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病请描述：多囊肝是常染色体显性遗传病，其特征是存在多个单纯性肝囊肿(至少>10-20个)。多囊肝患者通常无症状。女性为主(>80%)，患病率随年龄增长而增加，并与妊娠和口服避孕药使用有关。对于囊肿较多较大的患者，可出现肝肿大、早饱、腹部不适、腹胀、呼吸困难、下肢水肿和明显的体重减轻等表现，从而导致营养不良、虚弱、生活质量差。患者还可出现与囊肿破裂、感染、出血、压迫下腔静脉、门静脉、胆管等有关的相应并发症。B超、CT、MRI均可对多囊肝作出诊断，CT或MRI检查可以同时评估有无合并存在的肾囊肿。多囊肝的治疗以缓解症状和维持生活质量为目标。可以根据病人的临床表现和肝功能而采用抽吸联合硬化疗法、手术开窗或切除主要的囊肿，对难治的病人可考虑肝移植或联合肾移植。美国胃肠病学会指南推荐：（1）建议患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。（2）对于肝脏中有多个小到中等大小的囊肿，不适合手术切除、囊肿开窗或抽吸硬化治疗的患者，或者对于有症状的常染色体显性多囊肾合并多囊肝的患者，建议使用生长抑素类似物(强烈推荐)。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量4603
病请描述：患者为我科管床医生收治的一名本院家属，高龄且经济条件受限，只有磐石某私人医院近期彩超，无入院后术前影像学检查，缺少自己擅长的CT或者核磁检查，所以今日行彩超引导穿刺前没有明确周围解剖关系。肾盂源性囊肿和单纯肾囊肿对肾脏的影响不同，虽然治疗过程很顺利，但留下诊断遗憾。理论上肾盂源性囊肿增强CT排泄期扫描囊腔后壁可见对比剂密度影，延迟1到两小时扫描，囊腔内充盈造影剂，理论上冠状位重组肯定可见管状影与肾盂相连。然而因为患者经济条件受限这些检查通通皆无。 总结整理资料如下，大家共同学习： 肾盂源性囊肿也称为肾盂肾盏囊肿或肾盂肾盏憩室，是位于髓质与肾盂肾盏相通的先天性囊肿。囊肿内壁覆盖有尿路上皮，有尿液分泌，处理起来相对麻烦，并且由于解剖关系靠近肾盂，因此可以压迫肾盂、肾盏引起肾积水，所以手术出血风险高，术后漏尿感染风险高；而且肾盂囊肿可能与临近肾盂相通，因此硬化处理又必须慎之又慎，以防囊内硬化剂漏渗至正常肾盂内造成肾盂不可逆损伤。 肾盂源性囊肿根据解剖部位分两型： 1型表现为囊肿体积娇小，位于肾脏两极。常见于上极，肾盏背后的上方，与肾盏相通。2型表现为囊肿体积较大，位于肾脏中部，直接与肾盂或肾大盏相通。多数学者认为，肾盂源性囊肿是先天性疾病，系在胚胎发育早期输尿管芽发生多次分支，形成原始肾小盏，此后逐渐萎缩合并，如原始肾小盏在此过程中脱漏则形成囊性扩张，儿童与成人的发生率接近也说明为先天性。 该病临床表现如下，囊肿单个发生，以右肾多见、双肾发生者少见，直径为0.5到5.0厘米。1型较典型多成椭圆形于小盏有一定的距离，颈部如因故闭塞、侵蚀，便可激发感染形成脓肿或导致慢性肾盂肾炎。2型一般较大，肾盂肾盏或被压迫变形、移位或不显眼，患者可出现肾区疼痛、血尿反复泌尿性感染，并发感染时血尿会显著加重。 有学者认为肾盂源性囊肿是介入治疗的禁区，因为硬化风险高，容易造成患者肾损害。但是从个人临床经验看，掌握好穿刺部位和硬化剂量，肾盂源性囊肿抽吸硬化属于安全模式。
孙鹏 2024-04-22阅读量2758
