病请描述：非内分泌性矮小是指哪些呢？ 在儿科诊断中，非内分泌性矮小是指那些由遗传、营养不良、慢性疾病或其他非激素因素导致的生长迟缓。这类病例的诊治需要综合考虑多种可能的原因，通过详细的临床评估、生活方式调查和适当的医学干预来处理。以下是两个典型的临床案例，展示了如何诊断和管理非内分泌性矮小。 案例一： 小雨是一名6岁男孩，最近由于身高明显低于同龄儿童而被父母带到儿科门诊寻求帮助。他出生时的体重和身长均处于正常范围，然而，在他三岁后，父母开始注意到小雨的身高增长明显慢于他的同龄朋友。此外，小雨经常感到疲劳，且似乎比其他孩子更容易患上感冒和其他常见的儿童疾病，这增加了家长对他健康状况的担忧。在带小雨进行全面体检的过程中，除了记录他的生长数据，还特别注意了他的营养状况和免疫功能。血液检查显示小雨的血红蛋白水平较低，指示潜在的贫血状况。进一步的营养缺乏评估揭示了铁、锌和维生素D的低水平，这些都是儿童生长发育中至关重要的营养素。 诊断： 通过详细的病史采集发现，小雨所在的家庭饮食结构不均衡，主要依赖于加工食品，缺乏足够的蛋白质和其他关键营养素。此外，他的血液检查显示轻微的贫血和低铁水平，这可能进一步抑制了他的生长发育。 治疗方案： 为小雨设计了一份详细的营养改善计划，增加富含铁和蛋白质的食物，并给予铁剂补充治疗以纠正贫血。同时，推荐小雨参加更多的户外活动，以促进其身体健康和发育。 案例二： 小菲，一名11岁的女孩，最近因为长期的消化问题和明显的身高发育落后被推荐至儿科门诊进行进一步评估。在过去的两年中，小菲经常出现腹泻和腹痛的症状，尤其在进食后问题更为明显。家长初以为这些只是偶发的消化不良，但随着时间的推移，这些症状持续没有改善，且伴随着她的生长速度明显变慢，因此深感担忧。在详细的病史采集过程中，小菲的父母提到她在饮食上没有特别的限制，但指出小菲对一些特定食物如牛奶和面食反应较为严重。为了进一步诊断，小菲接受了一系列的胃肠道功能测试，包括血液检查、大便检查和食物过敏测试。这些测试的结果显示，小菲的一些炎症指标略高，大便测试中发现有未消化的食物残渣，这表明其消化吸收功能受损。食物过敏测试中，小菲对小麦和乳制品表现出明显的过敏反应。 诊断： 综合考虑小菲的症状和家族病史，进行了胃肠道内窥镜检查和组织活检。结果确认了乳糜泻的诊断，这是一种免疫反应导致的小肠损伤，可以解释她的营养吸收不良和生长迟缓。治疗方案： 为小菲实施了严格的无麸质饮食计划，以消除症状并促进肠道愈合。此外，进行了营养补充，包括铁、钙和维生素D，以支持她的全面发育和骨骼健康。 临床个人经验与观点： 在处理非内分泌性矮小的儿童时，理解患儿背后的生理或营养因素至关重要。每个案例都需要个体化的评估来确定生长迟缓的具体原因。例如，像小雨这样的病例突显了营养不良对儿童生长发育的影响，而小菲的案例则提醒我们要警意可能由不易察觉的慢性疾病引起的营养吸收问题。从临床经验来看，综合和系统的方法对于正确诊断和有效治疗非内分泌性矮小至关重要。在治疗过程中，发现及早介入和家庭教育对于治疗成功非常关键。例如，对于营养不良引起的生长问题，除了直接的营养干预，还需要教育家长关于如何平衡孩子的饮食，以及如何识别和提供必需的营养素。此外，对于如小菲这样的慢性病患儿，持续的疾病教育和心理支持对于保持治疗的持续性和有效性尤为重要。跨专业团队的合作也是处理这些复杂病例的关键。营养师、胃肠病学家、儿科内分泌医生以及心理健康专家等的共同协作，可以为患儿提供一个全方位的治疗计划，从而更全面地应对病情带来的各种挑战。例如，营养师的介入可以帮助患儿优化饮食计划，而心理健康专家的参与则有助于患儿和家庭更好地适应长期疾病的心理负担。最后，认为定期评估患儿的生长数据和疗效是非常必要的，这不仅可以监测治疗进展，还可以及时调整治疗方案，以应对患儿成长过程中可能出现的新问题。通过这种方法，我们不仅可以促进患儿的身体健康，还可以帮助他们在社交和学习等方面达到最佳潜能。 在处理非内分泌性矮小的儿童时，理解背后的多种潜在因素至关重要。病例分析显示，营养不良、慢性疾病或遗传条件可能导致生长障碍。这些病例要求我们在常规内分泌评估之外，进行更广泛的医学和生活方式评估。此外，心理和社会因素，如家庭环境和心理健康状况，也对儿童的生长发展有着不可忽视的影响。 