病请描述：干燥的冬季，来医院就诊的干眼症患者明显多了，部分医院比往常增加了30%，特别是年轻人的数量。根据流行病学调查，我国的干眼症发生率为21%~30%，且女性明显高于男性，近年来呈现低龄化趋势。很多人对干眼症有所耳闻，甚至有的人是不是经常眼睛不舒服？但去医院又嫌麻烦。小小的干眼症，若长期不治疗，可能导致角膜变薄、穿孔、溃疡、继发感染等问题，甚至损伤视力。怎么判断自己是不是干眼症？如何治疗？如何预防？注意识别！眼睛的3个求救信号干眼症患者常感到眼睛疲劳、干涩，严重的时候还会出现刺痛感、异物感。干眼症常见的3类症状：①眼睛出现干涩、疼痛和灼热感等不适感，处于干燥的环境中时，症状会有所加重。②用眼一段时间后，眼睛会觉得特别疲劳，甚至出现视线模糊不清的情况，需要通过频繁眨眼或揉眼来恢复清晰视野。③眼睛对强光或闪烁光源变得特别敏感。干眼症不及时治疗，可能进一步发展而诱发角膜炎、结膜炎等眼部疾病，产生视力问题。若是你出现眼睛干涩、异物感、烧灼感、畏光、视物模糊、视力波动等异常信号，最好早一点去医院做个检查。3.6亿！60%！干眼症为何盯上了年轻人？说出来你可能不信，国内的干眼症患者人数竟高达3.6亿人！与此同时，发病年轻化的趋势更是一发不可收拾。据一项针对年轻上班族的调查研究显示，每天使用电子设备超过8小时的人群中，干眼症的患病率高达60%。干眼症，又称角结膜干燥症或泪液功能不全综合症，是因泪液质与量异常，或动力学异常导致泪膜稳定性下降，诱发眼表组织病变。划重点：泪膜不稳定。结膜上皮细胞会分泌一种叫做黏蛋白的大分子糖化蛋白，其可形成生理性凝胶状态，使泪液通过眨眼均匀固定在眼表，形成一层薄薄的泪膜。黏蛋白能减小脂质层的流动性，稳定泪膜结构，使眼睛保持湿润，免受干燥和刺激，同时帮助获得清晰的视野。一旦泪液分泌不足、蒸发过快或成分异常，泪膜的稳定性受损，无法完全覆盖眼球表面，就会导致眼睛干涩和不适感。干眼症的3个病因泪液分泌不足：年龄增长、内分泌失调、自身免疫性疾病等导致；泪液蒸发过快：长时间使用电子设备导致眨眼频率降低、室内干燥、使用眼部化妆品，都会加速泪液蒸发；泪液成分异常：眼部炎症、药物使用不当等造成，使其无法有效滋润眼睛。当下的年轻人，手机、电脑的使用时长真的相当惊人，基本除了睡觉，其它时间都得“盯着”。长时间盯着屏幕会导致睫状肌痉挛，使视调节能力降低，眨眼减少，泪液的蒸发变快，同时影响泪液涂布到眼表，眼表的暴露时间增加，干眼症自然就找上门来。长时间用眼还会导致睑板腺功能障碍，造成泪膜中的脂质减少，进一步加快泪液的蒸发。另外，长时间的蓝光辐射可能损伤眼表细胞，抑制泪液的分泌，导致泪膜的稳定性进一步下降。由于平时总感觉眼疲劳，很多年轻人会自行购买眼药水使用，但大多眼药水都含有防腐剂，长期使用会对角膜、结膜造成损害。同时一些抗红血丝的眼药水可能含有收缩血管的成分，长期使用会造成眼部的血液循环出现问题，最终加剧眼部不适。激素类眼药水长期使用会升高眼压，增加干眼症风险。建议务必在医生指导下使用眼药水，减少无指征用药。爱美的年轻人不喜欢戴架眼镜，转而使用隐形眼镜，包括时下流行的美瞳，长期使用会导致角膜敏感性降低，使眨眼次数减少及睑板腺脂质分泌障碍，加重眼表干燥。凡此种种，都让年轻人的眼睛“雪上加霜”。年轻如儿童为何也会患上干眼症？学龄前儿童？干眼症？研究表明，儿童泪腺系统功能和泪膜厚度均优于成人，但干眼症的患病率却不低。一项筛查研究发现，儿童干眼症的患病率与成人相当。这是为什么？每日使用智能手机、睑板腺功能障碍是儿童干眼症发生的重要风险因素。不管是看动画片还是学习，儿童和青少年使用电子设备的时间都在明显变长。连续使用智能手机，会使眨眼的频率下降至5~6次/分钟，可想而知，眼表暴露有多严重！一项研究发现，儿童干眼症患者中，使用智能手机时间最短的也达到了2小时/天。另外，与正常儿童相比，睑板腺功能障碍的患儿容易发生泪膜脂质层变薄，进而发展成干眼症。干眼症是不治之症？干眼症的症状包括眼部疲倦、眼表干痒、异物感强、畏光畏风、发热发痛、分泌物多且黏稠等，部分患者还会经常流眼泪。轻度的干眼症患者，通过减少电子设备使用、注意眼部休息及配合使用人工泪液等，往往能够很好地缓解症状，甚至治愈。眨眼练习：每10分钟进行4秒的眨眼活动，再闭上眼睑2秒，再紧紧挤压眼脸2秒。中、重度干眼症需要规范的治疗和长期的护理，包括物理治疗、药物治疗甚至手术治疗，当然也是有很大机会改善病情，恢复到正常状态。《养眼秘籍》合理用眼：使用电子设备每隔半小时休息一下，采取20-20-20法则[每20分钟远离电子屏幕，注视20英尺(约6米)远的物体，持续20秒]；眼部护理：闭眼按摩眼睛周围的肌肉；上下眼球转动；多眨眼；热敷；保持室内湿润：使用加湿器、放置植物等增加空气湿度；调整饮食：多吃鱼类、坚果、绿叶蔬菜等富含Omega-3脂肪酸、维生素A、C、E的食物。参考文献[1]郭小静,王亚妮. 干眼症发生的危险因素及疾病认知情况分析[J]. 临床医学研究与实践,2023,8(25):17-20. DOI:10.19347/j.cnki.2096-1413.202325005.[2]王蓓,刘刚,赵孝贵,等. 关于儿童干眼症的风险因素研究[J]. 中国斜视与小儿眼科杂志,2022,30(3):32-35. DOI:10.3969/J.ISSN.1005-328X.2022.03.011.[3]黄馨颖. 干眼症真是"不治之症"吗[J]. 大众健康,2024(8):40-41. DOI:10.3969/j.issn.1002-574X.2024.08.017.[4]乔羽. 眼睛也会"缺水"?带你了解干眼症[J]. 家庭医药,2024(8):51.[5]陈丽萍. 哪些人容易得干眼症[J]. 家庭医药,2024(9):16-17.[6]赵小静. 中西医结合治疗干眼症的现状与展望[J]. 国际眼科杂志,2013,13(2):299-301. DOI:10.3980/j.issn.1672-5123.2013.02.22 .
健康资讯 2025-01-13阅读量9782
