病请描述：临床上常常遇到血小板减少的病人，有些人非常紧张，惶恐得感觉大祸临头有灭顶之灾；但也有遇到血小板很低的患者，自己完全不当回事，还要去干这干那，倒是把医生急得不轻。如果发现血小板减少，我们到底应该怎么办呢？发现血小板减少时，首先不要惊慌，因为血常规显示血小板减少并不意味着一定就是那些可怕的血液病；甚至有时候您手里的化验结果可能并不准确——临床上还存在假性血小板减少的可能；假性血小板减少症是指血液样本中血小板计数错误地显示低于实际水平，但实际上患者体内的血小板数量是正常的，包括采血技术不当、EDTA导致的假性血小板减少等，可以通过改善采血技术、改用其他抗凝剂如枸橼酸钠或肝素进行重新化验。在咱们长征医院检验科或者血液科检查室遇到血小板明显减少的患者，都会常规做一个血涂片验证核实；但偶而也遇到少数单位直接报了血小板减少的结果甚至请血液专科医生急会诊、最后发现是个假性血小板减少的情况。很多患者的血小板减少是药物引起的。最容易理解的是抗肿瘤药物：化疗药物是导致血小板减少的最常见原因之一，这些药物可能通过直接抑制骨髓中的巨核细胞，影响血小板的生成；其他除了传统的化疗药物（细胞毒药物），抗肿瘤靶向药、免疫药如PD-1单抗也可能出现诱发血小板减少的可能。某些抗生素，如利福平、利奈唑胺等也与血小板减少有较强的相关性。这些药物可能通过抑制造血干细胞向血小板分化的过程，或者通过免疫介导的机制导致血小板减少。肝素是一种常见的抗凝药物，它可以通过与血小板因子4结合形成新的抗原，引发免疫反应，导致血小板减少，肝素诱发的血小板减少有时还会合并血栓形成。抗癫痫药物如卡马西平、抗血小板药物如替罗非班、抗甲亢药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶等）、解热镇痛药对乙酰氨基酚、一些磺胺类药剂等，它们也可能与血小板减少有关。还有一些病毒甚至疫苗引起的；这个时候要想一想自己近期是否打过疫苗，或者近期有没有感冒发热等因素。这个咱们在武汉抗疫期间就遇到不少，后面也遇到过与打疫苗相关的血小板减少的患者。也有一些患者原来是存在风湿免疫病的，风湿免疫病活动也会继发血细胞包括血小板减少。很多年前刚刚到临床的时候，接诊过一位30多岁的女性，血小板只有1万多(10×109/L)，被科主任提问考虑都有哪些可能因素引起，当时居然对患者全部脱落的牙齿视而不见，还是经过主任的提醒才想起来，原来是一个干燥综合征（ 都出现“猖獗性龋齿”了还没有注意到）继发了EVANS综合征（免疫性溶血性贫血+血小板减少），用了激素丙球果然恢复了正常的指标。另外，以前咱们还是一个肝炎大国，很多人存在肝硬化脾大脾脏功能亢进，这部分患者往往也存在血小板减少的情况。好在经过这些年从小婴儿就开始的乙肝疫苗的注射，肝炎肝硬化的患者显著减少了。也遇到过血小板减少合并大细胞贫血的，这些患者不但血小板减少，往往合并血红蛋白和白细胞减少，红细胞的平均体积（MCV）一般＞110fl，让患者伸出舌头看看，很多患者舌头光滑无苔（“镜面舌”）、肥厚绛红（“酱牛肉舌”）；问问病史和饮食习惯，要么有全胃切除史、慢性胃炎史（胃壁细胞分泌的内因子缺乏、影响B12吸收），要么就是长期不吃肉（B12摄入少）、酗酒（B12吸收少），或者不吃新鲜蔬菜（（叶酸摄入少））；有的人还皮肤巩膜发黄，查血有胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高；有的人还存在神经麻木的情况。多数人看上去都是一副得了大病的样子，甚至遇到好几个患者曾经给我说：已经做好命运最后宣判的准备啦，其实这些患者很快明确了诊断，并且经过有效治疗都恢复得很好！对了，还有生理性的血小板减少症。最典型的莫过于妊娠期由于血容量增加所致的相对性血液稀释、血小板破坏加速等原因造成的妊娠相关血小板减少症，这个时候血小板计数会轻度下降（降低约10%），如果经过医生检查没有其他病理因素、临床没有特殊不适表现的话，也完全不需要太过紧张。