病请描述：首先，给大家还是普及耳熟能详的药物治疗（1）抗氧化剂治疗：氧化应激是特发性弱精子症的重要病因之一。抗氧化剂治疗能阻止及清除活性氧自由基对精子活力造成的影响，改善精子参数，提高自然妊娠率及辅助生殖技术（assisted reproductive technology，ART）的妊娠率及活产率［30-31］（2B）。常用的口服抗氧化剂主要有以下几种：N-乙酰半胱氨酸、维生素E、维生素C、辅酶Q10、左卡尼汀等，一般抗氧化治疗周期为3~6个月［30-33］。现在有一些药物是大杂烩，囊括了很多东西，看起来贵，实际上比较省心。（2）抗感染治疗：附属性腺感染是男性不育的潜在可治愈的病因之一，抗感染治疗的效果取决于感染的病因。对疑似由性传播疾病引起的生殖道感染的患者及其性伴侣进行评估和治疗［30］。对于特定微生物，抗生素治疗可以提高白细胞精液症治愈率，改善精子质量，并可能会改善生育结果［30，33］（2B）。一般现在精子都会带上感染检查一起查，有感染问题就率先解决感染问题！（3）促性腺激素治疗：重组促卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone， FSH）或尿促性激素（human menopausal gonadotropin， hMG）适用于血清FSH正常的少弱精子症和特发性少弱畸精子症（idiopathic oligoasthenoteratozoospermia）。FSH和hMG适用于血清FSH正常的伴有DFI升高的特发性弱精子症患者，能提高精子数量和活力，降低精子DFI（碎片率），提高妊娠率［34］（2D）。与安慰剂或者不治疗相比，FSH和hMG治疗后能改善精子数量及质量，提高自然妊娠率和ART妊娠率（2D）。不推荐使用雄激素治疗弱精子症，因为荟萃分析证明其对精子参数没有改善作用［30］（1A）。（4）其他可供选择的药物：胰激肽原酶可以改善男性生殖器官微循环障碍，改善精子成熟环境，促进精子ATP酶的活性，提高精子活力［35］。补充叶酸和锌可以增强抗氧化能力，降低DFI，改善精子活力及自然妊娠率［33，36］。己酮可可碱是一种竞争性的非选择性磷酸二酯酶抑制剂，提高细胞内环磷酸腺苷水平，从而改善精子活力［33］（2D）。这些可供选择的药物在临床使用比较广泛，但已开展的部分临床随机对照研究认为和安慰剂相比，其疗效差异并没有显著统计学意义［36］。2. 中西医结合治疗：部分特发性弱精子症可以考虑进行中医药治疗或中西医结合治疗。辨病和辨证相结合，首辨虚实，次辨阴阳，指导选择合适的中成药或中药汤剂。治疗原则为虚证当补肾、健脾、益气、养血；实证应活血化瘀、清热利湿。3. 手术治疗（1）VC手术：VC结扎术是治疗临床型VC的方法，对并发临床型VC且未检测到其他病因的弱精子症或少弱精子症的男性不育患者有效。常见术式主要包括传统开放手术、显微外科手术、腹腔镜手术及精索静脉介入栓塞术等；其中显微外科手术（经腹股沟/腹股沟下）是最有效的方法，与非显微手术相比，显微精索静脉结扎术成功率高（VC消失）、并发症（VC复发、鞘膜积液和睾丸萎缩）发生率低［30-31］。适应证：①临床型VC伴弱精子症或少弱精子症的不育男性，治疗后能提高其自然妊娠率（1B）。②临床型VC伴弱精子症及精子DFI增高或ART失败，包括反复妊娠丢失、胚胎着床失败患者（2B）。③临床型VC，如暂无生育要求，但精液参数异常，或患侧睾丸萎缩（相较于对侧绝对值缩小超过2 mL，或者相对值缩小超过20%），伴有或不伴有曲张相关疼痛［30-32，37］（2C）。VC造成的不育与弱精子症及精子DFI升高，其治疗结局可能取决于睾丸损伤程度。经过上述适应证严格筛选的患者VC结扎后，可以改善精液质量和精子DNA完整性，妊娠率高于未手术者［30-32，37］。VC显微结扎术可优化合并VC的不育夫妇所需的ART等级。（2）精道内镜手术：适用于射精管不完全阻塞患者，典型表现为精液量少、精子活力下降、精浆果糖含量减少或缺乏以及pH值降低，典型的影像学表现为精囊（前后径>15 mm）和射精管（宽度>2.3 mm）扩张。精道内镜探查术+经尿道射精管切除术可用于炎症后或囊性精道远端梗阻。如果是前列腺内囊肿引起的梗阻，囊肿切开、去顶或抽吸。手术治疗解除射精管不全梗阻可以改善精子活力，精道内镜探查同时还可以冲洗清除结石或淤积的精液，也可治疗血精。