病请描述： 美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease]，本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD，是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群，针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病（mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征（Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)（包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。 关于如何筛查SARD-ILD，指南提出8条建议：①存在ILD进展风险增加的SARs患者，有条件地建议使用肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）予以筛查；②存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT）予以筛查；③存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查，而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（six-minuteswalkingtest,6MWT）予以筛查；⑤存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以筛查；⑥存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选；⑦存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查；⑧存在ILD风险增加的SARD患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。 如何监测SARD-ILD，指南提出11条建议：①SARD-ILD患者，有条件地建议使用PFs予以监测；②SARD-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测；③SARD-ILD患者，有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测，而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测；⑤SARD-ILD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以监测；⑥SARD-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测；⑦SARD-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测；RIIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第1年每3~6个月监测一次PFT；一旦病情稳定，可降低监测频率；⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第1年每3~12个月监测一次PFT，然后在病情稳定后降低频率：⑩SARD-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者，建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。 在治疗方面，SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向，以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。 关于一线ILD治疗，指南推荐：①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD，条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗；②SSc-ILD患者，强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗；③SARD-ILD患者，条件性推荐吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF)，硫唑嘌呤（azathioprine.AZA),利妥昔单抗（rituximab,RTX）和环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）作为一线ILD治疗的选择；④SSc-ILD和MCTD-ILD患者，条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择：⑤SARD-ILD患者，条件性反对来氟米特（lefluno-mide.LEF)，甲氨蝶呤（methotrexate,MTX)，肿瘤坏死因子抑制剂（tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi）和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择；⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD，条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑦SSc-ILD患者，条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑧RA-ILD患者，未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择；⑨SARD-ILD患者，条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择；⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者，条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮；11.SARD-ILD患者，条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择；12.IIM-ILD患者，条件性推荐Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitor.JAKi）作为一线ILD治疗选择：13.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择；14.IIM-ILD患者，条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂（calcineurininhibitor,CNI）作为一线ILD治疗选择；15.