病请描述： 特发性炎症性肌病(IIM)是一组少见的结缔组织病(CTD),以骨骼肌无力和慢性炎症为主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮肤、心脏和胃肠道等。IIM年发病率为(4.27~7.89)/10万,如果在早期未得到及时诊断和治疗,预后不良。近年来,对IIM疾病的认识不断深化,识别肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期诊断,组织病理学分类与IIM临床表型不断发展,IIM的治疗方案和对疗效的评估得以更新。有关肌炎抗体谱、IIM亚型、IIM相关性间质性肺疾病(IIM-ILD)的临床特征,以及治疗方案目前有哪些临床进展呢？ 一、肌炎抗体谱有哪些指标 IIM的诊断通常采用1975年Bohan/Peter诊断标准,包括对称性四肢近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性表现、肌活检异常和皮肤特征性表现。近来不断深化对IIM自身抗体的研究,将其分为MSA和MAA, IIM抗体与患者临床症状、合并症和治疗反应相关,并在疾病亚型分类和预后评估中发挥重要作用。 MSA是IIM的高度特异性抗体,包括抗氨酰-转移RNA合成酶(ARS)抗体、抗黑素瘤分化相关基因(MDA)5抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体、抗核小体重塑去乙酰化酶复合物(Mi-2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)复合物抗体、抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体等。其中抗ARS抗体是常见的MSA,也是抗合成酶抗体综合征(ASS)的标志性抗体,包括抗组氨酰-转移RNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰-转移RNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰-转移RNA合成酶(PL-12)抗体、抗亮氨酰-转移RNA合成酶(OJ)抗体、抗甘氨酰-转移RNA合成酶(EJ)抗体、抗门冬氨酰-转移RNA合成酶(KS)抗体、抗苯丙氨酰-转移RNA合成酶(Zo)抗体、抗酪氨转移RNA合成酶(YRS)抗体、抗谷氨酰-转移RNA合成酶(JS)抗体和抗赖氨酰-转移RNA合成酶(SC)抗体等。 MAA是针对细胞核和核仁的抗体,可见于IIM和其他CTD,包括抗干燥综合征A(Ro)52抗体、抗多发性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗体、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗体和抗Ku抗体等。 自身抗体更多地用于辅助IIM亚型诊断、临床表现预测、治疗方案选择和发病机制研究。抗ARS抗体阳性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗体与肌炎相关,抗PL-7和PL-12抗体与早期进展性ILD和胃肠道疾病相关。抗Mi-2抗体是典型皮肌炎(DM)的标志物,该抗体阳性患者对类固醇治疗反应性良好。相反,抗SRP抗体是多肌炎(PM)和治疗耐药性的标志物。抗TIF1-γ抗体与DM患者发生肿瘤强相关,是肿瘤相关性肌炎(CAM)的重要标志物。抗泛素样小分子修饰因子-1(SUMO-1)激活酶抗体,是新报道的DM特异性自身抗体,该抗体的意义有待研究。自身抗体在IIM起病中的作用,对病情变化的影响,与临床表现和合并症的具体相关性尚未明确,需要继续研究。 二、IM亚型的临床特征 对已发表的有关IIM的文献进行回顾,目前较多地将IIM分为PM,DM、自身免疫性坏死性肌病(NAM)、散发性包涵体肌炎(s-IBM)和ASS,每类疾病都其特定的临床特征。 DM表现为对称性近端肌无力和典型皮疹,包括披肩征、V形红斑、Gottron征、以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。患者可仅出现皮疹而无肌无力症状,称为无肌病性皮肌炎;患者也可出现肌无力和肌活检异常,但缺乏皮疹,称为无皮炎性皮肌炎。肌活检可见巨噬细胞、B细胞和CD4+T细胞。PM常表现为肌无力,缺乏典型皮疹,肌活检CD8+T细胞占主要地位。ASS表现为对称性近端肌无力,肌活检病理与皮肌炎一致,此外可出现间质性肺疾病、关节炎、雷诺现象、发热、“技工手”等,独特的临床表现使其区别于其他IIM亚型。 NAM在IIM中约占20%,早期可出现显著肌无力,呈急性或亚急性病情变化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超过正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)抗体是NAM的特异性MSA。 