病请描述： 复旦大学附属中山医院内镜中心的手术室里，一场超级微创的高位颈段食管肿瘤切除手术顺利结束，全场响起热烈的掌声经久不息……“钟教授太厉害了！”“真正的超级微创！”“患者太幸运了！”……这究竟是怎么回事？下面我们来为大家回顾一下这场精彩的手术。1.进食困难，辗转求医 患者是一位68岁的老年女性，间断有进食哽噎感2年多了，症状逐步加重，2月前出现间断进食后呕吐。老人到当地医院行胸部CT检查，发现食管入口处长了个肿瘤，位于食管颈段，胸廓入口处，瘤体有5公分大小。胃镜进一步检查发现食管粘膜下肿瘤就在食管入口下方，部分堵塞管腔。医生建议老奶奶到胸外科开刀做手术。手术需要经胸腔到纵隔里把食管瘤体切除，但肿瘤的位置特殊，位于高位颈段食管，在胸廓入口处，周边的大血管及神经非常丰富，再加上其外围的锁骨、胸骨等比较固定，手术操作空间狭小，手术的难度和风险都大大增加。老人不愿开胸做手术，家人就带着老人跑了武汉、北京多家三甲大医院，但愿望一次次落空，因肿瘤位置困难，医生都推荐老人开胸手术。无奈之下，家属带着老人抱着最后一丝希望，来到了上海。经过多方打听，他们了解到复旦大学中山医院钟芸诗教授有一种特殊的内镜下超级微创技术，可以解决类似问题。老奶奶和家人很快来到中山医院，找到了钟教授。“这趟真的没白来！这么难的手术，您这么轻松给治好了，最最重要的是超级微创，我妈就像没开过刀一样，食管这么大的肿瘤就切掉了，您就是我们全家的救命恩人……”手术后，老奶奶的儿子紧紧握着钟教授的手，久久不愿松开…… 图1 高位颈段食管肿瘤 2.为减小创伤，教授精心设计方案 钟芸诗教授介绍：食管前方与气管相邻，后方为脊柱，其旁与心脏、大血管、神经、组织等伴随。可分为颈部、胸部和腹部。食管粘膜下肿瘤，以良性者居多，病理类型包括平滑肌瘤、胃肠间质瘤、颗粒细胞瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、囊肿等，但部分良性肿瘤仍然有恶变可能。传统外科手术切除肿瘤，需开胸进行，近几年随着科技进步，可有胸腔镜行食管粘膜下肿瘤切除。但外科手术相对手术创伤较大，风险较高。 目前消化内镜下切除食管粘膜下肿瘤，在我中心、我团队已是常规开展内镜微创手术之一。食管粘膜下肿瘤（固有肌层为主）通过食管入路，采用隧道内镜技术微创切除，相对外科手术，创伤较小，风险较低。食管在纵隔中是肌性管道，术前精准定位肿瘤后，通过隧道内镜技术，可以从食管斜行建立一个隧道通向固有肌层肿瘤，进一步完整剥离瘤体后，顺隧道，从食管取出瘤体，术后金属夹夹闭隧道开口，完成手术。术中即便出现食管肌层缺失，因隧道保护，肌层缺失表面有食管粘膜覆盖，而隧道开口食管粘膜缺失处，其相对应后方食管肌层是完整的，可有效避免消化道瘘的发生，增加内镜手术的安全性。 图2 隧道内镜技术，完整切除食管粘膜下肿瘤 但本例患者手术难度较高，和既往食管粘膜下肿瘤隧道内镜切除不同之处：其一，该例患者肿瘤位置较高，颈段，食管入口下方（距门齿17cm），建立隧道入口有一定难度，且管腔狭窄，隧道空间有限。但我团队手术经验丰富，完全有把握克服。其二，该例患者肿瘤较大，5cm，肿瘤切除后，通过食管从口中取出困难（食管入口相对较窄，无法通过横轴5cm肿物）。为了保证切除后瘤体取出的完整性，钟教授认真考虑后，精心设计出一种超级微创的新方法。 与老人及家属充分沟通后，老奶奶及家人恳请钟教授尽快手术。 3.内镜超级微创“小手术”，解决食管“大问题” 一场精彩的内镜微创手术在中山内镜手术室开始…… 钟教授首先运用超声内镜精准定位，确定肿块位于颈段食管固有肌层，大部分凸向腔外。然后运用内镜电刀在食管入口下方，熟练建立“隧道”入口，打通粘膜下“隧道”，在肿块表面逐层打开至食管固有肌层，即可见一白色肿块暴露，周围血管、组织丰富，钟教授运用电刀，小心翼翼逐步分离，每一刀都是在缝隙中挪移，手术过程层次清晰，行云流水，像在刀尖上起舞，直至完整剥离、切除肿块。 肿块与周围组织、血管分离后，钟教授尝试从隧道经食管、经口取出，但因肿块较大，经口取出困难。