病请描述：龙华医院肾病二科张权医生专家门诊内，62岁的李阿姨揉着酸胀的小腹叹息：“张主任，我这尿路感染反反复复三年多了，尿培养出来大肠埃希杆菌，之前都在西医医院看，抗生素一停就容易复发，最近口服抗生素都不管用了，这回我下定决心找中医调理下……”。李阿姨的苦恼来自于“多重耐药的复杂性尿路感染反复复发、难以根治”的医学难题，而这个困境在潮湿环境中尤为凸显。中医认为“湿性趋下”“湿郁化热”，湿热下注膀胱是尿路感染的核心病机；西医则指出潮湿环境加速细菌繁殖，削弱局部免疫力，湿热缠绵共同加剧，尿路感染往往迁延难愈。耐药导致尿感患者泥潭深陷尿路感染是临床常见疾病，但有一部分患者久治不愈、屡战屡败，对本病“深恶痛绝”，经全面检查发现，所贻患的不是单纯尿路感染，而是“复杂性尿路感染”。复杂性尿路感染指尿路系统存在解剖或功能异常（如结石、梗阻、前列腺增生、神经源性膀胱等导致泌尿系统不通畅顺滑），或存在肾外伴发病（如糖尿病、慢性肾病、长期使用免疫抑制剂等导致患者免疫缺陷），最终导致感染反复发作或难以治愈，可能引发肾功能损害。观察患者病程可以发现，有个核心特征是感染了复杂性病原体——合并多重耐药菌。对于尿路感染患者，抗生素治疗显著改善了急性期疗效，但反复发作（每年≥3次）及耐药菌感染问题日益突出，成为患者长期困扰的难题。临床上耐药菌总能逃脱治疗的主要原因是：（1）耐药菌不断升级1）耐药产生机制：部分细菌通过产超广谱β-内酰胺酶（ESBLs）、主动外排泵、生物膜形成等机制逃避药物杀伤。例如，产ESBLs的大肠埃希杆菌可水解头孢菌素类抗生素，导致头孢类药物治疗失败。2）耐药基因传播：耐药的细菌遗传基因,可以通过质粒、噬菌体和转座子在细菌间“横向转移”，使原本不耐药的细菌因获得外源耐药基因而产生耐药性。3）潜伏感染：部分患者膀胱黏膜下存在“休眠菌群”，常规治疗难以根除，成为复发源头。（2）前期治疗不恰当1）治疗半途而废：急性膀胱炎需足量用药3-7天，但部分患者症状缓解即停药，导致少量细菌潜伏于尿道隐窝或前列腺组织，在免疫低下时即可“死灰复燃”。患者自行换药、剂量不足或疗程缩短等“反动作”，无异于在“锻炼”耐药菌的生存能力，使得细菌耐药性不断升级。2）经验性用药泛滥：每次发作着急用药，未行中段尿培养，导致总是经验性使用抗生素。当抗生素杀死敏感菌时，携带耐药基因的菌株（如产NDM-1酶的肠杆菌）因竞争减少而疯狂繁殖，这一行为无疑加剧耐药。更棘手的是，长期使用抗生素易损伤脾阳，患者使用后极易出现舌苔白腻、腹胀纳差，大便溏薄，形成“越消炎越虚，越虚越易感染”的恶性循环。因为抗生素虽可杀菌，却无法修复脾肾虚损的“内环境”，苦寒之性反伤正气，致复发难断！中医肃清滋生“耐药菌”的温床反复尿路感染在中医属“劳淋”范畴。《诸病源候论》指出：“劳淋者，谓劳伤肾气而生热成淋也”。故中医认为，尿路感染反复发作本质是“本虚标实”——肾虚为本，湿热为标。1）脾肾两虚：患者年老体虚，肾气不足，脾气不旺，甚至天癸枯竭（绝经），多存在脾肾两虚、肝肾不滋的困境。脾虚失运，水湿内停，湿热从下焦滋生；肾虚不固，膀胱气化失司，尿液潴留为细菌提供温床。绝经后妇女又因雌激素水平下滑，降低了防御能力，形成肝肾不足、阴虚火旺体质，出现阴道干涩、腰酸潮热、尿痛尿热。2）湿热胶结：梅雨或者暑热天气，湿邪困遏脾阳，脾虚失运则水湿内停，患者外感湿邪与体内郁热结合，形成“湿热粘腻”之证，损伤尿道黏膜，使耐药菌更易定植。肾虚导致免疫细胞活性下降，湿热环境抑制免疫应答，形成“感染-免疫逃逸”循环。中医如何治疗尿路感染中医治疗着眼于“肾虚湿热”病机，治疗原则以“补肾健脾、清热利湿”为核心，通过改善患者体质虚损、重建泌尿系统微环境、截断耐药菌滋生温床，实现从“杀菌抑菌”到“环境调控”的治疗模式转变。1）补肾健脾——重启膀胱气化功能：中医通过健脾补肾中药增强正气，改善因年龄增长或绝经后雌激素减退导致的免疫力低下。肾阳不足者温阳化气，肾阴亏虚者滋阴降火，恢复膀胱气化功能，减少湿热内生。2）清利湿热——祛邪不伤正：针对“湿热胶结”病机，需选用清热利湿解毒之药物清除下焦湿热；阴雨天气，亦不忘加用芳香化湿、行气调脾草药，既可以芳香化湿散邪，又避免苦寒药物损伤脾胃。3）寒热并用——多靶点缓解耐药：对于复杂病患，中医常寒热法并用，调控复杂病理机制，打破“寒热互结”的病理状态，降低炎症反复风险。如苦寒燥湿草药（黄连、黄芩等）可作用于细菌生物膜、毒力因子及耐药基因，抑制大肠杆菌、铜绿假单胞菌等耐药菌的黏附与繁殖。而温阳补气草药（如黄芪、灵芝等）可增强巨噬细胞活性，调节Th1/Th2平衡，减少因免疫力低下导致的细菌耐药性增强。