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病请描述： 鲍温样丘疹病（Bowenoid papulosis）是在外生殖器部位、以多发性棕黑色丘疹、斑丘疹为特点的皮肤病。 本病好发于40岁以下性活跃人群,好发部位为腹股沟、外生殖部及肛周的皮肤黏膜。男女均可发病。 本病在临床表现上与尖锐湿疣相似，在外阴部位出现紫棕色至黑褐色扁平丘疹，呈豆圆形或椭圆形，单发颗粒或聚集，部分融合成绒毛状，触之质软，稍高出皮肤，多数人无痒痛，可缓慢增多。 它的病因尚不完全清楚，目前认为主要与HPV感染有关，研究者们已在皮损中检测出多种型别的HPV，其中以HPV6、11、16、18型最多见。 临床工作中，需与发生在外阴部位的扁平苔藓、环状肉芽肿、脂溢性角化病、扁平湿疣（二期梅毒疹）、皮肤鳞状细胞癌、恶性黑素瘤、黑素细胞痣等多种皮肤病鉴别，有时需要活检，病理检查确诊。需要强调的是，它的组织病理学表现与鲍温病和原位鳞癌的组织学改变类似，容易造成误诊。 总体而言，鲍温样丘疹病是一种良性病变，部分皮损可自行消退，目前多采用手术切除、冷冻、电灼、激光、光动力及局部外用药物等治疗。
赵玉磊 2023-03-10阅读量3734
病请描述： 导语：你以为这些只是“痣”吗？那么你错了，不少可是皮肤肿瘤，俗称皮肤癌，由于它们具有很强的欺骗性，建议一定不要掉以轻心，比如需要警惕是否发生痛痒、边界不清、表面破溃、迅速增大、周围突然有卫星痣出现等病变征象，早发现、早诊断、早治疗。 什么是痣 痣，通常指色素痣，也叫痣细胞痣，是黑色素细胞的局部集中和黑色素聚集的产物。俗话说十人九“痣”，其实几乎人人身上都可以找到大大小小的痣。 为什么会有痣 痣的发病原因尚无定论，目前认为主要受皮肤发育、先天遗传（？）和紫外线的影响，形成黑色素聚集，出现先天或后天的痣。 痣分哪几类 痣的分类方法很多，比如先天性还是后天性的，比如出现的位置、大小、形态。 一般来说根据痣细胞的分布分为交界痣、皮内痣、混合痣，后两者多为良性，交界痣则有一定的病变可能，比如手掌、脚底、外阴的痣一般属于交界痣，医生会建议做预防性切除。 根据痣的大小国际也有分级标准：直径<1.5cm（亦有观点5cm）为小色素痣，1.6-19.9cm中等大小色素痣，>20cm或>5%体表面积则称为巨大色素痣。有些巨痣还长着粗黑的毛发，形似兽皮，称为兽皮痣（毛孩）。 一些特殊部位的比如长在指甲上的称为甲母痣，长在眼睑上下方的又叫分裂痣。 怎么区别是不是痣 痣其实很容易与其他皮损混淆，比如雀斑、老年斑（脂角）、外伤性出血、血管瘤、皮肤肿瘤等，最好由专业的医生指导鉴别。 另外，很多叫“痣”的不都是真正意义的色素痣，治疗方法也不一样，比如血管痣、太田痣不是痣，而疣状痣、皮脂腺痣其实是先天性的良性皮肤肿瘤。 痣会病变吗，身上的痣都要去掉吗 大多数痣只是造成外观的难看，比如颜面部影响美观，一般没有特别的危害。总体而言痣的恶变率不高，一般良性的小色素痣恶变率仅为1/10-20万，中等大小色素痣报道的终身发生的最高的恶变率约1%，巨痣则约5％。儿童黑素瘤的发病率近年虽略有增加，但总体仍然极低。 不过，一些不良刺激比如频繁摩擦、化学腐蚀、反复烧灼都可能引发痣发生恶变，因此对于一些特殊部位的痣会建议预防性切除，比如肢端容易摩擦的部位，还有已经出现异常的痣。 痣会变成什么，会有生命危险吗 黑痣病变的话首先考虑黑色素瘤，又称恶性黑色素瘤，是来源于黑色素细胞的一类恶性肿瘤，常见于皮肤，亦见于黏膜、眼脉络膜等部位。黑色素瘤是皮肤肿瘤中恶性程度最高的瘤种，同时也已成为所有恶性肿瘤中发病率增长最快的肿瘤，全球年增长率为3%~5%。在西方国家黑色素瘤属于发病率前5位而死亡率第1位的恶性肿瘤，中国肿瘤登记年报统计也显示黑色素瘤属致死率极高的肿瘤。黑色素瘤一旦发病，极易出现远处转移，已经成为严重危害我国人民生命健康的疾病之一。对于黑色素瘤患者来讲，早发现、早诊断、早治疗可以在很大程度上提高生存率。 痣出现异常就是变成黑色素瘤吗？ 临床上更多见的是皮肤基底细胞癌和鳞状细胞癌（鳞癌）。皮肤鳞癌是起源于角质细胞的一种恶性肿瘤，常由AK进展而来，主要发生于老年人，好发于头皮、面部、手背等光暴露部位，具有病因复杂、临床误诊率和恶性度高等特点。