对于其治疗效果评价，目前缺乏荟萃分析或前瞻性随机对照研究，现有研究样本量较小，随访时间较短，且手术过程存在不确定性，其疗效仍需要大样本长时间随访研究以证实［30-32，38］（2D）。4. ART（辅助生殖，试管婴儿）：弱精子症患者经上述常规治疗方法无效时，推荐采用ART助孕（1A）。应根据弱精子症程度分级、病因以及是否合并少精子症或畸形精子症，同时考虑不育年限、女方年龄和女方生育力情况等，选择合适的ART方案。可参考精液处理后的TPMSC而定，处理后低TPMSC（≤5×106）宫腔内人工授精（intrauterine insemination， IUI）的活产率（5.5%）显著低于高TPMSC（15×106~20×106），但TPMSC≤1×106的活产率也有5.1%［39］。标准体外受精（in vitro fertilization，IVF）与卵胞质内单精子注射（intracytoplasmic sperm injection， ICSI）的选择没有明确的TPMSC参考值。国内的胚胎实验室专家共识认为，标准IVF需要在30~50 μL的液滴内加5000~10 000条精子，或在1 mL的培养液内加15万~30万条精子［40］。受精方式的选择不能机械地看TPMSC，需要参考原发/继发不育、精子形态等综合判断。、100%精子不动可能与不全射精管梗阻、精子鞭毛超微结构异常有关，应明确其病因并尽可能纠正其潜在原因。在ICSI周期取卵日出现精液中精子100%不动，如考虑输精管道梗阻因素，则可以实施附睾或睾丸取精。如非输精管道梗阻因素，建议再取一份精液判断有无活动精子，两份精液均没有活动精子则可通过以下方法挑选存活精子：①己酮可可碱体外处理［41］；②精子尾部柔韧性试验［42］；③低渗肿胀试验［43］；④通过非接触式1.48 mm激光打靶系统辅助选择［44］。以上方法无法挑选出存活精子时，可以选择睾丸取精ICSI或供精助孕［45］。ICSI治疗结局与精子来源以及挑选方法密切相关，挑选出存活精子能够提高ICSI受精率、卵裂率及妊娠率，但目前还没有证据证实哪一种挑选方法更有优势［46-48］。需要强调的是，由于弱精子症大多数病因未能查明，通过ART能获得自己的子代，但并非解决不孕不育的最佳途径。ART特别是ICSI的子代安全性问题也一直受到密切关注，使用ICSI助孕可能会增加子代心血管、骨骼神经、泌尿生殖等系统出生缺陷率，甚至增加自闭症风险［49］。ART时代，男科医生更不能忽视弱精子症的病因检查和常规治疗。5. 必要的遗传咨询：需要行遗传咨询的弱精子症主要有以下几种，①染色体结构异常，如平衡易位、罗伯逊易位等；②Y染色体AZFc缺失；③其他单基因突变疾病。该类患者虽然可以通过ART生育子代，但子代可能出现相同症状或携带其他缺陷，所以对于施行ART的夫妇来说，遗传咨询是必要的，有条件的可行遗传学检测［29］。在明确基因诊断结果和临床意义后，对于符合指征的患者可建议产前诊断或胚胎植入前遗传学检测（preimplantation genetic testing， PGT）。总结：弱精症的治疗方式也是通过检测所指向的！需要通过检测有的放矢的去治疗！
夏烨 2021-08-30阅读量1.2万
病请描述： 首先：我们需要进行病史与体格检查1. 病史：①婚育史和性生活史，如既往妊娠史、不育年限、性生活频率、性功能情况。②既往史：主要包括泌尿生殖道感染史、生殖器官外伤与手术史、系统性疾病史、对生育有影响的药物使用史、潜在的性腺毒素接触史等。③家族史：重点了解有无先天性疾病和父母是否近亲，有无家系成员不育。④不良生活方式，如吸烟、酗酒以及其他危害因素等。2. 体格检查：一般检查如身高、体质量、乳房发育、第二性征等。重点检查：①阴茎有无尿道下裂、溃疡或肿块，包皮是否过长或包茎；②阴囊重点检查睾丸位置、大小、质地，有无肿块、隐睾和异位睾丸，附睾、输精管有无增粗、结节或缺如，有无VC以及曲张程度［7］；③精液量少以及怀疑前列腺炎症，应通过直肠指诊检查前列腺大小、质地、有无结节或结石。（此部分可以超声重点排查）。然后，更重要的来了，辅助检查更加重要：1.精液检查：根据《世界卫生组织人类精液检查与处理实验室手册（第5版）》［2］进行精液的规范检测。规范的精液分析对于弱精子症的诊断与评估至关重要，取精前禁欲2~7 d。