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病请描述：韩先生，60岁，安徽黄山人，体检发现升主动脉扩张而就诊。检查心脏彩超发现，先天性主动脉瓣二叶畸形，轻中度反流，升主动脉扩张。全主动脉CTA可见升主动脉瘤样扩张，主动脉弓、降主动脉内径基本正常。 明确病情后，韩先生和家属很关心两个问题。 第一， 能够保守治疗吗？ 答：升主动脉瘤，虽然叫瘤，但它跟肿瘤性质完全不同，只是外观像肿瘤而已。像肿瘤，除了手术，还有化疗、放疗、免疫治疗等，但动脉瘤只有手术和不手术两个选项。而且动脉瘤会不断扩张，最终会出现压迫症状，甚至破裂。 第二， 需要手术治疗吗？ 答：做心外科手术，无非有三个目的：1. 改善症状，提高生活质量；2. 延长寿命；3. 预防猝死。当医生推荐手术时，需要问能不能达到这3个目的，或其中的某个目的。韩先生是体检发现升主动脉瘤的，所以不存在为了改善症状推荐手术的说法。那如果不手术，有可能猝死吗？是有这个可能的。因为随着升主动脉瘤的进一步扩张，后期可能发生急性主动脉夹层，如果发病，有可能来不及送到医院就有生命危险，即使送到医院，急诊手术也是风险很高，花费很大。所以，我们建议韩先生进行择期手术。 最近，韩先生在我们医院接受了升主动脉瘤切除联合人工血管置换手术，术后康复很快，5-6天就出院了，经济花费也在预算之内，非常满意。
张步升 2024-11-06阅读量3363
病请描述：今天，接到一位患者家长的网络咨询。患儿女性，11岁，确诊马凡综合征5年，随访心脏彩超发现主动脉窦部血管逐年扩张，目前是5.1cm。家长问目前是否需要手术？如果不手术，需要注意哪些方面？有没有药物可以预防？ 马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，在心血管方面，可能出现二尖瓣反流、主动脉瓣反流、主动脉扩张形成动脉瘤等。二尖瓣反流、主动脉瓣反流可能导致心脏扩大，引起心衰，最终需手术治疗。而主动脉扩张，可能并发主动脉夹层破裂，所以也需要外科手术。那么主动脉血管直径达到什么标准，就需要手术了呢？ 目前，比较权威的答案来自《2022年ACC/AHA主动脉疾病诊断和处理指南》。 1. 在马凡综合征患者中，当主动脉根部直径>5.0cm时，建议手术置换主动脉根部和升主动脉（Class 1，Level B-NR）。 2. 在马凡综合征患者中，主动脉根部直径> 4.5 cm，且合并主动脉夹层高风险特征，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术是合理的（Class 2a，Level B-NR）。 3. 在马凡综合征患者中，最大主动脉根部横截面积（cm2）与患者身高（m）之比> 10，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术是合理的（Class 2a，Level C-LD）。 4. 在马凡综合征患者中，主动脉直径接近手术阈值，是保留瓣膜根部替换术的候选患者，并且手术风险非常低，当由多学科主动脉团队中有经验的外科医生实施时，替换主动脉根部和升主动脉的手术可能是合理的（Class 2b，Level C-LD）。 马凡综合征中，主动脉并发症高风险的相关因素： 1. 主动脉夹层家族史； 2. 快速的主动脉增长（>0.3cm/y）； 3. 弥漫性主动脉根部和升主动脉扩张； 4. 明显椎动脉扭曲。
张步升 2024-07-16阅读量2734