所以，虽然确实很多血小板减少可能由各类血液病、甚至是恶性血液病引起，譬如原发性免疫性血小板减少症（ITP）、再生障碍性贫血（AA）、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、骨髓瘤等等引起，但也不总是如此。对于医生来说，仔细询问病史查体有助于做出正确的诊断；而对于咱们患者而言，一方面要及时就医，另一方面也不要过度焦虑紧张。保持镇静、及时就医、对症处理（譬如合并鼻腔出血，予以压迫止血）、避免风险（在明确病因开始治疗之前，应尽量避免可能导致出血的行为，如剧烈运动、使用可能导致出血的药物阿司匹林等、避免采用酒精擦身退热等）是在这一时刻的四个基本原则。敲黑板！敲黑板！敲黑板！突降血小板，个人建议有五点：1、发现血小板减少要保持镇静，但也一定要找医生看；要遵照医嘱执行。2、如果是首次发现血小板减少，数值低于70-60×109/L以下；建议当天就要看医生，最好是血液专科医生，注意是要面诊，不是电话咨询；不要因为任何因素（包括：懒人凡事喜欢拖、讳疾忌医心理、怕花时间怕花钱、怕拖累家人）拖到第二天；（当天和面诊是关键词！）3、如果是血小板低于30-20×109/L；必须当天看医生，完全遵照医生建议执行，除外上述建议外，特别提醒要注意安全。4、如果是血小板低于15-10×109/L；建议立即和家人电话联系，特别注意安全，到就近医院住院或留观。5、不论何种程度的血小板减少，如果合并有皮肤瘀斑、紫癜或者齿龈反复出血等情况，还是建议赶紧去医院看下比较放心。
范晓强 2024-04-14阅读量4860
病请描述：一、什么是类风湿关节炎？它有哪些危害？ 类风湿关节炎是一种以滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为大小关节的晨起僵硬、疼痛、肿胀，有的患者早期就会有关节破坏，晚期导致关节功能障碍、畸形、强直。类风湿关节炎可出现关节外病变，如类风湿结节，雷诺现象，指趾端溃疡；胸腔积液，肺实质结节，间质性肺病；巩膜炎，干燥性角结膜炎；周围神经和肾脏病变；骨质疏松等。它的病因与遗传、环境、内分泌（雌激素水平）、感染等因素有关。 本病中国的患病率为0.32-0.36%，女性的发病率是男性的3-4倍，30-50岁为发病的高峰。 持续的关节疼痛，不仅对身体造成大量负担，也可引起焦虑、抑郁等负面情绪。类风湿关节炎治疗周期长，使用药物较多，长期的治疗加重了患者的经济负担，尤其对低收入以及需自费方式支付医疗费用的群体影响更大。 二、哪些人群要注重类风湿关节炎的早期筛查？ 2020年7月11日，首个“中国类风湿性关节炎发展报告”指出：“类风湿关节炎的预后与病程、关节破坏情况和启动抗风湿药物治疗的时机密切相关。强调早期诊断、早期治疗是阻断或延缓关节结构破坏、阻止关节发生畸形与残疾、改善预后的根本措施，可避免或显著减慢多达90%患者的关节损伤进展，从而预防不可逆的残疾的发生。”因此，类风湿关节炎的早期筛查、早期诊断非常重要。 以下人群需要特别注意，及时去风湿科做类风湿关节炎的早期筛查：本身是自身免疫性疾病者，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎等；血缘亲属中有类风湿关节炎者； 血缘亲属中有患其他风湿类疾病的，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等；长期在寒冷潮湿的地方工作和生活者；口腔卫生欠佳、有牙周炎等口腔疾病者；长期吸烟者；长期精神压力过大者。 三、类风湿关节炎如何治疗？ 治疗类风湿关节炎的西药治疗主要有：非甾体抗炎药，慢作用抗风湿药如：甲氨蝶呤、硫酸羟基氯喹、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、艾拉莫得等，糖皮质激素，生物制剂。