病请描述：一.急性肾盂肾炎 1.急性肾盂肾炎 是指肾盂黏膜及肾实质的急性感染性疾病，主要是大肠杆菌的感染，另外还有变形杆菌、葡萄球菌、粪链球菌及绿脓杆菌等引起。急性肾盂肾炎最严重的并发症是中毒性休克。 2.诊断 有典型的临床表现，尿液检查有白细胞、红细胞、蛋白、管型和细菌，尿细菌培养每毫升尿有菌落10以上，血白细胞计数升高，中性粒细胞增多明显，确定诊断不困难。 临床上急性肾盂肾炎常伴膀胱炎，而下尿路感染又可上行感染累及肾，有时不易区别。然而，下尿路感染以膀胱刺激症状为主要临床表现，并常有下腹部不适、酸胀，很少有寒战、发热等全身症状。在急性期症状控制后，应对病人作进一步检查，查明有无泌尿系梗阻、膀胱输尿管反流等解剖异常，以便进一步治疗。 3.治疗 （1）全身治疗：卧床休息，输液、多饮水，维持每日尿量达1．5 L以上，有利于炎症产物排出。注意饮食易消化、富含热量和维生素。 （2）抗菌药物治疗可选用药物有： 1）SMZ—TMF’对除绿脓杆菌外的革兰阳性及阴性菌有效。 2）喹诺酮类药物抗菌谱广、作用强、毒性少，除不宜用于儿童及孕妇外，临床已广泛应用。 3）青霉素类药物。 4）第一、二代头孢菌素可用于产酶葡萄球菌感染。第二、三代头孢菌素对严重革兰阴性杆菌感染作用显著，与氨基糖苷类合用有协同作用。哌拉西林、头孢哌酮、头孢他定、阿米卡星、妥布霉素等对绿脓杆菌及其他假单孢菌等感染有效。 5）去甲万古霉素适用于耐甲氧西林的葡萄球菌、多重耐药的肠球菌感染及对青霉素过敏病人的革兰阳性球菌感染。亚胺培南一西拉司丁钠(泰能)抗菌谱广，对革兰阴性杆菌杀菌活性好。这两种尤适用于难治性院内感染及免疫缺陷者的肾盂肾炎。 以上的治疗宜个体化，疗程7～14日，静脉用药者可在体温正常，临床症状改善，尿细菌培养转阴后改口服维持。 （3）对症治疗：应用碱性药物如碳酸氢钠、枸橼酸钾，降低酸性尿液对膀胱的刺激，以缓解膀胱刺激症状。Ca离子通道拮抗剂维拉帕米(异搏定)或盐酸黄酮哌酯(泌尿灵)可解除膀胱痉挛和缓解刺激症状。 二.慢性肾盂肾炎 1.目前，多数学者根据放射学及形态学证据，将慢性肾盂肾炎这一概念限于那些有明确的肾盂肾盏的炎症、肾实质的纤维化和肾盂肾盏变形表现的患者，而感染性菌尿伴有膀胱输尿管反流(VUR)、尿路梗阻、原发性尿路解剖学异常的患者，被分别诊断为反流性肾病、尿路梗阻并感染、“某种尿路解剖学异常”并感染等。因此对于临床符合慢性肾盂肾炎表现的患者，必须首先确定是否应给予反流性肾病、尿路梗阻并感染、“某种尿路解剖学异常”并感染等诊断，不能仅仅给予慢性肾盂肾炎的诊断。只有少数经过检查排除反流、尿路梗阻、原发性尿路解剖学异常的患者，可以给予慢性肾盂肾炎的诊断，即所谓特发性慢性肾盂肾炎。在临床上，如果尿路感染引起了严重的慢性肾脏病变，常常是由于存在尿道异常或VUR等原发疾病所致。 当前国内外对慢性肾盂肾炎这一概念有了较为一致的意见，公认的是广义的慢性肾盂肾炎包括3类疾病： 伴有反流的慢性肾盂肾炎(反流性肾病)，占过去所诊断的慢性肾盂肾炎的绝大多数。 伴有阻塞的慢性肾盂肾炎(慢性梗阻性肾盂肾炎)。 特发性慢性肾盂肾炎，极少见。 在临床上，有反流的慢性肾盂肾炎不再仅仅被诊断为“慢性肾盂肾炎”，而被诊断为反流性肾病。因此，对于过去我们所诊断的慢性肾盂肾炎，其中大多数应具体诊断为反流性肾病；无反流的慢性肾盂肾炎，仍旧诊断为慢性肾盂肾炎。区别反流性肾病和一般的慢性肾盂肾炎的意义，在于其治疗原则的不同。 2.诊断 目前多数学者认为，其诊断标准应该严格，影像学检查发现有肾皮质瘢痕和肾盂肾盏变形，肾功能学检查有异常，且在病史中或尿细菌学检查有尿路感染的证据者。如无上述改变，则尿路感染的病史虽长亦不能诊断为本病。对慢性肾盂肾炎患者需做全面彻底检查，以明确： （1）致病菌； （2）单侧或双侧感染； （3）原发病灶； （4）肾实质损害范围及肾功能减损程度； （5）有无尿路梗阻。 3.鉴别诊断 （1）下尿路感染 若显示尿蛋白、Tamm-Horsfall黏蛋白、β-微球蛋白等增高，尿沉渣抗体包裹细菌阳性，白细胞管型以及肾形态和功能异常，均有助于慢性肾盂肾炎的诊断。必要时可作膀胱冲洗灭菌培养，若膀胱冲洗灭菌10min后留取膀胱尿菌数较少，提示膀胱炎；如灭菌前后菌数相似，则为肾盂肾炎。 （2）临床上有一种称为尿道综合征(又称为症状性无菌尿)的疾病，好发于中年女性，患者以尿频、尿急、尿痛、排尿不适为主要表现，尿中白细胞亦可增多，常被误诊为不典型慢性肾盂肾炎而长期盲目应用抗菌药物治疗，甚至造成不良后果，必须予以鉴别。尿道综合征多次中段尿定量培养，无真性细菌尿并排除假阴性可资鉴别。 （3）肾结核 肾结核患者多有肾外结核病史或病灶存在，肉眼血尿多见，膀胱刺激症状显著而持久，往往有结核中毒症状。尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌，尿细菌普通法培养呈阴性，尿结核菌培养阳性等可资鉴别。必要时作静脉肾盂造影，如发现肾实质虫蚀样破坏性缺损则对诊断肾结核有帮助。 （4）慢性肾小球肾炎 在无明显水肿、蛋白尿、高血压时，其临床表现与全身感染症状和尿路刺激症状不明显的不典型慢性肾盂肾炎相似，尤其当慢性肾小球肾炎患者并发尿路感染，或晚期两者均出现慢性肾功能减退时，鉴别更难。一般认为病史中有全身水肿；尿中有以中分子以上蛋白为主、含量较多的蛋白及管型，白细胞少；先有肾小球滤过功能受损，且重于肾小管功能受损；以及肾X线检查显示两肾对称性缩小，外形光整，无肾盂肾盏变形等支持慢性肾小球肾炎。而病程中肾和尿路刺激症状明显；尿常规以白细胞为主，有以小分子为主的少量蛋白尿；中段尿细菌培养为阳性；肾小管功能损害早于和重于肾小球功能损害，以及肾X线检查两肾大小不等，外形不平，肾盂肾盏变形等，则支持慢性肾盂肾炎。 （5）非感染性慢性间质性肾炎 起病隐匿，临床表现多样，尿与肾功能化验与慢性肾盂肾炎相似，易混淆。但非感染性慢性间质性肾炎有以下特点： 1）有较长期尿路梗阻或有长期接触肾毒性物质史； 2）有肾小管功能障碍； 3）氮质血症，但无水肿和高血压病史； 4）轻度蛋白尿，进一步检查为肾小管性蛋白尿； 5）静脉肾盂造影可见双侧肾影不等，外形不规则(瘢痕形成)，可有肾盏变形(扩张和变钝)； 6）肾图、核素扫描或B超显像，可显示双侧肾脏病变不相等。 而慢性肾盂肾炎与其不同的是主要表现为尿路刺激症状、间歇性真性细菌尿；静脉肾盂造影有慢性肾盂肾炎征象，即局灶的、粗糙的皮质瘢痕，伴有邻近的肾小盏变钝或呈鼓槌状变形。肾盂有时亦可变形，有扩大、积水现象。如鉴别仍有困难，可考虑作肾活检，有助于确诊或排除其他慢性肾脏疾病。 （5）慢性肾盂肾炎的血尿型、高血压型和隐匿型患者，应分别与引起血尿的其他疾病、高血压病、无症状菌尿等相鉴别。通过详细询问病史，观察肾和尿路症状、体征以及反复做尿常规、细胞和细菌学检查，必要时作肾X线检查等。可鉴别。 4.治疗 （1）一般治疗 寻找并去除导致慢性肾盂肾炎发病的易感因素，解除尿路梗阻，纠正尿路畸形，提高机体免疫功能。已有肾功能损害的患者，要注意维持水电解质平衡。有高血压的患者，要降压治疗。 （2）抗生素治疗 慢性肾盂肾炎选用的抗菌药物与急性肾盂肾炎相似，但治疗较急性期困难，一旦处理不当，不仅疗效不佳，而且因肾功能受损而影响预后。慢性肾盂肾炎的抗菌治疗原则为： 1）常需两类药物联合应用。 2）疗程可适当延长，通常治疗2～4周，若无效或复查中再发，可选用敏感药物分为2～4组轮换应用，每组药用1个疗程，疗程结束后停药3～5天，共2～4个月。如上述长程抗菌治疗仍无效或常复发者可采用低剂量长期抑菌治疗。临床常用磺胺甲噁甲噁唑/甲氧苄苄苄啶(复方磺胺甲基异唑)、呋喃妥因(呋喃坦啶)、头孢氨苄(头孢立新)、阿莫西林、诺氟沙星等任何一种药1次剂量，于每晚排尿后入眠前服用，可长期服至6～12个月，多可防止再发，尤其对重新感染引起再发的慢性肾盂肾炎更为有效。 3）抗菌治疗的同时，特别是在疗效不佳或频频再发时，必须寻找并去除易感因素。 4）急性发作期的用药同急性肾盂肾炎。 （3）外科治疗 对不易根治的尿路感染，应尽可能应用外科手术纠正尿路梗阻或畸形。术前积极进行抗生素治疗，使菌尿少于1000/ml，术后再用抗菌药，以免发生败血症。