复发性尿路感染像一株顽固的藤蔓，常在中老年群体中反复生长，尤其女性绝经后因雌激素减退、脾肾两虚，更易陷入“感染-耐药-再感染”的恶性循环。中医药以“肾虚湿热”为核心病机，通过多靶点调节，在控制感染、减少复发、改善体质方面展现出独特优势，到专科中药调理，值得一试！专 家 简 介张权龙华医院肾病二科副主任医师，硕士，陈以平全国名老中医药专家传承工作室成员，科室“临床总带教”，龙华临床医学院“中医全科医学教研室”讲师，上海市中医药学会肾病分会委员，中国中医药信息学会肾病分会理事，上海市中医药学会中医体质分会委员。【医疗专长】中西医结合、中医内外同治肾功能衰竭、肾病综合征、尿酸性肾病、IgA肾病、尿道综合症、心肾综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、泌尿系感染、水肿病、肾虚亏损、中医美容等中医内科杂病。【专家门诊时间】徐汇院区：周六下午上南院区：周三全天航头院区：周二上午互联网特需：周四15点到20点
张权 2025-07-21阅读量5670
病请描述：肾结石是泌尿系统常见疾病，男性同胞肾结石发病率是女性的2-3倍，这可能与雄激素促进草酸合成及男性更易摄入高蛋白饮食相关。近年来，随着快餐、饮料销量增加，20-40岁年轻人群发病率增长显著。所谓“病从口入”，肾结石的形成与饮食密切相关，合理的饮食习惯能有效降低结石复发风险，根据资料显示，饮食干预可降低30%-50%的结石复发风险。龙华医院肾病二科张权副主任医师为大家梳理——肾结石患者的饮食禁忌与认识误区，帮您更好防治肾结石01哪3类食物需要少吃？1、限制高草酸饮食 科学依据：高草酸食物是肾结石朋友的头号公敌，因为60%的肾结石为草酸钙结石，草酸遇到尿里的钙会“抱团”形成结晶沉积在泌尿系里。 代表食物：菠菜、马齿苋、甜菜、苋菜、空心菜、秋葵、巧克力、浓茶、竹笋、坚果（如杏仁、腰果）等。 小妙招：焯水可去除40-50%草酸，高草酸蔬菜可焯水1分钟去除部分草酸再吃。吃高钙食物（如牛奶）和草酸食物分开时间，别让它们在肚子里“见面”结合形成“结晶”。2、控制高嘌呤食物 科学依据：高嘌呤饮食会升高人体血尿酸，容易形成尿酸性结石，尤其对痛风和尿酸结石患者需要警惕。此外，果糖饮料是一个容易被忽视的升高血尿酸的原因，其摄入量与尿酸结石发病率升高相关。研究发现含糖饮料（如可乐）会显著升高尿钙和草酸排泄。电镜观察显示，饮用可乐后尿液中的草酸钙结晶析出率增加，结石风险提升约25%。 代表食物：动物内脏（如肝、肾）、海鲜（沙丁鱼、凤尾鱼、贝类）、蚕豆、果糖饮料（如可乐、库存果汁）、酒精等。 小妙招：如果喜欢使用海鲜，可选择低嘌呤海鲜（如海参），但仍需要总摄入量；虽然煮汤是一个相对健康的烹饪方式，但嘌呤属于水溶性物质，长时间炖煮时，约30%-50%的嘌呤会溶解到汤中。因此，食用肉类时候需要避免食用肉汤荤汤，而焯水预处理肉类同样可以去除部分嘌呤。3、避免口味太咸 科学依据：钠摄入量与尿钙排泄呈正相关，大白话就是“盐吃多了，尿里的钙会’漏’出来，给结石送原料”。研究显示，每日钠摄入超过2300 mg的复发性肾结石患者，结石复发风险增加30%以上。高盐饮食还会降低尿液中柠檬酸盐的浓度，进一步促进结石形成。 小妙招：做饭用限盐勺（每天不超过1啤酒瓶盖的盐）；少吃咸菜、火腿肠、腌制肉类；酱油、鸡精也含盐，别以为不吃咸的就没事！02 养成3个好习惯养成3个好习惯1 科学补钙、选对时间 科学依据：最新研究发现肾结石患者”禁止补钙”是误区，调查发现膳食钙摄入量低于800 mg/天的草酸钙结石患者，其结石复发风险比正常补钙者高20%。这是因为钙能与肠道草酸结合，减少草酸吸收。 小妙招：肾结石患者需要适当补钙，但补钙需要掌握方法，不恰当补钙反而适得其反。如牛奶含钙高，夜间饮用可能增加尿钙浓度，多数指南建议避免睡前2-3小时饮用。但白天适量饮用牛奶可结合肠道草酸，反而减少草酸吸收。肾结石患者如同时骨质疏松需补充钙片，可选择和饭一起吃，空腹吃钙片反而增加结石风险！02 每天8杯水，尿道更通畅 科学依据：研究表明每日饮水量达到3升（尿量≥2.5L）的肾结石患者，结石复发率降低86%。高温作业者（如厨师、建筑工人）因出汗多、饮水少，结石发病率较普通人群高30%。 小妙招：每天喝够8杯水（约2.5升），保持尿量在2-2.5升，让尿的颜色接近透明。推荐喝柠檬水（新鲜无糖），里面的柠檬酸能预防结石。当然每天8杯水不适合所有人群，存在心衰和水肿患者需要控制饮水量。03 规律排尿，减少结石 科学依据：泌尿系结石患者因尿路梗阻和黏膜损伤更易发生感染，憋尿导致膀胱内细菌繁殖，可能引发膀胱炎，甚至逆行感染至肾脏。憋尿时尿液滞留，钙、草酸、尿酸等“成石物质“浓度升高，促进晶体析出和结石增大。 