病请描述: 案例分享:他眉间的大黑疙瘩去哪了? 在上周五的门诊手术日,昝涛主任为一位患者进行了眉间皮肤肿物切除术。这是一位中年男性患者,他眉间有一颗直径约3cm*2cm的深色圆形皮肤肿物。该患者自述肿物无体感不适,主要困扰来自于该肿物位于眉间且颜色较深体积较大,略过分夺目,有碍美观。患者来院就诊的诉求为面部美容,优化观感。 皮肤肿物切除术,临床常见痣切除,局部麻醉使患者痛感减轻后,即可进行手术。今天就该临床案例和大家分享一下皮肤肿物切除术的手术流程。 【提示:本文内含手术图片可能令人不适。】 1、皮肤切口设计 在整形外科手术中,皮肤切口不仅仅是为了充分暴露手术部位,亦需要到考虑手术切口愈合后留下一个能为患者接受的切口瘢痕。 因此在术前会根据手术的部位进行切口设计。 这位患者的皮肤肿物(生长部位)位于面上部的眉间部位,本手术顺皮纹长轴设计梭形切口。 图片1.昝主任根据皮肤肿物的形状设计梭形手术切口 2、切开皮肤 保持皮肤肿物两侧皮肤张力,沿设计线切开皮肤肿物边缘皮肤。 图片2.皮肤肿物边缘皮肤切开 3、皮肤肿物切除 提起皮肤肿物一端,进行皮肤肿物与深层组织的分离,彻底切除皮肤肿物。 切除及分离的步骤根据患处的解剖结构,需要注意对手术部位深层的血管、神经、肌肉等重要组织。 *原则上切除的黑痣标本均应送病理检查。病理检查用于明确切除部位的性质与来源。该手术组织已送病理。 图片3.皮肤肿物的彻底切除 4、两侧边缘游离 对皮肤肿物切缘两侧的皮肤进行充分游离,避免切口张力过大,利于后期皮肤创面的生长愈合,减少瘢痕生成的可能性。 5、皮下减张缝合 两侧皮肤游离完成后,首先对合皮肤确定缝线位置。考虑到该患者的皮肤切口位于额部,周边有较明显皮肤皱纹,因此在确定部位时关注了皮纹的对合。 本案例中考虑到患者的肿物生长部位还特别注意了眉形的对称性。 图片2.对合皮肤确认 先缝合第一针将两侧皮肤中间位置在相应的眉间肌部位进行定位。 图片5.定位缝针 然后用可吸收缝线减张缝合皮下。 知识卡片 【减张缝合】 减张缝合为整形外科较为特色的缝合技术。 张力的大小会直接对术后瘢痕的形成、瘢痕明显程度及瘢痕是否拉宽产生影响。 该案例面部减张缝合在皮下筋膜层(带少量真皮)、真皮层及表皮层,共3个层次分别进行了对合并缝合。缝合时使伤口两侧的皮肤尽可能的靠近或稍稍隆起,可以在后续的愈合过程中随部分周边力量的回收逐渐平展。 采用减张缝合技术,结合医生有经验的缝合技巧,相应减少切口两侧张力进行皮下缝合,可以最大可能的减小术后疤痕的明显程度。 图片6.减张缝合的示意图 图片7.减张缝合完成后 图片8.最后一步皮肤缝合完成后 侧面的微小隆起 6、猫耳的修整 在减张缝合完成后,切口两侧的皮肤基本完成对合。此时基于切口的部位及切除深度情况,线状闭合伤口的两端会有部分多余隆起皮肤,突起的部分形状尖尖,形似小猫的耳朵,因此也称“猫耳畸形(英语称狗耳畸形)”。 这种突起不经修整不能自行舒平。面部手术后即使留下1mm的猫耳畸形,也会令患者和医师们遗憾。 该患者在减张缝合后出现了较为明显的猫耳,昝医生非常细致地对其进行了修整。 图片9.修整猫耳朵 7、皮肤缝合 最后,用外缝线对位缝合表面皮肤切口。 图片10.皮肤缝合完成后的正面及侧面照 8、皮肤减张贴 术后外贴减张胶布可以进一步减少切口张力。 图片12.粘贴减张胶布的过程 图片13.术前术后对比图 知识卡片 术后护理小贴士 1. 一般头、面、颈部在术后7日拆线。 2. 术后保持伤口干燥,避免感染。 3. 术后使用减张胶布或者减张器可以减少瘢痕的形成。 4. 术后半年,建议饮食控制减少食用辛辣刺激食物。 皮肤肿物切除术是整形外科中很常见的手术,手术完成后即刻可回家。