这种情况术前已经分析预想到了，钟教授紧接着果断采取另外一种手术方案，即在左颈部做一斜行小切口，逐层切开，沿局部组织解剖走形，逐层深入，探及已在隧道内镜技术下剥离好的肿块，进一步将肿块直接取出。不用进胸，不用在狭小的空间里，将肿块与周边血管、神经、组织等分离操作，这样既大大减少术中术后并发症的发生率，又大大缩短了手术时间。肿块顺利取出后，先逐层缝合好颈部小切口，再通过内镜技术，运用金属夹关闭食管“隧道”入口。 图3 超级微创技术，切除高位颈段食管肿瘤 手术顺利完成，整个手术过程仅仅用时50分钟。经久不息的掌声哗然响起…… 术后病理结果提示为：神经鞘瘤。 术后老奶奶术后经过禁食、胃肠减压、抗炎、抑酸、营养支持等治疗，3天后进食流质饮食无明显不适，未再呕吐。术后逐步增加饮食，也未再呕吐，精神越来越好。就这样，位置困难的高位颈段食管肿瘤，竟然这么简单、这么快就治好了。 据复旦大学附属中山医院内镜中心副主任钟芸诗教授介绍，目前我中心该项超级微创手术技术成熟，采用内镜微创技术成功治愈高位颈段食管肿瘤，使原来巨创的胸外科手术，转变成超级微创的内镜手术。 复旦大学附属中山医院内镜中心是世界著名的内镜微创治疗机构，年完成各类复杂内镜手术5000余例，2019年复旦大学附属中山医院内镜中心因为在食管内镜治疗上的巨大成绩，获得了国家科技进步二等奖。 专家温馨提示： 食管粘膜下肿瘤为少见疾病，发病率较低，传统治疗方法为胸外科手术治疗，随着近年来消化内镜技术的快速发展，隧道内镜技术下食管粘膜下肿瘤切除术，作为内镜下治疗的新技术，是一种安全、有效的内镜微创治疗方法。病人无需开胸手术，通过胃镜在无痛状态下进行操作，手术时间短、创伤小，解除了患者的痛苦，改善了其生活质量，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性。 专家介绍 钟芸诗教授，复旦大学附属中山医院内镜中心副主任，主任医师，博导。上海市消化内镜学会委员，上海市抗癌协会消化内镜专业委员会秘书长，擅长各类消化道疾病的内镜微创治疗。专家门诊时间：周一下午，周四上午。
钟芸诗 2022-01-21阅读量1.5万
病请描述： 鞍区肿瘤常见的肿瘤包括垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、拉克氏囊肿、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤等。对于鞍区肿瘤，根据其生长的特点，经鼻入路鞍区肿瘤切除术已经成为非常重要的一种治疗方式。 虽然该入路具有直接、损伤小、恢复快等众多特点，然而，肿瘤切除后，脑脊液漏成为该手术进一步发展的瓶颈。很多鞍区肿瘤放疗后，也会继发脑脊液漏，因为脑脊液漏如果不能处理好，往往会导致患者低颅压头痛，继发性脑出血、颅内感染，脑积水甚至危及患者生命。 脑脊液漏原因很多，其治疗方式有哪些呢？ 首先，术中发现脑脊液漏，要一期进行认真多层修补，修补材料包括人工脑膜、阔筋膜、自体脂肪、肌肉、骨片、生物蛋白胶、鼻中隔粘膜瓣等。这些材料可以根据漏的流量大小随机搭配，如低流量漏：人工脑膜+胶水或+脂肪，而高流量漏：人工脑膜+脂肪+修补片或+鼻中隔粘膜瓣等多层修补方式。 其次，术后出现脑脊液漏，如果为低流量漏，去枕平卧或+腰大池引流；高流量漏很难通过保守治疗恢复，尽快手术修补。 当然，手术修补是脑脊液漏最后一种有效的方式，修补效果跟脑脊液漏局部缺损的特点，漏的程度，医生的经验和修补技巧息息相关！ 高阳 医学博士 擅长：内镜下垂体瘤切除术，内镜下脑脊液漏修补术。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脑脊柱肿瘤
高阳 2021-09-06阅读量1.0万
