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病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量6997
病请描述： 小头畸形（microcephaly）是以头围减小为定义，伴发个体以皮质减少为主的脑组织容量明显减少，且常伴有一定程度智力低下。 依据发病时期的不同小头畸形分为原发性和继发性小头畸形。河北省人民医院生殖遗传科张宁 原发性小头畸形指妊娠期间，脑组织发育明显小于孕周的正常值。原发性小头畸形是因神经元产生时分裂减少致数目减少。多发生在孕32周前，变现为神经细胞的减少。 继发性小头畸形指脑组织在孕期发育正常。而出生后发育受限导致小于正常。神经元分化过程中其轴突连接和树突数目的减少所致，发生在出生后，表现为神经元突触连接减少或神经元数目正常而其活性降低。 病因和遗传方式： 一般包括遗传因素与非遗传因素 非遗传因素：原发性小头畸形的病因主要是非遗传因素，母亲妊娠早期各种有害因素的刺激，如病毒感染，尤其是弓形虫感染、梅毒感染，营养不良、中毒、过量乙醇摄入、发射线、胎儿缺氧，外伤造成胎儿脑损伤均有可能影响胎儿颅脑的发育。 遗传因素：多与基因突变缺陷有关。这些基因几乎都与有丝分裂有关，如ASPM、MCPH1、CDK5RAP2等。这些基因突变多为常染色体隐性遗传，也可呈常染色体显性遗传。此外，部分染色体疾病如21-三体、18-三体、13-三体等染色体疾病和部分先天性代谢疾病可合并小头畸形。 临床表现：小头畸形多表现为头顶部小而尖，头围小，前额狭窄，颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部相对较大，前囟门及骨缝闭合过早。有些小头畸形形态正常，但脑容量较小。小头畸形患儿体力和智力发育往往落后，可出现智力低下、情绪不稳、口齿不清。随着年龄增长可出现运动性共济失调，部分患儿合并惊厥和脑瘫。但并非所有小头畸形患儿均伴有智力低下。 Rett综合征：此类患者出生6~18个月体格及精神运动发育正常。发病前头部的大小和神经功能均正常，随着疾病的进展，与大脑发育障碍一致的行为衰退也表现出来，并导致智力障碍和频发抽搐。这一疾病通常发生在女性，男性罕见，其原因是X连锁的MeCP2基因发生突变所致。 诊断标准：临床上诊断小头畸形是指枕额径比同龄同性别者小2个标准差以上，而股骨长度在正常值的2个标准差之内。 2001年在欧洲小儿神经年会分会制定了新的Rett诊断标准 必须标准1. 出生前和围生期正常2. 生后6个月精神运动发育基本正常或生后即有发育落后3. 出生时头围正常4. 生后多数头部发育减慢5. 在0. 5~ 2. 5岁丧失已获得的有目的的手运动技能6. 手刻板动作, 如绞手、挤手、拍手、拍打、咬手、洗手、搓手等自发性动作7. 出现社交回避、交流困难、认知障碍, 丧失已获得的语言功能8. 出现运动功能障碍或丧失 支持标准1. 清醒期呼吸异常, 如过度换气、憋气、吞气、强迫性呼气和吐唾液2. 夜磨牙症3. 婴儿早期出现睡眠节律紊乱4. 肌肉紧张度异常, 继而出现肌肉萎缩和张力障碍5. 周围血管舒缩障碍6. 儿童期进行性脊柱侧凸或脊柱后凸7. 生长发育迟缓8. 萎缩性小足、足寒, 手掌细小 排除标准1. 