注意事项： 首先，确保对儿童进行全面的评估，包括详细的病史、营养状况评估及必要的生化和遗传测试，是正确诊断的基础。其次，治疗计划应根据个体差异定制，考虑患儿的具体需求和可能的病因。例如，对于营养不良引起的矮小，简单的营养干预可能足够，但对于慢性疾病引起的矮小，则可能需要更复杂的医疗干预和长期管理。此外，治疗过程中需要定期跟踪评估患儿的生长进展，并根据其反应调整治疗方案。 非内分泌性矮小的治疗是一个复杂的多学科过程，要求医生对患儿的生长背景有深入了解，并能够提供个性化的治疗方案。成功的关键在于早期诊断和及时、有效的干预，同时考虑到患儿的整体发展，包括他们的身体健康、心理状态和社会适应能力。通过这样的综合治疗方法，我们可以不仅改善患儿的身高问题，也可以促进他们在生理、心理和社会多个层面的健康成长。
生长发育 2024-05-20阅读量5623
病请描述：近期流感频发，周围不少人陆续「中招」，而流感病毒亦是暴发性心肌炎暴发性心肌炎的可能病因之一。暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其起病急骤、病情进展迅速，早期病死率极高，需要引起重视。本月，中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南最新发布，特梳理要点，以飨读者。一暴发性心肌炎有哪些常见病因？暴发性心肌炎的病因，包括感染性因素和非感染性因素：1、感染性因素病毒感染是主要病因，常见病毒包括腺病毒、肠道病毒（柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒等）、流感病毒、冠状病毒、流行性腮腺炎病毒等。近年来，也有部分新冠病毒感染患者罹患暴发性心肌炎。除了病毒感染外，细菌、螺旋体、真菌、立克次体、原虫、蠕虫和支原体感染也可能致暴发性心肌炎。2、非感染性因素非感染性因素包括系统性疾病（乳糜泻、结缔组织病、韦格纳肉芽肿病、川崎病、嗜酸性粒细胞增多症、结节病、甲状腺毒症）、超敏反应（抗生素、氯氮平、利尿剂、昆虫咬伤、锂、蛇咬伤、破伤风类毒素、美沙拉明）和心脏毒性物质（酒精、蒽环类药物、砷、一氧化碳、儿茶酚胺类药物、可卡因、重金属）。近年来，非感染因素导致的暴发性心肌炎呈逐年增加的趋势，需要引起重视。二暴发性心肌炎有哪些表现？如何诊断？1、临床表现患者常常起病急骤，有发热、乏力、不思饮食、肌痛、卡他性症状（鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽）、腹泻等前驱症状。此外还有心肌受损表现，血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点，多数患者可出现头昏乏力，甚至黑矇或晕厥；炎症累及心包，可出现胸闷胸痛表现；部分患者可能出现急性左心衰表现（呼吸困难、烦躁不安、出汗等）或严重心律失常（房室传导阻滞、窦性心动过速、室速室颤等）；严重者可出现心原性休克（皮肤湿冷、苍白、发绀，甚至意识障碍等）。2、实验室检查实验室检查可出现高敏肌钙蛋白I或T（hs-cTnI/T）或肌钙蛋白I（cTnI）和B型利钠肽（BNP）/N末端B型钠尿肽原（NT-proBNP）显著升高等心肌损伤标志。3、其他检查心电图可出现低电压、广泛导联ST段及T波改变和传导阻滞等变化；超声心动图检查可呈现弥漫性室壁运动减低、左心室射血分数明显下降、左心室长轴应变下降等特征；炎症（细胞）因子可出现显著变化，尤其是可溶性生长刺激表达基因2蛋白（sST2）水平显著上升。4、诊断注意事项拟诊患者需通过冠脉造影排除急性心梗等疾病以临床确诊。应尽早行心肌活检明确病理类型。可通过病原微生物检测，自身免疫相关抗体及毒物检测，进一步寻找导致暴发性心肌炎的病因。三暴发性心肌炎如何治疗？1、床边监测包括心电-血压-氧饱和度和出入量监测、有创血压监测、中心静脉压、脉搏波指示连续心排量（PICCO）血流动力学监测等。2、急性期患者救治：以生命支持为依托的综合救治方案（1）机械生命支持推荐血流动力学不稳定者推荐尽早使用IABP，IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时立即启动ECMO或直接启用EMCO治疗（I，A）。