小妙招：建议规律排尿（每2-3小时一次），尤其避免长时间久坐或夜间憋尿。03 2大治疗误区2大治疗误区1怕影响肾功能，不敢吃中药排石首先，老病人都知道，中医治疗肾衰竭改善肾功能其实是优势病种。肾结石日久，尤其当出现肾积水梗阻时候是会加速肾功能减退的。所以肾结石患者服用中药不但不会影响肾功能，还对肾衰竭的防治有不错的疗效，肾功能保护是中药治疗肾结石的一大特色。中医治疗肾结石以辨证施治为核心，针对湿热、气滞、肾虚、血瘀等体质类型，使用经典方剂清热利湿、排石通淋，兼顾补肾活血、疏肝行气，起到缓解腰酸腰痛、解除输尿管痉挛和缩小结石的作用。同时，中药可以降低肾结石患者尿路感染和肾积水的发生概率；对于碎石术后患者，服用中药可以加速残余结石排出，减少肾结石的术后复发。除了口服中药外，针灸、敷贴、定向透药、艾灸等也对肾结石患者有一定的改善症状、辅助排石作用。误区2担心手术风险，不敢做结石手术有些肾结石病情较重，超出内科处理范畴，必须借助泌尿外科医生的圣手。当泌尿系结石直径超过1厘米（尤其是输尿管结石）、形成复杂鹿角形结石，或引发严重尿路梗阻损害肾功能、反复感染甚至出现上尿路感染，需紧急通过外科手术（如输尿管镜碎石、经皮肾镜取石等）碎石解除梗阻，保护残余肾脏功能。所以，当内科药物保守治疗无效时，应理性对待，配合泌尿外科医生手术干预。专 家 简 介张权副主任医师龙华医院肾病二科副主任医师，硕士，陈以平全国名老中医药专家传承工作室成员，科室“临床总带教”，龙华临床医学院“中医全科医学教研室”讲师，上海市中医药学会肾病分会委员，中国中医药信息学会肾病分会理事，上海市中医药学会中医体质分会委员。【医疗专长】中西医结合、中医内外同治肾功能衰竭、肾病综合征、尿酸性肾病、IgA肾病、尿道综合症、心肾综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、泌尿系感染、水肿病、肾虚亏损、中医美容等中医内科杂病。【专家门诊时间】龙华医院（徐汇院区）：周六下午龙华医院（上南院区）：周三全天龙华医院（航头院区）：周二上午
张权 2025-07-21阅读量5875
病请描述：胰腺也会“闹脾气”？揪出自身免疫性胰腺炎复发的“元凶”，科学应对不慌张！ 嗨，各位关心健康的朋友们，大家好！我是费健，来自上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科。在手术台和无影灯下“奋战”了30多年，既拿手术刀精准切除病灶，也用微创消融针“温柔”化解病痛。见过太多胰腺的“喜怒哀乐”，今天想和大家深入聊聊一种特殊、容易被忽视，但管理不好就容易“卷土重来”的疾病——自身免疫性胰腺炎(AIP)。特别是它“复发”的那些事儿，以及我们如何智慧应对。 最近仔细研读了一篇非常前沿的医学综述：《自身免疫性胰腺炎复发相关危险因素及复发后治疗研究进展》（金晶、王迎春、黄永辉教授团队发表于核心期刊）。这篇文章就像一份详尽的“敌情报告”和“作战手册”，系统梳理了哪些因素容易导致AIP复发，以及万一复发了，医生们手中有哪些“新式武器”可用。今天，我就结合这篇重要的文献和咱们临床上的经验，用大家听得懂的话，掰开揉碎了讲给你们听。 一、认识这个“特殊分子”：自身免疫性胰腺炎 (AIP) 想象一下，我们身体里有一支忠诚的“免疫军队”，本应抵御外敌。但在AIP患者身上，这支军队可能“敌我不分”，错误地把自己的胰腺当成了“入侵者”进行攻击！这就导致了胰腺发炎、肿大。它和我们常听说的由胆结石或大量饮酒引发的急性胰腺炎不同，更像是免疫系统内部的一场“误伤风波”。 这种“误伤”可不容小觑，患者可能会出现： · 皮肤、眼睛发黄（黄疸）：因为肿大的胰腺可能压迫到胆管。 · 持续的肚子不舒服、隐隐作痛。 · 体重莫名其妙地下降。 · 糖尿病突然出现或控制变差。 最让人头疼的“小强属性”：复发！ AIP有个挺让人烦恼的特点——它可能被控制住一段时间后，又杀个“回马枪”，也就是复发了。研究显示，AIP的复发率在27%-50%之间，其中在我国更常见的1型AIP，复发率（约31%）显著高于2型（约9%）。反复复发可不是小事，它可能慢慢损害胰腺功能，导致消化吸收不良（外分泌功能不全）或糖尿病加重（内分泌功能不全），甚至让胰腺萎缩。 二、揪出复发的“元凶”：哪些危险因素要警惕？ 为什么有些患者容易复发？这篇综述帮我们总结了关键的“危险信号”。了解它们，就像掌握了预防复发的“预警雷达”： 1. 血清学指标亮“红灯”： o IgG4水平高： 这是目前研究最多的“信号灯”。无论是治疗前IgG4就很高（比如超过正常值上限2倍），还是治疗过程中IgG4水平再次升高（>135 mg/dl），都提示复发风险大大增加。