手术切除过程相对简单,缝合是该术式较为关键的步骤,精巧的缝合能使瘢痕最小化,对整形外科医生的基本功有较高的要求。 本文素材已取得患者知情同意,非常感谢本案例患者的配合与支持。 对于黑痣切除相关问题请咨询昝涛医疗组: - END - 撰稿/孙映菲 审核/昝涛、黄昕、夏文政 编辑/孙映菲 References: 1. 《中国整形外科学》王炜,浙江科学技术出版社,2019. 2. Ogawa R. Ideal Wound Closure Methods for Minimizing Scarring After Surgery. 2020 Dec 8. In: Téot L, Mustoe TA, Middelkoop E, Gauglitz GG, editors. Textbook on Scar Management: State of the Art Management and Emerging Technologies [Internet]. Cham (CH): Springer; 2020. Chapter 21. PMID: 36351136. 部分图片源自网络,侵权请联系。 瘢痕|鼻整形|皮肤扩张器|就诊|转载
昝涛 2023-12-05阅读量323
病请描述:马显杰 丁健科 作者单位:空军军医大学第一附属医院整形外科 西安 710032 引用本文:马显杰, 丁健科. 皮肤软组织扩张术在儿童体表病损修复中的应用[J]. 中华烧伤与创面修复杂志. doi: 10.3760/cma.j.cn501120-20211019-00359. 摘要 皮肤软组织扩张术能够提供与受区颜色、质地类似的皮肤组织,是体表病损修复中较为理想的修复方法之一。然而,由于皮肤扩张术手术周期长,在儿童患者中并发症相对较高,仍面临很多挑战。因此,本文结合临床实践及皮肤软组织扩张术修复进展,对扩张术后的皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治等方面作简要探讨,以期为临床儿童皮肤扩张术的应用提供参考。 关键词:皮肤;扩张术;儿童;体表病损 皮肤软组织扩张术是通过皮下埋置扩张器、规律注水获取额外皮肤软组织修复局部病损的。自1957年,Neumann[1]将气球置入耳后皮下,并将增加的皮肤用于耳畸形修复以来,皮肤软组织扩张术就成为整形修复领域一项基本技术。扩张的皮肤组织能够提供与受区颜色、质地、毛发、感觉相近的组织,是修复体表病损的理想方法,扩张术的供区通常能直接缝合,术后瘢痕小,一般不遗留继发功能障碍[2-3]。 皮肤扩张术在临床上常应用于体表肿瘤切除、创伤、瘢痕等大面积皮肤缺损的修复[4-6]。皮肤扩张术虽然效果好,继发损害小,但相比植皮、局部皮瓣转移等传统手术方式周期长,并发症相对较高,需要患者良好的配合及家属精心的照护[7]。对于患儿的一些大面积体表肿瘤以及瘢痕畸形,扩张术能够取得优于传统手术的效果[8-9]。然而文献报道,儿童皮肤扩张术并发症发生率高达13%~40%,可能与≤12岁患者依从性低,对扩张区域保护意识差,扩张难度大有关[10]。对于儿童扩张术的应用,需要严格把握适应证,术前精细设计,术中精准操作,术后进行良好护理及宣教。鉴于此,本文将结合国内外文献及笔者经验,对扩张术后皮肤改变、扩张术在儿童中的应用及应用中出现的并发症防治作简要探讨,以期更好地指导临床实践。 1 扩张术后皮肤组织学变化 皮肤在扩张过程中,各层组织均有明显变化。在扩张器置入早期,由于异物的置入,外周血中大量单核-巨噬细胞聚集于扩张器表面,这些单核-巨噬细胞能够分泌炎症因子,参与清除局部坏死组织细胞、微生物以及异物,并参与扩张器周围包膜的形成。