生物制剂抗炎止痛作用明显，能控制病情进展并延缓关节破坏，对于病情较重或传统治疗方法效果不佳的患者可以酌情选用。 中医药方面，类风湿关节炎以肢体关节疼痛、肿大、屈伸不利,甚至僵硬变形为主要临床表现，属中医学痹证、尪痹、骨痹、历节风、鹤膝风等范畴。早在《黄帝内经》中就有“风寒湿三气杂至，合而为痹也”，“经脉者，所以能决生死，处百病，调虚实，不可不通”的记载。张仲景指出“风湿相搏，骨节疼烦，掣痛不得屈伸，近之则痛剧，汗出气短，小便不利，恶风不欲去衣，或身微肿者，甘草附子汤主之”。类风湿关节炎的病因病机大体上为：1.外感六淫,风寒湿等外邪入络；2.阴虚内热,血脉瘀滞；3.痰饮聚积,经络痹阻；4.热毒侵袭,三焦阻塞；5.素体不足,肾气本亏，故本病为本虚标实之证。临床上运用经验方风免四号方、羌活地黄汤、补肾通络方，结合祛风化痰、活血化瘀、通络除痹、补益肝肾的传统经典方药进行内服或外治均有良好的疗效。此外，雷公藤多苷、白芍总苷、盐酸青藤碱等中药有效成份提取物对于关节肿痛的改善也有一定的疗效。
夏嘉 2024-04-11阅读量6136
病请描述： 在经历了非典、流感、新冠之后，很多人认为是不是自已的免疫力出了问题，开始想着通过各种途径提升免疫力，提到免疫力，很多人都会想到抵抗力，但其实这两种是不一样的，我们人体免疫系统，主要由免疫器官、免疫细胞、免疫分子组成，为我们身体健康保架护航，抵御外界的威胁。打个比方，免疫力就像人体内的“安保队”，当体内出现各种各样的“坏分子”，像衰老、损伤、死亡、变性的细胞，以及外界的病毒、细菌等侵袭，这些安保队，就会及时出手、识别、消灭、处理它们。抵抗力是抵抗某些病原体入侵以及清除已入侵病原体，可以这么理解，抵抗力是我们免疫力的重要组成部分，但不是全部。那么免疫力是不是多多益善，当然不是，免疫力是一把双刃剑，太高，或者太低，都不是一件好事，如果免疫力低下的话，身体容易受到外来损害，导致生病，如出现反复感冒，感染等，长期处于虚弱状态，久而久之，就会诱发重大疾病，话又说回来，免疫力太高也不是一件好事，，免疫反应太强烈，攻击力太大，很容易错误地将自身组织细胞识别为敌人，从而攻击人体正常组织、器官等，进而引发出现系统性红斑狼疮，干燥综合征等自身免疫性疾病。因此，免疫功能正常的人盲目增强其免疫力，非但没有好处反而可能有害，所以不能盲目吃各种提高免疫力的保健品等。
杨宁 2024-03-04阅读量2095
病请描述：最新的中国干眼专家共识将干眼定义为与高血压、糖尿病同一类的慢性病，主要目的旨在于将干眼视作为一个需要长期护理的慢性疾病。对于患者来说，治疗干眼也不是一个可以速成的事，需要患者配合中长期的治疗，治疗方案得当，症状是完全可以控制和缓解的。当然除了治疗正确外，还需要患者从生活各方面进行积极地控制才行。 1.治疗的长期性。我们知道糖尿病大多是由不良的生活方式和饮食习惯造成，部分早期糖尿病患者可以通过运动、减肥、控制饮食来控制血糖，从而摆脱药物的依赖。但是很多糖尿病患者因为多种因素长期作用，导致胰岛细胞分泌功能永久受损，需要终身使用降糖药物，与此同时也还是需要严格的饮食控制。同样的，干眼症也是一个慢性病，在早期阶段，改善自己的生活方式和用眼习惯，坚持用药1-3个月后，干眼症状可以得到完全的缓解。有些患者好转后如果还是不科学的用眼，长时间的看电脑、手机，长期生活不规律，饮食辛辣油腻，干眼症还会复发。长此以往，分泌泪液的各种眼表组织器官发生不可逆的损伤，需要长期使用不同类型的滴眼液维持眼表的润滑状态。 2.治疗的个体化。每个干眼患者的病因不一样，严重程度也不一样，因此治疗方案是个体化的。有的干眼症是全身因素引起的，比如全身干燥综合征的患者必须同时在风湿免疫科医生的建议下接受全身系统化治疗，不然光局部的眼科治疗收效甚微，如果干眼是眼局部因素引起的，比如蠕形螨感染引起的睑缘炎、睑板腺功能障碍，必须先除螨治疗。轻度睑板腺功能障碍的干眼患者只需定期接受睑板腺蒸汽熏蒸按摩治疗就可以了，而中重度睑板腺功能障碍的干眼患者需要优化脉冲光OPT治疗才能改善干眼症状。 