s-IBM发病隐匿,在50岁以上患者中进展尤为缓慢,主要影响男性。不同于IIM的典型临床表现,s-IBM早期影响肢体远端骨骼肌,如手腕伸展、前臂运动、手精细活动等。s-IBM特征性肌活检表现为肌细胞质和(或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维,可与IM其他亚型区分,但在疾病早期可缺乏该病理变化。 三、IIM-ILD发病情况 ILD是IIM肺部受累的主要表现,在肌炎中的发生率为20%~78%,与IIM较高的发病率和病死率有关,超过50%的病死率与合并LD有关。40%的患者在诊断为DM/PM后发生ILD,20%~30%的患者在诊断为CTD前发生ILD,ILD可发生于IIM所有亚型,包括幼年型肌炎,但更常见于DM和重叠型肌炎。IIM还可合并快速进展型ILD(RP-ILD),即24个月内出现以下任何一种情况:用力肺活量(FVC)相对下降≥10%,一氧化碳弥散量相对下降≥15%,临床症状或影像学加重伴随FVC相对下降5%~10%。CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的诊断,以DM、CADM可能性大。IIM还存在其他呼吸系统受累表现,如肺动脉高压、胸膜病变、感染、药物毒性、恶性肿瘤和呼吸肌无力。 抗ARS抗体可见于35%-40%的IIM患者,共有20种ARS,现已发现10种抗ARS抗体。除外个别情况,大部分患者仅有1种抗ARS抗体阳性,并具有相似的临床表现,包括肌炎、ILD、关节炎、发热、“技工手”和雷诺现象,称ASS,ILD是ASS常见的肌外表现,发生率为70%~95%,其中抗Jo-1抗体阳性患者1LD的发生率高达90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗体阳性率为40%~60%，抗ARS抗体是RP-ILD相对的保护因素。 抗Jo-1抗体是最常见的抗ARS抗体,阳性率为75%。抗J0-1抗体阳性的患者常表现为肌炎,其肌炎、关节炎、“技工手”的发生率较非Jo-1抗ARS抗体阳性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗体阳性患者常表现为发热和1LD,其中抗PL-12、OJ和抗KS抗体阳性患者以ILD为主要临床表现。 抗MDA5抗体可在DM中检测到,主要与CADM、RP-ILD和预后不良相关。Hoshino等比较21例抗MDA5抗体阳性DM患者和61例该抗体阴性DM患者的临床特征,结果显示,抗体阳性组ILD发生率较高(95%υs.32%,P<0.001);抗MDA5抗体阳性且合并ILD组中,79%的患者病情进展迅速。纵隔气肿是DM的一种严重并发症,25%合并纵隔气肿的DM患者在1个月内死亡,其1年生存率为64%,2年生存率为55%,4例合并纵隔气肿的DM患者中,3例抗MDA5抗体阳性,其中1例在发病后3个月死亡。抗MDA5抗体在亚洲DM患者中阳性率为20%~30%,在白种人中阳性率较低,典型的皮肤表现包括皮肤溃疡、手掌丘疹、脂膜炎和口腔溃疡。 四、IIM-ILD的治疗 虽然目前缺乏大型临床对照试验和治疗指南,但糖皮质激素是专家建议的IIM-ILD主要一线治疗药物,根据疾病严重程度,选择不同的治疗剂量,同时联合免疫抑制剂治疗,以减少激素用量。轻中度IIM-ILD患者,给予口服泼尼松0.8~1.0mg/(kg.d),每日不超过80mg,4~6周后开始减量,至5~10mg/d维持,疗程为6~12个月,联合硫唑嘌呤[2mg/(kg.d)]或吗替麦考酚酯(2~3g/d);RP-ILD患者,初期给予静脉用甲泼尼龙冲击治疗,1g/d,使用3天,后序贯上述泼尼松治疗,联合环磷酰胺0.3~1.5g/m²或10~15mg/kg,每月1次,静脉滴注。 IIM是一组少见的CTD,有关CTD相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)治疗的专家共识如下。CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标,治疗方案选择综合考虑CTD和ILD疾病活动度和严重程度,决定免疫抑制和抗纤维化治疗的主次关系。CTD活动而ILD进展,给予大剂量糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤等作用较强的免疫抑制剂；CTD活动而ILD达标,由风湿科医师决定,给予中至大剂量糖皮质激素联合作用较强的免疫抑制剂;CTD缓解而ILD未达标,通常在CTD维持缓解治疗的基础上加强针对ILD的治疗,如联合抗纤维化药物;CTD缓解且ILD达标,仅需小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂。此外,抗肺纤维化药物尼达尼布治疗系统性硬化症相关性间质性肺疾病(SSc-ILD)的临床试验(SENSCIS)结果显示,尼达尼布可减缓SSc-ILD肺功能下降,不良事件与其治疗特发性肺间质纤维化相似。该临床试验为抗肺纤维化药物应用于IIM-ILD治疗提供新的思路和研究依据。 