病请描述： 我经常在门诊时，遇到全国各地来上海求诊的肿瘤患者。像最近，遇到的一个河南的病人，是专业搞IT的年轻人，只有三十来岁。原本有乙肝，不过从没发过肝炎。由于工作繁忙，经常加班熬夜，不大体检。最近，他老觉得走路没力气，吃饭不香，晚上躺在床上，右腹部还觉得有点胀。在当地医院检查，发现了一个“娃娃头”大小的肿瘤，还出现了血管淋巴结转移，确诊了肝癌。这么大的肿瘤，显然开不了刀了，怎么办呢？他发挥自己的专业特长，上网查了各种资料，决定用最新的“免疫治疗”。他和我说，他查资料总结的经验是：免疫治疗“没副作用，效果还好”。于是，就在当地打了两针“PD-1”抗体针。果然，打了针后，他没发觉自己有什么异常，该吃吃该喝喝，心里暗自庆幸，还好没做化疗，否则头发掉光，整天呕吐，躺在床上爬不起来，人都蔫了。3天前，他寻思着准备打第三针，早起照镜子发现眼睛有点泛黄，去医院抽了个血，结果肝功能指标胆红素超了3倍多，转氨酶超了5倍多，肿瘤不但没缩小，还大了2厘米，这是怎么回事？免疫治疗真的“没副作用”“效果好”吗？今天我和大家来谈一谈肿瘤免疫治疗的误区。误区一：免疫治疗就是提高免疫力，没啥副作用这是我的老病人在门诊待诊区，和新病人交流免疫治疗的“经验之谈”。的确，很多的病人，每两周或者三周打一次“PD-1”抗体针，1个小时吊完针，还能自己开车回家，自我感觉良好。实际上，免疫治疗药物和其他抗肿瘤治疗药物一样，都有副作用。而且，免疫治疗的副作用，可以说，比其他抗肿瘤药物更为广泛而且隐匿。为什么免疫治疗副作用更加广泛？这要从免疫治疗的作用原理说起。以PD-1抑制剂为代表的免疫治疗药物之所能起效，是因为它能特异地激活我们自身的免疫细胞，杀灭“坏分子——肿瘤细胞”。如果机体免疫系统在PD-1治疗后，仍然保持平衡状态，就能杀死坏的细菌病毒和癌细胞，而不影响机体正常的细胞。然而，一旦免疫细胞被“过度激活”后，就会“六亲不认”，对人正常组织的细胞也造成伤害，这就产生了副作用。大家可能都听说过红斑狼疮，类风湿性关节炎这些毛病，这些就是属于“自身免疫性疾病”的范畴。自身免疫性疾病的本质，就是免疫系统被过度激活，开始攻击正常的细胞和器官。看到这里，你应该明白了，由于肿瘤免疫疗法的核心，通常都是短期内激活免疫系统，因此或多或少会带来一定的副作用。使用PD-1抗体常见的毒性包括皮肤毒性，甲状腺毒性，胃肠道毒性，肝毒性，肺毒性等等，最严重的是心脏毒性，它的使用需要严格的监控和不良副反应的规范管理。但我要仍然要强调一下，相比化疗，甚至相比很多靶向药物，PD-1为代表的免疫治疗整体副作用发生率较低，大家不用过于恐慌。我们文中开头那个年轻患者，就是发生了肝毒性——自身免疫性肝炎。这种情况在免疫治疗总人群发生率约5%-10%，还是比较低的。误区二：免疫治疗前简单查个血，肝肾功能好就能打针前面我已经强调了，免疫治疗副作用广泛，不能只查血常规，肝肾功能就打针。我们日常的诊疗中，都需要进行多项指标的检查，包括血常规，肝肾功能，自身抗体，激素水平，心肺功能等评估，需要排除自身免疫性疾病及严重的心肺功能障碍，才能启动免疫治疗。除了第一次免疫治疗前的基础评估外，每次打针前，都要进行心电图，血检的随访及药物副作用的全面评估。一旦出现不良反应，能够及时发现和干预，一般不会造成严重的后果。如果盲目用药而不进行规范的随访，发生自身免疫性肺炎、肝炎甚至心肌炎，非常危险，甚至会危及生命。我们就曾遇到过PD-1引起的自身免疫性心肌炎，虽然这种情况罕见，发病率只有万分之几，但一旦发生情况就非常严重，会引起患者心脏功能衰竭，死亡率高达50%，在ICU 里抢救这样的患者，就像在和死神赛跑。误区三：免疫治疗这么贵，用了肿瘤就能缩小。这又是一个误区。虽然免疫治疗最近几年在多种实体肿瘤上取得了不错的疗效，也获批了适应症，但在不同类型的肿瘤中，疗效还是有不小的差异。