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病请描述：胰腺癌，一般指胰腺导管上皮腺癌（PDAC），好发于中老年人，临床上可以有新发糖尿病、背痛、黄疸等表现，影像学特点是乏血供肿块伴有胰管扩张、胰腺实质萎缩，容易侵犯胰腺周围血管，恶性程度高、预后差，有特异性肿瘤标记物Ca199。病理特点可以胰腺组织内基本结构被破坏，异型腺体浸润性生长，侵犯神经，间质纤维组织增生。尽可能早发现早手术（但是太难了），如不能手术，则应通过辅助化疗或放化疗结合降期，以达到手术时机。 胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），大部分为实性，但也有发生囊性变，形态学表现多样，需要与其它类型的胰腺肿瘤进行鉴别，在没有病理，没有68Ga和18FDG PET双扫描的情况下，如果贸然放弃或手术都不适合。影像学上，富血供是最具特征的，表现为增强后整体或周边明显强化、或囊实性病灶伴强化结节。病理主要靠免疫组化，AE1/3，CgA，CD56，SYN，E-cad阳性，β-catenin膜阳性。当G3级NET与NEC难以鉴别时，可进行基因突变检测，一般而言，NEC 往往具有 P53 基因突变和（或）RB 基因缺失，胰腺 NET 可能存在 MEN1、ATRX、DAXX基因突变。（下图为一例典型的pNET G2，左上为增强CT表现，右上为68Ga-DOTATATE PETCT表现，下方为病理免疫组化结果） 胰腺实性假乳头状肿瘤（英文名简称SPN或SPT），可能是最容易和神经内分泌肿瘤混淆的肿瘤，好发于年轻女性或男童，常体检发现，和神经内分泌肿瘤一样，长得很慢，很多会出现囊内出血，患者一过性腹痛来查，出血后病灶也会短时间增大，影像学特点是“浮云”征：囊性成份中漂浮着实性成份，实性部分中等度进行性强化。SPN是低度恶性上皮源性肿瘤。病理形态下肿瘤富于血管，肿瘤细胞分布成假乳头状，免疫组化特征是β-catenin核浆阳性，CgA阴性，E-cad阴性。手术即可治愈，复发转移风险极低。 腺泡细胞癌（ACC），是比较少见的胰腺恶性肿瘤，也很容易和神经内分泌肿瘤混淆。好发于中老年人，没有特殊的临床症状，少数可伴有AFP升高，表现为多结节状或分叶状，体积大者中央可以发生囊变坏死，增强后中低度强化、一般低于正常胰腺组织，与周围组织分界较清，此点不同于胰腺导管癌。腺泡细胞癌高度恶性、但预后比胰腺导管上皮腺癌好。病理特点是具有多种结构模式的致密细胞肿瘤，肿瘤细胞巢周围有许多小血管，间质缺乏纤维反应，常见血管侵犯。肿瘤细胞核呈泡状，核仁明显，免疫组化通常Trypsin阳性。腺泡细胞癌通常生长抑素受体显像为阴性。（下图为一例胰头腺泡细胞癌临床资料，本例可见肿瘤代谢不高，肿瘤中心DOTATATE未摄取，边缘局灶摄取增高），该肿瘤很讨厌，能做的就是手术，化疗没什么好的方案。 粘液性囊腺瘤（MCN），女性多见，影像特点：单房多见，囊壁可能有钙化（蛋壳样），体尾部多见；病理特点：MCN肿瘤多为囊性，囊壁内衬单层粘液柱状上皮，上皮下方为卵巢样间质。潜在恶性，建议手术。（下图为一例典型的MCN的CT表现，囊壁会有轻度强化） 浆液性囊腺瘤（SCN），多发微囊，中央可有瘢痕，CT增强后表现为轻度强化，中心钙化，“石榴”，这个良性肿瘤，一般不需要手术，只有在出现压迫症状（腹痛，呕吐，黄疸等）或不能排除恶性肿瘤时候可考虑手术。病理特点：SCN肿瘤由大小不一的囊腔构成，内衬透明立方上皮，上皮下方为毛细血管网。（下图为一例典型的SCN的MRI表现） 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN），是一种具有一定恶变潜能的胰腺囊性肿瘤，分为主胰管型，分支胰管型和混合型。 主胰管型IPMN的主要特征为主胰管呈节段性或弥漫性扩张，扩张的胰管直径往往大于5 mm；分支型IPMN，MRCP可显示病灶与胰管相通，像“提子”一样。主胰管型IPMN的恶变风险大于分支型，反复胰腺炎，主胰管扩张大于10mm，胰管内有附壁结节，胰液细胞学有高度异型细胞，Ca19-9升高等都是高危因素，会建议手术。 胰母细胞瘤，是一类罕见的胰腺外分泌恶性肿瘤，占所有胰腺外分泌恶性肿瘤<1%，多见于婴儿和儿童，但也会出现在成人中，男女比例接近。病变可以发生在胰腺各个部位，通常为实性肿块，约30%的胰母细胞瘤会分泌AFP。组织学上，胰母细胞瘤由可能混杂腺泡、导管、胰岛细胞的原始小多角形或梭形细胞组成，免疫染色可查见由腺泡、导管或内分泌标志物。原始细胞中可见特征性“鳞状”小体。成人胰母细胞瘤似乎较儿童差，局限性肿瘤手术切除为首选。胰母细胞瘤在CT扫描下显示为一巨大的边界清楚的分叶状肿瘤，可伴有钙化。（下图为一例成人胰母细胞瘤病例，需要注意肿瘤少量表达SSTR2A，故68Ga-DOTATATE PETMRI显示DOTATATE摄取增高，易与神经内分泌肿瘤混淆） 主要就是以上肿瘤的鉴别，如有不清楚的就在线问诊我吧 :)
金佳斌 2022-03-16阅读量2.2万