IBM因对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳,区别于其他IIM亚型,静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)是目前唯一的治疗方案。IVIG还可于治疗病情较重或进展迅速和对激素治疗不敏感或无法耐受的IIM患者。IIM的治疗方案还包括改善病情、抗风湿药物、利妥昔单抗、血浆置换、其他生物制剂和适当锻炼。 五、特发性炎症性肌病(IIM)相关的间质性肺疾病如何早期诊治 (一)IIM-ILD的早期诊断与治疗 IIM起病隐匿,骨骼肌和肌外表现不典型,肺易受累,患者常以肺部症状为主诉来呼吸科就诊,因此早期确定IIM诊断较为困难。IIM-ILD患者的肺部表现可先于骨骼肌、皮肤和其他部位出现,同时存在自身抗体阳性或免疫性疾病的临床症状和体征,早期临床资料无法明确诊断,医师倾向于诊断特发性间质性肺炎、具有自身免疫特征的间质性肺炎、CTD-ILD。对于此类患者应如何诊断和选择何种治疗方案,并对疾病结局和预后会产生怎样的影响,仍需要进一步研究和验证，医生确定检查“肌炎十六项“是一个重要的诊断思路和决策。 (二)胸部HRCT在IIM-ILD诊断中的价值 IIM患者胸部HRCT以斑片状实变和网格影多见,常提示其合并ILD,蜂窝肺、胸膜下线少见。其中,抗ARS抗体阳性合并ILD的患者,HRCT示病变主要累及肺下野和外周,以磨玻璃影、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张和肺下叶容积减少常见,蜂窝肺少见。上述HRCT特征在抗ARS抗体阳性合并ILD的PM或DM患者中均常见。HRCT在ILD的临床诊疗中,可协助评估病情严重程度和预后转归,其在IIM亚型诊断、预后评估和病情监测中的作用需要研究。 综上所述,IIM是一组以骨骼肌炎症浸润、近端肌无力为特征的显著异质性的自身免疫性疾病,包括PM、DM、ASS等临床亚型。IIM临床表现常不典型,可出现多系统受累,以ILD常见,严重影响患者的生存和预后。糖皮质激素是IIM-ILD的一线治疗药物,此外还有免疫抑制剂、IVIG、利妥昔单抗和其他生物制剂等。目前对IIM-ILD发病机制、诊断和治疗的认识有待深入研究,需要进一步的研究从而可以早期明确诊断和治疗,最大程度地改善疾病转归,提高患者的生活质量。
王智刚 2021-07-11阅读量1.5万
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.5万
病请描述： 风湿病即风湿性疾病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病。常见风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松，也包括部分少见疑难杂症。 风湿病发病因素：一是免疫紊乱，二是遗传因素，三是感染、日光等环境因素，四是自身代谢及性激素等。 风湿病包括不少疑难杂症，全世界最容易误诊漏诊的复杂疾病中排名前十位的，风湿病就占了两种。类风湿和风湿不一样，类风湿关节炎是风湿病中的一种。 大部分的风湿病都影响关节，有红肿疼痛等症状。除此以外，风湿病可以影响全身所有系统和器官，所以可以出现各种不同症状，包括发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损比如心衰、肾炎、肾衰、肺部炎症等。 风湿病的危害第一是关节功能受限、骨质破坏从而造成残疾，第二是内脏功能受损导致生命危险。 风湿病最常见的药物治疗包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素。生物制剂为本世纪里程碑式的精准治疗。激素应用不可滥用或谈虎色变，有的风湿病并不需要激素。 人们对风湿病普遍存在以下误区： 误区之一：风湿病只包括风湿热和类风湿关节炎。 风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病，涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。 误区之二：老年人才会患风湿病。 不单是老年人，所有不同年龄的人包括儿童都会患风湿病，而严重的风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等在青壮年中更常见。 误区之三：风湿病是因为在潮湿环境中生活、工作所致。 风湿病可发生在各种气候环境中，主要与免疫相关。 误区之四：关节肿痛加上抗“0”增高即可诊断为风湿热。 风湿热目前是个少见病，不要轻率地滥下风湿热的诊断。抗“0”增高只是链球菌感染的证据之一，上呼吸道感染患者也常见抗“0”增高，不能仅凭此诊断风湿热，一定要结合典型的临床表现和排除其他的风湿病才能诊断。两者的治疗大相径庭。 误区之五：是否患类风湿，测定类风湿因子便知。 这也是一些非风湿科医生容易产生的错觉。类风湿因子阳性并非类风关所特有，其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等同样会出现阳性反应。