病请描述：脊柱椎管内外哑铃型神经鞘瘤占椎管脊髓肿瘤的6%，大多数在颈段。多数压迫推挤或包绕椎动脉，肿瘤可以向多个方向生长，导致椎体和附件破坏（此例左侧横突孔被肿瘤破坏，肿瘤全切后椎动脉搏动可见），是脊柱脊髓神经鞘瘤里最复杂的一种。术前MRI增强扫描显示肿瘤巨大，位于左侧颈4-5椎间孔内外，前方压迫椎动脉，导致患者脑供血不足头晕头痛术后MRI增强扫描显示肿瘤全切，椎板棘突和其他颈椎侧块关节和后方张力带未破坏，脊柱稳定性得到很好保存，不需要置钉固定颈椎，花费少、创伤小。神经外科医生完全可以做到：1.保护好脊髓、神经根和椎动脉；2.基本不破坏脊柱稳定性；3.显微镜下肿瘤全切。 图文和病例均来自戴大伟教授团队
戴大伟 2021-07-04阅读量1.2万
病请描述： SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。 主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。 该疾病有以下几个特点： 1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍； 2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复； 3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血； 4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米； 5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。 最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。 患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。 术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。 术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘 术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续 双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断 切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤 术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。 病例总结： 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要； 脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊； 该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好； 精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键； 戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午 。 1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.3万
病请描述：1. 骨囊肿。包括孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿。常见的治疗方式包括，激素保守治疗； 微创治疗，囊肿减压液体骨注射；手术治疗刮除病灶充分植骨。预后较好，保守治疗复 发率较高，手术治疗相对彻底，复发率低。 2. 骨性纤维结构不良：也叫做骨纤维异样增殖症。是一种较为常见的良性骨肿瘤。无症状 者可不需手术治疗，若结构不稳定，病理骨折风险较高，可手术处理。手术方式为病灶 刮除植骨。预后较好，复发率低。 3. 骨软骨瘤：可根据发生部位在骨表面和骨内分为外生型和内生型。 a) 骨软骨瘤，外生型又可成为外生骨疣，可分为单发性和多发性，多发性往往有遗传 倾向，一般无症状，压迫神经时可产生相应症状。