本人是通用电气医疗设备有限公司员工，公司简称GE。相信很多医生都接触过本公司产品。现本人女儿5岁，左耳蜗CT和MRI的结果显示蜗孔狭窄或闭锁。左耳现在没有听力。2018年9月开始上幼儿园小班，刚接触新环境会感冒发烧。2019年的3月孩子在感冒期间说耳朵嗡嗡响，但一会就好了，那时候左耳听力会比右耳差一点，逐渐到2019年6月发现左耳没有听力。孩子左耳的听力就像家里关闭水龙头一样逐渐的没有听力的。从单耳左耳有听力到完全没有听力大概有不到4个月的时间，之前没关注过她的听力，结果导致现在单侧耳聋。孩子有一次发过39度多的烧。强调一下：出生时所有该检测的都是没有问题的，而且足跟血也没有耳聋基因。我家孩子腺样体肥大，出生时候就这样。有一个北京tong ren医院的大夫说这种单耳逐渐没有听力的情况不可能发生。虽然问诊需要证据，但是孩子从身边长大，什么状态还是看得出来的。请根据我的叙述，给我一个大致的方向，想刨根问底的把这个病状彻底的解决。感谢各位有经验的大夫回答。辛苦了。这个网站不让我上传照片。能上传早就传了

根据病史及检查结果，诊断感音神经性耳聋；蜗孔闭锁1、再找顶级专家看看耳聋的性质，看看有无希望补救。 2、一般单耳耳聋实在没办法补救可以暂时不处理。或也可以做电子耳蜗

您孩子的听力应该是由于单侧蜗神经孔狭窄或者闭嘴锁引起的，正常蜗神经孔宽度应该在1.5mm以上，蜗神经孔狭窄导致蜗神经发育不良，引起极重度感音神经性聋甚至全聋，应该是出生时就这样。我们已经收集了约I5例这样的病例。如果双侧蜗神经孔狭窄导致的耳聋，唯一的办法是人工耳蜗植入，但效果与蜗神经管宽度有关，呈正相关。单侧蜗神经孔狭窄的治疗要根据听力结果决定，若为极重度聋或者全聋只能做骨桥植入，该手术前可先试带软带检测听力，若有改善，则术后效果应该是比较满意。建议疫情过后来我院就诊。

根据你提供的病史资料，目前初步诊断左耳感音神经性耳聋建议进一步完善全面听力学检查，内听道横断面核磁，明确听神经及耳蜗孔的情况，看有无手术植入耳蜗的指针？建议目前先佩戴助听器，查看有无效果？

MR报告左蜗孔狭窄或闭锁，这个一般是先天性，许多这样的人都会出生就有听力问题，出生时听力筛查没有发现左耳听力不好吗（也许当时听力下降不厉害而没有发现）？不过你自己2019年3月也发现左耳听力不好了，蜗孔狭窄（听神经发育不良）的耳朵在某些病毒性感冒时就会造成听力进一步下降，当时又没有及时对应治疗，所以到6月就左耳听力完全丧失了，幸好你的孩子右侧是正常的，基本可以正常生活。强调两点：1.耳聋基因检测正常不代表不会耳聋；2.腺样体肥大打呼噜不会引起感音神经性耳聋，蜗孔狭窄的耳聋都是感音神经性耳聋。蜗孔狭窄致单耳聋既然已经是现状，不用太纠结于原因了，应该是胚胎时期的问题可能性大，具体细节很难说清楚。现在你孩子4岁，处于各项机能学习发育的重要阶段，严格上来说，单侧耳聋会影响听觉鉴别与一些大脑机能发育的，譬如：辨别声音方向感、立体声效果等，如果各项条件允许，建议左耳进一步检查EABR，你刚好是北京人，可以去北京协和医院找曹克利教授，他是这方面权威，如果EABR检查通过就可以装人工耳蜗，有助于孩子两耳朵平衡及大脑机能发育，如果EABR不能通过，那人工耳蜗也没有效果了，就单侧耳朵生活吧，平时注意保护右耳听力，日常生活是问题不大的。

同样问题咨询已经做出回复。绝大多数患者通过这个网站传来了有关检查报告，可能是个人操作问题影响了传送照片。建议拍照传来有关检查报告，详细分析病情以后，酌情考虑如何应对。亦可通过定向咨询向本人发起追问，以求更多、更直接的沟通，从而达到解决问题的目的。

内耳核磁共振显示耳蜗蜗孔狭窄，考虑是先天性内耳畸形，听力下降是在某种诱因下，如病毒感染、摔倒等情况出现听力损害。建议佩戴助听器，再次查耳聋基因检测，同时父母一起检测，目的是保护右侧听力。

您好，根据您的描述CT及MRI提示蜗孔狭窄或闭锁，如果蜗孔闭锁的话，说明耳蜗神经也会缺如，那么左耳出生后就不应该存在听力。但是您说她左耳以前存在听力，那么结合影像的提示应该考虑蜗孔狭窄，也就是耳蜗神经应该存在的。现在小孩左耳听力渐进性的下降，又如您所说耳聋基因检测没有问题，那么前庭导水管扩大的因素也就可以排除了，又如您提供的小孩腺样体肥大，可能会导致分泌性中耳炎而出现听力下降，但不至于全聋。根据目前的分析，小孩应该是一侧的感音神经性聋，您目前没有提供相关的听力学检查，所以听力具体情况无法来判断。建议您需先完善相关听力学检查，如果确定左耳极重度感音神经性聋，右耳听力正常的话，建议左耳可以验配骨导助听器，有条件的话，建议行人工耳蜗植入术。