（1）精子活力分析：推荐使用计算机辅助精液分析方法评估精子活力，每份标本应至少追踪200条精子［19-20］（1B）。根据精子活力的不同分为PR、非前向运动（non-progressive motility， NP）以及不活动（immotility，IM），需要分别计算PR、NP和IM精子百分率。对精子活力的评估应在精液液化后30 min内尽快完成，不应该超过60 min［2］（1A）。（2）精子存活率检测：精子存活率主要通过检测精子细胞膜的完整性来评估，主要检测方法包括伊红-苯胺黑染色法、伊红染色法和低渗膨胀实验。精子存活率的参考值下限为58%［2］。精子存活率的评估要在精子活力分析结果的基础上进行，推荐IM百分率超过90%~95%进行精子存活率检查。如果IM百分率超过90%~95%，但精子存活率正常，考虑可能为精子超微结构存在缺陷，有条件的医院可以通过透射电子显微镜评估精子中段线粒体鞘及鞭毛轴丝结构进行确诊（1B）。（3）精子形态学分析：对于弱精子患者推荐进行精子形态学检查，重点评估精子尾部形态异常（1A）。精子尾部畸形目前分为5种：无尾、短尾、卷尾、折尾以及不规则增粗，其中短尾最常见。如果精液中同时出现3种以上尾部畸形且比例较高，可能考虑为MMAF［21］（2B）。（4）ASAs检测：对于特发性弱精子症患者可以进行精子和精浆的ASAs检测，特别是精液中精子出现凝集现象时，需检测是否存在ASAs。ASAs的检测方法主要有混合抗球蛋白反应（mixed antiglobulin reaction，MAR）、免疫珠试验（immunobead test，IBT）。推荐使用MAR或IBT检测精子表面ASAs，也可以通过MAR或IBT的间接法检测精浆ASAs［2］。（5）精子DFI检测：精子DFI和精子活力呈负相关，弱精子症推荐进行精子DFI检测［22］（2B）。目前常用的精子DFI检测方法为末端原位标记法、染色质结构分析法和精子染色质扩散试验。DFI水平升高导致男性生育力下降，但目前仍然缺乏公认的参考值，不同的研究给出的DFI参考值为15%~30%［23-24］。（6）生殖道病原体检测：根据症状和体征，怀疑有生殖道感染时可选择生殖道病原体检测。常用的检测方法有革兰染色镜检、细菌培养、抗酸染色、PCR等［25］。根据医疗机构实验室条件，可选择不同的样本（尿液、精液、尿道拭子等）和检测方法。（7）精浆生化检测：精浆生化指标包括前列腺分泌的柠檬酸、锌和酸性磷酸酶，精囊分泌的果糖，附睾分泌的左旋肉碱和中性α-葡糖苷酶等［2］ 。对于疑似附属性腺分泌功能障碍或者射精管不完全梗阻的弱精子症患者，可行精浆生化检测。（8）其他可供选择的检测：使用邻甲苯胺染细胞内过氧化物酶可以检测精液中白细胞数目，白细胞精液症是指精液中过氧化物酶阳性细胞浓度超过1×106/mL；白细胞精液症可能伴有感染和弱精子症，建议进一步检测生殖道病原体。精液活性氧检测主要有化学发光法和流式细胞法，可为临床抗氧化治疗提供参考［26］。以上检查基本第一次检查都会做。2.生殖内分泌激素检查：一般不推荐用于单纯弱精子症的评估，除外合并少精子症（特别是精子浓度<10×106/mL），勃起功能障碍，性欲低下，或通过病史和体检提示疑似内分泌疾病时［1，7］。性激素检测对于一直活力上不来甚至密度也降低的人尤为重要。3.影像学检查：影像学检查作为一种无创的检查手段，对于弱精子症病因的评估具有重要意义，包括超声检查以及磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）检查等。（1）超声检查：阴囊超声检查可以评估睾丸体积和血流、附睾梗阻情况以及精索静脉内径等，尤其适用于精索静脉返流的评估。疑似精道远端不完全梗阻推荐行经直肠超声检查（transrectal ultrasonography， TRUS），评估有无精囊扩张、射精管囊肿以及射精管扩张等异常征象［1，7，27-28］（1B）。TRUS还可以评估慢性前列腺炎（前列腺钙化灶和不均质）的情况。（2）MRI检查：一般不推荐用于弱精子症评估，除非对于高度怀疑有精道远端不全梗阻导致的重度弱精子症，可进行MRI检查明确梗阻因素［1，7，28］（2B）。超声过后行MRI检查的可能性虽然不大，但是对于精道远端的梗阻显然核磁共振更有优势，但是因为价钱昂贵，一般特殊情况才用。4.遗传学检测：弱精子症合并少精子症（要求精子浓度<5×106/mL），推荐行染色体核型分析及Y染色体微缺失检测［7］。特殊类型重度弱精子症建议行遗传学检查：①合并ADPKD，建议进行PKD1、PKD2和PKD3（GNNAB）相关基因检测；②合并PCD（有内脏反位称为Kartagener综合征），建议行全外显子组或基因panel测序分析；③合并特殊类型精子形态异常如MMAF，建议行全外显子组或基因panel测序分析［29］（2A）。一般特别弱精的，我们不光要查染色体基本核型，还要查测序，也就是更细致的基因检测找原因。
