病请描述：目前本院正在开展“一项在早期进行性弥漫性皮肤型系统性硬化症成人患者中评价BI685509口服治疗至少48周的有效性和安全性的Ⅱ期、随机、安慰剂对照、双盲、平行分组研究“(方案编号：1366-0031)。目前正在进行患者招募。 本研究的主要入选条件：1.签署知情同意书时年龄≥18岁(或高于法定年龄，例如英国≥16岁)的男性或女性患者。2.患者必须符合2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病协会联盟(ACR/EULAR)SSc 分类标准。3.患者必须被诊断为LeRoy等人(R17-0149)定义的弥漫性皮肤型SSc(肘部和/或膝部近端皮肤受累的广泛皮肤纤维化)4.访视1(筛选)时生物标志物升高，定义为以下至少一项：a)C反应蛋白(CRP)≥6mg/L(≥0.6mg/dL),或b)红细胞沉降率≥28mm/h,或c)涎液化糖链抗原6(KL-6)≥1000U/mL。5.在访视1时有早期纤维化的证据，定义为a)mRSS≥12分，且b)FVC＞正常预测值的50% 如果您或您的亲友有机会参加本研究，研究期间将提供研究规定的相关检查(血常规、尿常规、血生化等),您还可以得到专业医生团队指导和用药观察。 如果您有兴趣了解更多的信息，请和以下研究人员联系，他们将与您一起进一步判断您是否符合我们研究的参加条件。 研究中心：温州医科大学附属第一医院 主要研究者:孙莉/张挺/朱晓芳
孙莉 2023-10-24阅读量4673
病请描述：风湿免疫性疾病是一组累及关节、骨骼、肌肉、软组织、血管或结缔组织为主的多系统疾病，常表现为关节和肌肉的肿胀或疼痛、关节活动受限，也可伴有发热、贫血等症状。在16岁以上的人群中，风湿病发病率为14.1%，相对较高。风湿免疫疾病病程较长，因为受疼痛困扰，风湿病患经常依赖止痛药，止痛药又经常引发肾损伤，部分患者朋友说:“得了风湿病之后，又得了肾脏病”，这是怎么回事呢？下面，由上海龙华医院张权副主任医师为大家介绍几种常见的风湿免疫疾病所并发的肾损伤。 一、系统性红斑狼疮（狼疮肾） 系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫疾病，具有多种自身抗体阳性。临床表现多种多样，包括蝶形红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、发热、乏力等多器官病变。本病好发于育龄期女性，多在15-45岁。多达90%系统性红斑狼疮患者在肾脏病理活检中发现肾脏受累病理表现，但仅有50%的患者发展为临床肾炎。肾脏受累时，临床表现多样，可以是血尿、蛋白尿、脓尿，进而可表现为水肿、高血压、夜尿增多、肾功能衰竭。如果患者出现头晕，可能是继发了高血压，也可能是继发了溶血性贫血或者肾性贫血，此时可见脸色和爪甲苍白的贫血貌。尿常规是评价肾小球损伤敏感指标，建议出现泡沫尿的患者需要化验尿常规确认是否有蛋白尿。随着患者蛋白尿的增多，患者检查生化时会发现血清白蛋白偏低，当患者低蛋白血症严重时，患者可以表现为全身高度浮肿，胸腔、腹腔和心包积液，体检中可能发现脂质代谢紊乱，表现为甘油三酯、胆固醇等严重升高。狼疮性肾炎患者如肾病表现较重时需要风湿科和肾内专科同时就诊。 二、干燥综合征 干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润为主，并可累及多器官、多系统的慢性自身免疫性疾病，临床典型表现为口干、眼干及关节炎，除有唾液腺和泪腺功能受损外，还有其他器官的受累。干燥综合征患病率为0.01%-0.77%，男女比例为1:9，好发年龄在50岁以上。干燥综合征肾损害发生率占自身免疫性疾病肾损害的第2位，仅次于狼疮肾炎。当干燥综合征累及肾脏时，最容易损伤肾小管间质，引起肾小管性酸中毒，患者可能出现低钾血症，临床表现为乏力、心悸、夜尿增多、腰酸。干燥综合征容易继发肾功能衰竭，少数患者在发现干燥综合征时已经出现肾功能不全，因此，早期诊断显得尤为重要！对于干燥综合征患者，我们建议每年应至少进行两次筛查，筛查的内容包括尿常规、尿PH、尿渗透压，以及尿B2-MG蛋白、尿a1-MG蛋白、尿NAG等筛查肾小管性蛋白尿的检验， 抽血查血清电解质（血钾），查血清肌酐、估测肾小球滤过率。出现肾损伤的患者，应及时到肾内专科就诊。 三、类风湿关节炎 类风湿关节炎是一种以关节滑膜炎症为特征的自身免疫性疾病。多从小关节起病，呈多发、对称性，双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最常见，关节肿胀、压痛、变形、活动障碍，可伴有发热、贫血等。类风湿关节炎患病人群多，是常见风湿病，也易合并肾损害，肾脏受累比例可接近50%左右。该病病程长，长期依赖止痛药（非甾体抗炎药）止痛，控制不好时病情容易反复，部分类风湿患者肾损害与止痛药依赖有关。继发肾损伤出现时临床表现各有不同，可有血尿、蛋白尿，表现为尿中泡沫增多、尿色偏红；如出现肾功能不全患者也常变现为乏力、腰酸、夜尿增多、纳差。因此，类风关患者需要定期检查尿常规、肾功能，长期使用止痛药的类风关患者更需要引起重视。 四、系统性硬化症 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的全身性自身免疫疾病，临床表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，皮肤肿胀增厚，也可影响到内脏，还可能有手指遇冷发白、发紫、发红的雷诺现象。系统性硬化症发病率低，但是却容易出现肾脏损害，发生率在15%-20%。临床可表现为小便泡沫、血尿、高血压，突发急进型高血压和急性肾衰竭时，称为“硬皮病肾危象”，80%“硬皮病肾危象”发生于病初4-5年内，是一种累及生命的并发症。出现并发症的患者应在三甲医院风湿科、肾内科、ICU联合诊治。 五、过敏性紫癜 过敏性紫癜是一波及全身的小血管炎，表现为皮肤紫癜，多数位于四肢、臀部，大部分患者还可以出现关节肿胀。而肾脏的毛细血管最丰富，由于紫癜的反复发作，启动了免疫机制，损害了肾脏。当过敏性紫癜出现肾损时主要临床表现为蛋白尿、血尿，水肿，也常伴发高血压。当患者出现过敏性紫癜时，除了至皮肤科就诊，还应至肾病科就诊，检查肾功能看是否出现了蛋白尿、镜下血尿。此外，根据临床数据统计发现，紫癜性肾损伤90%发生在2个月内，97%发生在半年内。也就是说，发现紫癜的两个月内是出现肾脏损害的危险期，建议每周查一次尿常规，两个月到半年之间可以每半到一月筛查一次尿常规。 可见，风湿病与肾脏病密切相关，风湿病患者需要定期监测尿常规和肾功能，以免错过早干预的时机。 【专家介绍】 张权 副主任医师 医疗专长： 肾功能衰竭、肾病综合征、IgA肾病、高血压肾病、尿酸性肾病、糖尿病肾病、尿道综合症、泌尿系感染、肾小管间质损伤、水肿、肾虚亏损、中医美容等。 【专家门诊推荐】 龙华医院徐汇总院 门诊时间：周四上午 周六下午 门诊地点：上海龙华医院（徐汇区宛平南路725号）五号楼4楼1候诊区 龙华医院上南院区 门诊时间：周一下午 门诊地点：上海龙华医院上南院区（浦东新区上南路1000弄，昌里路路口）专家诊区3号诊室
张权 2023-09-08阅读量7889
