病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5874
病请描述：头癣是一种由皮肤癣菌感染头皮及毛发引起的常见疾病，尤其在儿童中发病率较高。作为一种传染性疾病，头癣不仅影响患者的生活质量，还具有较高的传播风险。《中国头癣诊断和治疗指南（2018修订版）》提供了关于头癣的全面诊断标准和规范治疗方案，旨在指导临床实践，提高疾病的治愈率，同时减少并发症和二次感染的发生。本指南的详细解读将帮助医生更好地掌握头癣的防治策略，保障患者的健康和福祉。 文 | 刘驰 头癣的定义及分类 头癣是由皮肤癣菌感染头皮及毛发所致的疾病。在中国，头癣根据致病菌种类和宿主反应，分为白癣、黑点癣、黄癣和脓癣四种类型。此外，根据临床表现是否存在炎症反应，头癣可进一步分为非炎症性头癣和炎症性头癣。根据致病菌侵犯毛发的方式不同，头癣可分为发外型感染和发内型感染。根据致病菌的不同，头癣又分为小孢子菌头癣和毛癣菌头癣。 病原学及流行病学 01 主要致病菌及其特点 头癣的致病菌主要包括皮肤癣菌、小孢子菌属（Microsporum）和毛癣菌属（Trichophyton）。这些致病菌可根据其在自然界的生态学及寄生宿主特点分为三类： 亲人性（arthropophilic）：如紫色毛癣菌（T. violaceum），主要在人与人之间传播。 亲动物性（zoophilic）：如犬小孢子菌（M. canis），通过接触带菌的动物传播。 亲土性（geophilic）：如石膏样小孢子菌（M. gypseum），通过接触受污染的土壤传播。 02 流行病学现状 中国头癣的致病菌种随着时间推移不断发生变迁： 20世纪80年代前，许兰毛癣菌（T. schoenleinii）和铁锈色小孢子菌（M. ferrugineum）是主要致病菌。 80年代后期，须癣毛癣菌（T. mentagrophytes）和紫色毛癣菌成为主要致病菌。 90年代末至今，大部分地区最常见的致病菌为犬小孢子菌和须癣毛癣菌。这一变化与宠物饲养的普及密切相关。 03 特定地区的流行病学特征 新疆地区因其独特的地理和气候条件，头癣的主要致病菌为紫色毛癣菌、许兰毛癣菌和铁锈色小孢子菌。 04 发病人群 儿童：主要累及学龄前儿童，常因与带菌动物密切接触或接触皮肤癣菌污染物而感染。白癣在儿童中尤为常见，特别是在幼儿园和小学中，容易爆发流行。 成人：头癣发病率显著低于儿童，因头皮皮脂中长链脂肪酸具有抑制真菌的作用。成人头癣多见于免疫功能受损者，如糖尿病患者、贫血患者或长期使用免疫抑制剂者。绝经后女性因雌激素水平下降，导致皮脂腺退化，发病率有所增加。 头癣的临床表现 01 白癣（Tinea Alba） 白癣的特征为头部出现灰白色鳞屑性斑片，通常呈圆形或椭圆形，病变区域头发在距头皮2～4毫米处折断，并形成白色菌鞘。白癣一般无自觉症状，偶尔可能有轻度瘙痒。白癣多在半年后发展至静止状态，并可能在青春期由于皮脂腺发育和皮脂分泌增多而自愈。若无继发感染，白癣一般不会留下瘢痕。 02 黑点癣（Black-Dot Ringworm） 黑点癣的头皮损害面积较白癣小，但数量较多，通常无明显的炎症反应。头发在接近头皮处折断，残留端形成黑色小点状。病程久者，治愈后可能留有瘢痕，引起局灶性秃发。 03 黄癣（Tinea Favus） 黄癣多见于儿童，也可发生于成人和青少年。初期表现为毛囊口的脓疱或水疱，逐渐形成碟状硫磺色结痂（黄癣痂）。痂的基底紧贴毛囊口周围，中间有毛发贯穿，剥去痂皮后，其下为红色稍凹陷的糜烂面，并常伴有鼠尿样臭味。病变的毛发干枯无光泽，严重时可导致毛囊及头皮萎缩，形成大片瘢痕和永久性秃发。 04 脓癣（Kerion） 脓癣是由于机体对感染的强烈反应，引起明显的感染性肉芽肿反应。典型表现为圆形暗红色的浸润性或隆起性炎性肿块，表面可见群集的毛囊性小脓疱。患区毛发松动易拔出，愈后常留有瘢痕，导致永久性秃发。 实验室检查 01 真菌镜检 真菌镜检是诊断头癣的重要手段之一。使用75%乙醇溶液消毒患处后，拔取断发或病发残根，或刮取头皮鳞屑。