病请描述： 对于脑肿瘤，很多人觉得离自己非常遥远，很少或者一点都不了解，可是一旦确诊脑肿瘤的那刻却又慌了神，其实，脑肿瘤离我们并不遥远，如果大家生活中不注意饮食起居或者各种各样的原因都会引起颅内肿瘤的发生，那么患者朋友应该如何就医？ 一、脑肿瘤的类型 脑肿瘤即指大脑中异常增殖的细胞。虽然这种异常生长的细胞被普遍称之为脑肿瘤，但并非所有脑肿瘤都是癌症。癌症是对恶性肿瘤的特定术语。恶性肿瘤快速地生长和扩散，侵占健康细胞的生存空间、血供和营养物质(就像人体的所有细胞，肿瘤细胞也依靠血液和养分生存)。 那些并不播散或转移的肿瘤则被称为良性肿瘤。一般来说，良性的肿瘤并没有恶性肿瘤造成的危害严重。然而大脑中的良性肿瘤仍会导致不少问题。 1、原发性脑肿瘤 大脑是由许多不同类型的细胞组成的。当一种类型的细胞从正常特征转变时，脑肿瘤便形成了。一旦发生转变，细胞便以一种异常的方式生长增殖。这些异常的细胞生长成为一个肿块，或肿瘤。 以这种异常方式转变并生长的脑细胞形成的肿物被称之为原发性脑肿瘤，因为它们起源于脑组织本身。最常见的原发性脑肿瘤包括神经 胶质瘤，脑膜瘤，垂体腺瘤，听神经瘤和原始神经外胚层肿瘤(髓母细胞瘤)。神经胶质瘤包括星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤，室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤。其中大多数脑肿瘤是根据它们的起源部位或起源细胞命名的。 2、转移性脑肿瘤 转移性脑肿瘤是身体其他部位肿瘤的癌细胞转移至脑所致的。癌细胞从身体其他部位至脑细胞的过程称为转移。约25%的身体其他部位的肿瘤可转移至脑。 二、脑肿瘤的病因 像身体其他部位的肿瘤一样，脑肿瘤的确切病因尚不清楚。遗传因素，各种环境毒素，辐射，吸烟均与脑肿瘤的发生有关，但在大多数情况下，未能找到明确的病因。 原发性脑肿瘤的危险因素包括：①对头颅部的辐射，②特殊的遗传体质，③艾滋病病毒(HIV)感染。然而这些因素是否真正增加了你罹患脑肿瘤的风险是不确定的。 三、脑肿瘤的症状 并非所有的脑肿瘤都会产生症状，有些(如垂体瘤)常在死后才被发现。脑肿瘤的症状很多但都并非特异，这就意味着它们也可见于其他多种疾病。明确是什么导致了临床症状的唯一途径就是进行诊断学试验。 一些症状的产生是由于肿瘤的压迫或对大脑其他部分侵犯，影响了正常组织的工作。一些症状的产生是由于肿瘤本身或其周围的炎症引起的脑水肿所致。原发性脑肿瘤与脑转移瘤所产生的症状相似。 1、脑肿瘤最常见的症状如下： 头痛、无力、行为笨拙、行走困难、癫痫发作。 2、脑肿瘤非特异性症状如下： 精神状态的改变，集中力，记忆力，注意力及神志的改变；恶心，呕吐——尤其是在早晨；视觉异常；言语困难；进行性智力减退或情绪变化。 对大多数人来说，这些症状的出现非常缓慢，可能被脑肿瘤患者本人及其家人忽视。然而有时，这些症状出现得非常之快。在某些情况下，患者的表现就像是罹患了中风。 3、您有任何以下症状请立刻向您的医生寻求帮助： 不明原因的持续呕吐；复视或原因不明的视力模糊，尤其是一侧；嗜睡或睡眠时间延长；新出现的癫痫；新出现的头痛。 虽然头痛被认为是脑部肿瘤的常见症状，它们可能不会出现直至疾病晚期。如果您头痛的性质发生了显著的改变，这提示您需要去医院作进一步检查。如果您已经罹患脑肿瘤，任何新出现的症状以及原有症状相对突然或迅速恶化，应及时前往就近医院急诊室就诊。 4、以下新的症状有提前的认识： 癫痫发作；精神方面的改变：如过度嗜睡，记忆力障碍，或无法集中精神；视觉改变和其他感觉异常；言语不利或语言表述障碍；行为及人格改变；笨拙或行走困难；恶心或呕吐(尤其是在中年或老年人)；突然发烧，尤其是化疗后。 四、脑肿瘤诊断与检查 脑肿瘤的患者往往存在其他医疗问题，因此，也可能进行常规实验室检查。包括血液分析，电解质，肝功能和血凝的检查。如果您以精神方面的改变为主要症状，血液和尿液的检查可排除药物使用所致。逐渐的，MRI扫描正取代CT扫描被用以怀疑脑肿瘤方面的诊断，这是因为MRI对于监测肿瘤的发生发展具有较高的灵敏度。不过现在，大多数机构还是将CT作为脑肿瘤的首选诊断性检查。颅骨X线已不再经常用于脑肿瘤的诊断。 五、脑肿瘤的治疗 脑肿瘤的治疗应该个体化：根据年龄，身体状况，肿瘤大小，部位和类型，个体化选择治疗方案。最常用的方法有手术，放疗和化疗，许多病例需要多种方法联合应用。首先手术尽可能的全部切除。
