病请描述：肝硬化是指可由各种病因（部分肝炎病毒、慢性酒精中毒、药物、毒物、自身免疫、胆汁淤积等）引起的以肝脏纤维化和假小叶形成为病理特征的疾病，在肝硬化发生发展中，出现肝细胞散在广泛破坏、肝细胞减少以及胶原合成增加和降解减少，残存肝细胞再生，同时残存的肝小叶被改建为假小叶，假小叶为肝硬化的特征性病理变化；这一过程中，伴有显著的肝内外血管异常增殖。一般可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，代偿期肝硬化患者临床症状可能并不明显，或可能仅仅存在乏力，纳差、腹胀腹泻等非特异性不适症状，病程进展相对缓慢，使得代偿期肝硬化患者的诊断相对困难，存在漏诊，误诊的可能。失代偿期肝硬化 患者临床症状突出，其临床症状包括由肝功能减退和门静脉高压所致的两大类临床表现，这一阶段还可能发生并发症，包括各种原因所致的上消化道出血、肝肾综合征、并发癌变、感染、肝性脑病等，当出现上述并发症时，治疗效果差，有一定的死亡率。 随着人口的增长和老龄化，肝硬化等慢性肝病是我国的一大健康负担。在世界范围内，肝硬化是第14大常见死因；在中国，大约有3亿人受到肝病的影响，中国占全球肝硬化死亡的11%。所以，对于可能进展为肝硬化的疾病应早期干预，对于失代偿期肝硬化患者应尽可能做到早诊断早治疗，防止疾病进展。 胆囊结石在全世界及我国都是一种常见的疾病；其发病率与家族遗传史、地理环境、饮食习惯等相关因素有关；近些年来，随着整体社会经济的不断发展，人民生活水平较前有所提升，人民群众的饮食结构和生活习惯发生了变化，胆囊结石的发病率有所上升。2020年调查的总样本中胆囊结石的发生率为8.1%。研究胆囊结石的病因、机制、对于胆囊结石的预防和治疗均有帮助。关于一般人群中胆囊结石的相关研究较多，有相关文献指出高龄、女性、妊娠、肥胖、糖尿病、血脂异常、高脂饮食、家族史等是胆囊结石发生的危险因素。 在肝硬化这一疾病发生发展之中，可能会有并发症的出现，胆囊结石即是其较常见并发症，以前国内外均有研究者对肝硬化合并胆囊结石进行分析研究，在上个世纪九十年代，外国学者对618例肝硬化患者进行长期随访，发现肝硬化患者合并胆囊结石的发生率随着病程的增加而逐渐增加，病程2年的肝硬化患者其胆囊结石发生率为6.5%，病程4年、6年、8年发病率均较之前上升，病程8年的患者胆囊结石发病率达到了40.9%，远远超过病程2年患者的发病率。而国内的研究表明，某些血清生化指标可能为肝硬化合并胆囊结石的危险因素，包括直接胆红素、甘油三酯、高密度脂蛋白等为肝硬化合并胆囊结石的独立影响因素。 肝硬化患者合并胆囊结石后，其临床症状可能并不明显，也可能被肝硬化本身的腹部症状所掩盖，导致漏诊、误诊、耽误患者病情；同时，胆囊结石目前主要的治疗手段为外科手术治疗，而我们知道肝硬化患者本身可能存在维生素K缺乏，导致与维生素K相关的凝血因子缺乏，进而影响凝血功能；部分肝硬化患者可能存在门静脉高压，进而出现淤血性脾肿大，脾功能亢进，导致血小板减少，增加手术及术后出血风险。部分肝硬化患者可能合并低蛋白血症，且肝硬化患者抵抗力较低下。有文献指出肝硬化合并胆囊结石患者手术本身难度增大及术后并发症增多。肝硬化患者合并有症状的胆囊结石的死亡率更高。 总之，肝硬化作为进行性慢性肝病，可分为代偿期及失代偿期，代偿期和失代偿期除了有相对应的临床表现之外，尚有胆囊结石等并发症存在可能，肝硬化患者合并胆囊结石的危险因素包括如下：性别、年龄、病因以及部分生化指标包括胆红素、血脂、白蛋白、肝酶等。 本文选自：周少秋，肝硬化患者合并胆囊结石危险因素及治疗方式的研究进展。
赵刚 2022-02-18阅读量1.3万