白癣的显微镜下可见发外镶嵌性小孢子；黑点癣为发内链状大孢子；黄癣则为沿头发长轴排列的发内菌丝。 02 真菌培养和鉴定 真菌培养是进一步确定致病菌种类的重要方法。取断发或鳞屑接种于含抗生素的沙堡弱葡萄糖琼脂培养基，在25～28°C条件下培养2～4周。通过菌落形态和显微结构鉴定菌种，对形态难以鉴定的菌株可用DNA测序或质谱分析法进一步明确菌种。 03 滤过紫外灯检查（Wood灯） 通过滤过紫外灯（Wood灯）照射头皮区域，可观察黄癣病发呈暗绿色荧光，白癣病发呈亮绿色荧光，而黑点癣则无荧光。此方法可辅助诊断及疗效观察。 04 皮肤镜检查 皮肤镜检查可辅助诊断头癣的临床表现，如白癣的摩斯电码样断发、黑点癣的头皮黑点等。皮肤镜检查对疗效观察也有重要价值。 头癣的诊断标准 01 诊断依据 头癣的诊断主要依赖以下几点： 临床表现：典型的头皮损害及毛发损害表现。 实验室检查：包括真菌镜检阳性或真菌培养分离到皮肤癣菌。 鉴别诊断：需排除其他类似的头皮疾病，如脂溢性皮炎、斑秃、红斑狼疮等。 02 鉴别诊断 头癣的鉴别诊断包括与脂溢性皮炎、斑秃、银屑病、红斑狼疮等疾病的区分，病原学检查有助于确诊。 头癣的治疗 01 系统治疗 系统治疗是头癣的主要治疗方式，主要包括使用抗真菌药物，如灰黄霉素、特比萘芬、伊曲康唑和氟康唑。这些药物的具体用法和疗效如下： 灰黄霉素：儿童剂量为15～25 mg/kg/d，成人剂量为1 g/d，分两次口服，疗程为6～8周。灰黄霉素对小孢子菌的作用强于毛癣菌，治疗小孢子菌所致头癣疗程为6～8周，而毛癣菌所致头癣疗程更长，为12～18周。 特比萘芬：适用于2岁以上儿童及成人，体重＜20 kg的儿童每日62.5 mg，20～40 kg的儿童每日125 mg，体重＞40 kg的儿童及成人每日250 mg，疗程为4～8周。特比萘芬对毛癣菌所致头癣疗效较好，疗程通常为4～8周，但对小孢子菌头癣疗程需适当延长至6～8周。 伊曲康唑：儿童剂量为3～5 mg/kg/d，成人每日100～200 mg，疗程为4～8周。伊曲康唑对小孢子菌和毛癣菌所致头癣的疗效相当，且儿童耐受性良好。 氟康唑：儿童剂量为3～6 mg/kg/d，成人每日100～200 mg，疗程为4～8周。氟康唑对毛癣菌和小孢子菌所致头癣疗效与灰黄霉素相当，且儿童耐受性良好。 02 局部治疗 局部治疗主要用于降低带菌率及传染性，常用药物包括咪唑类和丙烯胺类药物。外用抗真菌洗剂或香波每日使用1次，每次局部停留5～10分钟，持续使用2周或至疗程结束。 03 脓癣的治疗 脓癣的临床表现较重，需采用系统抗真菌药物的较高剂量，且疗程适当延长。可联合使用糖皮质激素1～2 mg/kg/d，疗程为1～4周，以缓解临床症状。若合并细菌感染，可根据细菌药敏结果联合应用敏感抗生素。 疗效评定的标准 疗程结束后，根据患者的临床表现及真菌镜检和（或）真菌培养结果综合判断疗效。一般患者需每2周复诊1次，复诊时通过真菌学检查评估疗效。连续2～3次真菌学检查阴性后，方可认为治愈。 健康教育 01 家庭及密切接触者处理 对于致病菌为亲动物性真菌的头癣病例，需对感染动物及其他密切接触者进行检查和治疗，以防止继续传播。对于亲人性真菌引起的头癣，家庭成员或密切接触者可能无症状携带，建议进行真菌检查，并以外用抗真菌洗剂为主，必要时可口服药物。 02 污染物处理 患者使用的梳子、理发用具、枕巾、被褥、帽子、地毯等物品可能被皮肤癣菌污染。建议使用含氯消毒剂进行消毒处理，以防止再次感染及传播。 头癣是一种常见的真菌感染性疾病，在儿童中尤为多发。通过规范化的诊断和治疗，可以有效控制头癣的传播和复发。本文解读的《中国头癣诊断和治疗指南（2018修订版）》为临床医生提供了详细的诊疗规范，指导头癣的系统治疗和健康教育，以期提高患者的治疗效果，减少并发症的发生。未来，随着医学技术的发展和对头癣的深入研究，头癣的诊断和治疗将更加精准和有效。 引用文献： [1]余进,朱敏.中国头癣诊断和治疗指南(2018修订版)[J].中国真菌学杂志,2019,14(01):4-6.