以原发性肝癌为例（主要指肝细胞癌），无论是进口还是国产的PD-1，单药应用治疗有效率都不超过20%，大都在13%-17%之间。也就是说，单药使用PD-1抗体，5个患者当中，可能只有1个患者使用后肿瘤缩小。大部分患者，需要联合靶向药物一起治疗，能够大大提高免疫治疗的有效率。经过一定时间的免疫治疗后，仍然有部分患者出现治疗耐药，肿瘤再次进展。这时建议大家参加新药临床研究，尤其建议参加国际多中心的临床研究，能够有机会使用国际上最前沿的抗癌药物进行治疗，最大限度地延长生存。四、结语肿瘤免疫治疗作为癌症治疗的一把利器，有利也会有弊。它对抗肿瘤的效果我们有目共睹，但也不能忽视其副作用，盲目使用。唯有对免疫治疗的疗效和副作用具有分认识，进行规范治疗，规律随访，才能够给肿瘤患者带来最好的生存获益。
殷欣 2020-07-10阅读量1.2万
病请描述：中医药学包含着中华民族几千年的健康养生理念及其实践经验，是中华文明的一个瑰宝，凝聚着中国人民和中华民族的博大智慧。中医药是这次新冠肺炎疫情防控的一大特色和亮点，实践证明，中西医并重、融合、合作可以最大程度发挥我国医疗优势。千百年来，中医以一种独特的生活方式、传统文化、诊疗方法以及显著的疗效，深深融入了我们祖祖辈辈的日常起居，形成了沿袭至今的风俗习惯，守护着人们的生命健康和中华民族的繁衍昌盛。如今，面对现代人的疾病，西医越发显得无能为力，中医逐渐发挥越来越重要的优势，但很多患者就诊前不清楚什么时候用中医，什么时候用西医，本文提供了一些最适合看中医的疾病类型，供大家参考。 1.呼吸系统疾病 中医常被称为“慢郎中”，但这种观点并不完全正确，实际上，中医治疗感冒发热这些急性病是有绝对优势的，可以明显缩短病程，尤其在今年抗击新冠疫情中没有有效西药的情况，使用中药的优势非常显著。本人经常通过网络远程指导患者，尤其是儿童，使用中草药治疗感冒发烧、咳嗽、哮喘等呼吸病，特别对使用大量抗生素和输液治疗后持续多月甚至多年出现的反复咳嗽、咳痰、低热、咽痒，在坚持服用1-2周中药后大多数都能明显缓解治愈。还有些儿童反复发作扁桃体炎、腺样体肥大、过敏性鼻炎、支气管炎等疾病也非常适合中医治疗，可以避免使用抗生素以及手术。还有支气管哮喘、慢阻肺患者往往需要长期使用激素，带来很多副作用，这时可以使用中药减轻激素的副作用，增强西药的疗效。 2.缠绵难愈的脾胃病 现代人饮食不规律、进食生冷、暴饮暴食、饮酒后出现的胃腹胀满、纳差、气色不佳、呃逆、胃凉、腹泻等，一般病程较长，反复做胃肠镜提示慢性胃炎，但口服多种胃药后效果不佳，这种状态往往机理比较复杂，其中常伴有情绪的波动，比如焦虑、抑郁、失眠等。西药多为单成分，不如中药个体化治疗（一人一方）更容易贴近病情。中医认为脾主升，胃主降，用中药帮助调节脾胃升降，必要时配合疏肝，能很好地调节消化系统疾病。 3.复杂慢性病 西医已经确诊的慢性病，如高血压、糖尿病、慢性肾炎、风湿病、中风后遗症、肿瘤等慢性病，以及慢性胃炎、慢性肠炎、慢性支气管炎、慢性胆囊炎、慢性肾炎、慢性肝炎、慢性关节炎、慢性腰腿痛、神经衰弱、肾病综合征、慢性咽炎、前列腺增生、结石等往往会多种疾病集于一人，到医院看病流程繁琐复杂，需要同时挂不同的专科，每个专科医生都会针对本专科疾病开出很多药，患者经常抱怨就医难，长年累月服用多种药物，脾胃损伤大，胃部出现各种不适，而且有些高血压、糖尿病单纯用西药效果并不理想，这时聪明的做法是就诊中医，中医根据个体状态差异，通过整体辨证选方，喝汤药或扎针灸，效果不错，对肝肾功能的损害也小，肿瘤患者配合内服中药还可以缓解化疗的毒副作用。由于本人专业方向为呼吸病，间质性肺病也是很大的一个就医群体，这类患者往往合并风湿性疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等，还有的合并肺结核、肺部感染，病情异常复杂，往往令西医医生产生厌烦和畏惧心理，这时就诊中医就是一个不错的选择。 