早期常表现为红色硬结，以后发展成疣状损害、浸润，常有溃疡、脓性分泌物、臭味。 黑素瘤能治好吗？ 在亚洲人和有色人种中，约60%的黑色素瘤由黑色素痣恶变而来，因此正确鉴别良性黑色素痣与恶性黑色素瘤至关重要，然而在我国，人民对黑色素瘤的严重性认识不足，往往在就诊时就已进入晚期，出现肺、肝、脑等多处转移，属高危、极高危患者，治疗效果不佳，预后差，5年生存率可低至仅10%。相反，如果能够在疾病早期获得诊断和治疗，患者则很有可能长期存活，5年生存率可达95%左右。 怎么判断痣有没有异常 国际上最常推荐大众和医生使用“ABCDE法则”来判断痣的早期恶变征象：A.非对称（asymmetry）：色素痣明显不对称；B.边缘不规则（border irregularity）：边缘不整或有切迹、锯齿等，不像正常的具有光滑的圆形和椭圆形轮廓；C.颜色改变（color variation）：正常色素痣通常为单色，而黑色素瘤主要表现为污浊的黑色，也可有褐、棕、棕黑、蓝、粉、黑甚至白色等多种不同颜色；D.直径（diameter）：色素斑直径＞5~6mm或色斑明显长大时要注意，黑色素瘤通常比普通痣大，要留心直径＞5mm的色素斑。对直径＞1cm的色素痣最好做活检评估。E.隆起（elevation）：一些早期的黑色素瘤，整个瘤体会有轻微的隆起。 还有什么别的检查吗？ 所有皮肤肿瘤的确诊和分期的金标准都是病理学检查。但早期诊断和筛查还是主要依靠典型的临床表现和体征。 同时为了提高医生通过视觉对黑色素瘤诊断的效率，皮肤镜应运而生，皮肤镜是一种无创性的体表显微技术，能够用于观察皮肤表面肉眼难以发现的微细结构、颜色变化和结构[8]，通过皮肤镜对黑色素瘤进行诊断，可以提高医生对皮损细节的辨识能力，降低对恶性黑色素瘤的误诊几率。 痣要怎么治，痣可以“点掉吗” 理论上，去掉体表的痣最确切的方法是手术切除，但对于特别小的痣直径<1mm，没有明显恶变倾向的痣，爱美人士可选择射频去除，与传统的CO2激光点痣相比，射频祛痣更确切损伤更可控，与手术相比恢复期更短，疤痕更不明显。 比如进口的射频治疗仪可产生高频率的射频能量与水分子产生强烈的亲和作用，水分子的膨胀导致细胞内压力增加，细胞裂解。伴随细胞裂解，汽化产生的低温蒸汽，有助于周边组织的凝固，切割过程中对周边组织只有极微的损伤。 而传统的液氮冷冻、化学剥脱等方法因治疗不彻底，反复刺激反而容易激发病变，目前已经不推荐使用。 哪些痣需要切除 色素痣的治疗首选手术切除、病理检查。体积较大的（比如直径>2mm）、在容易摩擦部位的（比如手掌、足跖、粘膜、外阴、腹股沟等）、蓝痣、有恶变倾向的痣需要采用手术彻底切除，即预防性切除。 主要因为发生在足底、足趾以及手指、指甲下（如甲母痣）等部位的色素痣有一定几率发展为肢端黑色素瘤，该类型占中国黑色素瘤人群近半。而发生在鼻腔、口腔、泌尿生殖道以及食管、小肠、直肠、肛管等消化道的黏膜黑色素瘤也是特有的一种黑色素瘤亚型，占中国黑色素瘤人群的近20%（欧美人群约占1%）。 先天性的胎痣要处理吗，巨痣会有生命危险吗 先天性色素痣（Congenital melanocytic nevi,CMN）很常见，新生儿发病率约1％，是最常见的皮肤良性肿瘤，呈黑色或褐色，可伴或不伴毛发生长，是一种以良性为主的胎记。 但超过5%体表面积的先天性巨痣，国际报道巨痣恶变率约十万分之一，因此国际上推荐巨痣（有的学者称其为瘤前病变）应早期进行预防性切除并终身随访。不过，也有学者认为，对中等大小或较小的CMN并不提倡常规进行预防性切除术，即便切除也不能100％去除恶变风险，因此，应正确认识CMN并保持乐观心态，遵医嘱谨慎进行长期随访。 总之，CMN的治疗应当综合病损面积、部位、恶变风险、患者及家庭的心理等因素制定个性化方案。 切痣会留疤吗，都要植皮吗 较小的痣切除后进行美容缝合，一般疤痕不大明显，术后再配合抗疤痕处理则效果更佳。 中等大小的痣常常使用局部皮瓣转移进行修复，达到良好的形态和伤口修复。 面积较大则可分次切除，先切除部分病损，待周围正常皮肤适当延展再进行下次手术，一般可以间隔3-6月，期间还可以配合皮肤牵张器、外扩张器等促进皮肤的延展。 