而类风湿关节炎患者中也仅有约85%的患者类风湿因子阳性。另外，值得提醒的是，对于类风湿因子阳性者一定要检测滴度，没有滴度的阳性对诊断是没有意义的。类风湿因子检测只是类风关诊断中的参考指标之一，医生需要综合化验、临床症状等多方面资料，才能做出正确的诊断。 误区之六：风湿病用药只能“治标”，不能“治本”。 近年治疗风湿病已取得令人鼓舞的成绩。只要能早期诊断，抓紧时机给予积极、正确的综合治疗，就可使病情好转、稳定或缓解，提高患者生活质量。否则，如果消极对待，不规则治疗，就有可能发展成严重残疾或导致严重并发症而死亡。 误区之七：疼了就治疗，不疼就不治了。 大多数的风湿病患者都走不出“疼痛－治疗－不疼－停止治疗－再疼痛－再治疗”恶性循环的怪圈，其实，致使他们陷入这种误区的关键是对治疗目标的不明确，把止疼当成了治疗的目标。疼痛虽然可缓解，但其实病情一直在进展，不规律的治疗势必导致病情加重。 误区八：激素不能用，用了会上瘾。 这种看法不全面，要根据不同的病种、病情而酌情考虑。如红斑狼疮，一般确实需要应用激素，但如何应用，如何减量，应由专科医生决定。而类风湿关节炎治疗中较少将激素作为首选药物。但是，对于一些关节症状严重，服用非甾体类抗炎药仍不能缓解症状，或伴有明显全身症状或内脏器官受累时，仍需要采用激素做为辅助治疗，但一般剂量不大，患者不必过于担心。 误区之九：每次都服用同样的药，自己买就行了。 到医院随访，不仅仅为了配药。医生会观察患者病情的改变，有无药物的不良反应出现，必要时要做检查，来决定药物剂量的增减。 目前很多疾病都不能根治，大多数风湿病跟高血压糖尿病一样，需要长期用药。早期规范诊治可以缓解症状、避免加重和并发症出现。民间偏方和药酒没有经过大规模临床实验验证，存在很多副作用和未知弊病，不建议风湿病患者使用，同时，风湿病患者需要戒酒。 风湿病患者平时要清淡饮食，保证足够热量和优质蛋白。痛风患者需戒酒、内脏、海鲜和饮料。与免疫相关较大的结缔组织病患者需要避免人参类等补品。同时，充分休息、避免过劳和熬夜，适当锻炼。卧床和行动不便者宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。 孙莉副主任的专业特长：风湿免疫性疾病及疑难风湿病症的诊疗,擅长于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、白塞病、肌炎和皮肌炎、干燥综合征、骨关节炎、硬皮病及各种并发症的处理。 门诊时间：温附一新院风湿科门诊（4号楼2楼风湿免疫科门诊）：周四全天、周五上午风湿病；温附一老院门诊大楼二楼18号房间：周二（隔周）全天。
孙莉 2020-09-01阅读量1.4万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 临床工作中，经常遇到梅毒治疗后不做随访的病例，也有许多病人对梅毒血清学检查结果满腹疑惑。治疗后随访，是梅毒正规处理方案中的重要组成部分。通过随访，可以判断梅毒是否治愈，是否有并发症，是否需要进一步治疗。本文讨论了梅毒治疗后随访的指标和要求，并讨论了梅毒血清固定的原因和处理办法。梅毒血清学检查 梅毒血清学检查与梅毒的诊断、治疗和随访密切相关。我们首先需要了解一下梅毒血清学检查的方法及其意义。梅毒血清学检查包括以下两类： 1、非梅毒螺旋体抗原试验：检测血清中的抗心磷脂抗原的抗体（反应素），包括性病研究实验室（VDRL）试验、不加热血清反应素（USR）试验、甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）、快速血浆反应素（RPR）试验，此类试验操作简便，可用于梅毒感染的筛查，还可作定量试验用于疗效评价。 2、梅毒螺旋体抗原试验：包括梅毒螺旋体血球凝集试验（TPHA）、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）和荧光螺旋体抗体吸收试验（FTA-ABS）等，敏感性和特异性均很高，可用于梅毒感染的确证，但不能作为观察疗效的指标。 这里需要提到与血清学试验相关的几个问题： 1、血清学试验的前带现象：在非梅毒螺旋体抗原试验中，有时出现弱阳性、阴性结果，而临床上又表现为二期梅毒的症状和体征，将此血清稀释后再作此试验便出现阳性结果，此现象称为前带现象。原因是血清中抗心磷脂抗体量过多，抑制了阳性反应的出现。 2、血清学试验的生物学假阳性：分急性生物学假阳性和慢性生物学假阳性。 急性生物学假阳性，可见于多种感染性疾病，如风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、细菌性肺炎、猩红热、亚急性细菌性心内膜炎、活动性肺结核、斑疹伤寒、丝虫病、锥虫病、疟疾、回归热、钩端螺旋体病等。非梅毒螺旋体抗原试验滴度低，一般不超过1：8，多在6个月内转阴。梅毒螺旋体抗原试验阴性。 慢性生物学假阳性，可持续6个月以上或数年，甚至终身。