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病请描述：常见引起孩子矮小的原因 孩子长得矮，家长着急上火，今天就给大家说一下孩子矮小怎么办？引起身材矮小的原因有很多，包括遗传因素，体质因素，营养因素，全身的各系统的疾病以及社会心理性的问题。 首先我们说一下营养问题，这是在临床中比较多见的一类孩子，小儿本身会存在这个脾常不足的一个先天的一个生理体质，如果喂养不当，或者是疾病因素，药物的因素，很容易造成孩子的脾胃失调，导致孩子出现厌食、呕吐、便秘、腹痛等一些脾胃疾病，最终出现这个营养不足，影响生长。但有些孩子虽然吃的比较多，但存在挑食、偏食的情况，会导致营养不均衡。也会影响生长，虽然现在物质极大丰富，但是现在的这个食品质量远不如从前，很多看似正常的孩子实际上还是存在营养素的缺乏，针对这类孩子我们要调理脾胃，促进吸收，同时要补充综合的营养素。 第二种就是家长最常提及的生长激素缺乏症，实际上这种疾病发病率并不高，但是因为缺乏金标准，一些地区检查方法的不合理，造成了这个疾病诊断率的提高。生长激素缺乏症呢，它包括一个原发性的和一个继发性的一个原因，原发性的一般是包括垂体发育有问题，还有一个下丘脑功能的缺陷，还有一些生长激素本身存在的这个基因的问题，结构的问题，受体的问题等等因素，针对这个疾病我们首选生长激素，但是如果孩子在营养上存在问题，那么我们需要同时来调理，不然这个效果不是太理想。 第三种呢，就是一个特发性的矮小症，这是一个排他性的诊断，这种疾病就是实际上就是我们没有找到明确的病因，也是临床中最常见的一类矮小症的病因，它是包括这个家族性的矮小，体质性的青春延迟在内，这种孩子的治疗个体差异比较大，如果孩子年龄比较小，可以通过中药调理体质，加上综合的营养素，配合生活干预，观察他的生长速度，如果效果不好，可以加用生长激素，年龄较大的孩子，女孩11岁以上了，男孩12岁以上了，矮小的还比较明显，建议生长激素加上综合调理体质，那这样的话，他的最终身高能得到一个最好的改善。 第四种是性早熟和快速进展型的，一个青春期性早熟的孩子，虽然年龄身高不矮，但是骨龄大，预测成人中身高不理想一些孩子，他是青春期正常年龄启动。但是进展较快，最终成人身高也不理想，针对这类孩子，要控制骨龄，延缓发育，这是重点。具体方案是用性抑制针还是中药，还是联合生长激素，这些都得根据孩子的具体情况选择具体方案来干预治疗。 无论哪种原因引起的孩子矮小，请家长及早带孩子前往医院寻求专科医生的帮助，以免错过孩子最佳的治疗时间。
关注儿童生长发育健康 2024-01-25阅读量1413
病请描述：定义和分类 骨质疏松症是一种以骨量低下，骨组织微结构损坏，导致骨脆性增加，易发生骨折为特征的全身性骨病。 骨质疏松症分为原发性和继发性两大类。原发性骨质疏松症包括绝经后骨质疏松症(Ⅰ型)、老年骨质疏松症(Ⅱ型)和特发性骨质疏松症(青少年型)。绝经后骨质疏松症一般发生在女性绝经后5～10年内;老年骨质疏松症一般指70岁以后发生的骨质疏松。 骨质疏松性骨折(或称脆性骨折)是指受到轻微创伤(相当于从站立高度或更低的高度跌倒)即发生的骨折，是骨质疏松症的严重后果。骨质疏松性骨折的常见部位包括椎体、前臂远端、髋部、肱骨近端和骨盆等，其中椎体骨折最为常见。髋部骨折是最严重的骨质疏松性骨折。发生髋部骨折后1年内，20%患者可能死于各种并发症;约50%患者致残，生活质量明显下降。 我国骨质疏松症的防治面临患病率高，但知晓率、诊断率、治疗率低(“一高三低”)的严峻挑战。 骨质疏松症危险因素 骨质疏松症的危险因素是指影响骨骼健康，造成骨量减低、骨微结构破坏，最终造成骨强度下降的相关因素。骨质疏松症危险因素分为不可控因素和可控因素。 1.不可控因素 包括种族、增龄、女性绝经、脆性骨折家族史等。 2.