病请描述：骨关节炎(OA) 是由多种因素引起的，以关节软骨损害和关节边缘骨质增生为主要特征的一组异质性疾病[1]。该病好发于中老年人，常累及膝、髋、手等负重关节，致残率高，给患者及其家庭造成了严重的负担。 关节疼痛和关节活动受限是 OA 最常见的临床症状[2]，但受发病年龄、疾病进展情况、关节受累差异等影响，具体表现因人而异。而且能够导致关节疼痛、活动受限的疾病较多，可能是炎症性关节疾病，也可能是系统性疾病累及关节，不同的疾病治疗方式亦有较大的差异。因此，在临床诊疗中具有清晰的鉴别诊断思路，能够正确的诊断OA，对患者治疗方案的选择和预后均具有重要的意义。 OA临床症状、体征 一、关节分布及症状、体征OA可累及多个部位，主要包括膝、髋、踝、手和脊柱（颈椎、腰椎）等关节。临床主要表现为：关节疼痛、压痛（多于活动后发生或加重，休息后好转；寒冷、潮湿环境均可加重疼痛[3]）；关节活动受限（短暂晨僵一般不超过30分钟[2]，关节绞索等）；以及关节肿大畸形、骨擦音（感）、肌肉萎缩等。但发生在不同关节时所表现的症状、体征略有差异。 1.手关节OA ：多见于中老年女性。可出现指间关节伸面内、外侧骨性膨大结节，位于远端指间关节者称为 Heberden 结节，位于近端指间关节者称为 Bou- chard 结节[1]。第一腕掌关节受累时因骨赘形成和关节间隙变窄 可形成“方形手”。 2.膝关节OA：早期常呈间断性疼痛。疼痛特点为关节间隙疼痛(包括髌股、股胫关节)[4]，伴僵硬和活动受限。体检常有关节骨性膨大和/或关节积液征、压痛、骨擦感/骨擦音和膝内翻等表现。此外，负重屈膝时膝前痛是髌股关节OA的典型症状[5]，但容易被忽略。 3.脊柱关节OA：颈椎和腰椎最常受累。老年人脊柱骨质增生通常无明显症状。腰骶部脊柱的骨赘和椎间盘间隙缩小，可因侵犯坐骨神经出现单侧或双侧下肢疼痛、烧灼感、麻木和/或无力。 4.髋关节OA：髋关节的疼痛常可放射到肢体其他部位，如坐骨神经走行区域、膝关节附近等，且常伴有跛行。另一特点是晨僵的时间短，一般不超过15分钟[4]。5.足关节OA：多见于第一跖趾关节，表现为关节疼痛、第一跖趾外翻畸形等。影像检查可见关节间隙狭窄和骨赘形成。 6.全身性OA：多见于中年以上女性，典型表现累及多个指间关节，有 Heberden 结节和 Bouchard 结节，同时还存在如膝、髋、脊柱等至少3个部位受累。 二、影像学表现 1.X线检查：是OA 明确临床诊断的“金标准”[3]。OA在X线片上的三大典型表现为：受累关节非对称性关节间隙变窄，软骨下骨硬化和（或）囊性变，关节边缘骨赘形成[3]。一些患者关节内可见游离体，甚至关节变形。2.MRI：有利于 OA 的早期诊断。可以观察到 OA 关节的软骨厚度变薄、缺损、骨髓水肿、关节积液以及膝关节半月板变性、损伤和腘窝囊肿等[2]。多用于OA的鉴别诊断或临床研究。*CT也可用于OA的检查，但多用于OA的鉴别诊断和关节置换术前评估[2]。3.超声：可显示关节边缘骨赘、软骨 退变、滑膜炎、关节积液、腘窝囊肿及半月板膨出等病理改变[2]。能够鉴别炎症和非炎症性病变，辅助提高关节内穿刺的精确性。 OA的诊断&鉴别诊断一、OA 诊断标准OA 的诊断主要依据病史、症状、体征和影像学检查等做出临床诊断。实验室检查主要用于OA的鉴别诊断。《骨关节炎诊疗指南（2018）》推荐了髋关节、膝关节和指间关节OA的诊断标准以供参考[3]。具体标准见下图： 二、OA鉴别诊断临床诊断OA时，常需与其他可引起关节疼痛、功能障碍的疾病相鉴别，包括自身免疫性疾病关节炎、感染性关节炎、痛风等。主要通过疼痛特点、晨僵现象，年龄、性别，受累部位，以及影像学和实验室检查等进行鉴别。 1.晨僵现象及疼痛特点夜间或休息后加重通常提示炎症疼痛，如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风等；而活动后症状加重，提示OA或非风湿病性骨关节疼痛[6]。有夜间疼痛、明显晨僵，且晨僵持续时间长的，多考虑类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、风湿性多肌痛等。感染性关节炎也可出现夜间疼痛，但没有晨僵现象[7]；OA虽可出现晨僵，但通常持续时间短暂。2.年龄、性别类风湿关节炎发病年龄多为30~50岁[2]；强直性脊柱炎好发于男性青年；青年女性关节痛患者，多考虑系统性狼疮，另需关注皮疹、尿蛋白、抗核抗体谱检查等；成年男性患者出现以下肢为主，尤其是拇趾、足背部位突发的关节红肿热痛，首先考虑痛风[7]，并需检测血尿酸；50 岁以上、以膝关节疼痛或手指远端指间关节疼痛硬结为主诉者[7]，多考虑OA。3.受累部位类风湿性关节炎，多见于双手小关节，亦可累及髋、膝等大关节，特点为对称性多关节同时受累；强直性脊柱炎，以腰部和臀部疼痛为主要症状；感染性关节炎通常急性起病，短时间内可出现受累关节红、肿、热、痛，并伴明显屈伸活动受限[2]；痛风性关节炎多见于第一跖趾关节和膝关节，通常表现为非对称性、急性发作的关节剧烈疼痛，部分患者受累关节可见典型痛风石。 4.相关检查患者临床表现不典型或不能排除其他诊断时，可考虑选择合适的检查进行鉴别诊断。类风湿关节炎患者，实验室检查可发现红细胞沉降率和血清C反应蛋白升高、类风湿因子阳性等改变[2]；强直性脊柱炎，X线片可见骶髂关节炎，疾病晚期可出现脊柱竹节样改变[2]；感染性关节炎，病情进展发生败血症后，实验室检查可发现红细胞沉降率、血清C反应蛋白、关节液炎症指标和中性粒细胞明显升高[2]；痛风性关节炎，关节超声、CT等可发现关节内尿酸钠晶体沉积和（或）痛风性骨侵蚀，实验室检查可发现高尿酸血症；假性痛风的X线检查，可见关节间隙内软骨钙化影，关节积液可检查出焦磷酸盐晶体[2]。另有银屑病关节炎，主要通过X线检查（骨质破坏和增生表现，关节间隙模糊、变窄、融合等），以及典型的指甲病变和皮肤有银屑病皮疹等进行鉴别。5.药物选择的差异OA的药物治疗以缓解症状为主，常用口服非甾体类抗炎药[2]（选择性COX-2 抑制剂等）、中成药（复方杜仲健骨颗粒等），关节腔注射药物（如，玻璃酸钠）等，来缓解疼痛、炎性症状，改善关节功能；或联用慢作用药物（如，硫酸软骨素、氨基葡萄糖）等帮助延缓病情发展。而与OA最常混淆的类风湿性关节炎，除消炎、镇痛药物外，还应使用改善病情的抗风湿药物（如，免疫抑制剂甲氨蝶呤[7]）和/或生物制剂（如，依那西普）的治疗。因此，为保障患者预后，更应注重关节炎的鉴别诊断。 总之，关节炎种类繁多，看似标准明确，实则细节复杂。OA与其他关节疾病的鉴别诊断也常常给临床医生带来困扰。希望本文能够帮助医生们温故知新，巩固诊断要点。图片来源：pexels、pixabay参考文献：[1]王健,李志军. 骨关节炎的诊断与治疗[J]. 中华全科医学,2020,18(03):347-348.[2]中华医学会骨科学分会关节外科学组,中国医师协会骨科医师分会骨关节炎学组,国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）,中华骨科杂志编辑部.中国骨关节炎诊疗指南（2021年版）[J].中华骨科杂志,2021,41(18):1291-1314.[3]中华医学会骨科学分会关节外科学组. 骨关节炎诊疗指南(2018年版)[J]. 中华骨科杂志,2018,38(12):705-715. [4]胥少汀,葛宝丰,徐印坎. 实用骨科学(上下册)[M]. 第4版. 北京:人民军医出版社,2012,39:1668. [5]《中国髌股关节骨关节炎诊疗指南（2020年版）》发布[J].中华医学信息导报,2020,35(18):15.[6]张海艇,张文.关节痛与关节炎的鉴别诊断[J].中华内科杂志,2015,54(6):538-540.[7]蔡小燕,杨岫岩.关节炎的鉴别诊断思路[J].中华全科医师杂志,2017,16(7):500-503.
