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病请描述：【淋巴管畸形】LymphaticMalformations，LMs，又称淋巴管瘤、淋巴管水囊肿，淋巴管囊肿以及淋巴管水瘤等，是一种常见的先天性脉管畸形。 【胎儿淋巴管瘤/淋巴管畸形】孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断。 【治疗时间】1、出生后病灶无压迫表现如压迫气管以及无严重贫血等，一般情况正常的情况下，建议满月后治疗。2、如果出生后有压迫症状或严重贫血等情况，一般情况较差，建议及时处理压迫症状以及纠正贫血，必要情况下及时硬化治疗。 【硬化治疗方案】婴幼儿淋巴管瘤/淋巴管畸形硬化治疗就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管瘤/淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管瘤/淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管瘤/淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。 【医生简介】李炯徐州市儿童医院血管瘤介入科主任，副主任医师。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。 对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。
李炯 2024-04-25阅读量8
病请描述：患者为我科管床医生收治的一名本院家属，高龄且经济条件受限，只有磐石某私人医院近期彩超，无入院后术前影像学检查，缺少自己擅长的CT或者核磁检查，所以今日行彩超引导穿刺前没有明确周围解剖关系。肾盂源性囊肿和单纯肾囊肿对肾脏的影响不同，虽然治疗过程很顺利，但留下诊断遗憾。理论上肾盂源性囊肿增强CT排泄期扫描囊腔后壁可见对比剂密度影，延迟1到两小时扫描，囊腔内充盈造影剂，理论上冠状位重组肯定可见管状影与肾盂相连。然而因为患者经济条件受限这些检查通通皆无。 总结整理资料如下，大家共同学习： 肾盂源性囊肿也称为肾盂肾盏囊肿或肾盂肾盏憩室，是位于髓质与肾盂肾盏相通的先天性囊肿。囊肿内壁覆盖有尿路上皮，有尿液分泌，处理起来相对麻烦，并且由于解剖关系靠近肾盂，因此可以压迫肾盂、肾盏引起肾积水，所以手术出血风险高，术后漏尿感染风险高；而且肾盂囊肿可能与临近肾盂相通，因此硬化处理又必须慎之又慎，以防囊内硬化剂漏渗至正常肾盂内造成肾盂不可逆损伤。 肾盂源性囊肿根据解剖部位分两型： 1型表现为囊肿体积娇小，位于肾脏两极。常见于上极，肾盏背后的上方，与肾盏相通。2型表现为囊肿体积较大，位于肾脏中部，直接与肾盂或肾大盏相通。多数学者认为，肾盂源性囊肿是先天性疾病，系在胚胎发育早期输尿管芽发生多次分支，形成原始肾小盏，此后逐渐萎缩合并，如原始肾小盏在此过程中脱漏则形成囊性扩张，儿童与成人的发生率接近也说明为先天性。 该病临床表现如下，囊肿单个发生，以右肾多见、双肾发生者少见，直径为0.5到5.0厘米。1型较典型多成椭圆形于小盏有一定的距离，颈部如因故闭塞、侵蚀，便可激发感染形成脓肿或导致慢性肾盂肾炎。2型一般较大，肾盂肾盏或被压迫变形、移位或不显眼，患者可出现肾区疼痛、血尿反复泌尿性感染，并发感染时血尿会显著加重。 有学者认为肾盂源性囊肿是介入治疗的禁区，因为硬化风险高，容易造成患者肾损害。但是从个人临床经验看，掌握好穿刺部位和硬化剂量，肾盂源性囊肿抽吸硬化属于安全模式。
孙鹏 2024-04-22阅读量21