研究表明,这些单核-巨噬细胞不仅参与早期炎症反应,而且还是扩张条件下皮肤再生的关键细胞[11]。 病理研究提示,皮肤在扩张过程中其表皮基底层细胞有丝分裂活跃,表现为表皮增厚、过度角质化,表皮的厚度在扩张过程中既可能持续增加也可能逐渐恢复到初始水平[12]。尽管皮肤扩张后真皮中的胶原纤维占比会增加、排列更加整齐,但真皮在扩张过程中会变薄30%~50%。真皮持续变薄也是限制皮肤扩张程度重要原因之一,过度扩张将导致皮肤出现张力纹、破溃,扩张器外露等并发症。皮肤中毛囊及附属器在扩张过程中并不会增加,但毛囊间距在扩张后会变宽,目前没有证据表明毛囊及附属器在扩张后会发生退化。皮肤在扩张过程中,毛囊干细胞增殖活跃,毛囊干细胞作为皮肤祖细胞可能是参与扩张皮肤再生的重要细胞之一[13]。扩张过程中,皮下脂肪组织萎缩消失最高可达50%,无论扩张器置入肌肉上或是肌肉下,肌肉都会逐渐萎缩。受扩张的肌肉可出现变性或者纤维化,在扩张器移除后肌肉容量可能会逐渐恢复。 2 扩张术在儿童患者中的应用 皮肤扩张术能够获取与受区外观质地类似组织,并且对供区损害小,手术效果好,是儿童患者体表病损理想的治疗方法。然而,扩张术手术周期较长,手术次数多,手术并发症相对较高,要获得理想手术效果需要患者有较高的依从性[14],这就导致整形医师在对儿童患者适应证选择时处于两难境地。在临床工作中要根据实际情况,把握皮肤扩张术应用的适应证及患儿年龄。 2.1 儿童患者临床适应证 儿童患者体表面积小,用于一些较大体表病损修复的皮肤组织常不足。如果将局部皮瓣进行预扩张后转移,则能提供足够的皮肤组织。例如儿童常见的体表先天性色素痣,利用扩张术能够一次性切除病变,术区遗留瘢痕小[15]。此外,体表瘢痕、小耳畸形,连体儿术后皮肤软组织重建都是扩张术的适应证。扩张器置入后在扩张周期内会导致外观上的暂时畸形,这对年长一些的患儿造成一定的心理负担,所以在某些情况下,扩张术可以尽早进行[16]。理论上,只要患儿身体健康,能耐受手术均可采用扩张术,但考虑到1岁以内婴儿发育较快且囟门未闭,扩张器置入可能导致局部生长发育受限,目前文献报道仅在连体儿分离前应用较多。根据笔者经验,采用扩张术治疗体表病损,3岁以上患儿基本可以配合完成治疗[17]。在临床工作中,要根据手术复杂程度,患者及其家属的依从性综合慎重考虑,对于一些病损不大,手术设计简单,例如扩张头皮皮瓣修复秃发、额部色素痣的患者可以适当放宽患儿年龄;对于手术较复杂,需要行多次手术的患儿,例如需扩张胸三角皮瓣修复面部病损、扩张前臂皮瓣修复鼻部病损的患儿由于Ⅱ期手术后需特定身位配合,需要严格把控扩张术的适应证[18]。 2.2 儿童患者手术特点 术前要根据修复的部位、形态,病变的范围选择不同形状的,不同大小的扩张器。扩张区域,即供皮区的选择原则应以修复区的相邻区域为首选,因为邻近区域与术区皮肤软组织色泽,质地,毛发分布最相似。由于儿童皮肤较薄,扩张器埋置时尽量位于皮肤深面,如头皮部位扩张器的埋置应位于帽状腱膜深面、骨膜表面,额部位于额肌深面,面部位于皮下深层,躯干及四肢位于深筋膜深面。扩张器注水宜早不宜晚,多数情况下可于扩张器埋置术后3~5 d注液,早期注液有利于减小扩张器周围腔隙,促进瘀血引流。尽管扩张器注液方法有内置阀门法以及外置阀门法,考虑到儿童患者特殊心理,外置阀门能极大降低患儿注水不适,增加患儿配合度。且外置阀门法的感染率等并发症发生率与内置阀门法无明显区别[19]。 由于儿童皮肤薄、弹性好,扩张速度较成人快。而且Ⅱ期手术修复时因周围组织松动性大,皮肤弹性回缩少,可较成人取得更大面积的组织。儿童修复头部体表病损效果最好,面部次之,躯干及四肢效果较差。