吴玉伟 2020-03-14阅读量1.2万
病请描述：尿道狭窄是指尿道任何部位的机械性管腔异常狭小，使尿道内阻力增加而产生的排尿障碍性疾病。多见于男性。按病因可将尿道狭窄分为先天性尿道狭窄、炎症性尿道狭窄、外伤性尿道狭窄3大类。由于增生的纤维组织代替了正常的尿道海绵体而形成瘢痕，使尿道及其周围组织挛缩，从而造成尿道狭窄。 尿道狭窄治疗的选择取决于病人的全身情况、狭窄病因、狭窄部位、长度和瘢痕致密度，既往治疗史等。根据病情可选择1种或多种方法。 1.尿道扩张术： 尿道扩张在治疗狭窄中有一定作用，对于仅侵及上皮或浅表海绵体的纤维化有治疗作用。经扩张后使狭窄部位起到舒展和按摩作用，改善局部血运，促进瘢痕组织软化，有利于狭窄的缓解。对于较敏感者或初次行尿道扩张术者，可施以表面麻醉。探子越细，头部愈尖，颇易穿通尿道壁，形成假道，若16F、14F或12F的探子不能扩入，切忌勉强重复扩张造成人为的尿道损伤。此时改用丝状探子，丝状探子粗4～6F，质地较软，尾部有金属螺纹，可以与尖部带螺丝的金属或硬塑质尿道探子连接在一起，后面尿道探子的规格为8～24F，由进入膀胱的丝状探子引导后面较粗的尿道探子进行扩张，这种方法一旦成功，便改用普通的金属探子定期进行尿道扩张。扩张时必须手法轻柔，不应该加重尿道损伤，当纤维组织撕裂后，引起出血及进一步纤维化，瘢痕进一步形成，狭窄长度、深度及密度加强。常以18F探子开始扩张，逐渐增大号码，直到有阻力为止。每周1次，每次增加1～2个号，直到24F，然后延长扩尿道间隔时间至6～12个月1次，可认为治疗成功，狭窄可由于扩张而变软。 2.腔内手术： 自1972年，Saches首先描述了尿道手术刀(冷刀)及内镜下尿道内切开手术以来，经国内外学者不断改进，使尿道狭窄和闭锁的治疗效果明显提高，是治疗尿道狭窄的首选疗法。其主要优点是安全、方便、可重复、并发症少、住院时间短且适应证广泛，适用于各型尿道狭窄，尤适于后尿道狭窄或曾经开放手术而再次开放手术有困难者。目前多采用窥视下导丝引导，显示和判明狭窄尿道腔隙的位置和走向，以利有目的地进行切割手术，常于截石位12、5、7点处切开，切割时应适度进水冲洗，以保持视野清晰。术后置18F或20F硅胶尿管，尿道上皮覆盖切口，表示切口愈合，置管时间长短根据狭窄段的情况来定，可从几天至6周，尿道内切开疗效维持短暂、复发率高，有报道6个月内50%复发，2年为75%，一般认为2～3次手术后仍复发的狭窄应考虑开发性手术，否则将增加修复的困难及失败率。尿道内切开的疗效与多种因素有关，为了减少复发，有人提出围术期应用抗生素，缩短导尿管留置时间，局部注射或灌注糖皮质激素软化瘢痕等方法，效果均不肯定。内切开后间歇清洁自身导尿是一种新型尿道扩张技术，Baker等发现自导尿组在术后导尿3个月内无复发，平均复发间期为终止导尿后4个月；对照组均在术后4个月内复发。但长期随访两组复发率无显著差别。因此认为延长或终身导尿可能有利于预防狭窄。 3.单纯的尿道内切开，瘢痕处呈放射状切开后，尿道通道虽打通，但局部的瘢痕面易有参差不齐，有些组织有活瓣样作用，影响排尿。用电切襻切除这些瘢痕组织可使术后排尿效果更满意，是临床常用的手术方法。但如狭窄位于尿道球膜部者，狭窄段较长或尿道闭锁的病例，尿道腔狭窄，电切襻难与膀胱电切和前列腺电切一样自如操作，视野也往往不清，电切时极易引起穿孔和损伤尿道外括约肌。成都军区总医院经动物模拟实验观察及临床应用结果证明，液电效应较电切有很多优势：①对尿道组织损伤小，术后炎性反应轻，创面修复快，拔除尿管时间早，且无明显瘢痕组织形成。②尿道梗阻长度3cm以内者均可获1次成功。③术中经尿道内口插入金属尿道探条和输尿管导管作引导，损伤直肠的可能性极小。④术后尿道扩张机会少，减轻了病人痛苦。是治疗尿道梗阻的一种有效方法，但须指出液电效应是在尿道瘢痕组织中炸开一条通道，在尿道壁上可能遗留残碎的瘢痕组织形成瓣膜，导致拔管后排尿困难。因此术中发现有残碎的瘢痕组织时应用电极予以冲击，尽量保证创面光滑，必要时附加电切。 4.冷切、电切、液电等腔内技术治疗尿道狭窄，术中均存在创面出血，视野不清问题，特别是在尿道完全闭锁时，冲洗液在尿道内回流困难，稍有出血就会导致视野不清，增加手术难度，盲目操作易引起假道、尿外渗。微波是一种高频电磁波，功率在50W以上时可使组织凝固，血管闭塞，用于手术可使组织出血明显减少；激光是一种单一光谱高能量聚焦光束，具有方向性强，止血作用好的优点，能使纤维瘢痕组织汽化、热凝固，同时对周围组织热效应小，随之创面吸收修复并上皮化，瘢痕形成少，1991年Smith等运用接触式激光治疗尿道狭窄获得成功，但激光汽化组织后周围形成一凝固性坏死带，治疗的深度和范围缺乏量化指标和标志，易造成汽化不足或汽化过度，同时存在留置尿管时间长，尿路刺激症状较重等问题。利用微波、激光术中出血少，视野清楚的优点形成通道后再电切、液电清除瘢痕，手术过程中始终能保持视野清晰。术后置尿管时间缩短，对病人损伤小。也可应用汽化电切术治疗尿道狭窄和闭锁。对梗阻部位先行冷刀内切开再采用滚动式汽化电刀切除尿道瘢痕。瘢痕切除面可由浅入深，创面几乎无出血，视野清晰，对于近球膜部的狭窄，滚筒式汽化电切刀的滚动式操作比电切襻的条状切割更为简便和安全。术后置尿管3～7天，近期疗效满意。 5.开放性尿道成形术： 与腔内手术相比，开放性后尿道成形术复发率低。开放性尿道成形术包括端-端吻合和替代成形术。前者根据手术途径不同，分为经会阴、经腹-会阴/耻骨吻合术，是公认的开放性手术中效果最好的。 （1）经会阴端-端吻合适用于球部尿道狭窄或闭锁＜2～3cm经尿道扩张失败或效果不满意前尿道健康的病例，可切除狭窄部行尿道端端吻合术。手术取截石位，会阴部弧形切口，在尿道海绵体与阴茎海绵体之间锐性分开，勿损伤各自的包膜，使尿道狭窄段及其上下正常部分约2cm从阴茎海绵体上游离出来，经尿道外口插入一尿道探子，其尖端受阻部位即为尿道狭窄的远端，切除瘢痕狭窄段尿道，断端用2-0或3-0肠线间断吻合，留置尿管10～14天。成功的关键是彻底切除破损的组织及尿道周围瘢痕，充分游离尿道海绵体，达到黏膜对黏膜无张力吻合。严格经会阴正中切开，前列腺两侧不做过多分离，以保留勃起组织的神经血供，不致影响性功能。