器官巨大症或贮存性疾病的其他体征2. 视网膜病变、视神经萎缩或白内障3. 围生期或生后获得性脑损伤4. 存在肯定的代谢性疾病或其他进行性神经病变5. 因严重感染或头部创伤引起的获得性神经病变 MeCP2基因突变虽不能确定RS诊断, 但其检测结果阳性可支持RS诊断。出现下列临床表现需建议做基因检测：1. 典型和非典型RS女童;2. 生后不明原因进行性脑病婴儿尤其是男婴;3. 典型RS男童; 4. 出现A ngelman 综合征样症状而DNA 甲基化正常;5. 出现X连锁精神发育迟缓类似症状而X染色体脆性实验正常。 治疗：以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及脑神经得到发育和生长。
张宁 2018-11-26阅读量1.3万
病请描述：智齿长不好，时不时发炎，让人吃不下，睡不香。很多人就萌生了拔除智齿的想法，可到网上一查，却发现很多负面说法，有人说特别痛，有人说伤到了神经，还有人说感染了·······这些说法让人无比纠结，拔智齿真的这么危险吗？不拔会有什么后果呢？我到底该不该拨？智齿有什么危害？位置长得正的智齿几乎没有危害，但位置不正的阻生智齿发病率较高，其危害主要表现为以下几点：1、反复发作冠周炎：阻生的智齿牙冠周围软组织与牙齿之间形成一盲袋，引起食物、细菌的积存，抵抗力下降时，出现冠周炎是必然的。一般的消炎治疗治标不治本，因此冠周炎会反复发作。 2、龋齿： 位置不正的智齿与第二磨牙之间容易积存食物残渣，而且不易清洁，一般数月可形成龋齿，直接破坏牙体组织。经常引起第二磨牙龋坏甚至牙根吸收不得不需要拔除。3、下颌疼痛、磨牙： 阻生的智齿往往不能与对颌牙齿建立正常的咬合关系，长时间可导致颞下颌关节弹响、张口疼痛，夜磨牙等症状，对轻壮年的身心健康影响较大。4、引发三叉神经痛： 有证据表明一些阻生智齿是某些三叉神经痛的病灶所在。 哪些智齿一定要拔？除了阻生智齿外，下述这些智齿也一定要拔：1、侵犯邻牙的智齿：通常智齿萌发的空间不足，而会倒在第二大臼齿上，因而造成第二大臼齿清洁不易，甚至是牙齿部分吸收的现象，带来不舒适感或牙疼。2、智齿蛀牙：除了很简单的咬合面不深的蛀牙可以补之外，邻接面蛀牙以及蛀得很深的智齿，建议拔除，以杜绝后患。3、没有对咬牙的智齿：智齿的对面，如果没有相抗衡的智齿来对咬的话，有时会导致智齿过度萌发，影响咬合。4、生长空间不足的智齿：智齿在人类的演化史上，是属于消逝状态。因此牙弓也越来越小，空间不足的情况是很常见的。以萌发的时候最能感觉到肿胀、疼痛感。很多人就是因为不能忍受这种疼痛感，而决定拔掉智齿。5、清洁不易的智齿：由于空间不足的关系，智齿常长得歪七扭八，因此常造成清洁牙齿的困难，以致发生蛀牙现象。当然，也不是所有的智齿都一定要拔除，如果智齿的位置比较正，智齿冠周软组织没有发炎和疼痛史，智齿没有龋坏，通过龈瓣切除能够消除盲袋，可以考虑保留智齿，但平时要注意口腔卫生避免龋坏。拔智齿后需要注意什么？1、去咽下口水：拔智齿后会有非常多的口水，但一定要咽下去。因为吐口水会使伤口出血，使伤口愈合减慢。2、不喝热水：前两三天不要喝热水，最多是温水，因为热水会促进伤口的血液循环，不利于伤口的愈合和骨组织的形成。而凉水、冰水则能使伤口区域血流减速，使伤口更好的愈合。3、吃饭以流食为主：不要吃需要咀嚼的食物，饭后必须用漱口水漱口。