二胎两岁八个月女孩儿孩子在医院做了两次脑干诱发电位、显示左耳八十多分贝、右耳90多分贝、声导抗As图（第一张左耳、第二张右耳）基因GJB2纯合突变、颞骨CT已做，医生建议助听器配耳蜗，现在孩子大声喊他可以听见、只会喊爸爸妈妈、很清晰，出生的时候初筛通过、希望有经验丰富的高手给指条明路！怕耽误了孩子一生，千恩万谢您的宝贵意见！ 孩子生出来5天后回到家就一直吱吱呀呀的出声音，一胎7岁状态完好，以前学爸爸洗完澡拿棉棒捅过耳朵、不知道深浅没哭过！

从症状的描述来说，孩子的言语中枢发育是一岁到三岁，你们听力检查听力是很差的，这个是会影响孩子的言语发育，所以会导致两岁多只会发简单的声音。一般来说倾力下降90分贝以上可以考虑人工耳蜗植入，90分贝以下可以佩戴助听器。然后进行言语康复训练，是可以有效缓解孩子的因聋致哑，可以去你们当地的残联，国家有免费的人工耳蜗提供，可以去进行申请，如果能申请上他的人工耳蜗和手术都是可以免费做的。或者你们自己自费也是可以做的，一般来说这个费用在10多万。言语康复训练一年是可以有效缓解孩子的发音和听力的。

你好，附件照片看到了，基因检测结果显示，纯合突变，提示属于先天性感音神经性聋。医院提出的佩戴助听器和人工耳蜗干预的方案是切实可行，也属于国际惯例。目前孩子属于智力发育关键时期，听力下降会导致智力发育迟缓。所以，请尽早佩戴助听器。药物治疗对先天性感音神经性耳聋效果不明显，所以，放松心情，适当运动，配合医院建议，佩戴助听器等，对孩子有帮助。

你家宝宝这种情况属于典型的后天性感音神经性耳聋，双耳中重度。现在会说话，就说明是后天后天逐渐发生的。目前处理的关键就是精准综合评估，对语言功能的影向，选择合适的干预方法，现有干预方法只有两个，一个是助听器，一个是人工耳蜗。具体情况建议先用助听器，效果不好的才考虑耳蜗。但要尽快。还有疑问可以提交我的电话或者视频会诊，进一步详细指导。

这种情况说明你们夫妻双方都是耳聋基因携带者，孩子当中有四分之一的几率会发生耳聋。纯合突变就是一个基因两条等位基因均存在突变，两个突变分别来自于父母亲。一至三岁是孩子语言发育的关键时期。目前的听力水平需要尽早行电子耳蜗植入。平时注意少感冒，保持鼻腔通畅，不要使用耳毒性药物。

从你提供的资料上看，孩子八个月，出生时听力是通过的，最近检查脑干诱发电位有感音性耳聋，而颞骨CT检查提示中耳结构正常，耳聋基因检测提示有疑似致病变异，这种情况应该再查一下，转铁蛋白，铜蓝蛋白，血清铁蛋白 ，补体全套，自身免疫性抗体全套排除一下缺铁及自身免疫性引起的听力下降。 如果听力低于70分贝应该进行电子耳蜗植入，以免影响孩子的语言能力发育，条件允许可到上海复旦大学附属耳鼻喉医院去诊治。

这是感音神经性耳聋，与棉签掏耳没关系。医生的建议是对的，小孩正在言语发育期，佩戴助听器及做耳蜗手术是为了能准确的接收声音信号，以免以后聋哑或者吐词不清。建议小孩和父母做耳聋基因筛查，为以后再生小孩或者这个小孩以后结果生子做优生优育的指导意见。颈静脉球稍高对医生的手术技巧有要求，不影响小孩的生活也不是耳聋的原因。

根据病史，脑干诱发电位听力差。建议到大医院复查，确认耳朵听力真实情况，制定合适治疗方案。

你好、你的宝宝目前的症状描述是双耳感音神经性聋。建议可以去北京儿童医院耳鼻咽喉科看专家门诊、目前可以考虑配戴助听器、经过听力康复训练3-6个月后听觉语言能力无明显改善者、再考虑人工耳蜗植入、最佳年龄在5岁左右、供参考、勿急

您好，从目前听力检查结果显示左耳重度、右耳极重度耳聋，建议找一家好的医院复查一下听力（ABR+ASSR）,若仍提示为重度以上感音神经性聋的话，建议及早行人工耳蜗植入术，以免对宝宝言语发育造成影响。

目前宝宝处于的年龄段正好是智力，语言等各方面发育的最快时期。客观听力检查达到目前的程度，需要在尽快的时间内听力干预。建议及时佩戴助听器。定期复查客观听力检查。必要时按着医生的要求在适当的时候再行电子耳蜗植入。