阴茎悬垂部的狭窄不宜切除吻合，以免引起腹侧的痛性勃起。 （2）经腹-会阴吻合术适用于狭窄、闭锁＜3cm，膜部以上高位狭窄、骨盆骨折严重移位，伴膀胱底部/直肠瘘和膀胱颈部撕裂假道等复杂性后尿道狭窄或需同时处理膀胱内病变者。术前造影发现内括约肌无功能者应用该方法行膀胱颈部修复。手术经会阴的步骤与球部尿道吻合术相同，若有耻骨上膀胱造口，可经瘘口插入一粗尿道探子，探子尖端顶于狭窄段的近端，将狭窄段向会阴切口内顶出，若未作膀胱造口，则应作耻骨上膀胱切开，借助于探子的引导。围绕探子切开尿生殖膈，充分游离尿道狭窄的瘢痕段，切除瘢痕，2-0肠线吻合，留置尿管3周，术中注意避免直肠的损伤，后尿道狭窄合并假道时，必须注意避免将尿道与假道吻合。后尿道狭窄病人造影显示狭窄段较长，正常尿道长度不足，既往多次手术失败者，可行经耻骨的尿道成形术。1962年Pierce首次用此途径于后尿道手术，包括膜部尿道的成形术，1963年Waterhouse系统介绍了用此途径施行尿道手术，故又称Waterhouse成形术，手术时先游离尿道球部至尿生殖膈，于狭窄部远侧切断尿道。再作下腹部正中切口，下缘抵阴茎根部，延伸成人字形，显露耻骨联合，切断阴茎悬韧带，结扎及切断阴茎背深静脉，游离耻骨联合，用线锯将耻骨距中线2cm处锯断，移去切除的耻骨，用金属探子从膀胱探入后尿道，仔细游离并切除瘢痕狭窄段，3-0肠线吻合，置尿管2周。此法具有显露良好，能在直视下操作的优点，术后对负重亦无多大影响，但其手术操作复杂、创伤大，术后并发症多，术中有损伤前列腺静脉丛及痔下静脉丛引起大出血的危险，若外伤时或修补手术时内括约肌受损，也可引起尿失禁，有的术后发生阳萎，故应严格掌握适应证，不宜作为一种常规的后尿道吻合方法。 6.替代成形术是利用自体阴茎、阴囊、包皮或大腿内侧的皮肤修复狭窄缺损尿道的方法，分为带蒂皮瓣及游离皮瓣。适用于伴有前尿道病变、狭窄或缺损段长，合并感染、瘘管及多次吻合成形或尿道内切开失败者。带蒂皮瓣的优势在于可一期完成成形。游离皮瓣成形需4个条件：移植床良好的血供，移植物迅速吸胀贴附，迅速神经血管化，不移动有利于营养交换。皮肤移植物易被尿液浸湿，影响贴附及血供，皮肤移植多用全厚皮片，包皮及阴茎部皮肤最适合，优点是无毛发生长、薄、收缩＜15%，外生殖器外的皮肤厚且收缩大，阴囊皮肤有毛发生长易形成结石且不易裁剪。膀胱黏膜与尿道黏膜上皮相同，从理论上讲是替代尿道最理想的材料，且无毛发生长适应尿液，顺应性好，黏附后可迅速从毛细血管获得营养，多于膀胱前壁取材，取下后立即置于盐水中，但有5%～15%收缩，可有憩室形成，尿道口黏膜增生是膀胱黏膜尿道成形术特有的并发症。用颊黏膜修复尿道狭窄是新近推出的一种方法。常于下唇取材，根据需要可向两颊部延伸，最长可取12cm，取下后置于1∶100000的去甲肾上腺上腺上腺素的盐水中，口腔黏膜因为上皮厚，富含弹性蛋白，故韧性好，加之固有层薄，易于黏附及神经血管化，颊黏膜毛细血管密度高，取材方便，创伤小，愈合快，因此比用阴茎皮肤或膀胱黏膜好，Pansadoro等报道用此方法治疗球部尿道狭窄成功率达96%。 7.记忆合金支架： 本法操作简单，创伤小，成功率高，术后不需留置尿管，因此排尿迅速，并发症少，患者痛苦小，易于接受。对于其他方法不易处理的尿道狭窄有较好的效果，但远期疗效尚待观察。
吴玉伟 2020-03-10阅读量1.2万
病请描述：肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因，左侧多见。 1.肾盂输尿管连接部梗阻诊断 缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案。 2.肾盂输尿管连接部梗阻治疗 主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。前者主要有离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术)，Y-V成形术(Foley术)和肾盂瓣肾盂成形术(Culp术)等；而后者则包括腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和输尿管镜肾盂内切开术(ureteroscopepyelotomy)、气囊扩张术(balIon diIation)等。具体方法的选择应根据患者的年龄，肾盂输尿管连接部梗阻的原因、长度，肾实质的厚度，肾盂扩张的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具备腔内手术条件等情况来决定。对伴有轻微肾积水，肾盏无明显扩张者，暂无需手术，只需控制或预防感染发生，并定期随访观察。如果一味地采用手术治疗，反而会带来新的问题，如吻合口局部瘢痕狭窄，继发感染等，效果反而不好。选择手术治疗的指征是：临床症状明显，梗阻极为清楚，患肾功能有所损害，并发结石、感染、高血压等。选择患肾切除的手术应慎之又慎，只有在肾皮质厚度＜2mm，发射体层成像(ECT)分肾功能检查提示患肾功能小于总肾功能的1/10，而对侧肾功能又正常者方可考虑。 （1）开放性肾盂输尿管成形术：通常情况下，采用的治疗方法大多为离断性肾盂成形术。由于该手术能切除病变的肾盂输尿管连接部以及多余的肾盂壁，建立漏斗状肾盂和输尿管连接，恢复肌源性的蠕动，且疗效显著，手术成功率高达85%～90%。因此，被誉为是肾盂输尿管连接部梗阻治疗的“金标准”。而其他类型的开放手术如Y-V成形术和肾盂瓣肾盂成形术等，则已较少被采用。 （2）腔内肾盂输尿管成形术 随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法，尤其适合于体弱不能耐受开放手术者。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。 （3）腹腔镜肾盂裁剪成形术：腹腔镜肾盂成形术是1993年起开展的一项治疗肾盂输尿管连接部梗阻的新技术。可采用经腹途径或经腹膜外途径；镜下操作方法与开放手术基本相同。在腹腔镜下能准确地切除多余的肾盂壁，完成肾盂下部与输尿管的吻合，并能处理横跨的迷走血管以及行肾固定术等；手术成功率高达97%。尤其对内腔镜肾盂内切开术失败的患者更为适合。 （4）经皮肾穿刺肾盂内切开术：又称顺行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经膀胱镜逆行插入导丝到肾盂，然后在X线监视或B超引导下行经皮肾穿刺造瘘，通过造瘘口置入经皮肾镜，直视下找到肾盂输尿管开口。在导丝引导下，用冷刀、电刀或钬激光等器械在输尿管后外侧壁上纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后沿导丝顺行放入双J管至膀胱，同时留置肾造瘘管。肾造瘘管一般于术后1～3天拔除，而双J管则需留置3～8周。 （5）输尿管镜肾盂内切开术：又称为逆行腔内肾盂内切开术。操作方法为，经尿道插入输尿管镜，再通过输尿管口上行至肾盂输尿管连接部狭窄处。在直视下用冷刀、电刀或钬激光等器械于输尿管外侧壁纵形切开肾盂输尿管连接部狭窄段全层，直至见到脂肪组织。