病请描述：诊断自身免疫性溶血性贫血通常需要结合临床表现、实验室检查等多方面的结果进行综合判断，具体如下： 1. 临床表现：患者出现乏力、头晕、心慌、气短等贫血症状，皮肤和巩膜黄染、尿色加深等溶血表现，以及可能存在的肝脾肿大。 2. 血常规：血红蛋白降低，红细胞计数减少，网织红细胞比例明显升高。 3. 血清胆红素：总胆红素升高，以间接胆红素升高为主。 4. 骨髓象：骨髓增生活跃，以红系增生为主。 5. 抗人球蛋白试验（Coombs 试验）：这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。直接抗人球蛋白试验阳性提示红细胞表面有不完全抗体或补体；间接抗人球蛋白试验阳性提示血清中存在不完全抗体。 6. 其他检查：如冷凝集素试验、冷热溶血试验等，有助于区分不同类型的自身免疫性溶血性贫血。 此外，还需要排除其他可能导致溶血性贫血的疾病，如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
袁茂文 2024-07-03阅读量5520
病请描述：一般来说，早期肝癌没有任何症状。 但当肿瘤逐渐长大，肝区会出现胀痛不适的感觉。 但是，肝癌90%是在肝硬化基础上发展而来，会有肝硬化相关的表现。 非特异性表现：如面色晦暗（慢性肝病面容，比同龄人更苍老），食欲差，腹胀、乏力等。 肝硬化腹水的表现：主要是腹胀、下肢水肿等； 肝硬化脾大脾亢的表现：腹胀，腹部触及肿大的脾脏（左上腹），白细胞低导致抵抗力下降，血小板低导致容易出血等比如牙龈出血、鼻出血。 食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃肠病：消化不良、腹痛、吐血、黑便等。 当然了，有肝硬化不一定有肝癌，但肝硬化结节属于肝癌的癌前病变。 因此，想要早期确诊，主要依靠对高危人群的筛查。如果已经确诊肝硬化，需要终生每3个月筛查肝癌。如果只有慢行肝病比如乙肝、丙肝、酒精肝、脂肪肝等，也终生每6个月复查，控制好基础病并筛查肝癌（前面有文章专门介绍慢性肝病如何随访复查）。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-21阅读量6449
病请描述：一般来说，早期肝癌没有任何症状。 但当肿瘤逐渐长大，肝区会出现胀痛不适的感觉。 但是，肝癌90%是在肝硬化基础上发展而来，会有肝硬化相关的表现。 非特异性表现：如面色晦暗（慢性肝病面容，比同龄人更苍老），食欲差，腹胀、乏力等。 肝硬化腹水的表现：主要是腹胀、下肢水肿等； 肝硬化脾大脾亢的表现：腹胀，腹部触及肿大的脾脏（左上腹），白细胞低导致抵抗力下降，血小板低导致容易出血等比如牙龈出血、鼻出血。 食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃肠病：消化不良、腹痛、吐血、黑便等。 当然了，有肝硬化不一定有肝癌，但肝硬化结节属于肝癌的癌前病变。 因此，想要早期确诊，主要依靠对高危人群的筛查。如果已经确诊肝硬化，需要终生每3个月筛查肝癌。如果只有慢行肝病比如乙肝、丙肝、酒精肝、脂肪肝等，也终生每6个月复查，控制好基础病并筛查肝癌（前面有文章专门介绍慢性肝病如何随访复查）。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-21阅读量5840
病请描述：肝硬化脾大脾功能亢进，表现为脾脏增大和血细胞减少，以白细胞和血小板减少最为常见。白细胞减少会导致抵抗力下降，增加感染风险，比如容易感冒、肺炎等。血小板减少导致凝血功能变差，增加出血风险，常见为牙龈出血、鼻出血等，严重者可导致颅内出血、内脏出血等。 脾功能亢进亦因门静脉高压所致，因为肝硬化导致门静脉血入肝困难，压力增高，而脾脏的血液经门静脉回流入肝，门静脉高压导致脾脏的血液回流障碍，脾脏逐渐淤血肿大。正常的脾脏只吞噬衰老的血细胞，但肿大的脾脏功能变强，同时吞噬正常的血细胞如白细胞和血小板，表现为血细胞减少。 如果血细胞减少的不严重，可使用普萘洛尔或卡维地洛降低门静脉压力，从而缓解脾大脾亢。如果白细胞降至2*109/L以下，或者血小板降至50*109/L以下（约为正常的一半儿甚至更低），可能引起严重后果，需要外科干预。 常见的有2种处理办法，第一种是腹腔镜下脾切除术，优点是微创，彻底，一次解决问题，脾亢不会复发。缺点是需行全麻手术，存在手术常见的风险。第二种是介入脾动脉栓塞，优点是微创，局麻，风险较外科手术稍低，但有些并发症也很难处理，譬如脾脓肿等。最主要的是脾栓塞效果有限，短时间可使血细胞回升，但极易复发，约半年一年左右会回落到术前水平，因为脾脏无法彻底栓塞。 肝硬化并发症属于肝硬化很严重、失代偿的表现，根治需行肝移植，但风险最大，代价也最大。 肝硬化的治疗是一个复杂的系统工程，还包括针对病因和肝癌的筛查。 每个患者均有特殊性，具体治疗方式和风险请咨询专科医生。 欢迎转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-17阅读量4805