夏烨 2021-08-27阅读量1.3万
病请描述：中年男性，腰骶尾疼痛1年，伴肛门、会阴部坠胀。术前MRI显示：8cm巨大腰骶管囊肿；水往低处流，难道漏口在腰5上段吗？经过仔细读片，郑学胜主任判断，骶管囊肿漏口很可能在腰5骶1间隙（箭头所指），而不是在腰5上段。根据这个判断，做了一个5cm小切口，术中果然在腰5骶1间隙找到了脑脊液漏口，而且是神经根型囊肿，予以严密封堵，滴水不漏。由于手术完全是在腰5骶1间隙里完成的，骨质几乎没有动，非常微创。术后复查MRI：漏口（箭头所指）完全封堵。术后症状逐步改善。
郑学胜 2021-08-16阅读量1.0万
病请描述：中年女性，骶管小囊肿，当地医院2年前手术，术后症状加重，骶尾臀部剧烈疼痛，VAS 7分，不能站、立、行超过15分钟，术后至今每天服用止痛药。从影像来看，骶管囊肿并不大，为何术后疼痛这么明显呢？应该怎么处理呢术中：1. 骶管囊肿虽然很小，但漏口很大；予以严密的封堵；2. 由于初次手术未修补骶骨骨窗，所以患者不能久站，本次手术用钛板修复骨窗，重建一个骨性的压力屏障。术后疼痛明显减轻，没有再吃过止痛药，每天行走6000步以上。还在继续恢复改善。
郑学胜 2021-08-08阅读量9919
病请描述：专家简介：武欣，复旦大学附属妇产科医院主任医师，复旦大学临床型博士毕业。擅长宫颈癌、内膜癌、卵巢癌的手术及综合治疗，特别是宫颈癌保留生育功能、保留神经精准手术及质子重离子治疗，卵巢癌及内膜癌手术及术后个体化化疗及靶向综合治疗；各型癌前病变及子宫肌瘤、卵巢囊肿的手术治疗。宫颈癌是常见的妇科肿瘤之一，近年来随着对宫颈癌的认识不断加深以及人们健康意识的提升，许多宫颈癌患者能够得到及时的诊断和治疗。宫颈癌的治疗以手术为主，可是宫颈癌做完手术后可能会出现哪些并发症？手术后如何快速康复呢？看看专家怎么说。一、宫颈癌手术后的处理1、由于手术后还需要卧床一段时间，所以在卧床的时候可以在床上进行下肢屈伸活动，防止下肢静脉血栓的形成。2、如果做了麻醉，术后禁食禁水6小时，口唇干燥时，可用无菌棉签沾水湿润嘴唇。这样是为了避免因麻醉引起的呕吐导致误吸。3、术后6小时后可以进食无渣流质饮食，最好选择稀饭、肉沫汤、鱼汤、菜汤等，避免食用牛奶、豆浆、糖水等产气食物。4、宫颈癌手术后一般要留置尿管，留置导尿管期间应每日擦洗外阴2次。二、宫颈癌手术后常见的并发症及处理方式与其它手术一样，宫颈癌手术后可能会有一些并发症，常见的有尿潴留、淋巴囊肿、静脉血栓等。1、尿潴留尿潴留指人体膀胱中存在大量尿液而无法顺利自主排出体外的一种临床表现，往往给患者造成很大的身心痛苦。手术过程中可能导致的盆腔神经损伤、尿路感染、以及长时间置管导致的膀胱肌功能抑制等都是导致宫颈癌术后尿潴留发生的原因。对应的措施：可以给患者进行腹部按摩以刺激膀胱，或者给患者听流水声使患者产生尿意；同时定时为患者进食饮水、帮助患者及时排尿、调整排尿习惯药物治疗：如新斯的明、酚妥拉明等生物反馈联合电刺激治疗2、淋巴囊肿宫颈癌手术中一般会进行盆腔淋巴结清扫，而盆腔淋巴结清扫术后最常见的并发症之一就是盆腔淋巴囊肿，这是因为淋巴结清扫后，腹膜后留有死腔，回流的淋巴液滞留在腹膜后，形成了淋巴囊肿。盆腔淋巴囊肿的发生常伴有下肢疼痛水肿、行走不便、腹胀、排尿困难等，当继发感染时患者会出现发热等不适。对应措施：术后早期活动，抬高肢体，以增进淋巴液回流。保持引流通畅，避免引流管扭曲。术后血压平稳6 h后协助病人取半卧位，有利于t位引流，防止淋巴液积聚。也可以局部理疗，芒硝热敷等以促进囊肿吸收。3、静脉血栓宫颈癌手术后患者需要卧床一段时间，血流的流速缓慢，再加上手术后血液呈高凝状态，易形成下肢静脉血栓。