术后输尿管内放置双J管内引流3～8周。在行输尿管镜肾盂内切开术时，还可行腔内影像学检查以判定肾盂输尿管连接部的解剖情况，例如迷走血管横跨及输尿管高位连接等，以指导腔内准确切开，减少损伤邻近血管的危险。 （6）气囊扩张术：多在顺行或逆行腔内肾盂内切开术的同时进行操作。经皮肾穿刺途径或经输尿管镜向管腔内插入导丝并留置，在X线定位下，沿导丝将不透X线标记的气囊导管插至狭窄段，注入造影剂使气囊膨胀，扩张狭窄段并维持大约3min；拔出气囊导管，常规放置双J管。 3.术后疗效判断 试验表明，肾盂输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需在术后4～6周才能完成。因此，肾盂成形术后疗效至少应在6周以后才能判断手术的成功或失败。一般说来，肾盂成形术后，肾盂输尿管连接部梗阻的临床症状如腰胀、腹痛、肿块、发热等消失，即可认为治愈。至于术后影像学检查显示扩张的肾盂、肾盏未明显缩小，多属正常现象；慢性梗阻性肾积水行肾盂成形术后，肾盂、肾盏的扩张虽有所好转，但难以完全消失。因此，不要急于下结论，更不要盲目决定采取第2次手术治疗。总之，一定要根据临床症状的变化以及定期的尿路造影检查或压力-流速试验来进一步判断。如无腰胀、腹痛、肿块、发热等症状出现，且反复排泄性尿路造影检查均显示引流通畅，肾盂肾盏扩张未加重，即可确认为手术成功。必要时，可行利尿肾图检查来判断肾盂输尿管连接部的通过情况。
吴玉伟 2020-03-06阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述：身体的任何一个器官于我们而言都是非常重要的，任何器官都扮演着不可替代的角色。其中眼睫毛也非常重要，它能够让我们的眼睛看起来更加神采飞扬。但是在日常生活中很多人会出现倒睫的情况，不仅严重影响日常生活，而且还十分不美观。什么是倒睫？倒睫是指睫毛向后方生长，转向眼睛内方，从而刺激角膜及眼球造成损伤。倒睫可以一根、数根或多数，是一种常见的眼部疾病，儿童、青少年、老年人比较常见。 倒睫的病因睫毛的生长方向异常，是由下睑的赘皮，有时下睑赘皮联合内眦赘皮，以及先天性的眼睑内翻引起。 亚洲人群中先天性下睑内翻的发病率较高，与其特有的局部解剖特点有关，比如下睑眶隔附着点过高，下睑缩肌腱膜止于下睑板下方,使得下睑缩肌与眼睑前唇组织缺乏连接。如果再合并鼻根部发育不良、内眦赘皮牵拉、体质肥胖、睑缘及睑板前轮匝肌肥厚并向眼球方向堆积、睑板发育不全等特点极易发生下睑内翻睫毛内卷。临床症状疼痛、眼红、流泪、怕光、持续性异物感、眼睛分泌物增多。倒睫的危害1、会对眼角膜造成损伤倒着生长的睫毛像毛刷一样摩擦眼角膜,长期下去可能会对眼角膜造成损伤,比如角膜上皮剥脱，角膜斑翳，角膜白斑等等，也可能会让视力有所下降或者眼睛畏光、流泪等。2、眼睛引发感染倒睫引起的异物感会让孩子总喜欢揉眼睛,将手上的细菌带进眼睛里，可能引起眼病,如结膜炎，沙眼等，继而出现流泪、痒、分泌物很多等表现。如何治疗倒睫目前治疗先天性下睑内翻的手术方法较多，如褥式缝线矫正法、皮肤及轮匝肌切除法、下睑缩肌腱膜缝合法等。针对不同的病情适应证选取不同的手术方案，然而多数患者在治愈疾病的同时，对于外观的要求也进一步提高。缝线法手术损伤小，方便快捷，但术后易于复发，有时会产生明显的下睑双重睑或皱褶。我个人矫正下睑内翻的术式是眼轮匝肌深部内固定术联合眼睑皮肤切除术，它是将切口的上缘皮下眼轮匝肌和睑板下缘呈“口”字形的缝合，既增强了矫正的力量，而且由于缝线位于皮内与切口及睑缘方向平行，位置均匀分布在下睑切口长轴上，愈合过程中，力量相对均匀，皮肤又分层缝合，皮肤和眼轮匝肌的粘连轻，不易产生皱褶，则不会发生下睑的双重睑，外观较美观。同时缝合时可以通过观察睫毛及睑缘的位置调整缝线的间距及力量，效果可控，不会造成欠矫、睑外翻和眼睑退缩。内固定后再去除多余的皮肤，此时睑缘的位置已经确定，去皮量更精准，确保手术效果。且皮肤切口采取连续缝合，对位更好，不易产生皱褶，进一步避免双重睑的产生，术后瘢痕不明显。 下睑内翻倒睫合并内眦赘皮比较普遍，发生率为50%左右，儿童的内眦赘皮一般采取保守观察，不急于手术。如果在3岁以后还是存在倒睫问题，可以通过手术解决。患有严重的内眦赘皮的人群，会将下睑中内部睫毛推向眼球，从而加重倒睫，严重病例可在眼睑皮肤切开同时行内眦赘皮的矫正术，一般行倒“L”型内眦赘皮矫正术，可将倒“L”型内眦切口向下睑延伸，去除三角形多余皮瓣，解除了内眦赘皮对下睑内侧皮肤的牵拉压迫，尤其对靠近内眦处倒睫的矫正有增强作用。个别1~2根倒睫复发，分析原因多为乱睫，可在显微镜下行电解矫正。 温馨提示：拔除睫毛是不可取的，再次长出的睫毛会更粗硬。发现倒睫症状，应及时前往眼科就诊，以免对眼睛造成损伤。
王俊芳 2019-11-09阅读量1.2万
病请描述： 正常女性的阴道长度在7—12厘米左右，直径约2.5厘米，在阴道壁上有许多“弹性纤维”，支撑着阴道伸缩弹性，无数条“弹性纤维”织成密实的阴道弹力纤维网，网住阴道内壁黏膜及许多皱襞，性生活时能增加摩擦力，使双方产生快感。兴奋时阴道深度会增加三分之一左右，宽度也会增加。阴道松弛是女性随着年龄的增长出现的一种生理状况，尤其以多胎产后女性为主。 一、阴道松弛的原因 导致阴道松弛的原因有很多，首先，在妊娠的过程中发育长大的胎儿，会增加盆底肌肉的牵拉，肌肉纤维过度的牵拉以后，在早期没有得到很好的恢复，弹性降低了，就可能会导致阴道松弛。再次，经阴道分娩的生产方式对阴道肌肉组织的破坏较为严重，生产后阴道弹性明显下降，会出现不同程度的阴道松弛症状；有些做了生产过程中会阴侧切的患者可能出现没缝合好或者愈合不良的情况，使阴道松弛问题更严重。还有，太过频繁的性生活，人流，药流也可能导致阴道松弛。另外，随着生理年龄的增长，激素水平的变化导致局部的组织老化，胶原蛋白的流失，弹性纤维的减少，甚至阴道黏膜萎缩变薄，进而导致阴道松弛。 二、阴道松弛的症状和危害： 1、阴道松弛，性生活时没有紧握感，夫妻性生活质量明显下降。 2、性冷淡，阴道干涩，性交时空气容易进入，发出声响等。 3、阴道松弛后，容易发生妇科炎症和尿路感染，并且反复发作不易治疗。 4、阴道松弛容易造成女性压力性尿失禁及盆腔脏器脱垂：最常见的就是运动或咳嗽、打喷嚏时的漏尿现象。 5、阴道松弛可能导致便秘或排便不净、排便困难等 三、阴道松弛的治疗方法： 根据阴道松弛的程度，可以有不同的矫正方法： 1、轻度阴道松弛 可采取激光缩阴的治疗方式。将激光作用于阴道壁，通过环形发射点阵激光，在阴道粘膜可控的深度内，产生50-70摄氏度的高温，来刺激胶原蛋白的收缩、重组及再生，从而达到收紧阴道的目的，激光治疗后阴道干涩、瘙痒、性交痛等问题也可以得到一定程度的改善。 2、中重度阴道松弛 对于中度以上的患者，可能需要用手术治疗的方法。矫正阴道松弛的手术方法也有很多种，比如侧壁的修补、后壁的修补以及保留黏膜或者是切开黏膜的方法，种类很多，现在常用的是保留阴道后壁黏膜的阴道紧缩手术，好处是阴道黏膜上没有手术的切口，它能够保持阴道壁黏膜的完整性，没有疤痕，不破坏它的敏感度，同时多余的阴道黏膜的皱褶堆在阴道里面，也会增加性生活的时候摩擦的快感。 阴道紧缩手术是一个非常安全有效的手术，我院已有几百例成功案例。阴道前面有尿道，后面有直肠，从解剖上来讲，还是有一定的风险的。在手术的过程当中，如果不是训练有素的医生进行操作，可能会误损伤到直肠，另外阴道里面有丰富的血管，也有可能会造成失血过多。所以，这样的手术一定要到正规的医院找训练有素的医生，将风险最大程度的降低。