微医药 2022-05-31阅读量1.4万
病请描述：一．病例摘要：患者，女，61岁，因左侧膝关节反复肿胀疼痛，伴活动受限3年，加重1个月入院。患者自诉于3年前无明显诱因出现左侧膝关节疼痛，上下楼梯、久坐站立时疼痛加重，稍事休息后症状减轻，但行走过多症状多有加重。在本院门诊行X线片检查示：左侧膝关节退行性改变。在此期间，患者曾间断口服布洛芬缓释胶囊（1天2次，1次1颗）、舒筋通络颗粒（1天3次，1 次1袋）、骨康胶囊（1天3次，1次3颗）治疗3个月，效果欠佳。近1个月，左侧膝关节肿胀明显，疼痛加重，关节屈曲及伸直活动受限，遂收住入院。患病以来，患者无发热恶寒等症状，饮食可，睡眠及精神欠佳，二便正常，体重无明显变化。 二．既往史：患者既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病等其他慢性病史；否认肝炎、结核、艾滋病等传染病及其接触史；否认重大外伤及输血史；否认药物及食物过敏史。 三．个人史：患者平时生活饮食规律，生长于原籍并久居此地，否认疫区疫水接触史，否认放射线接触史，否认吸烟酗酒等不良嗜好。 四．婚育史及月经史：13岁初潮，月经周期28～30天，行经天数5～7天，49岁绝经。适龄结婚，育有1子，爱人及儿子均健康。 五．家族史：否认家族遗传病史及肿瘤病史。 六．体格检查：患者一般情况良好，心、肺、腹未见明显异常。左侧下肢无明显肌肉萎缩，轻度跛行，膝关节肿胀明显，轻度内翻畸形。皮温正常，左膝关节活动度：15°-110°，内侧关节间隙压痛（+），膝浮髌试验（+），髌骨研磨实验（-），内侧麦氏征（+），Lachman征（-），抽屉实验（-），侧方挤压、分离实验（-），左下肢肌力V级，肌张力不高，膝腱、跟腱反射引出，病理反射未引出。 七．辅助检查：1.实验室检查：血脂：总胆固醇 3.75mmol/L，甘油三酯 2.98 mmol/L， 低密度脂蛋白 3.96 mmol/L，高密度脂蛋白 0.99 mmol/L；肾功能：尿酸 312u mol/L，尿素氮 3.2mmol/L，血肌酐 95 u mol/L；抗“O”：162 IU/ml，类风湿因子：19 IU/ml。肝功能未见明显异常。 2.影像学检查：X 线片：左侧膝关节退行性病变，膝关节间隙变窄，骨赘形成，余未见明显异常。 八.初步中医诊断：痹症 肝肾不足、筋脉瘀滞型。西医诊断：1.左膝骨性关节炎；2.左侧膝关节滑膜炎；3.左侧膝关节腔积液。 九．中医诊断依据：患者中老年女性，慢性病史，病久伤及肝肾，致肝肾日渐亏虚，肝主筋、藏血，肾主骨、生髓，肝肾亏虚则骨髓失充，筋骨失养，造成痉挛骨痹髓亏，局部经络不通，气滞血瘀，血行不畅。经脉不通，故不通则痛；痉挛骨痹则关节活动不利，骨痹髓亏则骨元失养，骨质退变；舌质暗，苔薄白，脉弦细为筋脉瘀滞之症。综合四诊，该患者病位在膝关节，辨病为痹症，辩证为肝肾不足、筋脉瘀滞型。 西医诊断依据：患者为农民，常年辛苦劳作，是导致膝关节软骨、骨质磨损以及关节滑膜组织刺激的主要因素。左侧膝关节肿胀、压痛明显，行走时轻度跛行。左膝关节皮温正常，关节活动度：15°-110°，内侧关节间隙压痛（+），浮髌试验（+），髌骨研磨实验（-），内侧麦氏征（+），Lachman征（-），抽屉实验（-），侧方挤压、分离实验（-）。X 线片：左侧膝关节退行性病变，膝关节间隙变窄，骨赘形成，余未见明显异常。 十．中医鉴别诊断：中医可于与痿症相鉴别：痿、痹虽同为肢体疾病，但二者病因病机及临床表现均不同，痹病的病机为邪气痹阻经络，气血运行受阻，甚至脏腑功能失调，以致肢体关节肌肉疼痛、重着、麻木、屈伸不利、关节畸形，甚至引起脏腑病症为主要临床表现。而痿症的病机为五脏精血亏虚，无以灌溉周流，经脉失养，致使手足痿弱无力，患肢枯萎瘦削为特征，严重者手不能握物，足不能触地，但肢体关节一般不疼痛。本患者以膝关节疼痛为主症，因疼痛而活动受限，并非因肌肉痿软无力而无法活动，故可与之相鉴别。 西医鉴别诊断：1.类风湿性关节炎：类风湿性关节炎多好发于育龄期女性，主要表现为慢性进行性多发关节炎，关节受累多呈对称性。患者多有晨僵，可达1小时以上，并可有皮下结节，发热等表现。而该患者仅左侧膝关节出现明显症状，右侧膝关节正常，抗“O” 位于正常范围之内，故排除风湿性关节炎可能。 2.创伤性关节炎：多有较明确的外伤史，运动后疼痛加重，休息后减轻，严重者肢体肌肉萎缩，关节肿大，可出现关节积液，X线检查可见关节内骨质增生、关节面下骨质硬化、关节间隙狭窄等表现。而该患者无明显外伤史，肌肉无明显萎缩，故暂时排除创伤性关节炎可能。 十一. 治疗方案：针对患者病情，首先需要控制并缓解急性期症状。治疗方案的主要原则：控制病情，缓解疼痛，抽取积液，促进消肿，改善膝关节活动功能，对症支持治疗等。 1. 外擦扶他林软膏，均匀涂擦在左膝关节周围皮肤3～5厘米或更多，一天3～4次，每次3～5分钟，可以缓解该患者膝关节疼痛的症状，减轻关节炎肿胀程度[1-3]。 2. 疼痛继续加重，可以口服扶他林双氯芬酸钠缓释片，1天1次，1次1片（75mg每片）。若疼痛缓解欠佳，必要时可增加至每天2次，继续针对性镇痛治疗[4, 5]。 3. 针对膝关节肿胀明显，给予抽积液治疗，共抽取约45ml液体，膝关节肿胀明显减轻。 4. 若后续左侧膝关节肿胀症状反复，可使用甘露醇静脉滴注联合口服中成药迈之灵片，进行脱水消肿治疗，有利于关节消肿。 5. 针对膝关节滑膜炎症状，在上述用药之外，联合使用滑膜炎颗粒，促进滑膜组织抗炎和恢复。 6. 配合使用理疗仪进行理疗，选择特定波普理疗仪，有利于促进患者部位微循环，改善局部血供，加速吸收积液和消肿。 7. 患者急性期症状缓解后，嘱其口服盐酸氨基葡萄糖胶囊[6]及复方杜仲健骨颗粒[7]一个疗程，滋补肝肾，养血荣筋，营养软骨细胞，保护关节面，为远期预后康复争取更好的条件。 8. 在治疗期间，应严格控制患肢膝关节活动量，下地活动时带外固定护膝，尽量减少膝关节过多活动，从而减少对其刺激。 十二. 康复注意事项： 1. 日常饮食上，应保持清淡低脂饮食，尽量避免辛辣食物的刺激,可适当增加优质高蛋白的摄入量，搭配粗纤维食物，有利于消化吸收和促进恢复。 2. 避免长期负重体力劳动，适当减重，可有效减轻患肢膝关节的负重负荷，避免继续加重损伤，有利于快速恢复。 3. 嘱患者平时练习股四头肌肌力功能锻炼，有助于增加膝关节的稳定性，可以更好地保护膝关节。 4. 日常生活工作中，应尽量避免患肢膝关节扭伤及摔倒等。如果出现上述情况，需及时进行对症治疗，避免迁延不愈，发生创伤性膝骨关节炎等并发症。 5. 定期返院复查，持续观察患者的病情变化，有助于及时调整治疗和康复方案，从而取得更好地预后效果。 总结：在本次诊疗过程中，通过详细问诊患者主诉、现病史、既往史以及本院诊疗经过等，很好地了解并掌握患者整个病情的发生、发展、诊疗以及疗效，为后续初步诊断及个体化诊疗方案拟定提供了很好的支撑，并提出该病的主要治疗原则：控制病情，缓解疼痛，抽取积液，促进消肿，改善膝关节活动功能，对症支持治疗等。 由于该患者膝关节肿胀疼痛明显，给予外用扶他林乳胶剂，在患处皮肤均匀涂抹，有利于缓解患肢肌肉、软组织及关节等部位疼痛的症状。若疼痛症状缓解不明显，给予患者双氯芬酸钠缓释片进行抗炎镇痛，并对膝关节进行抽积液治疗，进一步减轻膝关节肿胀的症状，从而达到迅速控制病情的目的。此外，联合使用迈之灵片、滑膜炎颗粒、复方杜仲健骨颗粒等中成药，配合理疗和患肢制动等一系列综合治疗措施，有效缓解患者病情，并取得了良好的疗效。 其中，复方杜仲健骨颗粒可以滋补肝肾，养血荣筋，通络止痛，用于肝肾不足，筋脉瘀滞所导致的膝关节骨性关节炎，具有疗效好，持续时间长，副作用小等优点，在本例膝骨关节炎缓解期的治疗中有着重要的巩固作用，为远期预后康复争取更好的条件。 参考文献 [1] Vinicius T F, Saeid D, Chris T, et al. Oral Versus Topical Diclofenac Sodium in the Treatment of Osteoarthritis.[J]. Journal of pain & palliative care pharmacotherapy, 2017,31(2). [2] Martina H, Mark B. Skin penetration and tissue permeation after topical administration of diclofenac.[J]. Current medical research and opinion, 2017,33(9). [3] Altman R D, Barthel H R. Topical Therapies for Osteoarthritis[J]. Drugs, 2011,71(10). [4] Altman R, Bosch B, Brune K, et al. Advances in NSAID Development: Evolution of Diclofenac Products Using Pharmaceutical Technology[J]. Drugs, 2015,75(8). [5] S J D. Treatment of osteoarthritis of the knee: evidence-based guideline, 2nd edition.[J]. The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 2013,21(9). [6] Silvia S, Laura G, Michelangelo M, et al. The efficacy and safety of a combination of glucosamine hydrochloride, chondroitin sulfate and bio-curcumin with exercise in the treatment of knee osteoarthritis: a randomized, double-blind, placebo-controlled study.[J]. European journal of physical and rehabilitation medicine, 2016,52(3). [7] 张晓冬. 杜仲壮骨颗粒制剂学及药效学研究[D]. 黑龙江中医药大学, 2018.