若无症状一般可不处理，有效的 治疗方式是手术切除，预后良好。若肿瘤很大或呈菜花状，则有恶变可能。 b) 内生软骨瘤：多数为良性。生长较为缓慢，体积小。一般不伴随临床症状。若结构 不稳定，可导致病理性骨折。若无畸形、疼痛可不做特殊处理。治疗一般采取手术 治疗，病灶刮除植骨。 软组织肿块 1. 脂肪瘤：顾名思义，由脂肪细胞构成，可发生于身体任何有脂肪的部位。深部脂肪瘤一 般沿肌肉生长。脂肪瘤很少恶变，恶变者多数体积较大，边界不清。手术易切除，预后 良好，复发率低。 2. 软组织囊肿：常见包括腱鞘囊肿、腘窝囊肿。表现为发病部位圆形肿块，一般无症状， 也可以肿胀，酸痛感。可保守治疗，按压等，也可手术治疗。通常预后良好，复发率低。 3. 神经鞘瘤：良性肿瘤，一般称为神经瘤。常伴有疼痛或压痛，患者通常感到疼痛或麻木， 一般不伴有活动受限。一般手术治疗，完整剥除包膜。预后较好，复发率低，一般不恶 变。 4. 血管瘤：常见分类有毛细血管型血管瘤，海绵状血管瘤，蔓状血管瘤。毛血管瘤一般有 压痛。治疗方式手术切除，在血管瘤两端结扎供应血管，可减少术中出血，有利于完整 切除。血管瘤预后较好，复发率不高，恶变概率不高。
袁霆 2019-07-22阅读量1.4万
病请描述： 椎管内外沟通性肿瘤发病隐匿，不易早期发现，当出现明显症状如肢体麻木、疼痛、乏力甚至偏瘫时，肿瘤体积已经很大且对脊髓造成严重压迫。对于肿瘤性病变，我们仍然建议按肿瘤三级预防原则，一级早发现、早诊断、早治疗，效果最好。对于引起明显神经症状的较大肿瘤，要及时到经验丰富的三级医院神经外科就诊治疗，以免耽因肿瘤长期压迫造成无法挽救的神经功能障碍。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳该患者为27岁男性患者，因颈枕部疼痛伴左侧上肢麻木就诊于当地医院，因肿瘤体积较大，周围结构重要，风险较大，当地医院建议其转院，遂慕名至我院神经外科求诊。颈椎磁共振提示：颈1水平椎管内外沟通性肿瘤，伴有左侧椎间孔扩大，颈髓受压明显，肿瘤均匀强化，与周围血管神经管系密切。 结合患者病史及影像学表现，术前首先考虑为神经鞘瘤可能。经术前严格评估，与家属积极沟通后，进行手术治疗。患者全麻俯卧位，左侧半椎板切开入路，术中可见：肿瘤大小约5*3cm，灰白色，质地韧，包膜完整。先切开肿瘤包膜，肿瘤钳于包膜内分块切除肿瘤，减小肿瘤体积，然后于肿瘤及周围组织间填塞明胶海绵分离包膜，探查至神经出口处后予以电凝离断，然后处理脊髓侧肿瘤，术中发现肿瘤位于硬膜外，探查发现神经入口处予以结扎电凝离断，肿瘤完整切除。术后患者恢复良好，疼痛及肢体麻木症状明显好转，术后5天出院。复旦大学附属肿瘤医院 神经外科致力于脑肿瘤、脊柱脊髓肿瘤的专业治疗及研究，为全国广大患者解除病痛。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9550
病请描述： 简介：听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳听神经瘤是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8%～11%，占桥小脑角肿瘤的75～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，15岁以下和65岁以上少见，无性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。解剖：听神经包括前庭神经和耳蜗神经，与面神经共同走行于内听道中。周围毗邻小脑、脑干、颅神经。临床症状：耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。进食呛咳，声嘶，咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。头痛，呕吐，视乳头水肿。