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病请描述： 【病友故事】高先生，今年47岁，平时身体还不错的他，最近总是感到头晕，去医院一检查，被医生告知，颅内长了珍珠瘤。“什么？珍珠瘤是什么意思？”高先生对这个珍珠瘤完全不了解，更不知道这个病是否严重。因此，他带着检查报告，找到了西安交大一附院颅底颅神经疾病诊疗专家组姜海涛教授。 姜海涛教授介绍，珍珠瘤其实就是胆脂瘤，因状如珍珠，是颅内最为“漂亮”的一种肿瘤，又名珍珠瘤。它还称为表皮样囊肿，分为颅内表皮样囊肿和颅外表皮样囊肿。颅内表皮样囊肿主要位于鞍区和后颅窝第四脑室等部位，颅外表皮样囊肿主要位于外耳道和中耳。 胆脂瘤是如何形成的？ 颅内表皮样囊肿主要是因为胚胎残留，大约在怀孕四周左右，神经管闭合的时候带入了外胚层的部分结构。颅外表皮样囊肿大多数是因为化脓性中耳炎继发的。也有一部分是外伤导致的，例如腰椎穿刺可以将一部分表皮细胞带入腰大池，随脑脊液进入颅内，形成蛛网膜囊肿。 胆脂瘤的典型症状有哪些？ 1、颅内胆脂瘤： 桥小脑角肿瘤：颅内胆脂瘤的最常见的发生部位，最初的临床症状多表现为三叉神经痛。患者可出现耳鸣、耳聋以及桥小脑角综合征等，第五、七、八神经受损可以表现为面肌力减退、共济失调等。 鞍旁的颅内胆脂瘤：临床表现与垂体瘤相似，如果肿瘤向后延伸进入第三脑室，可出现脑脊液循环障碍，颅内高压的临床症状，向前生长可以出现额叶症状。 脑实质内的胆脂瘤：位于大脑半球的可以出现癫痫、神经精神症状，位于小脑的胆脂瘤可引起共济失调等。脑室内的肿瘤可以引起脑脊液循环障碍，出现颅内高压征象。 2、外耳道胆脂瘤： 听力下降：如侵犯至中耳和乳突等部位时，则会导致传导性听力损失加重。病史较长者，由于反复感染则可能会发展成混合性聋。 其他耳部症状：如耳痛、耳鸣、耳道流脓、骨性外耳道扩大以及骨质破坏。 3、其他症状： 颅内胆脂瘤：可出现硬膜外表皮样囊肿，多起源于颅骨板障，可有皮下肿瘤和颅内压增高。 外耳道胆脂瘤：当病灶延及至颞颌关节时会出现张口痛。 胆脂瘤如何治疗？ 胆脂瘤多是良性的肿瘤，可以通过磁共振、CT、影像学检查来发现肿瘤的占位效应。目前主要的治疗方式，还是要通过外科手术的方式进行治疗，因其“见缝就能生长”，往往主张早期的手术治疗，术后病人的预后比较理想。胆脂瘤因为生长的位置特殊，一般情况下都是位于颅中线以及颅中央的位置。这个地方解剖复杂，周围毗邻的血管和神经比较多，在初期的时候基本上能够完整的切除，但是在后期，非常有可能侵蚀骨质包绕血管、神经，给手术造成非常大的难度，必要的时候甚至需要第二次手术。
姜海涛 2022-04-25阅读量8352
病请描述：外耳道狭窄/闭锁的治疗 外耳道狭窄/闭锁，可引发一系列临床症状，比如，传导性聋，耵聍栓塞，外耳道胆脂瘤等。根据病因可分为先天性及后天性。先天性外耳道狭窄及闭锁是耳科常见的一种先天畸形，系第1和第2鳃弓或第1鳃沟、第1咽囊及耳囊发育障碍所致，常伴有外中耳畸形，严重时可并发外耳道胆脂瘤，从而引起耳聋、耳鸣、耳痛及流脓。由于耳道、中耳等结构的发育异常，先天性外耳道畸形患者多有一定程度的传导性聋。后天性（获得性）外耳道狭窄/闭锁主因外耳道炎症、肿瘤、外伤及手术等引起，症状与先天性引起者类似，但因局部疤痕严重，修复更为困难。 诊断和分类：颞骨HRCT为诊断必须，可作为外耳道狭窄/闭锁分类的依据（见下图）： 1. 外耳道狭窄：可伴颞骨鼓部发育不全、小鼓膜，鼓室可正常或发育不良。可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。也可为软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常。 2. 外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深部即鼓室外侧壁可见完全性闭锁板，这种情况非常少见，但是依然存在。 3. 外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，是小儿最为常见的外耳道畸形。 外耳道畸形分类 A外耳道狭窄（冠状位）；B外耳道膜性闭锁（冠状位）；C外耳道骨性闭锁（冠状位）； D外耳道狭窄（轴位）；E 外耳道膜性闭锁（轴位）；F外耳道骨性闭锁（轴位） 治疗 外耳道狭窄/闭锁治疗的考虑因素包括患者年龄、耳道狭窄程度和是否有胆脂瘤形成。