病请描述：锌，这个常被忽视的微量元素，实际上在儿童成长道路上扮演着无可替代的重要角色。它不仅是推动儿童身体发育的“隐形引擎”，更是守护他们智力成长的“神秘守护者”。然而，遗憾的是，许多家长并未充分认识到锌的重要性，忽视了日常饮食中锌元素的补充。今天，就让我们一起通过一个真实的案例，来深入揭示锌对儿童成长发育的深远影响。 在遥远的伊朗乡村，曾有一群孩子因身材矮小、发育迟缓而备受瞩目。他们与同龄孩子相比，身高明显不足，生长发育严重滞后，甚至智力也显得较为低下。这些孩子的皮肤状况糟糕，色素沉着严重，还伴有贫血和肝脾肿大的症状，生活状况令人堪忧。家长们焦急万分，医生们也是束手无策。 直到营养学家介入调查，他们才找到了问题的症结所在——这些孩子的症状与动物实验中缺锌的小白鼠所表现的症状极为相似。于是，营养学家们决定为这些孩子补充锌制剂。 令人惊叹的是，在补充锌制剂后的短短数月内，这些孩子的身体状况发生了翻天覆地的变化。他们的食欲大增，生长发育迅速，身高和体重都有了明显的增长。更令人欣喜的是，他们的智力水平也得到了显著提升，变得更加聪明活泼。这一切的改变，都得益于那曾经被忽视的微量元素——锌。 那么，如何确保孩子摄入足够的锌呢？其实，锌元素广泛存在于我们的日常食物中，如瘦肉、蛋类、奶类、豆类以及坚果等。家长们可以通过合理搭配食物，让孩子摄取多样化的营养，从而满足身体对锌的需求。同时，对于已经出现缺锌症状的孩子，也可以在医生的指导下适当服用锌制剂进行补充。 锌在儿童的生长发育中发挥着多重且不可或缺的作用，这一点不容忽视。它不仅能够有效增强孩子的免疫能力，降低患病风险，还具备促进伤口愈合的特性，对于受伤的儿童来说尤为关键。此外，锌还是维持正常味觉和嗅觉功能的关键因素，使得孩子们能够充分享受美食带来的满足感。 综上所述，锌无疑是儿童成长过程中的重要微量元素，它在身高增长、智力发育、免疫力提升等多个层面都扮演着举足轻重的角色。因此，家长们应当深刻认识到锌的重要性，通过科学合理的饮食安排和必要的营养补充，确保孩子摄入充足的锌元素，从而为他们的健康成长奠定坚实的基础。
生长发育 2024-05-21阅读量3444
病请描述：白血病最早是由一位法国医生于1827年报道，当时他描述的是一位63岁的花匠，临床表现为发烧、疲乏无力、尿结石和肝脾肿大。1847年一位名叫鲁道夫·魏尔啸的德国著名病理学家，首次创用“白血病”（leukemia）这个词来称呼这种病，意思是“白色的血液之病”。众所周知，人的血液颜色是红色的（这是红细胞的颜色，因三种血细胞中红细胞数量远远多于其他两种细胞），可是这种病人的血液经过离心沉淀后，可以发现管底部有白色沉淀物，“看起来像粘乎乎的脓液”，甚至有的病人血液不经沉淀，颜色也显得发白，这是由于本身颜色就“白”的异常白细胞增多的缘故。现代医学发现，不是所有的“白血病”患者初诊时外周血异常白血病细胞均增高，约有10%的患者血液中仅有少数白血病白细胞，称为亚白血性白血病；甚或没有白血病细胞，称为非白血性白血病。当然，亚（非）白血性白血病会随着病情的进展而转变为白细胞计数增加的所谓典型白血病。而且白血病分类的亚型，还包括“急性红白血病（病变细胞包括红细胞和白细胞）”和“急性巨核细胞白血病（病变细胞为产生血小板的巨核细胞）”。因此，“白血病”这个病名并未涵盖所有的此病患者，严格地说，“白血病”病名并不准确，只是约定俗称。
钟华 2024-04-12阅读量2996
