病请描述：检测方法。幽门螺杆菌（Helicobacter pylori，Hp）感染，检测方法包括侵入性和非侵入性两类。侵入性方法依赖胃镜检查及胃黏膜组织活检，包括快速尿素酶试验（rapid urease test，RUT）、胃黏膜组织切片染色和胃黏膜Hp培养、核酸检测等。非侵入性检测方法包括13C尿素呼气试验、粪Hp抗原检测和血清Hp抗体检测等。除了血清抗体检查，其他检查前均需停质子泵抑制剂（proton pump inhibitor，PPI）2周以上、停抗菌药物和铋剂4周以上。除了胃黏膜培养，没有任何一种检测方法可作为Hp诊断的金标准。 检测和治疗指征。 强烈推荐：消化性溃疡、胃黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）淋巴瘤、慢性胃炎、不明原因或难治性缺铁性贫血、慢性免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP）患儿需要行Hp检测和根除治疗。 明确推荐：计划长期服用非甾体抗炎药（non steroid anti‑inflammatory drug，NSAID）（包括低剂量阿司匹林）的患儿，若存在大剂量使用NSAID；同时使用多种NSAID、抗凝药物、糖皮质激素、抗血小板药物；既往有消化性溃疡或消化道出血病史等高危因素，则需要Hp检测和根除治疗。 一般推荐：一级亲属中有胃癌的儿童可以行Hp检测，是否需要Hp根除治疗，需综合评估。有反复腹部不适、恶心、呕吐、打嗝、嗳气等消化道症状的患儿；家长有强烈意愿的，可以行Hp检测，可以用非侵入性方法检测Hp，是否根除治疗需综合评估。 治疗方案。一线治疗首选个体化三联治疗，疗程14d。个体化治疗指根据药敏试验结果选取敏感的抗菌药物根除Hp。药敏试验包括传统的胃黏膜培养和抽提胃黏膜 DNA进行耐药基因检测。但临床不易实施。不推荐伴同疗法用于一线治疗。 无法获得区域性耐药数据或在儿童克拉霉素耐药率>15%的地区，若无法获得药敏试验结果或药敏试验显示克拉霉素和甲硝唑均耐药的情况下，不推荐含有克拉霉素的三联疗法和序贯疗法作为一线治疗方案。<6岁患儿，Hp根除尤其应严格把握指征；≥6岁患儿应首选含有阿莫西林和甲硝唑的含铋四联疗法作为一线治疗方案，疗程14d。经常因为呼吸道感染口服大环内酯类抗菌药物的患儿，应尽量避免选择克拉霉素。目前临床上使用的铋剂是不易溶解的无机盐，全身吸收少（<1%），且用于根除Hp的铋剂剂量小，一般不会导致神经中毒。随着抗菌药物耐药率的不断升高，多个指南均推荐在克拉霉素高耐药率地区，含铋的四联疗法可以作为一线治疗方案。 青霉素过敏。药敏试验提示克拉霉素和甲硝唑均敏感，一线治疗首选PPI+克拉霉素+甲硝唑，疗程14d；药敏试验提示克拉霉素耐药、甲硝唑耐药、克拉霉素和甲硝唑均耐药或无法获得药物敏感试验的情况下，对于≥6岁患儿，一线治疗方案首选含铋四联疗法（PPI+克拉霉素+甲硝唑+铋剂），疗程14d。 补救治疗。与成人不同，儿童难治性Hp感染指Hp规范根除治疗≥1次后非血清学检测Hp阳性。儿童用于补救治疗的药物有限，补救治疗时更需要严格把握指征，尤其是<6岁的患儿。症状缓解者，可暂缓再次根除治疗。对治疗失败者，可考虑停药3个月或半年，使细菌恢复一定的负荷量，以提高下一次治疗时Hp的根除率。补救治疗时，若能获得药敏结果，应根据药敏结果选择敏感的抗菌药物；若无法获得药敏结果，再次治疗时应尽量避免重复使用初次治疗时的抗菌药物（如克拉霉素），对于≥6岁的患儿，可选择含铋四联疗法，疗程14d。阿莫西林的原发耐药和继发耐药率均较低，即使首次治疗使用过阿莫西林，补救治疗中仍可使用。国内儿童中能使用的PPI主要包括奥美拉唑和兰索拉唑，艾司奥美拉唑和雷贝拉唑等缺乏儿童临床用药经验和安全性研究资料，通常不推荐使用。对于快代谢型患儿，需要提高PPI剂量和增加口服次数以加强抑酸效果，从而提高Hp根除率。 益生菌。在Hp治疗过程中是否需要加用益生菌，需结合患儿的病情。
奚肇宏 2023-11-07阅读量2924
病请描述：肾虚就是得了肾病吗？中医有道，慢性肾脏病如何中医调治？上海中医药大学附属龙华医院 张权副主任医师慢性肾脏病（chronic kidney disease, CKD）是危害人类健康和生命的常见病。在我国，慢性肾脏病患病率约10.8%，患病人数多达1.4亿。随着全球老龄化的日益严重，糖尿病、高血压、高尿酸等代谢性疾病的大幅增加，CKD的病因结构从原发性肾小球疾病向继发性肾脏病转化，并导致CKD的患病率在全球范围内呈上升趋势。今日我们有请上海中医药大学附属龙华医院肾病科张权副主任医师与大家聊一聊“中医药在慢性肾病的调治”。肾虚，不等于得“肾病”老百姓谈到“中医治疗肾病”，首先会想到“肾虚”。经常有自觉腰酸、尿频等肾虚症状的朋友到肾内科就诊，但是检查后并没有得肾病。