检查：头颅增强MRI、头颅骨窗CT、听力检测、前庭功能试验（冷热水试验、前庭神经直流电刺激试验）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、面神经功能试验、听觉脑干反应（ABR）等。 治疗：首选手术治疗：显微镜下或者内镜辅助尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤。手术入路主要有：乙状窦后入路、经中颅窝入路、经迷路入路。放射治疗：立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)，可以用于肿瘤体积较小（<2cm）、术后残余复发或者身体条件差不能手术者。药物治疗：药物治疗还处于探索阶段。分子生物学发现merline在神经鞘瘤发生发展的重要作用以及可干扰靶点提供一定的治疗手段。例如贝伐株单抗、PTC299、曲妥株单抗、厄洛替尼、拉帕替尼等。 病例：女，30岁，因眩晕、进食呛咳伴一侧听力进行性下降入院。头颅MRI示：左侧桥脑小脑角占位性病变，短T1长T2，不均匀强化，脑干、小脑及四脑室受压明显。CT显示左侧内听道扩大。手术：乙状窦后入路听神经瘤切除术术后患者恢复顺利，面神经完整保留。术后即刻头颅CT检查术后随访头颅MRI。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9596
病请描述： 鞍区位于中颅窝低的中央，位置深在，周围结构复杂，是颅底肿瘤的好发部位。近些年随着医疗技术的提高，鞍区肿瘤治疗成功率有了明显的提升，治愈率也逐渐得到了提高。常见鞍区肿瘤有垂体瘤，颅咽管瘤，脑膜瘤，神经鞘瘤，星形细胞瘤，生殖细胞瘤，脊索瘤，转移瘤等，治疗前的鉴别诊断显得非常重要。鉴别诊断分别通过病史及既往病史，体格检查，影像学检查及实验室检查综合评判，当然组织学检查是金标准。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳而鞍区原发未分化癌比较少见，今天分享一例鞍区转移瘤的诊疗过程。患者为中年男性，头痛头晕3个月，头颅MRI检查示：鞍区占位，主要累及斜坡及蝶窦，侵袭性生长，有强化，周边重要神经血管结构受累，考虑恶性肿瘤可能。头颅CT显示：鞍区占位，颅底骨质破坏。考虑到到病变体积较大，病理性质未明确，故行经鼻手术切除，明确病理诊断同时，切除或者减少肿瘤负荷，为后续治疗提供条件和病理支持。术后病理提示：蝶窦起源的未分化癌。未分化癌恶性程度高，对放化疗敏感。患者术后辅助放化疗治疗，目前恢复顺利。近些年随着神经外科显微技术的发展，鞍区肿瘤的手术治疗效果获得了很大的进步，多数患者都可以在不发生严重并发症的基础上获得病理诊断甚至全切，达到治愈效果。此外在治疗及恢复过程中患者及家属一定注意健康的饮食和科学的生活规律，保持健康身体，帮助患者早日恢复健康。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述： 鞍区病变多种多样，情况复杂，治疗棘手，术前影像学表现可初步判断肿瘤生长特点，肿瘤与周围血管神经等重要结构的关系，对于术前预判、顺利开展手术、较少术中不良事件发生、减少术后并发症等具重要意义。Case 1复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳女，39岁，头痛头晕1年余。鞍区增强MRI示：鞍区可见异常占位性病变，肿瘤大小约3cm，鞍底、斜坡受侵犯，双侧海绵窦被包饶。T1WI示等信号，T2WI示混杂高信号，增强可见中度强化。病变与正常垂体组织似有一定边界，斜坡硬膜受压。冠状位CT示：鞍区病变，肿瘤无钙化，斜坡骨质受侵犯破坏。术后病理提示：脊索瘤。Case 2女，58岁，视物模糊半年余。视野检查示：双颞侧视野缺损。鞍区增强MRI示：鞍区占位性病变，大小约2cm，肿瘤突破鞍隔向上生长，垂体及垂体柄受压，视交叉受压。鞍底塌陷明显，斜坡异常信号改变。双侧颈内动脉及海绵窦内侧壁受侵犯。肿瘤T1WI示等信号，T2WI等信号，可见明显强化，斜坡病变组织可见强化。