4.大病初愈或体质虚弱 大病后、平时体质虚弱病人以及产后，往往出现乏力、厌食、失眠、消化不良、盗汗等现象，此时采用中医疗法效果比较好，因为大病初愈的时候，脾胃功能都尚且处于还未完全恢复的时候，这时候如果饮食过度，很容易导致脾胃不和，给身体带来损伤。中医注重整体调理，能使病后虚弱者较快恢复生理平衡，同时可大大提高生活质量。中医可根据气虚、血虚、阴虚、阳虚等不同情况，补益治疗，效果比西医会更好。此外，根据中医独特的理论，可以穴位贴敷“冬病夏治”治疗哮喘和慢阻肺、以及过敏性疾病、脾胃病等。 5.妇科疾病 妇科疾病常属于激素分泌紊乱，如果单纯调节某种激素，不但不好掌控剂量，还容易引发体内一系列激素变化。中医从整体调节妇科也是一门强项。中医认为，妇科疾病大多是体内有瘀滞或血虚，采取疏肝补肾、养血活血等方法治疗，效果很好。妇女的痛经、月经过多/过少、月经延迟或闭经、功能性子宫出血、不孕症、更年期综合征、妊娠期和产后疾患（如严重的妊娠反应、产后无乳、回乳等）宜看中医。因中药医治妇科病用药谨慎，可以避免药物副作用给孕产妇、婴儿带来的危害。 6.西医无法确诊为某种疾病 现在很多职场人士由于工作压力大、人际关系复杂，难免会出现精神不振，情绪低沉、反应迟钝、失眠多梦，白天困倦，注意力不集中、记忆力减退、烦躁、焦虑、紧张、易受惊吓等状态，在生理上表现为疲劳、乏力，胸闷、心慌、活动时气短、出汗、盗汗、耳鸣、腰酸腿疼等，但经各种检查诊断后又无器质性疾病时，这时最适合看中医。因为临床上西医主要是针对病因进行治疗，如果没有明显的病因，就很难治疗，如主诉有症状太多，甚至可能会被贴上抑郁焦虑的标签，给与抗抑郁、抗焦虑治疗。而中医是对人的状态方面比如阴阳的偏盛、偏衰进行调理性的治疗。因此，中医在对亚健康人群的治疗调理方面确实有其独到之处。中医是在人的疾病处于萌芽状态的时候，还没有发生病理性变化的时候，就去进行调理，这也就是中医常说的“上工治未病”。比如，目前肿瘤性疾病有年轻化趋势，西医只有检查发现肿瘤才能明确诊断，而对于易患肿瘤的体质状态就无法评估，当然也就谈不上未病先防，因此中医具有更多优势。 7.西医各种方法效果不佳的疾病 现在抗生素的使用理念已经深入老百姓的骨髓里，感冒发热首先想到的就是抗生素，这种不合理的滥用是造成耐药的主要原因，从单一耐药到多重耐药，到泛耐药，再到出现的超级细菌，几乎让医院无药可用，西医往往束手无策，这时中药就是最佳的切入点，往往会取得意想不到的效果。还有风湿免疫类疾病、过敏性疾病，慢性腰腿痛、中风后遗症导致的麻木、疼痛等中医都有很好的疗效。
刘宝君 2020-07-04阅读量1.3万
病请描述：山东省泰安市中心医院副主任医师，山东第一医科大学附属泰山医院副教授，亓向同髓外钉固定系统髓外内固定系统采用钢板与骨皮质进行机械接触加压固定的原理，显露了骨折端，提高了复位效果，且不会破坏髓腔，从而可以降低脂肪栓塞或肺栓塞的发生率。髓外固定包括简单固定及侧钢板类固定，而简单固定包括外固定架、 空心钉等，而侧钢板类包括角钢板、动力髋螺钉、倒打动力踝螺钉、髋部解剖锁定加压钢板等。 1.外固定架固定 单臂外固定架固定主要借助于半侵入穿针外固定的方法，并结合相关的固定支架对骨折部位进行固定。包括夹板固定、 牵引固定及外固定支架固定等方法。单臂外固定架：单臂外固定架——粗隆下骨折：单臂外固定架固定主要优点： ①手术创伤小，骨膜剥离少，可在局麻下完成，骨折愈合快，一般3月左右。②尤其适用于全身状况较差的老年患者，不能耐受较大手术的禁忌症者。单臂外固定架固定主要缺点：①术后护理工作量大，一般要求出院前指导患者家属或护理人员如何换药，预防针道感染，如何预防下肢血栓形成。②支架固定不够牢固，不能使患者早期离床，此骨折多为老年人易出并发症。