刘驰 2024-08-30阅读量4942
病请描述：皮肤镜作为一种无创且便捷的显微诊断方法，近年来在毛发疾病的诊断中逐渐获得广泛应用。为规范皮肤镜诊断技术在毛发疾病中的应用，促进临床医生更好地掌握这一工具，中国中西医结合学会皮肤性病学专业委员会皮肤影像学亚专业委员会发布了《毛发疾病皮肤镜诊断专家共识》。本文将对该共识进行全面解读，帮助临床医生深刻理解和应用皮肤镜技术，更好地服务患者。 文 | 刘驰 毛发疾病的分类及其特点 毛发疾病主要分为多毛和脱发疾病两大类。其中，脱发疾病是临床中最为常见的类型。脱发疾病可以分为先天性和获得性两类。先天性脱发较为少见，通常由于遗传因素或先天性发育异常所致。而获得性脱发是临床诊断和治疗的重点，根据病因是否会造成毛囊的永久性损害，又可分为瘢痕性和非瘢痕性脱发。 01 非瘢痕性脱发 病因：主要由于头皮局部的免疫性或非免疫性病因导致毛囊周期的改变。常见的非瘢痕性脱发包括雄激素性脱发、斑秃、休止期脱发、拔毛癖、牵拉性脱发和梅毒性脱发等。 诊断重点：非瘢痕性脱发的诊断依赖于皮肤镜下的特征性表现，如毛干粗细不均、黄点征、黑点征等，这些征象帮助医生鉴别不同类型的非瘢痕性脱发。 02 瘢痕性脱发 病因及特点：瘢痕性脱发导致毛囊的永久性损伤，毛囊被胶原纤维增生所填充，无法再生。瘢痕性脱发根据损害是否主要针对毛囊分为原发性和继发性两类。 ①原发性瘢痕性脱发：如盘状红斑狼疮脱发和毛发扁平苔藓，病理改变主要集中在毛囊。 ②继发性瘢痕性脱发：由局部疾病或外伤引起，如烧伤、头癣等。 临床表现：瘢痕性脱发的诊断更为复杂，需要结合皮肤镜和病理检查来确认病变的性质和程度。 皮肤镜诊断的基本原理 01 无创性显微诊断 皮肤镜通过无创手段，放大观察毛囊单位在皮肤表面的开口、皮表微细结构、毛干形态、毛细血管及发根形态等信息。 02 与病理变化的相关性 皮肤镜可以直接观测到与常见脱发疾病病理改变相关的特征性征象，有助于疾病的诊断和鉴别诊断。 皮肤镜下常见毛发疾病的特征性表现 01 毛干形态 观察毛干的直径、色泽、粗细均匀性以及末端形态，可以识别多种脱发疾病的特征性表现： 感叹号发：由于毛发近头皮处逐渐变细，形成上粗下细的感叹号形态，是斑秃的特征性改变，提示毛囊营养不良。 断发：在离皮面一定距离处离断，残端卷曲或分叉，是拔毛癖的特征性表现。 毳毛：直径均一、色素较浅、细软的短毛发，短毳毛通常是营养不良性或新生毛发。 逗号发：毛干状似逗号，常见于头癣，是头癣特有的皮肤镜征象。 圈状发或螺旋状发：类似圆圈或开瓶塞的螺旋状起子，存在于斑秃病情恢复时 02 毛囊开口 毛囊开口的形态变化是皮肤镜诊断中最重要的指标之一，尤其在鉴别瘢痕性和非瘢痕性脱发中起到关键作用： 黄点征：毛囊口扩大，角质和皮脂堆积形成黄点，是斑秃的标志性征象。 黑点征：毛干在皮面的水平齐根离断后遗留的毛干残留，提示斑秃病变活动性较高。 毛囊周红点征：毛囊周围毛细血管扩张性红斑，常见于红斑狼疮患者的脱发病灶。 毛周角化过度：表现为毛囊周棘状突起，毛周褐色晕往往发生于雄激素性脱发的早期。 03 皮面结构 皮肤表面的微结构变化可以帮助进一步诊断： 白点征：可能是汗腺或皮脂腺结构，病理基础尚有争议。 色素性网状结构：多见于毛发稀疏的头顶部，可能由日晒引起。 褐灰色征：可能由于色素失禁导致，多见于毛发扁平苔藓。 