3.治疗的联合化。干眼的类型分为水液缺乏型、脂质异常型、黏蛋白异常型、泪液动力学异常型、混合型干眼。实际上很多患者多为混合型干眼，严重的视频终端综合征是其主要病因，单一的滴眼液或治疗方案不能解决问题，因此必须采用联合治疗。在严重干眼患者的早期治疗阶段，可能会同时用修复眼表的滴眼液、促进粘蛋白分泌的滴眼液、抗炎的滴眼液等多种眼药水，后续根据病情的改善相应的减少滴眼液的种类的使用频次。对于重度的睑板腺功能障碍型干眼，应用优化脉冲光OPT治疗改善泪液脂质成分的同时，可以滴促进粘蛋白分泌的滴眼液，联合作用增强泪膜的稳定性，从而缓解干眼症状。 4.治疗的阶段性。干眼是一个多因素导致的疾病，其核心病理机制是炎症反应。早期需要用一些糖皮质激素滴眼液治疗，达到快速减轻炎症，从而缓解患者眼红、眼痒、眼痛等不适症状，后续换用免疫抑制剂环孢素滴眼液继续治疗，抗炎效果更为持久安全。经过1个疗程的优化脉冲光OPT治疗后的干眼患者，症状得到缓解后，后续可以定期采用睑板腺蒸汽熏蒸按摩治疗继续巩固疗效。 得了干眼症的患者，千万不要焦虑，不能有一蹴而就的心态，积极配合医生的治疗方案，用药规范，按时复诊，后期尽可能用最少的药物和频次达到干眼症状的完全缓解，维持眼部的舒适度，提高生活质量。
赵立全 2024-01-22阅读量5004
病请描述：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，并且经常会转移到身体的不同部位，当肿瘤细胞在这些地方聚集并迅速生长，就会导致淋巴或局部组织器官发生肿大。 淋巴瘤介绍 根据病理学特点，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 症状表现 霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；饮酒痛；B 症状；皮肤瘙痒；疲劳、食欲不振；咳嗽、呼吸困难、胸痛。 非霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；疲劳、食欲不振；皮肤肿块；B 症状；容易发生感染；容易出现损伤或流血；腹胀；胸痛或胸闷；头痛、面部麻木、说话困难。 B 症状：发烧（未发生感染时发烧）、盗汗、不明原因的体重下降（6 个月内体重下降了 10%）。 霍奇金淋巴瘤（HL）：首发症状常为淋巴结肿大，发展速度相对较慢，这类淋巴瘤治疗效果好，规范治疗后大部分患者可治愈。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：常有结外病变，除惰性淋巴瘤外发展较快。我国最常见的非霍奇金淋巴瘤为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。 发病原因 本病病因未明，可能与感染、免疫、遗传、理化因素有关。 1 感染：可能与 EB 病毒、人疱疹病毒、麻疹病毒，幽门螺杆菌感染等因素有关 2 免疫：艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群，或是患有免疫系统疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、乳糜泻（麸质过敏症）等，发生淋巴瘤的风险也会明显更高 3 遗传：家里直系亲属（父母或兄弟姐妹）有淋巴瘤，个体发生的风险也会明显升高 4 理化因素：杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等也与淋巴瘤的发病有关 如何清楚地了解淋巴瘤 1. 准备一些可以问医生的问题。在就诊时把医生的答复记录下来。 2. 如果清楚了解淋巴瘤这件事情让你感到畏惧，可以请您的朋友或家人为您概况一些关键点。 3. 试着不要“阅读过量”。虽然这样做可以帮助您了解很多基础知识，但是一旦陷入细节中，或许会使您感到无所适从。 4. 要认识到有些问题是没有答案的。您的医生应该已经尽其所能地给予您所有信息了。
