病请描述： 后纵韧带骨化症(Ossification of posterior longitudinal ligament，OPLL)是指后纵韧带异位骨化形成，压迫脊髓或神经根而出现脊髓损害及神经根刺激的症状,多发于颈椎，胸椎较少，鲜见于腰椎。流行病学调查显示，日本人颈椎OPLL的发生率较高，50岁以上人群的发生率约为3.2%～4%，而在韩国的发病率仅为0.6%。图1 颈椎后纵韧带骨化CT影像表现及示意图（图片引自网络）颈椎后纵韧带骨化进展非常缓慢，其间伴随着后纵韧带肥厚，只有当不断增生肥厚和骨化的后纵韧带挤压椎管超过了脊髓的避让空间，才会产生神经症状，这点不同于椎间盘突出而引发的“颈椎病”，因此，它常被称为颈椎的“静默杀手”，当出现轻微的创伤时即可导致颈脊髓损伤引起四肢瘫痪。那么，如何早期发现颈椎后纵韧带骨化症呢？研究表明，遗传因素或者基因突变、多态性改变等，可能会促进颈椎后纵韧带骨化的发生；其次，地域、种族和性别因素：亚洲、黄种人和男性都是高危因素；再者，高盐饮食、低动物蛋白摄入、稻米饮食及糖尿病患者易患病；还有，颈椎不稳、外伤或手术也是此病的高危因素；最后，骨代谢激素紊乱等，如甲状旁腺功能亢进症、弥漫性特发性骨肥厚症等。总之，OPLL是一种多因素共同致病的复杂疾病，其具体机制仍未明确。颈椎OPLL早期的表现与颈椎病相类似，比如：颈肩痛、上肢疼痛、麻木、行走不稳表现以及颈部弹响、头痛头晕、高血压等不典型症状。一旦怀疑患有颈椎OPLL，应立即去医院脊柱外科就诊，需要行颈椎X线、核磁共振（MRI）和CT检查，可以全面显示骨化物形态及脊髓受压状况，利于医生评估病情轻重及手术风险。图2 颈椎后纵韧带骨化CT及MRI影像可以显示骨化物形态及脊髓受压状况确诊颈椎OPLL后，少数患者需要立即手术，多数只需定期随访、避免外伤及减少可能致病的高危因素即可。同时密切关注神经功能变化，如果出现症状进行性加重，应及时就医进行重新评估。影像学检查显示严重的后纵韧带骨化造成椎管明显狭窄、脊髓高信号改变、OPLL相关症状及体征明显异常的患者，应该考虑进行手术治疗。如需手术治疗，建议至有OPLL外科治疗经验的脊柱外科医生就诊，因为目前对于手术时机、手术方式、术中风险及术后并发症还没有形成统一的意见。其手术风险比普通颈椎病要高，但是，也不能因为害怕手术而致延误病情，出现神经受损、肢体瘫痪，再进行手术效果均不佳。而且，主要风险以脑脊液漏、大出血为主，对于有经验的脊柱外科专业医生可以很好的控制风险，真正出现脊髓神经功能恶化或者瘫痪的几率不到1%。因此，在当前技术和工具条件下，大多数颈椎OPLL患者不应因手术恐惧心理而耽误治疗。对于前路手术还是后路手术治疗选择，可以通过下面的例子进行类比。假设椎管为一只鞋子，脊髓就像我们的脚，骨化的后纵韧带（蓝色）在鞋子的前方，前路手术就是把骨化块切除，恢复椎管的正常形态和容积；后路手术就是不处理鞋子前方的骨化块，通过后方延长鞋帮的长度，扩大鞋子的容积，使得脚可以后移，达到减压的目的（见图3）。图4为颈椎OPLL患者分别行前后路手术后的影像学表现。图3 颈椎管前后路减压示意图图4 前后路手术后的影像学表现颈椎OPLL患者术后的康复同普通的颈椎手术。由于术后椎管容积扩大，脊髓缓冲空间增多，因此，轻微外力即可产生严重神经损伤的危险基本解除。但是，术后一段时间（一般为3-4周，具体根据术者要求），还应该佩戴颈托保护，必要时需行头颈胸支具保护，以暂时稳定脊柱，等待骨性融合。外出和乘坐交通工具时需要佩戴颈托，在家卧床时可以摘去。侧卧、平卧均可，枕头以“一拳高”为宜，无需去枕平睡。近年来，随着对颈椎OPLL发病机制研究的逐步深入和基因检测、靶向治疗的发展，有望在不久的将来，可以对高危人群进行筛查，或者通过基因治疗达到避免发生OPLL，免除外科手术的痛苦，我们拭目以待！进一步内容请参照已发表文章：Peng Xu, Ce Wang, Hailong He, Guohua Xu and Xiaojian Ye. Spinal balance failure: A potential cause of spinal ligament ossification. Medical Hypotheses. 2011. 76(6): p. 908-10.（译注：脊柱失衡：脊柱韧带骨化形成的潜在因素）Hailong He★, Lingzhou Mao★, Peng Xu, Yanhai Xi, Ning Xu, Mingtao Xue, Jiangming Yu, Xiaojian Ye. Ossification of the posterior longitudinal ligament related genes identification using microarray gene expression profiling and bioinformatics analysis.Gene 533(2014)515-519.（译注：利用芯片基因表达谱和生物信息学分析筛选后纵韧带骨化相关基因）许鹏,叶晓健,许国华,余将明,朱云荣,陈德玉,张伟,何海龙.《周期性张应变对颈椎后纵韧带细胞形态及凋亡影响的体外研究》.中华医学杂志. 2011.91(11):786-789.许鹏,叶晓健,许国华,余将明,朱云荣,何海龙.《改良“贴壁法”培养颈椎后纵韧带骨化成纤维细胞》.脊柱外科杂志.2010.8(4):224-226.许鹏,何海龙,叶晓健.后纵韧带骨化症发病机制与非遗传因素.国际骨科学杂志.2011.32(1):11-13.许鹏,何海龙,叶晓健.机械应力刺激在脊柱韧带骨化发生中的作用.中华临床医师杂志（电子版）.2011.5(4):1075-1077.副主任医师 医学博士上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文4篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-08-21阅读量1.2万