可控因素 不健康生活方式:体力活动少、阳光照射不足、吸烟、过量饮酒、钙和/或维生素D缺乏、过量饮用含咖啡因的饮料、营养失衡、蛋白质摄入过多或不足、高钠饮食、体重过低等。 酮类药物和过量甲状腺激素等。 骨质疏松症风险评估工具 亚洲人骨质疏松症自我筛查工具(OSTA)。 指数=［体重(kg)－年龄(岁)］×0.2。 风险级别 OSTA指数 低 ＞-1 中 -1～-4 高 ＜-4 仅适用于绝经后妇女。 骨质疏松性骨折危险因素及风险评估 1.骨质疏松性骨折的危险因素 (1)低骨密度:绝经后骨质疏松症患者，依据测量部位不同，骨密度每降低一个标准差，骨折风险增加1.5～2.0倍。荟萃分析结果显示低骨密度可以解释约70%左右的骨折风险。 (2)既往脆性骨折史:既往脆性骨折史可预示今后发生骨质疏松性骨折的风险，既往骨折发生次数越多，后续发生骨折的风险越大。特别是患者在初次骨折后1～2年内，发生再骨折的风险显著升高，因此骨折发生后1～2年内再骨折风险被称作“迫在眉睫的骨折风险”，近期骨折患者较对照人群，其再骨折风险增加1.7～4.3倍。随后骨折风险逐渐下降，趋于平缓，但始终高于既往无骨折人群。 (3)跌倒及其危险因素:跌倒是骨折的独立 危险因素。我国不同地区老年人的跌倒发生率约为10.7%～20.6%。老年人跌倒后骨折发生率约为1/3。跌倒的危险因素包括环境因素和自身因素等。环境因素包括光线昏暗、路面湿滑、地面障碍物、地毯松动、卫生间未安装扶手等。自身因素包括增龄、视觉异常、感觉迟钝、缺乏运动、平衡能力差、步态异常、既往跌倒史、维生素D缺乏或不足、营养不良、肌少症、神经肌肉疾病、心脏疾病、体 位性低血压、抑郁症、精神和认知疾患，以及使用某些药物(如安眠药、抗癫痫药和治疗精神疾病药物)等。 (4)其他:除上述危险因素外，所有可引起骨质疏松症的危险因素均为骨折危险因素。此外，糖皮质激素、过量饮酒等是独立于骨密度外预测骨质疏松性骨折风险的因素。我国流行病学调查显示，40岁以上人群中，低股骨颈骨密度、超重、饮酒、长程使用糖皮质激素(＞3个月)、从坐位到站立费时长均是骨质疏松性骨折的危险因素;而高龄、体力活动少、握力低、腰痛和SharpenedRomberg测试阳性也是椎体骨折的危险因素。 骨质疏松症临床表现 1.疼痛 可表现为腰背疼痛或全身骨痛，夜间或负重活动时加重，可伴有肌肉痉挛、活动受限等。 2.脊柱变形 严重骨质疏松症患者，因椎体压缩性骨折，可出现身高变矮或脊柱驼背畸形等，导致脊髓神经受压，或影响心肺功能及腹部脏器功能异常，出现便秘、腹痛、腹胀、食欲减退等不适。 3.骨折 骨质疏松性骨折属于脆性骨折，通常指在日常生活中或受到轻微外力时发生的骨折。骨折发生的常见部位为椎体(胸、腰椎)、髋部(股骨近端)、前臂远端和肱骨近端等。骨质疏松性骨折发生后，再骨折的风险显著增高。 4.对心理状态及生活质量的影响 患者可出现焦虑、抑郁、恐惧、自信心丧失及自主生活能力下降等。 骨质疏松症的常规检查 1、骨密度（常用DXA）； 2、化验25羟维生素D。 骨质疏松症诊断 1.基于骨密度的诊断 对于绝经后女性、50岁及以上男性，建议参照WHO推荐的诊断标准。 诊断 T-值 正常 T-值≥-1.0 骨量减少 -2.5＜T-值＜-1.0 骨质疏松 T-值≤-2.5 严重骨质疏松 T-值≤-2.5+脆性骨折 2.基于脆性骨折的诊断 骨质疏松症诊断标准(符合以下三条中之一者) ·髋部或椎体脆性骨折 ·DXA测定中轴骨骨密度或桡骨远端1/3骨密度T-值≤-2.5 ·骨密度测量符合骨量减少(-2.5＜T-值 ＜-1.0)+肱骨近端、骨盆或前臂远端脆性骨折 骨质疏松症防治 骨骼强壮是维持人体健康的关键，骨质疏松症的防治应贯穿于生命全过程。骨质疏松症的主要防治目标包括改善骨骼生长发育，促进成年期达到理想的峰值骨量;维持骨量和骨质量，预防增龄性骨丢失;避免跌倒和骨折。