经常刷牙，不可吃硬东西。七天拆线，即使拆线后也要注意，半个月后就可以恢复的差不多，完全恢复(即骨组织全部形成)大该需要两三个月的时间。4、别频繁舔舐伤口：多说话、频繁舔舐、吸允伤口，会导致血凝块脱落，减慢伤口愈合。5、出现异常症状及时就医：麻醉药性消失后，拔牙创口略有疼痛，一般不需紧张，若有发热、疼痛剧烈、肿胀或大量出血则应及时就诊。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-03-22阅读量1.3万
病请描述： 什么是牙隐裂提起牙隐裂，许多因牙隐裂发展到折裂而拔除患牙的患者都有一种＂恨未就医未裂时＂的感觉。这篇科普就来说说牙隐裂的预防和治疗。 牙隐裂是指牙冠表面存在非生理性细小裂纹，裂纹常渗入到牙本质结构，引起冷热刺激痛或咀嚼疼痛甚至牙髓炎等牙痛症状。严重者可由隐裂发展成牙齿完全折裂。 牙隐裂的发生特点牙隐裂最多见于上颌磨牙，其次是下颌磨牙和上颌前磨牙，第一磨牙又明显多于第二磨牙，尤其近中腭尖更易发生。隐裂位置与颌面发育沟的位置重叠，并向一侧或两侧边缘嵴伸延，上颌磨牙隐裂常与颌面近中舌沟重叠，下颌磨牙隐裂常与颌面近远中发育沟重叠，并越过边缘嵴到达邻面，或者与颌面颊舌沟重叠，前磨牙隐裂常呈近远中向。 牙隐裂的疼痛特点 因隐裂的深度不同而有不同的疼痛表现。隐裂较轻较浅，没有裂到牙髓时，一般只是冷热痛，或吃东西时偶尔咬到硬物引发疼痛，但不会持续较长时间。如果隐裂加深波及牙本质牙髓时，可出现咬合后短暂剧痛，牙髓出现炎症时表现出牙髓炎的疼痛特点。当完全裂开时可出现剧痛而不敢咬合。 牙隐裂的诊断 早期牙隐裂常常表现为咬合不适、定点性咬合痛、冷热刺激痛。典型的咀嚼疼痛常常是患者就诊的主诉症状，即在咀嚼时突然感到剧烈的酸痛感，此时通过仔细检查往往可以发现隐裂纹，同时牙齿伴有明显的叩击疼痛。随着隐裂的发展可伴有牙髓炎、根尖周炎等临床症状。诊断方法结合病史可进行叩诊试验、咬合试验、染色试验、探针探查等。要注意与龋病、牙周病、牙根折等引起的疼痛进行鉴别。X线片检查：近远中向的隐裂往往不能被显示，颊舌向隐裂有可能被显示。 牙隐裂的预防1.养成良好饮食习惯，尽量少咬硬性食物。2.定期口腔检查，如有隐裂可预防性调合、充填，过锐、过陡的牙尖要进行调磨。3.重视牙隐裂的早期症状，及时就诊，防止隐裂进一步发展。4.重度深覆合、牙齿重度磨损，特别是有夜磨牙表现的患者，可适当配戴咬合垫。 牙隐裂的治疗 牙隐裂不会自行愈合，如果任其发展，结局就是发生牙齿折裂，严重者就要拔除。所以对牙隐裂一定要积极治疗。牙隐裂根据隐裂的深浅程度以及自觉症状的不同，治疗方法也有所不同。1.调合：调合是治疗的重要步骤，任何隐裂牙均需调合。早期症状轻微的隐裂牙可以只做调合观察。进行其它治疗时也要配合调合处理。2.充填治疗：对裂纹仅达牙本质浅层并未波及牙髓的患牙，给予磨除裂纹备洞，用充填材料将隐裂纹覆盖，防止裂纹进一步向深部发展。3.如果隐裂较深，自觉症状明显，甚至影响到咀嚼和进食时，应该尽快做根管治疗，然后做全冠保护，在做全冠之前注意保护，防止患牙折裂。 有些患牙在根管治疗中或做全冠之前因发生完全裂开而要拔除。还有些患牙在做了全冠后仍会发生牙冠和牙根的折裂而要拔除。这一点医患双方都应加以重视。
张耀国 2017-02-20阅读量1.6万