微医药 2023-11-30阅读量3097
病请描述： 间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。 一、病程、临床表现、接触史及体征 在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。 除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。 所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。 二、实验室检验 实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。 三、影像学检查 胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。 四、支气管镜检查 支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。 五、组织学检查 组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchial lung cryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。 六、功能学评估 功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6 min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forced vital capacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6 min步行试验 是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6 min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。
王智刚 2023-11-21阅读量3910
病请描述：风湿免疫性疾病是一组累及关节、骨骼、肌肉、软组织、血管或结缔组织为主的多系统疾病，常表现为关节和肌肉的肿胀或疼痛、关节活动受限，也可伴有发热、贫血等症状。在16岁以上的人群中，风湿病发病率为14.1%，相对较高。风湿免疫疾病病程较长，因为受疼痛困扰，风湿病患经常依赖止痛药，止痛药又经常引发肾损伤，部分患者朋友说:“得了风湿病之后，又得了肾脏病”，这是怎么回事呢？下面，由上海龙华医院张权副主任医师为大家介绍几种常见的风湿免疫疾病所并发的肾损伤。 一、系统性红斑狼疮（狼疮肾） 系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫疾病，具有多种自身抗体阳性。临床表现多种多样，包括蝶形红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、发热、乏力等多器官病变。本病好发于育龄期女性，多在15-45岁。多达90%系统性红斑狼疮患者在肾脏病理活检中发现肾脏受累病理表现，但仅有50%的患者发展为临床肾炎。肾脏受累时，临床表现多样，可以是血尿、蛋白尿、脓尿，进而可表现为水肿、高血压、夜尿增多、肾功能衰竭。如果患者出现头晕，可能是继发了高血压，也可能是继发了溶血性贫血或者肾性贫血，此时可见脸色和爪甲苍白的贫血貌。尿常规是评价肾小球损伤敏感指标，建议出现泡沫尿的患者需要化验尿常规确认是否有蛋白尿。