包括： ①非梅毒螺旋体抗原试验假阳性，可见于：某些结缔组织病及伴有自身抗体的疾病，如系统性及盘状红斑狼疮、类风湿关节炎、风湿性心脏病、麻风病、肝硬化、自身免疫性贫血、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征、慢性肾炎、进行性系统性硬化症等，血清学试验滴度低；吸毒成瘾者，其中绝大多数为静脉注射海洛因者，其滴度可达1：64～1：128；少数孕妇及老年人，也可出现低滴度假阳性，一般人群中假阳性率为1%～2%。 ②梅毒螺旋体抗原试验假阳性，少见。可见于系统性及盘状红斑狼疮、药物诱发的红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、硬皮病、肝硬化、淋巴肉瘤、脑膜瘤、自身免疫性溶血性贫血、莱姆病、结肠癌、麻风病、糖尿病，还见于静脉注射海洛因者和妊娠妇女。梅毒治疗后随访要求 梅毒需要早期诊断和及时规则治疗。梅毒经足量规则治疗后，应定期随访观察，包括全身体检和复查非梅毒螺旋体抗原试验（常用RPR和TRUST）滴度，以了解是否治愈或复发。梅毒随访要求，随梅毒感染的病期和类型的不同而有差异。 1、早期梅毒：随访2年，第1年每3个月复查一次，以后每半年复查一次。如非梅毒螺旋体抗原试验由阴性转为阳性，或滴度升高4倍以上，属血清复发；或有临床症状复发，均应加倍量复治。如在疗后6个月内血清滴度不下降4倍，应视为治疗失败，或再感染，除需加倍剂量重新治疗外，还应考虑是否需要作脑脊液检查，以确定神经系统有无梅毒感染。通常一期梅毒在1年内，二期梅毒在2年内，血清可阴转。对于血清固定者，如无临床症状，是否再治疗可视具体病情而定，但应作神经系统检查及脑脊液检查，以及时发现无症状神经梅毒。 2、晚期梅毒：需随访3年，第1年每3个月一次，以后每半年一次。对血清固定者，如临床上无复发表现，并除外神经、心血管及其他内脏梅毒，可不必再治疗，但要定期复查血清反应滴度，随访3年以上判断是否终止观察。 3、心血管梅毒及神经梅毒：需随访3年以上，除定期作血清学检查外，还应由相应专科医师终身随访，根据临床症状进行相应处理。神经梅毒治疗后3个月作第一次检查，包括脑脊液检查，以后每6个月一次，直到脑脊液正常。此后每年复查一次，至少3年。无症状性神经梅毒、梅毒性单纯性主动脉炎可完全治愈；但梅毒主动脉瓣闭锁不全、冠状动脉口狭窄、梅毒性主动脉瘤及有症状的神经梅毒等，虽经充分治疗，其症状和体征也难以完全改善。 4、妊娠梅毒：治疗后，分娩前每月复查梅毒血清反应，分娩后随访同其他梅毒。 5、梅毒孕妇分娩的婴儿：①经过充分治疗的梅毒孕妇所生婴儿。婴儿出生时，如血清反应阳性，应每月复查一次；6个月时，如呈阴性，且无先天梅毒的临床表现，可停止观察。婴儿出生时，如血清反应阴性，应于出生后1月、2月、3月及6月复查，至6月时仍为阴性，且无先天梅毒的临床表现，可除外梅毒。在随访期间出现滴度逐渐上升，或出现先天梅毒的临床表现，应立即予以治疗。②未经充分治疗或未用青霉素治疗的梅毒孕妇所生婴儿，或无条件对婴儿进行随访者，可对婴儿进行预防性梅毒治疗，对孕妇进行补充性梅毒治疗。 6、合并HIV感染的梅毒：同晚期梅毒随访。需随访3年，第1年每3个月一次，以后每半年一次。梅毒治疗后判愈 梅毒治疗后，如何知道是否治愈是患者特别关心的问题。判断梅毒是否治愈，标准有二：临床治愈和血清治愈。 1、临床治愈：一期梅毒（硬下疳）、二期梅毒及三期梅毒（包括皮肤、粘膜、骨骼、眼、鼻等）损害愈合消退，症状消失。 以下情况不影响临床判愈：①继发或遗留功能障碍（视力减退等）。②遗留瘢痕或组织缺损（鞍鼻、牙齿发育不良等）。③梅毒损害愈合或消退，梅毒血清学试验仍阳性。 2、血清治愈：抗梅毒治疗后2年以内梅毒血清反应（非梅毒螺旋体抗原试验）由阳性转变为阴性，脑脊液检查阴性。梅毒治疗后血清学变化 梅毒治疗后，血清学试验是否能够转阴，是许多梅毒感染者特别在意的问题。梅毒治疗后血清学变化有以下情况： 1、非梅毒螺旋体抗原试验：接受充分规则治疗后，一期梅毒多数可阴转，二期梅毒阴转的机会也较多，部分二期复发梅毒可出现血清固定，晚期梅毒血清固定多见。 2、梅毒螺旋体抗原试验：不管梅毒患者治疗与否，此试验通常终生阳性。但在一期梅毒（硬下疳）或极早期阶段接受治疗的患者，少数在2～3年后可转阴。梅毒血清固定 梅毒治疗后，一期梅毒多在1年以内转阴，二期梅毒在2年以内转阴，均属正常。但不少梅毒病人经过抗梅毒治疗后，非梅毒螺旋体抗原试验持续不转阴，维持在低滴度，这种情况被称为梅毒血清固定（serofast），也叫血清抵抗（sero-resistance）。梅毒血清固定是梅毒临床处理中比较棘手的问题。 梅毒血清固定的定义一直颇有争论，主要分歧在于治疗后随访时间不一，从半年、1年到2年不等。目前国内已经就梅毒血清固定的定义达成共识：梅毒患者经过规范的抗梅毒治疗和充分随访（一期梅毒随访1年，二期梅毒随访 2年，晚期梅毒随访3年），非梅毒螺旋体抗原试验维持在低滴度（一般在1：8或以下，但超过1：8 也不少见）超过3个月，排除梅毒再感染、神经梅毒、心血管梅毒和生物学假阳性等，即为梅毒血清固定。 梅毒血清固定成因尚不明确。早期梅毒的血清固定，与治疗剂量不足或治疗不规则、复发、再感染或发生神经梅毒有关，但事实往往并非如此。