扩张皮瓣设计基本原则与成人扩张皮瓣设计一致,包括:(1)充分舒张扩张后呈半球型的皮肤组织可获得最大限度的利用;(2)顺血供方向设计皮瓣,任意皮瓣长宽比可比未扩张皮瓣略大一些,轴型旁皮瓣不应超出其血供范围;(3)手术设计尽可能减少辅助切口,无法避免的手术切口设计与发际线,皮纹方向一致;(4)转移扩张皮瓣远端携带未扩张皮瓣不宜超过3~5 cm,以保证远端血运。常用皮瓣设计包括滑行推进皮瓣,旋转皮瓣,易位皮瓣等。术后适当加压包扎,常规留置负压引流管,一般2~3 d后拔管。 3 儿童患者扩张术并发症及其防治 皮肤扩张术治疗周期长达3~4个月,需要至少2次手术,2个月左右的注液扩张期,整个治疗过程涉及的环节多,并发症发生率相对较高。儿童患者的依从性较低,配合不理想,并发症发生率更高。Elias等[10]早期报道儿童患者扩张术相关并发症高达40%;Adler等[20]统计显示,感染是儿童扩张术患者最常见的并发症,在扩张期间,患儿感染率为9.9%;与此同时,扩张器外露也被认是儿童发生率较高的并发症,Cunha[21]的回顾性分析显示儿童烧伤后,有近50%的瘢痕患儿出现了扩张器外露。不同并发症的出现可能由不同原因导致,临床儿童患者扩张术中可能出现的并发症有:血肿/血清肿、感染、扩张器外露、扩张器不张、扩张皮瓣坏死、疼痛、头发脱落等,扩张术后一旦出现并发症要及时处理,否者将导致难以挽救的后果。 3.1 血肿/血清肿 血肿/血清肿是皮肤扩张术早期最常见的并发症。血肿多发生于扩张器埋置后24 h内,血清肿发生于扩张术的中后期。无论采用哪种扩张器埋置方法都可能出现血肿,即使技术很熟练的医师也无法完全避免[22]。血肿临床表现为扩张局部张力高,切口渗血,皮肤表面青紫。为预防血肿的发生,术中彻底止血并留置负压引流管是必要步骤,如在头部埋置扩张器,适当的加压包扎也能有效预防术后血肿的发生;如果血肿已经发生,早期可适当调整引流管位置,如仍无好转,可在急诊手术条件下行血肿清除。对于儿童患者,为预防血肿发生,扩张器埋置后早期要尽量减少患儿活动,术区冰敷,并尽早开始注液扩张。 3.2 感染 扩张器作为异物置入体内,加上注水阀门外置,任何一个环节无菌操作不严格,都有可能引发感染[23]。儿童患者活动量大,无菌观念淡薄,发生感染风险较成人高。由于扩张器注水周期长,术区感染多发生扩张器埋置术后及注水过程中。扩张器感染的临床表现为出现局部红、肿、热、痛等,部分患儿有发热、白细胞升高等全身表现。感染一旦出现,要及时全身应用敏感抗生素;加强切口及导水管换药消毒;还可将新鲜蒲公英捣碎后酒精浸泡敷于扩张皮肤表面,减轻局部炎症。扩张器感染早期要尽量去控制,不宜轻易取出扩张器终止治疗,如果感染发生在扩张术中后期,扩张皮肤基本满足修复需要则可提前取出扩张器进行Ⅱ期手术。扩张器取出后感染一般能得到有效控制。 3.3 扩张器外露 扩张器外露常是多种并发症最终表现的结果,例如血肿、感染、切口张力过大、扩张皮肤坏死等。扩张器外露类型包括从切口外露以及扩张皮瓣坏死导致外露。扩张器如果从切口外露,在条件允许下,应及时予以清创,将切口重新缝合[24]。如果扩张器从扩张皮瓣表面外露,则应终止扩张,提前行Ⅱ期手术切除部分病变,待局部完全愈合后的3~6个月可再次行扩张器置入术。扩张器注液过程中要嘱咐患儿家属积极看护,防止因局部撞击、摩擦引起局部皮瓣感染、坏死导致扩张器外露。 3.4 其他 扩张术常见的并发症还包括扩器不张、皮瓣坏死等。扩张器不张,可能是导水管折叠、扩张器破裂等原因导致,在扩张器埋置前后,要检查扩张器及导水管的通畅性及水密性。扩张皮瓣坏死,可能是剥离扩张囊腔时皮肤过薄或者扩张速度过快导致。