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.9万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：几百名肺动脉高压患者在两年一次的肺动脉高压协会会议上提出了这个问题。肺动脉高压患者在外出旅游前必须进行完善的计划。每一位患者都应知道自己的体力限度，不要超越这个极限。一位肺动脉高压协会会员想参观具有异国风情的地方。她白天休息，在旅馆的大厅里听别人交谈，阅读关于金字塔以及其他景物的书籍，晚上召集家人吃饭和聚会。这样她就能预先知道了一半相关的知识。从而可以提前计划以免遗漏那些对她来说重要的事情。通常来说，攀登珠穆朗玛峰或者潜水运动等都会有很大困难。上海市肺科医院肺循环科姜蓉把你的旅游计划告诉你的肺动脉高压患者小组，他们能够给你提供建议，比如在飞行过程中和下了飞机后你是否需要供氧装置。医生同样会帮助你提前准备足够的医疗用品。如果你要进行一次长途旅行，至少需要一周的准备时间。Diane是一位地板专家（前面曾提到过她），在去飞机场前她用了大量时间准备，这样就不会慌慌张张。她检查了所有包裹并从汽车租赁公司租了一辆汽车。因为旅行需要超过一周的时间，为了防止以后使用前列环素，她要求健康服务公司把前列环素提前邮递过去，到国外时她就可以随身带着它从而避免在海关被耽搁。旅游提示·旅行前连续测几天血压。·带上足够的药品（包括可能的延期所需要的）。对于那些救命的药品，至少要放在两个地方（以防止一个被偷或丢失）。如果包裹需要托运，那么随身也要携带药品。·如果药物放在各自原装的瓶子里，有时会使你更容易通过海关。肺动脉高压医生写的处方能帮助你更容易从海关和安全检查站那里取回你的供氧装置、药物和医疗用品（如针管）。一定要求你的医生写明药物用法和用量。随身携带药品很容易引起海关注意。·在旅游前通知医生并留下联系方式。可能的话，可以问他是否认识当地医院的医生以便发生紧急情况时能去联系他。·带上有关你的病情和治疗的资料，以防你要去看一位陌生的医生。·参加团队旅行，可能的话最好其中有人知道你的病情、用药以及你的医生的姓名和联系方式。·戴上你的医疗信息手镯。·需要吸氧的患者要上吸氧管。·包裹要轻便，清淡饮食，防止脱水。·旅游过程中排队时，如果医生说长时间在队列中站立将对你有害，你可以要求到对列的前面去。·如果你要乘飞机去墨西哥城。应提前请求准备一辆轮椅。那里海波高、海关队伍长，这些可能会给你带来麻烦。据说乘座轮椅可以很快通过海关。事实上，不论你计划到哪个海拔高度较高的地方旅行都可能需要氧气。否则你会觉得身体不舒服并且可能加重病情。·按照推荐进行疫苗接种，之前比须询问医生以确保它们不和你服用的药物发生反应。·不要因为无法避免的耽搁、他人的粗蛮以及其他的小麻烦而心烦意乱。应激能使肺动脉高压病情加重。例如，有些城市里到处可见抽烟的人。远离那些抽烟的人，不要费力去向他们解释抽烟对心脏和肺会有多大的危害。旅行应该携带一个泵药装置如果你应用前列环素，要提前计划和安排好药物的冷藏保存问题。在制定一份备份计划以前先不要动身或者和目的地提前联系。如果旅行要延长，让药物供应商提前把药物邮递过去。如果你应用前列环素或者其他需要泵入的药物，应该携带泵药装置以备用，包括泵药器。带上装置的使用说明并在上面标明你所用药物的剂量、浓度以及医疗服务公司的电话号码，注意不要将泵关掉。使用前列环素的患者旅行时应该挟带一个小的冰箱以储存提前混合好的前列环素。一定要把药物、泵药装置随身携带而不要放在行李箱中携带。如果去国外旅行应该提前明确是否当地法律禁止挟带药物入境或者是否需要特别的文件。你可以和航空公司、旅游公司等联系以了解是否需要特别的要求或手续才能被允许应用这类药物。航空旅行航空旅行会令患者非常不适。肺动脉高压患者向航空公司提出过各种各样的抱怨，包括很难找到轮椅、氧气供应以及足够的空间。（一位航空公司代理人员告诉Amanda她还没有病到需要那些有较大空间坐位的程度，因为那是为需要特别帮助的人准备的。）航空旅行唯一的优势是不适的症状通常不会持续很久。应该提前考虑到你对氧气的需要。询问医生是否需要吸氧。（通常即使是医生也很难回答这个问题。他/她可能需要知道你将乘坐那一类飞机、多少乘客以及是否机长会通过减少新鲜空气流动来节约燃料。）许多患者能不用吸氧而安全的乘坐商业飞机。如果医生建议你在飞行过程中需要吸氧，应该事先让空行人员知道此事。航空公司可能会限制每一航班中需要吸氧的乘客数。到达机舱门口时告诉乘务员你已经预定了氧气。你会经常发现他们没有准备，如果这样乘务员会让其他人员去取氧气。提前询问航空公司是否航班能准时起飞。提前到达机场留出空余时间以免有情况发生。可以带一本书或者填字游戏并且确定不让自己心烦意乱。飞机内空气稀薄。据说喷气机飞行到6,000～8,000英尺（又说为5000～7000英尺）时舱内压力会增加，而它们通常的飞行高度是35,000～45,000英尺。这意味着此高度的氧气含量大约仅为海平面水平的25～40％。考虑到你病情的需要，记住飞机内的空气通常是陈旧而污秽的。FAA1964年制定的对机舱内空气压力的标准要求并非基于任何原理，当时并没有为儿童和那些有心肺疾患的患者提供足够的保护。要警惕乘坐飞机时出现缺氧的症状。轻度缺氧的感觉就像宿醉：头痛、气急、头晕、食欲下降、恶心、呕吐。严重缺氧的症状可参阅第三章。大多数患者在飞行途中短时间缺氧都不会产生很大影响，但是穿越海岸飞行途中血氧饱和度如果低于87％可能对患者有害。应该保守一点。如果你不知怎么做，可以到商店里买一个运动式血氧监测仪。把监测仪套在手指上很快就能显示你的脉搏和血氧饱和度（参阅第四章中的图片）。这个小东西需要花费395美元，仅有2个唇膏那么大。所有飞机都载有一两罐氧气，以便紧急情况出现时备用。你预定的氧气是专门提供的。航班可能会要求你预先支付来回飞行所需的氧气，使用信用卡你可以提前预留氧气。这存在很大的争议（要确保如果没有乘坐飞机，能取回你的费用）。航空公司会寄给你一张标有“特别装置”的机票（不要忘记带上它）。