它反映了体内免疫系统的“活跃度”依然很高。 o IgA水平低： 一些研究发现，血清中IgA水平低也可能是复发的独立预测因子，不过具体机制还在研究中。 o 其他“侦察兵”： 像自分泌运动因子（ATX）等指标，也被发现可能与复发相关，是未来研究的方向。 2. “战火”蔓延到胰腺之外： AIP，尤其是1型，常是全身性免疫疾病（称为IgG4相关性疾病）的一部分。如果初次发病时，免疫系统的攻击就不仅仅局限于胰腺，还波及了： o 胆管（导致硬化性胆管炎） o 唾液腺/泪腺（导致硬化性涎腺炎/泪腺炎） o 肾脏 o 腹膜后等部位，那么复发的风险也会显著升高。而且，复发时可能表现为胰腺外器官的再次受累。 3. 影像学上的“蛛丝马迹”： o 胰腺弥漫性肿大： 初次发病时整个胰腺都肿大的患者，复发风险更高。 o 激素治疗后胰腺持续肿大： 规范激素治疗6个月后，如果胰腺肿大还没完全消退，这本身就是一个很强的复发预警信号！ 4. 激素治疗“策略”很重要： o 疗程不足或减药太快： 激素（如泼尼松）是治疗AIP的“主力军”。但如果用药时间不够长，或者减药速度像“坐滑梯”一样快，免疫系统的“火苗”可能没完全扑灭，就容易死灰复燃。严格按照医嘱足疗程、缓慢减量是基石！ o 维持治疗（MST）很关键： 亚洲的大量研究表明，激素诱导缓解后，进行长期低剂量（如5mg/天）的维持治疗，能有效降低复发率（比如从39%降到27%）。维持治疗通常建议持续2-3年，但医生会根据个体情况（比如副作用风险）调整方案。研究明确指出，未进行维持治疗或维持剂量低于5mg/天，是复发的重要危险因素。 5. 其他“帮凶”： o 吸烟： 对！又是吸烟！研究明确显示，吸烟是AIP复发的独立危险因素。为了胰腺健康，请务必戒烟！ o 初发症状： 起病时就伴有黄疸、胆管炎等，也可能与较高复发风险相关。 o 基因因素： 某些基因变异（如HLADQB1）可能也与复发有关联，但研究还在深入。 三、万一复发了，别慌！我们手里有“武器库”： 复发虽然让人沮丧，但并不可怕，现代医学提供了多种有效的“灭火”方案： 1. 重启激素治疗： 通常是复发后的首选方案。医生会根据复发的严重程度和范围，决定起始剂量和治疗方案，这次可能会建议更长的治疗期或更缓慢的减量速度。 2. 免疫调节剂“强力支援”： 对于频繁复发（比如一年内复发2次或以上）、激素依赖（一减药就复发）或不能耐受激素副作用的患者，医生会考虑请出“援军”——免疫调节剂。它们能更精准地调节过度活跃的免疫系统，常用的有： o 硫唑嘌呤 (Azathioprine)： 研究证明它能有效预防复发（复发率19.2% vs 29.8%），是常用的选择。 o 吗替麦考酚酯 (Mycophenolate Mofetil) o 利妥昔单抗 (Rituximab) - “生物导弹”： 这是近年来的“明星药物”！它是一种单克隆抗体，能精准靶向清除导致疾病的B细胞。研究显示它对复发型AIP缓解率高达95%，尤其对于合并胰腺外器官受累或对传统治疗无效的患者，效果非常显著，且安全性良好。堪称对抗顽固复发的“精准拆弹专家”。 3. 探索中的“新武器”： 像环孢素、雷帕霉素在动物实验中显示潜力，维多利珠单抗也有成功案例报道，为未来治疗提供了更多可能性。 费主任的贴心叮嘱： 虽然今天我们聚焦在AIP的复发和应对，信息来源于严谨的医学综述，但我想特别强调几点，尤其是对我们女性朋友： 1. 别过度紧张，也别忽视： AIP本身不是常见病，出现黄疸、腹痛、消瘦等症状，首先要做的是及时就医，明确诊断。最常见的胰腺炎原因还是胆结石和酒精。别自己吓自己，也别不当回事。 2. 信任医生，规范治疗是王道： 如果确诊了AIP，请务必严格遵医嘱！足疗程、缓慢减量、必要的维持治疗，是降低复发风险的基石。激素和免疫调节剂可能有副作用，医生会密切监测并帮您管理，切勿自行调整药物！ 3. 健康生活方式是稳固“后方”： 戒烟！戒烟！戒烟！（重要的事情说三遍，吸烟是明确高危因素！）。均衡饮食（少油腻刺激），适度运动，保持心情舒畅，管理好压力，这些对维护免疫系统平衡、巩固治疗效果至关重要。 4. 定期复查是“护身符”： 把定期的血液检查（如IgG4、肝功能）、影像学检查（超声、CT或MRI）当成守护健康的“必修课”。这是监测病情、早期发现复发的“雷达站”，早发现早处理，效果最好，伤害最小。 文章出处与推荐： · 本文核心观点和最新进展源自权威综述：《自身免疫性胰腺炎复发相关危险因素及复发后治疗研究进展》（作者：金晶、王迎春、黄永辉），发表于国内核心医学期刊。