病请描述：一箭多星，即用一枚运载火箭同时或先后将数颗卫星送入地球轨道的技术。2015年9月20日，中国用长征六号火箭将一次送20颗卫星上天，打破了当时的世界纪录，应该说，“一箭多星”对火箭设计和制造技术是一次综合性大考。殊不知，面对复杂的患者病情应对措施，外科手术也能做到“一箭多星”呢！ 付大爷最近几个月可谓是苦不堪言啊，岁数来到了70，好像哪哪都不舒服了。这不，除了腰酸，还有，男人特有的，“蛋疼”，下腹部及阴囊反复疼痛坠胀不适。终于他下定决心，来到了杭州市第一人民医院。接诊他的是泌尿外科主任医师邓刚。邓刚主任检查病情后已经有了初步判断，在做了B超和CT证实后，付大爷的病算是明了了——双侧肾囊肿，还有双侧的精索静脉曲张。这与他的症状很相符。 尽管这两个病都是泌尿外科常见病，手术对于邓刚主任医师来说也都是常规操作。如果按常规手术，那么付大爷需要先分别做肾囊肿手术，然后再二次行精索静脉曲张手术，但因为都是是双侧手术，即使采取微创的腹腔镜手术，两边两个手术加起来，总共需要进行的腹腔镜打孔数有9个之多！付大爷别的没啥，就是胆小，一听手术，早已吓得已经面无表情了，何况要多次手术，身上又会“千疮百孔”呢？邓刚主任医师在在仔细分析病情，反复研究手术方案后，决定一次手术解决所有问题！邓刚主任医师带领医疗团队为付大爷计划并实施了经腹腔镜下双肾侧囊肿去顶减压术+双侧精索静脉曲张结扎术。满打满算，可是做了四个手术呢！而付大爷腹腔镜的手术置孔仅有4个，使用3个穿刺器，就迅速圆满地完成手术，真真正正的做到了微创！这可真是“外科医生巧手术，一箭多星除病患”。而且手术中，发现肾囊肿液炎症浑浊，精索静脉曲张的程度也比较严重。这次的手术可谓“及时雨”。 现在的付大爷虽然手术完没几天就已经神采奕奕满病区地活动了。他说腰不疼了，“蛋”也不疼了，他从来没觉得70岁的自己可以这么生龙活虎。当然，邓刚主任医师每天查房时候还是会提醒付大爷——“您70了，刚刚做了手术呢，可得悠着点呢！” 背景知识： 肾囊肿是成年人肾脏最常见的一种结构异常，可以为单侧或双侧，一个或多个，直径一般2cm左右，也有直径达10cm的囊肿，多发于男性。随着年龄的增长，发生率越来越高。我们通常见到的肾脏囊肿中，大多数是单纯肾囊肿，而遗传性肾脏囊肿性疾病所占比例相对较小。小于20岁者几乎没有单纯性肾囊肿，如果小于20岁的个体出现囊肿，要高度怀疑肾脏先天发育问题或遗传性肾脏囊肿性疾病。随着年龄的增长，肾囊肿的发生率越来越高，30～40岁间单纯肾囊肿的发生率为10%左右，到80岁时，单纯性肾囊肿的发生率达到50%以上。单纯肾囊肿多发于男性。单纯肾囊肿一般没有症状，只有当囊肿压迫引起血管闭塞或尿路梗阻时可出现相应表现，有可能对肾功能产生影响。当囊肿超过4cm，应进行相应的治疗，包括囊液抽吸术并囊内注射硬化剂或行手术治疗。目前我们常规采用腹腔镜肾囊肿去顶减压术具有微创、疗效肯定、复发率低等优点。 精索静脉曲张（varicocele，VC）是一种血管病变，指精索内蔓状静脉丛的异常扩张、伸长和迂曲，可导致疼痛不适及进行性睾丸功能减退，是男性不育的常见原因之一。因其相关的阴囊疼痛不适、不育与睾丸萎缩等而广受关注。是常见的男性泌尿生殖系统疾病。多见于青壮年，发病率占正常男性人群的10%～15%，在男性不育症中占19%～41%。精索静脉曲张是由于包绕精索的精索静脉和蔓状静脉丛的扩张而引起的血管性精子发生障碍。通常见于左侧，约占77%～92%，亦可双侧发病，约占7%～22%，少见单发于右侧，约占1%。 患者常常由于缺乏自觉症状而得不到及时诊治，最终导致部分患者生精能力受损。少数患者可有立位时阴囊肿胀，阴囊局部持续或间歇坠胀疼痛感、隐痛和钝痛，可向下腹部，腹股沟区或后腰部放射，劳累或久站后及行走时症状加重，平卧休息后症状减轻或消失。 应根据患者是否伴有不育或精液质量异常、有无临床症状、静脉曲张程度及有无其他并发症等情况给予治疗。治疗方法包括一般治疗、药物治疗和手术治疗。手术治疗是主要的治疗方法，可以达到理想的治疗效果。目前我院开展的显微精曲手术是当今世界公认的金标准，具有微创、疗效好、并发症少、复发率低的优点。