晚期梅毒的血清固定，与梅毒的类型及开始治疗早晚有关。晚期梅毒经过正规足量治疗后，即使再予以更多的治疗也不能使血清反应滴度降低。 梅毒血清固定形成机制，可能包括： 1、梅毒螺旋体膜多肽抗原、脂蛋白及基因发生改变导致不能被机体免疫清除；2、机体免疫异常，包括免疫失衡、免疫抑制、T细胞亚群和自然杀伤细胞功能异常、细胞因子分泌紊乱等。因此，梅毒血清固定可能是机体的一种特定免疫状态，而不是梅毒螺旋体的在体内持续存在。 梅毒血清固定的危害也不确定。目前尚无充足的循证医学依据来判定梅毒血清固定的危害性，也不确定梅毒血清固定是否增加梅毒复发或迁延至晚期梅毒的风险，对于追加青 霉素和头孢曲松治疗是否有益也没有定论。梅毒血清固定会对病人产生心理和精神负面影响，病人会因为担心预后和传染、社会歧视等而产生抑郁、焦虑及其他不良心理状态。 梅毒血清固定的处理是一个比较棘手的临床问题。早期诊断、及时规范治疗是防止梅毒血清固定的重要措施。按梅毒分期，血清固定发生率分别为一期梅毒3.80％-15.20％，二期梅毒11.64％-35.80％，三期梅毒45.02％-45.90％，潜伏梅毒27.41％-40.50％。 对于怀疑梅毒血清固定者，需要做如下检查：脑脊液检查，排除神经梅毒；HIV检测，排除HIV感染；相应化验检查，排除心血管梅毒及其他内脏梅毒；抗核抗体、类风湿因子、C反应蛋白等免疫和感染指标检测，排除梅毒血清学假阳性。 对于确定梅毒血清固定者，做如下处理：已经接受过规范足量抗梅毒治疗和充分随访的病例，如无临床症状复发，并经神经系统检查、脑脊液检查及其他相关检查，排除神经系统和其他内脏系统性损害，且非梅毒螺旋体血清学试验长时间内维持在1：8以下低滴度，不必再次治疗，但仍需每6个月定期随访。继续随访时，有条件者可做梅毒螺旋体特异性IgM抗体检测，梅毒螺旋体特异性IgM抗体是梅毒复发和再感染的标志物。继续随访过程中，发现非梅毒螺旋体血清学试验滴度有4倍以上升高，则表示有复发或再感染，需再次进行治疗。 梅毒血清固定患者需权衡利弊选择是否怀孕， 如怀孕需定期随访，必要时可考虑给予预防性治疗，即在妊娠期间按妊娠梅毒规范治疗，阻断先天梅毒的发生。结语 梅毒治疗后，需要按要求定期随访，做临床和实验室检查。发现问题及时处理，以确保梅毒得到治愈。 判断梅毒血清固定时，应先排除治疗不规范和再感染。梅毒血清固定可能是机体的一种特定免疫状态，而并非梅毒螺旋体在体内持续存在。增加治疗剂量和治疗次数，并不能促使非梅毒螺旋体抗原试验滴度进一步下降或转阴，因此无需过度治疗。参考文献：1.http://www.gdskin.com/uploadimg/%E6%A2%85%E6%AF%92%E8%A1%80%E6%B8%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E5%A4%84%E7%90%86%E4%B8%93%E5%AE%B6%E5%85%B1%E8%AF%86.pdf2.https://m.medsci.cn/article/show_article.do?id=352912682e4f#:~:text=%E6%A2%85%E6%AF%92%E8%A1%80%E6%B8%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A%E5%8F%88%E5%8F%AB,%E7%BB%B4%E6%8C%81%E5%9C%A8%E4%B8%80%E5%AE%9A%E6%BB%B4%E5%BA%A63.http://www.pifukezazhi.com/CN/lexeme/showArticleByLexeme.do?articleID=14318
赖伟红 2020-07-20阅读量2.8万
病请描述：中医药学包含着中华民族几千年的健康养生理念及其实践经验，是中华文明的一个瑰宝，凝聚着中国人民和中华民族的博大智慧。中医药是这次新冠肺炎疫情防控的一大特色和亮点，实践证明，中西医并重、融合、合作可以最大程度发挥我国医疗优势。千百年来，中医以一种独特的生活方式、传统文化、诊疗方法以及显著的疗效，深深融入了我们祖祖辈辈的日常起居，形成了沿袭至今的风俗习惯，守护着人们的生命健康和中华民族的繁衍昌盛。如今，面对现代人的疾病，西医越发显得无能为力，中医逐渐发挥越来越重要的优势，但很多患者就诊前不清楚什么时候用中医，什么时候用西医，本文提供了一些最适合看中医的疾病类型，供大家参考。 1.呼吸系统疾病 中医常被称为“慢郎中”，但这种观点并不完全正确，实际上，中医治疗感冒发热这些急性病是有绝对优势的，可以明显缩短病程，尤其在今年抗击新冠疫情中没有有效西药的情况，使用中药的优势非常显著。本人经常通过网络远程指导患者，尤其是儿童，使用中草药治疗感冒发烧、咳嗽、哮喘等呼吸病，特别对使用大量抗生素和输液治疗后持续多月甚至多年出现的反复咳嗽、咳痰、低热、咽痒，在坚持服用1-2周中药后大多数都能明显缓解治愈。还有些儿童反复发作扁桃体炎、腺样体肥大、过敏性鼻炎、支气管炎等疾病也非常适合中医治疗，可以避免使用抗生素以及手术。