面积再大的痣若分次切除也难以切干净，或者实在无法关闭创面，则要进行植皮修复，或使用周围皮下埋置扩张器，通过3-6月的缓慢注射扩张皮肤，再将扩出的皮肤用以覆盖痣切除后产生的创面，从而使修复后的皮肤质地、颜色与邻近皮肤基本一致。 分次切除会不会复发、病变 一次性完整切除或分次切除术是国际上广泛用于治疗CMN的方法，需将皮损切除干净并达足够深度（甚至深达筋膜），CMN切除术后复发报道极少。根据文献综述，对于中等大小以上面积的CMN，采用分次切除术或一次性切除后植皮、转移皮瓣等修复术均可降低黑素瘤的发生率，两种术式对CMN复发率没有影响。分次切除术（每隔3-6个月进行一次手术）可减少器官变形移位的风险，有利于患者外形和功能修复，最适合直径5-8cm（或相似比例的儿童CMN）的CMN治疗。 切痣后病理显示不典型增生，是不是就是恶变了，怎么办 重度不典型增生色素痣（DN）的恶变率为万分之一，伴切缘阳性应行再次切除术以防复发和恶变。但良性和中度DN即便是采取刮除活检后出现刮除不尽或切缘阳性，其复发率也极低，均约为3％，对良性的和轻中度DN切缘阳性的色素痣进行再次切除（扩大至切缘2-5mm）的必要性并不大。 痣与面相 民间常有福痣、苦痣、哭痣等说法，对人们的心理造成较大影响，所谓相由心生，应该以积极的心态对待。但建议不要对“面相学”标准过分执着，痣是“祛”是留，应该听从专业医生的指导，以免耽误了对容易误诊的皮肤肿瘤进行早期发现和治疗。 守护皮肤健康，皮肤外科团队与您同行！ 业务简介： 1.小儿皮肤外伤和疤痕修复，胎记（皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等）； 2.皮肤良恶性肿瘤治疗（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget's病、隆突性皮肤纤维肉瘤）和创面修复，烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗； 3.特需服务：皮肤注射美容（肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭）、光电美容（祛斑、光子嫩肤、点阵激光）、皮肤微整形（埋线提升、脂肪充填）、瘢痕修复等； 4.临床研究性治疗：先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。 邓丹医生团队门诊时间： 上海儿童医学中心 （上海市浦东新区东方路1678号） 周一上午 皮肤外科胎记-特诊 周二上午 皮肤外科-特需门诊 周三上午 疤痕门诊-特色专科 *特诊：2号楼14楼；特诊挂号只能电话预约：021-38626141，021-38626142 *特需门诊：1号楼（老门诊楼）2楼特需诊区 *皮肤科：1号楼（老门诊楼）2楼； 可于“上海儿童医学中心患者服务”、“上海儿童医学中心皮肤科”订阅号预约挂号 *复诊患者（或需要预约手术）可直接挂皮肤科普通号，找陈琢、程颖、何欢、万朋杰等医生都可以。 皮肤科电话：021-38088100或021-38626161转分机89100 *具体出诊信息仍以现场情况为准，请及时关注“上海儿童医学中心皮肤科”、“儿童皮肤外科”订阅号，以及hdf、微医网站。 上海国际医学中心 （浦东新区康新公路4358号） 有医美要求的亲，周六可至上海国际医学中心医学美容科。（护士台：021-60236592，预约热线：021-60236000）
邓丹 2022-11-22阅读量4.7万
病请描述：可爱宝宝出现大片白皮肤，诊断无色素痣药物治疗后痊愈 【基本信息】女，1岁3个月 【疾病类型】无色素痣 【就诊时间】2021年6月 【治疗医院】西安国际医学中心医院（三级） 【治疗方案】复方卡力孜然酊促白斑复色；碱性成纤维细胞生长因子凝胶促进黑色素细胞生长；口服维生素B1、安神补脑液促进神经系统发育。 【治疗周期】门诊治疗7月 【治疗效果】白斑变淡缩小长黑点，睡眠见好 2021年初夏，一位新手妈妈抱着小宝宝，紧张激动地进了到我的门诊，说从咸阳赶来的，可算找到我了，她在网上查过很多专家和文章，感觉我写的文章和她孩子情况很像，才想办法预约，从咸阳赶到西安来。