八岁患上进行性肌营养不良，现在27岁，这两年恶化快，18年还能扶着东西走路，去年开始走路困难站不稳，今年坐着有点吃力，年初由于感冒加上坐车疲劳拖了一周在恩施市医院就医查出肺动脉高压加二型呼吸衰竭，后医生只建议在家用呼吸机制氧机治疗未给开药。四月去无锡人民医院复查，说看不到肺高压，心脏没有问题，听肺高病友说肺高吃激素药非常重要，恩施医院为什么没开肺高药，请问是否需要去更权威医院检查排除肺动脉高压，以及进行性肌营养不良这个阶段是否需要进一步治疗

你好！根据你的资料，无锡市人民医院心脏彩超检查正常的，没有肺动脉高压 ，这种呼吸衰竭是由于肌无力导致的，建议继续呼吸机辅助通气治疗，不需要进一步检查，进行性肌营养不良目前没有好办法，没必要进一步检查。

你的情况主要由于进行性肌营养不良引起的呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭，主要表现为以二氧化碳潴留为主的II型呼吸衰竭。II型呼吸衰竭可以引起肺动脉高压的。当你使用呼吸机和吸氧，改善缺氧和二氧化碳潴留，那肺动脉高压得到缓解而恢复正常因此不需要服用肺动脉高压的药，而是继续吸氧和使用呼吸机

你好，不得不遗憾的告诉你，进行性肌营养不良导致的肺动脉高压激素没有作用。目前还没有有效药物，只有吸氧和用呼吸机。

你的肺动脉高压应该存在，因为你有明显的二氧化碳升高。二氧化碳升高的原因是由于肌肉营养不良，这个病没有有效治疗方法，目前使用无创呼吸机，进一步发展，需要气管切开，改用有创呼吸机，她的预后很差。

根据您提供的资料，考虑患者肺动脉高压及慢性呼吸衰竭的原因与肌肉疾病导致呼吸肌无力，通气量下降，慢性缺氧和二氧化碳潴留有关。而且由于肌肉无力，咳痰能力也会受影响，因此，易发生肺部感染。治疗的关键在于增加通气，改善缺氧和二氧化碳潴留，而不单纯是应用降肺动脉高压药物。建议：1.治疗原发病，改善肌肉张力；2.家庭无创通气呼吸机治疗，建议应用双水平呼吸机，S/T模式，或设置目标潮气量模式，增加通气量，尤其夜间必须应用，监测血气分析情况；3.预防感冒，间断体位引流，促进咳痰，预防肺部感染。以上建议仅供参考，祝早日康复！

你好，根据你的描述，目前进行性肌营养不良症和肺动脉高压。肺动脉高压症分原发性和继发性肺都没高压症。原发性肺动脉高压症血罕见疾病，有条件可北京协和医院风湿免疫科就诊。目前治疗主要药物是波生坦。波生坦西进口药物价格较贵，国产也有类似药物，价格相对便宜。

无锡人民医院呼吸科已经是非常不错的呼吸专科，如果他们表示没有查到肺动脉高压，我认为暂时可以不急着治疗肺动脉高压，动态监测病情变化及定期检查就行了。肌营养不良还是需要进一步去就诊，明确目前的病情及是否需要进一步治疗。还是需要继续家庭氧疗。

在第一家医院查肺动脉cta和心脏彩超提示肺动脉高压，第二家医院提示心脏彩超正常未见肺动脉力升高。在第一家医院查肺动脉cta和心脏彩超提示肺动脉高压，第二家医院提示心脏彩超正常未见肺动脉力升高。建议近期内复查心脏彩超，重点关注肺动脉压力以及三尖瓣反流情况。如果肺动脉压力提示中度以上升高，建议心内科门诊就诊。如果没有问题建议继续观察。希望回答可以帮助到您！

进行性肌营养不良会导致慢性呼吸衰竭必然导致肺心病，肺动脉压升高，建议定期复查心脏彩超并初步测量肺动脉压（无创的），你的心脏彩超没有测量！如果肺动脉压不高也不一定要服用药物的，只要使用呼吸机改善呼吸衰竭！

你好！从你的表述及检查结果看，考虑主要是肌无力导致的肺部感染后出现的呼吸衰竭。建议您加强抗炎，莫西沙星注射液联合头孢哌酮钠舒巴坦钠，同时给予无创呼吸科辅助通气治疗。其次，降低肺动脉高压的药物如吡非尼酮，波生坦类的药均是自费药，且价格昂贵。再有你的肺高压是呼吸肌无力造成的，这些药疗效不太可靠。故医院没有给你推荐的用。目前对症支持治疗就可以了，一般预后不太好。积极靠家用呼吸机治疗延长寿命。