DOI：10.3760/cma.j.cn115667-20240411-00077 我是费健： · 上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科主任医师，与胰腺疾病打交道30余年，深知患者不易。 · 中华医学科技奖、华夏医学科技奖、上海市科技进步奖、上海医学科技奖等荣誉是鞭策，更是责任。 · 全网粉丝超100万，线上咨询超10万——这是我的科普初心阵地。我坚信，最前沿的医学知识，应该化作温暖易懂的语言，成为每个人守护健康的铠甲。 为什么推荐你了解AIP？虽然AIP相对少见，但理解“免疫系统可能误伤自身器官”这个概念，对于认识很多自身免疫性疾病（包括大家关心的甲状腺疾病）都有启发。更重要的是，这篇综述强调的“规范治疗”、“定期随访”、“戒烟”、“健康生活方式”，是放之四海而皆准的健康金律！多一份对身体的了解，就多一份主动管理健康的智慧和从容。如果你或亲友有相关健康困扰，务必及时寻求专业医生的帮助。 希望这篇小文能帮你拨开医学迷雾，更从容地面对健康挑战。保持对身体的关注和好奇，我们下次科普再见！
费健 2025-07-15阅读量3543
病请描述：玫瑰痤疮（Rosacea），作为一种好发于面中部的慢性炎症性皮肤病，国内患病率约3.48%，即近5000万人患病。临床上常分为四种类型，其中丘疹脓疱型酒渣鼻（PPR）最为常见。由于该病发病机制不明，传统治疗手段的疗效往往不尽人意，造成病情反复，给患者带来深深的困扰。目前，临床上仍然缺乏针对玫瑰痤疮有效的治疗药物或手段。2025年4月30日，西安交通大学第二附属医院皮肤病院吴佳纹教授团队在国际顶级皮肤科期刊《JournaloftheAmericanAcademyofDermatology》（IF=12.8）上发表了题为“EfficacyandsafetyoforalJAK1inhibitorupadacitinibmonotherapyforpapulopustularrosacea:Areal-worldstudy”的最新研究论文，证实了JAK1抑制剂乌帕替尼治疗PPR的有效性与安全性。研究招募了12例3个月内未接受过系统治疗的PPR患者。患者接受为期12周、每日1次、每次15mg的乌帕替尼单药治疗。研究运用多种评估方式，包括研究者整体评价（IGA）、临床医师红斑评估（CEA），同时采用患者自我评估（PSA）和生活质量指数评分（RQoL）评估对患者生活质量的影响。另外，为了评估皮肤屏障功能，采用无创方法检测皮肤生理指标：皮肤含水量和经皮水流失(TEWL)，并采用无创性胶带剥离取材方法检测角质层细胞形态CE及丝聚蛋白FLG含量。此外，还借助八光谱面部成像技术记录治疗过程中皮损变化。研究结果显示：治疗结束时，83.33%的患者面部红斑明显减轻（IGA≤1），91.67%的患者IGA评分改善2分以上，CEA评分改善2分以上的患者占91.67%。玫瑰痤疮患者生活质量指数评分平均提升62.31%。通过皮肤屏障功能检测发现，治疗后，皮肤含水量平均提高46.33%，TEWL值平均减少23.48%；角质形成细胞分布更均匀、形态更规则，皮肤角质层FLG含量平均增加66.56%。八光谱面部成像技术显示治疗后患者的炎症性红斑和丘疹脓疱也得到显著改善。另外，我们发现，在4例合并特应性皮炎的玫瑰痤疮患者中，玫瑰痤疮症状和特应性皮炎相关评分均显著改善。整个研究过程中未见严重不良反应。该研究表明，JAK1抑制剂乌帕替尼有望成为玫瑰痤疮的有效治疗方案，对合并特应性皮炎的玫瑰痤疮患者来说更是一个不错的选择。本研究为玫瑰痤疮的治疗开辟了新方向，为后续研究奠定了基础。该论文的第一作者是皮肤科徐冰阳硕士研究生，吴佳纹教授为通讯作者。西安交通大学第二附属医院为该项研究的第一及通讯单位。
吴佳纹 2025-05-08阅读量4295
病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量5040
病请描述：我院皮肤科吴佳纹教授团队近日在Journal Of Cosmetic Dermatology 上发表题为 “Oral tranexamic acid treats papulopustular rosacea by improving the skin barrier”的论文，本研究评估了口服氨甲环酸治疗丘疹脓疱型玫瑰痤疮的疗效及安全性。该论文自发表以来受到了全球学者的广泛关注，3个月内下载量达到991次，在该期刊中国作者2024年第二季度发表文章3个月内下载量中位列前茅。因此，Wiley出版集团特为吴佳纹教授颁发2024第二季度“Wiley威立中国高贡献作者奖”。