儿童患者皮肤及皮下组织较为薄弱,对缺氧敏感,因此在分离扩张囊腔时要减少皮下血管网的损伤和破坏[25]。皮瓣坏死一旦出现要停止注水,积极处理,局部皮肤坏死无法逆转时应终止扩张,提前行Ⅱ期手术。 4 儿童患者围手术期护理 4.1 术前宣教 皮肤扩张术周期长,需要患儿及其家属配合的环节多,因此术前要以图片、视频的方式给患儿家属讲清手术过程,交代可能发生的相关并发症。对于患儿来说,任何操作都可能是一种很强的心理刺激,术前适当的宣教能够有效减轻因对手术和相关操作不了解产生的恐惧和焦虑。对于一些头面部先天性体表肿瘤患儿,因局部畸形常导致自卑、胆小等心理问题,大部分患儿希望通过手术解除心理上的忧虑,恢复原有容貌[26]。因此,医师一定要耐心讲解手术相关问题,取得患儿及其家属的信任,让他们积极配合医师治疗,以取得最佳治疗效果。 4.2 扩张器注液期间护理 扩张器置入后,一般需要2~3个月注液扩张才能进行Ⅱ期手术[27⁃28]。为减轻患儿注液的疼痛,现基本已将扩张器注液阀门外置。但由于注射阀门与扩张囊腔直接相通,不恰当的护理可能会导致局部感染、破溃,因此扩张器注液扩张期间的护理是整个手术周期中关键的一环。目前,患儿注液可以选择门诊注液或培训后家庭注液,无论选择哪种注液扩张方式,家属的正确护理都起至关重要的作用。为确保注液扩张规范,住院期间医师要向患儿家属演示如何进行导水管消毒和注液扩张,并将录制的标准操作流程发送给患儿家属学习;术后出院前要制定合理的注水方案,一般一周注液2次,注液量约为额定容量的10%~15%,注水后做好注水时间、注水量的记录;术后导水管附近皮肤需要每日消毒,如在头皮内则需定期进行毛发修剪,保持局部清洁;注水时应保持导水管绷直,防止折叠,如果注射后表面皮肤变白,充血反应消失,应等待5~10 min,如血供仍不能恢复,则要回抽部分液体,直到表面皮肤血流恢复;注水中后期最好佩戴护具保护扩张皮瓣防止撞击。整个扩张过程中有任何问题要通过门诊或电话及时向主管医师寻求专业意见。 5 总结 尽管儿童患者依从性较差、生理发育不完善,扩张术并发症相对较多,但是对于一些头面部体表病损的患儿,扩张术能够提供与病损周围类似的组织,并能够一次性切除病损。因此,皮肤扩张术依然是儿童患者体表病损修复的一线治疗方法。对于儿童患者,医师需要有丰富的临床经验,从术前宣教开始,耐心指导,术中精细操作,术后妥善护理,为患儿恢复正常容貌提供有效的手术方法。 利益冲突声明 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献略 相关文献(点击文章标题浏览全文) 1.皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证 引用本文: 董琛, 余州,刘维, 等. 皮肤软组织扩张器置入部位感染风险的临床预测模型的构建与验证[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(9): 846-852. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200619-00314. 2.扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果 引用本文: 计鹏, 胡大海, 韩夫, 等. 扩张皮瓣修复钛网颅骨成形术后钛网外露创面的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(8): 752-757. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200613-00306. 