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病请描述：一、身体出现这些信号，警惕并发症 （一）呼吸衰竭 平时走走路才喘，突然坐着不动都喘得厉害；或者老想睡觉、迷糊，甚至烦躁不安，嘴唇、指甲盖发紫—— 这可能是呼吸衰竭的征兆。 （二）肺心病 总觉得心慌、胸口发闷，爬个楼梯、做个饭就喘得不行；脚踝开始肿，按下去一个坑，早上起来轻一点，到了晚上又变严重，脖子上的血管还鼓起来 —— 这是慢阻肺连累了心脏，引发了肺心病。 （三）自发性气胸 突然一阵剧烈胸痛，像被针扎了一样，紧接着喘得特别厉害，还老想咳嗽 —— 可能是肺上的小泡破了（自发性气胸），这是急症，不能耽误。 二、针对性护理，稳住病情 （一）呼吸衰竭：重点补氧、排痰 正确吸氧：医生说需要吸氧时，要用鼻导管或面罩规律吸，氧浓度别自己调（一般低流量吸氧更安全），每天至少吸 15 小时以上，定期复查血气看效果 。 帮痰排出：每天早晚各做一次 “有效咳嗽”—— 先深呼吸，再用力咳 2-3 下；家人可以空心掌从后背下往上轻拍（每次 5-10 分钟），痰太稠就用医生开的雾化药稀释。 （二）肺心病：护好心脏、控水肿 盯紧身体：每天固定时间量心率、血压，用软尺量脚踝周长，记录水肿变化；要是尿量变少、水肿加重，请尽快联系医生 。 减轻负担：每天喝水别太多（一般 1500 毫升以内，即别超过 3 瓶普通矿泉水）；按医嘱吃利尿、强心药，别漏吃、别加量，吃利尿剂时要注意补钾（多吃香蕉、橙子）。 （三）自发性气胸：立即休息、赶紧就医 一旦出现突发胸痛、喘憋，马上躺下别动，别用力咳嗽、屏气，立刻打 120。要是插了胸腔引流管，别碰歪管子，保持伤口干燥，按护士指导护理。 三、日常预防，减少并发症 坚决戒烟：烟是慢阻肺的 “大敌”，戒烟能明显减缓肺功能下降，减少并发症风险 。 防感染：天冷加衣服，别受凉；每年 9-10 月打流感疫苗，每 5 年打一次肺炎疫苗，少去人多的地方。 定期复查：每 3-6 个月做一次肺功能检查，每年查一次心电图、心脏超声，让医生根据情况调药。
微医健管君 2025-12-01阅读量1572
病请描述： 肺气肿是一种发病率相对较高的肺部疾病，简称慢阻肺，主要患者为中老年人。出现了肺气肿的情况，疾病的严重程度是会逐渐增加的，所以采取一些积极的治疗方法来控制病情是尤为重要的。简单的介绍一下肺气肿的治疗方式，好让大家心里有个方向。 一、预防和控制支气管感染。不吸烟，避免感冒。平时要多锻炼呼吸肌，提高吸氧量和有效通气。注意营养，多吃蛋白质食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、绿色蔬菜等。根据症状给予必要的对症治疗。 二、在中医方面，可以用中药以及针灸、刮痧等这些治疗手段，中医在这方面有非常大的优势，如果病人肺气比较虚弱、无力、反复发作，中医方面可以以散寒宣肺，化痰平喘为主，进行治疗。 三、手术治疗，但是传统的手术切除病变组织，对于双侧肺叶病变治疗有较大局限，对于病变范围广泛不能全部切除者，后续也是比较复发。 肺气肿的治疗要明确病因、症状、身体情况等，再及时的进行肺气肿的有效治疗，平时也要多进行有效的护理。 自我介绍： 苏州哪里看肺气肿好？本人李乃宇，曾为江苏省中医院呼吸科副主任中医师，从事呼吸科中医临床40多年，曾发表论文多篇，参加过国家及省部级多项科研工作，同时担任中医药大学临床外事教学工作。现为苏州国医堂特需专家，呼吸系统疑难病专家，苏州看慢性支气管炎的中医专家。 坐诊时间： 周三上午，在苏州国医堂新区店坐诊，周五上午，在苏州国医堂相城店坐诊。
李乃宇 2024-11-15阅读量3659