如果你要在飞机场支付吸氧的费用，要留出额外的时间并支付全程所需的费用。要确保你能收到全程支付吸氧的收据。寻找一个有经验的乘务员，年轻人可能不知道氧气供应的程序。通过荷枪安检人员。一位曾经四处旅游的肺动脉高压协会成员说她带着泵药装置通过机场安检人员比通过海关更难（包括以色列海关）。即使坐在轮椅里，患者通常看起来病的没有那么重。1998年Barbie从达拉斯会议返回家时就遇到了麻烦，机场安全警卫对她挟带的冰箱产生怀疑并要求她把泵药装置给他们看。最后他们把她带去见安全处长。Barbie的航班将在20分钟内起飞。她又被留了下来，她所有的行李和挟带的物品都要被检查以除外有爆炸物。当所有物品通过一个特别的检查装置后，安检人员离开并对她放行了。尽管是一场虚惊，回家后她还是把经历写进了她的书中。（Barbie，这位安检人员看起来并不算重的患者，不久后死于肺动脉高压。）患者应该带上医生的信笺，里面详细的解释泵药装置的情况以及关闭它可能出现生命危险。向安检人员出示健康服务公司提供的急救卡，同时标明电话号码以便他们可以进行查询。飞机内污染的空气。新型的飞机对其内部一半的空气进行再循环。根据1998年8月的一份消费者调查报告，波音757对大部分空气进行再循环，监测器显示其内部二氧化碳浓度最高。而波音747－400的机舱中二氧化碳浓度最低。（杂志并没有拿出足够的样本以具备统计学上的准确性，这份调查现在有点过时了。）二氧化碳是我们呼出的气体，当然它没有毒性，像一氧化碳一样，它能占据肺内的空间而没有任何益处。当飞机在地面时，因为过滤器和再循环系统没有完全运行，其内部的空气可能是最差的。这时你可能需要供氧装置。2002年由加利福尼亚大学进行的一项研究发现20％的乘客在进行2小时的飞行后会患感冒。研究者认为原因并不是机舱内空气再循环，而是乘客登机时挤在一起。（研究者建议经常洗手。）大的航空公司通常有HEPA滤过器除去某些细菌。但是很多种病毒，例如感冒病毒，通常会通过人群中手和手之间的接触得以传播。吃东西前坚持用湿毛巾或酒精乳胶清洗双手。飞机乘务员联盟和肺动脉高压患者一样正努力争取更好的机舱内空气条件。该组织很多年来一直抱怨航空公司总是不去修理过滤器。国家科学院也同意他们的“确实存在问题”的观点。科学院认为需要对此进行更多的监测，同时也提出目前的资料提示环境因素，包括空气污染，似乎与机舱内乘务员和乘客出现的急慢性健康问题有关。根据科学院的观点，机场通风系统差到连“促进”感染传播的可能性都没有。机场空气里含有的很多污染物令科学院感到忧虑：臭氧。仅仅新的机场有清除它的装置，臭氧能刺激肺并减少肺容量。飞机飞行时机舱内臭氧的浓度会更高。一氧化碳。飞机内没有监测到一氧化碳，当通气系统不能正常工作时它的浓度会升高。即使是低浓度的一氧化碳也会引起头痛和头晕。杀虫剂。目前在美国飞机机舱内已经不再喷洒这种对乘客和乘务员身体有害的毒性化学物质，但是有些国家仍在使用。烟雾。如果暴露在来自机油、水压液体和冷凝剂的烟雾中可能对身体有害。另外机舱内的空气过于干燥，这使得呼吸道变得干燥而不容易过滤细菌。所以要多喝水（可能你不得不为此穿过坐椅到洗手间去，但走动一下能帮助防止下肢血栓形成）。仍然有许多国外的航线允许乘客吸烟，不要乘坐这些航班。如果避免不了，就应用供氧装置，并且一定不要坐在吸烟者旁边。乘务员应该会知道吸烟的危险性。（过去曾有过先例，美国大法院曾判决奥林匹克航空公司应对一名哮喘患者的死亡负责，因为乘务员一再拒绝为他更换座位从而远离吸烟者。这个拒绝最终制造了一起事故。）丹佛：岩石山区。飞行中途你可能不想在一个海波较高的地方如丹佛做长时间停留，因为航空公司在飞机降落后不再提供氧气。丹佛空气中的氧含量比海平面大约少20％。如果因故你被留在丹佛，尽量搜集可能的氧气供应，但不要指望这个。想要吸氧，他们可能会让你和许多九十多岁的人坐在一起等。预约的时候，一定要告诉他们如果没有供氧你不能在丹佛长时间停留。即使你并不需要轮椅，你也可以要求一辆以便四处行走。这项服务是免费的。航空公司牟取暴力的行为。1997年，James Stoller医生和他的研究小组（克立夫兰临床医学中心）对33个美国和国际航空公司的飞行中供氧情况做过调查。各个公司在具体实践中差别很大。76％的航空公司说他们将提供氧气，但大多数公司需要提前48～72小时通知他们（其中SAS公司更需要提前一个月来通知他们）。这样就需要医生提供的某种形式的证明。几乎所有的美国航空公司都提供医用氧气，但是美国西部航空，西南航空，中西部航空以及空中之路航空公司仍然顽固拒绝提供。许多短途飞行也拒绝供氧（螺旋桨飞机中就很少供氧）。所有航线都提供吸氧用的鼻导管。当你想选择其他非标准的2～4升／分钟氧气流量时，各个航空公司可提供的选择之间差别非常大。你和医生都要指明你需要多大的氧气流量。各个航空公司之间收费差别也很大，所以你需要四处打听一下价钱。有六个航空公司是免费提供氧气的，它们是荷兰皇家航空，中国航空公司，阿联酋航空公司，墨西哥航空公司，沙特阿拉伯航空公司，SAS和南美航空公司。美国的飞机都不免费提供氧气。和“美国残疾行为法”平级的航空公司准入法规存在一个漏洞，它竟然允许美国的航空公司可以不提供额外的氧气（许多律师认为这是不合法的；保存好你吸氧费用的收据，你将可以得到报销）。即使提供氧气，不管是袋装的还是瓶装的，收费也都非常高。如果在某个中转中心停留时，吸氧的费用会加倍。本书作者跨地区飞行去参加肺动脉高压协会会议，结果吸氧费用甚至超过了机票的价格。由于使用不同的定价系统，Stoller医生等人计算了“标准旅行”的花费大约是1500美元，所谓“标准旅行”是指中间不停顿、总共6小时的来回全程飞行以及2升／分钟的吸氧流量。美国国内航空标准旅行的花费是100～200美元之间，而洲际飞行花费会更多。考虑到价格上涨的因素，所以Stoller医生的调查只是大概的估计。如果飞机着陆后你仍然需要氧气，将花费更多的费用。并且要在相关的保健机构处提前登记预约。飞行中的吸氧不属于医疗保险或其他形式的保险。