那么，肾病和肾虚到底是什么关系？首先需要明确的是，中医所说的“肾”与西医所说的肾是有区别的。西医的“肾”只是一个器官，而中医的“肾”不完全是指肾脏器官，而是对一类生理功能的概括，“肾虚”是中医辨证产生的概念，而不是疾病的名称，很多系统的疾病通过中医辨证都可能归为“肾虚”。西医所指的“慢性肾脏病”指肾脏器官的损伤和肾功能的异常。其中，肾损伤是指肾脏病理异常或存在检测指标异常，如尿液检查中蛋白尿、红细胞等增多、影像学（超声和CT等）提示双肾大小和形体异常等。肾功能异常可通过抽血化验发现，肾功能报告中血肌酐、胱抑素C等都可以判断出患者肾功能情况，肾科专科医生可以通过以上指标计算出肾小球滤过率（GFR）。GFR＜60ml/min/1.73m2或者肾损伤持续3个月以上，可以定义为“慢性”肾脏病。肾病，中医有独到认识CKD以慢性肾炎、肾功能衰竭最具有代表性，今天我们就围绕这两种疾病介绍中医对肾病的独到认识。以症命名，肾炎多谓“水肿”、肾衰可称“关格”中医病名多围绕患者主症而起。慢性肾炎多以泡沫尿、眼睑和双下肢浮肿为主要表现，故肾病患者如以水肿为主要表现，中医可以“水肿病”命名。肾衰竭终末期患者常以小便不通（中医谓之“关”）和呕吐时作（中医称之“格”）并见，故常称之为“关格”。病机转归 病位在肾，关乎五脏，涉及三焦中医认为：肾主水，主气化，肾的蒸腾气化功能对体内津液的输布、排泄以维持体内水液代谢的平衡具有重要作用。病理情况下，外感风热、水湿之邪、饮食过饱或不洁、劳倦房事过度等因素可导致肾主水、主气化的功能失常。此外，五脏之中肺和脾也主要参与到水液输布和排泄，而肾虚可以进一步影响二脏功能发挥，最终引起肺通调水道和脾运化水湿功能减弱。中医六腑之中“三焦”是运送人体水液和气机的通道，如患者出现脏腑功能异常，如肾失开阖、肺失通调、脾失运化可导致三焦水道不利，可见水液积聚，泛溢肌肤，出现“水肿”。水肿病迁延日久，可致肾元虚衰，湿浊邪毒内生，阻滞三焦气机升降出入，可见小便不通与呕吐并见，则现“关格”之候。中医治则 水肿辨阴阳，关格兼攻补中医经典古籍《素问》很早就提出了水肿病的治疗原则：“去菀陈莝……开鬼门，洁净府”，即运用活血化瘀、发汗、利水三法治疗水肿。临床实践中，需要明辨是新起、实邪为主的急性水肿——阳水，还是久病、虚实夹杂的慢性水肿——阴水。治疗阴水、阳水各有侧重，阳水以祛邪为主，可予发汗、利尿，着重祛风、除湿、清热、化浊。阴水以扶正为主，可予健脾温肾，或益气助阳，或益气养阴，或阴阳两补。无论阳水、阴水，均须注重疏利三焦气机、活血化瘀通络。关格是慢性肾脏病发展到最后的危重阶段，后期可多脏腑受累，气血阴阳俱虚，湿浊毒邪壅塞三焦，故关格治则需攻补兼施，治疗应重视疏理气机、泄浊解毒。肾病的常见中医辨证及用药（1）水肿病——阳水（风水相搏证）症状：常前期有上呼吸道感染病史，在发热咽痛后新发出现眼睑浮肿，继则四肢及全身皆肿，来势迅速，多有恶寒，发热，肢节酸楚，小便不利，偏于风热者，伴咽喉红肿疼痛，舌质红，脉浮滑数。治法：疏风清热，宣肺行水。代表方：越婢加术汤合银翘散加减特色用药：牛蒡子牛蒡子，属于解表药。功效发散风热、宣肺透疹、利咽散结、解毒消肿。治疗风热感冒的经典名方银翘散就有这味中药。上海市名中医、龙华医院肾病科陈以平教授认为牛蒡子具有宣肺利水、解毒泄浊，降低尿蛋白、降血糖之功效，治疗糖尿病肾病疗效确切。现代研究也发现：牛蒡子有较强抗菌作用，善于治疗咽部及呼吸道感染，减少由细菌感染等引起的抗原及抗体产生，抑制免疫复合物形成对肾脏的损害，达到控制肾性蛋白尿的目的。应用方法：牛蒡子6-12g可以配伍其他中药煎药内服，或者煎汤含漱，肾病患者如遇到感冒咽痛可以煎汤含漱试试。（2）水肿病——阴水（脾阳亏虚证）症状：患者肾病水肿日久，水肿以腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘腹胀闷，纳减便溏，面色萎黄，畏寒，神疲乏力，四肢倦怠，小便短少。舌质淡，苔白腻或白滑，脉沉缓或沉弱。治法：健脾温阳利水。代表方：实脾饮加黄芪加减特色用药：黄芪黄芪，味甘、性温。有补气升阳、固表止汗、利水消肿、敛疮排脓的功效,是现代中医治疗气虚水肿的良药。黄芪有生黄芪和炙黄芪之分, 应用于肾病常用生黄芪，因其利水行气作用更强、补气不易壅塞为中医师偏爱。现代药理研究发现，黄芪能降低尿蛋白、提高血浆白蛋白、保护肾功能、增强机体免疫力、利尿等作用。陈以平教授认为大补中气中药首推“黄芪”。应用方法：遇脾胃虚寒、气虚水肿者，生黄芪常大剂量30克及以上使用，无论是在中药汤剂还是中药注射液中，黄芪都是不可或缺的主药。（3）关格（肾阳虚损，湿浊内蕴）症状：小便短少，色清，甚则尿闭，夜尿反多，面色晦滞，形寒肢冷，神疲乏力，浮肿以腰以下为主，纳差，腹胀，泛恶呕吐，心悸胸闷，喘促难卧，大便溏薄或干结。