病请描述：脊髓空洞症（Syringomyelia），实际上是脊髓的“积水”，上海长征医院神经外科戴大伟副主任医师认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。严重者需要神经外科微创手术治疗。
戴大伟 2023-05-11阅读量2786
病请描述： 肺孢子菌病是由肺孢子菌（ pneumocystis）感染机体引起的真菌病。肺孢子菌肺炎（ pneumocystis pneumonia, PCP）是肺孢子 菌感染所导致的最为常见的疾病，多发生于免疫功能缺陷患者，尤多见于艾滋病患者，还有就是长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损患者，这个人群的数量不在少数。 【病原】 1909年肺孢子菌被首次发现，只不过彼时的研究者误认其 为克氏锥虫（Trypanosoma cruai）生活史中的某种新形态。1912 年法国巴斯德研究所的 Delanoës等提出肺孢子菌是一种新物种，曾被认为是某种原虫，因而也曾名为肺囊虫或肺孢子虫。 直到近年，分子生物学研究分析显示，肺孢子菌的超微结构，以及基因和编码蛋白均更类似于真菌。肺孢子菌具有严格的宿主特异性，为了避免混淆，特别将人肺孢子菌病的病原体命名 为耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci)，以区别感染啮齿类动物 的卡氏肺孢子菌（Pneumocystis carinii)。 肺孢子菌在繁殖及生长过程存在两种不同形式：滋养体和包囊。肺孢子菌滋养体直径为1~4μm，最外层为质膜，无坚硬细胞壁。滋养体通过二分裂等方式进行增殖，包囊为圆形，直径达8~10um，由单倍体滋养体接合生殖后形成。显微镜下观察成熟包囊内可见8个孢子，有坚硬的包囊囊壁。囊壁主要成分为（1,3)-β-D﹣葡聚糖，功能为支持和稳定包囊。成熟包囊破裂后释放出新的滋养体，可以继续生存。患者体内肺孢子菌主要以滋养体形态为主，包囊仅占10％左右。 【流行病学】 1942年，vanderMeer和Brug等人首先报道了一种流行于欧洲早产、营养不良婴幼儿的间质性肺炎。1952年，尸检结果确认了肺孢子菌是导致此类肺炎的病原菌。随后，PCP病例主要存在于血液系统恶性肿瘤患者中。20世纪80年代，伴随艾滋病的流行，PCP发病率显著上升。耶氏肺孢子菌在免疫功能正常者体内，多表现为不引起症状的肺部定植菌。当宿主免疫功能下降时，潜伏在肺内或新入侵的肺孢子菌得以大量繁殖，诱发炎症，导致PCP。在PCP预防用药及抗反转录病毒疗法应用前，艾滋病患者中约70％会发生PCP，病死率高达10%~20%%。预防用药及抗反转录病毒疗法应用后，PCP的发生率显著下降。 非HIV感染者发生PCP的主要危险因素包括长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损。导致免疫功能受损的因素包括：服用免疫抑制剂、恶性肿瘤（特别是血液系统的恶性肿瘤）患者、造血干细胞或实体器官移植受者、先天性免疫功能缺陷及严重营养不良等。 【发病机制与病理】 肺孢子菌经呼吸道吸入肺内，黏附于I型肺泡上皮细胞。肺泡巨噬细胞是宿主内的主要嗜菌细胞、艾滋病及恶性肿瘤患者等，其肺泡巨噬细胞功能受损，无法有效清除肺孢子菌，促进了PCP的发生。主要表面糖蛋白（majorsurfaceglycoprotein,MSG）是肺孢子菌表面含量最丰富的抗原物质，变异的MSG可帮助肺孢子菌逃避宿主的免疫反应。 在和肺孢子菌的相互作用过程中，肺泡巨噬细胞和上皮细胞会产生大量促炎的趋化因子、细胞因子及炎症介质。激活的CD4⁺T细胞在肺孢子菌抗原的作用下，可活跃复制并产生IFN-Υ及淋巴细胞趋化因子，进一步募集和激活单核细胞、巨噬细胞等免疫效应细胞，参与免疫炎症反应。