随着患者蛋白尿的增多，患者检查生化时会发现血清白蛋白偏低，当患者低蛋白血症严重时，患者可以表现为全身高度浮肿，胸腔、腹腔和心包积液，体检中可能发现脂质代谢紊乱，表现为甘油三酯、胆固醇等严重升高。狼疮性肾炎患者如肾病表现较重时需要风湿科和肾内专科同时就诊。 二、干燥综合征 干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润为主，并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病，临床典型表现为口干、眼干及关节炎，除有唾液腺和泪腺功能受损外，还有其他器官的受累。干燥综合征患病率为0.01%-0.77%，男女比例为1:9，好发年龄在50岁以上。干燥综合征肾损害发生率占自身免疫性疾病肾损害的第2位，仅次于狼疮肾炎。当干燥综合征累及肾脏时，最容易损伤肾小管间质，引起肾小管性酸中毒，患者可能出现低钾血症，临床表现为乏力、心悸、夜尿增多、腰酸。干燥综合征容易继发肾功能衰竭，少数患者在发现干燥综合征时已经出现肾功能不全，因此，早期诊断显得尤为重要！对于干燥综合征患者，我们建议每年应至少进行两次筛查，筛查的内容包括尿常规、尿PH、尿渗透压，以及尿B2-MG蛋白、尿a1-MG蛋白、尿NAG等筛查肾小管性蛋白尿的检验， 抽血查血清电解质（血钾），查血清肌酐、估测肾小球滤过率。出现肾损伤的患者，应及时到肾内专科就诊。 三、类风湿关节炎 类风湿关节炎是一种以关节滑膜炎症为特征的自身免疫性疾病。多从小关节起病，呈多发、对称性，双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最常见，关节肿胀、压痛、变形、活动障碍，可伴有发热、贫血等。类风湿关节炎患病人群多，是常见风湿病，也易合并肾损害，肾脏受累比例可接近50%左右。该病病程长，长期依赖止痛药（非甾体抗炎药）止痛，控制不好时病情容易反复，部分类风湿患者肾损害与止痛药依赖有关。继发肾损伤出现时临床表现各有不同，可有血尿、蛋白尿，表现为尿中泡沫增多、尿色偏红；如出现肾功能不全患者也常变现为乏力、腰酸、夜尿增多、纳差。因此，类风关患者需要定期检查尿常规、肾功能，长期使用止痛药的类风关患者更需要引起重视。 四、系统性硬化症 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的全身性自身免疫疾病，临床表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，皮肤肿胀增厚，也可影响到内脏，还可能有手指遇冷发白、发紫、发红的雷诺现象。系统性硬化症发病率低，但是却容易出现肾脏损害，发生率在15%-20%。临床可表现为小便泡沫、血尿、高血压，突发急进型高血压和急性肾衰竭时，称为“硬皮病肾危象”，80%“硬皮病肾危象”发生于病初4-5年内，是一种累及生命的并发症。出现并发症的患者应在三甲医院风湿科、肾内科、ICU联合诊治。 五、过敏性紫癜 过敏性紫癜是一波及全身的小血管炎，表现为皮肤紫癜，多数位于四肢、臀部，大部分患者还可以出现关节肿胀。而肾脏的毛细血管最丰富，由于紫癜的反复发作，启动了免疫机制，损害了肾脏。当过敏性紫癜出现肾损时主要临床表现为蛋白尿、血尿，水肿，也常伴发高血压。当患者出现过敏性紫癜时，除了至皮肤科就诊，还应至肾病科就诊，检查肾功能看是否出现了蛋白尿、镜下血尿。此外，根据临床数据统计发现，紫癜性肾损伤90%发生在2个月内，97%发生在半年内。也就是说，发现紫癜的两个月内是出现肾脏损害的危险期，建议每周查一次尿常规，两个月到半年之间可以每半到一月筛查一次尿常规。 可见，风湿病与肾脏病密切相关，风湿病患者需要定期监测尿常规和肾功能，以免错过早干预的时机。 【专家介绍】 张权 副主任医师 医疗专长： 肾功能衰竭、肾病综合征、IgA肾病、高血压肾病、尿酸性肾病、糖尿病肾病、尿道综合症、泌尿系感染、肾小管间质损伤、水肿、肾虚亏损、中医美容等。 【专家门诊推荐】 龙华医院徐汇总院 门诊时间：周四上午 周六下午 门诊地点：上海龙华医院（徐汇区宛平南路725号）五号楼4楼1候诊区 龙华医院上南院区 门诊时间：周一下午 门诊地点：上海龙华医院上南院区（浦东新区上南路1000弄，昌里路路口）专家诊区3号诊室