舌淡体胖，边有齿印，苔白腻，脉沉细或沉迟无力。治法：温补脾肾，化湿降浊。代表方：济生肾气丸合吴茱萸汤加制大黄加减。特色名方：济生肾气丸济生肾气丸原名加味肾气丸，出自《济生方》，即由金匮肾气丸加牛膝、车前子而成。方中地黄、山药、山茱萸可以养肾中之阴，肉桂、附子可以化肾中之阳，以上各药协同补益脾肾，充实元气。茯苓、泽泻、丹皮、车前子、牛膝可以利肾中之壅滞，针对湿浊瘀血之标，奏清热利湿、活血化瘀之效。济生肾气丸较之六味地黄丸、金匮肾气丸功效更全面，更适合治疗慢性肾脏病。应用方法：肾阳虚水肿患者，可以在医院药房配到济生肾气丸服用调理。但对于慢性肾衰竭、尿毒症出现浊毒内停，症见口有尿味、纳差恶心、小便短少，甚或二便不通，舌苔浊腻者，单用济生肾气丸则无法达到理想治疗效果，必须在此基础上增加通腑泄浊中草药，比如制大黄。慢性肾衰竭患者病情复杂、久病生变，想要达到最理想治疗效果，肯定是需要到医院找专业中医肾科医生开具一人一方的中药汤剂，以应对反复多变的疾病局面，以期达到阴阳平和、协调健康的身体状态，延缓肾病进展。慢性肾脏病，起病隐秘、知晓率低，尽早发现、规范中西医结合治疗，在避免肾脏病发生和发展中显得尤为重要。祝愿各位肾友们能战胜病魔、拥抱生活！专家门诊推荐张权 副主任医师龙华医院徐汇总院门诊时间：周六下午门诊地点：上海龙华医院（徐汇区宛平南路725号）五号楼4楼1候诊区龙华医院上南院区门诊时间：周一下午门诊地点：上海龙华医院上南院区（浦东新区上南路1000弄，昌里路路口）专家诊区3号诊室
张权 2023-06-02阅读量2401
病请描述： 肺孢子菌病是由肺孢子菌（ pneumocystis）感染机体引起的真菌病。肺孢子菌肺炎（ pneumocystis pneumonia, PCP）是肺孢子 菌感染所导致的最为常见的疾病，多发生于免疫功能缺陷患者，尤多见于艾滋病患者，还有就是长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损患者，这个人群的数量不在少数。 【病原】 1909年肺孢子菌被首次发现，只不过彼时的研究者误认其 为克氏锥虫（Trypanosoma cruai）生活史中的某种新形态。1912 年法国巴斯德研究所的 Delanoës等提出肺孢子菌是一种新物种，曾被认为是某种原虫，因而也曾名为肺囊虫或肺孢子虫。 直到近年，分子生物学研究分析显示，肺孢子菌的超微结构，以及基因和编码蛋白均更类似于真菌。肺孢子菌具有严格的宿主特异性，为了避免混淆，特别将人肺孢子菌病的病原体命名 为耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci)，以区别感染啮齿类动物 的卡氏肺孢子菌（Pneumocystis carinii)。 肺孢子菌在繁殖及生长过程存在两种不同形式：滋养体和包囊。肺孢子菌滋养体直径为1~4μm，最外层为质膜，无坚硬细胞壁。滋养体通过二分裂等方式进行增殖，包囊为圆形，直径达8~10um，由单倍体滋养体接合生殖后形成。显微镜下观察成熟包囊内可见8个孢子，有坚硬的包囊囊壁。囊壁主要成分为（1,3)-β-D﹣葡聚糖，功能为支持和稳定包囊。成熟包囊破裂后释放出新的滋养体，可以继续生存。患者体内肺孢子菌主要以滋养体形态为主，包囊仅占10％左右。 【流行病学】 1942年，vanderMeer和Brug等人首先报道了一种流行于欧洲早产、营养不良婴幼儿的间质性肺炎。1952年，尸检结果确认了肺孢子菌是导致此类肺炎的病原菌。随后，PCP病例主要存在于血液系统恶性肿瘤患者中。20世纪80年代，伴随艾滋病的流行，PCP发病率显著上升。耶氏肺孢子菌在免疫功能正常者体内，多表现为不引起症状的肺部定植菌。当宿主免疫功能下降时，潜伏在肺内或新入侵的肺孢子菌得以大量繁殖，诱发炎症，导致PCP。在PCP预防用药及抗反转录病毒疗法应用前，艾滋病患者中约70％会发生PCP，病死率高达10%~20%%。预防用药及抗反转录病毒疗法应用后，PCP的发生率显著下降。 非HIV感染者发生PCP的主要危险因素包括长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损。导致免疫功能受损的因素包括：服用免疫抑制剂、恶性肿瘤（特别是血液系统的恶性肿瘤）患者、造血干细胞或实体器官移植受者、先天性免疫功能缺陷及严重营养不良等。 【发病机制与病理】 肺孢子菌经呼吸道吸入肺内，黏附于I型肺泡上皮细胞。肺泡巨噬细胞是宿主内的主要嗜菌细胞、艾滋病及恶性肿瘤患者等，其肺泡巨噬细胞功能受损，无法有效清除肺孢子菌，促进了PCP的发生。主要表面糖蛋白（majorsurfaceglycoprotein,MSG）是肺孢子菌表面含量最丰富的抗原物质，变异的MSG可帮助肺孢子菌逃避宿主的免疫反应。 在和肺孢子菌的相互作用过程中，肺泡巨噬细胞和上皮细胞会产生大量促炎的趋化因子、细胞因子及炎症介质。