨第二届世界耳科大会上发布的国际共识建议Jahrsdoerfer评分≥7分,可考虑行外耳道成形术(评分愈高,术后听力提高机会愈多),6分及6分以下者则不建议手术。 外耳道成形的手术径路可分为前方径路和经乳突径路。前方径路即经上鼓室鼓窦切开,优点包括重建的外耳道形态接近正常状态,最大限度减少乳突气房的开放,循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志,避免损伤锥区段走行异常的面神经;经乳突径路与开放性鼓室成形术相似。再造外耳道要比正常外耳道大,以减小术后发生外耳道再狭窄的概率,通常直径约1.5 cm。采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降,总体来讲效果比植入Baha差。 对于单侧外耳道闭锁/狭窄伴有对侧重度感音神经性聋,以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁、狭窄患者可以佩戴骨导助听器或行骨导式助听器植入。对于伴有双侧重度或极重度聋患者,应采用人工耳蜗植入提高听力。 预后 外中耳畸形相应的面神经走行等解剖结构也各有不同,所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利,术后也可能出现并发症。严重手术并发症包括面神经麻痹和感音神经性聋,常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等,少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症,新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。第二,术后耳道再狭窄是一个棘手的问题。产生的原因较多,其中一项重要原因是外耳道口皮瓣痉挛或肉芽组织生长充填,因此术后应加强护理,定期清理干痂,避免感染、炎症等。第三,由于术后外耳道再狭窄、感染,鼓膜外移,听骨链固定伴传导性聋等原因,大约30%~50%的患者需要修正手术。   参考文献 1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12. 2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识 [J] .中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50( 3 ): 182-186.   专家介绍 张治华,上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科,主任医师,科室行政副主任,硕士研究生导师。 擅长:外耳道狭窄和闭锁修复,中耳炎治疗及听力重建(人工耳蜗、声桥、骨桥、BAHA等植入),小耳畸形诊疗(耳廓再造),鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗,以及小儿耳鼻咽喉疾病诊疗。   门诊时间 专家门诊:周一上午(南部),周五上午(南部),周三上午(北部) 特需门诊:周一下午(南部),周五下午(南部)   所任职务:中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会秘书,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会儿科学组委员,上海医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委,儿科学组副组长,中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委,中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学分会委员,中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员,《耳科学》和《Journal of otology》编委。  

张治华 2022-03-22阅读量1.0万

科普|先天性小耳畸形如何干预?

病请描述:科普|先天性小耳畸形如何干预? 人类获得外部信息主要依赖听觉、视觉和触觉。 婴儿在出生前已经具有听的能力,听觉系统在婴幼儿出生时已经发育接近成熟,听力正常的婴幼儿通过听觉在周围环境里自然发育语言,言语,交流及相关能力。从7-8个月的咿呀学语到1岁开始说单字,2-4岁迅速学会双字词、短句乃至句子进行日常的交流,其认知能力也随之发展。 听力至关重要,是学习语言和其他技能的基本途径,任何引起听力损失的疾病都应该及时的诊断治疗和干预。  我们今天就一起来了解,在我国出生缺陷中常见的引起听力损失的一种疾病,先天性小耳畸形。 先来看「耳的构成」  耳朵分为外耳、中耳、内耳三部分: 一张图看懂耳部结构组成 认识「小耳畸形」 小耳畸形外观显示为耳朵小,严重者甚至没有耳廓,多同时伴有外耳道狭窄甚至闭锁和中耳畸形,影响听力,多为传导性听力损失。 我国报道的发病率为5.18/万(1/1930),居世界第9位,在我国各类出生缺陷中居第4位。 小耳畸形可能是单耳畸形,也可能是双耳畸形。双侧畸形因为听力差影响日常交流。单侧畸形日常交流还可以,但是在噪音环境下聆听就很困难,而且畸形侧对声源定位能力差,常常靠转头来帮助聆听。 小耳畸形一般是传导性耳聋,骨导阈值正常(<25dB),气导阈值在60dB左右。我们日常交流的言语声是在50-65dB的范围,尤其是高频信号的声音,能量会更低。因此有小耳畸形的儿童日常交流会有困难,因为听声音不清楚就会有说话口齿不清的问题。 应该怎样「治疗」? 治疗上包括改善听力和外观两方面的需求: 改善外观:佩戴义耳;耳廓再造 l  佩戴义耳:不愿手术但又想改善外观的,可以考虑用此种方法,但是缺点是需要护理,并且睡觉时会有压痛。 l  耳廓再造:可以做一期手术或者分期手术,一般过程是皮肤扩张、自体肋软骨支架然后耳廓重建合并听力重建手术。手术最佳年龄在12岁左右效果最好。 改善听力:手术或选配助听装置 l  手术:根据畸形的情况,可以进行外耳道再造术,鼓室成形术,内耳开窗与镫骨底板切除术。但是对听力改善的效果并不稳定。 l  选配助听装置:通过佩戴或者植入助听装置来帮助您改善听力。如果有耳道或者再造耳道的患者,可以佩戴传统助听器。如果没有耳道或者耳道狭窄严重的可以用软带式骨导设备或植入式骨导设备。 我们理解您的纠结…… 一般家长会纠结先解决听力问题还是先解决外观问题。 一般改善外观问题,需要等到一定合适的年龄,但是听力的问题是不能等待的,因为好的听力是孩子掌握一切其他技能、学习和社会交往的基础,不论是单侧还是双侧小耳畸形都会对听力产生一定的影响,阻碍孩子的正常发展和学习,因此发现小耳畸形问题,及时去医院检查听力损失情况。 如果孩子年龄尚小,可以选择佩戴软带式骨导设备。佩戴既舒适又解决孩子的听力问题,等待孩子到一定年龄,可以同时做改善外观的整形手术和植入式骨导设备的听力重建手术。切记!切不可因为等待整形手术而错过孩子语言及智力发育的最好时机。 认识「骨导的益处」 骨导是一种简单智能的听力损失解决方案。 它通过颅骨的振动将声音传送到工作正常的内耳,绕过了外耳和/或中耳的问题部位。 01 骨导原理 1.声音处理器获取空气中的声音。 2.声音处理器将声音转化为振动,并经由基座或经由头带通过卡扣传输振动。 3.植入体或卡扣通过颅骨直接讲振动送至内耳(耳蜗),然后再被转换成电脉冲送至大脑。 02 不想手术怎么办? 如果您的家人还没准备好进行植入手术,或年龄太小不能进行手术,可以选择软带式骨导设备这种非手术方案尽早干预听力。   张治华,上海第九人民医院耳鼻喉咽喉头颈外科副主任医师,擅长小儿耳鼻喉科,耳神经外科。门诊时间: 每周一,周三上午专家门诊,每周一、 五下午特需门诊

张治华 2022-03-22阅读量8209

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