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择；16.SARD-ILD患者，条件性反对静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）或血浆置换作为一线ILD治疗选择；17.SARD-ILD患者，条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。 一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展，指南建议：①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，强烈反对长期应用糖皮质激素；在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者，条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者，条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD，条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD，条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD，条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD，条件性推荐转诊行干细胞移植和／或肺移植。 SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者，指南推荐：①SARD伴RP-ILD，条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD，条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD，条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者，条件性推荐提前联合治疗（三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎；二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎）要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD，条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD，条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者，早期转诊行肺移植优于晚期转诊。 由25例临床医师（13例呼吸科医师、12例风湿科医师）参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识，就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查：建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者，全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能（包括通气和弥散）筛查是否合并ILD，建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)，尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机：用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）占预计值百分比＜80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%，或范围超过10%（轻症ILD）同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案：初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d；一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布，但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布；早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者，在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊：通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效，病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。 由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一种复杂的疾病，其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先，CTD-ILD 的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此，治疗需要综合考虑多个方面，包括控制原发病（结缔组织病）、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次，不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异，需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况，选择合适的药物组合和治疗策略。此外，除了药物治疗，患者的生活方式调整也很重要。例如，戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等，都有助于改善患者的病情。总之，诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程，需要综合考虑多个因素，制定个体化的治疗方案，而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。
王智刚 2024-10-24阅读量6631