③钉道护理很重要，软组织较厚，钉皮间易滑动，易出现钉道感染。④支架固定不同程度限制髋关节活动。⑤一侧有钢钉，患者只能向另一侧翻身，易并发褥疮等2.加压空心螺钉空心螺钉对股骨粗隆间骨折的固定具有一定的抗弯曲、抗扭转、抗剪切力和秉载能力，利用三枚空心钉固定，手术时间短、出血少、 创伤小，愈合时间快。股骨粗隆间骨折多为老年患者，骨折线较股骨颈骨折更靠近外侧壁且多伴有骨质疏松，使用三枚空心钉容易失效。该法仅能对Ⅰ、 Ⅱ型骨折且高龄、全身状况差的患者使用。 3.多枚针钉类多枚克氏针固定的优点是手术时间短、感染等并发症的发生率低，对周围组织的创伤较小，患者容易接受，适用于 EvqansⅠ、Ⅱ 型股骨粗隆间骨折，而 EvansⅢ、Ⅳ等不稳定型骨折的患者慎用。斯氏针无螺纹，容易发生松动，内固定时松动脱出率较高，且无骨折端加压作用。4.动力髋螺钉以一根粗大宽螺纹的拉力螺钉与套管钢板及加压螺钉连接。在复位及骨折愈合过程中可使两骨折端靠拢，产生静力加压作用。对于顺转子间骨折线骨折可获得动力加压作用，有利于促进骨折愈合。DHS加防旋空心钉：DHS 动力髋螺钉主要优点： ①螺丝钉在股骨头内固定作用强，即使在骨质疏的情况下亦能有效固定。 ②套筒内滑行机制可避免钉端穿透股骨头或髋臼，负重力直接传导至骨。③动力滑行装置保持骨折复位嵌紧，减少不愈合。④有加压和滑动的双重功能，具有动静加压作用。DHS 动力髋螺钉的缺点：①抗旋能力较差，术后常穿丁字鞋或高分子托外固定。②术中骨膜损伤大、广泛剥离软组织，破坏血供，有报道认为头颈部骨质因固定螺钉较粗致骨缺损较大，影响头颈部血运循环，拆除内固定后易导致骨折发生。③固定时需要在粗隆下开槽，绞刀损伤骨质较大，其头颈固定螺钉粗大，直径约为15mm，故不能多次开道，以免头颈钉固定不起作用，内固定失败。④其颈干角固定为130度或135度，无法根据患者自身的实际颈干角进行调整。5.微创内固定系统 ①微创固定系统( less invasive stabilization system， LISS) 是指小切口行钢板内固定的一种系统，是一种术式。于使用体外螺钉孔瞄准器，使手术对软组织的损伤降低到最低程度。②具有成角固定作用的自钻螺钉可以提供更可靠的固定。③微创固定系统适合于粉碎性骨折的固定，尤其对骨质疏松患者和假体周围骨折的固定更有其独特的优势。 ④LISS 是“生物力学固定技术(BO)”的典型代表。⑤LISS的优点：一是特有的锁定性固定有利于骨折复位后的更好固定与维持；二是LISS肌肉下置入减少了伤口的并发症与感染率。6.经皮微创加压钢板 研究发现， PCCP( percutaneous compression plating， PCCP) 在治疗股骨粗隆间骨折时，手术切口更小、出血量更少、手术时间更短、而且术中暴露于 X 射线的时间更短。此外， PCCP 还特别适合于伴有严重基础疾病的高龄患者。PCCP 可以作为治疗稳定型股骨粗隆间骨折的理想而可靠的方式，是治疗外侧壁完整股骨粗隆间骨折的理想选择。7.股骨近端锁定钢板 ( LPFP) 该系统可以很好地与股骨外侧皮质贴合，而且钢板带弓形设计可以使其对骨质的覆盖达到最大化，拧入股骨颈的锁定螺钉与接骨板结实牢靠的锁定减少了螺钉松动的发生率， 还可以减少钢板对骨膜的损伤和对骨面的挤压作用，能够更好的保护骨折的血运从而利于骨折的复位和愈合。目前该法最大的缺陷是国产锁定钢板还存在一些设计局限，如螺钉易打出股骨颈外，近端头颈部螺钉的方向设计还欠佳等。注意：该法还需要股骨粗隆后内侧骨的结构最好保持完整，对于有移位的小粗隆骨折最好能进行解剖复位，如无法良好复位术后应延长患肢的负重锻炼，否则容易出现内固定物松动或断裂、髋内翻畸形等并发症。 8.动力髁螺钉 股骨粗隆下骨折——DCS固定：DCS和95度切割钢板治疗反转子骨折：DCS 动力髁螺钉主要优点： ①它可根据骨折的具体情况正确选择螺钉的入点，手术操作方便。