骨质疏松症初级预防:指尚无骨质疏松但具有骨质疏松症危险因素者，应防止或延缓其发展为骨质疏松症并避免发生第一次骨折;骨质疏松症二级预防和治疗:指已有骨质疏松症或已经发生过脆性骨折，防治目的是避免发生骨折或再次骨折。 骨质疏松症的防治措施主要包括基础措施、药物干预和康复治疗。 基础措施 包括调整生活方式和使用骨健康基本补充剂。 1.调整生活方式 (1)加强营养，均衡膳食:建议摄入富钙、低盐(5g/d)和适量蛋白质(每日蛋白质摄入量为1.0～1.2g/kg。日常进行抗阻训练的老年人每日蛋白质摄入量为1.2～1.5g/kg)的均衡膳食。动物性食物摄入总量应争取达到平均每日120～150g，推荐每日摄入牛奶300～400mL或蛋白质含量相当的奶制品。 (2)充足日照:直接暴露皮肤于阳光下接受足够紫外线照射。注意避免涂抹防晒霜，但需防止强烈阳光照射灼伤皮肤。 (3)规律运动:增强骨骼强度的负重运动，包括散步、慢跑、太极、瑜伽、跳舞和打乒乓球等活动;增强肌肉功能的运动，包括重量训练和其他抵抗性运动。 (4)戒烟、限酒、避免过量饮用咖啡及碳酸饮料。 (5)尽量避免或少用影响骨代谢的药物。 (6)采取避免跌倒的生活措施:如清除室内障碍物，使用防滑垫，安装扶手等。 2.骨健康基本补充剂 (1)钙剂:充足的钙摄入对获得理想峰值骨量、缓解骨丢失、改善骨矿化和维护骨骼健康有益。最近发布的中国居民膳食营养素参考摄入量建议:中国居民中青年推荐每日钙摄入量为800mg(元素钙)，50岁以上中老年、妊娠中晚期及哺乳期人群推荐每日摄入量为1000～1200mg，可耐受的最高摄入量为2000mg。尽可能通过膳食摄入充足的钙，饮食中钙摄入不足时，可给予钙剂补充。每日钙摄入量包括膳食和钙补充剂中的元素钙总量，营养调查显示我国居民每日膳食约摄入元素钙400mg，故尚需补充元素钙约500～600mg/d。钙剂选择需考虑钙元素含量、安全性和有效性。对于有高钙血症和高尿钙患者，应避免补充钙剂;补充钙剂需适量，超大剂量补充钙剂可能增加肾结石和心血管疾病的风险。目前尚无充分证据表明单纯补钙可以替代其他抗骨质疏松症药物治疗。在骨质疏松症防治中，钙剂应与其他药物联合使用。 (2)维生素D:充足的维生素D可增加肠钙吸收、促进骨骼矿化、保持肌力、改善平衡和降低跌倒风险等。维生素D不足可导致继发性甲状旁腺功能亢进，增加骨吸收，从而引起或加重骨质疏松症。首先建议接受充足的阳光照射。对于维生素D缺乏或不足者，应给予维生素D补充剂。对于存在维生素D缺乏危险因素人群，有条件时应监测血清25OHD和PTH水平以指导维生素D补充量。为维持骨健康，建议血清25OHD水平保持在20ng/mL(50nmol/L)以上。对于骨质疏松症患者，尤其在骨质疏松症药物治疗期间，血清25OHD水平如能长期维持在30ng/mL以上，则更为理想，但要注意当25OHD水平超过150ng/mL时有可能出现高钙血症。维生素D缺乏或不足者可首先尝试每日口服维生素D31000～2000IU，对于存在肠道吸收不良或依从性较差的患者，可考虑使用维生素D肌肉注射制剂。开始补充维生素D后2～3个月时检测血清25OHD水平，如上述补充剂量仍然不能使25OHD水平达到30ng/mL以上，可适当增加剂量。肥胖患者通常需要较大剂量。无论是维生素D2还是维生素D3补充剂均能等效地提升体内25OHD的水平。使用活性维生素D或其类似物并不能纠正维生素D缺乏或不足;同时，不建议单次口服超大剂量普通维生素D的补充。 抗骨质疏松症药物 有效的抗骨质疏松药物治疗可以增加骨密度，改善骨质量，显著降低骨折的发生风险。抗骨质疏松症药物按作用机制分为骨吸收抑制剂、骨形成促进剂、双重作用药物、其他机制类药物及中成药。 骨吸收抑制剂 1.双膦酸盐类 双膦酸盐是目前临床上应用最为广泛的抗骨质疏松症药物。