赵天智 2024-08-30阅读量4245
病请描述：脊髓髓内肿瘤是一种少见 且手术难度较高的肿瘤，其发病率占所有原发性脊髓肿瘤的16-58%，原发性中枢神经系统肿瘤的2-8.5%。同髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型，分别为室管膜瘤（30-40%）、星形细胞瘤（30-35%）和血管母细胞瘤（2-15%） 脊髓髓内室管膜瘤往往生长缓慢，通常在术中可表现为质地柔软、边界清楚、中等血供的灰红色的团块。室管膜瘤通常发生于中青年患者（36-60岁），男性多发（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。髓内室管膜瘤主要发生在颈椎和胸椎，腰椎马尾部位较少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、行走不稳、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管可影响下肢运动，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中术后复发率最高。室管膜瘤多表现为脊髓中线部位均匀扩张式生长的模式，往往瘤体可跨数个脊髓节段，一些罕见病例可伴有髓外部分。室管膜瘤可常见瘤内血肿，MRI图像上常可见室管膜瘤两极由于含铁血黄沉积形成的“帽征”。图1：所示为典型的颈髓室管膜瘤：不均匀强化，肿瘤两极存在脊髓空洞（白色箭头），呈中心向脊髓四周扩张性生长，正常脊髓组织被瘤体挤压至四周边缘呈菲薄纸状（黑色箭头，左图）.注意髓内空洞两端的T2相高信号（右图）中央型肿瘤是指瘤体组织位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支的走行及中央无血管区都会提示脊髓后中央沟的位置。笔者会选择在脊髓增粗最明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根来进行定位。在脊髓中央沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。然后笔者会进一步采用显微剪刀或蛛网膜刀切开组织，在手术过程中尽量减少双极电凝后方的血管，后方覆盖在瘤体的白质显微可沿着纵轴予以剥离。脊髓手术伊始可仅切开1-2厘米用来识别肿瘤和正常脊髓是否有清晰边界可进行分离。如果边界清楚可以分离再进一步扩大脊髓切口暴露肿瘤全长。图5：图中所示为标准的自脊髓后正中沟切开脊髓切除颈髓巨大室管膜瘤的过程（图1显示术前图片）。仔细电凝后正中沟白质后采用蛛网膜刀切开，一把弯头的吸引器或一对显微镊可用来移位或分离而不是切开后方的白质纤维（上端两幅图）。底图显示的是采用吸引器头端的特殊牵拉装置暴露肿瘤（底图）对于体积小的髓内肿瘤可以采取整块切除，但一般体积大的肿瘤需要先进行瘤内减压或释放囊肿压力来缩小肿瘤体积，然后再进行肿瘤切除以免由于过多的牵拉和操作损伤脊髓。图6：采用6-0 prolene牵拉白质来暴露肿瘤来减少术中反复牵拉脊髓造成损伤（上图）。肿瘤上极的囊肿使得瘤体与脊髓形成明显分界而易于分离（中图）。底图显示采用有角度的显微剥离子来将肿瘤从脊髓剥离下来（底图）。图7：采用娴熟的显微操作技术将瘤壁自菲薄的脊髓上剥离下来。由于空洞或肿瘤反复的小出血导致脊髓与肿瘤之间形成一个明显界面。绝大多数的室管膜瘤都存在肿瘤和脊髓的明显分界。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前中央动脉发出的小动脉供血。