②动力加压拉力螺钉与钢板呈近直角，符合髋部的生物力学要求。负重时负重力首先加于钢板的短臂，然后再分散至各螺钉上，应力分散，固定异常牢固。③DCS 螺钉骨折处数量稍多，增加了牢固性，骨折区可桥接固定，从而降低术后并发症发生率。 髓内钉固定系统对于稳定骨折，髓内固定相对于DHS没有优势，术中髓内器械相关并发症如股骨上端外侧及股骨干骨折，限制了髓内器械的应用。对于不稳定骨折，髓内固定的力学性能更好，力臂更短，术后器械相关并发症如股骨头切割、髋内翻、短缩和内固定物松动断裂概率更低。9.Ender 钉 Ender钉由多根细的髓内弹力圆钉所组成，从股骨的内侧髁做一小切口，将其插入股骨的髓腔，通过股骨端到股骨头，多根弹力圆钉在髓腔内呈扇形展开，是一种非坚强内固定法，应力的分布较为均匀，利于骨痂的形成。但其生物力学强度较低，对不稳定型股骨粗隆间骨折治疗后的并发症较高，容易导致膝部或髁部疼痛或髋内翻等，近年来已很少使用。10.Gamma 钉 Gamma钉形如γ，由三部分组成，近端头颈加压螺钉，弯曲10°短髓内钉及远端两枚锁定钉。近端粗螺钉插入股骨头颈处，并带滑动槽，与γ形髓针成130°角锁死在髓针近端孔，并可随意回缩加压。Gammar 钉固定的优点：①是一种微创髓内固定方法，切口小、创伤小。②Gamma钉通过髓内钉和拉力螺钉的结合，使股骨上段和股骨颈牢固结合成一体，通过远端自锁钉固定髓内钉，可防止旋转和短缩移位，固定可靠。 Gammar 钉固定的缺点：①抗旋转能力差。②Gamma钉外翻角度过大有明显应力集中，容易出现髓内钉远端股骨干骨折及锁钉断裂。③股骨头坏死的发生及并发症率高。④骨质疏松、过早负重及拉力螺钉偏离股骨头中心等情况下拉力螺钉容易从股骨头颈切出。⑤Gamma钉主钉粗大的尾端（17mm）要求对近端进行充分扩髓，对股骨颈的血运的影响较大。11.股骨近端髓内钉股骨近端髓内钉( proximal femoral nail， PFN) PFN 是世界卫生组织针对 Gamma 钉存在的不足进行改良后的一种髓内固定术。该法的优点是主钉、股骨颈螺钉的直径缩小，从而不但具有较好的固定作用，还能保持血液循环的通畅；第二个优势是可有效减少股骨头坏死的概率；除此之外，股骨近端髓内钉的近端细小，不易发生移位或旋转，固定牢靠，降低了髓内钉应力集中的情况，增强了临床疗效，有利于患者的术后恢复。然而该法只适合于对简单类型的股骨粗隆间骨折，对于复杂的股骨粗隆间骨折采用该法治疗会增加患者并发症的发生率。 12. 股骨近端防旋髓内钉股骨近端防旋髓内钉( proximal femoral nail-antirotation， PFNA)是新改进的PFN 系统，一方面继承了原PFN的优点，生物力学特点相同，另一方面在具体设计上有所创新，令固定更有效、操作更简单。主钉长度有四种型号：标准型 240mm短型 200mm超短型 170mm加长型 300mm、340mm、380mm、420mm主钉改进：① 主钉设计为空心，置入方便。PFN的主钉为实心，入钉点定位需准确，如果入钉点位置不佳，常导致主钉偏离髓腔中心或骨折移位，致插入困难，因此，PFNA操作更简单，创伤更小，符合微创原则。②主钉有尽可能长的尖端和凹槽设计，可使插入更方便并避免局部应力的集中，减少出现断钉及钉尾处再骨折的发生率。螺旋刀片：①同时具有抗旋转和成角稳定。②刀片具有宽大的表面积和逐渐增加的芯直径(4．5～9mm)，确保最大程度的骨质填压以及理想的锚合力，打入刀片时可明显感觉到填压的过程，增强锚合力。③生物力学实验证明可提高抗切出能力。④与PFN两枚螺钉比，更适用于股骨颈细的患者。适应症：适用于几乎所有的转子间骨折，特别适合于不稳定型骨折（如反转子间骨折）及合并骨质疏松者。