对此抱怨呼声很高，并且大家都希望直线飞行。即使你不需要吸氧，也应该联合起来抵制航空公司不提供氧气。可以给参议员和其他代表写信。加入到其他残疾人员组织和肺动脉高压协会中，并和他们一起为了改变这项规定而进行游说，以便在飞行途中更容易获得氧气供应。国家吸氧患者协会（www.homeoxygen.org）就是这样的一个团体。其他还有美国呼吸护理协会（www.aarc.org）等。如果应用自己的供氧罐会如何？鉴于安全和反恐怖主义的原因，规定不允许乘客自行携带氧气容器。有的航空公司可以托运正确包装并明确标记的空的氧气罐。目前正有一场运动准备让航空公司同意乘客使用新型的电池操控的便携式供氧装置。而且这项努力已经取得了部分的成果：许多航空公司已经作出改变允许乘客使用自己的供氧装置。（美国航空公司告诉作者这是他们的政策。）但是仍存在一个问题，通常飞机上没有地方插电源。所以当电池没电时就麻烦了。（飞机座椅旁边不能插电源给供氧器的电池充电，你可以用笔记本电脑的插槽。许多飞机前面的座位有供电脑用的7伏特的电源插口，但是供氧装置至少需要12伏特。但是飞机上一定还有电源接口以供其他医疗设备应用。）美国航空公司在2004年5月的检查后发现他们不能允许乘客应用个人供氧装置，西南航空公司同样如此。航空公司坚持这是一个安全问题。因为大量的压缩气体储存在装置的气缸内无疑存在很大的危险。因为规定经常改变，旅行前先打电话问清楚。一直以来航空公司都对恐怖袭击异常敏感。或许因为氧气容易燃烧，所以很容易把氧气罐改装成某种武器。Abigail在参加完弟弟的葬礼后要飞回家去，并预订了氧气。航空公司仅让她和另一位强壮的小伙子提前登机，并安排他们坐在一起。“你只是来这个城市游览吗？”他一坐下就问道。过了很久后，其他人开始登机。飞机发动机开始启动后又停止了。Abigail被要求带着行李从飞机上下来。她按他们说的做了，并且在登机通道里被仔细的搜查了一遍。最后她窘迫的回到了靠近窗户的座位旁。临座的人站起来让她过去，这时她从他松开的夹克里看到了一枚类似警察徽章的东西。飞机路过Abigail的弟弟死亡的医院的时候，她开始抽泣。坐在她旁边的小伙子很好奇为什么她会如此悲伤。结果遭到了Abigail的当面斥责。路地旅行患者也可以考虑乘坐火车旅行，美国铁路客运公司允许乘客自行携带吸氧装置。他们还提供轮椅。此外铁路运输还有卧铺车厢、餐车、电影车厢、儿童以及休闲车厢，还有电脑端口。火车上没人会要求你取下遮蔽物，并且沿途还可以观赏美丽的风景。乘车旅行可以携带氧气。Margie在海拔高的地方需要吸氧，她订 购了一个很大的氧气罐并把它拴在四轮驱动卡车的后面。她和女儿开始了在岩石山区为期10天的探险旅程。Margie从氧气罐中灌了一个便携的氧气瓶，这样她就不必只在卡车周围的范围内活动。当她们遭遇森林火灾时，尽管烟雾很重以至于仅能看见很短的一段路，Margie和她女儿都能呼吸到纯净的氧气。（木材燃烧散发的烟能加重肺动脉高压，所以不要在森林火灾现场周围走动。）尽管许多肺动脉高压患者在象盐湖城和丹佛等海拔高的地区能够生活的很好，但是因为其他患者没有适应这里的条件，稀薄的空气将消耗掉他们的体力。Carol和Lisa从平地到达拉斯维加斯（海拔仅有2300英尺）后就遇到了麻烦。如果你没有大的气罐，提前把所需要的氧气邮递到目的地旅馆里或者飞机场或者其他地方。当地的供氧公司可以为你作出上述安排，也可以和你要去的其他城市的供氧公司联系。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：肺动脉高压患者日常注意事项留意观察并记录自己的用药、饮食、活动、睡眠、心情等日常情况和其他身体不适，对日后身体状况及治疗效果的评价等极具参考价值。某些药物会影响血压及脉搏，所以应养成每日测量血压、脉搏并完整记录的习惯。特别是出现头晕等不适时，更应测量血压。定期身体检查，有利于尽早掌握病情的发展情况：每月测一次6分钟步行距离，每6个月复查一次心电图、超声心动图和血液生化，每12个月复查右心导管检查。按时使用药物按医嘱使用药物，切勿自行停药或调整药物剂量，以免加重病情。注射流感疫苗建议每年10~11月，经医师评估后，给予注射流感疫苗，避免因流感引起的肺炎或其他严重的病情恶化，建议在第一时间做好预防措施，避免感冒的发生。其他注意事项计划旅游、怀孕、手术、拔牙或需要使用其他药物时，请联系您的主治医师。避免温泉，洗澡以温水为佳，勿使用过冷或过热的水，减少身体的刺激。保持心情愉悦，饮食均衡，睡眠充足，避免压力过大的工作。勿提重物以防用力屏气造成的心脏负荷加重。体重过重会增加心脏负担，因此维持适宜体重，可以让心脏收缩功能更游刃有余，活动也较不费力，所以最好每日测量体重。上海市肺科医院肺循环科姜蓉
姜蓉 2018-08-06阅读量9262
病请描述：由于工作压力或不良的生活习惯，越来越多的人处于亚健康状态。长时间头重乏力，充分休息后症状仍不能缓解，则需要寻求专业医生的帮助。造成乏力的疾病有很多，其中，颈椎病容易让人忽视。引起颈椎病的原因很多，主要是由于颈椎长期劳损、椎间盘突出或骨质增生造成了颈椎退行性病理改变。长期伏案工作者、中老年人、睡姿不当者都是该类疾病的易发人群。颈椎病的临床症状较多，根据病变部位可将颈椎病分为以下几种类型： 颈型颈椎病、神经根型颈椎病、椎动脉型颈椎病、交感神经型颈椎病、脊髓型颈椎病、食管压迫型颈椎病等。临床上需对颈椎病患者的类型进行判断，方能对症下药。上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科王金武对于很大一部分的颈椎病患者，如果仅仅感到颈肩背酸胀、疼痛，颈项僵硬，可以采用热水淋浴患处的办法缓解症状，也可用热毛巾和热水袋局部外敷。平日里也要注意使用高度合适的枕头，也可以使用颈椎枕进行睡姿矫正，以维持颈椎曲度。购买颈椎枕的时候要注意判断，易变形的软质枕头不能很好地起到改善颈椎曲度的作用，病人朋友可以自行制作圆柱形荞麦枕置于颈下，直径应根据个人具体情况而定，也可到相关机构定制个性化3D打印颈椎枕。