想让我确认一下孩子到底啥病。 我一边安慰家长一遍给了她张自制的白斑病情观察表，让家长仔细填写孩子的情况：女孩，15个月大，发现右胸背淡白斑1年了，孩子睡眠质量不高，爱哭闹，脾气不好。诱因不明，没有遗传史。我接过表格，一边询问，一边续写，编号排到这里的6185号，右腰背、先天性白斑、至今一直未变。我让家长解开孩子的包裹，看到右胸背部大片白斑，不规则，左侧没有。我用家长手机给孩子拍照，用伍德灯照射，左右对比检查。 伍德灯，波峰为365nm 用于辅助检查鉴别白斑，不能用于治疗白斑。我看过数不清的白斑，根据该患者皮损分布和发生时间等，判断她患无色素痣。孩子才一岁多，所以必须精选安全的药物。我给孩子家长讲解商议，早上外用稀释后的复方卡力孜然酊，发挥该药的活血、光敏和促黑作用。这是一个用了很多年的中药，比别的白斑外用药发生刺激性皮炎的几率相对较少。为了降低副作用，我建议用75%的酒精稀释4倍，就更非常安全了。对于一岁的孩子皮肤应该不会有明显的副作用。白斑面积较大，先开2瓶。 另一个重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶4支。我硕士博士6年中不断探索学习，培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子，推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶是很有道理的，该药上市应用几十年，临床应用经验体会是非常安全有效的。晚上外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶，目的促进黑色素细胞生长。 口服维生素B1，也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。该患儿每天5mg。安神补脑液，具有益脑安神的功效，其中含有何首乌、大枣以及维生素等多种对孩子生长发育有益的成分，相对比较安全，适合小孩子服用，能够帮助改善孩子的睡眠状况，具有良好的增智益脑作用，能够提高机体免疫力，增强身体素质，促进孩子健康成长。患儿一岁多，先每天服用3ml左右。 让家长记录用药效果，特别是睡眠脾气情况，每个月当面复查一次，给白斑处照射低剂量308nm紫外线光疗一次。公认能有效治疗白癜风，促进色素恢复。 三个月后2021.9.18复诊，晚上让白斑处外用0.03%他克莫司软膏，基于多国家多中心临床研究特应性皮炎婴幼儿使用0.03%他克莫司软膏多年，安全有效。早晨外用稀释后的复方卡力孜然酊，中午外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶。 2022年1月22号（初诊7个月）我电话随访，家长说翻看过去孩子照片，发现出生后3个月大右胸背就有多个大片淡白斑，随着身体长大而长大，形状没有变化，颜色也没有多大变化。在我这儿治疗两个月明显变淡，治疗7个月白斑斑片缩小，白斑之间和白斑中间出现黑点。睡眠质量慢慢有所缓解，现在睡眠质量挺好，脾气有所好转。因此逐渐停止口服安神补脑液。 图：宝宝15个月初诊后3天图 图：宝宝28个月 诊后7个月随访图 治疗期间观察，没有出现并发症。我担心复方卡力孜然酊有可能发生接触性皮炎，事先叮嘱家属用75%的酒精稀释4倍，中药浓度很低，所以更不容易发生接触性皮炎。万一确认出现接触性皮炎，则停复方卡力孜然酊，尝试改用中药补骨脂酊，并用75%的酒精稀释。 家长小课堂 小宝贝出生后会不会有先天遗传疾病，身上有没有黑色、红色、白色胎记？假如出现皮肤变白，会不会是白癜风？白斑会不会发展增大，能不能治？有一类先天性白斑称为无色素痣。皮肤科医生公认无色素痣不用治，治疗很难治，安慰家长无须过虑，一般不扩展。但是哪个家长能干看着孩子身上白斑不断增大而不着急，能不焦虑。我急患者之所急，长期临床观察发现无色素痣常分布在身体一侧，边缘是锯齿状，随身体增大而增大；有的宝宝睡眠浅，经常翻滚，有时惊叫，胆小爱哭等。 既往研究发现胚胎神经嵴向神经和皮肤黑素母细胞、成熟黑素细胞发育分化，我思考若胚胎发育或者出生后黑素细胞分化移行过程受阻，神经心理发育不完善，完全可能造成出生后单侧白斑，有锯齿分支状边缘，沿单侧神经分布，形成无色素痣，有时伴有睡眠异常。