微医药 2022-02-21阅读量1.6万
病请描述： 特发性炎症性肌病(IIM)是一组少见的结缔组织病(CTD),以骨骼肌无力和慢性炎症为主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮肤、心脏和胃肠道等。IIM年发病率为(4.27~7.89)/10万,如果在早期未得到及时诊断和治疗,预后不良。近年来,对IIM疾病的认识不断深化,识别肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期诊断,组织病理学分类与IIM临床表型不断发展,IIM的治疗方案和对疗效的评估得以更新。有关肌炎抗体谱、IIM亚型、IIM相关性间质性肺疾病(IIM-ILD)的临床特征,以及治疗方案目前有哪些临床进展呢？ 一、肌炎抗体谱有哪些指标 IIM的诊断通常采用1975年Bohan/Peter诊断标准,包括对称性四肢近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性表现、肌活检异常和皮肤特征性表现。近来不断深化对IIM自身抗体的研究,将其分为MSA和MAA, IIM抗体与患者临床症状、合并症和治疗反应相关,并在疾病亚型分类和预后评估中发挥重要作用。 MSA是IIM的高度特异性抗体,包括抗氨酰-转移RNA合成酶(ARS)抗体、抗黑素瘤分化相关基因(MDA)5抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体、抗核小体重塑去乙酰化酶复合物(Mi-2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)复合物抗体、抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体等。其中抗ARS抗体是常见的MSA,也是抗合成酶抗体综合征(ASS)的标志性抗体,包括抗组氨酰-转移RNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰-转移RNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰-转移RNA合成酶(PL-12)抗体、抗亮氨酰-转移RNA合成酶(OJ)抗体、抗甘氨酰-转移RNA合成酶(EJ)抗体、抗门冬氨酰-转移RNA合成酶(KS)抗体、抗苯丙氨酰-转移RNA合成酶(Zo)抗体、抗酪氨转移RNA合成酶(YRS)抗体、抗谷氨酰-转移RNA合成酶(JS)抗体和抗赖氨酰-转移RNA合成酶(SC)抗体等。 MAA是针对细胞核和核仁的抗体,可见于IIM和其他CTD,包括抗干燥综合征A(Ro)52抗体、抗多发性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗体、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗体和抗Ku抗体等。 自身抗体更多地用于辅助IIM亚型诊断、临床表现预测、治疗方案选择和发病机制研究。抗ARS抗体阳性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗体与肌炎相关,抗PL-7和PL-12抗体与早期进展性ILD和胃肠道疾病相关。抗Mi-2抗体是典型皮肌炎(DM)的标志物,该抗体阳性患者对类固醇治疗反应性良好。相反,抗SRP抗体是多肌炎(PM)和治疗耐药性的标志物。抗TIF1-γ抗体与DM患者发生肿瘤强相关,是肿瘤相关性肌炎(CAM)的重要标志物。抗泛素样小分子修饰因子-1(SUMO-1)激活酶抗体,是新报道的DM特异性自身抗体,该抗体的意义有待研究。自身抗体在IIM起病中的作用,对病情变化的影响,与临床表现和合并症的具体相关性尚未明确,需要继续研究。 二、IM亚型的临床特征 对已发表的有关IIM的文献进行回顾,目前较多地将IIM分为PM,DM、自身免疫性坏死性肌病(NAM)、散发性包涵体肌炎(s-IBM)和ASS,每类疾病都其特定的临床特征。 DM表现为对称性近端肌无力和典型皮疹,包括披肩征、V形红斑、Gottron征、以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。患者可仅出现皮疹而无肌无力症状,称为无肌病性皮肌炎;患者也可出现肌无力和肌活检异常,但缺乏皮疹,称为无皮炎性皮肌炎。肌活检可见巨噬细胞、B细胞和CD4+T细胞。PM常表现为肌无力,缺乏典型皮疹,肌活检CD8+T细胞占主要地位。ASS表现为对称性近端肌无力,肌活检病理与皮肌炎一致,此外可出现间质性肺疾病、关节炎、雷诺现象、发热、“技工手”等,独特的临床表现使其区别于其他IIM亚型。 NAM在IIM中约占20%,早期可出现显著肌无力,呈急性或亚急性病情变化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超过正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)抗体是NAM的特异性MSA。 s-IBM发病隐匿,在50岁以上患者中进展尤为缓慢,主要影响男性。不同于IIM的典型临床表现,s-IBM早期影响肢体远端骨骼肌,如手腕伸展、前臂运动、手精细活动等。s-IBM特征性肌活检表现为肌细胞质和(或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维,可与IM其他亚型区分,但在疾病早期可缺乏该病理变化。 三、IIM-ILD发病情况 ILD是IIM肺部受累的主要表现,在肌炎中的发生率为20%~78%,与IIM较高的发病率和病死率有关,超过50%的病死率与合并LD有关。40%的患者在诊断为DM/PM后发生ILD,20%~30%的患者在诊断为CTD前发生ILD,ILD可发生于IIM所有亚型,包括幼年型肌炎,但更常见于DM和重叠型肌炎。IIM还可合并快速进展型ILD(RP-ILD),即24个月内出现以下任何一种情况:用力肺活量(FVC)相对下降≥10%,一氧化碳弥散量相对下降≥15%,临床症状或影像学加重伴随FVC相对下降5%~10%。CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的诊断,以DM、CADM可能性大。IIM还存在其他呼吸系统受累表现,如肺动脉高压、胸膜病变、感染、药物毒性、恶性肿瘤和呼吸肌无力。 抗ARS抗体可见于35%-40%的IIM患者,共有20种ARS,现已发现10种抗ARS抗体。除外个别情况,大部分患者仅有1种抗ARS抗体阳性,并具有相似的临床表现,包括肌炎、ILD、关节炎、发热、“技工手”和雷诺现象,称ASS,ILD是ASS常见的肌外表现,发生率为70%~95%,其中抗Jo-1抗体阳性患者1LD的发生率高达90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗体阳性率为40%~60%，抗ARS抗体是RP-ILD相对的保护因素。 抗Jo-1抗体是最常见的抗ARS抗体,阳性率为75%。抗J0-1抗体阳性的患者常表现为肌炎,其肌炎、关节炎、“技工手”的发生率较非Jo-1抗ARS抗体阳性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗体阳性患者常表现为发热和1LD,其中抗PL-12、OJ和抗KS抗体阳性患者以ILD为主要临床表现。 抗MDA5抗体可在DM中检测到,主要与CADM、RP-ILD和预后不良相关。Hoshino等比较21例抗MDA5抗体阳性DM患者和61例该抗体阴性DM患者的临床特征,结果显示,抗体阳性组ILD发生率较高(95%υs.32%,P<0.001);抗MDA5抗体阳性且合并ILD组中,79%的患者病情进展迅速。纵隔气肿是DM的一种严重并发症,25%合并纵隔气肿的DM患者在1个月内死亡,其1年生存率为64%,2年生存率为55%,4例合并纵隔气肿的DM患者中,3例抗MDA5抗体阳性,其中1例在发病后3个月死亡。抗MDA5抗体在亚洲DM患者中阳性率为20%~30%,在白种人中阳性率较低,典型的皮肤表现包括皮肤溃疡、手掌丘疹、脂膜炎和口腔溃疡。 四、IIM-ILD的治疗 虽然目前缺乏大型临床对照试验和治疗指南,但糖皮质激素是专家建议的IIM-ILD主要一线治疗药物,根据疾病严重程度,选择不同的治疗剂量,同时联合免疫抑制剂治疗,以减少激素用量。轻中度IIM-ILD患者,给予口服泼尼松0.8~1.0mg/(kg.d),每日不超过80mg,4~6周后开始减量,至5~10mg/d维持,疗程为6~12个月,联合硫唑嘌呤[2mg/(kg.d)]或吗替麦考酚酯(2~3g/d);RP-ILD患者,初期给予静脉用甲泼尼龙冲击治疗,1g/d,使用3天,后序贯上述泼尼松治疗,联合环磷酰胺0.3~1.5g/m²或10~15mg/kg,每月1次,静脉滴注。 