PCP病情严重时，过多的中性粒细胞浸润可通过释放蛋白酶、氧化物及阳离子蛋白，直接损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，导致弥漫性的肺泡损害和气体交换功能受损，进而导致呼吸衰竭。 PCP的肺部组织病理学表现具有特征性。患者肺组织标本行HE染色后，可见肺泡内充满泡沫样、嗜酸性渗出液。严重者表现为肺组织水肿、肺纤维化及透明膜形成等间质性病变。 【临床表现】 (一）肺孢子菌肺炎免疫功能正常者感染肺孢子菌多无明显的临床表现或仅有轻微的临床症状。 艾滋病患者合并PCP多逐渐起病，数天至数周内出现包括发热（80%~100%)、干咳（95%）和呼吸困难（95%）在内的典型临床表现。呼吸困难等症状逐渐加重，严重者发生呼吸窘迫。查体可发现80％以上的患者有超过38℃的体温升高，60%以上存在呼吸急促，肺部听诊较少闻及干湿啰音。部分患者症状较为隐蔽。脓痰、寒战和胸痛等在PCP患者中并不常见。5%~10％患者可无症状。 严重艾滋病合并PCP患者在抗PCP治疗的同时予以高效抗反转录病毒治疗（HAART)，并在治疗3~6周后出现原有肺部感染加重，这和抗反转录病毒治疗后机体免疫功能重建所引发的免疫反应相关。 非艾滋病患者出现PCP时，多呈爆发性的呼吸衰竭伴有发热和干咳，病情重且进展较迅速，预后差。多见于长期应用糖皮质激素等免疫抑制药物的患者，临床症状严重程度随着免疫抑制剂用量的减少而上升，这是由于随着免疫抑制剂用量的减少而导致炎症反应增强。不过，近年来随着对非HIV感染者出现PCP临床意识的提高，早期诊断和干预的患者可表现为轻到中度的呼吸困难和咳嗽。几乎所有PCP患者均存在低氧血症或肺泡﹣动脉血氧分压差（PA-aO2）升高。 （二）肺外感染肺孢子菌肺外感染极少发生，相较于肺部感染其发病率仅为其千分之一，通常见于晚期艾滋病患者，以及接受氨苯砜和喷他脒对PCP进行二级预防者。肺外肺孢子菌感染发生时，肺孢子菌肺炎并不一定同时发生或曾经发生。目前所报道肺孢子菌肺外感染部位包括眼、耳、中枢神经系统、骨髓、淋巴结甚至多器官播散性感染，多因在组织中找到肺孢子菌包囊或滋养体而确诊。 【实验室检查】 （一）血气分析 PCP最显著的实验室检查异常为低氧血 症，轻度（PaO2>70mmHg或PA-aO2<35mmHg）、中度（PA-aO2 <45mmHg）而重度（Pa O2<70mmHg或PA-aO2>45mmHg)。疑为 PCP的患者，入院时必须进行血气分析以评估病情。 （二）外周血检测 在 HIV感染者中，乳酸脱氢酶（LDH) 升高（>5000mg/L）常可作为可能存在 PCP的提示。β-D﹣葡聚糖试验（简称G试验）阳性对于诊断 PCP有一定提示意义。合 并 PCP的艾滋病患者，其外周血 CD4⁺T细胞计数多小于200/μl。 （三）肺弥散功能检查 肺一氧化碳弥散量（DLCO）用于衡量身体通过肺泡毛细血管膜转移氧气的能力。若患者DLCO 正常（≥70%预计值），PCP可能性极低。 （四）影像学检查 1.胸片 胸片典型表现为双肺弥漫性实质和／或间质浸润，呈点状或磨玻璃样模糊影，一般由肺门向外扩展的蝶形影有明显的融合趋势。X线改变可归纳为4种类型：①肺间质浸润；②轻度弥漫性肺渗出病变；③中度融合性肺实变；④重度弥漫性肺实变。此外，也可有一些非典型的表现如结节影、肺大疱或囊肿、上叶局限病灶及气胸等。 HIV感染者发生气胸时应考虑PCP可能。一般无空洞、淋巴结肿大及胸腔积液。 2.高分辨率胸部 CT 对胸片正常或不典型者，高分辨率 CT有助于发现病变。其典型改变是肺部磨玻璃样阴影。肺部高分辨率 CT呈阴性结果者，PCP可能性小。 3.