病请描述：浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。根据临床上有无骨髓瘤的病史，可将浆细胞白血病分为原发性和继发性两大类。原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，PPCL）发生于无骨髓瘤病史的患者，约占整个浆细胞白血病的50％-70％；继发浆细胞白血病(secondary plasmacell leukemia，SPCL)则是骨髓瘤终末期的白血病阶段，约占浆细胞白血病的30％-50％，仅占骨髓瘤的1％。PPCL恶性度高，对常规治疗反应率低，患者预后差。Kyle等最早定义浆细胞白血病，即外周血克隆性浆细胞占有核细胞的20％或以上，或绝对计数>2×109／L。1904年报道了世界首例PPCL病例。1名63岁的女性，在尸检中被发现全身多脏器发生广泛的浆细胞浸润。原发性浆细胞白血病的临床表现兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征，起病急，表现为发热、贫血、血小板减少和体重减轻等非特异性症状。与多发性骨髓瘤相比，它病程进展快，溶骨性损害较轻，骨痛较少见，而淋巴结肿大和肝脾肿大、肾功能衰竭、高钙血症、血清乳酸脱氢酶以及β2微球蛋白水平显著增加更多见。肿瘤性浆细胞除侵犯骨髓和外周血以外，还可见于髓外组织(例如肝、脾、胸腔积液、腹腔积液和脑脊液)。目前对PPCL尚无根治方法，我们治疗目的是延长生存期和提高生活质量。用于治疗骨髓瘤的常规化疗方案也被用于治疗PPCL，但常规化疗的反应差，生存期短。包含免疫调节药物(沙利度胺，来那度胺等)及蛋白酶体抑制剂(如硼替唑米，伊沙唑米等）的联合化疗，有更好的反应率及获得更长的生存期。基于原发浆细胞白血病通常进展迅速，生存期很短，儿童及年轻患者一旦诱导缓解后应尽快行造血干细胞移植。因干细胞移植是目前唯一可能治愈小部分原发性浆细胞白血病的方法。但具体仍待进一步的研究。一些新的药物正在研究中，如CD38单克隆抗体，纺锤体驱动蛋白抑制剂(如Filanesib)、BCL-2抑制剂(如Venetoclax)，甚至嵌合抗原受体修饰T细胞(chimeric antigen receptor-modified T cells，CAR-T)疗法，或许能为浆细胞白血病的治疗开辟新的前景。原发性浆细胞白血病预后很差，不少患者在诊断后1个月内即死亡。随着精准治疗的发展，也许能够改善总的治疗反应及生存期。
钟华 2024-04-11阅读量2514
病请描述：白血病俗称“血癌”，是血液中的白细胞及其幼稚细胞在骨髓或其它造血组织中发生了进行性、无自制能力的弥漫性增生,浸润各种组织的一种造血系统的恶性肿瘤性疾病。根据疾病的自然病程及骨髓中原始细胞的分化程度,白血病又可分为急性和慢性白血病。急性白血病起病急,病程短,未经治疗大约在6个月内死亡,骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主,原幼稚细胞超过20%。而慢性白血病起病缓慢,自然病程一般在一年以上,骨髓中的异常幼稚细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟和成熟细胞。慢性白血病可分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性白血病早期并无明显高热，出血等明显症状，而是以乏力，盗汗，低热等非特异性表现为主。慢性粒细胞白血病可出现腹胀，体格检查发现脾脏肿大，有些患者甚至出现达到盆腔的巨脾。慢性淋巴细胞白血病可以有肝脾肿大，但同时伴有全身各处淋巴结肿大，外周血中出现淋巴细胞比例明显升高。有些慢淋患者会有反复严重的感染发生。急性白血病其来势凶险，进展迅疾，主要治疗手段是化疗。与急性白血病不同，慢性白血病势相对缓和，可以通过口服靶向药物或者相对温和的化疗方案来治疗。慢性粒细胞白血病，如同电影《我不是药神》中所描绘，主要是使用络酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼口服治疗，目前已有比较理想的疗效。而慢性淋巴细胞白血病诊断明确后，并非立即需要治疗。可以请医生根据患者具体情况综合评估是否需要治疗还是以密切监测病情变化。治疗以含利妥昔单抗，氟达拉滨等化学免疫治疗为主。近来出现的新型小分子靶向药物如BTK抑制剂伊布替尼，也表现出很好的治疗效果。总的来说，慢性白血病起病缓慢，预后较好，但治疗时间较长，病程中有向急性白血病转化的可能。
钟华 2024-04-11阅读量3661