IIM是一组少见的CTD,有关CTD相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)治疗的专家共识如下。CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标,治疗方案选择综合考虑CTD和ILD疾病活动度和严重程度,决定免疫抑制和抗纤维化治疗的主次关系。CTD活动而ILD进展,给予大剂量糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤等作用较强的免疫抑制剂；CTD活动而ILD达标,由风湿科医师决定,给予中至大剂量糖皮质激素联合作用较强的免疫抑制剂;CTD缓解而ILD未达标,通常在CTD维持缓解治疗的基础上加强针对ILD的治疗,如联合抗纤维化药物;CTD缓解且ILD达标,仅需小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂。此外,抗肺纤维化药物尼达尼布治疗系统性硬化症相关性间质性肺疾病(SSc-ILD)的临床试验(SENSCIS)结果显示,尼达尼布可减缓SSc-ILD肺功能下降,不良事件与其治疗特发性肺间质纤维化相似。该临床试验为抗肺纤维化药物应用于IIM-ILD治疗提供新的思路和研究依据。 IBM因对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳,区别于其他IIM亚型,静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)是目前唯一的治疗方案。IVIG还可于治疗病情较重或进展迅速和对激素治疗不敏感或无法耐受的IIM患者。IIM的治疗方案还包括改善病情、抗风湿药物、利妥昔单抗、血浆置换、其他生物制剂和适当锻炼。 五、特发性炎症性肌病(IIM)相关的间质性肺疾病如何早期诊治 (一)IIM-ILD的早期诊断与治疗 IIM起病隐匿,骨骼肌和肌外表现不典型,肺易受累,患者常以肺部症状为主诉来呼吸科就诊,因此早期确定IIM诊断较为困难。IIM-ILD患者的肺部表现可先于骨骼肌、皮肤和其他部位出现,同时存在自身抗体阳性或免疫性疾病的临床症状和体征,早期临床资料无法明确诊断,医师倾向于诊断特发性间质性肺炎、具有自身免疫特征的间质性肺炎、CTD-ILD。对于此类患者应如何诊断和选择何种治疗方案,并对疾病结局和预后会产生怎样的影响,仍需要进一步研究和验证，医生确定检查“肌炎十六项“是一个重要的诊断思路和决策。 (二)胸部HRCT在IIM-ILD诊断中的价值 IIM患者胸部HRCT以斑片状实变和网格影多见,常提示其合并ILD,蜂窝肺、胸膜下线少见。其中,抗ARS抗体阳性合并ILD的患者,HRCT示病变主要累及肺下野和外周,以磨玻璃影、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张和肺下叶容积减少常见,蜂窝肺少见。上述HRCT特征在抗ARS抗体阳性合并ILD的PM或DM患者中均常见。HRCT在ILD的临床诊疗中,可协助评估病情严重程度和预后转归,其在IIM亚型诊断、预后评估和病情监测中的作用需要研究。 综上所述,IIM是一组以骨骼肌炎症浸润、近端肌无力为特征的显著异质性的自身免疫性疾病,包括PM、DM、ASS等临床亚型。IIM临床表现常不典型,可出现多系统受累,以ILD常见,严重影响患者的生存和预后。糖皮质激素是IIM-ILD的一线治疗药物,此外还有免疫抑制剂、IVIG、利妥昔单抗和其他生物制剂等。目前对IIM-ILD发病机制、诊断和治疗的认识有待深入研究,需要进一步的研究从而可以早期明确诊断和治疗,最大程度地改善疾病转归,提高患者的生活质量。
王智刚 2021-07-11阅读量1.5万
病请描述： 风湿病即风湿性疾病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病。常见风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松，也包括部分少见疑难杂症。 风湿病发病因素：一是免疫紊乱，二是遗传因素，三是感染、日光等环境因素，四是自身代谢及性激素等。 风湿病包括不少疑难杂症，全世界最容易误诊漏诊的复杂疾病中排名前十位的，风湿病就占了两种。类风湿和风湿不一样，类风湿关节炎是风湿病中的一种。 大部分的风湿病都影响关节，有红肿疼痛等症状。除此以外，风湿病可以影响全身所有系统和器官，所以可以出现各种不同症状，包括发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损比如心衰、肾炎、肾衰、肺部炎症等。 风湿病的危害第一是关节功能受限、骨质破坏从而造成残疾，第二是内脏功能受损导致生命危险。 风湿病最常见的药物治疗包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素。生物制剂为本世纪里程碑式的精准治疗。激素应用不可滥用或谈虎色变，有的风湿病并不需要激素。 人们对风湿病普遍存在以下误区： 误区之一：风湿病只包括风湿热和类风湿关节炎。 风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病，涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。 误区之二：老年人才会患风湿病。 不单是老年人，所有不同年龄的人包括儿童都会患风湿病，而严重的风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等在青壮年中更常见。 误区之三：风湿病是因为在潮湿环境中生活、工作所致。 风湿病可发生在各种气候环境中，主要与免疫相关。 误区之四：关节肿痛加上抗“0”增高即可诊断为风湿热。 风湿热目前是个少见病，不要轻率地滥下风湿热的诊断。抗“0”增高只是链球菌感染的证据之一，上呼吸道感染患者也常见抗“0”增高，不能仅凭此诊断风湿热，一定要结合典型的临床表现和排除其他的风湿病才能诊断。两者的治疗大相径庭。 误区之五：是否患类风湿，测定类风湿因子便知。 这也是一些非风湿科医生容易产生的错觉。类风湿因子阳性并非类风关所特有，其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等同样会出现阳性反应。而类风湿关节炎患者中也仅有约85%的患者类风湿因子阳性。另外，值得提醒的是，对于类风湿因子阳性者一定要检测滴度，没有滴度的阳性对诊断是没有意义的。类风湿因子检测只是类风关诊断中的参考指标之一，医生需要综合化验、临床症状等多方面资料，才能做出正确的诊断。 误区之六：风湿病用药只能“治标”，不能“治本”。 近年治疗风湿病已取得令人鼓舞的成绩。只要能早期诊断，抓紧时机给予积极、正确的综合治疗，就可使病情好转、稳定或缓解，提高患者生活质量。否则，如果消极对待，不规则治疗，就有可能发展成严重残疾或导致严重并发症而死亡。 误区之七：疼了就治疗，不疼就不治了。 大多数的风湿病患者都走不出“疼痛－治疗－不疼－停止治疗－再疼痛－再治疗”恶性循环的怪圈，其实，致使他们陷入这种误区的关键是对治疗目标的不明确，把止疼当成了治疗的目标。疼痛虽然可缓解，但其实病情一直在进展，不规律的治疗势必导致病情加重。 误区八：激素不能用，用了会上瘾。 这种看法不全面，要根据不同的病种、病情而酌情考虑。如红斑狼疮，一般确实需要应用激素，但如何应用，如何减量，应由专科医生决定。而类风湿关节炎治疗中较少将激素作为首选药物。但是，对于一些关节症状严重，服用非甾体类抗炎药仍不能缓解症状，或伴有明显全身症状或内脏器官受累时，仍需要采用激素做为辅助治疗，但一般剂量不大，患者不必过于担心。 误区之九：每次都服用同样的药，自己买就行了。 到医院随访，不仅仅为了配药。医生会观察患者病情的改变，有无药物的不良反应出现，必要时要做检查，来决定药物剂量的增减。 目前很多疾病都不能根治，大多数风湿病跟高血压糖尿病一样，需要长期用药。早期规范诊治可以缓解症状、避免加重和并发症出现。民间偏方和药酒没有经过大规模临床实验验证，存在很多副作用和未知弊病，不建议风湿病患者使用，同时，风湿病患者需要戒酒。 风湿病患者平时要清淡饮食，保证足够热量和优质蛋白。痛风患者需戒酒、内脏、海鲜和饮料。与免疫相关较大的结缔组织病患者需要避免人参类等补品。同时，充分休息、避免过劳和熬夜，适当锻炼。卧床和行动不便者宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。 孙莉副主任的专业特长：风湿免疫性疾病及疑难风湿病症的诊疗,擅长于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、白塞病、肌炎和皮肌炎、干燥综合征、骨关节炎、硬皮病及各种并发症的处理。 门诊时间：温附一新院风湿科门诊（4号楼2楼风湿免疫科门诊）：周四全天、周五上午风湿病；温附一老院门诊大楼二楼18号房间：周二（隔周）全天。