病请描述：什么是类风湿关节炎？ 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，简称RA）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。在这种疾病中，身体的免疫系统错误地攻击自己的组织，特别是关节，导致关节炎症、疼痛、肿胀和僵硬。 类风湿关节炎的早期症状往往不易察觉，可能仅仅是轻微的关节不适或早晨起床时的僵硬感。这些症状可能会被误认为是普通的疲劳或老化的迹象，从而延误了疾病的诊断和治疗，长期的炎症可导致关节结构的破坏和功能丧失，严重影响患者的生活质量。 类风湿关节炎并不仅仅是关节的敌人，它还可能影响心脏、肺部、血管和眼睛等其他重要器官。 01 类风湿关节炎的表现 类风湿关节炎的症状和体征是多样的，并且可能因人而异，以下是一些常见的症状和体征，它们可以帮助人们识别这种疾病： 关节疼痛与肿胀： RA患者通常首先经历关节疼痛和肿胀，这些症状在活动后加剧，休息后可能有所缓解 晨僵： 患者可能在早晨起床时感到关节僵硬，这种僵硬通常持续一个小时以上，是RA的典型症状之一 关节外表现 RA不仅影响关节，还可能引起一系列关节外表现，包括类风湿结节、干燥综合征、肺部受累（如胸膜炎或肺纤维化）、心脏受累（如心包炎或瓣膜病变）和血管炎等 全身症状 RA患者可能伴全身症状，如疲劳、体重减轻、低热等 02 类风湿关节炎的诊断 RA的早期诊断对于控制疾病进展和预防关节损伤至关重要。通过临床症状评估、实验室检查和影像学检查可以辅助诊断： 症状评估 RA的特征性表现，如持续至少1小时的晨僵、同时有3个以上关节受累、对称性关节炎等 实验室检查 血常规、尿常规、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子（RF） 影像学检查 包括X线、超声、MRI，这些检查有助于评估关节结构损害和炎症活动。 分类标准 根据类风湿关节炎最新诊断标准，2010年ACR/EULAR制定的类风湿关节炎分类标准。 注：当患者的总得分≥6分时可诊断类风湿关节炎。大关节包括肩、肘、髋、膝、踝关节；小关节包括腕、掌指关节、近端指间关节、跖趾关节2-5；不包括远端指间关节、第一腕掌关节、第一跖趾关节。RF，类风湿因子；CCP，环瓜氨酸多肽；CRP，C反应蛋白；ESR，红细胞沉降率。 03 类风湿关节炎的治疗 RA的治疗原则是“早期治疗，规范治疗，定期监测与随访”，治疗措施包括： 一般治疗 减轻劳动强度，功能性锻炼，休息、物理疗法、急性期关节制动、恢复期关节功能锻炼等 药物治疗 包括非甾体抗炎药（NSAIDs）解热镇痛消炎，病程控制抗风湿药物（DMARDs）如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶等，以及生物制剂如依那西普、英利西单抗和阿达木单抗等。 手术治疗 对于药物治疗无效，出现关节畸形严重影响关节功能的患者，可考虑手术治疗。 04 类风湿关节炎的康复 规范的药物治疗可以缓解患者临床症状，延缓类风湿关节炎患者关节的损伤，而对患者进行个体化的康复治疗，包括理疗、运动疗法、功能训练等，可以帮助患者恢复关节运动功能，提高生活质量。 物理治疗 指利用冷、热、光、电等介质，通过抑制炎症因子发挥作用，可消除肿痛，加速血液循环，促进炎症吸收。 运动疗法 适当的功能锻炼，有助于维持和改善关节功能，保持和增加关节活动范围，还可以增加关节周围肌肉的力量和耐力。 矫形器治疗 早中期类风湿关节炎患者可应用矫形器治疗，包括固定类矫形器、矫形鞋和矫形鞋垫等。 矫形器可以帮助患肢维持最适当的功能位，尽可能允许进行功能性活动。主要目的是减少关节负重、减少关节活动、稳定关节或将关节固定于功能位上，减轻活动时的疼痛。
王金武 2024-09-25阅读量7127
病请描述：人体的周围神经分布广泛，种类多样，不仅包括感觉和运动神经，还包括一些调节身体无意识机能的自主神经。因此周围神经系统病变所导致的症状非常复杂，称得上是“花样百出”。 干燥综合征最容易侵犯的就是一些负责感觉的小神经，这些小神经分布在四肢较多，因此患者容易出现四肢感觉异常，比如莫名其妙感觉被针刺，或是感觉有虫在皮肤上爬，或是感觉有火在灼烧，或是持续的疼痛。这些异常感受是因为感觉神经的病变产生了误导的信号，使大脑产生了一些错觉。 除了最常见的感觉神经，干燥综合征还会影响一些调节身体基本功能的神经。这些称为“自主神经”的神经负责控制体温、血压、汗液分泌等功能，干燥综合征损伤自主神经的小纤维后，患者就可能会出现少汗、面部潮红、眼干、嘴干、皮温改变等症状。 如果干燥综合征的患者出现异常的感觉，可进行一些神经的检查，比如肌电图。这有助于明确受损神经的位置和程度，有利于进一步治疗。 （丁弋美、薛鸾）
薛鸾 2024-09-02阅读量6223
病请描述：在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？” 确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之 处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。 然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。 诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。
薛鸾 2024-08-28阅读量6970
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量4578
病请描述： 在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？” 确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。 然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。 诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。
薛鸾 2024-06-17阅读量6314