3.预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果 引用本文: 侯健, 宋慧锋,陈保国, 等. 预扩张颈横动脉前穿支皮瓣与预扩张胸部随意皮瓣接力整复大面积面颈部瘢痕的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2021, 37(4): 350-355. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20201023-00445. 4.预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果 引用本文: 王占统, 董琛, 唐银科, 等. 预扩张胸三角皮瓣修复面颈部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2020, 36(5): 363-369. doi:10.3760/cma.j.cn501120-20200113-00019. 5.扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果 引用本文: 彭湃, 丁健科,刘士强, 等. 扩张后额部皮瓣修复面中部病损的临床效果[J]. 中华烧伤杂志, 2019, 35(12): 855-858. doi:10.3760/cma.j.issn.1009-2587.2019.12.005. 版权声明:原文刊发于《中华烧伤与创面修复杂志》,卷(期):起止页码 守护皮肤健康,皮肤外科团队与您同行! 业务简介: 1.小儿皮肤外伤和疤痕修复,胎记(皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等); 2.皮肤良恶性肿瘤治疗(痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget's病、隆突性皮肤纤维肉瘤)和创面修复,烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗; 3.特需服务:皮肤注射美容(肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭)、光电美容(祛斑、光子嫩肤、点阵激光)、皮肤微整形(埋线提升、脂肪充填)、瘢痕修复等; 4.临床研究性治疗:先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。 邓丹医生团队门诊时间: 上海儿童医学中心 (上海市浦东新区东方路1678号) 周日下午 皮肤外科-特诊 2号楼14楼,预约电话:021-38626141,021-38626142 周二上午 皮肤外科-特需 1号楼(老门诊楼)2楼皮肤科 周三上午 疤痕专病-门诊 1号楼(老门诊楼)2楼皮肤科 *专家特诊:可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”订阅号预约 *特需门诊、专病门诊,可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”订阅号上预约 * 复诊患者(或需要预约手术)可直接挂皮肤科普通号,咨询医生。 皮肤科电话:021-38088100或021-38626161转分机89100 上海国际医学中心 (上海市浦东新区康新公路4358号) 有医美要求的亲,周六可至上海国际医学中心医学美容科。 (护士台:021-60236592,预约热线:021-60236000)