我在临床接诊中让家长仔细观察白斑的变化，并回顾孩子的精神睡眠异常，谨慎用药，十年来观察治疗几十例这种无色素痣，在3-6月左右看到白斑变淡、缩小，出现黑点，睡眠改善。 首先多观察皮肤白斑变化：对皮肤白斑拍照进行记录。选择像素比较高的手机或数码相机，关掉闪光灯，关闭美颜滤镜等，把皮肤问题放在照片正中央，孩子尽量不动或者睡着，照相的手尽量金亮不要抖动；在白天光线充足的自然光下拍照，避免有阳光和背光阴影。选择纯色和简洁的背角。充分暴露患处和周围皮肤不要有衣物的遮挡。横向或纵向拍照，不要斜着照。拍摄远景的全局照，反应出部位，也拍摄皮损细节的清晰照。最好旁边放尺子或硬币等做辅助评估大小。把照片保存和传给医生时必须用原图。间隔两周到4周再拍摄一组，光线、角度、远近、配尺都尽量和前面一致。 我还有一个简单准确的办法推荐给家长：在白斑部位覆盖一张透明塑料纸，用记号笔在塑料纸上准确描画白斑的形状，留存这张塑料纸，每隔一两个月取出覆盖在白斑上，皮肤白斑进行比对，看隔了一两月白斑是否变大变形，以供鉴别诊断。 其次：我建议家长对有白班的新生儿或者婴幼儿加强心理、神经、睡眠等早期全面检查和评估，特别是睡眠质量，有无翻滚、乱喊乱叫、惊叫、恐惧、多汗，梦游等，脾气是不是倔强、任性，胆小，容易受惊吓等。如果发现异常及早找医生科学防治。建议先找产科或者儿科医生，请皮肤科会诊或者远程医疗咨询。 第三，家长适当学习无色素痣的概念和治疗现状：一般皮肤科医生认为无色素痣不用治，即使治疗，也很很难，安慰家长无须过虑，一般不扩展。无色素痣发病年龄较早，多数在出生时到三岁以前发病，也有到13岁的。白斑颜色淡白，往往呈单侧，神经节段或 Blaschko线分布，多呈条状或带状，边缘常有锯齿状。随身体增长而面积变大，形状不变。伍德灯下没有明显的亮白色。目前可以用白斑遮盖剂掩饰。若面积较大或影响美观和心理，到孩子长大到10岁左右，可以考虑自体表皮移植或黑素细胞移植等方法。 第四，建议家长重视早期检查，积极防治无色素痣，。我的理由：无色素痣有时伴发睡眠障碍、偶有伴发视力、听力、智力低下、癫痫等，应当在婴幼儿发育早期科学防治。人黑色素母细胞从胚胎神经嵴分化而来，色素异常和神经发育分化可能相关。若贻误皮肤白斑治疗，可能会忽视宝宝可能伴随的神经系统问题，到年龄大了，再治疗效果就会差很多； 第五：积极配合医生，提供细致的观察结果，做必要的检查，让医生分析病因，科学治疗。初诊时，家长说这个小女孩，睡眠质量不高，爱哭闹。我仔细分析，讲清大致病因，劝导家长，接受安全外用和吃药治疗，并仔细观察记录睡眠和白斑改善情况。刚开始，家长难免疑问和担心药物有没有副作用。 例如：外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶有什么依据，会不会有问题？我在四医大硕士博士六年中不断探索学习，发现培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子，推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶能促进表皮细胞、黑色素细胞和真皮成纤维细胞的修复和生长。 口服维生素B1，也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。有的家长过度焦虑，每天反复看白斑变化，担心见不到效果。建议适当相信医生，对方案减少疑问，提高依从性，在医生指导下，细心先治疗两个月看看。 第六：细致观察白斑变化和睡眠改善情况，尽早树立信心。结果如我所料，2月左右睡眠改善，白斑也变淡，疗效明显增强了家长的信心，才能能够继续坚持治疗。半年时宝宝睡眠很好，脾气也改善很多，白斑中出现黑点。提示要及时发现无色素痣患者有无伴发的神经、心理、睡眠异常，和家人充分沟通，治疗后睡眠质量和脾气是可以纠正的，无色素痣也能伴随逐渐减轻。对这个无色素痣女孩继续随访，精细调整治疗，睡眠质量已经明显好转，预计该患儿白斑中黑点会不断增多、增大，白斑会逐渐缩小有望消退。 第七：建议家长尽可能多学心理知识，延续胎教做法，营造和谐温馨的氛围，让患儿感觉到安全愉快，让心智能发育充分。饮食上，增加补脑益智类食材：如鸡蛋、牛奶、鱼、核桃、黑芝麻等。增强锻炼：益智健身操，包括主动操、模仿操、韵律操等。改善睡觉质量：建议家长学习中国婴幼儿睡眠健康指南。 第八：每一两个月给医生反馈一下疗效，让医生动态调整治疗方案，也积累数据和经验。我十多年来陆续治疗过一百名左右类似的无色素痣，家长反馈平均大约在2-6月左右能看到颜色变淡，出现黑点，有的痊愈。这也印证了无色素痣不再难治了！在此，请家长和医护同行理解以上道理，能鼓励家长配合，早期发现，参照我的思路，一起更科学有效防治无色素痣。