核医学检查 PCP患者的肺组织可摄取放射性核素标记的单克隆抗体。常用的标记物有⁶⁷Ga、¹¹¹In 和⁹⁹Tc。如果扫描阴性，诊断PCP的可能性较小。 （五）病原学检查 1.病原体检测从呼吸道或肺组织标本中检出包囊是确诊依据。各种病原体检测方法的敏感性如下。 ①痰液检查：痰液检查方便且廉价，盐水雾化诱导排痰可大大提高检出率。 ②支气管肺泡灌洗术：支气管肺泡灌洗大大提高了肺孢子菌的检出率，阳性率达30%~70%。③其他：支气管镜适用于轻中度患者。 检测 PCP各种方法的敏感率及评价如下 ①自然排痰，敏感率／%为10~30，很少使用。 ②诱导排痰，敏感率／%为10~97，许多医院采用。 ③非纤支镜灌洗，敏感率／%为可变，少数医院应用。比纤支镜操作简单。 ④纤支镜洗涤，敏感率／%为30~70，很少使用 ⑤纤支镜刷洗，敏感率／%为30~70，很少使用。 ⑥支气管肺泡灌洗，敏感率／%为95~99，根据病情选用。 ⑦经气道活检，敏感率／%为70~90，很少用于诊断PCP。 ⑧开胸活检，敏感率／%为99，很少使用。 2．病原体染色方法 甲苯胺蓝染色、六胺银染色只能检出包囊，吉姆萨染色、Diff-Quick 染色、免疫荧光技术可以同时检出包囊和囊内孢子。 ①六胺银（GMS）染色：是检查包囊的最好方法。包囊多呈塌陷形空壳或乒乓球样外观，直径为2~ 5μm，囊内容物不着色。同时作吉姆萨染色，可以提高特异性。 ②吉姆萨染色：包囊呈圆形或椭圆形，直径为1.5~4μm，囊壁不着色，胞质呈淡蓝色，核为蓝紫色，有4~8个深红色囊内孢子，形态多样，胞质为淡蓝色，核为深紫色。该方法操作简便， 但敏感性较低。 ③其他染色：甲苯胺蓝染色和 Diff-Quick染色只能缩短染色时间，并不能提高敏感性。免疫荧光技术快速方便，现逐渐被采用，其敏感性高，但存在假阳性。 3. 核酸检测技术 可用于检测的标本有肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。宏基因组二代测序检测可用于检测上述标本（如肺组织标本，支气管肺泡灌洗液，痰液等），在少部分呼吸道感染患者的血液标本中也可检测到PCP序列。因该技术通过单次检测可检测到多种合并感染病原体，所以在 PCP通常存在的免疫抑制人群中有重要价值。
王智刚 2023-05-04阅读量1.0万
病请描述：垂体是内分泌系统的中枢，包括生长发育、血糖血压、甲状腺、肾上腺、性腺激素均受其调控，对维持人体内环境平衡非常重要。然而，垂体容易生长肿瘤，垂体瘤是神经外科最常见的肿瘤之一。 垂体瘤会引起内分泌症状和神经压迫症状。内分泌症状包括月经失调、停经、溢乳、性功能障碍、继发性糖尿病、巨人症和肢端肥大症等等。神经压迫症状包括头痛、呕吐、视力下降、视野缺损、甚至失明。除了垂体瘤之外，垂体部位还有Rathke囊肿、颅咽管瘤等疾病。 由于垂体在颅底的中心部位，所以垂体肿瘤既可以开颅手术，也可以做经鼻微创手术。近期江宁医院神经外科郑学胜主任和孙克华教授团队经不同手术入路，开展垂体手术，取得良好效果。 病例1：中年男性，曾因垂体瘤两次在外院行经鼻蝶微创手术。近期因眼睑下垂、视物模糊，复查磁共振发现鞍上复发垂体瘤。 鉴于肿瘤位于鞍上，而且经鼻蝶已经做了两次手术，显然更适合开颅手术。开颅手术也有双额底入路和翼点入路两种选项，考虑到肿瘤主要位于视交叉下方，所以从翼点入路经第二间隙更容易到达肿瘤。 术中，经第二间隙发现肿瘤质地坚韧，与周围粘连，使用剥离子仔细分离肿瘤边界。 然后用取瘤钳分块切除肿瘤。 最终肿瘤镜下全切，并妥善止血。 术后复查磁共振，显示肿瘤已全部切除。患者术后睁眼困难症状明显改善。 病例2：患者中年女性。因月经失调、溢乳来院就诊，检验发现泌乳素显著增高。磁共振显示垂体微腺瘤。 