病请描述：最新的中国干眼专家共识将干眼定义为与高血压、糖尿病同一类的慢性病，主要目的旨在于将干眼视作为一个需要长期护理的慢性疾病。对于患者来说，治疗干眼也不是一个可以速成的事，需要患者配合中长期的治疗，治疗方案得当，症状是完全可以控制和缓解的。当然除了治疗正确外，还需要患者从生活各方面进行积极地控制才行。 1.治疗的长期性。我们知道糖尿病大多是由不良的生活方式和饮食习惯造成，部分早期糖尿病患者可以通过运动、减肥、控制饮食来控制血糖，从而摆脱药物的依赖。但是很多糖尿病患者因为多种因素长期作用，导致胰岛细胞分泌功能永久受损，需要终身使用降糖药物，与此同时也还是需要严格的饮食控制。同样的，干眼症也是一个慢性病，在早期阶段，改善自己的生活方式和用眼习惯，坚持用药1-3个月后，干眼症状可以得到完全的缓解。有些患者好转后如果还是不科学的用眼，长时间的看电脑、手机，长期生活不规律，饮食辛辣油腻，干眼症还会复发。长此以往，分泌泪液的各种眼表组织器官发生不可逆的损伤，需要长期使用不同类型的滴眼液维持眼表的润滑状态。 2.治疗的个体化。每个干眼患者的病因不一样，严重程度也不一样，因此治疗方案是个体化的。有的干眼症是全身因素引起的，比如全身干燥综合征的患者必须同时在风湿免疫科医生的建议下接受全身系统化治疗，不然光局部的眼科治疗收效甚微，如果干眼是眼局部因素引起的，比如蠕形螨感染引起的睑缘炎、睑板腺功能障碍，必须先除螨治疗。轻度睑板腺功能障碍的干眼患者只需定期接受睑板腺蒸汽熏蒸按摩治疗就可以了，而中重度睑板腺功能障碍的干眼患者需要优化脉冲光OPT治疗才能改善干眼症状。 3.治疗的联合化。干眼的类型分为水液缺乏型、脂质异常型、黏蛋白异常型、泪液动力学异常型、混合型干眼。实际上很多患者多为混合型干眼，严重的视频终端综合征是其主要病因，单一的滴眼液或治疗方案不能解决问题，因此必须采用联合治疗。在严重干眼患者的早期治疗阶段，可能会同时用修复眼表的滴眼液、促进粘蛋白分泌的滴眼液、抗炎的滴眼液等多种眼药水，后续根据病情的改善相应的减少滴眼液的种类的使用频次。对于重度的睑板腺功能障碍型干眼，应用优化脉冲光OPT治疗改善泪液脂质成分的同时，可以滴促进粘蛋白分泌的滴眼液，联合作用增强泪膜的稳定性，从而缓解干眼症状。 4.治疗的阶段性。干眼是一个多因素导致的疾病，其核心病理机制是炎症反应。早期需要用一些糖皮质激素滴眼液治疗，达到快速减轻炎症，从而缓解患者眼红、眼痒、眼痛等不适症状，后续换用免疫抑制剂环孢素滴眼液继续治疗，抗炎效果更为持久安全。经过1个疗程的优化脉冲光OPT治疗后的干眼患者，症状得到缓解后，后续可以定期采用睑板腺蒸汽熏蒸按摩治疗继续巩固疗效。 得了干眼症的患者，千万不要焦虑，不能有一蹴而就的心态，积极配合医生的治疗方案，用药规范，按时复诊，后期尽可能用最少的药物和频次达到干眼症状的完全缓解，维持眼部的舒适度，提高生活质量。
赵立全 2024-01-22阅读量5072
病请描述：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，并且经常会转移到身体的不同部位，当肿瘤细胞在这些地方聚集并迅速生长，就会导致淋巴或局部组织器官发生肿大。 淋巴瘤介绍 根据病理学特点，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 症状表现 霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；饮酒痛；B 症状；皮肤瘙痒；疲劳、食欲不振；咳嗽、呼吸困难、胸痛。 非霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；疲劳、食欲不振；皮肤肿块；B 症状；容易发生感染；容易出现损伤或流血；腹胀；胸痛或胸闷；头痛、面部麻木、说话困难。 B 症状：发烧（未发生感染时发烧）、盗汗、不明原因的体重下降（6 个月内体重下降了 10%）。 霍奇金淋巴瘤（HL）：首发症状常为淋巴结肿大，发展速度相对较慢，这类淋巴瘤治疗效果好，规范治疗后大部分患者可治愈。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：常有结外病变，除惰性淋巴瘤外发展较快。我国最常见的非霍奇金淋巴瘤为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。 发病原因 本病病因未明，可能与感染、免疫、遗传、理化因素有关。 1 感染：可能与 EB 病毒、人疱疹病毒、麻疹病毒，幽门螺杆菌感染等因素有关 2 免疫：艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群，或是患有免疫系统疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、乳糜泻（麸质过敏症）等，发生淋巴瘤的风险也会明显更高 3 遗传：家里直系亲属（父母或兄弟姐妹）有淋巴瘤，个体发生的风险也会明显升高 4 理化因素：杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等也与淋巴瘤的发病有关 如何清楚地了解淋巴瘤 1. 准备一些可以问医生的问题。在就诊时把医生的答复记录下来。 2. 如果清楚了解淋巴瘤这件事情让你感到畏惧，可以请您的朋友或家人为您概况一些关键点。 3. 试着不要“阅读过量”。虽然这样做可以帮助您了解很多基础知识，但是一旦陷入细节中，或许会使您感到无所适从。 4. 要认识到有些问题是没有答案的。您的医生应该已经尽其所能地给予您所有信息了。
微医药 2023-11-30阅读量3167
病请描述： 间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。 一、病程、临床表现、接触史及体征 在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。 除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。 所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。 二、实验室检验 实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。 三、影像学检查 胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。 四、支气管镜检查 支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。 五、组织学检查 组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchial lung cryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。 六、功能学评估 功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6 min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forced vital capacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6 min步行试验 是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6 min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。
王智刚 2023-11-21阅读量4016