病人可出现下肢疼痛、麻木、浅静脉曲张、下肢肿胀等栓塞症状。对应措施：鼓励患者卧床时多进行活动，体力允许的情况下尽早下床活动。三、宫颈癌术后常见问题解答引流管什么时候能拔？盆腔淋巴结清扫术后引流液会比较多，所以很多患者术后会放置引流管，大多患者在1周内引流液减少，可以拔除。医生主要根据手术情况判断拔出引流管时机。术后多久复查？术后两年内，每3个月复查一次；两年后至五年，每半年复查一次。术后生活上有哪些要注意的？（1）禁盆浴及性生活3个月，不要做过重的体力劳动；（2）饮食宜清淡，多吃蛋白质、维生素含量高的食物；（3）勤换内裤，做好会阴护理；（4）发现异常及时就医。总之，宫颈癌手术不是做完就没事了，术后的护理也很重要，护理得好的话可以免掉很多不必要的麻烦，减少患者的痛苦。
武欣 2021-08-05阅读量1.2万
病请描述：什么是肾囊肿？随着经济社会和现代医学的飞速发展，越来越多的人得到了最基础的健康体检保障，常常有患者拿着体检报告来门诊找我们，体检结论页写着肾囊肿，必要时泌尿外科就诊，这个谈“肿”色变的年代，外加医学的专业壁垒，还有互联网信息的干扰，一看到囊肿就吓破了胆。其实啊，肾囊肿是成年人肾脏非常常见的一种病症，形成的原因很多，感染或者血管变异等造成的肾小管憩室增多增大而形成的结构异常，随着年龄的增长有些患者的囊肿会越来越多越来越大。 肾囊肿有什么症状？绝大部分肾囊肿一般不会有临床症状，尤其是体积较小的囊肿，如果囊肿较大产生局部的血管或尿路压迫，出现腰酸腰疼的症状就需要就医处理了。有些遗传性多囊肾患者，可能会有肾功能不全甚至高血压、血尿等症状，更有甚者会发展为尿毒症，这种有家族史的患者应该尽早就医，密切随访。 肾囊肿会癌变吗？ 其实绝大多数肾囊肿都是良性的，只是说绝大多数，并不代表全部，也不代表它一直就是良性，所以囊肿患者定期体检还是非常必要的，如果出现囊肿迅速增大，囊内液体出现密度和成分变化，囊肿壁存在分隔，增厚，结节，钙化等性质变化，建议咨询专业的泌尿外科或者影像科医生，警惕是否发生恶性变化。 肾囊肿有没有可靠的诊断系统？说到诊断系统，还真有这么一套沿用了近40年的优秀分级系统——肾囊肿的Bosniak分级。这个分级系统是1986年Bosniak首先提出的以CT表现为肾囊性肿物制定的分级标准，也是目前泌尿外科和影像科医生最广泛采用的肾囊性病变定性系统。它把囊肿分为I到IV级，其中特殊的地方在于某些介于Ⅱ级与Ⅲ级之间的病变，归为ⅡF级。Bosniak肾囊肿分级系统和处理原则：I 级：良性的单纯性和多发性肾囊肿，通常圆形或椭圆形，薄壁规则，境界清，无分隔、钙化或实性成分，CT无强化表现。处理：一般良性，直径4cm以下建议随访，出现症状（如出血、感染、疼痛等），需要手术干预。4cm以上，可手术治疗。II级：良性囊性病变，囊内有薄分隔；囊壁或分隔存小的、线状钙化；3cm以下的高密度囊肿CT上无明显强化。处理：通常认为是良性的，不用处理。但是如果囊肿的体积较大≥ 3 cm或者出现较厚的结节样钙化，可能囊肿会被归为IIF级囊肿， IIF 级囊肿有相对较高的恶性倾向，建议严密随访。每半年随访CT 或MRI增强，出现变化建议手术。III 级：不能定性的囊性肿物，介于良恶性之间，有着厚而不规则的囊壁或者囊壁结节化；不规则、增厚或钙化的分隔；分隔可有强化。处理：恶性倾向，通常建议手术切除治疗。IV 级： 囊壁增厚；分隔毛糙，出现结节样的增厚；除了分隔和囊壁强化外，囊内有增强的软组织成分。处理：各种文献统计85%以上恶性，建议手术切除。 复旦肿瘤肾癌团队首席专家叶定伟教授告诫肾囊肿患者注意定期复查监测囊肿变化老郭，55岁，右肾囊肿多年，单位1年1体检变化不大，平素好贪杯，周末喝酒后自觉头晕，当地医院体检发现以前的肾囊肿有一个出现了变化，囊内强化，有软组织成分变化。随听朋友说，复旦大学叶定伟教授肾癌团队每年为千名肾脏肿瘤患者进行手术解决病痛，帮助下门诊求助于叶定伟教授，叶教授告知囊肿内可能发生恶性病变可能，建议登记入院手术。老郭糖尿病高血压多年，考虑到今后这些慢性病对肾功能的恢复，入院后叶教授亲自为患者制定了微创保肾手术方案，在完整切除肿瘤的同时尽可能的保留了老郭的肾功能。手术非常成功，老郭3天下地，5天出院，病理I期I级的肾癌，叶教授告知后续观察随访即可，老郭全家喜悦之情，溢于言表，万般感谢叶定伟教授医疗团队。