张权 2023-09-08阅读量7551
病请描述： 1972年，Kessler等发现肉芽肿性小叶性乳腺炎的组织病理学特点与肉芽肿性睾丸炎、肉芽肿性甲状腺炎等自身免疫性疾病很相似，因而认为该病也是一种自身免疫性疾病。DavidMartinezRamos系统回顾了2013~2018年关于肉芽肿性小叶性乳腺炎的70篇文献，包含3060例患者，分析指出肉芽肿性小叶性乳腺炎主要与自身免疫反应有关，文献中34%的患者存在风湿性疾病，8%的患者存在结节性红斑的表现。 国内学者研究表明，既往有干燥综合征、下肢结节性红斑和关节炎等自身免疫疾病是肉芽肿性小叶性乳腺炎的独立危险因素（OR值为6.793）。另外，在治疗上免疫抑制剂如糖皮质激素治疗的有效性,以及临床表现上部分患者在疾病过程中出现结节性红斑或关节炎都支持自身免疫假说。我们团队对接受手术治疗的数百例非哺乳期乳腺炎患者的回顾性研究显示，既往有风湿免疫疾病史患者比例为0.6%（6/926），下肢红斑的患者比例为6.3%（58/926）。 因此，我们认为本病的发生与自身免疫功能紊乱存在一定的相关性。
陈玮黎 2023-03-24阅读量6294
病请描述：正常人每天1-2次大便，如香蕉样色黄成条状。如果大便干硬呈颗粒状，甚至如羊屎一样，就属于便秘了。这种便秘总的来说就是肠道水分过少。西医认为由于久坐少动，或者各种功能性、器质性病变导致胃肠蠕动减慢，或者精神神经疾患的患者由于肠蠕动反射减弱或丧失，食物残渣在大肠道内停留过久，水分吸收过多，导致大便干结。中医认为与热伤津液或阴虚有关，多由于过食辛辣刺激食物导致肠腑燥热，津液匮乏；或者阴血不足，不能滋润濡养肠道。这类便秘如何识别呢？这类便秘的特征是大便干结如羊粪状，此外常常伴有口干舌燥，皮肤干燥、形体消瘦，等“干”、“燥”，“枯”的表现，或可有些“内热”的表现如两颧红赤，潮热盗汗等。女子以血为本，经带胎产等都容易耗伤阴血，所以这类阴血亏虚所致便秘即阴虚便秘在女性比较多见，如年轻女性、产后、更年期、老年女性等。中医将这种津液干涸导致的便秘，形象地比喻为“无水行舟”，若甘霖普降河水满溢,则舟船自然前行而无碍。因此,这种增益肠道津液治便秘之法又被描述成“增水行舟法”。水增舟自行，生活调理要注意多补充水分，多喝水，每日饮水量2000-3000ml，可以喝些蜂蜜水，多吃些水果诸如火龙果、香蕉、猕猴桃等均有助于改善大便干结。坚果核桃仁、芝麻、松子仁等坚果，中药火麻仁具有养血润肠通便之功，是药食同源之品，可以煎汤也可以吃火麻糊均有很好的润肠通便作用。此外，平时还应当多运动、养成定时排便的习惯，促进肠蠕动，不至于粪便稽留过久水分吸收过多而导致大便干燥。治疗药物中“增水”的代表方是增液汤，出自《温病条辨》卷二，由玄参、生地、麦冬三味药组成。具有增水行舟之功效。其他很多药物具有养阴生津的功效的药物如桑葚子、石斛、玉竹等等具有增水行舟之功效。临证使用得当，由于治病求本，便秘疗效持久，不容易反复，也不会出现滥用泻药导致的大肠黑变病，此外伴随的复发性口腔溃疡、糖尿病、干燥综合征、肛裂甚至失眠等病症往往一并得到缓解，常常让患者收到意想不到的效果。
凌江红 2022-06-06阅读量1.4万
病请描述：（1）眼睑痉挛： 睑痉挛一般发病年龄较大，多在60岁左右。 表现为过度瞬目动作，频繁眨眼，症状呈波动性，可出现神奇性好转。 可伴有眼部干燥、刺激感（需排除干燥综合征），可能会出现长时间闭眼，误认为是上睑下垂；强光刺激可加重眼睑痉挛，患者需长期戴墨镜；触摸眼角、咳嗽和说话时眼睑痉挛可得到意外改善。 氟哌啶醇、阿立哌唑或者氯硝西泮治疗有效。
胡军勇 2021-12-28阅读量9346