病请描述：复发性流产的定义：最新定义：反复妊娠丢失（RPL）又称反复自然流产，是指2次或2次以上孕周在28周之前的妊娠丢失。包括生化妊娠，可以不连续，可以不是同一配偶。多囊肿卵巢综合征（PCOS）多囊肿卵巢综合征（PCOS）是以稀发排卵/无排卵、雄激素分泌过多及卵巢多囊样改变为特征的综合征，病因尚不确切。PCOS常引起一系列代谢紊乱，如胰岛素抵抗（IR）、高胰岛素血症、糖耐量异常、脂代谢异常、高雄激素血症等。PCOS患者发生RSA的高达40%~56%，远高于非PCOS女性。PCOS导致自然流产机制1.高胰岛素血症→子宫内膜中妊娠相关蛋白降低(抑制子宫内膜对胚胎的免疫反应，利于胎儿着床）→影响种植前子宫内微环境；2.PCOS→胰岛素抵抗→高同型半胱氨酸血症、血脂异常、高血压、高胰岛素血症→血栓形成→自然流产；3.高雄激素→反馈性LH增加→LH/FSH升高→排卵障碍→黄体功能不全→影响子宫内膜容受性→流产发生;4.高LH水平能过早的诱发卵母细胞成熟，造成早排卵，影响卵细胞质量，同时影响了内膜的容受性，导致胚胎着床失败。PCOS的治疗1.生活方式的调整，减轻体重，改善代谢紊乱的内环境，有助于降低流产的发生。是最经济、有效的方法。1.1规范体重管理 肥胖或超重是PCOS患者的重要临床特征之一，38%～88%的PCOS患者超重或肥胖［5］，而肥胖和超重会加重PCOS患者的代谢异常，增加妊娠期高血压疾病、GDM的风险，并且可能造成流产、早产、低出生体重、大于孕龄儿（LGA）等不良妊娠结局［6］，即使孕期严格控制其体重增长，发生LGA的风险仍较高［7］。PCOS患者孕前在6个月内体重下降5%～10%，可明显改善患者的生殖结局和代谢异常；孕前有效的体重管理可显著降低妊娠期并发症的发生风险，改善妊娠结局。1.2 调整生活方式 体重管理最重要的措施是生活方式的改变，包括行为习惯的改变、调整饮食结构、能量摄入及选择合理的运动方式，摒弃吸烟、饮酒等不良嗜好。目前没有特定的饮食类型推荐，可根据一般人群膳食指南进行平衡膳食，：坚持谷类为主的平衡膳食模式，谷类包括大米、小麦、玉米、高粱、燕麦等。每天的膳食应包括谷类、薯类（红薯、马铃薯、山药、芋头等）、蔬菜水果、鱼禽蛋奶和大豆坚果类。这里给大家普及一个知识点：薯类（红薯、马铃薯、山药、芋头等）是主食，不是蔬菜，是主食，不是蔬菜，是主食，不是蔬菜，重要的事情说三遍平均每天摄入12种以上食物，每周25种以上。 合理搭配，每天碳水化合物供能占50%-65%，蛋白质占10%-15%，脂肪占20%-30%，每天摄入谷类食物200~300g，其中包含全谷物和杂豆类50~150g；薯类50~100g。餐餐有蔬菜，保证每天摄入不少于300g的新鲜蔬菜，深色蔬菜应占1/2。天天吃水果，保证每天摄入200~350g的新鲜水果（这里也要多说几句，好多人吃超量水果，导致体重不降反增，血糖升高，果汁不能代替鲜果）。吃各种各样的奶制品，摄入量相当于每天300ml以上液态奶。吃鸡蛋1个，肉和海产品各1两，适量吃坚果25克；。多吃未加工或最低限度加工的食品；少吃或不吃非超加工食品，它们是我们的非必须食物（如高糖、高盐、高饱和脂肪酸、高能量等—典型代表是冰激凌、蛋糕、汉堡、披萨、猪肉、火腿、午餐肉等），补足关键微量营养素（叶酸、碘等）］；体重在正常范围内的PCOS患者，推荐每周至少150min中等强度或75min高强度运动或两者的结合预防体重增加，尽量减少久坐时间，并在每周不连续的2d进行强化肌肉运动。对于超重或肥胖者，每天减少30%或500～750kcal（1kcal=4.186kJ）的能量摄入实现适度的减重（主要是减少谷薯类及含脂肪高的猪牛羊肉），并加以保持不反弹；推荐每周至少250min中等强度或150min高强度运动或两者的结合，并在每周不连续的2d进行增肌运动［9］。2.胰岛素抵抗的治疗：空腹胰岛素超过10，高峰值超过基础值的10倍以上，胰岛素曲线下面积增大，或胰岛素分泌延迟、高峰后移至120min，或胰岛素水平180min时仍不能回落至空腹水平均考虑胰岛素抵抗。。二甲双胍是胰岛素增敏剂，能降低血糖浓度，增加肝脏和外周组织对胰岛素的敏感性。IR或者糖耐量受损的患者，二甲双胍是被广泛认可的一线治疗药物，它能降低LH、SHBG（性激素结合球蛋白）水平，改善IR和高雄激素血症；甚至对于克罗米芬抵抗的患者，二甲双胍可以被用来诱发排卵，为妊娠B类药物。因此，复发性流产合并IR患者使用二甲双胍治疗，必要时全孕期使用。3.降雄治疗：受孕前是否需要将雄激素降至正常水平，目前观点仍存在争议，但口服避孕药可用于调理月经周期以便进入促排卵周期。