冠状位CT示：鞍区病变，肿瘤无钙化，斜坡骨质受侵犯破坏。术后病理提示：垂体瘤，侵犯斜坡。Case 3男，47岁，视物重影1年余。术前检查示：右眼外展功能部分障碍。鞍区增强MRI示：鞍区占位性病变，大小约3-4cm，肿瘤呈侵袭性生长，斜坡及右侧海绵窦侵犯严重，右侧海绵窦神经受压明显。右颈内动脉被肿瘤包饶。左侧颈内动脉及海绵窦内侧壁受侵犯。垂体部分受压，垂体柄左偏。肿瘤T1WI示等信号，T2WI等信号，中度强化。 冠状位CT示：鞍区病变，肿瘤无钙化，斜坡骨质受侵犯破坏。术后病理提示：垂体瘤。Case 4女，45岁，头晕半月鞍区增强MRI示：斜坡病变，大小约1.5cm。肿瘤靠蝶窦右侧壁生长，肿瘤T1WI示低信号，T2WI低信号，未见强化。 冠状位CT示：斜坡病变，高密度改变。术后病理提示：骨纤维结构不良。鞍区病变种类繁多，诊断往往比较困难。常见病变有：垂体瘤（侵袭性垂体瘤）、Rathke囊肿（典型或非典型）、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、动脉瘤、海绵状血管瘤、动静脉瘘、鞍内表皮样囊肿、脊索瘤、转移癌、神经鞘瘤、软骨瘤。术前影像学检查可提供初步诊断，手术获取肿瘤组织，病理诊断才是金标准。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.1万
病请描述：对于三叉神经痛病人如何在术前有一个全面的正确的评估，明确手术适应症，将直接关系到手术的安全性和效果，同时也符合寻证医学和避免医患矛盾的现实需要。这包括术前常规的化验检查、CT、MRI（包括3D-TOF-MRI）、临床症状的评估、影像学评估、再手术的效果评估、手术适应症的把握等。 一、三叉神经痛术前评估 1、术前常规检查 常规化验检查包括三大常规检查，出凝血常规，肝肾功能，心电图，胸片。头颅CT检查，可排除颅内占位、颅底畸形。MRI（包括3D-TOF-MRI）排除或确定颅内肿瘤、血管畸形，明确血管和三叉神经的关系，以指导手术。 术前的临床检查包括：疼痛部位和性质的确定、听力检查、面神经功能检查、眼球活动功能检查、口腔牙齿检查、术区皮肤和软组织检查等。 2、临床评估 （1）典型与非典型三叉神经痛 典型三叉神经痛的症状常表现为刀割、火烧、针刺或电击样剧痛，发病时突然开始，持续几秒或几分钟后立刻停止，停止后无任何不适症状。往往有扳机点，可在刷牙、洗脸、咀嚼、或触摸面部特定区域会诱发疼痛发作。可发生在三叉神经的所有分布区域，但以2,3支为多见，多为单侧发病，双侧同时发病的极少见。 非典型性三叉神经痛的提出事实上是由于医生对于某些表现症状比较复杂的病例产生了困惑而提出来的。早在1924年就有学者对类似于又不同于典型三叉神经痛表现的面部疼痛提出来“非典型性三叉神经痛”这个概念。其疼痛常被描述为一种深在的、烧灼样、钻刺样疼痛，吃饭、说话等日常活动并不会诱发疼痛。患者经常表现有持续样或近持续样疼痛并伴有在此之上的锥刺样疼痛。女性的患病情况明显高于男性。非典型性三叉神经痛多没有触发点，但在第一次发作的时候有时和典型的三叉神经痛发作可能一样。有些患者发病初期为典型三叉神经痛，之后逐步转变为非典型疼痛，往往和长期服用药物或接受其它一些治疗有关，且往往发病时间较长。非典型性三叉神经痛双侧发病率明显高于典型三叉神经痛，常和较轻的麻木或其它感觉缺失相伴随。大量的手术总结提示无血管压迫、静脉性压迫、肿瘤、放疗后等，较单纯动脉压迫引起的三叉神经痛更多的表现为非典型性三叉神经痛。 典型与非典型三叉神经痛的手术效果存在着一定的差异，孙刚等总结了45例典型三叉神经痛和17例非典型三叉神经痛术后结果，45例中，术后疼痛完全缓解44例（97．8％），明显减轻1例（2．2％）。17例中，术后疼痛完全缓解5例（29．4％），明显减轻10例（58．8％），无效2例（11．8％）。提出，微血管减压术治疗典型三叉神经痛疗效明显优于非典型患者，可能与典型三叉神经痛患者的病程较短、发病年龄较晚、疼痛多呈单支分布、且以动脉压迫为主以及术中能够实现充分减压有关。