在切除肿瘤时，这些肿瘤穿支血管要仔细分离、予以电凝后切断。盲目地牵拉会导致这些血管的撕裂，从而导致在止血过程中可能的导致临近血管损伤。笔者在切除髓内肿瘤过程中遵循一些原则。在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。笔者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。肿瘤是否全切是术者根据术中肿瘤-脊髓存在界面与否而非强行根据病理性质来决定。一些低级别星型细胞瘤界面清楚可以获得全切，而术中病理提示室管膜瘤的则提醒术者需要积极寻找肿瘤脊髓界面来尽量获得肿瘤全切。术中脊髓切开暴露不足可能会导致术者低估肿瘤全切的可能性，术中病理标本留取不合适也可能会使病理医生无法做出准确的判断。室管膜瘤是典型的中央型肿瘤。位于脊髓中央位置的星形细胞瘤也适用于中央型肿瘤切除的原则和策略。在切除侵袭性肿瘤（多为星形细胞瘤）时，需要先行瘤内减压，如术中确实未发现明显界面应该停止进一步切除以免正常脊髓。 术中电生理监测诱发电位的任何异常改变都提示术者应暂停操作，放松牵拉力度，采用含罂粟碱的明胶海绵缓解血管痉挛。适当的升高血压有助于脊髓功能恢复。一般可逆的及细微的电位改变不会使笔者停止操作，但有意义的诱发电位的减少或消失会引起笔者放弃操作，甚至唤醒患者以进一步评估脊髓功能。如何合理地解读诱发电位的变化以及适当正确地对其作出处理需要丰富的手术经验。特别鸣谢：美国著名神经外科医生Aaron Cohen-Gadol，MD精心总结无私奉献，上海新华医院神经外科窦宁宁博士翻译，上海长征医院神经外科戴大伟副主任医师参与翻译校对工作。
戴大伟 2021-07-04阅读量1.2万
病请描述： SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。 主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。 该疾病有以下几个特点： 1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍； 2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复； 3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血； 4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米； 5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。 最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。 患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。 术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。 术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘 术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续 双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断 切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤 术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。 病例总结： 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要； 脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊； 该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好； 精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键； 戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午 。 1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.3万
