病请描述： 现在光过敏的人越来越多，年龄越来越小，究其原因，与环境因素的变化，饮食等有关。 过去，发生光过敏，多见于高原地区，及海边的人，这些地方的人群因为遭受强烈紫外线影响比较多，容易出现光损伤及光过敏。年龄越大，出现的几率越高，容易发生日光性皮炎，慢性光化学皮炎等。 现今，内地并不容易多见的光过敏层出不穷，年龄越来越小，而且，湿疹特应性皮炎，面部皮炎患者也容易出现光过敏。当然，甲状腺疾病，有自身免疫性疾病的患者如红斑狼疮，皮肌炎也容易出现光过敏及光化学损伤皮肤等。 其实，容易光过敏的人，多半有免疫异常或免疫失衡。而这类人多半有饮食不规律，胡吃海喝或饮食偏爱不当，熬夜，劳累，压力或不注意防晒等，过度透支或消化不良引发免疫代谢失衡，对光出现不耐受或过敏。 早在上个世纪六十年代，国外学者就有人发现光过敏患者胃肠功能紊乱，与饮食习惯不当，熬夜，有便秘，腹泻，大便不成型，或大便黏马桶，打屁多，腹胀等有关。中医讲湿气过重。现代微生态研究多提示胃肠道炎症，菌群失调，导致肠道免疫失衡。而肠道免疫细胞占有70-80%,肠道不仅仅是最大的消化器官，更是最大的免疫器官，最大的内分泌器官，最重要的神经器官，肠道菌群失调意谓着免疫失衡，体质改变，容易触发皮肤过敏，光过敏。 因此，有光过敏的患者，除了积极避光，注意防晒外，一定要检讨饮食是否得当，喜欢吃光敏性蔬菜的人容易因吸收过多的紫外线出现光感性皮炎或光敏性皮炎等。另外饮食结构搭配不合理，喜欢肉类等高蛋白食物如牛奶鸡蛋等，或喜欢甜品饮料辛辣刺激油腻饮食，或暴饮暴食等，加上熬夜，喜欢烧烤，喜欢宵夜或胃口特别好，吃什么什么香，总有饥饿感者多半容易出现胃肠消化不良，胃肠炎症，菌群失调，需要积极检查与纠正。应该多吃蔬菜杂粮，不要吃饱，不要熬夜，积极补充复合益生菌益生元等改善胃肠道环境，纠正免疫失衡，改善体质，有利于减轻或避免光过敏的可能。 发生光过敏，有必要检查血常规，呼气实验，甲状腺功能，胃肠镜，粪菌检测等，需要积极找原因，积极消除诱发因素及治疗可能的其他疾病，对改善光过敏也有帮助。 光过敏后的皮疹，要根据不同皮损特征，用药会有所不同，一般可以口服沙利度胺，羟氯喹及美能等抗过敏，如果红肿明显，局部可以复方黄柏液涂剂湿敷几次，后面积极润肤保湿，可以配合温和激素软膏如芙美松软膏及布特等外搽，一早一晚，控制后缓慢减量，布特是一种针对光敏性皮肤病的非激素类抗炎药，可以在润肤保湿的基础上慢慢减量，综合调理，应该能好。
冯爱平 2024-10-22阅读量7298
病请描述： 一位38岁女性，患有“系统性红斑狼疮”合并“重度免疫性血小板减少症”，通过CD19CAR-T治疗。症状控制，血小板恢复正常。达到临床完全缓解的标准。
杜俊 2024-09-23阅读量4922
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5872
病请描述：头癣是一种由皮肤癣菌感染头皮及毛发引起的常见疾病，尤其在儿童中发病率较高。作为一种传染性疾病，头癣不仅影响患者的生活质量，还具有较高的传播风险。《中国头癣诊断和治疗指南（2018修订版）》提供了关于头癣的全面诊断标准和规范治疗方案，旨在指导临床实践，提高疾病的治愈率，同时减少并发症和二次感染的发生。本指南的详细解读将帮助医生更好地掌握头癣的防治策略，保障患者的健康和福祉。 文 | 刘驰 头癣的定义及分类 头癣是由皮肤癣菌感染头皮及毛发所致的疾病。在中国，头癣根据致病菌种类和宿主反应，分为白癣、黑点癣、黄癣和脓癣四种类型。此外，根据临床表现是否存在炎症反应，头癣可进一步分为非炎症性头癣和炎症性头癣。