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病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量4922
病请描述：风湿免疫性疾病是一组累及关节、骨骼、肌肉、软组织、血管或结缔组织为主的多系统疾病，常表现为关节和肌肉的肿胀或疼痛、关节活动受限，也可伴有发热、贫血等症状。在16岁以上的人群中，风湿病发病率为14.1%，相对较高。风湿免疫疾病病程较长，因为受疼痛困扰，风湿病患经常依赖止痛药，止痛药又经常引发肾损伤，部分患者朋友说:“得了风湿病之后，又得了肾脏病”，这是怎么回事呢？下面，由上海龙华医院张权副主任医师为大家介绍几种常见的风湿免疫疾病所并发的肾损伤。 一、系统性红斑狼疮（狼疮肾） 系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫疾病，具有多种自身抗体阳性。临床表现多种多样，包括蝶形红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、发热、乏力等多器官病变。本病好发于育龄期女性，多在15-45岁。多达90%系统性红斑狼疮患者在肾脏病理活检中发现肾脏受累病理表现，但仅有50%的患者发展为临床肾炎。肾脏受累时，临床表现多样，可以是血尿、蛋白尿、脓尿，进而可表现为水肿、高血压、夜尿增多、肾功能衰竭。如果患者出现头晕，可能是继发了高血压，也可能是继发了溶血性贫血或者肾性贫血，此时可见脸色和爪甲苍白的贫血貌。尿常规是评价肾小球损伤敏感指标，建议出现泡沫尿的患者需要化验尿常规确认是否有蛋白尿。随着患者蛋白尿的增多，患者检查生化时会发现血清白蛋白偏低，当患者低蛋白血症严重时，患者可以表现为全身高度浮肿，胸腔、腹腔和心包积液，体检中可能发现脂质代谢紊乱，表现为甘油三酯、胆固醇等严重升高。狼疮性肾炎患者如肾病表现较重时需要风湿科和肾内专科同时就诊。 二、干燥综合征 干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润为主，并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病，临床典型表现为口干、眼干及关节炎，除有唾液腺和泪腺功能受损外，还有其他器官的受累。干燥综合征患病率为0.01%-0.77%，男女比例为1:9，好发年龄在50岁以上。干燥综合征肾损害发生率占自身免疫性疾病肾损害的第2位，仅次于狼疮肾炎。当干燥综合征累及肾脏时，最容易损伤肾小管间质，引起肾小管性酸中毒，患者可能出现低钾血症，临床表现为乏力、心悸、夜尿增多、腰酸。干燥综合征容易继发肾功能衰竭，少数患者在发现干燥综合征时已经出现肾功能不全，因此，早期诊断显得尤为重要！对于干燥综合征患者，我们建议每年应至少进行两次筛查，筛查的内容包括尿常规、尿PH、尿渗透压，以及尿B2-MG蛋白、尿a1-MG蛋白、尿NAG等筛查肾小管性蛋白尿的检验， 抽血查血清电解质（血钾），查血清肌酐、估测肾小球滤过率。出现肾损伤的患者，应及时到肾内专科就诊。 三、类风湿关节炎 类风湿关节炎是一种以关节滑膜炎症为特征的自身免疫性疾病。