04 毛细血管形态 通过观察毛细血管的扩张形态和排列特点，可以进一步区分毛发疾病的类型： 形态：点状、线状、蛇形、圈状、发夹状等。 排列特点：弥漫性、网状、分支状、放射状等。 这些类型的观察对识别毛发疾病的活动性和炎症程度有一定参考价值。 常见脱发疾病的皮肤镜诊断 01 斑秃 典型征象：斑秃的皮肤镜征象包括黄点征、黑点征、断发、短毳毛增多、感叹号发等。感叹号发是斑秃的急性脱发过程中的特征，提示毛囊营养不良。 诊断与鉴别：黄点征和短毳毛是斑秃的敏感性指标，而黑点征、感叹号发和断发则具有高度特异性。皮肤镜对斑秃与其他脱发疾病（如拔毛癖）的鉴别诊断具有重要作用。 02 雄激素性脱发 典型表现：毛干粗细不均、直径变细的毛干增多是雄激素性脱发的典型征象。进展期时可出现黄点征，女性患者以毛囊单位的毛干数目减少为主。 皮肤镜下表现：男性雄激素性脱发患者在皮肤镜下可见毛干变细、毛囊口周围褐色晕等表现，女性患者则以毛囊单位的毛干数目减少为主要表现。 03 拔毛癖 典型皮肤镜征象：黑点征、断发等为拔毛癖的典型表现，往往伴随出血点、血痂和抓痕等皮肤损伤。 诊断难点：拔毛癖易误诊为斑秃，皮肤镜有助于区分这两种疾病。 04 急性休止期脱发 皮肤镜特点：急性休止期脱发拉发试验可为弱阳性，皮肤镜下可见大量短新生毛发，直径变细的毛干比例小于20%，这一特征可与雄激素性脱发鉴别。 05 梅毒脱发 梅毒脱发与斑秃类似，皮肤镜下可见黄点征、黑点征和断发，但无感叹号发，其脱发斑较小且数量多。 06 头癣 头癣的皮肤镜征象主要为逗号样发或营养不良的发干，这是头癣的典型表现。 瘢痕性脱发的皮肤镜诊断 01 盘状红斑狼疮（DLE） DLE的皮肤镜表现为毛囊口减少或消失、毛囊角栓、头皮色素脱失或沉着，晚期可见瘢痕性白斑和毛细血管扩张。 02 毛发扁平苔藓 皮肤镜下可见银白色毛囊周鳞屑、毛囊角栓以及色素失禁引起的蓝紫色斑片，晚期毛囊开口减少或消失。 03 假性斑秃 假性斑秃的皮肤镜特异性不多，主要表现为毛囊开口消失，皮损处毛囊开口消失。 04 脱发性毛囊炎 典型表现为簇状发、毛囊角栓、浅表溃疡等，晚期可见瘢痕性脱发特征，如皮表光滑、真皮萎缩等。 05 脓肿穿凿性毛囊周围炎 早期特征：毛囊开口仍存在，但毛干减少或消失。常见黄点、毛囊角栓、断发、黑点及毳毛留存。 晚期特征：毛囊开口逐渐减少或消失，提示毛囊的进一步破坏和病变进展。 皮肤镜诊断的临床价值 皮肤镜诊断在毛发疾病的临床实践中具有重要的价值，尤其是在以下几个方面： 01 瘢痕性与非瘢痕性脱发的鉴别 瘢痕性脱发表现为毛囊开口消失、皮表光滑，而非瘢痕性脱发则能见到毛囊单位和毛囊开口。 02 急性弥漫性脱发的鉴别 通过皮肤镜，可以鉴别弥漫性斑秃、急性休止期脱发、女性雄激素性脱发等多种类型的弥漫性脱发。 03 评判斑秃的活动性和治疗效果 皮肤镜能够了解斑秃患者脱发皮损的发展阶段，指导临床治疗。 《毛发疾病皮肤镜诊断专家共识》为临床医生在诊断和治疗毛发疾病时提供了重要的理论和实践指导。通过对皮肤镜的应用，医生可以更加精准地识别和诊断毛发疾病，进而提高治疗效果，减少不必要的侵入性检查。本文希望通过对共识的全面解读，帮助医生更好地掌握皮肤镜诊断的要点，为临床工作提供有力支持。 引用文献： [1]章星琪,邹先彪,刘洁.毛发疾病皮肤镜诊断专家共识[J].中国麻风皮肤病杂志,2016,32(03):129-132.