刘阳 2019-09-19阅读量1.7万
病请描述： 神经内镜技术问世已百年，其真正快速发展却只有20年的历史，尤其近10年，随着技术、设备、器械的不断进步，神经内镜技术已成为微创神经外科技术的一个重要分支，在许多常见神经外科疾病的治疗中，发挥着越来越重要的作用。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳内镜下手术包括全内镜下手术和神经内镜辅助下手术。1. 全程内镜下手术a. 经鼻蝶入路治疗颅中、后窝底病变。1909年，Cushing第1次采用经鼻蝶入路治疗鞍区病变。同年，Halstead采用经鼻蝶入路切除1例颅咽管瘤。1963年后Hardy引进显微外科技术，经蝶入路逐渐成为治疗鞍区病变的标准术式。1992年Jankowski等首次在内镜下行经鼻蝶垂体肿瘤切除术。内镜经鼻手术已广泛应用治疗颅底病变，对深部组织有独特优势，术野高清，可观察范围从筛板最前缘到鞍背、枕大孔，两侧到海绵窦外侧、视神经管开口，用角度镜还可以观察Meckel氏囊、海绵窦内、下丘等，神经内镜适合该区域的手术。神经内镜下垂体肿瘤全切率是显微镜手术1.62倍，术后脑脊液鼻漏并发症发生率低于显微镜治疗。神经内镜在治疗颅咽管瘤、斜坡胆脂瘤、脊索瘤亦具有一定优势，且可利用经鼻入路处理斜坡后、脑干腹侧的肿瘤及动脉瘤。对位于颅前窝底、鞍区、斜坡的病变，神经内镜具有明显优势，但脑脊液漏的风险明显高于开颅手术，术中止血及规范的脑脊液鼻漏修补术是该入路成功的关键。b. 内镜眶上和眼睑锁孔入路治疗颅前窝底疾病锁孔手术源于上世纪80年代，从眶上锁孔入路到眶外侧入路、经眼睑入路等，其骨瓣面积越来越小。神经内镜可弥补显微镜直视下牵拉脑组织的缺陷，尤其是颅底肿瘤、动脉瘤、囊肿等。神经外科内镜领域的先驱，Pernetzky和Fries证明即使是复杂颅底手术，神经内镜微侵袭治疗也是可能的。锁孔手术技术的核心是精准定位，以最小创伤到达手术区域，以小切口、小骨窗及有效暴露病变为特点。其切口隐藏于发际内、眉间，满足病人的美容需要，同时对血管、神经损伤轻微。在内镜下能充分暴露术区，同时减少暴露无效脑组织，并且在治疗鞍上肿物、巨大垂体肿瘤等突向颅前窝底的病变时，可避免发生脑脊液鼻漏的风险。 锁孔入路手术还具有手术时间短、术后恢复快等特点，Schramm等报道锁孔手术与常规开颅手术相比，手术时间减少25%。内镜眶上锁孔入路创伤小，术后不留疤痕，在充分减压后可清晰显示额叶底部的神经和血管，对颅前窝底病变、垂体肿瘤突入鞍内可行此入路，但对向后生长的垂体肿瘤及颅咽管瘤难以达到全切除，术中注意保护嗅神经。 c. 前额入路治疗脑室内肿瘤、脑室内出血、脑积水 脑室是脑脊液循环系统，是颅内最大空间，是内镜的最先使用区域。Siomin和Constantini报道利用小儿膀胱镜治疗脑积水。内镜下前额入路适应证包括：①脑积水。目前利用神经内镜治疗脑积水主要有第三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，EVT）、透明隔造瘘术、中脑导水管再通术、内镜辅助下各种分流术（脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术、脑室-胸腔分流术）等。术中可烧灼脉络丛以减少脑脊液分泌，使脑积水病人获得良好的临床效果。 神经内镜辅助分流术可直视下放置脑室段避免插入脉络丛及对侧脑室，期间若有出血可及时处理，如感染性脑积水可行脑室内冲洗后再行ETV，ETV可改变脑脊液动力学，在一定程度上改善交通性脑积水。②脑室内出血。相比脑室内注入尿激酶，内镜手术可更快清除血肿，且可行ETV，部分病人可避免二次行脑积水治疗。③脑室内肿物活检术。包括切除脑室内肿瘤和丘脑胶质瘤等手术。 脑室内的巨大空间为内镜提供广阔视野，术前需根据肿瘤的位置决定脑室入口，其缺点主要是出血迅速时难以止血，由于骨孔较小限制穿刺方向，难以全切除向左右生长的肿瘤。 d. 经天幕入路治疗第三脑室后部病变 第三脑室后部病变主要包括：生殖细胞肿瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤、动静脉畸形、蛛网膜囊肿，最多见生殖细胞肿瘤，其发生率约占颅内肿瘤的0.4%~1.0%，其中84%发生于儿童和青少年，男性多于女性。临床表现常为颅内压增高、邻近组织受压及内分泌症状。经天幕入路可经小脑幕与枕叶间隙、小脑间隙进入，其优点主要是沿天然通道进入，避免损伤正常脑组织；缺点主要有直窦损伤，手术操作空间较小，手术入路取决于肿瘤的性质、部位、大小等特征。由于第三脑室后部肿瘤对放、化疗极为敏感，故神经内镜手术更多用于肿瘤活检。经天幕入路暂无大量内镜手术病例，需解剖实验加以验证，但经天幕入路是治疗第三脑室后部病变的一种方法。 e. 其他入路治疗脑出血、颅内脓肿、蛛网膜囊肿 ①在我国高血压性脑出血约占急性脑血管病的20%～30%，高血压性脑出血手术方式较多，开颅血肿清除术是传统治疗方法，但术后并发症较多、住院时间长。自从1985年Auer首次报道颅内出血的内镜治疗方法后，神经内镜治疗高血压性脑出血已取得巨大进步，手术关键点在于骨窗直径约1.5 cm，并放置透明导管鞘，最后置入神经内镜及血肿碎吸器进行血肿清除术。在术前3D重建血肿位置，并利用导航更有利于神经内镜操作。其优点在于小切口、手术时间短，但不适用于出血量较多引起脑疝需要去骨瓣的病人。 ②慢性硬膜下血肿亦可使用内镜治疗。 ③蛛网膜囊肿。该病变一般位置浅表，可直接经颅开小孔进入。优点是视野清楚、微创、操作简单。缺点主要有：造瘘不当可导致漏口闭合，囊内止血不彻底导致术后头痛，使用电凝造瘘可能导致漏口以下血管痉挛引起脑梗死。 ④单个巨大颅内脓肿。该病变可行神经内镜下引流及冲洗，优点在于小切口。此类病变内镜不作为首选，但可进一步拓展内镜的功能。 f. 乙状窦后入路治疗侧颅底及桥小脑角区病变 乙状窦后入路是微血管减压术的经典入路。目前，显微镜手术已成为微血管减压术的主流治疗方法，也是原发性三叉神经痛的首选治疗方法。但显微镜术后复发率仍较高，主要原因是桥小脑角区脑神经复杂，血管和神经关系紧密导致术中难以发现责任血管，不能明确分离责任动脉，及过度牵拉脑组织引起脑神经损伤。术前根据3D-TOFMRI可明确血管与神经的关系，便于指导手术。内镜为全景视角、垂直深度观察无需过度牵拉脑组织。该入路临床研究颇多，其手术切口大致同显微镜手术，开骨瓣后可全程内镜。乙状窦后入路内镜和显微镜手术在病变全切率方面无明显异常，但内镜术后并发症发生率明显低于显微镜。 g. 