病请描述：室管膜瘤 髓内室管膜瘤通常生长缓慢，为质地柔软、边界清楚、血供中等的灰红色的团块。室管膜瘤常好发于20-40岁，男性多于女性（男比女：2:1），儿童罕见，其中8%的髓内室管膜瘤患者可并发II型神经纤维瘤病。 髓内室管膜瘤主要发生在颈髓和胸髓，马尾部位少见，是髓内最常见合并脊髓空洞的肿瘤。 由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、共济失调、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管如此，但多数患者可站立行走。 肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓内肿瘤中手术并发症发生率最高。 星形细胞瘤 髓内星形细胞瘤通常浸润生长，边界不清，在20-40岁人群髓内肿瘤发病率中排第二位。高级别的星形细胞瘤多见于成人，而青少年多为低级别。1/4的成人低级别星形细胞瘤可恶性变。 星形细胞瘤主要发生于颈髓，20%患者伴有空洞。与髓内室管膜瘤一样，患者出现感觉障碍、共济失调以及运动障碍的概率大体一致，约1/3患者可出现疼痛。 与成人相对不同的是，肌力减退是儿童髓内星形细胞瘤患者入院时最主要的主诉，而腹痛、斜颈以及肌肉萎缩等不典型症状常使小儿髓内星形细胞瘤诊断困难重重。需要注意的是，4%的髓内肿瘤患儿出现会进行性脊柱侧弯，主要导致疼痛及其他神经功能障碍。 长节段如侵犯颈髓或胸髓全长的星形细胞瘤病变相对少见，病理类型多为纤维性星型细胞瘤。 血管母细胞瘤 髓内血管母细胞瘤为体积小、边界清楚、血供丰富的团块状良性病变，多发生于31-40岁。血管母细胞瘤多散发，且多发于男性，一旦发现髓内血管母细胞瘤应警惕VHL可能。 血管母细胞瘤可发生于神经轴索上任一位置，最常见于颈髓后侧或后外侧。脊髓空洞发生率较上述两种肿瘤发生率低，但高达70%的肿瘤可囊变。 诊断 大多数髓内肿瘤患者症状表现为髓性症状缓慢进展，若病变侵犯腰骶部可出现神经根性症状。病情急性恶化罕见，但一旦发生，则预示瘤内出血或肿瘤恶性程度高。 评估 磁共振（MRI）平扫及增强扫描是诊断这类肿瘤的首要影像学检查方法，能够清晰地显示肿瘤和正常脊髓组织的界面，以及肿瘤相关的囊变、脊髓空洞和血肿。值得注意的是，髓内室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤在磁共振影像上表现相似，故单纯依靠MRI有时很难鉴别。神经胶质瘤（室管膜瘤和星形细胞瘤）在磁共振上表现为T1相低或等信号，T2等或高信号，强化多不均匀。 血管母细胞瘤多表现为T1等高信号，T2高信号，均匀强化。 室管膜瘤多沿脊髓中线部位对称性膨胀式生长，延伸至多个脊髓节段，少见病例呈偏心生长并伴有髓外部分。而星形细胞瘤则一般表现为侵袭性生长。若无增强MRI，炎性病变和星形细胞瘤在影像学上很难区分。血管母细胞瘤通常为实性或有壁结节的囊性病变，可伴有明显的瘤周水肿。 瘤内出血在室管膜瘤中相对常见，即使为非特征性表现，MRI上常见肿瘤两极或瘤内“含铁血黄素帽“。 图1：所示颈髓室管膜瘤典型影像学表现：不均匀强化，肿瘤上下极脊髓空洞（白色箭头），呈对称性膨胀性生长，正常脊髓被挤压变薄（黑色箭头，左图）.注意髓内空洞两端的T2相高信号（右图） 图2：颈段室管膜瘤伴有少量强化，肿瘤下极可见一小出血灶（箭头所示，右图）。 图3：图中所示为一名VHL患者胸髓血管母细胞瘤伴多发髓内病变。