根据致病菌侵犯毛发的方式不同，头癣可分为发外型感染和发内型感染。根据致病菌的不同，头癣又分为小孢子菌头癣和毛癣菌头癣。 病原学及流行病学 01 主要致病菌及其特点 头癣的致病菌主要包括皮肤癣菌、小孢子菌属（Microsporum）和毛癣菌属（Trichophyton）。这些致病菌可根据其在自然界的生态学及寄生宿主特点分为三类： 亲人性（arthropophilic）：如紫色毛癣菌（T. violaceum），主要在人与人之间传播。 亲动物性（zoophilic）：如犬小孢子菌（M. canis），通过接触带菌的动物传播。 亲土性（geophilic）：如石膏样小孢子菌（M. gypseum），通过接触受污染的土壤传播。 02 流行病学现状 中国头癣的致病菌种随着时间推移不断发生变迁： 20世纪80年代前，许兰毛癣菌（T. schoenleinii）和铁锈色小孢子菌（M. ferrugineum）是主要致病菌。 80年代后期，须癣毛癣菌（T. mentagrophytes）和紫色毛癣菌成为主要致病菌。 90年代末至今，大部分地区最常见的致病菌为犬小孢子菌和须癣毛癣菌。这一变化与宠物饲养的普及密切相关。 03 特定地区的流行病学特征 新疆地区因其独特的地理和气候条件，头癣的主要致病菌为紫色毛癣菌、许兰毛癣菌和铁锈色小孢子菌。 04 发病人群 儿童：主要累及学龄前儿童，常因与带菌动物密切接触或接触皮肤癣菌污染物而感染。白癣在儿童中尤为常见，特别是在幼儿园和小学中，容易爆发流行。 成人：头癣发病率显著低于儿童，因头皮皮脂中长链脂肪酸具有抑制真菌的作用。成人头癣多见于免疫功能受损者，如糖尿病患者、贫血患者或长期使用免疫抑制剂者。绝经后女性因雌激素水平下降，导致皮脂腺退化，发病率有所增加。 头癣的临床表现 01 白癣（Tinea Alba） 白癣的特征为头部出现灰白色鳞屑性斑片，通常呈圆形或椭圆形，病变区域头发在距头皮2～4毫米处折断，并形成白色菌鞘。白癣一般无自觉症状，偶尔可能有轻度瘙痒。白癣多在半年后发展至静止状态，并可能在青春期由于皮脂腺发育和皮脂分泌增多而自愈。若无继发感染，白癣一般不会留下瘢痕。 02 黑点癣（Black-Dot Ringworm） 黑点癣的头皮损害面积较白癣小，但数量较多，通常无明显的炎症反应。头发在接近头皮处折断，残留端形成黑色小点状。病程久者，治愈后可能留有瘢痕，引起局灶性秃发。 03 黄癣（Tinea Favus） 黄癣多见于儿童，也可发生于成人和青少年。初期表现为毛囊口的脓疱或水疱，逐渐形成碟状硫磺色结痂（黄癣痂）。痂的基底紧贴毛囊口周围，中间有毛发贯穿，剥去痂皮后，其下为红色稍凹陷的糜烂面，并常伴有鼠尿样臭味。病变的毛发干枯无光泽，严重时可导致毛囊及头皮萎缩，形成大片瘢痕和永久性秃发。 04 脓癣（Kerion） 脓癣是由于机体对感染的强烈反应，引起明显的感染性肉芽肿反应。典型表现为圆形暗红色的浸润性或隆起性炎性肿块，表面可见群集的毛囊性小脓疱。患区毛发松动易拔出，愈后常留有瘢痕，导致永久性秃发。 实验室检查 01 真菌镜检 真菌镜检是诊断头癣的重要手段之一。使用75%乙醇溶液消毒患处后，拔取断发或病发残根，或刮取头皮鳞屑。白癣的显微镜下可见发外镶嵌性小孢子；黑点癣为发内链状大孢子；黄癣则为沿头发长轴排列的发内菌丝。 02 真菌培养和鉴定 真菌培养是进一步确定致病菌种类的重要方法。取断发或鳞屑接种于含抗生素的沙堡弱葡萄糖琼脂培养基，在25～28°C条件下培养2～4周。通过菌落形态和显微结构鉴定菌种，对形态难以鉴定的菌株可用DNA测序或质谱分析法进一步明确菌种。 