邓刚 2023-11-29阅读量3399
病请描述：泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第7期 2023年8月23日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第7次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授，泌尿外科阴雷副教授、肿瘤科王湛副教授、病理科张晶副教授、影像科周秀秀主治医师。此次多学科会诊共讨论2例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例1 右肾软组织肉瘤伴肺转移 患者女性，56岁，主诉：间断性发热3周，发现右肾占位1周余。患者无明显诱因下出现发热，体温最高39.3℃，当地医院输液，无明显好转。肺部CT：双肺下叶结节，左肺上叶陈旧性病变。复查腹部B超：右肾中上部15.7*12.9cm实性占位，边界清，形态欠规则，内部回声不均。门诊以“右肾肿瘤”收入院。诊断：1、右肾实性占位；2、双肺结节。2023-07-14于我院行智能臂辅助腹腔镜右肾根治性切除术。术后病理：平滑肌肉瘤。基因检测：CHEK1缺失；FGFR1扩增。患者术后出现十二指肠瘘，目前已愈合。2023-07-29 复查腹部CT：右下腹术后改变，子宫肌瘤，盆腔少量积液，左侧髂骨高密度影。此次会诊的目的：下一步治疗方案？是否应用免疫、靶向药物？化疗？ 影像科周秀秀主治医师：该患者于我院进行了术前PET-CT检查，提示肺部有两枚可疑转移灶。建议该患者在进行后续治疗之前应先明确肺部病灶的性质，可考虑行胸部CT复查或必要时行穿刺活检，进一步明确肺部病灶情况，为后续治疗提供依据。 病理科张晶副教授：该患者右肾肿瘤，结合病理特征，考虑后腹腔来源的腹腔平滑肌肉瘤可能性大。该类型肿瘤来自于肾脏原发的较少，约占肾脏恶性肿瘤1%以下，分化好的类似平滑肌瘤，分化差的常见坏死和明显的核分裂活性。平滑肌肉瘤特征为恶性度高，预后较差。治疗方案主要考虑以化疗为主，辅以放疗。至于该患者双肺下叶结节是否为右肾平滑肌肉瘤的转移灶，还需要影像检查进一步随诊，必要时行穿刺活检。 肿瘤科王湛副教授：相比于常规肾细胞癌而言，平滑肌肉瘤的靶向治疗效果可能欠佳，化疗是主要的治疗手段。该患者术后推荐采用异环磷酰胺+表阿霉素或阿霉素脂质体的化疗方案。化疗前需要对患者全身情况进行评估，注意复查血、尿常规、肝肾功能和电解质等。 泌尿外科阴雷副教授：该患者肿瘤体积大，累及一侧肾脏，前期通过手术治疗顺利切除肿瘤病灶，术后病理结果提示切缘阴性，为后续治疗提供了良好基础。该患者病理诊断为平滑肌肉瘤，恶性程度较高，且PET-CT提示肺部转移灶可能，基于以上发现及平滑肌肉瘤的临床特点，目前考虑发生转移可能较大，因此对此患者进行辅助系统性治疗是必要的，推荐化疗作为一线治疗手段。与此同时，在治疗过程中须密切监测患者肾功能情况与耐受情况。若病情进展或患者出现化疗不耐受的情况，可考虑二线FGFR靶向治疗方案，或考虑参与新药临床试验，有助于减轻患者经济负担。 泌尿外科任吉忠教授：患者年龄较轻，肾脏肉瘤恶性度较高，治疗上更加推荐化疗为主的治疗方案。若转移病灶出现疼痛等表现时，可考虑加以辅助放射治疗。后续建议每3个月月复查一次胸部CT，每半年复查一次PET-CT，以监测肺部结节的变化情况和系统治疗后的效果。若病情进展，可考虑联合胸外科、放射科进行手术或介入治疗，二线或三线用药方案可参考基因检测结果选用相应的靶向药物。 病例2 肾移植术后左肾肿瘤伴肺转移 患者男性，68岁，主诉为尿量增多半年余，发现左肾占位1周。患者2005年因尿毒症于我院行肾移植术，自觉尿量增多半年余。