杨岸超等总结了168例典型和不典型的三叉神经痛的术后疗效，短期疗效相似，但长期疗效非典型较典型三叉神经痛复发率明显高，认为非典型三叉神经痛可能存在血管压迫以外的致病因素或因神经轴突受损严重,造成术后远期效果差,疼痛复发率高(P<0.05)。总之，我们在术前应对患者疼痛的典型与非典型做一评判，初步估计一下术后效果，做到心中有数，同时和患者与家属也有一个相应的交代。 （2）原发与继发性三叉神经痛 三叉神经痛根据病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于血管硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形等确切病因引起的三叉神经痛。临床上继发性三叉神经痛并不少见，很多颅内肿瘤患者常常以三叉神经痛为首发症状。有作者对1067例三叉神经痛患者进行MRI检查。结果：发现颅内占位162例，且年龄越小，颅内占位阳性率越高。最常见的肿瘤是胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等。在治疗上继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛尚有一定的区别，首先，术前准备不同。包括术前谈话签字，术前备血与否等。其次，手术切口的设计不同。前者需要考虑到肿瘤的暴露和切除，因此切口和骨窗需要适当扩大。第三，手术中需要更多考虑颅神经、血管及脑干解剖和功能的保护，同时在切除肿瘤后还需要对三叉神经进行全程探查，对有压迫的血管进行减压。为了能很好的区分二者，术前头颅CT，MRI是必要的。 （3）青少年和中老年三叉神经痛 发病年龄为青少年的三叉神经痛相当少见，通常认为，原发性三叉神经痛是由于动脉粥样硬化形成血管袢压迫三叉神经所致，然而高血压、动脉粥样硬化和脑血管迂曲在青少年中非常少见。因此有学者认为脑桥池的狭小、蛛网膜增厚导致血管压迫三叉神经是青少年原发性三叉神经痛发病的主要原因。同时继发性三叉神经痛在青少年中更多见。Resnick等人研究认为，微血管减压术治疗三叉神经痛的成功率低于成年人。原因可能是儿童的病理生理特征与成年人不同，并且在这些病例中静脉或者动静脉压迫的较成人明显多见。由于青少年脑组织饱满，脑脊液相对少，因此在手术中暴露三叉神经全程比成年人相对困难。这就需要我们不要急于求快，需缓慢释放脑脊液，逐步减压才能完成暴露。 （4）再手术的疗效评估 在临床工作中不可避免的会遇到术后无效或复发的病例，如何进一步治疗？是否需再手术治疗？这常常困扰着临床医生。对于术后无效的病人，首先要分析在手术中我们是否进行了三叉神经全程探查和五区减压，如已经做到很完美了就没有必要再手术，可行射频热凝等补救。如没有则可行再次手术，术中应对三叉神经全程探查减压，发现遗漏的压迫血管给予充分减压，必要时可行三叉神经梳理或低功率的双极电凝对三叉神经REZ区电凝处理。对于复发的病例一般都可行再次手术，复发原因可能是垫片粘连、移位、蛛网膜增厚粘连、新的血管压迫形成等。术中应充分分离切除粘连的垫片，做到神经完全的松解。一般来说术后疼痛都可缓解。 （5）影像学评估 三叉神经出脑干段位于后颅窝，在X ,&QAQ5, N:20H2- SVA >;IF5-I43I:线平片中无法观察,而CT横断面中三叉神经所在部位由于有大量骨骼所产生的伪影，严重影响了对三叉神经出脑干段的观察，即使是增强CT 扫描也只能显示血管增粗或位置异常。血管造影只能显示脑部血管走行而无法同时显示神经，而且是有创性检查。常规的头颅MR扫描只能发现颅内占位或多发性硬化，有助于对继发性三叉神经痛的诊断，血管由于存在流空效应而不能显示。经研究表明只有采用一些特殊的扫描序列才能有效地显示三叉神经痛患者三叉神经出脑干段与血管的关系，而有助于临床医师采用更适当和安全的手术方法治疗患者。 白血法，即将血管显示为高信号的扫描方法。三维时间飞跃磁共振断层血管成像(3D-TOF MRTA)是了解三叉神经出脑干段与血管关系的最常用方法。