03 滤过紫外灯检查（Wood灯） 通过滤过紫外灯（Wood灯）照射头皮区域，可观察黄癣病发呈暗绿色荧光，白癣病发呈亮绿色荧光，而黑点癣则无荧光。此方法可辅助诊断及疗效观察。 04 皮肤镜检查 皮肤镜检查可辅助诊断头癣的临床表现，如白癣的摩斯电码样断发、黑点癣的头皮黑点等。皮肤镜检查对疗效观察也有重要价值。 头癣的诊断标准 01 诊断依据 头癣的诊断主要依赖以下几点： 临床表现：典型的头皮损害及毛发损害表现。 实验室检查：包括真菌镜检阳性或真菌培养分离到皮肤癣菌。 鉴别诊断：需排除其他类似的头皮疾病，如脂溢性皮炎、斑秃、红斑狼疮等。 02 鉴别诊断 头癣的鉴别诊断包括与脂溢性皮炎、斑秃、银屑病、红斑狼疮等疾病的区分，病原学检查有助于确诊。 头癣的治疗 01 系统治疗 系统治疗是头癣的主要治疗方式，主要包括使用抗真菌药物，如灰黄霉素、特比萘芬、伊曲康唑和氟康唑。这些药物的具体用法和疗效如下： 灰黄霉素：儿童剂量为15～25 mg/kg/d，成人剂量为1 g/d，分两次口服，疗程为6～8周。灰黄霉素对小孢子菌的作用强于毛癣菌，治疗小孢子菌所致头癣疗程为6～8周，而毛癣菌所致头癣疗程更长，为12～18周。 特比萘芬：适用于2岁以上儿童及成人，体重＜20 kg的儿童每日62.5 mg，20～40 kg的儿童每日125 mg，体重＞40 kg的儿童及成人每日250 mg，疗程为4～8周。特比萘芬对毛癣菌所致头癣疗效较好，疗程通常为4～8周，但对小孢子菌头癣疗程需适当延长至6～8周。 伊曲康唑：儿童剂量为3～5 mg/kg/d，成人每日100～200 mg，疗程为4～8周。伊曲康唑对小孢子菌和毛癣菌所致头癣的疗效相当，且儿童耐受性良好。 氟康唑：儿童剂量为3～6 mg/kg/d，成人每日100～200 mg，疗程为4～8周。氟康唑对毛癣菌和小孢子菌所致头癣疗效与灰黄霉素相当，且儿童耐受性良好。 02 局部治疗 局部治疗主要用于降低带菌率及传染性，常用药物包括咪唑类和丙烯胺类药物。外用抗真菌洗剂或香波每日使用1次，每次局部停留5～10分钟，持续使用2周或至疗程结束。 03 脓癣的治疗 脓癣的临床表现较重，需采用系统抗真菌药物的较高剂量，且疗程适当延长。可联合使用糖皮质激素1～2 mg/kg/d，疗程为1～4周，以缓解临床症状。若合并细菌感染，可根据细菌药敏结果联合应用敏感抗生素。 疗效评定的标准 疗程结束后，根据患者的临床表现及真菌镜检和（或）真菌培养结果综合判断疗效。一般患者需每2周复诊1次，复诊时通过真菌学检查评估疗效。连续2～3次真菌学检查阴性后，方可认为治愈。 健康教育 01 家庭及密切接触者处理 对于致病菌为亲动物性真菌的头癣病例，需对感染动物及其他密切接触者进行检查和治疗，以防止继续传播。对于亲人性真菌引起的头癣，家庭成员或密切接触者可能无症状携带，建议进行真菌检查，并以外用抗真菌洗剂为主，必要时可口服药物。 02 污染物处理 患者使用的梳子、理发用具、枕巾、被褥、帽子、地毯等物品可能被皮肤癣菌污染。建议使用含氯消毒剂进行消毒处理，以防止再次感染及传播。 头癣是一种常见的真菌感染性疾病，在儿童中尤为多发。通过规范化的诊断和治疗，可以有效控制头癣的传播和复发。本文解读的《中国头癣诊断和治疗指南（2018修订版）》为临床医生提供了详细的诊疗规范，指导头癣的系统治疗和健康教育，以期提高患者的治疗效果，减少并发症的发生。未来，随着医学技术的发展和对头癣的深入研究，头癣的诊断和治疗将更加精准和有效。 引用文献： [1]余进,朱敏.中国头癣诊断和治疗指南(2018修订版)[J].中国真菌学杂志,2019,14(01):4-6.