PFNA：经转子骨折反转子间骨折股骨颈基底部骨折高位转子下骨折加长型PFNA：低位转子下骨折转子部合并股骨干骨折病理性骨折13.Intertan Intertan 是一种新型髓内钉，在手术中能够较大程度的对大粗隆外侧壁的骨质进行保留，还可以有效的抑制侧应力和旋转。此外， Intertan 与交锁组合联合可以使“Z”效应的发生率明显降低。Intertan 髓内钉远端的设计具有一定的分散力，起到避免远端发生骨折的风险，降低了手术后由于髂胫束造成的大腿前部的疼痛感。该法主要适合于各种股骨粗隆间骨折，然而该法与交锁组合钉联合治疗时会产生骨质大量缺失的缺点。14.人工关节置换 转子间骨折在患者骨质疏松严重、骨折粉碎程度较高时，可考虑行人工假体置换，但对于活动要求不高、而且预期寿命不长的老年患者而言，这一较大手术就显得没有必要。对于有类风湿关节炎的患者（即使类风湿关节炎未累及髋部）发生转子间骨折时，通常考虑使用人工关节置换术而不是采用修复的处理方法。比较明确需要置换假体的指征：患侧髋关节既往存在有症状的病变，如股骨头坏死；骨折呈严重粉碎性、闭合复位困难，骨质严重疏松、内固定难以保证质量者；内固定失败需要翻修的。手术时机：有关术前等待对死亡率影响的文献报道和观点尚有分歧。大多数老年患者常有多种内科疾病，术前花费12-24h进行内科疾病的诊治较好，并受广泛支持，但术前延误时间不能太久。15.3D 打印技术3D打印技术不仅能够更加准确、直观地观察骨折端的型态、骨折分型等立体结构；增加手术操作的精确度、 减少切口的长度和组织的损伤，还能够使患者减少接受 X 射线照射的时间。但其也存在不少的弊端，如必须有高度清晰的 CT 成像系统和3D 打印系统，而且 3D 实体模型的打印耗时较长，甚至会延误患者的最佳手术期。该技术目前还处于研究和试验阶段，确切的效果尚有待进一步的研究。16. 电子计算机辅助的骨科手术该技术与常规手术相比，不但可减少手术的风险、术中失血量、缩短手术时间，还可以提高骨折端的对位对线满意度， 内固定物的安置位置更加理想，而且术前计算机成像可在手术中多次使用。但其专用设备要求高，价格昂贵，操作相对繁杂， CAOS 学习曲线较长（转发）部分图示：
亓向同 2020-06-19阅读量1.5万
病请描述：原发性胆汁性胆管炎，过去叫做“原发性胆汁性肝硬化”，是一种慢性胆汁淤积性肝病。其主要特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化。有哪些临床表现？ 早期多无症状，或表现为乏力、瘙痒、右上腹不适、黄疸，由于肝内胆汁淤积、分泌和排泄到肠道的胆汁减少，可以合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等，也常合并其他自身免疫性疾病（自身免疫性肝炎、干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎等）。 如何诊断？ 根据2018年美国肝病学会PBC诊断标准，满足下列3条标准中2条即可诊断：①血清生化提示碱性磷酸酶升高；②自身抗体中的AMA阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性自身抗体，如sp100、gp210阳性；③组织学证据提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤。 如何治疗？ 目前国际公认的治疗药物是熊去氧胆酸。经研究统计近40%患者对熊去氧胆酸应答不佳。布地奈德、贝特类药物、奥贝胆酸、免疫抑制剂等被认为有一定的效果。 中医对该病的认识 中医认为该病主要为气虚及气阴两虚为主。大部分患者会出现疲劳，而且可发生在病程的任何阶段，与组织学分期及肝功能损伤程度无相关性。可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。笔者经过一些临床实践及课题研究，发现益气养阴中药可改善疲劳程度，提高熊去氧胆酸改善肝功能疗效。