孙莉 2020-09-01阅读量1.4万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 临床工作中，经常遇到梅毒治疗后不做随访的病例，也有许多病人对梅毒血清学检查结果满腹疑惑。治疗后随访，是梅毒正规处理方案中的重要组成部分。通过随访，可以判断梅毒是否治愈，是否有并发症，是否需要进一步治疗。本文讨论了梅毒治疗后随访的指标和要求，并讨论了梅毒血清固定的原因和处理办法。梅毒血清学检查 梅毒血清学检查与梅毒的诊断、治疗和随访密切相关。我们首先需要了解一下梅毒血清学检查的方法及其意义。梅毒血清学检查包括以下两类： 1、非梅毒螺旋体抗原试验：检测血清中的抗心磷脂抗原的抗体（反应素），包括性病研究实验室（VDRL）试验、不加热血清反应素（USR）试验、甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）、快速血浆反应素（RPR）试验，此类试验操作简便，可用于梅毒感染的筛查，还可作定量试验用于疗效评价。 2、梅毒螺旋体抗原试验：包括梅毒螺旋体血球凝集试验（TPHA）、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）和荧光螺旋体抗体吸收试验（FTA-ABS）等，敏感性和特异性均很高，可用于梅毒感染的确证，但不能作为观察疗效的指标。 这里需要提到与血清学试验相关的几个问题： 1、血清学试验的前带现象：在非梅毒螺旋体抗原试验中，有时出现弱阳性、阴性结果，而临床上又表现为二期梅毒的症状和体征，将此血清稀释后再作此试验便出现阳性结果，此现象称为前带现象。原因是血清中抗心磷脂抗体量过多，抑制了阳性反应的出现。 2、血清学试验的生物学假阳性：分急性生物学假阳性和慢性生物学假阳性。 急性生物学假阳性，可见于多种感染性疾病，如风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、细菌性肺炎、猩红热、亚急性细菌性心内膜炎、活动性肺结核、斑疹伤寒、丝虫病、锥虫病、疟疾、回归热、钩端螺旋体病等。非梅毒螺旋体抗原试验滴度低，一般不超过1：8，多在6个月内转阴。梅毒螺旋体抗原试验阴性。 慢性生物学假阳性，可持续6个月以上或数年，甚至终身。包括： ①非梅毒螺旋体抗原试验假阳性，可见于：某些结缔组织病及伴有自身抗体的疾病，如系统性及盘状红斑狼疮、类风湿关节炎、风湿性心脏病、麻风病、肝硬化、自身免疫性贫血、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征、慢性肾炎、进行性系统性硬化症等，血清学试验滴度低；吸毒成瘾者，其中绝大多数为静脉注射海洛因者，其滴度可达1：64～1：128；少数孕妇及老年人，也可出现低滴度假阳性，一般人群中假阳性率为1%～2%。 ②梅毒螺旋体抗原试验假阳性，少见。可见于系统性及盘状红斑狼疮、药物诱发的红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、硬皮病、肝硬化、淋巴肉瘤、脑膜瘤、自身免疫性溶血性贫血、莱姆病、结肠癌、麻风病、糖尿病，还见于静脉注射海洛因者和妊娠妇女。梅毒治疗后随访要求 梅毒需要早期诊断和及时规则治疗。梅毒经足量规则治疗后，应定期随访观察，包括全身体检和复查非梅毒螺旋体抗原试验（常用RPR和TRUST）滴度，以了解是否治愈或复发。梅毒随访要求，随梅毒感染的病期和类型的不同而有差异。 1、早期梅毒：随访2年，第1年每3个月复查一次，以后每半年复查一次。如非梅毒螺旋体抗原试验由阴性转为阳性，或滴度升高4倍以上，属血清复发；或有临床症状复发，均应加倍量复治。如在疗后6个月内血清滴度不下降4倍，应视为治疗失败，或再感染，除需加倍剂量重新治疗外，还应考虑是否需要作脑脊液检查，以确定神经系统有无梅毒感染。通常一期梅毒在1年内，二期梅毒在2年内，血清可阴转。对于血清固定者，如无临床症状，是否再治疗可视具体病情而定，但应作神经系统检查及脑脊液检查，以及时发现无症状神经梅毒。 2、晚期梅毒：需随访3年，第1年每3个月一次，以后每半年一次。对血清固定者，如临床上无复发表现，并除外神经、心血管及其他内脏梅毒，可不必再治疗，但要定期复查血清反应滴度，随访3年以上判断是否终止观察。 3、心血管梅毒及神经梅毒：需随访3年以上，除定期作血清学检查外，还应由相应专科医师终身随访，根据临床症状进行相应处理。神经梅毒治疗后3个月作第一次检查，包括脑脊液检查，以后每6个月一次，直到脑脊液正常。此后每年复查一次，至少3年。无症状性神经梅毒、梅毒性单纯性主动脉炎可完全治愈；但梅毒主动脉瓣闭锁不全、冠状动脉口狭窄、梅毒性主动脉瘤及有症状的神经梅毒等，虽经充分治疗，其症状和体征也难以完全改善。 4、妊娠梅毒：治疗后，分娩前每月复查梅毒血清反应，分娩后随访同其他梅毒。 5、梅毒孕妇分娩的婴儿：①经过充分治疗的梅毒孕妇所生婴儿。婴儿出生时，如血清反应阳性，应每月复查一次；6个月时，如呈阴性，且无先天梅毒的临床表现，可停止观察。婴儿出生时，如血清反应阴性，应于出生后1月、2月、3月及6月复查，至6月时仍为阴性，且无先天梅毒的临床表现，可除外梅毒。在随访期间出现滴度逐渐上升，或出现先天梅毒的临床表现，应立即予以治疗。②未经充分治疗或未用青霉素治疗的梅毒孕妇所生婴儿，或无条件对婴儿进行随访者，可对婴儿进行预防性梅毒治疗，对孕妇进行补充性梅毒治疗。 6、合并HIV感染的梅毒：同晚期梅毒随访。需随访3年，第1年每3个月一次，以后每半年一次。梅毒治疗后判愈 梅毒治疗后，如何知道是否治愈是患者特别关心的问题。判断梅毒是否治愈，标准有二：临床治愈和血清治愈。 1、临床治愈：一期梅毒（硬下疳）、二期梅毒及三期梅毒（包括皮肤、粘膜、骨骼、眼、鼻等）损害愈合消退，症状消失。 以下情况不影响临床判愈：①继发或遗留功能障碍（视力减退等）。②遗留瘢痕或组织缺损（鞍鼻、牙齿发育不良等）。③梅毒损害愈合或消退，梅毒血清学试验仍阳性。 2、血清治愈：抗梅毒治疗后2年以内梅毒血清反应（非梅毒螺旋体抗原试验）由阳性转变为阴性，脑脊液检查阴性。梅毒治疗后血清学变化 梅毒治疗后，血清学试验是否能够转阴，是许多梅毒感染者特别在意的问题。梅毒治疗后血清学变化有以下情况： 1、非梅毒螺旋体抗原试验：接受充分规则治疗后，一期梅毒多数可阴转，二期梅毒阴转的机会也较多，部分二期复发梅毒可出现血清固定，晚期梅毒血清固定多见。 2、梅毒螺旋体抗原试验：不管梅毒患者治疗与否，此试验通常终生阳性。但在一期梅毒（硬下疳）或极早期阶段接受治疗的患者，少数在2～3年后可转阴。梅毒血清固定 梅毒治疗后，一期梅毒多在1年以内转阴，二期梅毒在2年以内转阴，均属正常。但不少梅毒病人经过抗梅毒治疗后，非梅毒螺旋体抗原试验持续不转阴，维持在低滴度，这种情况被称为梅毒血清固定（serofast），也叫血清抵抗（sero-resistance）。梅毒血清固定是梅毒临床处理中比较棘手的问题。 梅毒血清固定的定义一直颇有争论，主要分歧在于治疗后随访时间不一，从半年、1年到2年不等。目前国内已经就梅毒血清固定的定义达成共识：梅毒患者经过规范的抗梅毒治疗和充分随访（一期梅毒随访1年，二期梅毒随访 2年，晚期梅毒随访3年），非梅毒螺旋体抗原试验维持在低滴度（一般在1：8或以下，但超过1：8 也不少见）超过3个月，排除梅毒再感染、神经梅毒、心血管梅毒和生物学假阳性等，即为梅毒血清固定。 梅毒血清固定成因尚不明确。早期梅毒的血清固定，与治疗剂量不足或治疗不规则、复发、再感染或发生神经梅毒有关，但事实往往并非如此。晚期梅毒的血清固定，与梅毒的类型及开始治疗早晚有关。晚期梅毒经过正规足量治疗后，即使再予以更多的治疗也不能使血清反应滴度降低。 梅毒血清固定形成机制，可能包括： 1、梅毒螺旋体膜多肽抗原、脂蛋白及基因发生改变导致不能被机体免疫清除；2、机体免疫异常，包括免疫失衡、免疫抑制、T细胞亚群和自然杀伤细胞功能异常、细胞因子分泌紊乱等。因此，梅毒血清固定可能是机体的一种特定免疫状态，而不是梅毒螺旋体的在体内持续存在。 梅毒血清固定的危害也不确定。目前尚无充足的循证医学依据来判定梅毒血清固定的危害性，也不确定梅毒血清固定是否增加梅毒复发或迁延至晚期梅毒的风险，对于追加青 霉素和头孢曲松治疗是否有益也没有定论。梅毒血清固定会对病人产生心理和精神负面影响，病人会因为担心预后和传染、社会歧视等而产生抑郁、焦虑及其他不良心理状态。 