减重、口服二甲双胍改善IR均有利于降低雄激素水平。4.监测血糖及血压：如果血糖高可以通过上面的饮食运动指导进行血糖控制，效果差时可以加用胰岛素或二甲双胍。2017年发表在Cochrane纳入了53项随机对照试验的研究显示，使用胰岛素或二甲双胍控制血糖对PCOS患者发生GDM的母儿短期结局的影响无显著性差异，且无论是胰岛素还是二甲双胍，其在孕期用药的安全性都得到了证实，用药选择取决于糖代谢异常严重程度、医生经验或孕妇的个人喜好、药物可获得性。PCOS患者高血压发生率可高达13.1%，较非PCOS患者增加1.75倍。一项纳入18项研究包含6078例研究对象的荟萃分析显示，育龄期女性中PCOS患者的收缩压与舒张压均较非PCOS者升高，在BMI25～30者中升高更为显著。此外，PCOS患者妊娠后发生妊娠期高血压疾病的风险较非PCOS女性也显著增加。合并RSA的PCOS患者血压的监测应从备孕开始并贯穿于整个妊娠期。建议采用定期诊室血压监测和家庭血压监测相结合模式，这样可更全面、客观地了解和掌握血压的真实情况及变化趋势［38］。若发现血压异常，应进一步完善动态血压并进行高血压病因筛查。 5.对于合并HHcy的患者的治疗补充叶酸、VitB6、VitB12。6.抗凝治疗：PCOS患者合并IR、糖耐量异常、肥胖、高血脂均可导致机体呈现慢性炎症状态，导致血管内皮细胞受损，发生微血栓。使用阿司匹林或联合低分子肝素能有效改善血栓前状态，降低流产风险
侯灵彤 2024-04-22阅读量18
病请描述：本病为良性的肿瘤样病变，占骨肿瘤的1.4%~2.3%,。可能病因：①与骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、软骨母细胞瘤、纤维性骨化症、非骨化性纤维瘤有关，也可能是外伤伴随的继发性改变；②由于骨内有异常的动静脉瘘，致骨内静脉压持续增高，血管床扩张，骨吸收破坏而成。可分为原发性和继发性，前者是指独立存在，后者是指组织学表明有并存的良性或恶性病变，它可以作为其他肿瘤的一个表现。 多见于未满20岁的年轻人，女性稍多。几乎所有的骨骼均可发病，脊椎的发病率比较高。胸椎高发，其次为腰椎、颈椎，骶骨少见。脊椎动脉瘤样骨囊肿多在椎弓，而椎体较少。与骨巨细胞瘤、脊索瘤相同，动脉瘤样骨囊肿可以越过椎间盘侵及其他相邻的椎体。 组织学上，仿佛充满血液的海绵，为分叶状肿瘤，其中充填的成分包括骨、纤维组织和巨细胞，未见正常血管所具有的肌组织和弹力纤维。 临床表现为患部隐痛、压痛和叩击痛轻，可有肿胀，脊柱活动受限。随着肿瘤的发展，可出现肿块，引起脊髓或神经根受压的症状。 X线表现为椎体后方囊性膨胀性溶骨破坏，直径在2~9cm，内有条纹状分隔，病变边缘清晰，骨质可明显扩张，呈泡沫样膨胀，骨壳菲薄，或部分缺损，穿破或病理骨折后偶见骨膜反应。累及椎体可致压缩性骨折。CT显示薄层蛋壳样边缘和分叶状囊肿样病灶。 MRI显示分叶状的瘤体内部，T1和T2加权像均呈低信号，可见边界清楚的边缘部和内部分隔。因出血，囊肿内呈各种各样的信号。虽然内部存在的液平不是该病的特异性表现，但当怀疑此病时，液平可作为诊断线索，检查前让患者静止10分钟后再拍照，此时T2像上液平会变得更清晰。增强后边缘部和内部分隔可被轻度强化。 囊腔穿刺可抽得多量血性液体。手术发现此瘤为囊状或蜂窝状血腔，无搏动性出血，除病理性骨折外，一般无实质性肿瘤组织，仅能刮除囊壁。由于本病可继发于其他肿瘤，缺乏特征性的临床和X线表现，常给诊断带来困难。最重要的诊断依据是术中发现和病理所见。临床上应注意与脊椎骨巨细胞瘤相鉴别。 位于椎弓的病变，若范围局限或有神经压迫症状，可行肿瘤切除术。位于椎体的病变，若范围局限，可行刮除植骨术；病变范围宽且有神经或脊髓压迫症状者，宜行肿瘤切除脊髓减压椎间植骨融合内固定术；对病变广泛，或椎弓椎体同时受累，或部位深，估计手术难度大，术中可能出血不止者，也可行术前血管栓塞或局部放疗，剂量为20Gy。大多数病变在初次治疗后6个月内复发。如果复发，可以考虑再次手术广泛切除病变，辅以放疗。
潘峰 2024-04-22阅读量20