若出现上肢麻木的情况，病人则需要做核磁共振以检查颈椎间盘突出情况，如果压迫神经，早期可以考虑康复治疗手段介入，若突出严重，则建议做手术治疗。目前常见的术式分为融合和不融合，前者是将患处的颈椎间盘取出，将两个骨头之间的关节填实，后者为人工椎间盘置换，一般在显微镜下操作，将坏的椎间盘取出，并置入人工椎间盘，一定程度上可以恢复患者颈部活动。若患者长期头晕、恶心、记忆力减退、乏力，甚至出现眩晕、猝倒等症状，则要考虑颈椎间盘突出压迫椎动脉，造成脑供血不足，这类患者可以服药以改善血液循环。无论是哪一类型的颈椎病，都不能随意推拿按摩，必须是由专业人员进行，特别是脊髓型颈椎病，极易加重症状，一般该类颈椎病推荐手术治疗。注意适度锻炼、不过度使用电脑、手机，改正不良睡姿等都可以有效预防颈椎病。3D打印颈椎枕硬质内芯作者简介：王金武，上海交通大学医学院附属第九人民医院骨科主任医师，博导。先后入选“上海市启明星”计划、“上海市启明星追踪”计划、“上海浦江人才计划”和“上海交大优秀青年教师”培养计划，2008年-2009年公派赴美国著名的克利夫兰医学中心，跟随担任美国肩肘关节学会主席Joseph.Iannotti教授学习，并取得美国肩关节FELLOW证书。现任中华医学会医学工程学分会数字骨科专委会副主任委员、中华医学会上海市数字医学委员会副主任委员、上海市骨科康复专业委员会副主任委员、上海市卫计委骨与关节康复重点学科带头人等职。作为课题负责人或主要成员荣获上海医学科技进步一等奖、中华医学科技进步一等奖和上海康复医学科技奖一等奖各一项。擅长手术：（1）复杂的肩关节周围骨折的微创治疗；（2）肩关节镜下肩袖损伤与肩关节不稳的微创治疗；（3）肩肘关节置换；（4）通过显微外科和定制式人工关节技术进行肩关节肿瘤的保肢治疗；王金武主任门诊时间：周二下午，肩关节专科门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼2号诊室周四下午，专家门诊 黄浦区瞿溪路500号九院新门诊大楼3楼1号诊室
王金武 2018-08-04阅读量9837
病请描述： 随着我国经济水平的提高和人群生活方式的改变，糖尿病患者较前明显增加，目前中国糖尿病患病人数已经居世界第二位。据国家卫生部调查显示, 我国每年约新增加120万糖尿病患者。糖尿病主要包括1型糖尿病和2型糖尿病，其中2 型糖尿病占糖尿病患者的90%左右。糖尿病是一种以慢性血糖水平增高为特征的代谢性疾病，其发生和遗传因素、环境因素均密切相关。糖尿病患者由于体内胰岛素抵抗或分泌缺陷而引起糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，如血糖控制不佳，随着病情进展可以导致眼、肾、神经、心血管等器官的严重病变，威胁生命健康，因此早期发现、早期干预糖尿病对减少、减缓糖尿病的各种并发症意义重大。上海市第六人民医院内分泌代谢科李连喜说起糖尿病，人们往往会想到糖尿病患者出现的所谓“三多一少”症状即多食、多饮、多尿和体重减少。但在现实生活中，有“三多一少”这些典型症状的糖尿病患者并不是很多见，反而是一些容易被人们忽视的导致糖尿病的习惯和症状更加多见。实际上，有三分之一以上的早期糖尿病患者常出现非典型症状，患者往往没有想到糖尿病的可能，转而去外科、妇科、感染科等处就诊，使糖尿病不能及时诊断。因此认识这些非典型糖尿病症状，并摒弃容易导致糖尿病的不良习惯十分重要。这些糖尿病非典型症状有哪些呢?1：餐后低血糖有人说，经常发生低血糖的人，容易得糖尿病，这是有一定道理的。糖尿病患者尤其是肥胖的糖尿病患者，常在餐后3-5小时时出现头晕、出汗、心悸、手抖等轻度低血糖症状。这是因为2型糖尿病早期由于胰岛素分泌的缺陷，导致餐后胰岛素释放高峰从正常的餐后0.5-1小时延迟到2小时以后，以后才逐渐下降，由于餐后2小时血糖已下降到餐前水平，而胰岛素水平仍然较高，这样就会出现低血糖症状。因此，当频繁出现餐后低血糖的症状，就需要注意可能患糖尿病了。2：容易感染和皮肤色素沉着糖尿病患者可反复出现皮肤疥痈，呼吸、泌尿系统的感染，外科手术及伤口的感染。女性患者常发生阴道异常干燥瘙痒，且治疗困难。有的患者出现手术后手术切口不易愈合或是伤口难以愈合。这是由于患者体内高血糖会干扰和损害机体的免疫防御系统，同时由于蛋白质等营养物质代谢障碍而导致营养不良，抵抗力降低。因此当反复出现某一部位的感染时，在治疗的同时应注意血糖的检查。另外，如果颈部、腋下、大腿跟部等处的皮肤有色素沉着，称为假性黑棘皮症，往往提示存在胰岛素抵抗和高胰岛素血症，多合并肥胖，容易发展为糖尿病。因此对于有皮肤黑棘皮病变的患者需要检查血糖和血胰岛素，以明确有无糖尿病和胰岛素抵抗，同时可通过加强运动，控制饮食，减轻体重，必要时遵医嘱服用胰岛素增敏剂或二甲双胍，纠正血脂等方法来减轻胰岛素抵抗。3：存在糖尿病高危因素有的人无任何症状，但是在常规体检时发现血糖增高，再进一步检查往往发现存在糖尿病或是糖尿病前期。这类患者常常会合并存在糖尿病高危因素或疾病，如有糖尿病家族史、高龄、肥胖、高血压、高血脂、曾经生育畸形儿或巨大儿史等，这些虽不属于糖尿病症状，但有这些情况时，应密切注意血糖是否升高。糖尿病诊疗指南中指出超重或肥胖（BMI≥25 kg/m2）和有1项或更多糖尿病高危因素的任何年龄成人应考虑定期到医院检查，以早期发现糖尿病。4：不良生活方式有人提出睡得多、睡得少或是不进食早餐容易得糖尿病，这些说法虽然已得到少数研究证明，但其科学性仍需要更多的研究来证实。不过，保持良好的生活方式，确实是糖尿病和其他很多慢性疾病干预的重要环节和有效手段。5：最后，如果出现疲乏无力，眼睛疲劳、视力下降，手足感觉发麻，性功能减退等症状，虽然这些症状预示糖尿病已有一定程度的进展，已出现并发症，但是对既往没有检查血糖的人来说，这些症状也具有糖尿病的提示作用。也有些患者在治疗心脏病、肾脏病等严重并发疾病时，才得知自己存在糖尿病。因此在糖尿病早期就注意定期体检并积极干预非常重要。如果血糖没有得到良好的控制，随着时间的延续，糖尿病的病情会越来越重，甚至合并各种并发症。及早发现糖尿病，少吃多餐，戒烟限酒，适量运动，必要时早期使用药物干预，治疗肥胖、高血压、高血脂等高危因素，均非常重要，而不仅是单纯意义上的控制血糖。