梅毒血清固定的处理是一个比较棘手的临床问题。早期诊断、及时规范治疗是防止梅毒血清固定的重要措施。按梅毒分期，血清固定发生率分别为一期梅毒3.80％-15.20％，二期梅毒11.64％-35.80％，三期梅毒45.02％-45.90％，潜伏梅毒27.41％-40.50％。 对于怀疑梅毒血清固定者，需要做如下检查：脑脊液检查，排除神经梅毒；HIV检测，排除HIV感染；相应化验检查，排除心血管梅毒及其他内脏梅毒；抗核抗体、类风湿因子、C反应蛋白等免疫和感染指标检测，排除梅毒血清学假阳性。 对于确定梅毒血清固定者，做如下处理：已经接受过规范足量抗梅毒治疗和充分随访的病例，如无临床症状复发，并经神经系统检查、脑脊液检查及其他相关检查，排除神经系统和其他内脏系统性损害，且非梅毒螺旋体血清学试验长时间内维持在1：8以下低滴度，不必再次治疗，但仍需每6个月定期随访。继续随访时，有条件者可做梅毒螺旋体特异性IgM抗体检测，梅毒螺旋体特异性IgM抗体是梅毒复发和再感染的标志物。继续随访过程中，发现非梅毒螺旋体血清学试验滴度有4倍以上升高，则表示有复发或再感染，需再次进行治疗。 梅毒血清固定患者需权衡利弊选择是否怀孕， 如怀孕需定期随访，必要时可考虑给予预防性治疗，即在妊娠期间按妊娠梅毒规范治疗，阻断先天梅毒的发生。结语 梅毒治疗后，需要按要求定期随访，做临床和实验室检查。发现问题及时处理，以确保梅毒得到治愈。 判断梅毒血清固定时，应先排除治疗不规范和再感染。梅毒血清固定可能是机体的一种特定免疫状态，而并非梅毒螺旋体在体内持续存在。增加治疗剂量和治疗次数，并不能促使非梅毒螺旋体抗原试验滴度进一步下降或转阴，因此无需过度治疗。参考文献：1.http://www.gdskin.com/uploadimg/%E6%A2%85%E6%AF%92%E8%A1%80%E6%B8%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E5%A4%84%E7%90%86%E4%B8%93%E5%AE%B6%E5%85%B1%E8%AF%86.pdf2.https://m.medsci.cn/article/show_article.do?id=352912682e4f#:~:text=%E6%A2%85%E6%AF%92%E8%A1%80%E6%B8%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A%E5%8F%88%E5%8F%AB,%E7%BB%B4%E6%8C%81%E5%9C%A8%E4%B8%80%E5%AE%9A%E6%BB%B4%E5%BA%A63.http://www.pifukezazhi.com/CN/lexeme/showArticleByLexeme.do?articleID=14318
赖伟红 2020-07-20阅读量2.9万
病请描述：中医药学包含着中华民族几千年的健康养生理念及其实践经验，是中华文明的一个瑰宝，凝聚着中国人民和中华民族的博大智慧。中医药是这次新冠肺炎疫情防控的一大特色和亮点，实践证明，中西医并重、融合、合作可以最大程度发挥我国医疗优势。千百年来，中医以一种独特的生活方式、传统文化、诊疗方法以及显著的疗效，深深融入了我们祖祖辈辈的日常起居，形成了沿袭至今的风俗习惯，守护着人们的生命健康和中华民族的繁衍昌盛。如今，面对现代人的疾病，西医越发显得无能为力，中医逐渐发挥越来越重要的优势，但很多患者就诊前不清楚什么时候用中医，什么时候用西医，本文提供了一些最适合看中医的疾病类型，供大家参考。 1.呼吸系统疾病 中医常被称为“慢郎中”，但这种观点并不完全正确，实际上，中医治疗感冒发热这些急性病是有绝对优势的，可以明显缩短病程，尤其在今年抗击新冠疫情中没有有效西药的情况，使用中药的优势非常显著。本人经常通过网络远程指导患者，尤其是儿童，使用中草药治疗感冒发烧、咳嗽、哮喘等呼吸病，特别对使用大量抗生素和输液治疗后持续多月甚至多年出现的反复咳嗽、咳痰、低热、咽痒，在坚持服用1-2周中药后大多数都能明显缓解治愈。还有些儿童反复发作扁桃体炎、腺样体肥大、过敏性鼻炎、支气管炎等疾病也非常适合中医治疗，可以避免使用抗生素以及手术。还有支气管哮喘、慢阻肺患者往往需要长期使用激素，带来很多副作用，这时可以使用中药减轻激素的副作用，增强西药的疗效。 2.缠绵难愈的脾胃病 现代人饮食不规律、进食生冷、暴饮暴食、饮酒后出现的胃腹胀满、纳差、气色不佳、呃逆、胃凉、腹泻等，一般病程较长，反复做胃肠镜提示慢性胃炎，但口服多种胃药后效果不佳，这种状态往往机理比较复杂，其中常伴有情绪的波动，比如焦虑、抑郁、失眠等。西药多为单成分，不如中药个体化治疗（一人一方）更容易贴近病情。中医认为脾主升，胃主降，用中药帮助调节脾胃升降，必要时配合疏肝，能很好地调节消化系统疾病。 3.复杂慢性病 西医已经确诊的慢性病，如高血压、糖尿病、慢性肾炎、风湿病、中风后遗症、肿瘤等慢性病，以及慢性胃炎、慢性肠炎、慢性支气管炎、慢性胆囊炎、慢性肾炎、慢性肝炎、慢性关节炎、慢性腰腿痛、神经衰弱、肾病综合征、慢性咽炎、前列腺增生、结石等往往会多种疾病集于一人，到医院看病流程繁琐复杂，需要同时挂不同的专科，每个专科医生都会针对本专科疾病开出很多药，患者经常抱怨就医难，长年累月服用多种药物，脾胃损伤大，胃部出现各种不适，而且有些高血压、糖尿病单纯用西药效果并不理想，这时聪明的做法是就诊中医，中医根据个体状态差异，通过整体辨证选方，喝汤药或扎针灸，效果不错，对肝肾功能的损害也小，肿瘤患者配合内服中药还可以缓解化疗的毒副作用。由于本人专业方向为呼吸病，间质性肺病也是很大的一个就医群体，这类患者往往合并风湿性疾病，如红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等，还有的合并肺结核、肺部感染，病情异常复杂，往往令西医医生产生厌烦和畏惧心理，这时就诊中医就是一个不错的选择。 4.大病初愈或体质虚弱 大病后、平时体质虚弱病人以及产后，往往出现乏力、厌食、失眠、消化不良、盗汗等现象，此时采用中医疗法效果比较好，因为大病初愈的时候，脾胃功能都尚且处于还未完全恢复的时候，这时候如果饮食过度，很容易导致脾胃不和，给身体带来损伤。中医注重整体调理，能使病后虚弱者较快恢复生理平衡，同时可大大提高生活质量。中医可根据气虚、血虚、阴虚、阳虚等不同情况，补益治疗，效果比西医会更好。此外，根据中医独特的理论，可以穴位贴敷“冬病夏治”治疗哮喘和慢阻肺、以及过敏性疾病、脾胃病等。 5.妇科疾病 妇科疾病常属于激素分泌紊乱，如果单纯调节某种激素，不但不好掌控剂量，还容易引发体内一系列激素变化。中医从整体调节妇科也是一门强项。中医认为，妇科疾病大多是体内有瘀滞或血虚，采取疏肝补肾、养血活血等方法治疗，效果很好。妇女的痛经、月经过多/过少、月经延迟或闭经、功能性子宫出血、不孕症、更年期综合征、妊娠期和产后疾患（如严重的妊娠反应、产后无乳、回乳等）宜看中医。因中药医治妇科病用药谨慎，可以避免药物副作用给孕产妇、婴儿带来的危害。 6.西医无法确诊为某种疾病 现在很多职场人士由于工作压力大、人际关系复杂，难免会出现精神不振，情绪低沉、反应迟钝、失眠多梦，白天困倦，注意力不集中、记忆力减退、烦躁、焦虑、紧张、易受惊吓等状态，在生理上表现为疲劳、乏力，胸闷、心慌、活动时气短、出汗、盗汗、耳鸣、腰酸腿疼等，但经各种检查诊断后又无器质性疾病时，这时最适合看中医。因为临床上西医主要是针对病因进行治疗，如果没有明显的病因，就很难治疗，如主诉有症状太多，甚至可能会被贴上抑郁焦虑的标签，给与抗抑郁、抗焦虑治疗。而中医是对人的状态方面比如阴阳的偏盛、偏衰进行调理性的治疗。因此，中医在对亚健康人群的治疗调理方面确实有其独到之处。中医是在人的疾病处于萌芽状态的时候，还没有发生病理性变化的时候，就去进行调理，这也就是中医常说的“上工治未病”。比如，目前肿瘤性疾病有年轻化趋势，西医只有检查发现肿瘤才能明确诊断，而对于易患肿瘤的体质状态就无法评估，当然也就谈不上未病先防，因此中医具有更多优势。 7.西医各种方法效果不佳的疾病 现在抗生素的使用理念已经深入老百姓的骨髓里，感冒发热首先想到的就是抗生素，这种不合理的滥用是造成耐药的主要原因，从单一耐药到多重耐药，到泛耐药，再到出现的超级细菌，几乎让医院无药可用，西医往往束手无策，这时中药就是最佳的切入点，往往会取得意想不到的效果。还有风湿免疫类疾病、过敏性疾病，慢性腰腿痛、中风后遗症导致的麻木、疼痛等中医都有很好的疗效。
刘宝君 2020-07-04阅读量1.3万