卢涛 2022-07-01阅读量1.6万
病请描述：本文是我去年发表的一篇甲母痣英文综述的部分中文翻译，原文题为“Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One”，发表于《中国整形与重建外科（英文）》2021年第1期。原文刊于OA期刊，有兴趣读者可查询英文全文阅读。阅读此文后，相信能对甲母痣的成因、治疗及预后有一定了解。 一、前 言 纵向甲黑线，又称黑甲条纹，临床上并不少见。它主要特点是指甲上出现纵行的、边界清晰的色素带。指甲和/或甲床中的黑色素表现为褐色、棕色或黑色条纹。在一些病例中，可观察到色素带同时伴有甲畸形或脆甲。纵向甲黑线在深色人种中比较常见，尤其在非洲裔人群中。据报道，近100%的非裔美国人在50岁之前可能出现甲黑线。与深色人种相比，白种人的发病率非常低，仅约1%。Kopf和Waldo曾报道约20%的日本人出现甲黑线；然而，目前仍缺乏亚洲人种发病率的权威数据。 拇指、食指的指甲以及第一足趾趾甲最易出现纵向甲黑线。临床上大多数甲黑线病例为良性病变；然而，有些病例最终被诊断为甲下黑色素瘤，需要特殊治疗和护理。甲下黑素瘤是一种恶性疾病，预后差，5年生存率仅30%，10年生存率仅13%。在中国人和日本人中，甲下黑素瘤分别占全身皮肤原发性黑素瘤的17%和19%。30%以上的甲下黑素瘤病例开始于出现纵向甲黑线。 Haneke和Baran报道约三分之二的甲相关黑素瘤表现为指甲纵向棕色到黑色的色素带。由于这种恶性疾病在发病初期常表现为纵向甲黑线，甚至连续多年为良性，因此，及时准确地将其与良性甲母痣区分开来就显得非常重要。甲下黑素瘤的误诊或延迟诊断通常会导致较差的预后，并在最糟糕的情况下导致死亡。 然而，良性和恶性甲黑线病变的临床表现很相似，特别在早期阶段很难区分这两种病症。因此，本文就纵向甲黑线的诊断与鉴别诊断进行综述，更重要的是对该病的病因进行分析，这被认为是确诊的重要标准之一。 二、病因学 指甲中的黑色素由位于指甲根部、甲上皮下方的甲基质内的黑素细胞分泌。正常情况下，甲基质中的黑素细胞处于未激活状态，无法产生黑色素。一旦黑素细胞被激活和/或进一步发展到增生状态，分泌的黑色素就会在甲板内积聚，最终形成色素带。根据黑素细胞的状态，纵向甲黑线的病因一般分为两大类：黑素细胞活化和黑素细胞增生。1、黑素细胞活化 黑素细胞的激活不涉及黑素细胞数量的增加，而是黑素细胞被激活后产生更多的黑色素。据我们所知，黑素细胞活化的原因有很多，主要分为生理性和病理性两大类。 生理性原因与种族和怀孕有关。甲板纵行色素带常见于深色人种，通常为良性。色素带的数量和宽度会随着年龄的增长而增加。除了种族因素外，纵向甲黑线有时也见于孕妇。根据我们的经验，一些女性患者在怀孕后出现了纵向甲黑线，而另一些在怀孕前就有甲黑线的患者，其甲黑线的数量或宽度通常会随着怀孕而增加。这表明妊娠相关激素会影响纵向甲黑线的进展。分娩后，随着体内激素水平下降，甲黑线的自然消退或逐渐消失似乎能证实上述理论。 黑素细胞激活的病理性原因相当广泛，如区域性、全身性、皮肤病学性、医源性和某些综合征等。表1提供了与不同病理因素相关的详细原因，其中有些在临床较常见。例如，与局部反复创伤相关的纵向甲黑线常伴有指甲或甲周组织的畸形或脆性。足趾趾甲上的甲黑线若表现对称性，这在临床中并不少见，病因可能需要考虑不合脚的鞋子对足趾造成的反复挤压。此外，在医源性病因中，药物摄入可能与人体黑素细胞的活化过程有关。