激活的CD4⁺T细胞在肺孢子菌抗原的作用下，可活跃复制并产生IFN-Υ及淋巴细胞趋化因子，进一步募集和激活单核细胞、巨噬细胞等免疫效应细胞，参与免疫炎症反应。PCP病情严重时，过多的中性粒细胞浸润可通过释放蛋白酶、氧化物及阳离子蛋白，直接损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，导致弥漫性的肺泡损害和气体交换功能受损，进而导致呼吸衰竭。 PCP的肺部组织病理学表现具有特征性。患者肺组织标本行HE染色后，可见肺泡内充满泡沫样、嗜酸性渗出液。严重者表现为肺组织水肿、肺纤维化及透明膜形成等间质性病变。 【临床表现】 (一）肺孢子菌肺炎免疫功能正常者感染肺孢子菌多无明显的临床表现或仅有轻微的临床症状。 艾滋病患者合并PCP多逐渐起病，数天至数周内出现包括发热（80%~100%)、干咳（95%）和呼吸困难（95%）在内的典型临床表现。呼吸困难等症状逐渐加重，严重者发生呼吸窘迫。查体可发现80％以上的患者有超过38℃的体温升高，60%以上存在呼吸急促，肺部听诊较少闻及干湿啰音。部分患者症状较为隐蔽。脓痰、寒战和胸痛等在PCP患者中并不常见。5%~10％患者可无症状。 严重艾滋病合并PCP患者在抗PCP治疗的同时予以高效抗反转录病毒治疗（HAART)，并在治疗3~6周后出现原有肺部感染加重，这和抗反转录病毒治疗后机体免疫功能重建所引发的免疫反应相关。 非艾滋病患者出现PCP时，多呈爆发性的呼吸衰竭伴有发热和干咳，病情重且进展较迅速，预后差。多见于长期应用糖皮质激素等免疫抑制药物的患者，临床症状严重程度随着免疫抑制剂用量的减少而上升，这是由于随着免疫抑制剂用量的减少而导致炎症反应增强。不过，近年来随着对非HIV感染者出现PCP临床意识的提高，早期诊断和干预的患者可表现为轻到中度的呼吸困难和咳嗽。几乎所有PCP患者均存在低氧血症或肺泡﹣动脉血氧分压差（PA-aO2）升高。 （二）肺外感染肺孢子菌肺外感染极少发生，相较于肺部感染其发病率仅为其千分之一，通常见于晚期艾滋病患者，以及接受氨苯砜和喷他脒对PCP进行二级预防者。肺外肺孢子菌感染发生时，肺孢子菌肺炎并不一定同时发生或曾经发生。目前所报道肺孢子菌肺外感染部位包括眼、耳、中枢神经系统、骨髓、淋巴结甚至多器官播散性感染，多因在组织中找到肺孢子菌包囊或滋养体而确诊。 【实验室检查】 （一）血气分析 PCP最显著的实验室检查异常为低氧血 症，轻度（PaO2>70mmHg或PA-aO2<35mmHg）、中度（PA-aO2 <45mmHg）而重度（Pa O2<70mmHg或PA-aO2>45mmHg)。疑为 PCP的患者，入院时必须进行血气分析以评估病情。 （二）外周血检测 在 HIV感染者中，乳酸脱氢酶（LDH) 升高（>5000mg/L）常可作为可能存在 PCP的提示。β-D﹣葡聚糖试验（简称G试验）阳性对于诊断 PCP有一定提示意义。合 并 PCP的艾滋病患者，其外周血 CD4⁺T细胞计数多小于200/μl。 （三）肺弥散功能检查 肺一氧化碳弥散量（DLCO）用于衡量身体通过肺泡毛细血管膜转移氧气的能力。若患者DLCO 正常（≥70%预计值），PCP可能性极低。 （四）影像学检查 1.胸片 胸片典型表现为双肺弥漫性实质和／或间质浸润，呈点状或磨玻璃样模糊影，一般由肺门向外扩展的蝶形影有明显的融合趋势。X线改变可归纳为4种类型：①肺间质浸润；②轻度弥漫性肺渗出病变；③中度融合性肺实变；④重度弥漫性肺实变。此外，也可有一些非典型的表现如结节影、肺大疱或囊肿、上叶局限病灶及气胸等。 HIV感染者发生气胸时应考虑PCP可能。一般无空洞、淋巴结肿大及胸腔积液。 2.高分辨率胸部 CT 对胸片正常或不典型者，高分辨率 CT有助于发现病变。其典型改变是肺部磨玻璃样阴影。肺部高分辨率 CT呈阴性结果者，PCP可能性小。 3.核医学检查 PCP患者的肺组织可摄取放射性核素标记的单克隆抗体。常用的标记物有⁶⁷Ga、¹¹¹In 和⁹⁹Tc。如果扫描阴性，诊断PCP的可能性较小。 （五）病原学检查 1.病原体检测从呼吸道或肺组织标本中检出包囊是确诊依据。各种病原体检测方法的敏感性如下。 ①痰液检查：痰液检查方便且廉价，盐水雾化诱导排痰可大大提高检出率。 ②支气管肺泡灌洗术：支气管肺泡灌洗大大提高了肺孢子菌的检出率，阳性率达30%~70%。③其他：支气管镜适用于轻中度患者。 检测 PCP各种方法的敏感率及评价如下 ①自然排痰，敏感率／%为10~30，很少使用。 ②诱导排痰，敏感率／%为10~97，许多医院采用。 ③非纤支镜灌洗，敏感率／%为可变，少数医院应用。比纤支镜操作简单。 ④纤支镜洗涤，敏感率／%为30~70，很少使用 ⑤纤支镜刷洗，敏感率／%为30~70，很少使用。 ⑥支气管肺泡灌洗，敏感率／%为95~99，根据病情选用。 ⑦经气道活检，敏感率／%为70~90，很少用于诊断PCP。 ⑧开胸活检，敏感率／%为99，很少使用。 2．病原体染色方法 甲苯胺蓝染色、六胺银染色只能检出包囊，吉姆萨染色、Diff-Quick 染色、免疫荧光技术可以同时检出包囊和囊内孢子。 ①六胺银（GMS）染色：是检查包囊的最好方法。包囊多呈塌陷形空壳或乒乓球样外观，直径为2~ 5μm，囊内容物不着色。同时作吉姆萨染色，可以提高特异性。 ②吉姆萨染色：包囊呈圆形或椭圆形，直径为1.5~4μm，囊壁不着色，胞质呈淡蓝色，核为蓝紫色，有4~8个深红色囊内孢子，形态多样，胞质为淡蓝色，核为深紫色。该方法操作简便， 但敏感性较低。 ③其他染色：甲苯胺蓝染色和 Diff-Quick染色只能缩短染色时间，并不能提高敏感性。免疫荧光技术快速方便，现逐渐被采用，其敏感性高，但存在假阳性。 3. 核酸检测技术 可用于检测的标本有肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。宏基因组二代测序检测可用于检测上述标本（如肺组织标本，支气管肺泡灌洗液，痰液等），在少部分呼吸道感染患者的血液标本中也可检测到PCP序列。因该技术通过单次检测可检测到多种合并感染病原体，所以在 PCP通常存在的免疫抑制人群中有重要价值。
王智刚 2023-05-04阅读量9711
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 应用JAK抑制剂治疗特应性皮炎或湿疹等炎症性皮肤病，是近年来皮肤病治疗领域比较重要的进展之一。 无论口服JAK抑制剂（乌帕替尼），还是外用JAK抑制剂（鲁索替尼），均可以有效改善特应性皮炎病情，包括减轻皮损严重程度、缩小受累范围、缓解皮损瘙痒症状。 JAK抑制剂可阻断JAK-STAT信号转导通道，从而阻止免疫细胞反应过度引发的炎症反应。目前临床上有三种JAK抑制剂用于治疗特应性皮炎，包括： 阿布昔替尼（abrocitinib，商品名：Cibinqo，希必可） 乌帕替尼（upadacitinib，商品名：Rinvoq，瑞福） 芦可替尼乳膏（ruxolitinib，商品名：Opzelura） 阿布昔替尼和乌帕替尼为口服药，均每天一次给药，主要用于中重度特应性皮炎患者。芦可替尼乳膏则是直接涂布皮损部位，不受病情严重程度限制。目前FDA批准这三种药用于12岁以上患者。 多数情况下，JAK抑制剂的副作用轻微且少见，人体完全可以耐受。比较常见的副作用包括恶心、头痛、上呼吸道感染感染、咳嗽等。少数病例中，可出现比较严重的副作用，如血栓、心血管意外、某些恶性肿瘤（淋巴瘤）。 注：图片来源于网络。
赖伟红 2023-04-24阅读量6374
病请描述：“医生，我前两天发热，现在烧退了，咳得肺都要出来了”。 “医生，我前几天打喷嚏流鼻涕，现在喉咙痒，半夜咳个不停……”。 你是不是最近也有同样的困扰？ 早春时节是季节交替的时候，气温波动明显，如不及时添加衣物，很容易受凉感冒。同时春季又是季节性流感高发的季节，流感一般表现为发病急，由发热、乏力、头痛，全身酸痛等全身症状。通常普通感冒及流感后都会出现咳嗽、咳痰等症状。我们可将急性上呼吸道感染引发的咳嗽，称为“感染后咳嗽”。 感染后咳嗽又叫感冒后咳嗽，感冒后咳嗽是指急性上呼吸道感染好了以后，还遗留有迁延不愈的咳嗽，胸片检查无异常，有时感染后咳嗽可以持续4-8周个月的时间。其症状顽固，病情迁延不愈，常伴有气道反应性增高，常常在感冒当日或数日后紧接着出现的刺激性咳嗽、干咳，咽部燥痒难耐、异物感，或痰白量少难咯。外界因素变化会诱发加重：比如像出门吸到冷空气、闻到热饭的蒸汽、大声说笑、语速加快、厨房中炒菜油烟、烟味以及在空气污染较重的地方，常常都会引起咽痒难忍，诱发咳嗽加重。2009年中国《咳嗽的诊断与治疗指南》建议：感染后咳嗽通常不必使用抗生素，具有一定自限性。对部分咳嗽症状明显的患者可以短期应用镇咳药（右美沙芬、那可丁）、抗组胺药（扑尔敏）加用减轻充血剂（麻黄碱）。 感染后咳嗽，是否会导致肺炎呢？首先咳嗽是机体的一种保护性反射，有利于清除呼吸道内的分泌物或异物。咳嗽本身不会引起肺炎，但如咳嗽持续加重，并伴有发热持续不退，或喘闷，或乏力，或有大量的黄粘痰等，或者食欲严重下降，如出现这些症状建议去医院就诊。 中医认为《黄帝内经》：肺为娇脏，外感内伤等诸多因素均可引起肺气上逆，引发咳嗽。感冒后咳嗽，根据其病程特点认为，其由于外感风寒湿热之邪气，表邪未净，而引邪入里，痰、热余邪留恋肺部；口干咽燥而咳嗽者，则由肺燥津伤所致，或由于感染后咳嗽的迁延，致使正气不足，无力祛邪，邪气留滞，致咳嗽迁延不愈。 治疗上，针对痰热余邪未净的咳嗽，症见咳嗽气促，咳嗽咯痰量多质黏厚，色黄，咯吐不爽，或咯痰有血，胸胁胀满，咳时胸痛，面赤，口干口苦，欲饮水，舌质红，舌苔薄黄腻，脉滑数。治法为清热肃肺，化痰止咳。方用清气化痰丸加减。肺阴不足的咳嗽，症见干咳，咳声短促，痰少或痰中带血丝，口干咽燥，潮热颧红，盗汗，神疲气短，舌质红少苔，脉细数。治法为滋阴润肺，宣肺止咳。方用沙参麦冬汤加减。燥热伤肺的咳嗽，症见咳嗽痰少或干咳无痰，痰少不易出，鼻燥咽干，或痰中带血丝。舌红少津，苔薄黄，脉细数。治以清热润燥，宣肺止咳。方用桑杏汤。当然临床患者症状往往比较复杂，伴有各种夹杂症状，需要仔细辩证，并在基础方上加减，以取得良好效果。