注意巨大肿瘤位于脊髓偏心位置且伴一大型囊肿。 图4：图中所示为伴囊变的胸髓毛细胞型星形细胞瘤，此病理类型肿瘤主要位于脊髓背侧，呈偏心性生长。不同于更高级别的胶质瘤，毛细胞型星形细胞瘤多边界清楚，表现为压迫脊髓而非浸润性生长。 对于髓内肿瘤的患者而言，脊柱X线平片检查价值有限，但仍然在整体评估脊柱骨性结构、侧弯以及复发肿瘤的脊柱稳定性方面发挥重要作用，但很少能看到纤细的椎弓根。 对怀疑脑积水患者要进行颅脑CT或MRI检查，髓内肿瘤同时合并脑积水尽管少见，但也有文献报道。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万
病请描述： 鞍区是位于中颅窝低的中央，位置深在，周围结构复杂，是颅底肿瘤的好发部位。近些年随着医疗技术的提高，鞍区肿瘤手术成功率有了明显的提升，治愈率也逐渐得到了提高。垂体大腺瘤复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发生与成人，临床表现多以内分泌异常和压迫症状为主；CT:平扫多为等密度或略高密度，增强扫描呈明显强化；MRI:T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低，部分成“雪人征”；可有坏死、囊变、出血、钙化少见；视交叉受压移位。Rathke囊肿起源于Rathke囊可以发生于任何年龄，多30-40岁出现症状一般体积较小，＜1cm，多位于鞍内，位于垂体前后叶之间MRI：囊壁薄、均匀、光滑，无强化，囊液因蛋白含量不同而信号变化不一颅咽管瘤鞍区常见的良性肿瘤，发病年龄有两个高峰5-14岁，50-70岁；临床症状多为压迫症状和内分泌症状；多为囊性或囊实性，囊壁光滑，厚薄不均；CT：实性部分和囊壁钙化多见；囊液因成分不同在CT和MRI上表现为不同密度/信号；实性部分T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描明显强化。脑膜瘤多发于成人，女性多见鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见T1WI和T2WI均呈等或稍高信号，增强扫描明显均匀强化有脑膜尾征可有钙化，出血、坏死、囊变少见生殖细胞瘤起源于原始生殖细胞儿童和青少年多见，高峰年龄10-12岁男性是女性2倍（但仅限于松果体）临床多有内分泌紊乱表现，以中枢性尿崩症多见实验室检查可有AFP和或HCG升高星形细胞瘤鞍区胶质瘤多起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA多见于儿童或青少年囊实性或实性，可以周围组织分界不清CT中表现为等或高密度MRI信号混杂，TIWI等低信号，T2WI呈高信号增强扫描不均匀强化，囊壁可有强化错勾瘤下丘脑错构瘤为先天性发育异常，异位脑组织构成的肿块儿童早期发病临床表现：痴笑癫痫、性早熟悬于三脑室底部CT低密度，MRI：T1WI与皮质信号相似；T2WI呈等信号，无强化。脊索瘤原发低度恶性骨肿瘤高峰年龄40-60岁好发于骶尾部、蝶枕联合区CT：等、低密度MRI：信号不均匀，TIWI等、低信号，T2WI高信号，不规则低信号区，及低信号中等到显著“蜂房样”强化，持续缓慢强化骨质破坏转移瘤少见，多侵犯斜坡血行转移，肺癌、乳腺癌影像学表现多样，结合病史通常T1WI等、低信号，T2WI高信号均匀、不均匀、环形强化 近些年随着神经外科显微技术的发展，鞍区肿瘤的手术治疗效果获得了很大的进步，多数患者都可以在不发生严重并发症的基础上获得全切，达到治愈效果。此外在治疗及恢复过程中中患者及家属一定注意健康的饮食和科学的生活规律，保持健康身体，帮助患者早日恢复健康。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.2万