因此，硫酸博来霉素、白消安、环磷酰胺、达卡巴嗪、盐酸柔红霉素、阿霉素、足叶乙甙、5-氟尿嘧啶、羟基脲、伊马替尼、促肾上腺皮质激素、阿莫地喹、阿莫罗芬、氯喹、氯法齐明、环孢素、氟康唑、氟化物、金盐、布洛芬、酮康唑、美帕林、汞、黑素细胞刺激素、米诺环素、丙卡巴嗪、苯妥英钠、吩噻嗪、补骨脂素、罗红霉素、类固醇、磺胺类、铊、噻吗洛尔和齐多夫定等药物可引起纵向甲黑线。药物摄入继发的甲黑线更易累及多个指/趾甲。不过，一旦患者停止服用这些药物，大多数与服药相关的甲黑线会逐渐消退，且继发恶性黑色素瘤更是罕见。图3显示一位患有溃疡性结肠炎的17岁女性患者，在接受糖皮质激素治疗后，其手部和前臂分别出现的纵向甲黑线以及两枚色素痣。2、黑素细胞增生 与黑素细胞活化不同，黑素细胞增生的主要特征是甲基质内黑素细胞数量的增加。这一类包括三种类型的纵向甲黑线：雀斑样痣、甲母痣和甲下黑素瘤。前两者为良性病变，后者为恶性病变。 雀斑样痣和甲母痣是具有相似临床特征的良性疾病，两者的区别主要在于患者年龄的差异和组织病理学的不同。雀斑样痣通常见于成人，而甲母痣多见于儿童。在组织病理结果中，雀斑样痣一般没有黑素细胞巢，而甲母痣中至少可观察到一个黑素细胞巢。甲母痣可根据先天性或后天性进一步分类。对于儿童患者，尤其是3岁以下的儿童，很难确定甲黑线是先天性还是后天性，因为甲母痣在早期可能呈无色带。 临床上，超过三分之一的甲下黑色素瘤病例最初表现为良性的纵向甲黑线，通常诊断为甲母痣。与人体其他部位的黑素瘤一样，年龄是甲下黑素瘤发生的重要因素之一。这种疾病主要发生在50至70岁之间。男性和女性患者的发病率无统计学差异。尽管甲母痣在儿童中并不少见，但甲下黑素瘤在儿童中不常见。有回顾性研究表明，手或足局部的反复创伤是恶性黑素瘤形成的重要原因。Milton等人得出结论，外伤可能导致41%的甲下黑素瘤。但是，另一些研究报告却认为创伤并非黑素瘤的关键因素。 除了上述所述的黑素细胞活化和黑素细胞增生的病因外，一些病原体，如细菌和皮肤真菌，由于其分泌黑色素的能力，可导致甲板出现棕色或黑色条纹。然而需要注意的是，这与上述甲真菌病或甲沟炎引起的纵向甲黑线是不同的（参考黑素细胞活化的病因学中所述）。 三、诊 断1、病史 对于大多数患者来说，向医生咨询纵向甲黑线的主要目的是想了解他们是否患有恶性的甲下黑素瘤。因此，对医生来说，在确诊之前，询问详细的病史和进行全面体检非常重要。完整的病史应包括性别、年龄、发病时间、病变部位、色素带色泽和宽度变化、甲疼痛和/或出血、甲畸形/脆甲，以及患者职业、外伤史、家族史、疾病史和药物史。女性患者应询问妊娠史，以及妊娠与纵向甲黑线发生或进展的关系。2、体格检查 初步的体格检查主要为纵向甲黑线的大体观察。根据Jefferson等人研究，首先应仔细评估患者所有指/趾甲。另外，受累的指/趾甲数量，色素带的颜色和宽度，以及甲上皮、甲下皮或甲沟处的皮肤都应仔细评估。尤其应注意以下细节：1) 色素带的位置，观察位于甲板的上面、内部或下面；2) 色素带是否是线性；3) 色素带近端是否较宽、深；4) 甲板营养不良是否共存。根据我们的经验，如果色素带在近端较宽、深，或形成梯形状，近端底部较宽，远端顶部较窄，这通常表明甲黑线的形成还处于黑素细胞增生的初始或进展阶段。这是一种特殊情况，医生必须提醒患者密切、仔细地观察自己指甲色素条的变化。 如果黑色素延伸到皮肤和甲板周围的软组织，如甲上皮、甲下皮或甲侧沟，则被认为是Hutchinson征阳性。Hutchinson征几乎被认为是甲下黑素瘤的病理特征，通常需要引起重视和进一步检查。然而，有些甲周色素沉着并不一定代表Hutchinson征阳性。如下为假性Hutchinson征：1) Laugier-Hunziker综合征；2) 先天性指甲痣；3) 放射治疗；4) 营养不良；5) 少数民族的指甲色素变化，尤其在深色人种中；6) 获得性免疫缺陷综合征；7) 药物摄入；8) 日本儿童退行性痣样指甲黑变病。此外，一些儿童的甲周皮肤比成人薄，假性Hutchinson征可能更常见，也使确诊更复杂。在这种情况下，可能需要进一步皮肤镜检查和/或活检。 2000年，Levit等人为甲下黑素瘤确立了“ABCDEF”原则。在此原则中，“A”代表患者年龄，甲下黑色素瘤多发生在50-70岁。“B”代表指甲上出现的棕色到黑色条纹，宽度超过3毫米，边缘不规则或模糊。