现在一直在昏迷状态，时好时坏，现在眼睛看不清，医生说是尿素循环障碍，用药情况在下面，有什么好的医院和治疗方案吗

血尿有机酸筛查异常，血氨高，脑电图示周期性三相波，考虑遗传代谢性疾病可能性大。建议密切监测、定期复查。必要时咨询复旦大学附属华山医院或上海交通大学附属瑞金医院。

如果诊断明确治疗方案明确，治疗的目标是要修正生化上的失调以及确保营养上的需求。主要的工作是降低蛋白质的摄取量，利用氮排出的替代路径(alternative pathway)，以及补充缺乏的营养素。所有尿素循环障碍疾患的病人都有急性代偿失调（acute decompensation）的风险，可以被各种不同的代谢性压力所引发，例如饥饿、大量蛋白质的摄入、感染、手术麻醉等等。为了这个原因，所有病人应该要接受详细的指导说明，去应付代谢性压力。 所有的治疗都必须规律地侦测血氨以及胺基酸的值，特别是要注意glutamine 与必须胺基酸的浓度，其目标是要维持血氨浓度在80 mmol/L以下，以及glutamine浓度在800 mmol/L以下。然而在施行上，glutamine的浓度为1000 mmol /L，并维持必需胺基酸浓度在正常范围内是比较实际的。所有的饮食必需营养完整而且符合正常生长发育的需求。 目前昏迷症状持续，蛋白质的摄取就必须停止，并给予高能量饮食；然而如果他们不能承受口服进食，开始呕吐或者进行到脑病变，就必须毫无延迟地前往医院作评估并接受静脉营养及给药。这类的病人在接受任何麻醉或手术步骤之前，都应该要进食高碳水化合物的食物或接受静脉营养。

病情比较严重，可到北京上海大医院看看。病情重，有预后不良的可能性。

你好，提供的检查不全，头颅核磁结果不全。根据整体情况，克雅氏病也要积极排查。继续神经内科就诊，完善腰穿检查。

遗传性疾病，先天性代谢酶缺乏，目前没有针对性基因治疗方案。只能用一些特殊氨基酸治疗，一个是很贵不好买到，目前人工肝替代如果有经济基础可以考虑一下。

根据您说的情况及辅助检查分析如下，目前诊断需要进一步明确，建议头核磁增强，活检检查，治疗方面，都是对症处理。

患者你好，根据你的描述，患者的病情比较复杂。建议患者可以到上海华山医院治疗

您好，脑电存在三相波，考虑代谢性脑病。注意除外cjd,建议北京宣武医院就诊。

根据检查结果及症状，考虑肝性脑病可能性大。病情较重，可以合并透析治疗。

有意识障碍，血氨明显高，脑电图三相波，除考虑代谢病外，不排除肝性脑病。保持大便通畅，避免过度产氨。