叶定伟 2021-07-25阅读量1.1万
病请描述： 鳃裂瘘管及鳃裂囊肿统称为鳃裂畸形，顾名思义，就是在咽喉区域的头颈部（一般在耳廓到锁骨之间，相当于“鳃”的位置）出现畸形并导致疾病。其中，咽部和颈部皮肤两边都有开口，咽部分泌物可以从颈部开口流出的称之为“瘘管”；仅一端有开口的称之为“窦道”或者“不完全性瘘管”；如果两端都没有开口，仅仅局限在颈部形成内容物为液体及胆固醇结晶等的包块则称之为“囊肿”。囊肿往往逐渐增大，瘘管则经常在瘘口处有黄白色或者豆渣样分泌物流出。 鳃裂畸形为先天性发育异常，出生后就存在，如果没有合并感染则长期甚至终身不影响健康。但是在免疫力下降、身体有炎症或者瘘口附近有污染的情况下，鳃裂瘘管或囊肿会在病变区域出现红、肿、热、痛甚至脓肿溃破等感染症状，虽然大多数经过抗炎或者脓肿切开清创后能够缓解，但极易反复发作，让人不堪困扰。 发现鳃裂瘘管或者囊肿后，作为患者最希望的还是如何能够根治，远离疾病反复之苦。对于鳃裂囊肿，一般只需要手术完整切除就可以治愈。但是对于鳃裂瘘管/窦道，由于瘘管走行各异，相邻血管神经重要繁杂，大多数专科医生对于这种少见疾患不了解，导致治疗不彻底复发，再次手术时因为前次的手术瘢痕也更容易让手术更难做、风险更高。接下来，徐医生将仔细为大家分类介绍常见的鳃裂瘘管及治疗策略。 头颈部常见的鳃裂瘘管根据好发部位从上到下一般分为：第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）等。 第一鳃裂瘘管一般位于耳周（耳后、耳下及颌下多见瘘口或囊肿样改变），瘘管可经过面神经周围，有时会进入外耳道并在耳道内形成瘘口，因此若在耳周发现有不断增大的囊肿样包块或者发现耳周/耳道内经常有分泌物的小孔洞，都要考虑第一鳃裂瘘管的可能性。手术相对较大的风险就是面神经的损伤导致面瘫，要求手术医生要有熟练地腮腺及面神经解剖技巧和耳科手术经验。图1. 第一鳃裂瘘管与外耳道下壁相通 第二鳃裂瘘管较常见，瘘口一般位于胸锁乳突肌前缘中下1/3处，多为单侧，双侧罕见（多合并有耳廓畸形及肾脏疾病），常有自然小口且有清亮类似唾液样分泌物流出。瘘管一般向上至颌下腺后方深面扁桃体隐窝处。瘘管走行较长，邻近面神经下颌缘支、舌下神经、舌神经。图2. 第二鳃裂瘘管开口 梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）常常合并有反复颈部感染及脓肿，90%发生于左颈部，感染累及甲状腺容易误诊为甲状腺炎或甲状腺脓肿，反复切开排脓但未根除瘘管是导致复发的直接原因。由于瘘口位于咽喉深处接近食管的位置（即梨状窝），食物嵌入瘘管难以排出即可导致感染发作。手术可以通过经口微创的方式切除或者封闭瘘管，或者从颈部开放完整切除瘘管及炎症组织，因瘘管靠近发音相关的神经（喉返神经及喉上神经），手术需要仔细保护。图3. 梨状窝瘘颈部瘘口及内镜下显示咽腔内部瘘口 目前手术治疗是根治鳃裂瘘管及囊肿的唯一手段，由于鳃裂瘘管类型多样，解剖复杂，需要手术医生熟知各种类型瘘管的走形特点，而且具有丰富的头颈外科手术经验，才能在彻底切除瘘管的基础上尽可能保全周围器官的正常功能。对于第一、第二鳃裂瘘管，一般通过颈部切口完整切除瘘管即可；对于梨状窝瘘，由于真正的瘘口位于咽喉部，可以首选经口微创切除或封闭瘘管（CO2激光、电凝、化学烧灼、显微缝合等），对于微创术后复发的患者考虑经颈部开放手术。 综上所述，虽然鳃裂瘘管及囊肿发病位置多样，但是要瘘管组织能够完整切除，再复发的概率是极低的。由于发病率不高，容易导致疾病治疗不彻底，复发后再手术难度及风险都会大很多，希望大家也能够通过本文进一步了解这一头颈部先天性疾患的诊治策略，让鳃裂畸形的患者朋友能够接受精准的治疗、获得更好的疗效。
徐成志 2021-07-25阅读量1.9万