刘驰 2024-08-30阅读量4942
病请描述：皮肤镜作为一种无创且便捷的显微诊断方法，近年来在毛发疾病的诊断中逐渐获得广泛应用。为规范皮肤镜诊断技术在毛发疾病中的应用，促进临床医生更好地掌握这一工具，中国中西医结合学会皮肤性病学专业委员会皮肤影像学亚专业委员会发布了《毛发疾病皮肤镜诊断专家共识》。本文将对该共识进行全面解读，帮助临床医生深刻理解和应用皮肤镜技术，更好地服务患者。 文 | 刘驰 毛发疾病的分类及其特点 毛发疾病主要分为多毛和脱发疾病两大类。其中，脱发疾病是临床中最为常见的类型。脱发疾病可以分为先天性和获得性两类。先天性脱发较为少见，通常由于遗传因素或先天性发育异常所致。而获得性脱发是临床诊断和治疗的重点，根据病因是否会造成毛囊的永久性损害，又可分为瘢痕性和非瘢痕性脱发。 01 非瘢痕性脱发 病因：主要由于头皮局部的免疫性或非免疫性病因导致毛囊周期的改变。常见的非瘢痕性脱发包括雄激素性脱发、斑秃、休止期脱发、拔毛癖、牵拉性脱发和梅毒性脱发等。 诊断重点：非瘢痕性脱发的诊断依赖于皮肤镜下的特征性表现，如毛干粗细不均、黄点征、黑点征等，这些征象帮助医生鉴别不同类型的非瘢痕性脱发。 02 瘢痕性脱发 病因及特点：瘢痕性脱发导致毛囊的永久性损伤，毛囊被胶原纤维增生所填充，无法再生。瘢痕性脱发根据损害是否主要针对毛囊分为原发性和继发性两类。 ①原发性瘢痕性脱发：如盘状红斑狼疮脱发和毛发扁平苔藓，病理改变主要集中在毛囊。 ②继发性瘢痕性脱发：由局部疾病或外伤引起，如烧伤、头癣等。 临床表现：瘢痕性脱发的诊断更为复杂，需要结合皮肤镜和病理检查来确认病变的性质和程度。 皮肤镜诊断的基本原理 01 无创性显微诊断 皮肤镜通过无创手段，放大观察毛囊单位在皮肤表面的开口、皮表微细结构、毛干形态、毛细血管及发根形态等信息。 02 与病理变化的相关性 皮肤镜可以直接观测到与常见脱发疾病病理改变相关的特征性征象，有助于疾病的诊断和鉴别诊断。 皮肤镜下常见毛发疾病的特征性表现 01 毛干形态 观察毛干的直径、色泽、粗细均匀性以及末端形态，可以识别多种脱发疾病的特征性表现： 感叹号发：由于毛发近头皮处逐渐变细，形成上粗下细的感叹号形态，是斑秃的特征性改变，提示毛囊营养不良。 断发：在离皮面一定距离处离断，残端卷曲或分叉，是拔毛癖的特征性表现。 毳毛：直径均一、色素较浅、细软的短毛发，短毳毛通常是营养不良性或新生毛发。 逗号发：毛干状似逗号，常见于头癣，是头癣特有的皮肤镜征象。 圈状发或螺旋状发：类似圆圈或开瓶塞的螺旋状起子，存在于斑秃病情恢复时 02 毛囊开口 毛囊开口的形态变化是皮肤镜诊断中最重要的指标之一，尤其在鉴别瘢痕性和非瘢痕性脱发中起到关键作用： 黄点征：毛囊口扩大，角质和皮脂堆积形成黄点，是斑秃的标志性征象。 黑点征：毛干在皮面的水平齐根离断后遗留的毛干残留，提示斑秃病变活动性较高。 毛囊周红点征：毛囊周围毛细血管扩张性红斑，常见于红斑狼疮患者的脱发病灶。 毛周角化过度：表现为毛囊周棘状突起，毛周褐色晕往往发生于雄激素性脱发的早期。 03 皮面结构 皮肤表面的微结构变化可以帮助进一步诊断： 白点征：可能是汗腺或皮脂腺结构，病理基础尚有争议。 色素性网状结构：多见于毛发稀疏的头顶部，可能由日晒引起。 褐灰色征：可能由于色素失禁导致，多见于毛发扁平苔藓。 