蒋式骊 2020-05-11阅读量1.2万
病请描述：滑膜炎 （ 骨哥·崔大夫之膝关节系列 第三回） 滑膜炎是当关节受外在性和内在性因素影响时，滑膜发生反应，引起充血或水肿，并且渗出液体，造成关节内滑膜分泌液失调形成积液的一种关节病变。 而膝关节是全身关节中滑膜最多的关节，所以膝关节滑膜炎的概率大大增加。 常见的滑膜炎除了某些疾病如肿瘤、类风湿等特异性滑膜炎主要是非特异性滑膜炎比如外伤、关节炎退变等等造成。 发病可缓可急，急性表现为关节肿胀、疼痛、关节腔积液、活动受限等。症状轻重与疾病性质和关节内积液的多少有关。当膝关节主动屈曲时，疼痛加剧，且有肿胀感。 慢性滑膜炎表现为膝关节疼痛，肿胀在活动增加后较明显。检查膝关节活动时，可扪及摩擦感，触及增厚的滑囊。多数患者有股四头肌萎缩。 滑膜炎需要积极治疗，否则可能会影响关节正常活动，并造成关节的破坏导致膝关节过快、过度的退变老化。 症状明显需要积极考虑关节镜微创检查并同时进行关节液的细菌培养和滑膜的病理学检查，同时关节镜下滑膜切除术，是确定滑膜炎性质以及治疗滑膜炎的临床金标准，也就是最好办法。 膝关节镜微创手段下只需要膝关节两个0.5cm的小口就可治愈，术后当天即可恢复。 崔孔蛟关节镜微创团队愿新冠肺炎疫情早日结束！
崔孔蛟 2020-03-27阅读量1.3万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.5万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.5万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.6万
病请描述： “骨髓水肿”这一词经常出现在检查报告中，那它到底是什么意思呢？这是一个很严重的病吗？骨髓水肿(bone marrow edema,BME)是以骨基质水肿、纤维组织增生及炎性细胞浸润为主要病理表现的一种征象。常见于关节外伤后的MRI，以股骨和胫骨常见。在这里，我们做了一个简单的梳理，供有兴趣的患者朋友自我了解。但是如果自己不明确，或者是医生建议进一步复查的情况（一般是考虑肿瘤等病变），一定不要自作主张，需要谨遵医嘱！浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮骨髓水肿是如何发生的？骨髓水肿在骨伤疾病检查中经常遇到,骨髓和肌肉等软组织一样,随外界环境的改变容易发生动态化,多种疾病可合并有骨髓水肿,如：一过性骨质疏松、反射性交感神经营养不良、外伤、骨感染及肿瘤等。目前国内外学者对BME形成机制主要有两种观点:一种是继发性骨髓水肿,如感染、骨肿瘤、创伤、骨性关节炎、类风湿性关节炎等,其中以外伤性为主,一些学者认为外伤性骨髓水肿可能是一定能量的外力作用在松质骨上,使骨小梁发生微骨折,造成局部毛细血管通透性增加,细胞液外渗,局部血管灌注量亦增多,并伴有部分毛细血管破裂出血所致。二是生理反应性骨髓水肿,一些学者研究认为长期的外力作用抑或改变骨骼的正常负重,都会使相应骨髓产生生理反应,骨髓局部充血,毛细血管床过度灌注即骨髓水肿。这种骨髓水肿是可逆性的,多在2周后其长T1、长T2信号消失,故认为这种骨髓水肿是骨髓的一种生理反应。哪些情况下会发生骨髓水肿？“骨髓水肿”它只是某些疾病中的表现之一，或某一阶段，并不是独立的疾病！它的出现可以见于：一、骨感染性疾病：细菌性感染，例如骨关节结核、化脓性感染、或其他类型的病菌或病原体感染，这是由于感染时由于炎性细胞的侵润而使得骨组织中的水成分增多，即骨髓水肿。二、骨关节外伤：由于骨折、骨损伤（虽没有骨干的骨折，但是存在骨小梁的骨折）、疲劳骨折等而使得病骨中水成分增多。