刘驰 2024-08-30阅读量4251
病请描述： 张某，32岁，平素月经规律，有时觉性生活时阴道干痛。因自然流产史3次就诊，患者分别于2015年,2016年发生2次孕早期胎停，均曾见胎心，2017年孕18周胎停清宫时，胚胎染色体检查正常，查体：BMI 20.9.辅助检查： 抗核抗体阳性滴度大于500，抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性，其余检查均未见异常。诊断： “复发性流产，干燥综合征”。 嘱口服硫酸羟氯喹 100mg bid 2个月后后再备孕，备孕是继续服用该药，并加服阿司匹林 25mg bid. 患者末次月经2019年12月12日，自然受孕，孕后继前治疗，并加用低分子肝素，2020年1月16日随访HCG 翻倍欠佳，抗核抗体＞500IU。盼子心切的张某异常焦虑，加用强的松 5mg/d，和IVIG静滴，2月2日B超示宫内妊娠，孕51天，见心搏，双侧子宫动脉S/D正常，2周后复查B超孕65天，见心搏，停IVIG治疗。孕20周停强的松，孕24周B超大排畸未见异常。阿司匹林用至孕35周 ，肝素一直用至孕38周，之后自然分娩一健康男婴，体重3215kg。 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。外分泌腺顾名思义，这些腺体的分泌物不进入血液，而是由导管流出去。当这些腺体受损时，就像河流断流引起土地干裂一样。所以，干燥综合征患者常有口干、眼干，皮肤干痒，阴道干涩等等以“干燥”为主的表现，甚至吞咽干性食物困难。 干燥综合征本身并不影响女性患者的生育能力，但是会影响妊娠结局。因为一旦怀孕，胎儿及胎盘在妈妈肚子里会被各种自身抗体攻击，造成胎盘功能障碍，胎儿也可能发生胎儿先天性房室传导阻滞、新生儿狼疮 、新生儿血色病以及对胎儿在宫内的生长产生不良影响，从而流产发生风险增高，胎儿低体重、早产及剖宫产率增加。因为目前没有足够的证据推荐任何治疗，所以建议干燥综合征患者在专业医生的指导下进行个体化备孕及产检。 西院妇科专家门诊（西院）： 周二全天、周四全天 西院特需门诊（西院）：周三下午
王哲蔚 2024-08-19阅读量5134
病请描述：中医学中没有系统性红斑狼疮这样的名字，中医学中的“阴阳毒”“温毒发斑”“蝶疮流注”的症状描述与SLE有一定相似之处。其中“阴阳毒”之病名，见于《金匮要略•百合狐惑阴阳毒病脉证治》，曰：“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病，面目青，身痛如被杖，咽喉痛。五日可治，七日不可治，升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之”，这当中“面赤斑斑如锦纹”与狼疮面部蝶形红斑贴近；“身痛如被杖”类似于关节疼痛。当中的“五日、七日”，作虚数理解，指发病时日短的话，可治疗；而发病日久则凶多吉少。在某种意义上，强调了早诊断、早治疗的重要性。
王丹 2024-05-24阅读量5489
病请描述：痘痘，是我们日常生活中经常遇到的皮肤问题。但我们通常只会想到，这是由油脂分泌过多、毛孔堵塞等常见原因引起的，并未考虑到其他一些不常见的因素。接下来，武汉太医堂中医院皮肤科韩宝正医生将从多角度来分析，脸上不停长痘、反复长痘的原因，以及治疗痤疮的方法。 为什么脸上痘痘爆不停？ 1.集中在某个区域长痘？ 这很可能与生活习惯和饮食有关系。例如，喜欢吃甜食、油腻食物或过量饮酒等，都可能导致痘痘在脸上集中出现。同时，如果你经常熬夜、压力过大或使用含有过多油脂的化妆品，也可能导致痘痘的出现。 2.时而长痘，时而消失？ 这可能与体内荷尔蒙水平变化有关。如果正处于青春期，或者正在经历月经周期、怀孕等荷尔蒙水平变化较大的时期，痘痘的出现和消失就会变得更为频繁和不规律。 3.其他原因导致的长痘？ 如：化妆品、护肤品导致的过敏；高温、高湿或干燥环境因素的影响；甲状腺疾病、红斑狼疮等疾病，容易导致皮肤免疫系统受损，从而产生痘痘。 