04 毛细血管形态 通过观察毛细血管的扩张形态和排列特点，可以进一步区分毛发疾病的类型： 形态：点状、线状、蛇形、圈状、发夹状等。 排列特点：弥漫性、网状、分支状、放射状等。 这些类型的观察对识别毛发疾病的活动性和炎症程度有一定参考价值。 常见脱发疾病的皮肤镜诊断 01 斑秃 典型征象：斑秃的皮肤镜征象包括黄点征、黑点征、断发、短毳毛增多、感叹号发等。感叹号发是斑秃的急性脱发过程中的特征，提示毛囊营养不良。 诊断与鉴别：黄点征和短毳毛是斑秃的敏感性指标，而黑点征、感叹号发和断发则具有高度特异性。皮肤镜对斑秃与其他脱发疾病（如拔毛癖）的鉴别诊断具有重要作用。 02 雄激素性脱发 典型表现：毛干粗细不均、直径变细的毛干增多是雄激素性脱发的典型征象。进展期时可出现黄点征，女性患者以毛囊单位的毛干数目减少为主。 皮肤镜下表现：男性雄激素性脱发患者在皮肤镜下可见毛干变细、毛囊口周围褐色晕等表现，女性患者则以毛囊单位的毛干数目减少为主要表现。 03 拔毛癖 典型皮肤镜征象：黑点征、断发等为拔毛癖的典型表现，往往伴随出血点、血痂和抓痕等皮肤损伤。 诊断难点：拔毛癖易误诊为斑秃，皮肤镜有助于区分这两种疾病。 04 急性休止期脱发 皮肤镜特点：急性休止期脱发拉发试验可为弱阳性，皮肤镜下可见大量短新生毛发，直径变细的毛干比例小于20%，这一特征可与雄激素性脱发鉴别。 05 梅毒脱发 梅毒脱发与斑秃类似，皮肤镜下可见黄点征、黑点征和断发，但无感叹号发，其脱发斑较小且数量多。 06 头癣 头癣的皮肤镜征象主要为逗号样发或营养不良的发干，这是头癣的典型表现。 瘢痕性脱发的皮肤镜诊断 01 盘状红斑狼疮（DLE） DLE的皮肤镜表现为毛囊口减少或消失、毛囊角栓、头皮色素脱失或沉着，晚期可见瘢痕性白斑和毛细血管扩张。 02 毛发扁平苔藓 皮肤镜下可见银白色毛囊周鳞屑、毛囊角栓以及色素失禁引起的蓝紫色斑片，晚期毛囊开口减少或消失。 03 假性斑秃 假性斑秃的皮肤镜特异性不多，主要表现为毛囊开口消失，皮损处毛囊开口消失。 04 脱发性毛囊炎 典型表现为簇状发、毛囊角栓、浅表溃疡等，晚期可见瘢痕性脱发特征，如皮表光滑、真皮萎缩等。 05 脓肿穿凿性毛囊周围炎 早期特征：毛囊开口仍存在，但毛干减少或消失。常见黄点、毛囊角栓、断发、黑点及毳毛留存。 晚期特征：毛囊开口逐渐减少或消失，提示毛囊的进一步破坏和病变进展。 皮肤镜诊断的临床价值 皮肤镜诊断在毛发疾病的临床实践中具有重要的价值，尤其是在以下几个方面： 01 瘢痕性与非瘢痕性脱发的鉴别 瘢痕性脱发表现为毛囊开口消失、皮表光滑，而非瘢痕性脱发则能见到毛囊单位和毛囊开口。 02 急性弥漫性脱发的鉴别 通过皮肤镜，可以鉴别弥漫性斑秃、急性休止期脱发、女性雄激素性脱发等多种类型的弥漫性脱发。 03 评判斑秃的活动性和治疗效果 皮肤镜能够了解斑秃患者脱发皮损的发展阶段，指导临床治疗。 《毛发疾病皮肤镜诊断专家共识》为临床医生在诊断和治疗毛发疾病时提供了重要的理论和实践指导。通过对皮肤镜的应用，医生可以更加精准地识别和诊断毛发疾病，进而提高治疗效果，减少不必要的侵入性检查。本文希望通过对共识的全面解读，帮助医生更好地掌握皮肤镜诊断的要点，为临床工作提供有力支持。 引用文献： [1]章星琪,邹先彪,刘洁.毛发疾病皮肤镜诊断专家共识[J].中国麻风皮肤病杂志,2016,32(03):129-132.