外耳道狭窄/闭锁患者，若不伴有胆脂瘤，可以在6岁后再处理，这个年龄颞骨气化已大部分完成，可以获得准确的听力结果指导术前评估，且此时患儿比较容易配合，术后护理相对简单。但如果在6岁前就已经伴有胆脂瘤形成，则应该尽早处理胆脂瘤，不再拘泥于6岁的年龄限制，目的是最大程度减小胆脂瘤对周围正常组织的破坏和感染。若患者需施行耳郭重建手术和外耳道成形术两种手术，应先行耳郭重建术，再行耳道成形术，以免耳道手术的切口破坏耳郭周围的皮瓣血运，影响耳郭重建手术的成功率。 术前应根据颞骨CT检查，明确乳突气化情况及中耳、内耳的发育情况；行听力和前庭功能检查以了解听力损失、前庭功能情况。根据外耳道畸形的程度和听力受损程度综合决定手术方式。 手术主要包括：1.外耳道成形+鼓室成型术；2.人工听觉植入，如振动声桥（Vibrant Sound Bridge,VSB）、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等。 最常规的手术方式，即外耳道成型和鼓室成型术。既在外观上实现了有耳道口的需求，同时价格较低，更为经济。然而不是所有患者都可行这类手术。目前广泛使用Jahrsdoerfer分级量表评估患者的手术适应条件和预后。2019年第32届Politzer协会年会暨第二届世界耳科大会上发布的国际共识建议Jahrsdoerfer评分≥7分，可考虑行外耳道成形术(评分愈高，术后听力提高机会愈多)，6分及6分以下者则不建议手术。 外耳道成形的手术径路可分为前方径路和经乳突径路。前方径路即经上鼓室鼓窦切开，优点包括重建的外耳道形态接近正常状态，最大限度减少乳突气房的开放，循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志，避免损伤锥区段走行异常的面神经；经乳突径路与开放性鼓室成形术相似。再造外耳道要比正常外耳道大，以减小术后发生外耳道再狭窄的概率，通常直径约1.5 cm。采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差。 对于单侧外耳道闭锁/狭窄伴有对侧重度感音神经性聋，以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁、狭窄患者可以佩戴骨导助听器或行骨导式助听器植入。对于伴有双侧重度或极重度聋患者，应采用人工耳蜗植入提高听力。 预后 外中耳畸形相应的面神经走行等解剖结构也各有不同，所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利，术后也可能出现并发症。严重手术并发症包括面神经麻痹和感音神经性聋，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。第二，术后耳道再狭窄是一个棘手的问题。产生的原因较多，其中一项重要原因是外耳道口皮瓣痉挛或肉芽组织生长充填，因此术后应加强护理，定期清理干痂，避免感染、炎症等。第三，由于术后外耳道再狭窄、感染，鼓膜外移，听骨链固定伴传导性聋等原因，大约30％～50％的患者需要修正手术。 参考文献 1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12. 2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识 [J] .中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50( 3 ): 182-186. 专家介绍 张治华，上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科，主任医师，科室行政副主任，硕士研究生导师。 擅长：外耳道狭窄和闭锁修复，中耳炎治疗及听力重建（人工耳蜗、声桥、骨桥、BAHA等植入），小耳畸形诊疗（耳廓再造），鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗，以及小儿耳鼻咽喉疾病诊疗。 