病请描述： 垂体柄是连接视交叉与下丘脑的重要结构，该区域的病变临床常表现为中枢性尿崩、头痛、视力障碍及内分泌症状。常见垂体柄病 变为:垂体柄增粗、变细或垂体柄缺如等。垂体柄宽度大于2~3 mm被认为是病理性增粗;垂体柄阻断综合征常见垂体柄缺如及垂体后 叶异位。垂体柄病变相关疾病的诊断及鉴别诊断对于临床诊疗具有非常重要的指导作用。 复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳引起垂体柄病变的相关疾病源于三类：第一类为先天性疾病,如垂体发育不良、垂体柄阻断综合征、双垂体、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、Rathke 囊肿等，此类疾病约为垂体柄病变相关疾病的33%；第二类为炎性反应或感染，如垂体柄脓肿、淋巴细胞性垂体炎、Whipple病、垂体结核等，此 类疾病约为30%；第三类为肿瘤类疾病，如生殖细胞肿瘤、垂体转移瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等，此类疾病约为37%。 垂体柄病变的病因多样，MRI可以清晰地显示垂体的形态、垂体后叶的信号、垂体柄的形状、位置及粗细，以及周围组织受累情 况,从而指导临床术式的选择。我们认为,对垂体柄病变的患者,首先要进行系统、全面的检查,排除转移瘤等继发性病变。垂体柄病变是相关疾病的部分表现形式,大多数可以根据影像学结果对病变进行定性诊断，但有部分病例不能明确诊断，需要结合病史及相关检 验结果等进行综合分析，以及强调至少持续2年的随诊观察。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述： 低级别胶质瘤（LGG）是一种原发性的颅内肿瘤, 约占成人原发脑肿瘤的10%，占胶质瘤的20%-25%，好发于青年人，具有弥漫浸润性生长的特点，手术切除后往往容易复发，同时常伴有恶性程度增加。WHO将其病理级别定义为II级，并根据组织成分、异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase，IDH)突变和1号染色体短臂/19号染色体长臂(1p/19q)缺失状态，低级别胶质瘤分为星形细胞瘤(IDH突变型、IDH野生型、其他未特指型)、少突胶质细胞瘤(IDH突变且1p/19q联合缺失型、其他未特指型)和少突星形细胞瘤(其他未特指型)。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳影响患者生存期的风险因素包括年龄、临床特点、肿瘤性质、肿瘤大小、肿瘤生长方式、分子病理检测结果及手术切除程度等。低风险患者的中位生存期可达10.8年，但对于高风险(存在2个及2个以上不利因素)的患者，其中位生存期仅为3.9年(NCCN指南)。低级别胶质瘤的治疗策略包括手术治疗、放射治疗、药物辅助治疗、个体化治疗及观察随访。手术时机选择：对于影像学提示低级别胶质瘤且伴有明显临床症状的患者，手术切除是首选的治疗方案；对于影像学提示低级别胶质瘤但暂无明显临床症状的患者，如有高级认知功能损伤，可选手术切除，没有症状，可随访观察；影像学不能确定是否为弥慢性低级别胶质瘤或怀疑其他疾病时, 可通过活检的方式进行确诊。手术治疗：手术的目的：安全全切肿瘤；降低肿瘤细胞负荷，为辅助放化疗创造有利条件；明确组织病理学诊断；化疗药物筛选；降低颅内压；缓解神经功能障 碍。手术虽能解除肿瘤的占位效应和提供病理诊断依据，因肿瘤浸润生长无明显边界的特点而不能完全治愈。有临床症状、累及功能区的胶质瘤可行术中唤醒手术；未累及脑功能区的胶质瘤患者及不具备开展唤醒手术条件的可全麻手术。功能MRI、神经导航、术中MRI、术中超声、电生理检查及术中唤醒技术等的应用对功能区肿瘤已可进行术前评估，术中进行较精确的功能定位，做到非功能区肿瘤全切、功能区肿瘤达到最大程度切除同时亦降低并发症。虽然肿瘤存在内在的不均一性，但对于功能区且不愿接受或者不能接受手术、要求延迟手术而需要明确诊断的患者，活检仍不失为明确病理诊断的一种策略。放射治疗：放疗成为胶质瘤特别是恶性胶质瘤重要的辅助治疗手段。