痤疮有效的治疗方法 长痘不仅要改变坏习惯，还要及时到专业的皮肤科就医，在专业医师的指导下规范治疗。临床治疗多以药物对症治疗为主，以物理和化学治疗为辅，达到减少皮脂腺分泌、调节激素水平、抑制痤疮丙酸杆菌繁殖和抗炎的目的。 针对痤疮的治疗，我们可以通过以下几种方法： 1外用药物治疗 用于痤疮治疗的外用药物主要有维A酸类药膏，过氧化苯甲酰洗剂/乳剂或凝胶，抗生素，以及壬二酸、氨苯砜、二硫化硒、硫磺和水杨酸等药物。（要注意的是，千万不要自行用药，需在专业医生指导下进行治疗。） 2系统药物治疗 适用于中、重度的痤疮患者，常用药物如维A酸类口服药物、抗雄激素药、糖皮质激素等。（要注意的是，千万不要自行用药，需在专业医生指导下进行治疗。） 3物理与化学治疗 •光动力和红蓝光：光动力疗法适用于药物治疗失败或不耐受的患者，联合红蓝光照射可起到抑制皮脂腺分泌、杀灭痤疮丙酸杆菌、抗炎及组织修复作用，但患者可出现疼痛、结痂、红斑和色素沉着的不良反应。 •激光治疗：对改善痤疮瘢痕有一定的疗效，临床上常选择不同波长的激光，如强脉冲光、脉冲染料激光、点阵激光等疗法。 •射频：可有效改善患者瘢痕，主要包括点阵射频和微针点阵射频，此法可预防治疗过程中发生的色素沉着。 •化学剥脱治疗：适用于轻中度痤疮或痤疮后色素沉着，具有减少痤疮皮损、改善皮肤质地和轻微的抗炎作用。主要包括果酸、水杨酸及复合酸等浅表化学剥脱治疗。 4中医辩证治疗 反复长痘可以吃中药调理，但是必须要对症治疗。从中医的辨证角度来看，痘痘分为很多类型，其中最常见的有肺经风热型、湿热熏蒸型、痰瘀互结型，还有肝肾不足型等等，中医师通过辩证分型对症开方，患者遵医嘱按疗程用药，对缓解长痘、预防痤疮复发都是有帮助的。 中医方面的治疗一定要到专业的医院，让医生帮你辩证开方，切勿轻信一些网络偏方，避免给身体造成一些不可控的伤害。 总之，脸上痘痘的产生，与我们的生活习惯、饮食、环境、荷尔蒙水平和身体内部疾病等多种因素都有关系。在日常生活中，我们需要注意保持肌肤清洁、避免食用辛辣、油腻等食物、保持心情愉悦、避免熬夜、避免化浓妆、保持肠道健康等，以预防痤疮的发生。 同时，对于已经患有痤疮的患者，需要及时就医，寻求专业的治疗，以获得较好的治疗效果。
微医健康 2024-04-22阅读量4776
病请描述：生长期脱发是一种脱发类型，其特点是在毛发生长周期的生长期内，毛发突然而广泛地脱落。对于经历这种情况的人来说，这种情况可能令人痛苦，因为它可能导致明显的头发稀疏甚至秃发。在这份全面指南中，我们将深入探讨生长期脱发，包括其原因、症状、诊断和可用的治疗选项。 了解生长期脱发 毛发生长周期 要理解生长期脱发，首先需要掌握毛发生长周期的基本知识： 生长期：这是活跃生长阶段，毛发细胞迅速分裂，毛发从毛囊伸展出来。这个阶段可以持续两到七年之久，决定了您的头发长度。 退行期：在这个过渡阶段，毛囊会收缩并与毛发分离。这个阶段持续几周。 休止期：休止阶段中，毛囊处于休眠状态，毛发不再生长。这个阶段可以持续数周到几个月。 什么是生长期脱发？ 生长期脱发发生在毛发生长周期的生长期内，其中生长期遭到干扰。这种干扰会导致毛发突然而严重地脱落。与其他类型的脱发不同，生长期脱发是迅速发生的，可能在几天到几周内发生。 生长期脱发的原因 了解生长期脱发的潜在原因对于有效的管理和治疗至关重要。有几个因素可以触发这种情况： 化疗：生长期脱发最常见的原因是化疗。许多化疗药物会针对迅速分裂的细胞，包括毛囊中的细胞，导致脱发。 放疗：放疗通常用于治疗癌症，当照射到有毛发的区域时，也会导致生长期脱发。 毒性暴露：接触某些有毒物质，如铊、砷或铋等，可能会干扰毛发生长周期，导致生长期脱发。 自身免疫疾病：某些自身免疫性疾病，如红斑狼疮或斑秃病，可能会在生长期引发脱发。 感染：头皮上的严重真菌或细菌感染可能损害毛囊，导致生长期脱发。 药物：某些药物，包括一些抗凝药物和维生素A类似物，可能会引发脱发作为副作用。 