2016年12月-2017年6月自身免疫性溶血性贫血、同时有β地贫，合并红细胞膜病待排。血红蛋白69，网织6.8，白细胞3.48，血小板85。醋酸泼尼松，初始9粒/日。效果明显，血红蛋白恢复到130-140，网织维持在2.5左右。逐渐减药。 之后三年间，病情有过两次反复，基本上一直维持激素治疗，并且每次疗程的后期，对激素的最低需求量在逐步增加。 目前减药至3粒/天，血红蛋白88，网织2.9 整个治疗期间，血小板长期偏低，60-90 问题，目前3粒/天，是否可以继续维持下去。什么情况下需要考虑其他用药或治疗方法？ 如果是切脾治疗，需要做哪些检查？合并红细胞膜病待排，是不是也是一个病因？需要做进一步检查吗？美罗华的治疗，是否副作用很大？

你好，病人目前诊断免疫性溶血性贫血。同时合并地中海贫血，这个情况比较少见。使用激素治疗有效，但是激素有依赖，不能停药。有时还有反复。脾脏切除，是有创性治疗，一般适用内科治疗无效，才考虑。美罗华是抗cd20的免疫靶向治疗药物，可以试用，这个药物副作用不大，不要担心。

你提供的资料显示，治疗疗效还是不错的。目前溶血性黄疸，贫血，监测黄疸指数，切脾需要监测出凝血时间，美罗华的副作用应该是可以耐受的。继续激素维持治疗。

患者没有提供COOMBS检查，地贫基因检查的报告结果，所以自身免疫性溶血性贫血，地贫，还有红细胞膜病带排诊断需要进一步检查明确。因为同时合并三种红细胞疾病的概率很小。切脾和美罗华治疗是否合适，其实还是依赖于诊断。切脾治疗之前需要完善骨髓及骨髓活检等排除其他恶性血液病。进一步的检查主要是基因检查，排除先天性红细胞疾病。至于美罗华治疗，对于自身免疫性溶血性贫血有效率高，而对于地贫无效。美罗华主要副作用是用药后的感染，有发生重症肺炎的风险，极少数有药物过敏。相对而言，在有经验的血液科医生指导下，使用美罗华是安全的。

切除脾，介入栓塞脾，不是淋巴瘤不用美罗华，加强营养，对症治疗，控制病灶

自身免疫性溶血合并地中海贫血，如果激素撤不下来或维持用量大，副作用显现，建议做介入脾栓塞手术。这种方法治疗的好处是不需要开刀，损伤小，恢复快。不要一次全栓塞，那样副反应比较大，分次栓塞，副作用小。

全血细胞减少，激素治疗中。1.贫血，黄疸，脾大，网织红细胞增高，溶血性贫血肯定存在。2.溶血性贫血病因诊断更为重要，任何红细胞膜结构异常，代谢酶异常，血红蛋白合成障碍,红细胞外因素都可以引起溶血性贫血。3.患者不知道有没有做过广谱抗人球蛋白实验，如果阳性，那说明体内存在抗红细胞自身抗体，可以诊断自身免疫性溶血性贫血，这种疾病激素等免疫抑制剂治疗有效，如果激素无效或者不能耐受，或者不能减停，可以考虑二线三线药物如环孢素，他克莫司，美罗华等，如果药物治疗无效，才考虑切脾脏。脾脏切除后部分患者还会复发。4.如果诊断自身免疫性溶血性贫血明确，那么合并血小板减少，就称之为EVANS综合症，都是免疫性血细胞破坏，治疗和自身免疫性溶血性贫血一样。5.β地中海贫血是血红蛋白合成障碍造成的溶血性贫血，是遗传性疾病，诊断要做地中海贫血α链和β链基因突变检测，根据突变结果，β地中海贫血分轻型，中间型，重型。轻型溶血很少，贫血不重。中间型和重型溶血，贫血重，治愈需要做造血干细胞移植。6.全血细胞减少，建议流式细胞仪排查PNH，这种病也是溶血性贫血，造血干细胞克隆性疾病，需要移植治疗才能治愈。综上所述，建议查广谱抗人球蛋白实验，查PNH,查地中海贫血基因突变。明确诊断，才制定下一步治疗手段。目前还有溶血，因为间接胆红素高，贫血。

仔细阅读了您提供的资料，患者自身免疫性贫血。针对脾功能亢进，建议做选择性部分脾动脉栓塞栓塞治疗，患者反应小，不需要切脾。找介入科咨询。

自身免疫性溶血性贫血。切脾检查需要：血常规、生化、心电图、影像学，可以考虑放疗照射脾技术治疗血小板减少症。美罗华副反应一般不大。

从你的描述里看得出你的自免溶贫诊断是明确的，对激素治疗是有反应的，但目前维持的激素量为15mg/天，。你同时有地中海贫血，可能这也是你血红蛋白在激素使用下也没正常的原因。我觉得可以慢慢减成10mg每天，看血红蛋白能维持到什么水平。至于血小板偏低至60-90，也没出血，我觉得可以暂时不管。如果能继续减激素是最好，毕竟切脾有创，而且也不一定后期能维持住。当然小剂量的美罗华对部分病例有效果，可以尝试。

建议进一步完善铁代谢、血红蛋白电泳、地中海贫血相关基因及PNH克隆、直接抗人球蛋白试验、血清酸化试验、红细胞渗透脆性等检查，必要时行骨髓细胞学检查，进一步至上级医院就诊，明确诊断了再制定治疗方案