陈旋 2023-03-28阅读量2995
病请描述： “清明”是“二十四节气”中的第五个节气，2020年的“清明”在4月4日。“清明”乃天清地明之意，即天空清而大地明，清明一到，气温升高，雨量增多，到处是一片春意盎然、春耕纯种景象。“清明节”是祭祖和扫墓重要日子，也是郊外踏青春游的好日子，故清明节又称作“踏青节”，古今名人留下很多清明踏青的优美诗句。在这里，作者先与大家分享一篇宋代诗人吴惟信佳作《苏堤清明即事》。 苏堤清明即事 宋代：吴惟信 梨花风起正清明，游子寻春半出城。 日暮笙歌收拾去，万株杨柳属流莺。 诗中云：风吹梨花的时候正是清明时节，游人们为了寻找春意大多都出城踏青，本诗生动形象地描述了大好春光和游春乐境。今年年初因为疫情大家禁足在家，目前国内疫情状况已经得到了有效控制，疫情不掩芳华，许多城市都春日回暖，焕发生机，全国各处公园都陆续开放，在限流、防护等保护措施下，大家也享受到了美丽的春光。但春季又是一个过敏高发的季节，很多过敏体质的朋友因为春风中飘散的花粉，出现皮肤瘙痒、鼻塞、喷嚏、双目流泪的症状，不得不错失春景。今天我们就重点来聊一聊如何在“清明”告别过敏，不辜负满园春色。 春季，是“过敏”的重灾区 过敏是指人体的免疫系统对外来物质过度敏感，激发人体免疫系统异常活动，最终造成一系列过敏性伤害的一种变态反应性疾病。发生过敏有两个因素，一是常发生在本来就免疫过度亢进的过敏体质患者身上，二是接触了能激活异常免疫应答的过敏原。 在春季，有一个重要的常见过敏原——花粉。能引起花粉过敏的植物必须具备以下条件：花粉具有较强的抗原性；花粉的数量比较多；花粉小而轻，可以随风飘散；植物有较强的适应能力，可以广泛生长。花粉，不单是鲜花所致，其实春天的花粉大多数来自树木，有统计发现，春季３月中旬到４月期间是柏树花粉过敏的危险期。 过敏，让我们瘙痒、变丑、心烦 春季过敏，可以涉及多个系统，临床常见四种表现形式：1）过敏性鼻炎:主要症状为鼻痒、突然间连续不断地打喷嚏，流清水样鼻涕、鼻子堵塞、呼吸不畅等；2）过敏性哮喘:常有过敏性鼻炎的前驱表现，随即逐渐出现阵发性咳嗽、呼吸困难、有白色泡沬样黏液、憋闷明显，常突发发作并逐渐加重。3）过敏性皮疹:患者皮肤、耳朵、嘴巴等处奇痒，皮肤上出现风疹块，或像蚊叮虫咬过的小红点以及湿疹等多种皮疹；4)过敏性结膜炎:表现为眼睛发痒，眼帘红肿，有水样黏液性分泌物溢出。诱因可以反复观察验证，每年出现在春季花粉飘散时候，经过敏原检测可提示对某种花粉过敏。每年到了春季，过敏成为大家挥不去的烦恼，常让我们瘙痒难忍、面目红肿、心烦意乱，不能放心享受迷人春色。 春季过敏，关乎“肝”和“风” 中医古籍中虽未出现“过敏”一词，但据其发病特点符合祖国医学的“鼻鼽”、“哮病”、“瘾疹”、“湿疮”、“四弯风”等疾病范畴。 中医认为，过敏性疾病与“风邪侵袭”密切相关，“过敏性疾病”感受外邪发病、起病急、发病快、易反复发作、部位多变、游走不定和瘙痒难耐的特点和中医“风邪”之“风为百病之长、善行数变”的特点不谋而合。风邪伤人具有季节性，风为春季主气，春季疾病多伤于风。 《素问•六节藏象论》中云“肝者，罢极之本，此为阳中之少阳，通于春气”，指出“肝”与“春气”相应，提示：春季病，病位多在肝。《素问病机十九条》曰：诸风掉眩，皆属于肝，《素问•咳论》：五脏之嗽者，乘春则肝先受之，论著“肝肾脏久积风虛，每遇春夏发动”等论述，都进一步验证了肝、春、风三者和过敏性呼吸道疾病密切联系，肝属春木而主风，春季肝气升发，如肝阳有余而阴不足，阳胜则生风病。 中医认为，肝主疏泄、调畅气机，春季是季节性情志病的高发季节，这都与肝主疏泄功能异常有关，躁狂型是由于疏泄太过，抑郁型是由于疏泄不及，而现代医学也越来越证实了，过敏性疾病和精神情绪问题密切相关，焦虑抑郁都会导致免疫紊乱，而长期被过敏性疾病困扰将逐渐出现精神健康问题。 调肝祛风 告别“春季过敏” 基于以上理论，中医当代名家治疗过敏性疾病多从“调和肝脏”、“祛除风邪”入手。 肝为刚脏，主藏血，喜升发而恶抑郁，体阴用阳，调畅气机与情志，协调肝脏阴阳，可避免内风产生。治之之法，当急食甘味以缓之，此法属酸甘化阴，通过食甘补其阴，达到制约肝阳太过的目的。此外，结合“肝肾同源”、“肺司呼吸、外主皮毛”等理论。这里，给大家推荐一个养生茶方：枸杞子、麦冬、当归、枇杷叶、玫瑰花。