生长期脱发的症状 生长期脱发具有特定的症状，可与其他类型的脱发区分开： 快速脱发：最明显的症状是头发的突然而大量脱落。这种脱发可以均匀地发生在整个头皮上。 头发稀疏：随着时间的推移，受影响的人可能会注意到头发明显稀疏，导致头发体积减少。 毛发断裂：丢失的毛发通常会在靠近头皮的地方折断，呈现出短小、坚硬的毛发残根。 头皮敏感：一些患有生长期脱发的人报告头皮疼痛或不适感。 生长期脱发的诊断 如果您怀疑自己患有生长期脱发，非常重要的是咨询医疗专业人士或皮肤科医生进行正确的诊断。诊断通常包括以下步骤： 病史：医生会询问您的病史，包括最近是否接受过化疗或接触了潜在的诱因。 体格检查：对您的头皮和头发进行体格检查，可能会显示生长期脱发的迹象，如短小的断发。 组织活检：在某些情况下，可能需要进行头皮活检，以确认诊断。这涉及取一个小的头皮组织样本，然后在显微镜下进行检查。 生长期脱发的治疗 治疗生长期脱发的方法取决于根本原因。以下是主要的治疗策略： 化疗引发的生长期脱发： 头皮冷却：一些癌症患者在化疗过程中使用头皮冷却帽，以减少头皮的血流，从而可能减少脱发。放疗引发的生长期脱发： 保护措施：在进行局部放疗时，可以使用铅帽或屏蔽物来保护头发免受辐射照射。毒性暴露引发的生长期脱发： 避免接触：辨识并避免接触有毒物质是防止进一步脱发的关键。自身免疫性引发的生长期脱发： 免疫抑制疗法：对于与自身免疫相关的生长期脱发，治疗可能涉及使用抑制免疫系统反应的药物，以减轻炎症和脱发。感染引发的生长期脱发： 抗真菌或抗菌治疗：使用适当的药物治疗潜在感染可以帮助毛发重新生长。药物引发的生长期脱发： 调整药物：与您的医疗提供者咨询，讨论可能减少脱发副作用的替代药物或剂量调整。 应对生长期脱发 无论是由生长期脱发还是其他原因引起的脱发，都可能在情感上具有挑战性。以下是一些应对策略： 寻求支持：从朋友、家人或支持小组中寻求支持。分享您的经历和感受可以具有疗愈作用。 假发和假发片：考虑使用假发、头巾或假发片来保持自信心和自尊心。 头发护理：温柔地护理剩余的头发，以减少进一步的损伤。避免紧绷的发型或刺激性化学品。 情感健康：通过实践减压技巧，如冥想、瑜伽或心理治疗，来优先处理心理健康。 咨询专家：毛发专家可以提供关于头发护理、促进生长的策略以及可用的治疗方案的指导。 结论 生长期脱发是一种特定类型的脱发，其特点是在毛发活跃生长阶段突然脱落。了解其潜在原因和可用的治疗方法对于有效管理此病症至关重要。如果您怀疑自己患有生长期脱发或正在经历突发性脱发，请咨询医疗专业人士，以获取正确的诊断和个性化的治疗计划。请记住，在应对脱发和维护整体健康方面，支持和自我护理起着重要作用。
刘驰 2024-02-07阅读量2106
病请描述：瘢痕性脱发，也称为瘢痕性秃发或瘢痕性毛囊炎，是一种少见但影响深远的毛发疾病。与其他类型的脱发不同，瘢痕性脱发通常导致永久性头发损失和头皮瘢痕形成。在本文中，我们将深入探讨瘢痕性脱发，包括其原因、症状和可能的治疗方法。 什么是瘢痕性脱发？ 瘢痕性脱发是一种疾病，它导致了头皮上的永久性头发损失和头皮瘢痕的形成。这种类型的脱发通常涉及毛囊的毁坏和瘢痕组织的形成，从而阻止了新的头发生长。瘢痕性脱发可以影响头皮上的任何区域，包括前额、头顶和侧面。 瘢痕性脱发的原因 瘢痕性脱发的原因多种多样，包括以下几种情况： 炎症性疾病：头皮上的炎症性疾病，如毛囊炎、红斑狼疮和天疱疮，可能会导致毛囊受损和头皮瘢痕。 化疗和放疗：一些癌症治疗，尤其是放疗，可能会损伤头皮上的毛囊，导致永久性脱发。 烧伤和外伤：头皮上的烧伤或外伤也可能导致瘢痕性脱发。 遗传因素：有些人可能具有遗传倾向，更容易患上瘢痕性脱发。 瘢痕性脱发的症状 瘢痕性脱发的主要症状包括： 头发稀薄：受影响的区域头发逐渐变得稀疏，最终可能完全脱落。 头皮瘢痕：疾病导致头皮上瘢痕组织的形成，这些瘢痕可能是永久性的。 头皮瘙痒和疼痛：一些患者可能会经历头皮区域的瘙痒、疼痛或不适。 