Impella单用或连用IABP/ECMO可用于循环支持治疗，TandemHeart作为双心室辅助系统可用于循环支持，当合并右心功能不全或以右心功能不全为主时也可考虑右心辅助装置（ImpellaRP）（IIa，C）。（2）连续性肾脏替代治疗（CRRT）合并器官功能不全，特别是肾功能损伤时，推荐早期使用（IIa，C）。（3）免疫调节治疗①极早使用足够剂量糖皮质激素推荐入院后尽早开始每天3～8mg/kg甲基强的松龙静脉滴注，连续3～5日后依病情减半，至20～40mg/日维持1～3个月（I，A）；②极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白推荐入院后尽早开始丙种球蛋白每天10～20g静脉注射，使用3～5日后减半至5～10g持续应用3日，总量约2g/kg（I，A）。（4）抗病毒治疗对于甲、乙型流感病毒感染导致的暴发性心肌炎，神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是主要治疗手段，推荐常规口服磷酸奥司他韦胶囊（75mg，2次/日），帕拉米韦可作为替代，连续使用3～5日（IIa，C）。除流感病毒外，大部分抗病毒药物非特异性且疗效不确定，因此暂不作特别推荐。（5）血管活性药和正性肌力药①血管活性药常用血管活性药包括多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等，原则上不对暴发性心肌炎患者使用，仅在不具备机械循环支持条件时短暂使用。推荐维持平均动脉压（MAP）在60～65mmHg，尽量减少血管活性药物使用剂量和时间，极早对患者进行机械循环支持或者转诊（I，A）。②正性肌力药 正性肌力药物（左西孟旦、米力农和西地兰）可降低左心室充盈压来改善左心室功能，提高机械循环辅助装置的撤机率（IIa，C）。此外应谨慎使用洋地黄类药物（IIa，C）。（6）一般对症和支持治疗：包括绝对卧床休息，避免情绪刺激与波动，清淡、易消化且营养饮食，鼻导管、面罩吸氧或正压给氧，曲美他嗪等可改善心肌能量代谢的药物，补充维生素，量出为入补液，使用质子泵抑制剂，高热时可物理降温或糖皮质激素治疗（不建议应用非甾体抗炎药物）。（7）并发症预防和治疗①心律失常房颤、房扑及房性心动过速、室速和室颤等快速心律失常者合并血流动力学不稳定者，应立即电复律，无法终止时，推荐尽早使用体外生命支持治疗；血流动力学相对稳定者，可静脉使用利多卡因、乙胺碘呋酮以及快速短效的受体阻滞剂治疗（IIa，C）。心动过缓者首选置入临时起搏器，无条件时可用提高心率的药物如异丙肾上腺素或阿托品（IIa，C）。急性期发生心动过缓者不推荐置入永久起搏器，急性期发生室速室颤患者不推荐置入式心律复律除颤器（ICD）（III，C）；仅在全身病情稳定2周以上传导阻滞仍未恢复时，再考虑置入永久起搏器（IIa，C）②弥漫性血管内凝血（DIC）及时治疗原发病；监测凝血功能，及时发现DIC先兆；纠正反复心脏骤停、循环不稳定、交感兴奋；尽量避免长时间大剂量使用去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等升血压药物；除糖皮质激素和免疫球蛋白外，推荐立即使用新鲜血浆、冷沉淀和血小板或者人工肝等治疗。③ 全身性毛细血管渗漏综合征（SCLS）多数患者在病情好转后SCLS也能得到纠正，重症SCLS患者在机械支持和免疫调节治疗基础上需加大糖皮质激素和免疫球蛋白用量，补充血浆，使用高分子量的羟乙基淀粉注射液帮助恢复血容量；此外还可考虑抗IL-6单克隆抗体等治疗。④感染部分患者有明显肺淤血表现时，或进行气管插管和血管内介入（IABP或IABP+ECMO）等治疗时，建议用广谱抗生素预防感染。持续评估如不合并感染，在拔除循环支持系统后停用抗生素。如已发生感染，应根据病原体培养和药敏试验结果、PCT水平、宏基因检测结果针对性治疗，早期足量使用抗生素，经验性用药应采取「降阶梯」原则，理想状态下应1h内使用，过程中持续动态评估并快速寻找感染源、控制感染病灶以便随时调整治疗策略。无多重耐药性高危患者不推荐联合用抗生素药；病原菌明确、药敏明确时不推荐联合用药；不推荐常规使用抗真菌药
潘凯 2024-01-29阅读量1.2万