我院B超复查：1、左原肾显示不清，左原肾区实性占位，MT倾向；2、右原肾萎缩；3、前列腺增大伴钙化。进一步复查肾CT：1、左肾癌，双肾萎缩，移植肾囊肿。2、肝囊肿。3、胰腺不均匀脂肪沉积。门诊以“左肾肿瘤”收入院。诊断：1、左肾恶性肿瘤；2、高血压；3、糖尿病；4、右肾移植术后。2023-7-25 PET-CT提示：1.左肾癌伴双肺多发转移，右胸壁及左腹壁转移可能。2.右肾萎缩，肾移植术后等。2023-07-25于我院行机器人辅助腹腔镜下根治性左肾切除术，术后病理提示左肾透明细胞性肾细胞癌，伴部分肉瘤样分化，WHO/ISUP IV级，肾周脂肪囊侵犯（+），病理分期：pT3a。基因检测：HRD阳性；FANCL、CDKN2A突变。此次会诊的目的：下一步治疗方案？移植肾功能如何保护？ 病理科张晶副教授：该患者术后病理结果提示左肾透明细胞癌，伴部分肉瘤样分化，WHO/ISUP IV级，肾周脂肪囊侵犯（+），病理分期：pT3a。肾癌WHO/ISUP分级是根据细胞核仁显著性来定义肾肿瘤的分级，一共分为4个级别。其具体分级如下：1级高倍镜下核仁缺如或不明显，呈嗜碱性；2级高倍镜下核仁明显，嗜酸性，但在低倍镜下不突出；3级低倍核仁明显可见，嗜酸性；4级可见明显的核多形性，多核瘤巨细胞和(或)横纹肌样和(或)肉瘤样分化。该肿瘤的病理分级在肾细胞癌分级里是最高级的，代表分化较差，恶性程度高，易发生局部侵犯和远处转移，后续需要密切随访关注。 影像科周秀秀主治医师：该患者术前PET-CT提示肺部多发结节，考虑多发转移。此外，右胸壁存在的一个结节，也不能排除转移可能。该患者病理恶性度高，极易发生复发和转移。建议与外院既往胸部CT影像进行比较，进一步明确肺部病变的性质，后续密切随访胸部CT，必要时复查PET-CT，可每3-6月进行一次，可以帮助监测病情进展和药物治疗效果。 肿瘤科王湛副教授：患者目前的治疗主要包括两个方面，对症治疗和对“因”处理。对症治疗主要是调整患者的全身状态，改善生活质量。对因治疗，主要是针对肿瘤的药物治疗。患者为肾移植术后，并且正在使用免疫抑制剂以维持肾功能的稳定，目前肾功能维持良好，若采用免疫治疗，可能会引起移植肾排斥反应，导致肾功能恶化，因此免疫治疗目前不作为首选。建议将常规靶向治疗放在一线治疗位置。考虑到该患者肿瘤中包含肉瘤成分，二线治疗可考虑选用以肝脏代谢为主的紫杉醇类化疗药物。 泌尿外科阴雷副教授：该患者目前无呼吸系统症状，但主诉术后一般情况欠佳，食欲、睡眠情况较差，体重近两月下降约10kg，建议加强支持对症治疗，为耐受全身系统治疗创造条件。患者肿瘤体积较大，恶性程度较高，并发肿瘤远处转移可能性大，单纯针对肿瘤病理类型特点，可考虑靶向+免疫联合治疗方案，可能效果较好。但患者为肾移植术后，考虑到可能引起排斥反应，免疫治疗不作为首选，建议常规靶向治疗作为一线选择，同时观察患者耐受情况和肾功能变化。若患者耐受情况良好，可考虑联合化疗方案。 泌尿外科任吉忠教授：王湛教授的对“症”和对“因”治疗总结的很好。该患者目前一般情况较差，近期需复查全身状态指标如血、尿常规、肝功能、电解质等，全面评估患者最新情况，加强营养支持等对症治疗。患者肾移植术后，目前肾功能维持良好，应慎重应用免疫治疗方案，首先推荐靶向治疗方案。考虑到患者目前一般状态欠佳，后续还需要根据患者耐受情况及时调整用药方案，建议患者下一步转肿瘤内科接受专科诊治。治疗过程中可邀请移植科会诊，密切监测患者肾功能情况。 如何预约“泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊”？ 上海长征医院官方服务号进行预约，预约后需要到任一专家门诊进行评估，完善检查。
阴雷 2023-08-30阅读量4419