病请描述：上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。1.脊髓空洞的原因？有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类？交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术？要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症，总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则： （1）与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。 （2）如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。 （3） 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。 （4）由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。 病例图片均来自戴大伟副主任医师团队
戴大伟 2021-07-04阅读量1.1万
病请描述：1.什么是脊髓拴系综合征？脊髓拴系综合征（tethered cord syndrome，TCS）又称脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。临床主要表现为下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经损害的症候群。MRI可见脊髓圆锥低位，终池增宽，终丝增粗2.脊髓拴系综合征的发病机制？脊髓是长圆柱形神经组织，自颈以下逐渐变细，在颈和腰部两处膨大，下端尖削为脊髓圆锥 呈圆柱状，终于第1腰椎下缘。正常情况下，胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在腰1～2椎体之间。由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。当上述发育过程发生障碍时则可导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁的粘连牵拉，使脊髓圆锥位置下降及神经终丝相对固定。3.脊髓拴系综合征的治疗原则是什么?脊髓拴系综合征患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关，男∶女为2∶1；凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症状，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者，均需疑为本病，一经确诊尽早手术治疗；对脊髓脊膜膨出的患者应在脊髓栓系松解的同时作修补术，术中应避免损伤圆锥和马尾。手术治疗为主要治疗方式，上海长征医院戴大伟教授团队强调，一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和（或）组织（包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝），切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿。
戴大伟 2021-07-04阅读量1.2万
病请描述：脊髓髓内肿瘤是一种少见 且手术难度较高的肿瘤，其发病率占所有原发性脊髓肿瘤的16-58%，原发性中枢神经系统肿瘤的2-8.5%。同髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型，分别为室管膜瘤（30-40%）、星形细胞瘤（30-35%）和血管母细胞瘤（2-15%） 脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢，通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者（36-60岁），男性多发（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。髓内室管膜瘤主要发生在颈椎和胸椎，腰椎马尾部位较少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、行走不稳、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管可影响下肢运动，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中术后复发率最高。