李连喜 2018-07-17阅读量1.0万
病请描述：患者为63岁患者，因头痛伴有视物模糊2个月前来就诊，检查头颅MRI检查发现鞍区占位性病变，肿瘤大小2.3cm，向上生长压迫视交叉，两侧侵犯海绵窦。T1IWIT2WI增强冠状位增强矢状位冠状位骨窗术前激素检查结果如下：术前考虑垂体腺瘤，拟内镜下经鼻蝶垂体腺瘤切除术。手术顺利，手术时间3个小时，术中无脑脊液漏。术后即可复查头颅CT示：术区干净，无出血。术后激素复查：正常术后复查示：肿瘤切除满意，无残留及复发。术后病理提示：垂体腺瘤。患者术后恢复顺利，无发热，无脑脊液鼻漏，术后6天后顺利出院。垂体腺瘤症状多样化，头痛、头晕、视物模糊、月经紊乱、不孕、体型改变等症状出现时，及时神经外科就诊，以免耽误治疗。
高阳 2018-07-17阅读量9280
病请描述：癌痛规范化治疗的临床要点 复旦大学附属肿瘤医院癌痛专家门诊 陈志扬癌痛的规范化治疗（goodpainmanagement,GPM）的目标是消除疼痛及躯体症状（包括药物的不良反应），给病人提供心理治疗，同时提高病人的生活质量。其基本原则是明确疼痛的部位及原因，有无骨转移，评估疼痛的强度、性质，规范用药，非介入治疗，个体化用药考虑药物对疼痛、躯体症状、心理、社会、精神、文化因素的影响。要对癌痛病人规范化治疗，临床上最重要的是要从以下方面来着手：1，饭后吃药 对乙氨基酚、非甾体类抗炎药等抑制环氧化酶的活性，使前列腺素的合成减少，而前列腺素对胃黏膜有保护作用，因此这些药物都有不同程度的胃肠道反应，长期用药以及加量会导致胃肠道损伤。口服与从肛门给药理论上都存在胃肠道损伤。阿片类药物由于对s受体的激动作用，使平滑肌收缩，使胃肠道黏膜血管床的痉挛，血供减少，胃酸分泌减少，胃黏膜萎缩，导致患者没有胃口。饭后服药则可减少药物直接对胃肠道黏膜的作用。因此，这两类镇痛药物均要求患者饭后服药。不能正常进食或仅仅进食流质的病人，可先进食牛奶或其他流质，这样也可减轻镇痛药物的胃肠道反应。2，按时吃药 与任何其他药物一样，镇痛药物在人体内的代谢必然经过吸收、消除的过程，血药浓度下降时药效必然下降。只有按时服药、并且及时调整增加用药剂量才可维持血药浓度的稳定，继而达到药效的稳定和持续镇痛。有些临床医生在给病人开好处方后没有充分向病人解释，病人吃药疼痛缓解后，即认为治愈了疼痛，下一顿就不吃药了，当然很快就又会再出现疼痛。GPM要求病人必须按照医嘱按时用药。同时，医生在给病人设计服药时间时，应该以不影响病人睡眠为前提。比如，美施康定一般安排在早8点和晚8点服用。3,不可随意换药 非甾体类抗炎药在病人出现血液系统并发症后应该适当减量，必要时立即换药。但阿片类药物则不可轻易换药，因为从一种阿片类药物换成另一种阿片类药物时，有可能原来的阿片类药物在血液内消除快而新用的阿片类药物在血液内的浓度未达到有效浓度，这样两者未实现顺利“交接班”，导致病人出现剧烈疼痛，有时甚至影响病人对新药的信任。必须换药时，应充分预计到病人可能出现的疼痛，唯一的办法是用即释型吗啡解救。许多病人甚至是临床医生，在用阿片类药物一段时间后，病人感觉药效下降，医生就给病人换药。这其实是病人出现对阿片类药物的耐受性，正确的方法是给病人适当增加剂量。例如，有些医生给病人用泰勒宁（对乙氨基酚325mg和羟考酮5mg），一开始镇痛效果很好，但一段时间后药效持续时间明显缩短，甚至有病人后来2小时就要用一次药。一些医生和病人这时将泰勒宁抛弃，换用其他药物。其实是病人对泰勒宁里面的对乙氨基酚不产生耐受，而对羟考酮形成耐受，正确的做法是在泰勒宁的基础上，添加奥施康定，弥补病人对羟考酮的耐受。无经济条件的病人也可追加美施康定等阿片类药物。4，维持血药浓度稳定 维持镇痛药物浓度相对稳定是保证病人无痛最根本的原则。有些正在用镇痛药的病人，接受大量输液后出现剧痛。这是由于输液导致尿量增加，镇痛药物的排泄也加快，血内镇痛药物浓度降低出现剧痛。临床上还有灌肠导致体液丢失、出血等，补充液体后，血液内的镇痛药物被稀释，出现剧烈疼痛。适当用即释型阿片类药物解救即可。5，疼痛的滴定与解救 初次使用阿片类药物的病人必须用即释型吗啡滴定。由于目前麻醉品管理要求同一张处方内不能开某一种药物的两种剂型，所以即释型吗啡难以开到。一般我们要求病人立即把10mg缓释型吗啡片用2个汤匙碾碎后口服，再痛时再口服。24小时消耗的吗啡总量除以2，就是第二天应该口服缓释型吗啡的每顿剂量。当然中间有疼痛还需要用即释型吗啡解救。正在处于疼痛的病人、爆发痛、下一顿应该服药的时间点前的空白期疼痛，都须用即释型阿片类药物来进行解救。通常用盐酸吗啡片4mg或更大剂量口服或舌下含服，一般数分钟即可奏效。有些医院的药房内无即释型吗啡，可把美施康定碾碎，当作即释型吗啡给病人口服或舌下含服，可在5-10分钟内缓解疼痛。只不过这样比较浪费，缓释型吗啡价格很高而即释型则比较便宜。6，外周镇痛药和中枢镇痛药 扑热息痛及非甾体类抗炎药物属外周镇痛药，在疼痛任何阶段都是必需的，有些肿瘤病人早期疼痛只是由于肿瘤的外周刺激引起，单用这些药物就可奏效，而到二、三阶梯后必须在外周镇痛药物的基础上加用中枢性镇痛药物，即阿片类药物。许多医生或病人家属在疼痛发展到一定程度，认为用外周镇痛药物仍然有疼痛，即认为外周镇痛药物无效而弃用，单用阿片类药物，这显然是错误的。单独使用阿片类药物会导致其药效降低，并且可使其有效剂量加大、耐受加快。7，通便药的使用 扑热息痛及非甾体类抗炎药物当然不存在便秘问题，然而，医生一旦给病人用上阿片类药物后，病人对阿片类药物唯一不耐受的副作用——便秘就会如影形随，因此必须同时使用通便药！许多病人在吃阿片类药物后出现严重的便秘，呕吐、胃纳差、营养不良、虚弱等就纷至沓来。从某种程度上来说，便秘是病人许多症状和体征的触发点。