病请描述：胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)是一种少见的胰腺囊性肿瘤。IPMN起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，是一种潜在恶性的肿瘤。IPMN好发于老年人，最多见于60～70岁，多见于男性，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作，或粘液阻塞乳头引起梗阻性黄疸的临床表现。胰腺肿瘤根据肿瘤的部位不同，可以采用不同手术方式。位于胰头的肿瘤（以肠系膜上静脉为界，肠系膜上静脉以右为胰头，以左为胰体），可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的肿瘤（以肠系膜下静脉为界，肠系膜下静脉以右为胰体，以左为胰尾），可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）肿瘤可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合。下面结合一例胰体导管内乳头状黏液腺瘤的病例，和大家聊一聊胰体肿瘤中段切除手术。秦XX，男性，70岁，主因：“体检发现胰腺囊肿2月余”入院。患者2月前体检发现CA-199升高，遂于我院行腹部MRI，发现：1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。患者无腹痛、腹胀，无射性痛，不伴寒颤、发热、黄疸，无腹泻、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗等。为进一步诊治入院。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，二便无殊，体重无明显变化。查体：体温：36.0℃，脉搏：80次/分，呼吸：18次/分，血压：120/80mmHg。腹部平坦，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），胆囊未触及，肝脾肋下未触及，腹膜刺激征 （-），腹部未触及包块，腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。辅助检查：2018-12-03 胰腺MRI平扫:1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。 患者胰腺MRI平扫提示胰体囊状病变，不除外IPMN可能，同时CA-199轻度升高，高度怀疑胰体部导管内乳头状黏液腺瘤，我们决定为其实施微创腹腔镜胰体切除，胰腺端端吻合术。术后恢复顺利，术后第九天顺利出院。IPMN根据起源不同，将IPMN分为主胰管型、分支型、混合型，分支型多见于胰头及钩突部，主胰管型多见于胰体和胰尾者，表现为主胰管增宽。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张。CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突， CT和MRI主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。IPMN可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突入十二指肠腔、囊肿与胰管相通有助于IPMN的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。对于IPMN可以根据以下7点辨别良恶性：1.胰体尾的主胰管型IPMN大多为恶性，而胰头钩突分支胰管型相对恶性率较低；2.病变的大小：根据IPMN大小鉴别良恶性还没有统一的意见，一般认为IPMN病灶>3cm为判断标准。但是小病灶也不能完全排除恶性的可能。3.主胰管的宽度：恶性IPMN通常合并主胰管显著扩张（>1.0cm）4.囊内有无合并结节或肿块：IPMN的囊内出现较大的结节或实质性肿块常常提示恶性的可能，5.十二指肠乳头的大小：IPMN由于肿瘤分泌大量黏液，可导致胰管显著扩张，十二指肠乳头部扩大、突出。6.病变内囊的数目：胰腺内直径<3 cm的单囊性病变97％为良性，而多房或者囊内有隔膜者约20％为交界性或者原位恶性肿瘤。7.淋巴结肿大及远隔转移。这一征象是提示病灶为恶性较为有力的证据。对于单发于胰腺钩突的分支型IPMN，且肿瘤直径<2.5cm时，可以随访观察，但肿瘤>3.0cm及其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。目前根据IPMN位置不同，可以采用不同的手术方式。位于胰头的IPMN，可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的IPMN，可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）IPMN可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合；如果IPMN已经累及胰体和胰尾部，这时无法保留胰尾组织，应该行胰体尾切除，以完整切除肿瘤。目前以上手术方式都可以采用微创腹腔镜手术方式，手术创伤小、术后恢复快，是患者的最佳选择。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授 北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午