机理：抑制破骨细胞功能，从而抑制骨吸收。包括:唑来膦酸、伊班膦酸钠。 2.ＲANKL单克隆抗体 地舒单抗能减少破骨细胞形成、功能和存活，从而降低骨吸收、增加骨密度、改善皮质骨和松质骨的强度，降低骨折发生风险。 地舒单抗总体安全性良好，长期应用略增加ONJ或AFF的发生风险。同时，应注意地舒单抗为短效作用药物，不存在药物假期，一旦停用，需要序贯双膦酸盐类或其他药物，以防止骨密度下降或骨折风险增加。 3．降钙素 降钙素能抑制破骨细胞的生物活性、减少破骨细胞数量，减少骨量丢失并增加骨量。降钙素的另一作用是能有效缓解骨痛。目前应用较多的是依降钙素注射液。 4 .活性维生素D及其类似物 目前国内上市治疗骨质疏松症的活性维生素D及其类似物有阿法骨化醇、骨化三醇。此类药物更适用于老年人、肾功能减退及1α羟化酶缺乏或减少的患者，具有提高骨密度、减少跌倒、降低骨折风险的作用。 中医中药治疗 中药复方制剂主要有以补益为主的仙灵骨葆胶囊、左归丸;攻补兼施的芪骨胶囊、骨疏康胶囊。中成药治疗骨质疏松症具有治病求本兼改善临床症状的作用，应在中医学理论指导下使用，适应证、用法和注意事项请参阅药品说明书。 2.关于抗骨质疏松症药物疗程的建议 抗骨质疏松症药物疗程应个体化、长期化，所有治疗至少应坚持1年，在治疗前和停药前都须全面评估骨质疏松性骨折的发生风险，并对患者进行骨折风险分层管理。 康复治疗 运动疗法 运动疗法简单实用，不但可增强肌力与肌耐力，改善平衡、协调性与步行能力，而且可改善骨密度、维持骨结构，降低跌倒与脆性骨折的发生风险等。运动疗法需遵循个体化、循序渐进、长期坚持的原则。 治疗性运动包括有氧运动(包括慢跑、游 泳、太极、五禽戏、八段锦和普拉提等。
梁雄勇 2023-12-11阅读量393
病请描述： 孩子还在尿床？先不要着急 孩子尿床在医学上称之为“遗尿症”，是儿童期一种比较常见的问题。出现这种情况，家长比较焦虑，孩子往往也会自卑。下面我们来看一下遗尿到底是怎么回事，以及如何治疗遗尿。 1. 遗尿的定义 医学上，遗尿症可以分为很多种不同的类型，如夜间型、白昼型、昼夜型、原发性、继发性等等。 大多数小孩只在晚上睡觉时才尿床，这种情况称之为单症状性夜遗尿，我们这里主要讲的也是这种“原发性儿童单症状性夜遗尿”。 儿童单症状性夜遗尿是指年龄大于5岁儿童平均每周至少2次夜间不自主排尿，并持续3个月以上。《中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识》 对于非单症状性遗尿或继发性遗尿，情况往往比较复杂，我们不在这里进行介绍。这些复杂性遗尿往往是由于其他一些疾病引起，比如慢性肾衰、尿崩症、肾小管疾病、糖尿病、泌尿道感染、龟头包皮炎、外阴炎、便秘、大脑发育不全、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等，治疗起来也更加复杂。 2. 遗尿的病因 “排尿”看似是一个非常简单的过程，其实背后有着非常复杂的神经调控机制，涉及到人体多个器官之间的协调运作。 儿童由于还处于生长发育期，就可能存在排尿控制系统发育不成熟的情况。多数儿童能够正常控制白天排尿的发育周期一般为18个月，也就是大概1岁半时能够白天自主控制排尿。 但是，并不是每个儿童的排尿控制系统都会“如期“发育完善。据统计，5岁时遗尿的发生率大概为30%，7岁时大概10%，10岁时大概5%，17岁时大概0.7%。也就是说，随着年龄的增长，排尿系统会逐渐发育成熟，遗尿也可能自发缓解。 对于单症状性夜间遗尿，背后的发病原因主要可能有以下几种情况：睡眠觉醒异常、夜间多尿、生理节律紊乱、脑神经发育延迟等。 大多数夜间遗尿儿童都存在睡眠觉醒异常情况，也就是叫不醒，醒不来，当膀胱需要排尿时没办法自己醒来起床排尿。