便秘后患者就没有食欲，明显降低病人的生活质量。一般来说，使用阿片类药物的初期，用酚酞（果导）、三黄片、麻仁丸、开塞露等价廉物美的药物均可奏效。严重的便秘可用大黄、番泻叶、硫酸镁等泻药。8，不可静脉或肌肉注射吗啡 教科书上对于晚期癌症病人的疼痛不建议静脉或肌肉注射吗啡，实际上应该禁止静脉注射吗啡。有些晚期癌症病人疼痛难以控制，特别是神经病理性疼痛，医生实在无好办法时就干脆给病人肌肉或静脉注射针剂吗啡。这是非常不正确的，因为此举势必导致病人对吗啡快速耐受。1、2周内病人对吗啡的需求量会增加很多，导致医生给药每次给药量远远达不到病人的期望值，出现无休止的“疼痛”和“加药”之间的恶性循环。9，预先镇吐 肿瘤引起的胃肠道梗阻、化疗药物、镇痛药物等均可导致病人呕吐，但镇痛门诊许多病人的主诉呕吐则是阿片类药物引起。初次使用阿片类药物、阿片类药物过量都可导致呕吐。因此，在使用阿片类药物前应该预先镇吐。这类病人出现的呕吐一般一周内会耐受，但也有长时间持续出现呕吐的病例。比较好的镇吐药物是胃复安，价廉物美，口服剂量安全范围广。从临床上观察的结果来看，价格昂贵的镇吐药效果并不优于胃复安。10，水肿的处理晚期癌症病人经常会出现水肿，全身性水肿、胸水和腹水的原因有肿瘤因素、维生素B1缺乏和低蛋白血症等，而一侧上肢或下肢水肿主要是由于肿瘤压迫导致静脉回流或淋巴回流障碍引起的。局部水肿可压迫神经末梢，导致疼痛。肾上腺皮质激素、局部肿瘤的放疗、化疗可缩小肿瘤，从而达到减轻水肿、疼痛。另外，许多水肿的病人在补充维生素B1后往往会收到奇效。11，神经病理性疼痛的治疗许多病人出现镇痛药物“难以控制”的疼痛，即所谓“刀割样、闪电样、爆发性”疼痛，这实际上是肿瘤直接压迫、刺激神经干引起的神经病理性疼痛。最有效的办法是神经阻滞或神经切断、毁损。在三阶梯用药的基础上加用三环类抗抑郁药物（阿米替林、丙咪嗪）一般有效或可以明显减轻疼痛。12，营养支持 由于病人不能进食，尽管卧床不起，强烈的饥饿感和对进食的渴望、疼痛等导致病人的基础代谢率并不一定降低。因此，静脉营养尤其重要。必须通过精确的计算来给病人补充每日的营养需求。许多病人癌症晚期往往死于营养不良导致的全身衰竭。有条件的情况下，胃、空肠造瘘后肠内营养最佳；如果病人有低位肠梗阻则必须结肠造瘘排便。13，定期检查血液非甾体类抗炎药的副作用中最值得注意的就是粒细胞减少和血小板减少等血液系统副反应。有些病人在用药一段时间后出现粒细胞减少和出血倾向，因此，在门诊应告知病人，定期作血常规检查，一旦出现这些副作用应该减量或换药。14，盐酸丁丙诺啡含片应该怎样用？盐酸丁丙诺啡含片在临床上使用相当广泛，由于舌下含服起效快，可作为疼痛的应急解救。但是，盐酸丁丙诺啡是一种兼有阿片受体激动和拮抗作用的阿片类药物，盐酸丁丙诺啡单独使用时在体内仅有激动阿片受体作用，但如果病人体内有大量阿片类药物时，它就表现出阿片受体拮抗作用。癌痛病人在长期服用阿片类药物后，维持有效镇痛的血药浓度越来越高，当病人出现疼痛后，体内也有高浓度的阿片类药物，此时应该追加病人正在服用的阿片类类药物，不恰当地使用盐酸丁丙诺啡含片解救，有可能适得其反，导致病人出现剧烈疼痛。15，认识骨转移 骨转移导致疼痛主要是肿瘤在骨的转移灶诱导cox-2合成前列腺素引起，此外肿瘤在脊椎等处骨转移压迫神经可引起神经病理性疼痛。检查骨转移的方法有X线平片、CT、ECT、MRI、PET-CT等，X线平片、CT、ECT检查非早期诊断方法，也有一定的假阳性率或假阴性率。MRI、PET-CT对骨转移的早期诊断比较有意义。有许多病人疼痛的症状与检查结果矛盾，早期骨转移就出现严重的疼痛，但检查结果还未见明确的骨转移征象，此时诊断性治疗往往有重要有意义。肿瘤骨转移引起的疼痛的治疗应该是综合治疗，如放疗、化疗、双膦酸盐以及镇痛药物治疗，包括外周镇痛药物、中枢性镇痛药物和三环类抗抑郁药物等。16，芬太尼透皮贴剂的应用 芬太尼透皮贴剂由于无创给药，给病人带来了极大的方便，但在临床上有很多病人甚至是临床医生没有掌握它的使用方法。2.5mg的芬太尼透皮贴剂的药效相当于每天口服吗啡缓释片25mg，一天2次，5mg的芬太尼透皮贴剂的药效相当于每天口服吗啡缓释片50mg一天2次的药效，而初次使用吗啡缓释片的病人一般用10mg一天2次，因此，从没有用过吗啡的病人直接用芬太尼透皮贴剂显得剂量过大，有时病人会出现头晕、呕吐、嗜睡甚至昏迷等表现。不同类型皮肤的病人使用芬太尼透皮贴剂的吸收速度不同，产生的的药效也不同。细嫩的皮肤、温度高的皮肤（患者发热、使用热水袋等）、血流丰富的皮肤吸收速度快。出汗能使芬太尼透皮贴剂失去粘附力，应该尽量避免把芬太尼透皮贴剂贴在容易出汗的部位。17，镇痛泵 镇痛泵有很多种，吗啡静脉泵显然不可取，氯胺酮静脉泵是近年对严重的神经病理性疼痛治疗的一个重要方向。临床运用时应该选用电子泵，因为比较准，一般参数是：液体内浓度是2-5mg/ml，速度1-2ml/h，按压一次追加量为1.5-2ml。每小时氯胺酮的总量不能超过50mg。辅助镇痛药物治疗可明显减少阿片类药物的剂量。蛛网膜下腔安装吗啡泵的镇痛效果也不十分确切，硬膜外吗啡加局麻药泵护理难度大，导管在硬膜外腔内1-2周后很容易粘连、脱落，局麻药泵注的速度有限，难以对椎管内的神经产生完美的阻滞。18，癌痛患者对阿片类药物耐受的处理尽管吗啡等阿片类药物的缓释剂型有助于延缓对阿片类药物耐受的产生，但是连续规则使用阿片类药物1周后患者往往会产生不同程度的耐受。严重的癌痛、神经病理性癌痛等长期大量使用阿片类药物后势必会产生较大的耐受性。大剂量服用阿片类药物可使患者产生紧张、焦虑，担心将来疼痛无药可治。患者口服吗啡90-150mg，每天2次时可考虑用其他办法降低患者对阿片类药物的耐受性。由于完全停用吗啡2周后患者对吗啡的耐受可消失，因此我们只要用其他方法使患者完全不痛，再去积极处理停药后的心理反应，2周后一般患者对阿片类药物的耐受就将消失。使患者完全无痛的方法主要有：（1）神经阻滞上肢、下肢、腹部及盆腔等躯干部位的疼痛可通过硬膜外置管连续注射局麻药镇痛或神经定位下置管连续注射局麻药镇痛。