三、肿瘤：在某些骨肿瘤，尤其是恶性骨肿瘤中，由于肿瘤细胞的侵润或或其他伴随的病理因素而导致病变区或邻近骨组织的水成分增多。四、骨的缺血性疾病：由于缺血造成骨组织的坏死，在进展期：病变区骨小梁中断、破碎，这样使得坏死区或相邻骨组织的水成分增多。五、骨关节免疫性疾病：最常见的是类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，由于滑膜或肌腱韧带等软组织增生性病变而引起的骨质病变，骨的病变区出现单核细胞、淋巴细胞等炎性细胞侵润而伴水成分增多。六、退行性骨关节病：由于椎间盘退变或关节软骨的退变与破坏，形成椎体终板炎或软骨下囊变或水肿。七、血液系统的疾病：例如白血病，由于白血病细胞的骨髓侵润而同时伴随骨髓水肿。八、其他：如一过性的原因不明的骨髓水肿（比如常见的股骨头、颈，属于自限性疾病，原因不明）；中毒性骨病，如镉中毒等造成骨溶解而伴骨髓水肿；痛风性关节病（嘌呤代谢异常）等。为什么常常只有MRI才能发现骨髓水肿？由于骨髓水肿未有骨骼轮廓及骨皮质断裂等形态变化,因而X线平片及CT对于骨髓水肿的诊断存在很大的局限性。在现代化影像辅助检查方法中MRI显示骨髓水肿有很高的敏感性和特异性,是目前诊断、评价骨髓水肿的最佳手段，能够为临床提供诊治信息,具有重要的临床指导意义。正常骨髓腔内含有较多的脂肪颗粒,T1WI,T2WI均呈较高信号,FE-T2WI及STRI-T2WI骨髓水肿呈相对明显高信号,故能准确诊断骨髓水肿。STRI-T2WI可发现周围软组织损伤,呈明显高信号改变。如果常规X线平片、CT未见异常,而患者局部持续疼痛,肿胀者应及时行MRI检查,以明确隐性创伤的存在,否则会延误病情,加重局部骨髓水肿,造成缺血缺氧、微循环障碍,骨小梁微骨折不能及时修复,加重病人的痛苦。骨髓水肿会有哪些临床表现？骨髓水肿有时会出现疼痛和骨关节机能障碍等问题。这些症状往往与导致液体积聚的潜在原因有关。一般外伤导致的骨髓水肿疼痛会很剧烈，但这种疼痛多数是静息痛，稍微活动后疼痛反而减轻。疼痛的程度与骨髓水肿的严重程度相一致，随着MRI骨髓水肿严重程度的减退，患者的疼痛的程度也相应减轻。移动引起轻微疼痛可能与关节结构改变有关。出现骨髓水肿该怎么治疗？对于骨髓水肿，在治疗上首先需要进一步明确病因，根据病因治疗原发病，可以避免长期的并发症和不良后遗症,同时可以避免不必要的治疗。外伤所致及一些不明原因的骨髓水肿是一种自限性疾病,可自行恢复,对于这类骨髓水肿，目前主要对症治疗为主,治疗对策包括减轻负重,缓和的镇痛药和非类固醇类的消炎药,物理疗法。外伤后骨髓水肿一般会持续多久？外伤后的骨髓水肿是由于软骨下骨的骨小梁的微骨折，引起局部的出血水肿，局部微细结构的改变，类似骨折愈合的过程，先形成内部的血肿，经过一段时间后，血肿逐渐机化，重新有骨小梁形成，钙质填充到骨陷窝中，最后是再塑形，软骨下骨的各层重新排列，恢复到正常软骨下骨的解构。因此外伤后骨髓水肿信号一般会持续几个月到半年的时间。我将用我的所学和经验，为您解疑答惑，解决疾病之苦，在此也谢谢广大患友的信赖！ 患者可根据自我病情需要在沈炜亮个人网站中的“文章-分类阅读区”中选择性阅读！（患者在手机上诊后报道成功后，建议登录电脑网页版本查看文章更加快捷和方便——已按特色技术和疾病部位进行分类！）二次整理者：阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院骨科 运动医学科；浙江大学医学院附属第二医院骨科 关节外科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！致谢：感谢杨景震医生，蒋科卫医生，关天雨医生及陈军等人的分享！
沈炜亮 2019-12-12阅读量2.6万