“C”代表甲黑线的宽度以及甲板形态的突然或快速变化。“D”代表单个指受累，主要影响拇指、食指和第一足趾。“E”代表色素带延伸到甲周组织旁，显示Hutchinson征阳性。“F”代表黑色素瘤的家族史或个人史。3、皮肤镜 对于纵向甲黑线患者，皮肤镜检查提供了更多直观的信息，以帮助确诊以及决定是否需要进一步活检。使用皮肤镜检查，不难将甲黑线与血斑或其他物质（如污垢、焦油和烟草）区分开来。为了检查黑色素，通常进行皮肤镜检查，以区分近端甲上皮中的色素和透过薄角质层和甲上皮远端显现的内层色素带。后一种关于内层色素带的描述被称为伪Hutchinson征，在诊断恶性黑素瘤时并无意义。Ohn等人对成人和儿童甲母痣的皮肤镜特征进行了对比分析。儿童患者中的不规则形状和伪Hutchinson征更为常见，表明儿童中甲黑线具有更多与黑素瘤相关的特征。尽管如此，与良性或恶性甲黑线相关的皮肤镜检查结果仍然缺乏令人信服的证据，在医生中仍存有争议。4、活检 由于甲黑线的临床诊断困难，有时需要进行活检以排除甲下黑色素瘤。通常采用2到3毫米的钻孔活检来获取标本。组织活检前无需拔除甲板。在色素带的近端和甲基质的远端进行钻孔活检。通常情况下，活检是直接穿透甲板直达指骨，然后从指甲中取出一枚圆形标本。由于活检可能与后期甲畸形或甲营养不良的发生有关，因此需要在术后进行仔细护理。Krull强调了6种可能的活检适应征，其中一些符合Levit等人提出的“ABCDEF”原则。这些适应征如下：1) 突然变宽和/或变深；2) 边界模糊而不是界线分明；3) 色素带颜色不规则；4) 单发的甲黑线，尤其在白色人种中；5) 甲畸形或甲营养不良；6) 较宽的色素带。 2018年Lee等人报道了经活检确认的最大的甲母痣病例系列。他们发现儿童中的甲黑线比成人中的更宽，主要表现为一条宽度均匀、边界清晰的色素带。更重要的是，Hutchinson征伴纵向刷状色素沉着可能有助于判断良性甲母痣还是甲下黑色素瘤。 四、治 疗 本篇综述中，纵向甲黑线的治疗方法将主要集中于笔者的经验。甲下黑素瘤的治疗涉及更广领域，故这里不作阐述。对于儿童患者，我们通常要求家长密切观察甲黑线的变化。由于恶性黑素瘤很少在儿童中发现，故大多数情况下暂无需手术切除。对于成人患者，尤其是50岁以上患者，如果色素带宽度增加迅速或突然，或宽度超过5mm，或边界变得模糊，我们会建议尽快手术切除。 手术操作不复杂，专家们的做法也颇相似。它通常包括纵行切除纵向甲黑线。然而，Richert等人报道了对色素病变使用切线切除技术。他们开发了一种新的手术方法“剃削式活检技术”，用于切除纵向甲黑线。在甲基质上皮和真皮乳头层作一个表浅切除，切口两边留有1-2 mm的边缘。尽管术后指甲畸形的发生率较低（74%无甲板营养不良），但色素带的复发率相当高（70%复发率）。 在笔者的工作中，我们一般自甲基质到远端甲下皮处完整切除可疑的色素带。手术切口位于近端折叠的甲上皮。小心移除甲板后，在显微镜下可以看到痣或色素斑。色素条纹主要来自甲基质的远端；因此，为避免损伤甲基质近侧区域，我们设计锥形尖切口来切除色素带。切除物包括1-2 mm的横向边缘。如果甲单位的病变较宽，甲周软组织将向甲板中心拉拢并缝合。所有切除标本进一步进行组织学检查。如果病理结果为恶性，我们通常会将患者转诊至肿瘤专科医院，进一步行黑色素瘤的相关治疗。手术切除后复发并不罕见，尤其在大面积或完全黑甲的病例中；然而在笔者实际工作中，超过2/3的手术患者未有复发。 综上所述，虽然临床上不易区分恶性黑色素瘤和良性纵向甲黑线，但详细的病史、全面体格检查以及必要的皮肤镜检查和活检可以协助诊断。对于老年患者，如果是单条存在的色素带和/或色素带可观察到明显的变化，建议行彻底的切除手术。 参考文献：Yi CAO, et al. Longitudinal Melanonychia: How to Distinguish a Malignant Condition from a Benign One. Chinese Journal of Plastic and Reconstructive Surgery. Mar 2021 Vol.3 No.1.
曹怡 2022-05-20阅读量2.6万