门诊时间 专家门诊：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部） 特需门诊：周一下午（南部），周五下午（南部） 所任职务：中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会秘书，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会儿科学组委员，上海医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，儿科学组副组长，中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学分会委员，中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员，《耳科学》和《Journal of otology》编委。
张治华 2022-03-22阅读量1.0万
病请描述：今天病房又来了一位手捂左耳的姑娘，她表情痛苦地对我介绍了病情。原来这位病人一周前去美发店洗头时顺便做了采耳，第二天耳朵就感觉闷堵、疼痛，听力也随之下降。去医院看门诊，耳科医生检查后告诉她是耵聍栓塞（耳屎巨多以致堵塞外耳道），可能经不正规的采耳出现了感染。并给她处方了滴耳液，嘱其软化后再来医院清理耳道。可是后续清理了两次不但没有缓解，耳痛更加剧烈，张口和咀嚼时尤甚，工作和生活也因此受到影响。等我仔细检查病人耳道后发现，她已经不是单纯的耵聍栓塞，整个耳道充满了深褐色团块样分泌物，和耳道皮肤借一层灰白的伪膜紧密贴合，这应该是外耳道胆脂瘤。外耳道胆脂瘤并非真性肿瘤，而是阻塞于外耳道骨部的一种囊性团块，其内层是外耳道皮肤组织脱屑，外层是一层含有胆固醇结晶的纤维结缔组织。 病变初期症状不明显，随胆脂瘤体积的不断增大，会出现耳道堵塞感、耳痛、听力下降等症状。当水进入栓塞的外耳道或挖耳不当感染发炎时，患者出现明显耳痛、头痛，疼痛剧烈，影响听觉，耳道可有脓液、脓血流出。 对于此类情况则需要在全麻下进行耳道胆脂瘤的清除术，手术借助耳内窥镜，用专业器械将胆脂瘤由外及内予以彻底清除。手术时间短，术后填塞特殊材料止血并保护糜烂肿胀的耳道上皮，一至二周左右即可痊愈。 2021.11.26 周五 晴，今天七台手术，都是全麻。其中一台鼻窦炎鼻息肉病人，鼻息肉主要在筛窦内广泛生长，开放筛窦后，窦腔宽大，此类患者术后复发的几率较高，注意后期的门诊随访。可视麻醉喉镜真是神器，又遇到一位声门前段暴露困难声带息肉患者，借助神器辅助得以顺利完成手术。此外手术中验证了鼻窦霉菌和鼻窦内千年老涕的区别，有些CT上看似鼻窦霉菌的病人术中证实是极度黏稠的窦腔分泌物，夹杂着干酪样脓囊泡，回顾CT影像，团块影比霉菌密度略低，形态上相对更规则，窦壁也鲜有明显增厚。今天因疫情上海市十几家医院宣布暂停门急诊，幸运的是曙光暂未入此列，命硬啊曙光。
袁波 2021-11-27阅读量8710
病请描述：题目：先天性小耳畸形的听觉重建与耳郭再造术 眼耳鼻喉舌五官感知世界，耳负责感知声音和维持身体平衡，同时也是个人外观的重要美学标志之一。“两耳垂珠”、“肥头大耳”这样的词都是用耳部的特征描述个人的外观。日常生活中们说“耳朵”指的是“耳郭”，从医生的视角看，耳朵其实由3个部分组成（图1）：1. 外耳，包括耳郭和外耳道，这也是我们在外观上可以直接观察到的部分；2.中耳，像个小房间，和外耳道间隔着鼓膜，里面悬吊着可以传声的三块听小骨；3.内耳，包括将声音转为神经信号并向大脑传输的耳蜗以及掌管平衡感觉的前庭系统；三者各司其职又相互协作，使我们能感知动听的声音，赋予我们沟通交流的能力。当一个呱呱坠地的孩子被发现耳朵畸形，尤其是耳郭像个小花生、或者看到没有“耳洞”时，家长一定非常着急。这篇文章就围绕小耳畸形家长关心的问题和可能忽略的问题进行阐述，希望能对小耳畸形患者的家庭解惑答疑。 一、耳郭畸形和小耳畸形有区别耳郭畸形是指耳郭形态或者结构的畸形，当耳郭结构畸形使得耳郭比正常耳郭小、结构有所残缺时，则称为“小耳畸形”。耳郭形态畸形指的是耳郭局部有形态异常而没有耳郭软骨的发育不全。我们生活中常见的耳郭形态畸形包括招风耳、猿耳、杯状耳、隐耳等（图2），可以在出生后通过矫形治疗改善外观。