多从小关节起病，呈多发、对称性，双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最常见，关节肿胀、压痛、变形、活动障碍，可伴有发热、贫血等。类风湿关节炎患病人群多，是常见风湿病，也易合并肾损害，肾脏受累比例可接近50%左右。该病病程长，长期依赖止痛药（非甾体抗炎药）止痛，控制不好时病情容易反复，部分类风湿患者肾损害与止痛药依赖有关。继发肾损伤出现时临床表现各有不同，可有血尿、蛋白尿，表现为尿中泡沫增多、尿色偏红；如出现肾功能不全患者也常变现为乏力、腰酸、夜尿增多、纳差。因此，类风关患者需要定期检查尿常规、肾功能，长期使用止痛药的类风关患者更需要引起重视。 四、系统性硬化症 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的全身性自身免疫疾病，临床表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，皮肤肿胀增厚，也可影响到内脏，还可能有手指遇冷发白、发紫、发红的雷诺现象。系统性硬化症发病率低，但是却容易出现肾脏损害，发生率在15%-20%。临床可表现为小便泡沫、血尿、高血压，突发急进型高血压和急性肾衰竭时，称为“硬皮病肾危象”，80%“硬皮病肾危象”发生于病初4-5年内，是一种累及生命的并发症。出现并发症的患者应在三甲医院风湿科、肾内科、ICU联合诊治。 五、过敏性紫癜 过敏性紫癜是一波及全身的小血管炎，表现为皮肤紫癜，多数位于四肢、臀部，大部分患者还可以出现关节肿胀。而肾脏的毛细血管最丰富，由于紫癜的反复发作，启动了免疫机制，损害了肾脏。当过敏性紫癜出现肾损时主要临床表现为蛋白尿、血尿，水肿，也常伴发高血压。当患者出现过敏性紫癜时，除了至皮肤科就诊，还应至肾病科就诊，检查肾功能看是否出现了蛋白尿、镜下血尿。此外，根据临床数据统计发现，紫癜性肾损伤90%发生在2个月内，97%发生在半年内。也就是说，发现紫癜的两个月内是出现肾脏损害的危险期，建议每周查一次尿常规，两个月到半年之间可以每半到一月筛查一次尿常规。 可见，风湿病与肾脏病密切相关，风湿病患者需要定期监测尿常规和肾功能，以免错过早干预的时机。 【专家介绍】 张权 副主任医师 医疗专长： 肾功能衰竭、肾病综合征、IgA肾病、高血压肾病、尿酸性肾病、糖尿病肾病、尿道综合症、泌尿系感染、肾小管间质损伤、水肿、肾虚亏损、中医美容等。 【专家门诊推荐】 龙华医院徐汇总院 门诊时间：周四上午 周六下午 门诊地点：上海龙华医院（徐汇区宛平南路725号）五号楼4楼1候诊区 龙华医院上南院区 门诊时间：周一下午 门诊地点：上海龙华医院上南院区（浦东新区上南路1000弄，昌里路路口）专家诊区3号诊室
张权 2023-09-08阅读量6623
病请描述： 尿常规作为临床上三大常规检查之一，其结果常常可以为泌尿系统疾病的诊疗提供线索与依据。尿常规的解读也是临床医生必须掌握的技能之一。其中尿隐血（尿潜血）和尿红细胞计数，就是其中非常重要的一部分。 很多患者来院就诊的主诉常常是小便颜色变红了，或者小便里有血。其实肉眼看到的尿液的颜色，受饮食、水分、药物影响较大。正常尿颜色为淡黄色，一般摄入水分不足，尿液颜色深，摄入水分多，颜色浅。并不是所有肉眼看到的淡红色的小便都是血尿，例如某些药物，如利福平会使颜色偏红；此外淡红色的尿液还可见于血红蛋白尿，或肌红蛋白尿；服用番泻叶可使尿液呈黄红色。