病请描述：急性粒-单核细胞型白血病在FAB分类中为M4型。它是粒细胞系和单核细胞系同时呈恶性增生的一种急性白血病。病人骨髓有核细胞增生明显，白血病细胞形态变异较大，根据粒、单核两系细胞增生程度的不同可分为4种亚型。(1)M4a型：骨髓中以原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞和单核细胞>20％(原始细胞非红系细胞计数 NEC)；(2)M4b型：骨髓中以原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20％(NEC)；(3)M4c型：原始细胞既具有粒系又具有单核系特征者≥30％(NEC)；(4)M4Eo型：除兼有上述特点外，嗜酸性粒细胞占5％～30％，甚至更多，胞浆中嗜酸颗粒粗大而圆，着色较深，并伴有较多颗粒粗大而不规则的嗜碱颗粒与嗜酸颗粒混合。AML-M4相较于其他类型白血病，更易发生髓外侵犯，临床特点有齿龈肿胀、溃疡、坏死及口腔和咽喉部糜烂常见；皮疹，皮损、颈部淋巴结肿大较显著，肝脾肿大较急性粒细胞白血病多见及明显；中枢神经系统白血病多见。大部分患者白细胞总数增高，血液中存在大量原单、外表较成熟的幼单细胞及单核细胞大多数患者血浆和尿液中溶菌酶升高。inv(16)(16号染色体臂间倒位）约见于25％的AMl－M4患者，由长臂的MYH11基因与短臂的CBFβ基因发生融合，产生CBFβ－MYHll融合基因。常有显著的骨髓嗜酸细胞异常，可以是嗜酸细胞的数量增加或嗜酸细胞的形态异常，大多数病例被认为是M4Eo。目前治疗急性粒单核细胞性白血病的主要方法还是化疗，最为广泛使用的化疗方案为蒽环类药物（柔红霉素或去甲氧柔红霉素）联合阿糖胞苷的方案。年轻患者，疾病获得缓解后可考虑进行异基因造血干细胞移植。伴有inv（16)的AML-M4患者预后良好，当然遗传学只是评判预后指标之一，预后好指接收正规治疗后疗效较好，不等于不需要治疗。
钟华 2024-04-11阅读量2877
病请描述：什么是骨髓检查？ 骨髓检查是淋巴瘤诊断中最为重要的一类检查。对于高度怀疑为淋巴瘤，但是没有浅表淋巴结肿大、皮肤病变或者肝脾肿大等临床症状的患者，骨髓检查可以帮助确诊淋巴瘤。 而对于那些已经确诊的患者，骨髓检查同样也对分期、治疗方案的确定、预后评估等方面发挥重要作用。 淋巴瘤尽管原发于淋巴结和淋巴组织，但是具有异质性、侵袭性的特点，除了可以侵犯淋巴结外脏器，还会侵犯骨髓或外周血，即淋巴瘤骨髓浸润。一旦发生骨髓浸润，淋巴瘤的分期就会上升为IV期，影响治疗方案的选择。因此，骨髓检查可以说伴随着淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估的方方面面。 由于骨髓检查是一项侵入性的检查，所以医生在检查前会和患者沟通，签署知情同意书。在注射局部麻醉剂后，根据不同的穿刺部位，患者采取仰卧位、俯卧位、坐位等进行骨髓穿刺。 随着技术的发展，现在的骨髓检查手段已经发展到骨髓活检、流式细胞术、染色体核型分析、基因检测等等。 其中，骨髓活检是诊断淋巴瘤骨髓浸润的金标准，骨髓活检取材体积比较大，可以方便医生判断骨髓增生的程度，以及骨髓形态和结构上的变化，对淋巴瘤的检出率更高。 什么是腰穿？ 有些淋巴瘤患者除了需要做骨髓穿刺，还需要做腰椎穿刺，也就是俗称的腰穿，二者有很大的区别。但是很多患者无法区分二者，还有的患者会问，为什么自己需要做腰穿，而别人不用？ 首先，腰穿和骨穿的穿刺部位是不同的。腰穿，顾名思义是在腰部进行穿刺，选择的部位是腰椎，通常是第四腰椎棘突下方。而骨髓穿刺的部位是胸骨、髂前上棘、髂后上棘、腰椎棘突等等部位，不局限于腰椎。腰穿通常取的是脑脊液，而骨髓穿刺取的是骨髓组织。 由于淋巴瘤的侵犯性较强，如果累及中枢神经，预后往往比较差，因此需要通过腰穿判断是否已经侵犯到中枢神经。所以通常被怀疑或者已经确定具有肿瘤的中枢神经侵犯的患者，往往需要做腰椎穿刺。特别是一些侵袭性和中度侵袭性的淋巴瘤，比如淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤等。 除了诊断是否发生中枢神经侵犯，腰穿还可以实现小剂量的化疗药物鞘内注射，以预防和治疗中枢侵犯。 结语 骨穿和腰穿是淋巴瘤诊断中需要用到的两种检查手段，大部分患者都需要通过骨髓穿刺来诊断和评估预后，而那些具有中枢神经侵犯风险的患者，还需要进行腰穿。二者在操作方法和取材上有所区别，但都是成熟的检查手段，患者需要克服紧张焦虑的心理，积极配合检查，并且在穿刺后避免感染。
微医药 2023-11-30阅读量4096