这种情况主要是与唤醒阈值偏高有关。 另外一种重要原因是夜间多尿。也就是夜晚尿量偏多。夜间多尿的原因主要有两种，一种是生活习惯因素，有些儿童睡前有大量喝水、饮料、牛奶、西瓜等含水量多或有利尿作用的食物；另外一种重要的原因是抗利尿激素分泌异常。抗利尿激素是人体控制夜间尿量的主要激素，正常情况下夜间抗利尿激素水平会增高，抑制尿液的产生，这样夜间尿量就会降低。但是如果夜间抗利尿激素分泌不足，导致夜间尿量仍然偏高，引发尿床的情况。 3. 遗尿需要做哪些检查 孩子存在尿床的情况，家长往往都比较焦虑，孩子自己也会有自卑现象。治疗之前，首先要进行一些常规的辅助检查，确定孩子遗尿的类型，排除有没有复杂性疾病引起的遗尿情况。一般来说需要做以下几种检查。 （1） 尿常规：检测有没有尿路感染、糖尿病、尿崩症等情况。 （2） 泌尿系统超声：检查泌尿泌尿系统有没有发育畸形，检测膀胱容量等。 （3） 尿动力检查：检测膀胱的储尿和排尿功能状态。 （4） 腰骶部磁共振：排除有没有腰骶椎神经发育异常情况。 一般来说先进行尿常规和泌尿系统超声检查，必要时再行尿动力检查以及腰骶部磁共振检查，后面这两个检查做起来比较麻烦，小孩子往往存在不能很好配合的情况。 4. 排尿日记 对于遗尿的治疗，详细记录排尿日记是非常必要的，医生可以根据排尿日记了解孩子的排尿情况，指导后续的治疗。 需要详细记录一天24小时内的饮水量以及排尿情况。一般需要记录3-4个白天和连续7个夜晚的饮水及排尿情况。对于上学的儿童，可记录周末2个白天的饮水及排尿情况。可以按照下面两个表格来记录。 24小时排尿日记： 夜间排尿日记： 5. 遗尿的治疗 对于单症状性夜间遗尿，没有很方便快捷的治疗方法，需要综合多种措施来治疗，家长必须要有耐心。 （1） 首先要调整生活及饮食习惯。 晚餐一定要清淡，不能太咸，要少油少盐，尽量避免粥、汤等饮食。含糖量高的食物也要尽量避免，吃糖过多也可能会增加夜间尿量。 睡前2-3小时不能再进食或饮水，包括粥汤、水果、牛奶、果汁、茶水、咖啡、饮料等都要禁止饮用。 另外晚上睡前也不宜进行剧烈运动等引起过度兴奋的情况。 白天要鼓励孩子多饮水，以保证一天所需的水量，这样孩子晚上对水的需求量也会减少。 帮助孩子养成规律的排尿、排便习惯。白天多食用富含纤维的食物，保持大便通畅，每天定时排空大便，避免便秘的情况，因为便秘也会引起排尿异常。 另外家长也应该多鼓励孩子，不能责备孩子，帮助孩子树立信心，减轻孩子的心理负担。 （2） 遗尿报警器唤醒治疗。 如果单纯通过调整生活及饮食习惯，遗尿情况还是无法改善，可以采用唤醒治疗。推荐用遗尿报警器。遗尿报警器是国际儿童尿控协会推荐的儿童夜遗尿一线治疗手段。 遗尿报警器的原理是将可以检测尿液的探头放置于“尿不湿“中，当孩子排尿后，探头检测到尿液就会报警。一开始报警时孩子可能叫不醒，家长需要将孩子叫起来再去卫生间排一次尿，后期报警时患儿可自己起床去排尿。 遗尿报警器的有效率高达65%-70%。一般需要连用8周或更长时间。要持续治疗2-3个月或至患儿连续14个夜晚无尿床。 值得注意的是利用闹钟或人工定时叫醒患儿去排尿的办法是不能代替遗尿报警器的，因为闹钟或人工叫醒的时间不能与膀胱充盈排尿的时间同步，不能形成有效的条件反射。 （3） 去氨加压素治疗 对于有夜间尿量增多，也就是存在夜间抗利尿激素分泌不足情况的儿童，需要口服去氨加压素治疗。 去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类似物，可以有效降低夜间的尿量。 一般起始剂量0.2mg/d，最大剂量0.6mg/d。睡前1小时服用。 一般疗程为3个月，治疗3个月后评估疗效。可以联合遗尿报警器共同治疗。服用至连续停止尿床2个月。 参考书籍：《儿童遗尿症诊疗规范》
赵翔 2023-11-13阅读量307