据悉，该奖项是Wiley出版社在广受作者认可的期刊中，通过统计由中国作者（通讯作者发文机构为中国大陆机构）发表的所有文章在发表后3个自然月内的全文阅读下载量，从中选择下载量最高的数篇由中国作者所发表的文章，授予所在机构为中国大陆的中国作者“Wiley威立中国高贡献作者”，以感谢作者为科技进步做出的巨大贡献。丘疹脓疱型玫瑰痤疮 （PPR） 是一种慢性炎症性疾病，持续性红斑、丘疹、脓疱和潮红并伴有烧灼感、瘙痒和干燥是其常见的症状，对患者面部、身心都产生了一定的影响。既往针对玫瑰痤疮的传统治疗疗效有限，疗程慢，持续时间长，易复发，需要长期给药。而氨甲环酸（TXA）具有免疫调节和抗炎作用，可抑制血管生成和内皮增生，促进皮肤屏障的修复。此项随机对照临床试验通过与传统治疗组相比，发现口服TXA组的 CEA/IGA/PSA、干燥和 RQoL 评分均显著降低，GAIS 更高。此外，口服 TXA 显著改善了皮肤屏障功能，增加了皮肤水合作用，降低了 TEWL，没有明显的副作用。因此，我们认为口服TXA可以有效改善传统治疗的相关缺点。该论文的第一作者为2021级研究生徐子宁，通讯作者为我院皮肤科吴佳纹教授。该研究成果发表后迅速获得国内外学术界的高度关注与认可，短时间内被频繁下载，充分体现了该研究的价值，为未来玫瑰痤疮的治疗策略提供了宝贵的参考与启示。
吴佳纹 2024-12-02阅读量5573
病请描述：一、【概述】 EB病毒（Epstein-Barr-Virus，EBV）属疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属，为DNA病毒，呈球形，直径180-200nm，1964年首次在非洲儿童淋巴瘤组织培养中发现，为大部分成人携带（一旦感染就很难清除，并终身携带），主要感染人类口咽部上皮细胞和B淋巴细胞，主要引起传染性单核细胞增多症（EBV-IM），近年研究结果表明其与鼻咽癌、儿童淋巴瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一。 二、【流行病学】 病毒携带者和患者是传染源，主要经过经口密切接触传播，比如亲吻，所以人们也形象地称它为“接吻病毒”或“亲吻病”，亦可通过飞沫传播，四季均有发病，秋末冬初易发，但EB病毒同其他疱疹病毒相似，原发感染后常继以潜伏性感染。 三、【诊断要点】EBV感染相关疾病分类及诊断如下： 1、传染性单核细胞增多症常见症状： 1）、发热，持续1-2周，幼儿可不明显； 2）、咽峡炎，半数患者咽峡部可见灰白色渗出物，部分患者上颚可见瘀点，个别病人合并链球菌感染—白色膜状分泌物，极易误诊为急性化脓性扁桃体炎（黄色块状分泌物）； 3）、淋巴结肿大，可累及全身淋巴结，颈部淋巴结肿大常见； 4）、脾脏肿大，半数患者脾脏肿大，持续2-3周； 5）、肝肿大，发生率10-15%； 6）、皮疹，多形性，大部分患者皮疹呈充血性，可表现为红斑、斑丘疹或麻疹样皮疹； 7）、半数病例可出现眼睑浮肿。 实验室检查可发现淋巴细胞增多，发现异型淋巴细胞，肝酶升高，血小板减少等，但确诊需找到EBV DNA和其表达产物（RNA或蛋白）的存在。血清抗IgM抗体阳性，以及随之出现的抗NA抗体阳性提示原发性EBV感染。 诊断标准：临床上有发热、咽峡炎、颈部淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大中3项，并有下列实验室检查中任意1项阳性者，可诊断EBV感染相关传染性单核细胞增多症（EBV-IM）： 1）抗EBV-CA-IgM及IgG阳性，抗EBV-NA-IgG阴性； 2）抗EBV-CA-IgM阴性，但其IgG阳性，且为低亲和力抗体； 3）嗜异凝集抗体阳性； 4）外周血淋巴细胞增多，占50%以上或淋巴细胞总数超过5.0×109/L，异型淋巴细胞达10%以上或总数高于1.0×10/L。 2、慢性活动性EBV感染（CAEBV）常见临床症状特点： 发热、肝脾肿大、肝功异常、血小板减少、贫血、淋巴结肿大、皮疹如牛痘样水泡、腹泻、视网膜炎等，病程中可出现严重合并症，如HLH/恶性淋巴瘤、DIC、肝衰竭、消化道溃疡、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病等。 诊断标准：以上症状持续3个月以上，排除其他类似疾病情况下，并有下列实验室检查1项以上阳性，可诊断。 1）、血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥1:640或抗EA-IgG≥1:160，VCA/EA-IgA阳性； 2）、感染组织或外周血EVER-1阳性细胞阳性； 3）、外周血PBMC中EBV-DAN高于102.5拷贝/ug DNA,4)组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化阳性，5）组织或外周血EBVDNA southern杂交阳性。 