所以当肉眼看到小便颜色呈淡红色，不一定等同于血尿，还需进一步检查明确，这就需要做尿常规检查了。 尿常规里一般会看到两项指标，分别是尿隐血（尿潜血）和尿红细胞计数。 1.尿红细胞计数 正常人尿中有0-2个红细胞/HPF（高倍镜视野），如出现＞3个红细胞/HPF即为镜下血尿，此时肉眼仍无法分辨。尿红细胞计数升高可见于感染、结核、结石、肿瘤、炎症、过敏性紫癜、经期、宫外孕、血管发育、肝豆状核变性（白细胞高于红细胞）、凝血异常（血友病）等。正常人特别是青少年在剧烈运动、急行军、冷水浴，久站或重体力劳动后也可以出现短暂的镜下血尿。若尿红细胞计数明显升高，数以千计，往往肉眼可以辨认出血尿。通常1000ml尿液中若仅含有1ml以下的血液，肉眼是不能辨认；若含血量超过1ml，尿液可以呈轻微红色，含4ml血时则有明显血色。 2.红细胞形态 当尿常规中红细胞计数升高时，还需评估红细胞的形态，这往往需要用到另一种特殊的显微镜——相差显微镜。红细胞从肾小球基底膜滤过，基底膜完整，红细胞将被破坏，形成畸形红细胞，当畸形红细胞超过1/3，即考虑尿中红细胞主要为肾小球源性；但是如果是非肾小球性血尿，红细胞的形态大多完整，而破碎的红细胞比较少，此时就不考虑肾源性血尿，而考虑外科性的血尿，比如出血引起的血尿或者感染引起的血尿，或者肿瘤等引起的血尿。 3.尿隐血（尿潜血） 当尿中血红蛋白、肌红蛋白时，尿常规就会显示尿隐血（尿潜血）阳性。正常情况下，血浆中的血红蛋白与珠蛋白结合，分子量大，不能从肾小球滤过膜滤过，而无血红蛋白尿。临床上出现血红蛋白尿的原因主要为血管内溶血，即血管内大量红细胞被破坏，释出游离血红蛋白，过多的游离血红蛋白超过珠蛋白的结合能力，而从肾脏排出发生血红蛋白尿，严重时尿呈酱色。其次为尿路中的溶血，即当尿储存在膀胱中时有红细胞，但因尿比重过低或呈碱性受到破坏而释放出血红蛋白而呈尿隐血阳性。肌红蛋白尿是由各种原因(变性、炎症、广泛创伤和代谢紊乱)的肌肉组织破坏而从尿液中排出引起的。肌红蛋白分子量较小，可从肾小球滤过膜滤过。 当尿常规报告中提示存在尿红细胞计数升高或尿隐血（尿潜血）阳性时，先不用特别紧张，但前往医院找专业的医生研读报告是非常重要的，临床医生需要结合临床表现及其他检查结果（超声、CT或MRI等影像学结果）综合判断。不论镜下血尿还是肉眼血尿，都是泌尿系统肿瘤最为常见的症状，尤其是无痛性血尿，是尿路上皮癌（肾盂癌、输尿管癌、膀胱癌），以及一些前列腺癌患者均会出现的症状。叶定伟教授团队所在的复旦大学附属肿瘤医院泌尿外科在尿路上皮癌诊治上具有丰富经验，其中2021年膀胱癌手术量约占全上海市手术总量四分之一；诊疗的膀胱癌患者5年生存率74%，高于同期中国总体膀胱癌5年生存率71%。
叶定伟 2022-12-30阅读量6110