拟行经鼻蝶微创手术，由于肿瘤体积小，而且鞍底很平，术中定位很困难，所以我们通过CT三维重建蝶窦内部形态，有效帮助术中定位。 术中经过耐心的定位，顺利找到垂体微腺瘤，予以全切。 术后复查磁共振，显示垂体微腺瘤已全切，正常垂体保护良好。 术后复查泌乳素已恢复正常，术后一周出院。病理报告提示垂体腺瘤伴出血。 病例3：中年男性，因剧烈头痛、呕吐3天来院，视野缺损。磁共振显示，鞍内及鞍上占位，约1.7cm，垂体受压变薄，视交叉受压。泌乳素轻微增高。拟行经鼻蝶微创手术。 鉴于该患者蝶窦内部分隔很复杂，术中容易迷路，因此我们做了CT三维重建蝶窦内部形态，有效帮助术中定位。 由于充分的术前准备，手术很顺利，肿瘤切除后，鞍隔蛛网膜塌陷，提示肿瘤切除很干净。 术后患者头痛消失、视力改善，无特殊不适；术后磁共振显示垂体占位切除满意，病理报告提示垂体拉塞克囊肿。 垂体占位是神经外科常见疾病，江宁医院神经外科在内分泌科、影像科、五官科和妇产科的支持下，在手术室和麻醉科的密切配合下，稳步开展垂体手术，取得不错的疗效，正在成为学科建设新的增长点。
郑学胜 2023-03-29阅读量4096
病请描述： 宫颈那纳氏囊肿，属于宫颈腺体囊肿，又称黏液潴留囊肿和上皮包涵囊肿，常在妇科体检。这些病变是散在的囊性结构，是柱状上皮的裂口被鳞状细胞覆盖，而柱状细胞继续分泌黏液样物质时腺管堵塞形成。囊肿的大小不一，从镜下可见的极小尺寸至数厘米不等；较大的囊肿突出于宫颈阴道部表面。囊肿可能呈半透明或不透明。宫颈腺体囊肿也可能发生于轻微创伤或分娩后。 宫颈腺体囊肿几乎不引起任何症状，不影响身体健康，所以无需治疗。治疗的唯一指征是缓解疼痛或恼人的阴道胀满感，但若诊断不明确也可切开引流，并将部分或全部囊肿送病理学评估。常用的疗法是电外科囊肿消融术，但如果诊断不明确，建议切除以评估有无宫颈肿瘤形成。手术治疗的主要缺点是可能导致瘢痕组织，而瘢痕本身可导致性交痛或宫颈狭窄。
彭靖 2023-03-24阅读量7101
病请描述：患者中年男性，因骶尾部、右侧臀部、下肢酸痛1年，加重1月来诊，在当地医院检查发现巨大骶管囊肿，经当地医生推荐，通过网络问诊平台，预约到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜主任门诊就诊。 我院术前磁共振检查发现，骶1-3两个巨大骶管囊肿，其中左侧骶管囊肿更大，但症状却是在右侧。 郑主任仔细阅片发现，右侧骶管囊肿虽然比较小，但是其脑脊液漏口处（囊颈）存在一块灰色异常信号，推测可能存在神经根内疝。 另外，由于巨大骶管囊肿的长期压迫，患者的骶骨已被广泛侵蚀破坏，无论是椎体还是椎板骨质都已大量损失，很多部位已经穿通。 经过全面的术前准备，郑学胜团队于2月23日在神经电生理监测下实施骶管囊肿漏口封堵手术。 正如术前所预计的一样，我们果然发现右侧骶管囊肿的漏口很大，除了本来的穿行神经根，还有两根过路的神经根呈M形疝入漏口，并且与漏口粘连严重，形成嵌顿，这也就解释了为什么右侧骶管囊肿比较小，症状却很严重。 在神经电生理监测的护航下，郑主任沉着应对，在高倍显微镜下仔细分离神经根与漏口之间的粘连，然后将疝入的神经根复位到蛛网膜下腔，再通过显微缝合封堵了漏口，全程对神经根没有任何损伤。 术后磁共振显示双侧骶管囊肿封堵良好。并且使用钛板修补了缺损的骶管后壁，避免骶管内容物膨出。 术后患者症状很快就明显改善，两周拆线出院，疗效满意。 郑学胜主任指出，骶管囊肿本质上不是一个囊肿，而是脑脊液漏；当漏口很大的情况下，脑脊液进出的流速快，就可能将周边过路的神经根带入囊肿，形成神经根内疝，如果疝入的神经根太多，挤压在漏口处，形成嵌顿粘连，症状就会明显加重，这个原理和普外科的疝气是相似的，这种情况应及时手术解决，否则神经根可能严重损伤甚至坏死。
郑学胜 2023-03-15阅读量2896