目前大多数研究认为低级别胶质瘤术后放疗能有效控制肿瘤的局部生长和防止复发。至于是否有助于延长患者生存期，目前尚无定论。同时在选择放疗的时间上仍存在争议，目前总体的观点认为：(1)术后早期放疗：对于预后不良、生存期较短的患者，术后早期放疗可明显延长肿瘤复发或进展的时间, 并可有效地控制癫痫的发作，提高患者的生活质量；(2)术后延迟放疗：对于年纪较轻且预后较好的患者，可选择术后观察的方法，以避免发生远期放射性神经毒性的潜在风险。化学治疗：化疗对进一步杀灭残存肿瘤细胞起到了作用，推荐有条件的医疗单位对低级别胶质瘤的患者进行分子病理检查：Ki-67≤3%、1p19q缺失、IDHl/2突变、MGMT启动子区甲基化、TP53突变、ATRX缺失等这些分子标志物对于化疗药物的敏感性及对患者的生存预后具有重意义。1p/19q联合缺失者化疗效果好；推荐替莫唑胺和PCV（甲基苄肼、洛莫司汀和长春新碱）作为低级别胶质瘤辅助治疗的化疗药物。个体化治疗：应根据病人的肿瘤情况、身体情况及病人和家属的治疗倾向选择手术时机和手术方法，即临床治疗必须个体化，同时结合低级别胶质瘤的分子生物学、遗传学特征判断肿瘤对放射治疗及化学药物治疗的敏感性，制定相应的辅助治疗措施。随访观察：部分功能区域的肿瘤以及脑深部（如脑干）不能手术的区域，手术可能引起永久性神经功能损害甚至危及患者生命，对年轻及处于工作年龄段的病人，这种神经功能损害会导致严重的社会和经济问题。因此，在影像学及病理活检诊断为低级别胶质瘤后，密切临床观察、随访，每3~6个月复查MRI，采用延迟手术并进行动态观察的方法对此类病人可能更为适宜。预后：在最大安全的范围下切除累及功能区的低级别胶质瘤和全切除非功能区低级别胶质瘤可使患者获得较好的预后；含有少突胶质成分的低级别胶质瘤患者的预后较好。在分子病理方面，当肿瘤发生IDHl/2突变、1p/19q联合缺失对患者的预后有利；年龄较大，肿瘤体积较大，术前存在神经功能缺失，累及功能区域的患者预后相对较差。复旦大学附属肿瘤医院 脑脊柱外科 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.1万
病请描述： 在我一年半小儿神经外科培训中，经常看到成年后的儿童脑肿瘤病人回来随访。有的虽然是带瘤生存但是社会功能保存得非常完好，回想国内的治疗现状，巨大的使命感油然而生。我每周都参加芝加哥儿童医院的Brain Tumor Board，这是一个非常有利于脑肿瘤患儿个体化医疗的多学科讨论平台。来自神经外科、神经内科、放疗科、肿瘤化疗科的专家们对新发或者随访的病人开展讨论，结合循证医学和分子标记，制定序贯而综合的治疗方案。 脑肿瘤是小儿时期最常见的肿瘤，在恶性疾病中的发病率仅次于白血病。各年龄均可患病，但5-8岁是本病的发病高峰。儿童脑肿瘤的治疗有着与成人不同的规律，比如成人化疗金标准的替莫唑胺迄今在儿童患者中没有表现出令人信服的疗效。儿童脑肿瘤的治疗主要包括手术、放疗和化疗以及新兴的生物治疗、基因治疗、免疫治疗。因为肿瘤生长的部位多为“要害”，小儿神经外科围手术期的处理要求高、难度大，为保障患儿生存预后、生活质量以及正常的神经智能发育，在明确肿瘤病理诊断的情况下应该积极开展个体化治疗。儿童脑肿瘤的治疗目标，在我国正在从存活走向长期健全，这是时代对我们这一代小儿神经外科医师提出的使命。 综合治疗给病人带来的益处： 1. 部分肿瘤对放化疗非常敏感，可以替代手术。 部分儿童脑肿瘤对放化疗尤其敏感，以至于手术治疗已经退出一线治疗的舞台。比如说鞍区的生殖细胞肿瘤对放疗和化疗都是非常敏感的，而非生殖细胞瘤对化疗敏感。目前对于此类脑肿瘤，不建议侵入性的手术切除，因为肿瘤本身较易播散，切除的程度并不能预测治疗的预后。 2. 综合治疗是对手术的有力补充。 髓母细胞瘤对放疗极为敏感，单纯接受手术而不接受放疗的患者多数在2年内复发，放疗的应用使这一恶性肿瘤患者的生存有了根本改变。如复发而不宜再接受放疗者可接受化疗。儿童髓母细胞瘤接受手术全切除联合术后放疗，5年生存率可达43%～51%，甚至现在可以高达80%。