病请描述：几乎所有人在一生中多多少少都有一次或几次腹痛，有的痛得厉害，有的只是隐痛，对于明显腹痛者应及时就诊，对于隐痛者，如2～3天未缓解者也应上医院就诊。常见的急腹症（非常疼）有急性胆囊炎，急性胰腺炎，胃十二指肠穿孔，肠梗阻，急性兰尾炎，肾结石，宫外孕，肠系膜血管栓塞，肝脾破裂等。这些经病史，体检及辅助检查一般都能得到及时诊断及处理。.对于反复腹部隐痛者，所涉疾病多，表现常不明显，不典型，需要仔细询问病史并作相应检查，右上腹痛者常考虑肝胆疾病，如胆石症，慢性胆囊炎，肝肿大，肝癌，肝脓肿等。这些病诊断较易，通过B超即可确定，许多常见肝脏疾病如脂肪肝，慢性肝炎及胆囊息肉往往不会导致腹痛。右上腹痛还需考虑结肠肝曲综合征，那时检查可无异常发现，仔细检查皮肤也很重要，以排除带状疱疹。中上腹痛要考虑食管疾病及胃十二指肠胰腺疾病，食管疾病除了上腹隐痛外常有胸痛，胸闷，吞咽困难等症状。胃十二指肠病常伴有烧灼，饥饿，饱胀，恶心，呕吐等症状。胰腺疾病常伴有纳差，背部疼痛等症状。左上腹痛仍需考虑胃，胰腺疾病，还需注意脾脏及左半结肠疾病，除此外还需考虑心绞痛，胸膜病变。右下腹痛常见有阑尾，盲肠，右肾，输尿管及附件等，左下腹对应赃器有乙状结肠，左肾及附件。小肠，肠系膜、腹膜、网膜疾病如肠系膜淋巴结炎，结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤，腹膜后肿瘤、腹膜粘连等多表现中腹疼痛。及得提出的是内脏痛是有牵涉痛，痛不一定表现在病变部位。 腹腔内脏器多，疼痛部位不固定等是造成腹痛诊断的困难原因之一，另外腹型恶性淋巴瘤、腹型肺吸虫病、腹型癫痫、腹型过敏性紫癜、血紫质病、内分泌疾病、结缔组织疾病等往往腹痛表现明显但病变不明显，这更使诊断造成了更大困难。不过随着检查技术水平及医生诊断水平的提高，绝大部分腹痛原因能明确诊断，即使有些疑难的，通过仔细分析检查最后也能明确诊断。 检查项目选择及意义。 一，三大常规，血白细胞升高往往提示感染，如胆囊炎，腹膜炎，肠炎，阑尾炎等。贫血常提示慢性失血如胃溃疡，胃癌，肠癌等。血小板高，提示血栓可能。嗜酸性细胞增多提示嗜酸性胃肠炎，过敏性紫癜可能。尿常规如有血尿，蛋白尿，白细胞尿常提示泌尿系统疾病。粪常规有红白细胞提示肠道疾病，潜血阳性提示消化道出血性疾病。 二，血液生化检查。肝功能异常常提示肝胆胰疾病，如有较明显腹痛者，伴转氨酶和／或胆红素明显升高提示胆管结石伴感染，胆囊炎。一般的急性肝炎及慢性肝炎不会有明确的上腹痛。肾功能检查，如有异常考虑肾，输尿管疾病。血淀粉酶升高，提示胰腺炎，另外还需与肠穿孔，肠坏死，肠梗阻进行鉴别，后几种往往为急性腹痛。D二聚体升高提示疑血功能亢进，有肠系膜血栓可能。血糖明显升高，有糖尿病酮症可能，甘油三脂明显升高，考虑胰腺炎。 心电图检查对排除心源性疼痛如心肌梗塞往往有用。 B超及CT是重要的检查手段，可以基本明确腹痛大部分疾病，对检查有异常但不能明确者，应行增强CT或核磁共振以进一步明确诊断。对疑有肿瘤，但性质不能确定者，应行PET／CT。 内镜检查。对疑有上消化道疾病如有中上腹痛伴反酸，嗳气，贫血，纳差，消瘦者应行胃镜检查。疑有大肠病变如腹痛，腹泻，粘液血便，腹块者，应行肠镜检查。疑有小肠疾病如腹痛，腹泻，消瘦，消化道出血，胃肠镜未发现问题者，应行增强CT或小肠增强CT或小肠镜检查。对怀疑小肠粘膜病变者，可行胶囊内镜。疑于乳头病变及胆道疾病，应行十二指肠镜及ERCP。对B超或CT疑膀胱病变者可行膀胱镜检查，对CT提示腹膜病变，但不能明确性质者，可行腹腔镜活检。对子宫膜增厚，疑子宫内膜癌者，可行宫腔镜检查。 检查选择，上面提到的检查很多，但不是所有的腹痛者都要行上述检查，应根据病史，体检，由医生选择决定。
张顺财 2021-06-05阅读量1.3万