病请描述： 首先，肝囊肿是肝脏囊性病变的异质性疾病。大多数肝囊肿是在影像学检查时发现的，往往具有良性病程。少数肝囊肿可引起症状，较大的囊肿更可能引发症状和并发症，包括自发性出血、破溃入腹腔或胆道、感染和压迫胆管树等。 1、单纯性肝囊肿是什么？ 肝脏的单纯性囊肿是含澄明液体的囊性结构，不与肝内胆管树相通。通俗的说就是肝脏里面的“水泡”，肝囊肿的危害在于“水泡”在肝脏里占据了一定的空间，压迫了周边的正常肝组织，从而使该部位的正常肝组织变少。 2、肝囊肿会癌变吗？ 通常来说，大多数的肝囊肿是先天形成的，不属于肿瘤范畴，更不存在恶性一说，一般情况下体积也不会改变。从临床情况来看会增大的单纯性囊肿极少，能引起症状的则更少。单纯性囊肿往往更常见于肝右叶，且在女性中更多见。临床要注意定期复查，监测囊肿大小和数量的变化。 3、肝囊肿的治疗。 大多数无症状的单纯性囊肿小于5cm，并不需要治疗。只有当囊肿较大且排除了其他可能引起症状的原因时才能考虑。 对有症状的较大单纯性囊肿，目前已有数种治疗方法，包括：注射或不注射硬化剂的针吸法；内部引流加囊肿空肠造口吻合术；加大去顶术；和不同程度的肝脏切除术。
陈高峰 2023-02-13阅读量9965
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量3991
病请描述：1、胚胎学与发病机制 皮样囊肿和表皮样囊肿dermoidandepidermoidcysts(DCsandECs)为胚胎发育时期皮肤组织沿胚胎融合线隔离而形成的先天性囊肿，也偶见外伤、手术植入物引起。 2、临床表现 两者临床症状相似，70%可在5岁以下儿童中发现，可能发生在身体的任何地方，50%出现在头部和颈部，可继发感染，无性别差异。表皮样囊肿发病率更低，更多见于婴儿期。临床表现是生长缓慢、无痛、中线、皮下表浅肿块。多与皮肤粘连，在吞咽及伸舌时不活动、不透光、不搏动，穿刺可以抽出皮脂样物质。 3、CT影像特征性表现 CT表现为中线、单囊、边界清楚，圆形或类圆形水样密度或脂肪密度肿块（图），少数可为等高密度影，其密度起源于囊内胆固醇和角化物的含量，以及出血、钙化情况。囊内含有脂肪物质，由于脂肪在液体基质中聚集成小结节，因此可能出现“卵石囊袋征”。 4、病理 两者病理结构上不同。皮样囊肿由外胚层和中胚层组成，囊壁由皮肤各种组织组成，外壁为结缔组织，壁内有毛囊、皮脂腺、汗腺等组织，囊腔内为毛发、皮脂、上皮碎屑、角化物和少量液体的混合物所充满，有腐臭的气味，内面衬有鳞状上皮。表皮样囊肿仅由外胚层成分组成（无表皮附属物）。 5、治疗进展 手术切除是唯一根治的方法，对于小的囊肿可以选择观察。 皮下表浅、圆形、质韧肿块。
陈伟 2023-01-07阅读量3756
病请描述：1、胚胎学和发病机制 颈部支气管源性囊肿（bronchogeniccysts,BCs）极为罕见，其发病机制目前尚不明确，较为公认的是胚芽脱落移位假说，当胚胎发育至第３～６周时，源于胚胎发育时期原始前肠腹侧气管、支气管树或肺芽发育异常，组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为３型：肺内型、纵隔型和异位型。 2、临床表现 可位于颈部中线或颈侧，可位于皮下表浅处或者颈深部，临床上明确诊断极具难度。在出生后不久或儿童早期被发现，多表现为无症状颈部肿块或溢液。由于囊肿上皮的持续分泌作用，通常会随着年龄增大，邻近结构的局部牵引或压迫可导致呼吸困难、发绀或吞咽困难的症状。如果囊肿受到感染，也可有发热、咳嗽、咳痰咯血等症状，也可能发生颈部脓肿。不与支气管相通的为液性囊肿也称闭合囊肿；与支气管相通，可形成气液囊肿或含气囊肿。囊内为灰白色黏稠胶冻样内容物。 