3、EBV感染相关噬血淋巴组织增多症（EBV-HLH）: 本病以高热、肝脾肿大、血细胞下降、高甘油三酯及低纤维蛋白血症为特点。其机制为EBV感染CTL和NK细胞去功能化，成为大颗粒淋巴细胞并异常增生，产生高细胞因子血症及巨噬细胞活化，造成广泛组织损伤。 EBV-HLH诊断包括HLH诊断及EBV诊断两个方面，以下8条中5条阳性可诊断HLH： 1）发热； 2）脾肿大； 3）外周血至少两系减少，血红蛋白小于90g/L,血小板低于100×109/L,中性粒细胞低于1.0×109/L； 4）高甘油三酯和/或地纤维蛋白血症； 5）外周血、脾脏或骨髓中有噬血现象； 6）NK活力降低或缺乏； 7）血清铁蛋白≥500mg/L； 8）可溶性CD25≥240U/ml。 EBV感染诊断，具有下列2项中1项，1）血清学抗体检测提示有原发性急性EBV感染或慢性感染；2）血液、骨髓及淋巴结等组织中PCR、原位杂交和southern杂交EBV阳性。 四、【治疗】 1.EBV-IM对症治疗为主，包括：1）合理休息；2）早期使用抗病毒药物，如阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦及干扰素等，3）合并细菌感染可使用抗菌药物；4）肾上腺皮质激素应用，对咽峡部严重病变及水肿、有神经系统并发症及心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症情况下，可短期皮质激素冲击治疗；5）防治脾破裂，避免挤压和撞击脾区，避免剧烈运动，防治便秘，尽量避免使用阿司匹林等可诱发血小板减少及脾破裂的药物退热； 2.对于慢性活动性EBV感染，在抗病毒治疗及对症治疗基础上，可选择免疫治疗、造血干细胞移植等个体化治疗措施； 3.EBV感染相关性噬血细胞综合征，预后常不良，病死率高，抗病毒治疗效果差，主要有化学免疫治疗和骨髓移植，1）化疗药物可采用vp-16、地塞米松、氨甲喋呤及环孢素等，分初始治疗及巩固治疗两个阶段，总疗程约40周；2）对于家族性HLH及慢性EBV活动性感染相关HLH所致危重病例，可考虑骨髓移植。 五、【随访及预后】 急性EBV感染大多能自愈，预后良好，病后免疫力持久，二次发病少见，抗早期蛋白IgA效价增高提示鼻咽癌危险性增加。EBV主要是通过唾液传播，应养成良好的个人卫生习惯，不要口对口喂饲婴儿，院内注意病区通风消毒。
王汉久 2024-11-25阅读量1.0万
病请描述：鼻炎的治疗方法通常包括以下几个方面： 1. 避免接触过敏原：如果鼻炎是由过敏引起的，患者应尽量避免接触已知的过敏原，如花粉、尘螨、宠物毛发等。 2. 药物治疗： 鼻用糖皮质激素：如布地奈德鼻喷剂，可以有效减轻鼻黏膜的水肿，抑制血管扩张，缓解鼻塞、流涕、喷嚏等症状，是西医治疗鼻炎的首选用药。 抗组胺药：如盐酸氮卓斯汀鼻喷剂，对缓解鼻痒、喷嚏的症状效果较好，但对缓解鼻塞的作用较弱。 鼻用减充血药：如羟甲唑啉喷雾剂，能迅速减轻鼻黏膜充血和肿胀的现象，缓解鼻塞的症状，但不建议连续使用超过一周，以免产生药物性鼻炎。 3. 鼻腔冲洗：使用生理盐水或海盐水进行鼻腔冲洗，可以清除鼻内刺激物、过敏原和炎性分泌物等，减轻鼻黏膜水肿，改善黏液纤毛清除功能。 4. 特异性免疫治疗：针对特定的过敏原，诱导患者逐渐产生免疫耐受，减轻、甚至不产生临床症状。 5. 手术治疗：对于药物治疗无效或有明显解剖学异常的患者，可能需要手术治疗，如鼻息肉摘除、鼻中隔矫正、腺样体肥大切除等。 6. 生活方式的调整：包括规律作息、锻炼身体、戒烟戒酒等，以增强身体抵抗力。 7. 环境控制：使用空气过滤系统，保持室内清洁，减少过敏原的接触。 8. 脱敏治疗：通过逐渐增加过敏原剂量的方式，使身体对特定过敏原产生耐受，减少过敏反应。 9.中医中药治：成永明博士的岭南蜂疗、岭南肺虚鼻炎膏方、岭南雷火龙灸、蝶腭神经节刺激术、星状神经节刺激术等都是非常好的鼻炎特效疗法。 10.免疫球蛋白营养疗法：鼻炎，鼻窦炎腺样体肥大反复发作，原因主要还是免疫力低下引起的。老年人免疫力特别低下是可以静脉使用丙种球蛋白来治疗。儿童以及青壮年建议使用口服免疫球蛋白（如口服免疫球蛋白合康胶囊）， 11.氨基丁酸营养疗法：鼻炎，鼻窦炎腺样体肥大的人经常会伴有大脑缺氧，出现多动，抽动，注意力不集中，或头晕头痛，易怒，健忘，个矮，遗尿，腹痛，咬手指等。可以口服γ-氨基丁酸免疫球蛋白复合营养片。 