刘燕南 2020-07-10阅读量3.1万
病请描述：“胰腺肿瘤切除，扩大还是缩小？我们有幸请到了上海同济大学附属同济医院普外科施宝民教授来探讨“保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除术”这一话题。 胰腺肿瘤是一种较为常见的消化道恶性肿瘤，胰腺是腹膜后器官，解剖位置特殊。胰腺癌的生物学特性决定其容易侵犯腹腔淋巴结及周围的大血管。这导致胰腺癌切除困难，切除率仅为 10%～20%，并且，临床上因腹腔大血管受累而未能切除的胰腺癌高达 30%～40%。尽管外科治疗胰腺癌早期缺乏明显症状，大多数病例确诊时已是晚期，手术切除的机会少。现已被公认为 60 余种恶性肿瘤中预后最差的，手术依然是目前胰腺癌的首选治疗手段。外科治疗胰腺癌需要针对不同病期和肿瘤病灶局部侵犯的范围，采取不同的手术方式。如何选择合适的手术方式和改善患者预后，是当前胰腺外科领域一个亟待解决的难题。 下面选取部分访谈摘要 问：施教授您好，对于胰腺恶性肿瘤，施教授认为局部切除术可行吗？对于术后患者生存时间，无病生存时间是否会有不利的影响，是否存在循证医学的证据？ 施宝民：恶性肿瘤局部切除，一般不主张，尤其是位于胰头的病例，切除范围不好定，创面不好处理。胰体尾倒是可以灵活掌握，如果肿瘤较小，多保留些胰腺组织还是可以的。确切的循证医学证据还没有。 问：施教授，您好！胰腺肿瘤是一种较为常见的消化道恶性肿瘤，外科治疗时对可能切除的胰腺癌是否予以手术的主要因素是什么？影响胰腺癌手术成功实施的主要因素有哪些？ 施宝民：这个和大多数癌症的外科治疗相同。是否予以手术，参照可行性，可能性，必要性等几大要素。首先，手术是必要的，没有发生远处转移，是应该切除的；其次手术是可能的，一是肿瘤本身可以切掉，二是全身情况必须允许；还要有逆向思维，如果不手术，会怎么样，有没有比手术更好的方法，如果没有就选择手术；手术者的技巧和经验是成功的保障；手术后精细管理，预防并发症发生，更重要的是靠得上病人，时刻走在病人床边，心理上与家属和病人达成一致，预防并发症的同时，更是预防不必要的纠纷。 问：施教授，你好！局部切除术除了复发之外，发生梗阻的概率大不大？目前有报道梗阻的情况吗？又该如何治疗？ 施宝民：你指的是胰管梗阻吧。发生梗阻的概率不大，我做过的接近50例病人，有一个胰腺囊腺瘤病例，做了中段切除捆绑式吻合，术后发生率慢性胰腺炎，胰管扩张明显，多个医院考虑肿瘤，最后我又做了二次手术，发现是胰腺断端粗大致使吻合口处狭窄。只好做了胰管空肠侧侧吻合。现在大部分做胰肠端侧吻合方法。 问：施教授，您好！如果术前检查及术中探查发现门静脉和（或）肠系膜上静脉受累，应该如何处理？是否需要联合血管切除？血管切除重建时门静脉阻断的时间如何考虑？ 施宝民：如果术中或者术前已经有发现门静脉或者SMV受累，病人整体条件较好，且掌握血管切除吻合的技术时，还是可以做血管切除重建的。这在很多文献中提及，切除PV或者SMV，提高了切除率，并发症发生率并没有因此而增加，所以是有益的。切除方式依据浸润的范围和程度，局部切除、楔形切除、局段切除吻合、甚至人工血管都可以尝试。时间一般30分钟内，绝大部分都能够完成。而合并动脉切除重建的效果就不好。 问：施教授，您好！早期胰腺癌没有特殊症状，胰腺的解剖位置又很隐蔽，那么胰腺癌的高危人群主要有哪些？针对早期诊断，我们医生可以做些什么？ 施宝民：正如您所说，早期发现胰腺癌非常困难。高危人群，以慢性胰腺炎，比如酒精性胰腺炎，家族史，中壮年为主。早期诊断，包括B超，cT，磁共振，现在的内镜超声，已经比前10年有了很大提高了。现在早期胰腺癌，胰腺良性肿瘤的发现率已经大有提高，所以局部切除术才会应运而生了。 问：施教授，您好！请问胰腺癌采取局部切除，手术范围缩小了，可能保留器官的功能，不知道是否可以延长生存？您认为转移性胰腺癌只切除胰腺癌局部肿瘤对患者是否有益？ 施宝民： 胰腺癌如果是早期的，体积小的，一般小于2厘米，恶性程度低的，才考虑做局部切除可能。首先是预防复发，其次才是保留功能。转移性胰腺癌大部分都可以做局部切除，比如最常见的胃癌胰腺转移，如果手术熟练，没有并发症或者极少，还是有益处的。 访谈嘉宾简介 施宝民，现任上海市同济医院普外科主任。2000 年华中科技大学同济医学院获普外科博士学位。2004 年赴法国欧洲微创外科中心学习腹腔镜外科。2007 年~2008 年在德国洪堡大学 Charite 医学院作访问学者，并获得德国医学博士学位。施教授主要从事普外科尤其是肝胆胰脾外科的基础和临床研究。对于肝胆胰脾肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。 近年来，施教授相继开展了腹腔镜胆总管切开取石术、腹腔镜肝切除术、腹腔镜脾切除术、保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、胰腺肿瘤的局部切除术、精准半肝或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种术式，并积累较丰富经验。
施宝民 2018-10-21阅读量1.5万