由于这类方法需要让患者住院治疗，护理也有一定的难度，往往不能长时间给病人使用。因此我们可给病人连续使用2周，待患者对阿片类药物的耐受性消失或显著降低后再让患者服用阿片类药物。（2）静脉全身用药 既往给病人静脉注射利多卡因等药物由于心血管毒副作用大，现已少用。静脉小剂量氯胺酮可使患者完全达到镇痛而无需再使用阿片类药物。一般选择用镇痛泵注射，先选择适合病人的负荷量，一般10-20mg静脉注射，再按照5-10mg/小时的速度连续输注或泵注，一次追加量为5mg，间隔时间为5-10分钟，特别虚弱的患者可适当减量。由于氯胺酮镇痛用量显著低于临床麻醉的用量，用药过程中一般是安全的，但也要吸氧，加强监护。19，评估、再评估及癌症病人的镇痛计划 癌痛GPM要求应该及时对病人对镇痛方案的反映做出评估，以便及时了解病人的镇痛效果以及全身反应。此外，还应该持续再评估。
陈志扬 2018-07-11阅读量1.3万
病请描述：老人爬高楼 膝关节易受伤复旦大学附属中山医院骨科 李若愚 博士 董健 教授 张大妈习惯一早就去爬山，这天，出门时两腿膝关节有些酸胀、难受，但她想着说不定动动就没事了。可谁知爬到一半时，不知何故突然腿一软，张大妈摔倒在地，一下子竟无法站起来，膝关节疼痛加剧，活动极不灵活。送至医院后，检查发现，张大妈由于长期爬山致膝关节磨损严重。随着生活质量的提高、人们对健康的关注、以及生命在于运动的深入人心，许多老年人喜欢通过爬山、爬高楼以锻炼身体。爬山、爬楼梯虽是一种很好的锻炼心肺功能的方式，但偶尔为之尚可，若经常如此则可能对身体的关节造成伤害。因为爬山、爬楼梯对下肢关节产生非常大的压力，且爬山、爬高楼持续时间较长，长期为之可致关节磨损，而老年人的骨骼、关节已退化，无法承受如此高强度的锻炼。从解剖学角度来分析，膝关节周围肌肉薄弱，上下骨骼形成的杠杆长，承受了人体86%的重量，故膝关节在运动外伤中最易受伤。平地上行走时单腿膝关节的压力相当于双腿站立时的2倍。在爬山时．膝盖是弯曲的，用一个70～90度的角度承受全部体重时，一条腿弯曲着承受了大约是平时正常站立时5～10倍的压力，髌骨与股骨之间的压力急剧增加。上下楼梯（特别是高楼）和爬山一样，是一个长时间、多次、重复的运动，关节在此运动中不断重复上述过程，过度负重加速其退化和磨损，引起疾病的可能性也随之增大。如同时体重超标5公斤，膝关节负重将至少再增加20公斤，更增加了膝关节承受的压力，进一步加速其退化和磨损。而在下山或下楼梯时，除了自身体重以外膝关节还要承受下冲的力量，这样的冲击大大增加了对膝关节的损伤。步入老年之后，尤其要保护好自己的膝关节，不应常做的运动还有：篮球、排球、羽毛球、长跑、跳绳、长时间打太极等，起跳、下落、急转等动作其实对膝关节是一个很大的考验，稍微不注意，就容易造成关节损伤。许多老年人都喜欢在公园里打太极。打太极拳时，身体重心较低，且动作要缓慢进行，会使膝关节负重过大，引起膝关节疼痛，加速关节软骨的磨损。 太极拳的技术特点是膝关节持续处于半蹲位的静力性支撑，髌骨关节受力增加4倍左右，如有向上的发力动作，受力将增加10倍，严重损伤髌股关节软骨。如果长时间过量单一锻炼，髌骨关节面就会受到经常的磨擦、挤压、冲撞等，这些都将加速髌骨软骨的退变，引起关节疼痛、病变。爬山、爬高楼时，对膝关节的压力和磨损是存在的，但不必因噎废食，过分担心。只要掌握好适当的度和科学的方式方法，就可将其对关节的负面影响降至最低。以下建议均基于身体情况良好，无明显不适的情况下。同样适用于其他类型的运动。选择合理的运动频率。目前多建议每周3～5天(次)的频率，低于每周3天(次)则效果较差。选择合理的运动强度。介绍一个简单的方法自测锻炼是否适度：运动后即刻测量的脉搏—年龄<=100，则说明运动没有过度。如运动后脉搏为165次/分，减去年龄(比如年龄为 65)＝100，则说明运动强度适宜。若明显超过此值，则说明运动强度过大。运动时或运动后如出现头痛、头晕、胸闷、气急、食欲减退、睡眠不好等情况，也说明很可能运动过度了。选择适当的运动时间。一般连续运动20～30分钟比较适宜。但刚开始锻炼时，应注意控制连续运动的时间，最好运动5分钟后，休息1～2分钟，可根据身体情况灵活掌握。不论是运动频率、强度和时间，均应遵循循序渐进的原则，待身体适应后，再逐渐增加运动量。对于爬山、爬楼梯的度有了了解后，我们再来看看正确爬楼梯和爬山的方式。正确上下楼的姿势，对于保护关节至关重要。首先，要结合自己的实际情况。老人多有不同程度的骨质疏松，部分身体超重的人，对膝关节的压力更大。因此，一定要掌握好度。开始时，应采取慢速，一段时间后，可以逐步加快速度或延长时间，但不可过于剧烈，否则会增加心肺负担。其次，老人上下楼梯，可以侧着身子，双手扶着楼梯扶手，也可一手扶着扶手，一手使用手杖以分散身体的重量至上肢。同时，迈步时，脚尖先着地，使足弓承受部分的力，增加缓冲，对膝关节有一定的保护作用。最后，行动不便或有关节疾病的人，楼梯应一级一级走。比如左至上一台阶后，再慢慢将右脚迈至同一台阶，待双脚站稳后，再走下一台阶，不要着急。爬山时，最好轻装上阵，不要背、提重物；攀爬一定距离或时间后休息一段时间再继续；上山时使用轻便的手杖辅助攀登，手杖最好有三个以上支点，以稳定支撑并分散受力；下山时除了自身体重以外，膝关节还要负担下冲的力量，这样的冲击会加大对膝关节的磨损，故建议乘坐缆车。尽量少爬坡度过于陡峭的山。在爬山、爬楼过程中，如发现不适，应立即停止。之后如出现关节不适，则应减少这类运动的频率和时间。如一爬楼梯膝关节就疼，或者本身已有严重骨关节病变，最好选择乘坐电梯，并且尽量不要爬山。膝关节有疾患者，尽可能不要爬山、爬楼梯。可选择增加关节灵活性、伸展性及肌肉强度的运动，如游泳、散步、骑自行车等。还应注意一些生活细节，如分担负重，均分重物至双手；由座位站起时，尽量双手扶撑支持物或膝盖。总之，要尽量分担膝关节的受力，以达到保护的目的。
董健 2018-07-10阅读量9122