病请描述：血尿是常见的泌尿系统症状，是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，尿液中红细胞异常增多。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。仅镜下发现红细胞增多，称为镜下血尿；外观呈洗肉水样或含有血凝块，称为肉眼血尿。通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见，尿呈红色或呈洗肉水样。发现红色尿后，首先要分清是真性血尿还是假性血尿。有些药物可以引起红色尿，如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等；需与真性血尿区别。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿。 1.病因 （1）肾脏及尿路疾病 1）炎症：急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统结核、泌尿系统霉菌感染等。 2）结石：肾盂、输尿管、膀胱、尿道，任何部位结石，当结石移动时划破尿路上皮，既容易引起血尿亦容易继发感染。大块结石可引起尿路梗阻甚至引起肾功能损害。 3）肿瘤：泌尿系统任何部位的恶性肿瘤或邻近器官的恶性肿瘤侵及泌尿道时均可引起血尿。 4）外伤：是指暴力伤及泌尿系统。 5）先天畸形：多囊肾，先天性肾小球基底膜超薄，肾炎，胡桃夹现象（该病是血管先天畸形引起走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受挤压，引起顽固性镜下血尿。右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉须穿过腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角注入下腔静脉。正常时此角45°～60°，若先天性此角过小或被肠系膜脂肪、肿大淋巴结、腹膜充填均可引起胡桃夹现象。诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗须手术矫正）。 （2）全身性疾病 1）出血性疾病：血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血等。 2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病等。 3）感染性疾患：钩端螺旋体病、流行性出血热、丝虫病、感染性细菌性心内膜炎、猩红热等。 4）心血管疾病：充血性心力衰竭、肾栓塞、肾静脉血栓形成。 5）内分泌代谢疾病：痛风肾、糖尿病肾病、甲状旁腺功能亢进症。 6）物理化学因素：如食物过敏、放射线照射、药物（如磺胺、酚、汞、铅、砷中毒，大量输注甘露醇、甘油等）、毒物、运动后等。 （3）邻近器官疾病 子宫、阴道或直肠的肿瘤侵及尿路。 2.临床表现 （1）尿颜色的改变 血尿的主要表现是尿颜色的改变，除镜下血尿颜色正常外，肉眼血尿根据出血量多少而呈不同颜色。尿呈淡红色像洗肉水样，提示每升尿含血量超过1mL。出血严重时尿可呈血液状。肾脏出血时，尿与血混合均匀，尿呈暗红色；膀胱或前列腺出血尿色鲜红，有时有血凝块。 （2）分段尿异常 将全程尿分段观察颜色，如尿三杯试验，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察。 1）如起始段血尿提示病变在尿道； 2）终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部，三角区或后尿道的前列腺和精囊腺； 3）三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。 （3）肾性或肾后性血尿 镜下血尿颜色正常，但显微镜检查可确定血尿，并可判断是肾性或肾后性血尿。镜下红细胞大小不一形态多样为肾小球性血尿，见于肾小球肾炎。 （4）症状性血尿 血尿的同时患者伴有全身或局部症状。而以泌尿系统症状为主。如伴有肾区钝痛或绞痛提示病变在肾脏。膀胱和尿道病变则常有尿频尿急和排尿困难。 （5）无症状性血尿 部分患者血尿既无泌尿道症状也无全身症状，见于某些疾病的早期，如肾结核，肾癌或膀胱癌早期。 （6）伴随症状 ①血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征； ②血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石； ③血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌； ④血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎，同时伴有腰痛，高热畏寒常为肾盂肾炎； ⑤血尿伴有水肿，高血压，蛋白尿见于肾小球肾炎； ⑥血尿伴肾肿块，单侧可见于肿瘤，肾积水和肾囊肿；双侧肿大见于先天性多囊肾，触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾； ⑦血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血，见于血液病和某些感染性疾病； ⑧血尿合并乳糜尿见于丝虫病，慢性肾盂肾炎。 3.病史 （1）询问 ①尿的颜色，如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物，是否为女性的月经期间，以排除假性血尿； ②血尿出现在尿程的哪一段，是否全程血尿，有无血块； ③是否伴有全身或泌尿系统症状； ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史； ⑤过去是否有高血压和肾炎史； ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 （2）定位分析 以下三种血尿，可用尿三杯试验加以区别。 1）初血尿 血尿仅见于排尿的开始，病变多在尿道。 2）终末血尿 排尿行将结束时出现血尿，病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3）全程血尿 血尿出现在排尿的全过程，出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 4.常规检查方法 （1）尿沉渣中管型：特别是红细胞管型，表示出血来自肾实质，主要见于肾小球肾炎。 （2）尿蛋白测定：血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的象征。 （3）尿中含有免疫球蛋白的颗粒管型（IGM）。 （4）尿红细胞形态：用位相显微镜检查尿沉渣，是目前鉴别肾小球性或非肾小球性血尿的最常用的方法。 1）当尿红细胞数>8×106/L，其中异形红细胞（环形、靶形、芽胞形等）>30%，应视为肾小球性血尿。 2）尿中尿蛋白定量>500毫克/24小时，常提示为肾小球性血尿。 3）如肾盂、输尿管、膀胱或尿道出血（即非肾小球性出血）其红细胞的形成，大小绝大多数是正常的，仅小部分为畸形红细胞。如为肾小球疾患而致血尿，则绝大部分为畸形红细胞，占75%以上，其形态各异，大小明显差异。 5.诊断 血尿的原因可以从其是否伴有其他症状进行分析。（1）无症状的血尿应首先考虑泌尿系肿瘤的可能性； （2）血尿伴有疼痛，尤其是伴有绞痛应考虑尿路结石； （3）如伴有尿痛及尿流中断，应考虑膀胱结石；（4）如伴有明显膀胱刺激症状，则以尿路感染、泌尿系结核以及膀胱肿瘤等多见。 总之，应结合患者病史、年龄、血尿的色泽、程度等对血尿的原因进行综合判断。 6.鉴别诊断 红色尿不一定是血尿，需仔细辨别。 （1）如尿呈暗红色或酱油色，不混浊无沉淀，镜检无或仅有少量红细胞，见于血红蛋白尿； （2）棕红色或葡萄酒色，不混浊，镜检无红细胞见于卟啉尿； （3）服用某些药物如大黄、利福平，或进食某些红色蔬菜也可排红色尿，但镜检无红细胞。 7.治疗 血尿患者须卧床休息，尽量减少剧烈的活动。大量饮水加快药物和结石排泄。肾炎已发生水肿者应少饮水。应用止血药物，还可合用维生素C。慎用导致血尿的药物，尤其是有肾脏病的患者。血尿由泌尿系感染引起，可口服和注射抗生素和尿路清洁剂。血尿病因复杂，有的病情很严重，应尽早去专科医院检查确诊，早期治疗。 （1）积极治疗泌尿系统的炎症、结石等疾病。 （2）忌憋尿，使膀胱高度充盈，有尿意即排尿，以减少尿液在膀胱存留时间过长。 （3）注意劳逸结合，避免剧烈运动。 总之，发现血尿，及早检查、确诊、及时治疗；一时难以确诊时需定期复查。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.4万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.3万