3、CT影像特征性表现 表现为颈前中线或颈侧圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发环状囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，或可见气-液平面，增强后囊壁呈环形强化。 4、病理 支气管源性囊肿的壁结构与支气管壁结构相同，内膜为支气管黏膜上皮（杯状细胞、纤毛性假复层柱状上皮），囊壁含结缔组织、弹力纤维、平滑肌、黏液腺、软骨等，囊内为黏液或明胶样液体。 5、治疗进展 由于存在并发症和恶性转化的风险，手术完整切除仍然是治疗头颈部支气管囊肿的首选治疗方法。 CT显示右侧颈部甲状腺后内侧、气管外侧、颈鞘前内侧有一类圆形囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，大小约3.8*3.1*5.0cm。 病理组织检查：囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁为纤维结缔组织覆盖，上皮下可见涎腺及软骨等。 术中间囊肿包膜完整，紧贴气管、食管。
陈伟 2023-01-07阅读量3208
病请描述：1、胚胎学与发病机制 第三和第四鳃裂统称梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF），CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致。两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系。内瘘口均位于梨状窝。 2、临床表现 临床罕见，占所有鳃裂畸形2%～8%，绝大多数发于左侧，偶可见右侧或双侧，在临床工作中也经常被漏诊和误诊。内瘘口开口于梨状窝（图A），外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。在儿童，多继发于急性上呼吸道感染后，常伴有发热、咽痛和吞咽困难，临床表现为反复发作的颈部肿胀或类似化脓性甲状腺炎症状。胎儿及新生儿表现为颈部无痛性囊性肿块，可能与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。 3、CT影像特征性表现 病灶多位于左侧颈前三角区、胸锁乳突肌中1/3的前缘，相当于甲状腺上极区域，表现为甲状腺肿大、密度减低、上极囊性占位，增强后提示不均匀强化；局部或较大范围的不均质占位；肿块或瘘管内可见类圆形、点状、条状等多发气体影；甲状软骨下角处含气腔隙存在；窦道或合并窦腔形成；梨状窝变浅或消失等。肿块或瘘管内部存在气泡影是特征性表现。（图B） 4、病理 通常由鳞状上皮（90%）或纤毛柱状上皮（8%）排列，很少由两种上皮（2%）排列。较增厚的囊壁主要由淋巴组织组成，包括附件结构，如皮脂腺和软骨岛。5、治疗进展 以手术为主，急性感染期可采用内镜手术，炎症静止期既可采用内镜手术也可采用开放手术。内镜手术围手术期处理要点：①应结合药敏或经验使用敏感、足量、足疗程的抗生素，静止期使用1周，感染期手术者使用2周；②术后建议鼻饲２周。 开放性手术适应证：①囊肿型；②内镜治疗后复发2次以上者；③颈部反复切排或手术后瘢痕严重需要整复者。围手术期处理要点：①围手术期常规使用抗生素，术后3～7ｄ；②所有患儿术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3～5d拔除胃管经口进食；③伤口常规放置引流24h。 左侧颈部反复红肿流脓 CT显示左叶甲状腺受侵，甲状腺肿大、密度减低，增强后肿块不均匀强化，肿块内可见类圆形、点状多发气体影。 内镜下见左侧梨状窝内瘘口
陈伟 2023-01-07阅读量8087