而小耳畸形的结构缺损只能通过整形手术或者耳郭再造改善外观。此外，因为耳郭、耳道、中耳在发育时来源是相同的，发育同步，因此小耳畸形的患者大部分合并外耳道狭窄或闭锁、中耳发育不良。在这篇文章中，我们重点解释的是耳郭结构畸形中俗 称的“小耳畸形”。 二、为什么会有小耳畸形，它会遗传吗？一部分小耳畸形患者合并颅面畸形、心脏畸形、脊柱四肢发育异常等耳外表现，我们称之为小耳畸形综合征。已报道有超过90种综合征有耳畸形的临床表现；基因突变是造成畸形的主要原因，已发现150余个基因可导致小耳畸形综合征，这部分患者可能是上一代遗传所致病，也可能是自身的基因发生突变而出现症状。根据遗传方式的不同会有相应的概率遗传给后代，例如常染色遗传的Treacher Collins综合征，常见携带杂合突变的患者与正常人婚配，生育正常后代个体的概率是50%。发现遗传突变的患者可以通过产前诊断、人工辅助生殖等方式避免后代遗传到该综合症。而多数小耳畸形的患者并不能明确病因，可能是基因和环境相互作用而致病，仍需要更多的科学研究发现具体的发病机制，以更好预防畸形的发生。无论何种情况，小耳畸形的父母都不必有内疚自责之心，家长无辜，孩子不幸。当家长有负罪感，通常难以接受孩子的外观、听力异常，或者过分担忧、关注孩子的先天缺陷，甚至试图通过长发等遮掩孩子的外观异常时，这可能会对孩子造成心理的伤害，孩子会接受到错误的信息而有不良的心态，例如“我的父母觉得特别内疚，我有小耳朵都是他们的错”，或者“我有一个见不得人的畸形所以我爸妈给我留了个长头发”。相反，家长和孩子共同积极面对不完美的外观，告诉孩子以后可以通过手术改善外观，会让孩子有更健康的心理。 三、小耳畸形可以用手术改善外形吗？耳郭畸形可通过整形手术或者耳郭再造术改善外观。畸形程度轻的耳畸形可在患儿配合度较好时进行整形手术改善外观。而软骨缺损较多的小耳畸形则需要自体肋软骨进行耳郭再造的整复手术。很多家长希望能够在孩子上小学前进行耳畸形的整复手术，但是我们不推荐孩子在6岁前进行相关手术，因为孩子太小时，没有足够的肋软骨材料进行耳支架雕刻，同时幼儿难以配合术后的换药、护理，对耳畸形修复手术的愿望也不强烈，于是为治疗带了很多困难。我们认为8-10岁是进行耳再造手术的最佳年龄段，这个年龄的孩子软骨适合雕刻，软骨量足够，孩子的依从性较好。而大龄的孩子则需要进行肋软骨B超的检查，排除软骨是否有空心化；空心化是肋软骨发育过程中特殊的可逆阶段，这样空心软骨雕刻困难、影响效果，如果有这样的情况，我们会建议孩子在15岁以后再复查，避开空心化这个特殊阶段再行手术治疗。小耳畸形修复手术是非常具有挑战性工作，目前主流的方法之一是取肋软骨进行修复。手术中医生必须在非常清洁的手术环境下，有限时间里，将取出的肋软骨雕刻、拼接成三维的耳郭支架，并在畸形耳设计精巧的切口，向后分离出囊袋，将支架放进囊袋中，通过负压吸引，形成与对侧大小、形态对称的“耳朵”（图4）。在这个过程中，诸多手术细节都会影响术后效果，比如切口设计，囊袋的分离破坏血液循环供应，耳郭支架大小和立体度等。有的家长希望孩子不需要取肋骨，心疼孩子吃苦或担忧并发症，因此希望能够采用人工材料进行耳郭修复。其实取肋骨后安全性很高，取肋骨仅需额外30分钟左右的时间，患儿出现气胸、胸廓变形等概率极小，患儿在术后活动无显著受限，出院后可进行强度不高的运动并根据个人情况逐步加大运动强度；自体肋软骨的优势是非常显著的，首先，作为自体材料无排异，其次，自体肋软骨是“活的”，有自我修复的功能。人工材料作为耳再造材料的重要补充选择，一般用在成人患者肋软骨发生骨化或没有合适的肋软骨等情况，部分家长担心切取肋软骨的风险和痛苦，直接选择人工材料也以合理的选择。 四、小耳畸形患者的听力问题如何解决?前文我们提到，小耳畸形患者外耳道、中耳发育异常，常合并不同程度的听力下降，多数是传导性听力下降，耳蜗功能完全正常。早期听力筛查可初步发现患儿的听损，6月龄后可进一步通过听觉脑干电位等检查判断患儿听力损失的水平和性质。双侧小耳畸形的患儿往往双耳听力受损，需要早期佩戴助听器，否则会造成对言语发育、发音吐字有很大影响。大约74%的小耳畸形患者是单侧受累，另一只耳朵听声正常1，这样的情况下，孩子两只耳朵听力水平差异大，双耳听觉是先天的“长短腿”，多数情况下，孩子是依靠健侧的耳朵听声，此类孩子的听力问题就比较容易被忽视。