在这一扫描序列的图像中，脑脊液为低信号，脑神经为中等信号，血流速度较快的血管呈高信号，因此血管与三叉神经的信号对比较明显。由于作了不同方向的重建，可以清楚了解血管与三叉神经的解剖关系，尤其当责任血管为多支动脉时，这一点更加重要。横断面和冠状面无法完整显示三叉神经的走行，而血管可从各个方向压迫三叉神经后根。采用MIP法可辨认出压迫三叉神经的责任血管的来源，显示血管的空间走向，这对于手术极有帮助。由于分辨率较高且层厚较薄，因此可显示直径为1mm的血管。Fukuda等采用此方法的诊断准确度为67%，与手术记录对照后他认为漏诊病例的病因分别是静脉或小动脉压迫、蛛网膜增厚及三叉神经远段的血管压迫。Meaney 等的诊断准确度达93%，并发现三叉神经痛的大多责任血管为小脑上动脉。Voros 等研究结果认为3D-TOF序列诊断三叉神经痛的敏感度、特异度和准确度分别达97.6%、92.5%和95.0%，并发现由2 支以上血管压迫神经的患者占17.9%。在MRTA平扫时血流速度较慢的静脉和细小的动脉通常不能显示，而三叉神经痛的责任血管往往由静脉或动静脉共同构成，因此，静脉的显示也非常重要。MRTA 增强扫描则可以显示平扫时无法显示的责任静脉和细小的动脉分支。对于平扫为阴性的患者更有必要进行增强扫描，使检查更加完整。Meaney等研究显示其在平扫时的诊断准确度为70%，注射造影剂增强扫描后的诊断准确度可增加15%。 黑血法，即血管显示为低信号的扫描方法，又称重T2扫描方法。此法以前较少采用，近年应用逐渐增多。重T2扫描法中，脑脊液为高信号，脑神经及血管均呈中、低信号，脑脊液与桥小脑角结构间对比相当明显，因此很容易观察到三叉神经的外形及其走行。且在3D-TOF序列中呈等低信号的小静脉在此序列高信号的脑脊液衬托下也呈低信号，通常不需加做增强扫描即可清晰显示。Hastreiter等认为这一序列是诊断血管压迫性三叉神经痛的最佳序列。但在此序列中无法明显区分脑神经与责任血管，因此3D-TOF序列与重T2序列具有互补性，观察同一层面的这两种扫描图像有助于更好地显示三叉神经及责任血管。 三叉神经痛的影像学诊断标准至今还未得到统一。Yoshino等认为在横断面上连续2 个以上的层面见血管与三叉神经接触就可诊断为压迫。陈克敏等认为在2个以上不同方位的层面上显示神经血管的接触征象，则诊断为神经血管压迫或接触；如仅在某一方位层面上显示神经血管接触则诊断为神经血管可疑接触。面肌痉挛的影像学评分法诊断标准也可用于三叉神经痛的诊断：神经与血管远离、不接触为0 分；神经与血管相切、接触为1分；神经受压迫推移、变形为2 分，分别对横断面、斜矢状面、冠状面各平面评分，累计3个平面总分。若总分为0为阴性，1分为可疑，≥2分为阳性。在三叉神经痛的影像学诊断中常出现假阳性和假阴性。继发性三叉神经痛在影像学检查中有明显的特征性表现。原发性三叉神经痛以往采用传统的影像学检查方法诊断多较为困难，采用各特殊序列扫描诊断血管压迫性三叉神经痛虽然存在假阳性和假阴性，但作为目前检查脑神经疾病比较理想的影像学检查方法，对提高疾病的检出率和帮助确定治疗方案有很大帮助。 二、微血管减压治疗三叉神经痛的手术适应症 微血管减压术的疗效一般在90%-98%，已作为三叉神经痛外科治疗的首选方法，因此适应症较广，但仍有其相应的适应症： 1. 明确诊断为典型或不典型三叉神经痛的患者。 2. 疼痛严重影响正常工作、生活、休息者。 3. 经正规药物治疗效果不明显、无效、或药物剂量过大、药物过敏者。 4. 其它治疗方法失败者。 5. 合并颅内肿瘤、血管性病变者。 6. 排除开颅手术禁忌症。 需要特别说明的是对于全身体质较差无法耐受全麻手术的患者、三叉神经痛诊断不确切、尤其是术前MRTA检查也为阴性的患者、面部带状疱疹后出现的三叉神经痛而术前MRTA检查为阴性的患者、青少年发病但术前MRTA检查为阴性的患者在选择手术方案时都应该十分慎重，一般不主张首选微血管减压手术。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.5万