脊髓脊柱病变 1983年，Forst和Hausmann首次将关节镜引入脊柱外科减压术，然后经过Schreiber、Kambin、Yeung和Hoogland等学者的逐步发展，现临床上主要有YESS（Yeungendoscopic spine system）和TESSYS（transforaminal endoscopic spine system）等技术。手术区域主要包括：①颅颈交界区的Chiari畸形。②颈胸腰骶段的椎间盘突出、蛛网膜囊肿、脊髓空洞、椎管狭窄、脊髓外肿瘤、脊髓栓系等。脊髓疾病症状较为明显，手术目的主要是减轻病人症状，保证脊柱稳定性。显微镜手术治疗脊髓病变已发展较为成熟，术后恢复良好。 神经内镜作为新型微创技术，其手术切口较之前缩小，如腰椎间盘髓核摘除术皮肤切口可仅3 cm，且其高清可视化、微创化对于减少术中出血及神经根保护作用明显，术后病人住院时间明显缩短，最快可于术后第2天出院。但其缺点也尤为突出：操作空间小，调整工作通道较为繁琐，止血困难等无法避免。故手术前需积极评估病情，对严重狭窄、巨大肿瘤等仍需显微镜手术治疗。术后需密切注意切口情况，避免因感染导致手术失败。2. 神经内镜辅助下手术神经内镜作为神经外科必备工具，其不仅可以单独治疗相关疾病，在辅助显微镜手术方面也可发挥其优势。显微镜的特点在于：①立体感较强。②不需要很大操作空间，对脑实质性病变具有明显优势，但难以精准切除深部组织，术中牵拉明显可引起较多并发症。③出血不会导致视野模糊。④手术切口较大。 内镜的特点表现为：①视野高清，但无立体感（在3D内镜出现后会得到改善）。②0°~90°镜头全景无死角观察（变色龙镜）。③其放大效应对细微组织可做到精准定位和切除。④手术切口小、符合微创原则。⑤需要较大操作空间。⑥术区大量出血可导致视野模糊。 神经内镜对术者的操作要求极高，熟练掌握需要很长的训练时间，对较多临床医师而言，全程内镜下操作难度较大。如果显微镜手术同时辅以神经内镜观察则可明显提高手术效率及手术时间。 ①桥小脑角区病变：该区脑干发出神经较多，各神经的位置不一，需要较高的立体视角明确病变及神经位置并进行相关操作，直视下神经下方及侧方难以观察，过度牵拉可能导致神经损伤，此时使用神经内镜可避免此类问题。虽单纯用一种工具可以治疗该区域疾病，但两者相结合可达到最佳治疗效果，减少手术并发症。 ②巨大垂体肿瘤：对于HardyD级的垂体肿瘤，其向脑室方向生长，单纯神经内镜经鼻蝶垂体肿瘤切除术只能切除鞍内部分，脑室端肿瘤在仰卧位时难以下降至鞍内，故术后肿瘤残留率极高。术后观察肿瘤仍无法下降者，可行经翼点、眶上、纵裂等入路开颅垂体肿瘤切除术。 ③脑室内占位：神经内镜对脑室内占位具有绝对优势，但微小骨窗会限制内镜的横向切除，故对较大肿瘤可行内镜辅助显微镜联合切除。3.神经内镜的发展趋势随着神经内镜器械发展及微创理念进一步深化，越来越体现出神经内镜在神经外科方面的优势。神经内镜在脑室外科、颅底外科及脊髓脊柱外科方面起到推动作用。神经内镜的发展空间很大，例如经脑室治疗脑室及其周边肿瘤，经鼻蝶斜坡入路治疗脑干前肿瘤等，但在探索新入路前必须保证手术的科学性、微创性及安全性。3D神经内镜是将来的发展趋势，其可弥补神经内镜二维视野的缺陷，机器人手术亦是将来发展的一个目标。但无论内镜器械多么优良，术者必须经过专业的神经内镜技术训练，对手术区域解剖有深刻认识。神经内镜只是一种工具，真正的新技术、新方法的探索需要各级神经外科医师的不懈努力。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9797
病请描述：在门诊经常会碰到患者会问，在 “蛋蛋”旁边会触摸到一个小包块，不疼也不痒，不知道到底是什么？是否需要手术切除呢？是否会影响生育呢？带着这些问题，详细来看看。 1.什么是附睾囊肿呢？ 附睾囊肿是指发生在附睾的囊性包块，因其囊液中含往往含有精子，故又称为精液囊肿。好发于青壮年，一般年龄为20～40岁。囊肿的常见部位是附睾头部，而体部及尾部很少发生。它起源于睾丸网输出小管的上皮细胞，直径数毫米至数厘米，大的可以达到10cm左右，可为单一囊腔或分隔多腔，以单发多见。大多数患者无明显症状，少数可有阴囊部坠胀不适或轻微疼痛。 2. 附睾囊肿是如何形成的？ 附睾囊肿的发病原因目前亦尚不明了，可能与性刺激、睾丸附睾的慢性感染或输送精子的管道部分梗阻有关。还可能与局部损伤或性传播疾病感染有关。有人提出附睾头部的附睾管屈曲、转向或形成憩室，随时间推移和精子不断堆积，憩室小管不断增大，于是形成精液囊肿。当附睾因炎症或创伤而阻塞或形成瘢痕时，亦可发生精液囊肿。 3. 附睾囊肿如何诊断？ （1）一般无症状,有时有阴囊部不适或下坠感； （2）睾丸或附睾部触及圆形肿物，质软，境界清，有波动感，挤压不缩小。 （3）透光试验阳性。囊肿穿刺液乳白色，不透明，镜检见有不活动精子、脂肪小体等。在室温下放置短时间后，液体中原先不活动精子会变得活动起来。 （4）B超可在睾丸或附睾部发现液性暗区。 4.有哪些疾病容易混淆？ （1）慢性附睾炎：一般整个附睾增大或仅尾部有小结节，质硬，有时可触及增粗的输精管。 （2）精索鞘膜积液：为阴囊内囊性肿块，呈卵圆形或梭形，位于精索内。 （3）Yong综合征：双附睾头增大或呈囊性，多局限附睾头近端1～1.5 cm，体尾部及输精管无异常，但本病是与慢性呼吸道感染有关的合并双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症。 （4）附睾结核：一般会有原发结核病灶，且附睾触诊有串珠样结节。 5.附睾囊肿该如何治疗？一定需要手术治疗吗？ 对于小而无症状的附睾囊肿不必治疗。附睾囊肿切除手术则是针对那些囊肿较大，直径在2cm以上，症状明显或影响生活的患者。经阴囊切口显露游离囊肿，钳夹狭细的颈部，将其完整切除，颈部残端用肠线结扎。最好同时施行睾丸鞘膜翻转术，以防止鞘膜积液的发生。但手术有可能破坏附睾管因而影响生育，未婚患者宜慎重。 6.如何预防与调理？ 可以按照以下的一些方法去做 （1）当囊肿较大，坠胀疼痛较明显时，可用阴囊托将阴囊托起，能够减轻痛苦； （2）注意休息，保持个人清洁，防治感染； （3）积极治疗泌尿生殖系统炎症及性功能紊乱，以减少该病的诱发因素； （4）心情舒畅，规律作息，饮食有常，房事有度，劳逸结合。
叶臻 2019-07-09阅读量1.2万
