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病请描述：肾盂癌和输尿管癌是指发生在肾盂、肾盏、输尿管被覆上皮来源的恶性肿瘤。尿路系统从上到下包括肾盂、肾盏、输尿管、膀胱及尿道，输尿管与膀胱交界处以上被称为上尿路，膀胱和尿道称为下尿路。因此，发生在肾盂、输尿管的肿瘤也就被称为上尿路肿瘤。在上尿路肿瘤中以肾盂或输尿管尿路上皮癌最为常见，约占所有上尿路上皮肿瘤的95%。因此，肾盂或输尿管尿路上皮癌几乎成为上尿路上皮肿瘤的代名词，通常所说的上尿路上皮肿瘤往往就是指肾盂或输尿管尿路上皮癌。肾盂和输尿管分属2个器官，但这2个器官所发生的在病因学、临床表现和诊断以及治疗方面相似，可以分别发生，也可以同时或相继相伴。 由于上尿路与下尿路器官的基本解剖结构、周围环境极其相似。因此，这些上尿路癌的生物学特点与膀胱癌也大致相同，但也具有本身的一些特点。与膀胱癌的发病率高相比，上尿路上皮癌相对少见。对上尿路上皮癌患者的治疗上往往难于采用局部治疗方法，通常是采用切除一侧的肾脏、输尿管全长以及输尿管开口周围的部分膀胱。但患者的预后却不如膀胱癌。 1.病因 肾盂或输尿管癌的病因尚未完全明了，但已知的可以导致膀胱癌的相关因素也都与上尿路上皮癌相关，如职业暴露，一些职业工人长期接触职业相关的致癌物，如苯、苯胺、2-奈胺、联苯胺等也同样会导致上尿路上皮癌。此外，与遗传因素、生活方式（如吸烟）、饮食习惯（如喜欢吃烤肉、熏肉或烟熏、腌制食物）、长期服用某些药物（如止痛片）、长期慢性刺激（如尿石）等有关。与膀胱尿路上皮癌有所不同的是巴尔干肾病（间质性肾炎）患者易患上尿路上皮癌，巴尔干肾病虽然无家族遗传性，但却有家族性发病的特点，这类患者所患肾盂输尿管尿路上皮癌多为低级别、多发，双侧患病患者约有10%。 2.临床表现 肾盂、输尿管癌患者男性多于女性，男女患者比例为2：1，高发年龄60岁～70岁。58%～98%的肾盂、输尿管癌患者以肉眼血尿为首发症状，肉眼血尿的特点是无痛性、间歇性、肉眼全程血尿，有些患者可由于短时间内出血量稍多，在输尿管内塑形成长条状血块，也有人称之为“蚯蚓状血块”从尿液中排出。少数患者因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛，偶可因凝血块或肿瘤脱落物通过输尿管时可引起肾绞痛。因肿瘤长大或梗阻引起肾盂、输尿管积水时患者表现为腰部钝痛，但出现腰部包块者少见。晚期病人出现贫血、肾功能不全；下肢水肿、体重下降、衰弱等恶病质表现。近年来由于大家注重健康查体，也有报告称有10%～15%的患者无临床症状，仅在健康查体或检查其他疾病时偶然发现。 3.检查 肾盂或输尿管肿瘤的影像学检查方法主要包括以下几种： （1）超声检查 是最常用的检查方法，可发现肾盂或输尿管内肿瘤以及肾盂、输尿管积水，鉴别结石与软组织病变。由于输尿管管腔细小，经腹盆超声检查对发现输尿管内占位性病变有时较困难，特别是下段输尿管内病变，如果经直肠或阴道做超声检查就比较容易显示下段输尿管内病变。 （2）排泄性尿路造影 是诊断肾盂或输尿管癌的基本检查方法之一。肾盂或输尿管内见充盈缺损是肾盂或输尿管癌比较典型的表现。但应注意与结石、血块相鉴别。