室管膜瘤多表现为脊髓中线部位均匀扩张式生长的模式，往往瘤体可跨数个脊髓节段，一些罕见病例可伴有髓外部分。室管膜瘤可常见瘤内血肿，MRI图像上常可见室管膜瘤两极由于含铁血黄沉积形成的“帽征”。图1：所示为典型的颈髓室管膜瘤：不均匀强化，肿瘤两极存在脊髓空洞（白色箭头），呈中心向脊髓四周扩张性生长，正常脊髓组织被瘤体挤压至四周边缘呈菲薄纸状（黑色箭头，左图）.注意髓内空洞两端的T2相高信号（右图）中央型肿瘤是指瘤体组织位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支的走行及中央无血管区都会提示脊髓后中央沟的位置。笔者会选择在脊髓增粗最明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根来进行定位。在脊髓中央沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。然后笔者会进一步采用显微剪刀或蛛网膜刀切开组织，在手术过程中尽量减少双极电凝后方的血管，后方覆盖在瘤体的白质显微可沿着纵轴予以剥离。脊髓手术伊始可仅切开1-2厘米用来识别肿瘤和正常脊髓是否有清晰边界可进行分离。如果边界清楚可以分离再进一步扩大脊髓切口暴露肿瘤全长。图5：图中所示为标准的自脊髓后正中沟切开脊髓切除颈髓巨大室管膜瘤的过程（图1显示术前图片）。仔细电凝后正中沟白质后采用蛛网膜刀切开，一把弯头的吸引器或一对显微镊可用来移位或分离而不是切开后方的白质纤维（上端两幅图）。底图显示的是采用吸引器头端的特殊牵拉装置暴露肿瘤（底图）对于体积小的髓内肿瘤可以采取整块切除，但一般体积大的肿瘤需要先进行瘤内减压或释放囊肿压力来缩小肿瘤体积，然后再进行肿瘤切除以免由于过多的牵拉和操作损伤脊髓。图6：采用6-0 prolene牵拉白质来暴露肿瘤来减少术中反复牵拉脊髓造成损伤（上图）。肿瘤上极的囊肿使得瘤体与脊髓形成明显分界而易于分离（中图）。底图显示采用有角度的显微剥离子来将肿瘤从脊髓剥离下来（底图）。图7：采用娴熟的显微操作技术将瘤壁自菲薄的脊髓上剥离下来。由于空洞或肿瘤反复的小出血导致脊髓与肿瘤之间形成一个明显界面。绝大多数的室管膜瘤都存在肿瘤和脊髓的明显分界。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前中央动脉发出的小动脉供血。在切除肿瘤时，这些肿瘤穿支血管要仔细分离、予以电凝后切断。盲目地牵拉会导致这些血管的撕裂，从而导致在止血过程中可能的导致临近血管损伤。笔者在切除髓内肿瘤过程中遵循一些原则。在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。笔者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。肿瘤是否全切是术者根据术中肿瘤-脊髓存在界面与否而非强行根据病理性质来决定。一些低级别星型细胞瘤界面清楚可以获得全切，而术中病理提示室管膜瘤的则提醒术者需要积极寻找肿瘤脊髓界面来尽量获得肿瘤全切。术中脊髓切开暴露不足可能会导致术者低估肿瘤全切的可能性，术中病理标本留取不合适也可能会使病理医生无法做出准确的判断。室管膜瘤是典型的中央型肿瘤。位于脊髓中央位置的星形细胞瘤也适用于中央型肿瘤切除的原则和策略。在切除侵袭性肿瘤（多为星形细胞瘤）时，需要先行瘤内减压，如术中确实未发现明显界面应该停止进一步切除以免正常脊髓。 术中电生理监测诱发电位的任何异常改变都提示术者应暂停操作，放松牵拉力度，采用含罂粟碱的明胶海绵缓解血管痉挛。适当的升高血压有助于脊髓功能恢复。一般可逆的及细微的电位改变不会使笔者停止操作，但有意义的诱发电位的减少或消失会引起笔者放弃操作，甚至唤醒患者以进一步评估脊髓功能。如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要丰富的手术经验。特别鸣谢：美国著名神经外科医生Aaron Cohen-Gadol，MD精心总结无私奉献，上海新华医院神经外科窦宁宁博士翻译，上海长征医院神经外科戴大伟副主任医师参与翻译校对工作。
戴大伟 2021-07-04阅读量1.2万