头发孔的变化：毛囊可能会受损或萎缩，头发孔变得不规则。 瘢痕性脱发的症状可能因个体而异，取决于疾病的严重程度和原因。 瘢痕性脱发的诊断 诊断瘢痕性脱发通常需要由皮肤专科医生或毛发专家进行。诊断可能包括以下步骤： 病史询问：医疗提供者会询问关于症状、病史和家族病史的问题。 头皮检查：医生会仔细检查头皮，观察头发脱落、瘢痕和头发孔的状态。 头皮活检：有时需要取样头皮组织进行活检，以确定疾病的病理变化。 图像学检查：使用头皮照片或显微镜图像可以帮助诊断和跟踪疾病的进展。 瘢痕性脱发的治疗方法 瘢痕性脱发的治疗通常是挑战性的，因为疾病导致的头发损失通常是永久性的。然而，一些治疗方法可以帮助减轻症状和改善头皮健康： 药物治疗：对于一些瘢痕性脱发患者，药物治疗可能有助于减轻头皮炎症和瘙痒。这些药物可能包括类固醇、免疫抑制剂和抗生素。 激光疗法：低能量激光疗法可能有助于减轻头皮瘙痒和改善头皮健康。 外科手术：一些患者可能需要外科手术，如头发移植或瘢痕切除，以改善头发的外观。 头皮保健：保持头皮健康非常重要。温和的洗发和护发，避免刺激性产品和热工具，可以帮助减轻症状。 结论 瘢痕性脱发是一种少见但严重的毛发疾病，通常导致永久性头发损失和头皮瘢痕。虽然治疗挑战性较大，但通过药物治疗、激光疗法、外科手术和头皮保健，可以减轻症状并提高患者的生活质量。如果您怀疑自己患有瘢痕性脱发，请咨询毛发医生，以获取准确的诊断和个性化的治疗方案。及早采取措施可以帮助管理疾病并减轻其影响。
刘驰 2024-02-07阅读量2215
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
潘宜新 2023-04-24阅读量4471
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 口腔癌前病变是指有可能转化为口腔癌的口腔疾病，如口腔粘膜白斑病、口腔粘膜红斑病等。但口腔癌前病变是一个不确切的概念，因为这些病变不一定会发展成为口腔癌。近年来，不少医学专家和科学家认为，采用口腔可能恶变疾病（oral potentially malignant disorder, OPMD）这一概念改为合适。本文介绍了粘膜白斑病、粘膜红斑病等口腔可能癌变疾病的诊断和处理办法。 粘膜白斑病 口腔粘膜白斑是出现在口腔粘膜部位的白色斑片或斑块。多见于中老年男性。研究提示，口腔粘膜白斑转化为口腔癌的机率为0.1%至17.5%。吸烟是引起口腔粘膜白斑的最常见原因。与口腔粘膜白斑有关的其它危险因素包括：饮酒；慢性刺激，如假牙等口腔异物；频繁的牙龈炎、慢性念珠菌感染；紫外线刺激。 粘膜红斑病 口腔粘膜红斑病是出现在口腔粘膜部位的境界清楚的天鹅绒样均质红色斑片。常见于老年男性。有研究表明，口腔粘膜红斑病转化为口腔癌的可能性比较大，发生机率为85%左右。吸烟和饮酒是口腔粘膜红斑的主要原因。 其它可能恶变疾病 除了口腔粘膜白斑和粘膜红斑外，口腔扁平苔藓、粘膜下纤维化、慢性炎症等慢性病变也被视为口腔可能恶变疾病。另外，还有一些有恶变可能性比较小的口腔粘膜病变，包括红斑狼疮 （盘状红斑狼疮）、光化性角化病、先天性角化不良、大疱性表皮松解症、口腔慢性念珠菌感染等。 诊断和处理 及时发现和早期诊断对防止口腔可能恶变疾病转化为口腔癌很重要。皮肤科、口腔科等各科临床医生尤其需要留意这类疾病。舌部是这些可能恶变疾病最常见受累部位，也可发生在口唇、颊粘膜、牙龈、舌下区、硬腭、第三磨牙后三角区。 如果怀疑口腔可能恶变疾病，可通过粘膜损害活检或病理检查来确诊。 医生常常会建议病人及时去除牙菌斑、牙结石，矫正错位牙或义齿。这些口腔刺激物可诱发口腔粘膜病变，或者促进粘膜病变转化为口腔癌。 如果病理检查发现有癌变迹象，需要视具体情况及时做治疗。常见的治疗手段是手术切除，同时可能配合放疗、化疗或免疫疗法。 没有癌变迹象的口腔粘膜白斑和红斑病，可做激光治疗或光动力治疗去除。
赖伟红 2023-03-10阅读量6586