病请描述：1. 常言道. 肺主皮毛，司呼吸，从中医的角度来说，这是什么意思呢？肺主皮毛，指的是肺主导了皮肤，毛孔的开合。毛孔正常开合，结果是2个，第一，人体有一种气，叫卫气，保卫的卫，这种气能让人体不受外邪侵入，（不感冒了）第二. 能调节热量，汗液排出，使人体保持正常体温。司呼吸. 司指掌管，司令的意思。指掌管了人体呼吸活动，这与西医的认识是一样的。 2. 从日常生活中，应该从哪些方面注意肺部的养护呢？ A . 锻炼，减少感冒B. 不吸烟C. 保持房间内空气通畅，新鲜空气的进入D. 避免粉尘，有毒有害气体的吸入、E. 别熬夜，肺经在凌晨3~5点，这时候，肺经会调节气血，让肺的气血处于旺盛状态。 3. 老话说. 春捂秋冻，那春天要捂一捂，对肺部养护有什么益处。2个意思A. 《黄帝内经》里有“春天养阳”的说法。就是说，春天人体的阳气应该与自然界的阳气一同升发，因为刚开始生发，故春天的阳气是不足的。对人体的防护能力较差，所以春天容易感冒。B. 指的是春天天气冷热变化大，如果脱衣服太早，容易感冒。 4. 容易感冒的老年人，在日常饮食中，可以增加点什么饮品或者食品辅助。 经常感冒代表人体免疫功能差，中药的话可以用玉屏风散 西药的话可以选择用胸腺肽肌肉注射预防感冒的话可以选择肺炎疫苗，流感疫苗的注射。胡庆余堂也有不少肺保健的药物，大家可以根据自己不通症状进行选择。 5. 容易咳嗽的人，有什么好的推荐吗？ A. 不吸烟B. 避免接触有害的气体，刺激性的气体C. 加强锻炼，D. 服用一些补肺气，养肺阴的中药，增强肺抵抗疾病的能力。 6. 有一些肺气肿患者，在日常饮食中，主任有什么好的推荐吗？A. 肺气肿是肺的弹性回缩能力下降，所以多吃一点蛋白质类食物有益于弹力纤维的回缩能力。B. 中医认为五色配五脏，所以白色的食物可能对肺有帮助，比如. 百合，山药，米仁，白扁豆，白木耳等等，C. 当然最好的是中药的一些补肺气，养肺阴的药物对减缓肺气肿患者疾病的进展有相当大的益处。 7. 一些患者到了春季就很容易出现鼻炎、咳嗽打喷嚏等情况，这是不是属于春季过敏？ 常见的过敏有哪些呢？分别表现症状如何？ 过敏性鼻炎是常见的一种鼻子的疾病，典型症状是连续的打喷嚏，20个，30个，打完后就结束了。这不不属于春季过敏，可能与螨虫，花粉，动物毛发等导致的人体过敏有关。通过通风；避免过敏源接触；鼻腔冲洗去除过敏物；服用抗过敏药物可以治疗。 8. 如何防治春季过敏？ A. 避免接触过敏源；比如有过敏体质的患者尽量不要在家中养猫，狗，如果一定要养，最好有狗房，猫房B. 不要在家中放花草。花粉过敏非常多见C. 多开窗，将房间中的过敏物质排出D. 衣服，被子勤晒，消除螨虫（螨虫过敏也常见） 9. 对于有吸烟习惯的人来说，春季养肺有哪些特别的建议？A，毫无疑问首先建议戒烟B. 实在无法戒掉，建议在一个开阔的地方吸，减少2次吸入C. 多次白色食物D. 服用一些中药补肺气，养肺阴药物，增强肺部对有毒，有害气体的抵抗能力（当然这是没有办法的办法，因为你戒不了烟）。 10. 对于容易出现咳嗽、气喘等肺部不适症状的人群，春季养肺有哪些预防措施？ A. 春天天气变化大，注意保暖B. 避免有毒，有害气体吸入C. 锻炼身体D. 肺炎疫苗，流感疫苗的接种。 11. 春季养肺时，推荐摄入哪些具有清热化痰功效的食物或饮品？（引入胡庆余堂） 春季感冒常见，如果出现黄痰，不知道胡庆余有啥？ 12. 春季养肺中，如何调节情绪以维护肺部健康？ 春天属生发，属木，是肝的季节，所以肝旺，肝旺后出现木火刑金，即肝侵犯肺的情况出现，所以在春天要注意情绪的调节。大家可能知道，精神病的好发季节在3~5 月份，特别是在油菜花飘香的时候更是会达到高峰，有句俗话“菜花黄，人发狂”，这就说明春天是精神病的好发季节。 13. 对于过敏体质的人来说，春季养肺时应如何避免或减轻过敏症状？ 与第8个问题注意点一致A. 避免接触过敏源；比如有过敏体质的患者尽量不要在家中养猫，狗，如果一定要养，最好有狗房，猫房B. 不要在家中放花草。花粉过敏非常多见C. 多开窗，将房间中的过敏物质排出D. 衣服，被子勤晒，消除螨虫（螨虫过敏也常见） 14. 如果出现轻微的咳嗽或喉咙不适，有哪些自然疗法或家庭护理方法可以尝试？ A. 如果出现轻微咳嗽，无黄痰，无咽痛，无发热寒战，鼻塞，可以考虑用百部泡水喝B. 咽喉不适可以用薄荷泡水喝，当然止咳丸济也可以用。 15. 对于长期吸烟或接触二手烟的人群，春季养肺时有哪些特别需要注意的事项？ 与第9点一致，请参考以下建议A. 毫无疑问首先建议戒烟B. 实在无法戒掉，建议在一个开阔的地方吸，减少2次吸入C. 多次白色食物D. 服用一些中药补肺气，养肺阴药物，增强肺部对有毒，有害气体的抵抗能力（当然这是没有办法的办法，因为你戒不了烟）。 16. 对于已经患有肺部疾病的人群，春季养肺有哪些特别的注意事项和护理建议？ A. 坚持治疗，原来的治疗方案如果有效，应该继续治疗，不可停止。B. 服用一些可能预防感冒的药物，春季非常容易感冒，感冒后会加重原有的肺部疾病。C. 早晚天气寒冷，最好不要外出D. 多晒太阳，春季主生发，通过自然界的太阳助长体内阳气的生发， 使人体阳气充沛。 17. 春季养肺期间，如果出现轻微的咳嗽或气喘症状，有哪些自我观察和初步处理的建议？ 与14的问题一致，请参考以下建议A. 如果出现轻微咳嗽，无黄痰，无咽痛，无发热寒战，鼻塞，可以考虑用百部泡水喝B. 咽喉不适可以用薄荷泡水喝，当然止咳丸济也可以用。 18. 在春季，哪些特定的花粉种类是最常见的过敏原？如何准确判断自己对哪种花粉过敏？ 各种花粉都可能导致过敏，每个人是不一样的。同样，花粉过敏不意味你对每一种花粉都过敏。如果想了解是何种花粉过敏可以去医院做一个过敏原测定。 19. 春季过敏引发的哮喘症状有哪些具体表现？如何区分哮喘和其他呼吸道问题？ 过敏性哮喘是接触到了某一种，或者多种物质后马上出现哮喘，典型的过敏性哮喘是快速发生的，是气管，支气管的收缩变窄，导致肺部排出气体困难，能听到哮鸣声音，如果出现，应该马上去医院，有危险的。 20. 春季过敏时，是否有可能出现眼部症状，如结膜炎？如何有效缓解这些眼部不适？ 春季过敏，也包括眼的过敏。过敏性结膜炎又称为变态反应性结膜炎，是结膜对外界过敏原产生的一种超敏反应。主要临床表现有眼痒、结膜红肿、流泪、视野模糊等，一般通过药物治疗可治愈，但有复发可能。 21. 对于食物过敏，春季是否有特定的食物更容易引发过敏反应？这些食物过敏的症状通常有哪些？ 食物过敏与季节无关的。它与花粉过敏不一样。花粉因为有季节性，所以春天多发。鸡蛋、牛奶；鱼、虾、蟹等海鲜；大豆、花生、芝麻等油料作物；腰果、榛子、杏仁等坚果；桃、苹果、荔枝等水果； 22．常吃的粮食有无过敏有的，例如谷物类：小麦都会导致过敏，对小麦过敏的人群，在食用小麦类食品后进行运动，从而激发了身体的过敏反应而导致休克，甚至死亡。 23. 春季过敏人群在户外活动时，除了花粉，还需要注意哪些潜在的过敏原，如尘螨、霉菌等？ 对的，螨虫过敏非常常见。螨虫过敏是因潜藏在衣物、凉席、空调、地毯等里面的螨虫引起的过敏反应。 室内的螨虫是过敏症患者的主要致病原因之一。这些用肉眼看不到的微小昆虫，在人们生活的地方却无处不在。依靠人体皮肤的脱落表皮为生。所以有过敏体质的患者要多开窗，多晒被子，衣服穿之前先晒一下，卧室内不要安放地毯，孩子不要躺在地毯上。 24. 春季过敏的人群在选择护肤品和化妆品时有哪些特别的注意事项？如何避免使用含有刺激性成分的产品？有过敏体质的患者尽量不要用一些化学物质合成的化妆品，可以选择一些天然的，不会导致过敏的化妆品。甚至可以去医院做一个过敏源测定后再选择适合自己的化妆品。 25. 春季过敏的人群在清洁家居环境时，有哪些有效的清洁方法和工具推荐？在家庭清洁时注意不要用可能导致你过敏的一些化学物质来清洁家庭。最简单的方法是门窗每天打开通风；勤洗衣物；被子多晒太阳。不用地毯。不在家中放花草，不在家中养猫狗，鸟类。
寿伟臻 2024-05-13阅读量5773
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量3829