还有支气管哮喘、慢阻肺患者往往需要长期使用激素，带来很多副作用，这时可以使用中药减轻激素的副作用，增强西药的疗效。 2.缠绵难愈的脾胃病 现代人饮食不规律、进食生冷、暴饮暴食、饮酒后出现的胃腹胀满、纳差、气色不佳、呃逆、胃凉、腹泻等，一般病程较长，反复做胃肠镜提示慢性胃炎，但口服多种胃药后效果不佳，这种状态往往机理比较复杂，其中常伴有情绪的波动，比如焦虑、抑郁、失眠等。西药多为单成分，不如中药个体化治疗（一人一方）更容易贴近病情。中医认为脾主升，胃主降，用中药帮助调节脾胃升降，必要时配合疏肝，能很好地调节消化系统疾病。 3.复杂慢性病 西医已经确诊的慢性病，如高血压、糖尿病、慢性肾炎、风湿病、中风后遗症、肿瘤等慢性病，以及慢性胃炎、慢性肠炎、慢性支气管炎、慢性胆囊炎、慢性肾炎、慢性肝炎、慢性关节炎、慢性腰腿痛、神经衰弱、肾病综合征、慢性咽炎、前列腺增生、结石等往往会多种疾病集于一人，到医院看病流程繁琐复杂，需要同时挂不同的专科，每个专科医生都会针对本专科疾病开出很多药，患者经常抱怨就医难，长年累月服用多种药物，脾胃损伤大，胃部出现各种不适，而且有些高血压、糖尿病单纯用西药效果并不理想，这时聪明的做法是就诊中医，中医根据个体状态差异，通过整体辨证选方，喝汤药或扎针灸，效果不错，对肝肾功能的损害也小，肿瘤患者配合内服中药还可以缓解化疗的毒副作用。由于本人专业方向为呼吸病，间质性肺病也是很大的一个就医群体，这类患者往往合并风湿性疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等，还有的合并肺结核、肺部感染，病情异常复杂，往往令西医医生产生厌烦和畏惧心理，这时就诊中医就是一个不错的选择。 4.大病初愈或体质虚弱 大病后、平时体质虚弱病人以及产后，往往出现乏力、厌食、失眠、消化不良、盗汗等现象，此时采用中医疗法效果比较好，因为大病初愈的时候，脾胃功能都尚且处于还未完全恢复的时候，这时候如果饮食过度，很容易导致脾胃不和，给身体带来损伤。中医注重整体调理，能使病后虚弱者较快恢复生理平衡，同时可大大提高生活质量。中医可根据气虚、血虚、阴虚、阳虚等不同情况，补益治疗，效果比西医会更好。此外，根据中医独特的理论，可以穴位贴敷“冬病夏治”治疗哮喘和慢阻肺、以及过敏性疾病、脾胃病等。 5.妇科疾病 妇科疾病常属于激素分泌紊乱，如果单纯调节某种激素，不但不好掌控剂量，还容易引发体内一系列激素变化。中医从整体调节妇科也是一门强项。中医认为，妇科疾病大多是体内有瘀滞或血虚，采取疏肝补肾、养血活血等方法治疗，效果很好。妇女的痛经、月经过多/过少、月经延迟或闭经、功能性子宫出血、不孕症、更年期综合征、妊娠期和产后疾患（如严重的妊娠反应、产后无乳、回乳等）宜看中医。因中药医治妇科病用药谨慎，可以避免药物副作用给孕产妇、婴儿带来的危害。 6.西医无法确诊为某种疾病 现在很多职场人士由于工作压力大、人际关系复杂，难免会出现精神不振，情绪低沉、反应迟钝、失眠多梦，白天困倦，注意力不集中、记忆力减退、烦躁、焦虑、紧张、易受惊吓等状态，在生理上表现为疲劳、乏力，胸闷、心慌、活动时气短、出汗、盗汗、耳鸣、腰酸腿疼等，但经各种检查诊断后又无器质性疾病时，这时最适合看中医。因为临床上西医主要是针对病因进行治疗，如果没有明显的病因，就很难治疗，如主诉有症状太多，甚至可能会被贴上抑郁焦虑的标签，给与抗抑郁、抗焦虑治疗。而中医是对人的状态方面比如阴阳的偏盛、偏衰进行调理性的治疗。因此，中医在对亚健康人群的治疗调理方面确实有其独到之处。中医是在人的疾病处于萌芽状态的时候，还没有发生病理性变化的时候，就去进行调理，这也就是中医常说的“上工治未病”。比如，目前肿瘤性疾病有年轻化趋势，西医只有检查发现肿瘤才能明确诊断，而对于易患肿瘤的体质状态就无法评估，当然也就谈不上未病先防，因此中医具有更多优势。 7.西医各种方法效果不佳的疾病 现在抗生素的使用理念已经深入老百姓的骨髓里，感冒发热首先想到的就是抗生素，这种不合理的滥用是造成耐药的主要原因，从单一耐药到多重耐药，到泛耐药，再到出现的超级细菌，几乎让医院无药可用，西医往往束手无策，这时中药就是最佳的切入点，往往会取得意想不到的效果。还有风湿免疫类疾病、过敏性疾病，慢性腰腿痛、中风后遗症导致的麻木、疼痛等中医都有很好的疗效。
刘宝君 2020-07-04阅读量1.3万
病请描述：符合什么特点的【手麻】，需要首先考虑颈椎病 复旦大学附属华山医院 骨 科 复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心 王洪立 手麻是颈椎病（无论是脊髓型颈椎病，还是神经根型颈椎病）最常见的临床症状之一；笔者对接受手术治疗的300余例颈椎病患者进行分析发现，77.6%的患者存在不同程度的手麻症状。但手麻并不等于一定是颈椎病，据不完全统计引起手麻症状的疾病多达数十种。所以，需要适当了解颈椎病引起手麻症状的临床特点，以便准确地选择就医科室。 