方中枸杞、麦冬可同补肝肾之阴、滋阴清热，麦冬还是润肺、生津、清心常用中药；当归有补肝养血、养血祛风功效，玫瑰花起到疏肝理气、美容养颜的作用，枇杷叶润肺清热止咳对抗呼吸道炎症。当然情志调达对春季保肝非常重要，建议起居饮食、精神调摄顺应春生之气，避免暴躁抑郁等有损肝气的负面情绪出现，以防过敏加重。 “疏风熄风”是瘙痒类过敏性疾病常用治法，此法应用时常需要结合患者所感外邪种类和体质，配合疏散祛风、养血熄风、祛风胜湿等多种祛风法灵活应用。在这里与大家介绍中药中的“祛风圣药”防风，中药防风能较强疏散客于肌表的风邪，中医医家们常用其预防和治疗上呼吸道感染，瘙痒性皮肤病。现代研究发现，防风具有解热镇痛、抗炎、抗过敏、调节机体免疫功能等多种药理作用。有个名医经典专方“过敏煎”就以中药“防风”为主药。“过敏煎”是中国著名老中医祝湛予所创的抗过敏专方，组方为银柴胡、防风、乌梅、五味子各10g，“过敏煎”具有祛风解表、扶正祛邪功效，其药味虽简，但其疗效得到临床和实验室多方验证。中医师临床常在该方基础上，根据患者过敏临床表现，舌苔脉象等辨证施治，临证加减，收得很好疗效。 关注“张权医生”微医网站获取门诊时间和挂号方式 【作者张权医生专家门诊推荐】 龙华医院徐汇总院 门诊时间：周六下午 门诊地点：上海龙华医院（徐汇区宛平南路725号）五号楼4楼6诊室 龙华医院上南院区 门诊时间：周一下午 门诊地点：上海龙华医院上南院区（浦东新区上南路1000弄，昌里路路口）专家诊区3号诊室 【官方预约方式】“龙华医院服务号”—左下角点击“门诊服务”—“门诊预约”—直接搜索医生名字“张权”预约挂号。如遇挂号满，可到“微医医生工作平台”向张医生申请加号。
张权 2023-03-24阅读量1.2万
病请描述：2月27日，北京市疾控中心通报，北京市季节性流感活动强度明显上升，其中甲型流感病毒占比99%。 2月28日下午，浙江省疾控中心发文，省内多地出现学校流感疫情，流行强度呈现上升态势，以甲型H1N1流感为主。 甲型流感是由甲型流感病毒H1N1引起的急性呼吸道感染性疾病，人群普遍易感，9-19岁年龄发病率更高。甲流能够通过呼吸道飞沫或空气传播，也可通过直接或间接接触病人的呼吸道分泌物和体液污染的物品传播，春、冬是每年流感的高发季节。 甲流(H1N1)的起源 甲流在2009年的世界性大流行起源于墨西哥，起初是人感染猪，猪群中暴发后再感染人，最后演变为人传人的大流行。 甲流一开始被称为猪流感，最后为了与人的季节性流感做区别，改称为新流感，国内称之为甲流(H1N1)。 今年的甲流比往年更强？ 北京市目前流感样病例数量较2019年同期水平上升78%，但流行强度要低于2018-2019年流行季在12月份的流感高峰水平。春天疫情收尾，通常会出现小的波动。浙江省疾控中心表示，甲流（H1N1）近几年流行率低，疫苗接种率也低，人群普遍易感，而随着新冠疫情管控的逐渐放开，人群流动性增加，甲流病毒的传播变得更加容易。 感染甲流会出现哪些症状？ 甲流一般存在1-3天的潜伏期，早期症状与普通流感相似，相比普通感冒来说，全身症状会更加严重，除上呼吸道感染外，可能还会出现下呼吸道的其它症状。感染后可能出现发冷、疲劳、咳嗽、喉痛、身体疼痛、腹泻、发烧等症状。 老人、儿童、孕产妇、慢性基础病患者较为易感，一定要注意预防。 疫苗接种依旧是最有效手段 预防甲流，接种甲型流感疫苗是目前最为有效的预防手段。甲流疫苗接种后第45天至60天会产生保护性抗体（IgG抗体），一般保护周期在1年左右，因而前一年的9、10月份是最佳接种时机，能够更好抵御次年的流感暴发。 流感病毒可能会出现变异，建议体质较弱的人群每年接种一次疫苗。 优先接种人群 婴幼儿、学生、孕妇、60岁以上老人、免疫功能缺陷者、慢性病患者。 除了接种疫苗之外，日常生活中要保持呼吸道的卫生，勤洗手、勤通风，门把手、楼梯扶手等做好定期清洁与消毒。注意规律生活作息，保证充足睡眠，适量运动锻炼，多吃富含蛋白质、清淡的易消化食物，增强人体免疫力。外出佩戴好口罩，减少进入人群密集场所，避免近距离接触流感患者，出现流感症状及时就医。对于甲流患者来说，出现症状后7天内或者症状消失后的2天内应居家，与他人接触一定要戴好口罩并保持1米以上距离。 甲流患者咳嗽或打喷嚏最好用纸巾掩住口鼻，而后纸巾应马上处理。近期甲流高发，大家务必做好防护，有条件的话尽早接种疫苗。参考文献：[1]娄海容. 甲流(H1N1)的病原、诊断、治疗和预防[J]. 现代医院,2009,9(9):6-9. DOI:10.3969/j.issn.1671-332X.2009.09.003.[2]任雪梅. 甲流流行病学特征分析及预防措施[J]. 山西职工医学院学报,2012,22(4):51-53. DOI:10.3969/j.issn.1671-0126.2012.04.023.