刘驰 2024-08-30阅读量4250
病请描述：在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？” 确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之 处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。 然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。 诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。
薛鸾 2024-08-28阅读量7062
病请描述： 张某，32岁，平素月经规律，有时觉性生活时阴道干痛。因自然流产史3次就诊，患者分别于2015年,2016年发生2次孕早期胎停，均曾见胎心，2017年孕18周胎停清宫时，胚胎染色体检查正常，查体：BMI 20.9.辅助检查： 抗核抗体阳性滴度大于500，抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性，其余检查均未见异常。诊断： “复发性流产，干燥综合征”。 嘱口服硫酸羟氯喹 100mg bid 2个月后后再备孕，备孕是继续服用该药，并加服阿司匹林 25mg bid. 患者末次月经2019年12月12日，自然受孕，孕后继前治疗，并加用低分子肝素，2020年1月16日随访HCG 翻倍欠佳，抗核抗体＞500IU。盼子心切的张某异常焦虑，加用强的松 5mg/d，和IVIG静滴，2月2日B超示宫内妊娠，孕51天，见心搏，双侧子宫动脉S/D正常，2周后复查B超孕65天，见心搏，停IVIG治疗。孕20周停强的松，孕24周B超大排畸未见异常。阿司匹林用至孕35周 ，肝素一直用至孕38周，之后自然分娩一健康男婴，体重3215kg。 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。外分泌腺顾名思义，这些腺体的分泌物不进入血液，而是由导管流出去。当这些腺体受损时，就像河流断流引起土地干裂一样。所以，干燥综合征患者常有口干、眼干，皮肤干痒，阴道干涩等等以“干燥”为主的表现，甚至吞咽干性食物困难。 干燥综合征本身并不影响女性患者的生育能力，但是会影响妊娠结局。因为一旦怀孕，胎儿及胎盘在妈妈肚子里会被各种自身抗体攻击，造成胎盘功能障碍，胎儿也可能发生胎儿先天性房室传导阻滞、新生儿狼疮 、新生儿血色病以及对胎儿在宫内的生长产生不良影响，从而流产发生风险增高，胎儿低体重、早产及剖宫产率增加。因为目前没有足够的证据推荐任何治疗，所以建议干燥综合征患者在专业医生的指导下进行个体化备孕及产检。 西院妇科专家门诊（西院）： 周二全天、周四全天 西院特需门诊（西院）：周三下午
王哲蔚 2024-08-19阅读量5134
病请描述： 在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？” 确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。 然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。 诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。
薛鸾 2024-06-17阅读量6405
病请描述：中医学中没有系统性红斑狼疮这样的名字，中医学中的“阴阳毒”“温毒发斑”“蝶疮流注”的症状描述与SLE有一定相似之处。其中“阴阳毒”之病名，见于《金匮要略•百合狐惑阴阳毒病脉证治》，曰：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之”，这当中“面赤斑斑如锦纹”与狼疮面部蝶形红斑贴近；“身痛如被杖”类似于关节疼痛。当中的“五日、七日”，作虚数理解，指发病时日短的话，可治疗；而发病日久则凶多吉少。在某种意义上，强调了早诊断、早治疗的重要性。
王丹 2024-05-24阅读量5486