邓丹 2023-08-28阅读量9935
病请描述:染色体疾病是由于各种原因引起的染色体数目或结构异常的疾病,常见染色体疾病包括21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征等。此外,还包括特纳综合征、猫叫综合征、克氏综合征、超雄体综合征、超雌综合征等其他染色体疾病。 1、21-三体综合征:又称为唐氏综合征,是由于多了一条21号染色体导致的疾病,孕早期胎儿可能会出现宫内流产,存活者可能有明显的智力低下、特殊面容、生长发育障碍、多发畸形等症状,如眼裂小、眼距宽、颈部短、表情呆滞等; 2、18-三体综合征:又称为爱德华氏综合征,是由于18号染色体异常导致,通常可以通过大排畸等检查明确诊断,如果胎儿存活,出生后可能出现骨骼、泌尿系统、心脏发育异常,表现为兔唇、小头、鼻尖朝上等,生后不久可能会因器官异常导致死亡; 3、13-三体综合征:多为游离型13三体,13号染色体异常导致,多伴有明显的头面部畸形,包括小头、前额、前脑发育异常、眼球小、鼻宽而扁平、上唇裂、腭裂、耳廓畸形等,通常还伴有器官畸形,如多囊肾、肾盂积水等; 4、其他疾病:如特纳综合征、超雌综合征、超雄综合征等,属于性染色体异常导致的疾病,通常会在孕期出现流产表现,如果胎儿存活,生后可能会有生殖系统不全,如不孕不育等。
曹玉红 2022-11-03阅读量2489
病请描述:耳廓血管瘤 血管瘤多为一种良性疾病,起源于血管内皮细胞,其中80%属先天性,大多数婴儿血管瘤通常会随着时间的推移而消退。少数血管瘤由于生长迅速或位于重要部位,压迫周围组织,引起严重的畸形和功能障碍,甚至威胁生命,此外部分血管瘤易复发甚至恶变,提倡早期治疗。 按照内皮细胞的增殖特性,血管瘤可分为血管瘤和血管畸形两类;前者以血管内皮细胞增殖及新生血管形成为特点,强调其肿瘤特性;后者以脉管系统畸形及相应的异常血流动力学为特征,一般生长缓慢。而按照形态学分类,临床上常见血管瘤可分为4类:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤。 发生在耳部的血管瘤,可见于中耳、外耳道及耳廓,其中发生在耳廓的血管瘤也称耳廓血管瘤,以毛细血管瘤和海绵状血管瘤多见。由于耳廓是由耳廓软骨为支架,形成扁薄、立体性强、富有弹性容貌性外耳廓,外耳皮肤薄而细腻,与耳廓软骨紧密帖附,软骨通过外耳皮下血运获得营养。因此耳廓血管瘤具有其独特性和生长特点,加之耳廓皮肤血运较丰富,瘤体发展快速,更易出现溃烂、感染、出血及塌陷畸形等并发症,因此对耳廓部的婴幼儿血管瘤治疗更棘手。本篇重点阐述此类血管瘤。 【发病机制】 血管瘤的发病机制尚未完全阐明,其形成是多种因素相互作用的结果,包括胚胎发育期内皮祖细胞、血管瘤干细胞等基因突变,局部缺氧,雌激素水平异常升高,血管内皮细胞生长因子活跃。此外,部分成人后天获得性血管瘤,可能与血管受到刺激冷热刺激或者外力撞击导致血管内壁异常增生,或者妊娠期应用黄体酮、接受绒毛膜穿刺、妊娠期高血压病以及婴儿出生时低体重有关。 【临床分型】 根据血管瘤发生于耳廓皮肤的结构层次,分为浅表性、复合型、深部型和全层型。 l 耳廓皮肤浅表型血管瘤 原发于耳廓皮肤真皮乳头层,常常在被覆的皮肤中伸展,初期表现为点状红点,或紫红色,渐渐形成为红色斑点或丘状突起,边界清晰,进入快速增殖期时向外隆起明显,呈红色丘块状或草莓样改变。 l 耳廓皮肤复合型血管瘤 浅表型血管瘤突破皮肤基底层向皮下深部组织发展,则形成耳廓皮肤复合型血管瘤,病灶不仅具有浅表型血管瘤的特征,同时具有深部血管瘤特征,在皮肤下呈现结节状或肿块样隆起现象,可触及包块。 