由于肿瘤可引起肾盂或输尿管内梗阻，导致患侧肾脏无功能，可使患者肾脏及输尿管不能显影。排泄性尿路造影检查显影不良时应配合逆行性上尿路造影或其他检查。 （3）逆行性上尿路造影 是通过膀胱镜将导管插入输尿管及肾盂，再注入造影剂使上尿路显影的检查方法。其优点在于：①该项检查不受患者肾功能好坏以及是否对含碘造影剂过敏的影响，肾盂及输尿管内显影更清晰，尤其是排泄性造影显影不良时；②该项检查需在膀胱镜检查时进行，可以同时检查膀胱内有无肿瘤，还可以观察患侧输尿管口有无喷血，如果输尿管肿瘤向下从输尿管口突入膀胱也可被发现；③可以收集患侧肾盂或输尿管中的尿液做尿脱落细胞学检查。 （4）CT检查 CT扫描具有高分辨力，在平扫及增强扫描后，能清楚地显示病变部位、大小、密度浸润范围及周围器官的关系，对肾盂肿瘤的诊断正确率可达90%以上。肾盂癌和输尿管癌典型CT表现为①肾盂或输尿管内发现软组织肿瘤，可伴有肾盂或输尿管积水，还能发现肾或输尿管周围浸润和区域淋巴结转移；②增强后肿瘤强化不明显。 （5）磁共振（MRI）检查 与CT扫描相比MRI具有优良的软组织对比度以及多轴位的扫描方式的优势，尤其是MRI泌尿系统水成像检查更有利于诊断肾盂癌和输尿管癌。 （6）输尿管肾盂镜检查 需要在麻醉下进行，如果输尿管肾盂镜能够顺利导入，可以看到输尿管或肾盂内有无肿瘤，并可以通过刷取细胞学或活检病理学检查明确诊断，还可以通过输尿管肾盂镜进行治疗。但输尿管肾盂镜检查需要麻醉下进行，也可能不能顺利导入到病变部位，甚至造成输尿管穿孔导致肿瘤移植的危险。因此，目前，输尿管肾盂镜检查并不是常规检查项目，通常用在常规影像学检查不能明确诊断或需要肉眼观察决定是否能够做保留肾功能的手术时。 4.诊断 发现肾盂癌或输尿管癌的主要方法是通过影像学检查发现肾盂或输尿管内充盈缺损或占位性病变，或经肾盂输尿管镜检查发现肿瘤，再经细胞学或病理学（包括肿瘤活检或手术后病理检查）检查方能确诊。 临床上常用的诊断或鉴别肾盂和输尿管癌的检查方法包括尿常规检查，证实有无血尿。尿脱落细胞学检查尿液中有无癌细胞，当然，尿液中发现的癌细胞也可能来之膀胱和尿道，如果是在检查输尿管中尿液或肾盂尿中发现癌细胞就能诊断输尿管癌或肾盂癌。 5.治疗 至目前为止，肾盂或输尿管尿路上皮癌患者的标准治疗方法仍为外科手术治疗，切除范围包括患侧肾+输尿管全长+输尿管开口周围部分膀胱。但对于解剖性（先天孤立肾）或功能性（对侧肾脏无功能）的孤立肾或双肾同时患有肾盂或输尿管尿路上皮癌患者，如果肿瘤活检病理检查证实癌细胞属于低期低级，病变局限者可考虑行保留肾脏的手术，如内镜下电灼术、内镜下切除术、部分输尿管切除术。对于不能手术的晚期肾盂或输尿管尿路上皮癌患者可以考虑全身化疗，常用的化疗方案有：甲氨蝶呤、长春碱、多柔比星和顺铂（M-VAC）和吉西他滨/顺铂（GC）方案是标准治疗方案之一。其他方案包括卡铂/紫杉醇、多西他赛/顺铂和干扰素α/5-氟尿嘧啶/顺铂方案。 6.预后 pTa/pTis期的患者5年生存率可达100%，pT15年生存率91%，pT2期患者5年生存率为43%，pT3和pT4期肿瘤患者由于常伴有淋巴结转移，即使手术后，患者的生存率仍然很低，5年生存率为23%。N3或M1的患者5年生存率为0。
吴玉伟 2020-04-20阅读量1.4万