对髓母细胞瘤术前或术后脑室内或脊髓有播散者首选化疗。未切除完全的胶质瘤(如少突胶质瘤和混合性胶质瘤等)术后应采用局部放疗，对垂体腺瘤和未彻底切除的脑膜瘤等均需采用放疗，手术全切除加放疗是延长生存期的关键。另外对于3岁以上未完全切除的星形细胞瘤局部给予放疗，有助延长生存期。 3. 综合治疗控制转移。 儿童室管膜瘤或室管膜母细胞瘤术前即有1/3的病例发生转移，由于肿瘤细胞在脑脊液循环系统中可能到处种植播散生长，全切除治愈比较困难。肿瘤除了局部手术外，对全脑及全脊髓轴也应该予以放疗，这样手术联合放疗的5年生存率为27%～58%，亦有报告效果较好者的5年生存率高达73%。 4. 综合治疗有效缓解肿瘤症状。 儿童颅咽管瘤显微镜下全切除者仍有复发危险，有人报告全切未放疗者10年复发率为19%，而加用放疗者为0，故无论肿瘤切除程度如何，术后皆需放疗。对于颅咽管瘤术后囊肿压迫影响视神经通路或者垂体激素分泌功能者，放疗能有效缓解症状。对于位于基底节或功能区皮层的恶性脑肿瘤，化疗可以保存正常神经功能的前提下有效得缓解症状。 5. 综合治疗对于延长病人的生存日期意义重大。 儿童胶质母细胞瘤接受手术加放疗后生存期超过5年者不到10%，而儿童脑干胶质瘤适合手术者不到10%，桥脑及延髓肿瘤多为弥散性生长，效果较差，放疗是对这种类型肿瘤唯一的治疗方法，有时放疗后症状明显好转甚至消失，有个别可以长期不复发。 6. 综合治疗为接受将来发达的医疗技术争取时间。 在临床实践中，部分病人初次手术后虽然病灶有复发，但是经过化疗和放疗，往往延长了生存时间。在科技日新月异的今天，这点显得尤为重要。纵观今日的新兴技术比如质子重离子放疗以及免疫治疗，仿佛还是昨日地平线上的启明星。综合治疗在保证患儿生命质量的前提下延长的生存时间恰恰为明日更先进的医疗技术争取了时间，家长们一定要保持信心。 综合治疗的不利之处： 当然我们也要辩证得认识综合治疗的两面性，大多数情况下儿童脑肿瘤是多种手段的共同作用，单一方法都存在局限性。在充分认识、扬长避短的基础上，制定更加合理的个体化治疗方案，才能使患儿最受益。 1. 放疗存在年龄限制。 婴幼儿期的脑肿瘤对放射治疗的耐受性差，而且对3岁以内的脑肿瘤采用放疗，并发症和后遗症也是担忧之一。儿童期放疗可造成生长激素分泌不足，使患儿生长发育迟缓，另一方面，放射线可造成脱髓鞘而影响患儿智力减退和智商降低，造成认知功能差，学习有一定困难。 2. 化疗可能给病人带来全身毒性副作用。 化疗的原理就是攻击生长代谢速度快的细胞，化疗药物在攻击恶性肿瘤细胞的同时，也杀伤了那些生长速度快的正常细胞，这个过程中产生了毒副作用。主要包括恶心呕吐、脱发、骨髓抑制、白细胞及血小板减少等，特定药物还会造成心脏、肝脏、肾脏毒性。儿童由于正常机体处于生长发育的旺期，毒副作用和脏器损伤相对成人尤其明显，部分病例甚至被迫中止治疗。5~10%的患儿在化疗结束后5~10年后往往出现危及生命的晚期心血管毒性症状。 3. 过度的“综合治疗”可能造成二次肿瘤。 在生存期不断延长的今天，儿童时期曾患癌症的存活者中有1/4的晚期死亡是由于治疗相关作用例如二次肿瘤或者心功能障碍等导致的。儿童时期癌症幸存者在20年里将有8－10％面临二次肿瘤的威胁。可能会诱导突变的放疗和化疗作用于有基因易感性人群而导致恶性肿瘤。细胞毒性导致的二次肿瘤的威胁与放化疗的累积剂量有关。反复多次的放化疗可能诱发了日后的二次肿瘤。 目前综合治疗的概念正在从传统的放化疗扩展到生物治疗、免疫治疗等。通过检测室管膜瘤的手术病理标本，可以明确有无BRAF等位基因的突变，为针对性得使用抑制剂进行生物治疗提供指导。以往治疗非常棘手的恶性胶质瘤/胶质母细胞瘤，通过分离纯化肿瘤细胞的配体，制备成免疫制剂后回输体内的初步疗效显得非常有临床实践的前景。这些技术从实验室很快地走向病床，成为抗击病魔新的有效武器。面对儿童脑肿瘤，在明确病理诊断的情况下，综合应用多项技术，制定个性化的治疗方案，对延长生存周期提高生命质量都是非常有帮助的。
沈文俊 2018-07-15阅读量1.2万