一、神经根型颈椎病的手麻症状特点 神经根型颈椎病的手麻症状：①多为单侧，典型表现为自颈部或上臂，自上而下的条带性区域麻木；②手部麻木范围多局限于1-2指（不同的颈椎受累节段决定了具体麻木的手指）；③麻木症状一般以白天为重，夜间睡眠时无明显加重表现；④且常伴有手臂放射样疼痛不适（患侧上肢上举、抱头或颈部特定姿势，有时可使症状明显缓解）；⑤部分患者颈部后仰或特定动作时会导致手麻或上肢疼痛症状明显加重，这些特点提示神经根型颈椎病的可能性较大，建议首先至脊柱外科专科或骨科就诊行颈椎磁共振检查评估，必要时进一步行肌电图检查，以进行定位诊断或鉴别诊断。 二、脊髓型颈椎病的手麻症状特点 脊髓型颈椎病的手麻症状：①常累及双手，可呈双侧对称，或一侧症状较严重；②累及手指数量较多（典型患者双手十指均存在明显麻木表现）；③麻木症状多持续性存在，一般白天较重，夜间睡眠时无明显加重表现；④可伴有下肢麻木/乏力、行走不稳、脚踩棉花感、胸腹带紧绷感或束带感。建议首先至脊柱外科专科或骨科就诊行颈椎磁共振检查评估，进一步结合针对性体格检查一般可做出临床诊断。 三、其他常见引起手麻的疾病及症状特点 1. 上肢周围神经卡压性疾病（肘管综合征、腕管综合征等） 一侧或双侧特定几个手指或区域（如桡侧3-4个手指，或外侧环小指为主）的麻木不适，而且夜间或晨起时比较严重（可能存在夜间麻醒），提示周围神经卡压性疾病（腕管综合征、肘管综合征等）可能性较大；或者存在明确的手臂外伤，一般建议首先至手外科就诊，或至骨科就诊行肌电图检查。 2. 糖尿病周围神经病变 对于糖尿病病史时间较长或平素血糖控制不良的糖尿病患者，常发生糖尿病周围神经病变从而导致四肢远端麻木，其主要症状特点为：多为双侧对称性出现，典型的累及范围呈手套、袜子样分布，有时会伴有蚁走、虫爬、发热、触电样等感觉异常。一般建议首先至神经内科或内分泌科进行就诊评估。 3. 其他可导致手麻症状的神经自身病变性疾病或全身性疾病/因素，具体包括：周围神经炎、脊髓空洞症、中风后遗症、多发性硬化、感觉神经元病、格林巴利综合征等神经自身病变性疾病。酗酒、B12缺乏、糖尿病、甲状腺功能低下、梅毒、HIV/AIDS、淀粉样变、莱姆病、副肿瘤综合征、化疗药物、干燥综合征等，该类疾病一般为病程迁延，或严重到一定程度，导致支配上肢的神经结构发生病变，从而出现手麻症状。如果怀疑上述疾患，一般建议首先神经内科进行就诊评估。
王洪立 2020-05-07阅读量1.4万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.5万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.5万
病请描述： 您如果被查出有血尿、蛋白尿，又能排除泌尿系统结石、感染、畸形、肿瘤等，尤其尿蛋白量较多，一般是肾炎了。 了，肾炎除血尿、蛋白尿外，还可以有面部眼睑或下肢水肿、高血压，肾功能可以还正常，也可能巳下降。 肾炎是怎么引起的呢？它分原发性及继发性二种。原发性肾炎是肾本身由于免疫紊乱引起(具体机制还未完全搞清);继发性肾炎是由全病如身性疾病影响到肾脏。比如红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝、丙肝、高血压或糖尿病肾病、肿瘤、全身性风湿免疫性疾病(类风关、干燥综合征等)。 医生一般都要根据你的病情，作相关检查，如能排除全身继发性疾病，那就考虑是原发性肾炎了！
陆福明 2019-06-21阅读量1.2万
病请描述：结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病:硬皮病顾名思义是指以皮肤变硬为主要表现，分为局部性和系统性两种。局部性硬皮病只累及皮肤，不会合并肺动脉高压。在系统性硬皮病中变硬可以发生在血管和器官中。当病变累及肺脏和心脏可造成瘢痕组织形成，肺血管严重病变引起肺动脉高压，大约1/3系统性硬皮病的患者合并轻度肺动脉高压。医生诊断硬皮病后往往会漏诊合并肺动脉高压，经常等到出现心功能衰竭症状时才发现。所以建议硬皮病患者每年进行一次心脏超声检查以筛查肺动脉高压，特别是出现活动后气喘的患者还应同时行肺功能检查以筛查肺动脉高压。幸运的是硬皮病合并肺动脉高压可以稳定许多年，并非进行性发展。如出现气短症状提示病情开始恶化。类风湿关节炎：类风湿关节炎是最常见的一种关节炎。一项研究表明，21%无其他心、肺疾病的类风湿关节炎患者合并轻度肺动脉高压。女性发病率是男性的2-3倍。系统性红斑狼疮（SLE）：系统性红斑狼疮是一种常见的结缔组织病，育龄妇女好发。病变累及肺血管时会引起肺动脉高压，临床表现与特发性肺动脉高压相似。上海交大医学院对84例系统性红斑狼疮患者进行调查发现，11%的患者合并肺动脉高压。血管炎：血管炎是指血管和淋巴管存在炎症反应。这种炎症反应并不是有细菌感染引起，而是自身免疫反应。可以单独发生，也可与其他结缔组织病合并出现。当肺小血管发生炎症反应时可引起血管内膜纤维化和过度增殖，引起肺动脉高压。目前除了肺活检，尚无手段可以确诊肺血管炎。混合性结缔组织病：患者同时患有一种以上结缔组织病，最常见的是系统性红斑狼疮或硬皮病合并肌炎。估计混合性结缔组织病中约2/3患者合并肺动脉高压。而肺动脉高压往往是混合性结缔组织病的首要死亡原因。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.4万