双耳都能听到环境声有重要的意义，例如帮助更好地辨别声音的方向、帮助在嘈杂的环境中理解语言信息；临床调查发现，单侧听力受损的孩子比正常听力儿童有更高的概率出现言语发育问题，需要额外课业辅导的比例更高。专家共识认为单侧受累的儿童应该早期进行干预和听觉康复2。帮助提高听力的方式主要有两类： 1.通过手术提高听力；大约50%的小耳畸形患儿外中耳发育条件较好，通过手术可以改善听力；通常我们在4岁左右进行患儿的颞骨高分辨CT检查，除了评估外中耳各结构的发育情况外，还要确认是否合并外耳道胆脂瘤或先天性的胆脂瘤、胆脂瘤的破坏程度等。术后随访发现，77%的耳道狭窄术后患者气骨导差可缩小至30 dB以内，效果理想3。必须指出的是，一部分患儿进行了耳道、中耳手术，但是手术的首要目的是为了解决狭窄的外耳道内并发的胆脂瘤，或者预防外耳道胆脂瘤的发生，并不一定能提高听力，这部分患者可在外耳道手术后佩戴气导助听器。的耳道手术随访发现，理想状态下，外耳道的手术在耳郭再造手术1期后进行，以免耳道手术破坏耳再造术所需皮瓣的血供；处理不当的耳科手术还会破坏乳突区皮肤，为耳再造带来困难。因此，耳再造和耳道、中耳手术需紧密结合，相互协调地分期完成，对耳整形外科医生有很高的要求。但是如果发生了外耳道胆脂瘤继发感染、耳后脓肿等情况，则需要在控制感染后及时进行外耳道、中耳手术，去除胆脂瘤或感染灶，以免胆脂瘤进一步破坏外中耳结构。 2，佩戴助听器；根据孩子耳道情况、听力水平等，可选择气导助听器或骨导助听器。气导助听器要求患儿有较为宽敞、清洁的外耳道；而骨导助听器无需佩戴至耳道内，但是对患儿的骨导听力有一定要求，通常骨导平均听阈不能超过45dB。骨导助听器可在幼时通过软带、发箍或黏贴的方式佩戴，后期通过手术植入在乳突区进行佩戴。植入手术可以和耳郭再造的分期手术同时进行，减少患儿的手术负担。 五.手术风险耳郭再造和听觉重建手术技术难度高，风险大，术后效果无论从美学角度还是听力角度都难以完全媲美正常人群，对此，家长和患者都应该有正确的术前预期。耳再造手术“从无到有”地在残耳处放置了软骨支架，局部皮肤被牵拉扩张，可能会血供不足，局部坏死。很小的局部皮肤坏死坏疽可在密切观察后逐渐自愈，而超过5mm的坏死皮肤可能需要再造耳附近的皮瓣（例如颞顶筋膜瓣等）进行手术修复。还可能出现软骨感染、缝线排异、软骨吸收等情况，如果感染控制不佳、或软骨大部吸收可能造成耳再造的失败。另外，耳再造位置不正、耳郭后方植皮收缩、瘢痕疙瘩等形成也会影响耳再造的美学效果。耳畸形患者的听觉康复手术风险更大，手术涉及面神经、听神经等重要结构，手术中稍有不慎就可能导致术后面瘫等严重并发症。并非所有耳畸形患者都适合听力重建的手术，需要耳整形外科医师在对患者详细的听力学评估、仔细了解患者中耳、耳道和乳突等发育形态后，在风险和收益中权衡治疗方案。总而言之，耳再造和听觉康复是极具挑战的序贯工程，需要耳整形外科医师通过多次手术，再造出具有健康听觉的“功能耳”。展望未来组织工程软骨再造耳郭、新型材料的涌现将会改变耳郭再造手术的技术和方式。我们团队期待科学的发展和技术的进步为耳再造领域带来突破，并将紧跟前沿，造福患者。 参考文献1. Li CL, Chen Y, Shan J, Hao SJ, Jin L, Qing FH, Zhang TY. Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case-control study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):2060-3.2. Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers CW, Tjellström A. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005 Dec;195:2-12.3. Li CL, Chen Y, Chen YZ, Fu YY, Zhang TY. Congenital Aural Stenosis: Clinical Features and Long-term Outcomes. Sci Rep. 2016 Jun.
张天宇 2021-01-26阅读量1.4万