病请描述：脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉圆锥，使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。正常婴儿在出生时，圆锥位于腰3椎体平面，出生后2个月己达成人水平，圆锥尖端位于腰1椎体下缘或腰2椎体上缘。故将圆锥位置低于腰2椎体下缘作为诊断TCS的标准。 病因 造成脊髓牵拉的原因很多，增粗变短的终丝、椎管内肿瘤、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、皮肤窦道、坚固的纤维血管神经束带、骨刺以及粘连的骶神经根增多均可导致圆锥牵拉。脊髓脊膜膨出修补术后，手术部位脊髓与硬膜易粘连，使其在生长过程中无法上升。个别有TCS症状的患者圆锥在腰1～腰2间隙之上，但术中见终丝增粗变短、呈弓弦状，失去了缓冲作用。终丝有脂肪浸润者91%产生TCS。可见圆锥的牵拉是造成神经损害的本质，而圆锥下降只是牵拉的结果。 脊髓受牵拉时总是在最低部位出现症状，脊髓各段对牵拉的易感性不同，骶尾脊髓最易损伤，腰段次之。 临床表现 TCS的临床表现复杂，既可发生于婴幼儿亦可发生于成年人，可以原发，也可以继发，常与各种先天性畸形并存。圆锥收到的牵拉程度决定出现症状的年龄。当圆锥被严重牵拉时，在胎儿期或婴儿期就会出现神经损害，儿童开始直立行走时还会影响脊柱弯曲度。牵拉程度不严重时，则仅表现为儿童时期微小的、非进行性损害。最轻微的牵拉，在儿童时期可无症状，直至受其他因素影响打破了牵拉与神经功能两者之间脆弱的平衡而出现症状。 1、疼痛最常见的症状。疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始，分布范围广泛，超过单一神经支配区域。个别是单侧下肢放射痛，可与椎间盘突出症混淆，但下肢痛往往不能用一般常见病来解释。疼痛常因久坐或长时问身体屈曲而加重，很少因咳嗷或扭伤而加重。直腿抬高试验可阳性。 2、运动障碍主要是进行性下肢无力和步行困难。可表现为上运动神经元损伤，如下肢痉挛性瘫痪，步态不稳，腱反射亢进。也可表现为下运动神经元损伤，如下肢肌无力，肌张力减退，腱反射减弱和消失。症状多为单侧，但神经检查常发现双侧均有改变。下肢远端肌群最易受损，但股四头肌和股方肌无力也很常见，甚至整个下肢均有肌麻痹。个别患者有快速腓肠肌萎缩。 3、感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。 4、泌尿系统症状包括遗尿、尿频、尿急以及压力性尿失禁、滴流性尿失禁和残余尿增多。儿童以遗尿和尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可有痉挛性小膀胱和低张性大膀胱之分。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元损伤的表现；后者表现为滴流性尿失禁，残余尿增多，大便失禁及下肢腱反射减弱或消失，系下运动神经元损伤的表现。有的患者只有泌尿系症状。便秘和大便失禁常与泌尿系症状同时存在。 5、多系统畸形和异常。TCS除有以上症状外，还表现为多系统的畸形和异常。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、脊柱前凸和后凸、半椎体、蝶形椎和移行脊椎。显性脊柱裂易发现，隐性脊柱裂易忽视，但却有重要意义。骶骨常发育不良，椎管扩大。下肢畸形以高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。这些异常往往在症状出现之前就已经存在，发病时这些畸形可加重。神经系统畸形大多与椎管闭合不全并存，有各型脊髓脊膜膨出。