请注意，以上治疗方法应在医生的指导下进行，以确保安全有效。如果症状持续或加重，应及时就医。#鼻炎[超话]##广州蜂疗##荔湾区中医院##番禺中心医院[超话]##祈福医院[超话]##腺样体[超话]##广东省中医院[超话]##鼻炎腺样体肥大##正源春中医门诊部##广州·广州中医药大学固生堂国医馆(骏景分院)[地点]##成永明教授##西关国医馆# γ-氨基丁酸营养免疫球蛋白复合营养片介绍：γ-氨基丁酸，是一种天然存在于人体内的非蛋白质氨基酸，是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质。它具有防止多动症、抽动症、抗焦虑、抗抑郁、缓解压力、调节情绪以及改善脑缺氧，改善睡眠状态的作用，同时还可以改善脑部血液流量，恢复脑细胞功能。 口服免疫球蛋白营养疗法合康胶囊：是目前最好的口服免疫球蛋白，其主要成分为IgG，其次为lgA以及IgM。其中IgG是唯一能通过胎盘传送给婴儿的抗体，使胎儿获得先天免疫功能，对新生儿抗感染起重要作用。IgA是人类呼吸道、粘膜、生殖道细菌和病毒的天然杀手，是呼吸道和生殖道的天然屏障，对抵抗呼吸道、消化道和生殖道病原微生物的感染有重要功效。IgM具有较强的杀菌、激活补体、免疫调节作用。总之，口服免疫球蛋白营养疗法对免疫力低下引起的全身多处发炎如眼炎、耳炎、鼻炎、咽喉炎、肺结节、胃炎、肠炎、胆囊炎、肝炎、盆腔炎、息肉、囊肿、HPV病毒感染、前列腺炎等均就有很好的作用。
成永明 2024-10-22阅读量8074
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5216
病请描述： 口服氨甲环酸胶囊可通过抗炎及改善皮肤屏障治疗丘疹脓疱型玫瑰痤疮 丘疹脓疱型玫瑰痤疮（PPR）是一种慢性炎症性疾病，持续性红斑和潮红伴有烧灼感、瘙痒和干燥是最常见的症状，对患者的面部、身心都造成了不小的影响。皮肤屏障受损是诱发和加重 PPR 的一个重要因素。氨甲环酸（TXA）具有免疫调节和抗炎作用，可抑制血管生成和内皮增生，促进皮肤屏障的修复。 西安交通大学第二附属医院吴佳纹教授团队在 J Cosmet Dermatol 杂志上发表了一篇研究报告，评价口服氨甲环酸胶囊治疗玫瑰痤疮的疗效和安全性。 这是一项随机、前瞻性、单中心、对照研究，共70名患者被随机分为两组（TXA + 传统治疗组，简称 TXA 组和传统治疗组）。 TXA组（n = 35）接受口服氨甲环酸(TXA)胶囊，每次250 mg，每天2次联合口服多西环素，外用医用透明质酸化乳液，1-2 g/次，每天2次，共8周。 传统治疗组（n=35 ）口服多西环素；外用医用透明质酸乳液 1-2 克/次，每天2次，共治疗 8 周。 结果 （1）与传统治疗组相比，联合口服氨甲环酸胶囊TXA组的CEA和IGA评分下降更大、更快 （2）与传统治疗相比，联合口服氨甲环酸胶囊TXA组的瘙痒、干燥、烧灼感、PSA、GAIS 和 RqoL 评分都有明显改善 （3）口服氨甲环酸胶囊TXA诱导的皮肤屏障功能改善与CEA密切相关 （4）根据鲍曼分类法，口服氨甲环酸胶囊TXA 治疗对干性皮肤更有效 （5）接受口服氨甲环酸胶囊TXA治疗的患者没有表现出明显的副作用或复发 小结 多西环素是 FDA 批准的用于治疗玫瑰痤疮的药物，但其口服给药存在副作用，易引起胃肠道不适（包括恶心和呕吐），而且传统治疗疗效有限，疗程缓慢，疗程长，易复发，需要长期给药。因此，口服TXA可以有效改善这些缺点，减轻玫瑰痤疮造成的重大经济负担。 疗效方面，相较于多西环素，氨甲环酸甚至更胜一筹。研究表明，口服多西环素 16 周时，CEA 评分改善 2 分或以上的患者比例分别为 45.7%和 30.7%；联合口服氨甲环酸胶囊治疗组 CEA 评分改善≥2 分的患者比例为 85.3%。但不同人群的最佳剂量仍有待通过进一步研究确定。 参考文献：Xu Z, Yu B, Xu B, et al. Oral tranexamic acid treats papulopustular rosacea by improving the skin barrier. J Cosmet Dermatol. Published online May 7, 2024.doi:10.1111/jocd.16339 另外，吴佳纹教授现针对玫瑰痤疮，痤疮治疗的临床研究课题获有陕西省自然科学基金面上项目一项，西安交大获批的临床研究四项，横向研究课题两项，对于玫瑰痤疮及痤疮疗效提升及难治性玫瑰痤疮的新疗法相关论文已在国际知名期刊分别SCI论文数篇
吴佳纹 2024-05-21阅读量1.0万