健康资讯 2023-03-16阅读量6629
病请描述：唐某，女，38岁 2022-12-15 复旦大学附属华山医院 西院中医科 【主诉】反复感冒1年 【现病史】反复感冒，咽痒，流涕，黄鼻涕，咳嗽、痰多，色黄，纳可，二便可，大便偏干，睡眠尚可，口干口苦，怕热，舌质红，苔白腻，脉细滑。 【诊断】急性上呼吸道感染 【处理】 柴胡18g 黄芩9g 半夏9g 芦根30g 薏苡仁30g 冬瓜子30 青连翘15g 石膏30g 杏仁10g 蝉蜕9g 桔梗12g 香豆豉9g 荆芥10g黄芪30g 白术生15g 防风9g 鱼腥草30g 金银花9g 瓜蒌皮15g 麻黄6g *7帖 2023-01-05 复旦大学附属华山医院 西院中医科 复诊：感冒减少，月经期感冒为主，感冒时咳嗽，流涕，痰黄，纳可，二便可，大便偏干，口干口苦，舌质红，苔白腻，脉细滑。 前方加：紫苏叶15g*14帖 2023-03-09 复旦大学附属华山医院 西院中医科 2023.3.9 复诊：感冒次数明显减少，诉效果非常好，新冠感染后症状轻为主，目前晨起咽部有痰，色黄，纳可，鼻干，容易出血，大便转正常，口干口苦好转，舌质红，苔白腻，脉细滑。本次要求减肥。 前方加，荷叶(15g)*4包 冬瓜皮(15g)*2包 *14帖
刘宝君 2023-03-09阅读量2230
病请描述： 最近，越来越多的人对感染新冠病毒这件事，有了深刻的体验，发烧、咳嗽、乏力、嗓子疼……除了这些症状外，还有一个不算特别痛苦，但却影响生活品质的表现困扰着很多人：失去了嗅觉。 失去嗅觉，不只会影响对气味的感知，还可能给健康带来威胁。 比如，可能无法分辨食物变质而散发出来的气味。此外，嗅觉丧失还可能导致情绪上的问题，有人会因此感到沮丧或难过。 嗅觉很脆弱，不只是新冠病毒，感冒病毒、流感病毒等能造成上呼吸道感染的病毒，都可能会影响它。新冠病毒之所以导致失去嗅觉，因为新冠病毒可以直接攻击嗅觉感受神经元周围的支持细胞，导致嗅觉失灵。此外，病毒还可能入侵味蕾细胞，导致味觉失灵。 如果长期没有好转，建议去耳鼻喉科就诊，以排除其他原因。 仁树医疗耳鼻喉科专家提醒：嗅觉的变化有时候是疾病的隐性信号，并且常优先于其他症状出现。出现以下情况要尽早就诊： 1、嗅觉轻微改变 如果周围人能闻到很多气味，如强烈臭味、发霉味道等，但你却感觉不到时，可能预示着嗅觉减退。 无法感受到酸、甜、苦、辣、咸等味道时，也要注意嗅觉是否出现障碍。 2、嗅觉倒错和幻嗅 嗅觉倒错指的是人体无法正常感知真实气味，可能闻到臭的味道但认为是香的，或将香味感受为臭味。 幻嗅指的是人体闻到原本不存在的味道。 仁树医疗耳鼻喉科专家表示，鼻炎、外伤、年龄、环境、气候等因素，都会影响嗅觉。 为了保护嗅觉，除了避免感染之外，建议大家做到以下几点： 1、不抠鼻子； 2、空气不好时佩戴口罩； 3、注意鼻腔卫生，用生理盐水适当冲洗，以减少过敏原对鼻腔黏膜的刺激，但冲洗不要过度，避免鼻腔干燥，影响嗅区黏膜功能； 4、不要长期处于气味较重的环境中，平时可以多闻一些新鲜的气味，能刺激嗅觉细胞； 5、鼻炎发作时不要随意使用药物，要在医生指导下合理用药，否则会导致药物性鼻炎的发生。 仁树医疗成立于2016年，是专注眼耳鼻喉专科的连锁医疗品牌。以“安全、高效、有温度”为核心价值观，接轨国际诊断金标准，甄选进口医疗设备，使诊断数据更精准，医疗诊断更具科学性。自主运营日间手术、门诊服务和慢病管理业务，「DNV」、「SGS」双国际认证为标准，「中心院区+卫星院区」服务模式，设有杭州501、深圳福田、上海长宁、广州天河（筹）中心院区，及杭州西溪、滨江卫星院区。 名医云集-专家团队成员大多是来自国际知名大学的博士、硕士及教授团队，以及国内三甲医院内拥有超十年以上临床工作经验的主任、副主任团队。6S服务体系+非必要不手术理念满足极致专科诊疗体验；6对1全程陪护+3对1术后管理标准始终如一，做到规范问诊、科学治疗、高效康复，共同为患者的安全保驾护航。
健康资讯 2023-01-13阅读量8102
病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量3936