l 耳廓皮肤深部型血管瘤 瘤体病灶主要侵犯在耳廓皮下或深部组织组织,显示结节样或块状隆起,表面皮肤一般无特殊改变,部分或透出淡红色。 l 耳廓全层型血管瘤 指瘤体从耳廓一侧皮肤浅表部向另一侧耳廓皮肤浅表部全层侵犯。由于全层型血管瘤的瘤体组织全层侵犯了耳廓的组织,外耳廓的结构、血运被瘤体严重破坏了,极易发生破溃、坏死。 【临床表现】 大部分血管瘤发生于皮肤、皮下组织等相对表浅部位,故皮肤颜色、形态的改变和皮肤的隆起为血管瘤的典型症状之一。 l 耳廓皮肤呈充血性斑片样改变,可伴随皮温升高、瘙痒、触痛等感觉异常; l 呈肿物样渐进性增大,颜色深紫,质软,表面可见迂曲扩张的血管,可触及血管搏动,与心跳一致,皮温升高,可伴全耳皮肤充血发红,患者常夜间感耳后血管搏动,影响睡眠; l 累及外耳道、鼓膜乃至中耳时,可伴发耳鸣、听力下降; l 外耳软骨及其他软组织呈刺激性增生、增厚,外耳水肿、增大或出现形态异常; l 瘤体发生破溃、出血、坏死、感染。 l 卡波西血管内皮瘤(KHE)和簇状血管瘤(TA)还可引起卡-梅现象(KMP),即严重血小板减少,微血管内溶血性贫血,继发性纤维蛋白原降低和消耗性凝血功能障碍。 【诊断】 患者可就诊于整形科、耳鼻喉科、皮肤科、血管外科等科室。 l 血常规、凝血功能:大多数情况无异常,如出现KMP,可出现血小板减少,血红蛋白降低,凝血酶原时间延长。 l 超声:可了解瘤体的范围和血供情况。但因耳廓位置狭小、外形凹凸,一般不应用此检查。 l CT/MRI:帮助了解肿瘤浸润深度,是否侵犯周围其他组织器官。 l DSA:评估动静脉畸形最重要工具,可准确显示病变供血动脉、引流静脉和病灶,但因其是有创检查,一般会在介入治疗的同时进行。 l 病理学检查:是区分血管瘤良恶性及类型最重要的方式。 【治疗方案】 l 药物 n 局部外用:适用于浅表型婴幼儿血管瘤,如β受体阻滞剂; n 局部注射:糖皮质激素用于早期、局限、小范围的血管瘤。效果不佳时,可换为平阳霉素等抗肿瘤药物。 l (介入+)手术治疗是治疗血管瘤最有效方法,剥脱手术是常见术式,其优点是:①手术可及整个病变区域,切除病变组织彻底,防止复发;②病变组织送检病例可明确其性质,决定后续治疗及预后;③保留正常皮肤、耳廓软骨支架情况下,最大限度保留耳廓外观形态;④对于存在的耳廓畸形,可同期行矫正及皮瓣修复术,避免耳廓缺损畸形或二次重建手术。 耳廓血管瘤供血血管多来自颈外动脉分支如耳后动脉、枕动脉、颞浅动脉等,血供丰富,术中出血风险极高。手术前DSA及栓塞治疗可以明显减少术中出血。介入栓塞后卧床休息12小时,无特殊不适于48小时内行手术切除。是否选择术前介入栓塞治疗,要根据肿瘤大小、年龄等综合因素评估后决定。 A术前右侧耳廓上方耳轮和耳阔背侧可见一红色肿物样隆起;B栓塞前耳后动脉和颞浅动脉供血分支及瘤体;C栓塞耳后动脉和颞浅动脉供血分支后瘤体明显变小;D术后复查,耳廓形态已恢复正常 l激光治疗 常用于浅表型血管瘤,可选择脉冲染料激光、倍频YAG激光等。对血管瘤瘤体内细胞、微小血管等进行有效的破坏作用,可以使血管闭塞,达到抑制瘤体增殖的目的,减少了瘢痕等并发症,也可以应用于减轻血管瘤的颜色、治疗血管瘤溃疡和毛细血管扩张性红斑。 l 放射治疗 可用于治疗良性或交界性血管瘤,由于血管瘤内的毛細血管对于放射线敏感度高,可使血管生成停止、毛细血管闭塞,从而达到使血管瘤消退的目的。此外,放疗还可以减少恶性血管瘤术后复发的概率,延长患者的生存时间。大部分恶性血管瘤术后都需要行放射治疗。 l 化疗 主要应用于恶性血管瘤患者。
潘博 2022-10-28阅读量1639