病请描述：本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下，睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm；在排除额肌作用下，遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量：两眼平视时，两侧睑裂高度差，即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度，根据遮盖程度分为：(1)轻度：遮盖≤4mm，此时下垂量为≤2mm；(2)中度：遮盖>4～≤6mm，下垂量>2～≤4mm；(3)重度：遮盖>6mm，遮盖达到瞳孔中央，此时下垂量>4mm。 分类 根据病因，上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性： 肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致，也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致；其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走行紊乱，被纤维组织和脂肪组织取代，并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱，同时也存在舒张功能的下降，即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性： 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好，肌力评估量多>8mm，上直肌功能正常。 03 神经源性： 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍，多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变，导致Müller肌收缩功能障碍，睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致，或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小，瞬目值进行检测，并与患者充分沟通，了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm，可按上睑下垂治疗；若瞬目值较大，则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性： 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性： 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳，表现为睑裂变小；长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难；对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘，表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂，其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括：睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力，Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD： MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标，包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化，对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时，通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，同时用一光源置于患者眼前，此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差，睁眼时无法暴露角膜中央反光处时，则检查者用手上提睑缘，上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1，测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小： 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，嘱患者睁眼平视，此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离，即为睑裂大小。另外还应检查患者上视，下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力： 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况，主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看，再嘱患者向上看，此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差，4～<7mm为中，7～<10mm为良，≥10mm为正常。 04 上睑上提量： 该项指标是全身麻醉手术时，制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，先嘱患者闭眼，再嘱患者平视，此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征： Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况，Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作，若Bell征阴性或可疑阳性，则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法：检查者嘱患者轻松闭眼，在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置，若眼球上转良好则为Bell征阳性，若眼球无上转则为阴性，上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量： 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法：嘱患者下视，在眉弓下缘中央部做一标记，然后嘱患者上视，测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测： 术前测定，用于在术中和术后对比，避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法：令患者注视眼前33cm一目标，观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼，观察未遮盖的另一眼是否转动；然后去掉遮盖，观察去遮盖眼是否转动，检查是否存在斜视。 08 眼球运动： 术前检测，用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能，若眼球上转时，角膜下缘低于内外眦连线水平，则提示上直肌功能减弱，手术矫正量宜保守。