大量资料表明脊髓栓系与脊髓脊膜膨出密切相关，而且常合并脂肪瘤。脂肪瘤可在椎管内、椎管外或通过椎管缺损处内外相连。脊髓纵裂也常见，且是造成TCS的重要原因，其纵隔分为骨性或纤维性，偶见神经根从背侧或腹侧发出，可能与脊髓旋转有关。多数脊髓裂畸形合并TCS，个别不出现症状但有隐性脊柱裂和皮肤异常，皮肤异常是脊髓裂最常见的皮肤表现。畸胎瘤和血管瘤也常引起脊髓栓系。 6、皮肤异常。包括腰骶部毛发丛生、皮肤凹陷、皮肤斑块、瘢痕样组织和皮肤窦道。皮肤血管瘤常位于毛发丛生区。双下肢偶见复发性营养性溃疡，常久治不愈。 7、成人TCS出现症状前常有明显诱因，根据致病机制可分为： ①对业已紧张的终丝的一过性牵拉。如妇女截石位分娩，交通事故时双髋处于过屈位，芭蕾舞演员踢腿练习。 ②终丝紧张的基础上合并椎管狭窄和对椎管的挤压。如举重物时可加重症状，可能与椎间盘膨出有关。 ③腰部直接撞击和坠落时臀部着地。前者使腰部脊髓直接受力而损伤，后者可能与下落时髋过屈有关。有时以上三种机制同时存在。 辅助检查 X线片可显示骨性异常，如隐性脊柱裂、椎管膨大等。 CT和CTM可发现椎管内肿瘤，对圆锥的定位也有很大帮助，而且能够清晰显示脊髓纵裂畸形。分裂的脊髓在横截面上表现为两个互不相连的小圆，大小可不等。CT还能显示纵裂的纵隔。 MRI的应用为脊髓畸形的诊断提供了最佳的手段。腰骶部整个蛛网膜下腔扩大，脊髓下缘与椎管背侧软组织粘连。MRI不但能准确诊断脊柱裂，还可以发现脊髓空洞症、脊髓纵裂、Arnord-Chiari畸形等其他异常。产生TCS的脊髓裂在MRI的冠状面上可表现为两条半脊髓互相分离，可有间断性分裂和连续性分裂两类。MRI能清晰显示椎管内外脂肪瘤和增粗的终丝，两者在T1加权像上呈高信号区。MRI还可在矢状面、冠状面和水平面准确定位圆锥终止点，并可发现栓系束带，而且有助于术后随访。 尿动力学检查包括膀胱内压力测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。神经性排泄障碍的诊断基于以下三方面的依据：异常的尿动力学结果（括约肌-逼尿肌共济失调），异常的膀胱造影结果和明显的残余尿。膀胱内压增高见于痉挛性小膀胱，而内压降低见于低张性大膀胱。建议术前术后行尿动力学检查以判定手术疗效。 诊断 TCS相对少见，患者可分散到神经科、泌尿外科、小儿外科和脊柱外科。诊断应根据病史、临床表现和辅助检查，概括起来有以下特点： (1)大部分患者有诱因； (2)疼痛范围广泛，不能用单一神经根损害来解释； (3)神经损害呈进行性，感觉障碍在鞍区； (4)泌尿系症状出现率高； (5)继发性TCS常有手术修补史； (6)常合并各种先天性畸形； (7)辅助检查有圆锥下降的证据。 治疗 TCS治疗的唯一手段就是手术松解。手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬膜䄂及纤维神经血管束，松解粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。有人对手术和非手术治疗的两组病例进行比较，发现手术能稳定症状，恢复部分神经功能。 手术时机越早越好，许多作者建议应在进行性神经损害出现前发现TCS，因为神经损害常呈不可逆性。出现症状短于2年的预后较好。有泌尿系症状患者更强调早期检查，及时手术，以防止出现尿失禁。 手术并发症包括假性脊膜膨出、脑脊液漏以及由此引起的脑脊膜炎，再栓系也是并发症之一。术中的另一困难是个别患者终丝粗大，不易与圆锥鉴别，手术中使用电刺激法辨认，可有效地防止误伤神经组织。 大多数患者术后疼痛缓解或消失，感觉、运动功能亦有恢复，泌尿系功能恢复大多不满意。预后与病程长短、局部病理特点、神经损害程度和手术处理因素有关。
潘峰 2023-08-28阅读量1334