检测方法：检查者手持光源位于患者前约33cm，引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动，观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择（略） 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时，术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm，双侧下垂的患者，术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者，应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者，术中"兔眼"值应为压住额肌后，睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者，术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是，对于Bell征阴性者，兔眼值应减少，通常为5～7mm。 进行额肌相关手术时，矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术： 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式，常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂，上睑提肌功能极差或消失，选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术： 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差，或由于外伤、手术等原因，上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术： 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌，以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌，受交感神经支配，通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术： 通过适量切除部分睑板，以达到抬高上睑的作用，需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者，也可联合上睑提肌缩短手术，用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外，睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分，睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术： CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织，对于重度下垂患者，可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择，主要根据上睑提肌肌力的情况来选择：(1)当肌力评估量≥7mm，患者仅表现为轻度下垂时，多采用上睑提肌前徙，上睑提肌缩短的方法来进行矫正，也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4～<7mm，患者表现为中度下垂时，多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm，患者表现为重度下垂时，可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正，若矫正不足，可联合睑板切除进行矫正，若仍不足，则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果，或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差，评估量<1mm，则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量，以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术，若矫正量未达到术前评估值，则继续进行上睑提肌缩短术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时，睑裂闭合不全>2mm，Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.4万
病请描述： 尼达尼布作为一种抗纤维化药物，已在包括中国在内的全球70多个国家及地区获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。近期，尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病取得临床重要进展。 系统性硬化症又称硬皮病，是一种罕见的以全身结缔组织增厚和瘢痕化为特征的疾病。该疾病可引发皮肤、肺部（间质性肺疾病）、心脏和肾脏的瘢痕，从而导致患者身体的衰弱，并可能危及生命。约25%的患者在确诊后三年内会出现明显的肺部受累。肺部受累是系统性硬化症患者死亡的主要原因。 据估计全球有250万硬皮病患者，其中美国的患病人数约为8万人。硬皮病会影响结缔组织，所以包括皮肤、肌肉、血管和内脏在内的身体任何部位都可能出现症状，因此很难诊断。该疾病女性的患病率是男性的四倍，且患者的发病年龄较轻，通常在25-55岁之间。 关于尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的临床研究结果将于今年美国胸科学会大会（5月17日-22日）期间与科学界分享。 有关尼达尼布这个药的研究进展有其以下档案: 1、2014年10月获得FDA的批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF） 2、2015年被纳入国际指南，并于2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识 3、2017年9月被国家药品监督管理局批准在中国上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF） 4、2018年1月进入了部分省大病医保目录，并于同年开展了IPF患者援助项目 5、2019年3月生产公司宣布向美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）递交尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的上市申请。
王智刚 2019-03-19阅读量1.3万