病请描述：胆总管结石是常见的胆道疾患，据统计学统计胆总管结石常继发于胆囊结石。原发性总胆管结石较少见，可能因胆汁淤积后反复感染而形成胆总管结石，合并有十二指肠憩室的病人更易形成原发性胆总管结石。胆总管结石造成的梗阻可引起一系列胆道疾病：急性胆管炎，胆道出血，Ｏｄｄｉｓ括约肌功能紊乱等，据统计这些胆道疾患跟胆道结石迁移过程中造成十二指肠乳头括约肌痉挛或结石嵌顿在乳头壶腹部，引起一系列胆汁生化的改变及胰液的变化，出现凶险的急性化脓性胆管炎、急性胰腺炎、甚至引起胆管癌，严重威胁着人们的生命及生活质量。据国外统计，胆管结石的发病率因地理区域而异，其患病率的变化可能是遗传因素和饮食因素共同作用的结果。我国也是肝胆管结病的高发地区，其中以西南、华南、长江流域尤为多见。而且该疾病，约占我国胆石症病例的15-30%。一、诊断：１、临床表现：常表现为右中上腹或上腹疼痛、可伴有恶心、呕吐，疼痛通常比典型的胆绞痛更持久。部分患者出现间歇性疼痛，结石自行排出或取出疼痛消失。在体格检查中，胆总管结石患者常有右上腹或上腹压痛，也可出现黄疸。它有两个主要并发症分别是急性胆管炎和急性胰腺炎。如果胆总管结石长期造成胆道的梗阻，严重时甚至引起继发性胆汁性肝硬化。２、检査：2.1 肝功能检测：胆总管结石血清谷丙转移酶（ALT）和谷草转移酶（AST）浓度在胆管梗阻早期升高。随后，胆汁淤积造成肝功能其他指标升。血清胆红素、碱性磷酸酶和Y-谷氨酰转肽酶（ＧＧＴ）升高超过血清ＡＬＴ和ＡＳＴ升高。血清胆红素升髙确诊胆总管结石的敏感性为69%，特异性为88%。血清碱性磷酸酶升高值分别为57%和86%。但是肝功能异常可由多种病因引起，所以不能完全依靠这些指标来诊断，还要结合其他检查来明确诊断。2.2 腹部超声：由于它检查便利、成本低，腹部超声作为诊断的首选。Ｂ超对胆总管结石的敏感性为20%-90%，特异性为91%。但Ｂ超对远端胆总管结石的敏感性较差。2.3 内镜下逆行性胰胆管造影术（ERCP）：ERCP对总胆管结石的敏感性估计为80%-93%，特异性为100%。由于不需手术，ERCP对胆总管结石引起的高危患者，特别是有胆管炎证据或在其他影像学检查中显示结石的患者更有价值。然而，ERCP具有侵袭性，需要技术专长，并且容易引起胰腺炎、出血和穿孔等相关并发症。2.4 超声内镜（EUS）和核磁胰胆管成像（MRCP）：EUS和MECP已经大大取代了ERCP用于诊断胆总管结石的中等风险患者的胆总管结石。EUS的侵袭性较ERCP低，MRCP无侵袭性。这两项检查对胆总管结石都有高度敏感和特异性。应该首先进行哪种检查要取决于各种因素，如易用性、成本、与患者相关的其他因素，以及对小结石的怀疑。EUS和MRCP用于胆总管结石的诊断已经优于ERCP而作为参考标准。然而，MRCP对小结石（＜６ｍｍ）的灵敏度可能较低，但可以通过EUS检测。因此，尽管MRCP阴性，但怀疑胆总管结石的患者仍应考虑EUS。2.5 ＣＴ和经皮肝穿胰胆管造影术（PTC）：是确诊胆总管结石的替代方式。平扫腹部ＣＴ对胆总管结石既不敏感也不特异。然而，使用静脉造影剂结合螺旋胆道造影方案可以提高敏感性和特异性，分别从65%增加到93%和84%增加到100%。2.6 术中胆道造影：对有胆源性胰腺炎病、术中探查明显胆总管增宽的患者可以作为一个诊断手段。2.7 术中超声检查：与术中胆道造影相比，术中超声不需要进入胆管有它的优越性，但是它需要较长的学习累积经验，所以目前还没有得到广泛应用。本文选自：夏泽斌，腹腔镜手术和内镜治疗胆总管结石对括约肌功能影响的临床对比研究
赵刚 2021-11-21阅读量1.2万
病请描述：肝功能指标通常包括总胆红素（STB），直接胆红素（CB），间接胆红素（UCB），总蛋白（TP），白蛋白（ALB），球蛋白（G），丙氨酸转氨酶（ALT），天冬氨酸转氨酶（AST），碱性磷酸酶（ALP），γ-谷氨酰转移酶（GGT）。通过对肝功能指标分析，初步可以判断出肝脏是否出了问题，肝脏损伤的严重程度，不过要真正明确严重程度及病因还需结合其他检查。正常人的总胆红素为1.71-17.1μmol/L（微摩尔/升)，直接胆红素为1.71-7μmol/L，间接胆红素为1.7-13.7μmol/L。胆红素升高，又称黄疸，如胆红素高于正常值，低于正常值上限2倍以下，巩膜无黄染，我们称隐性黄疸，如高于正常值2倍以上，一般巩膜皮肤可发黄，称为显性黄疸。如以间接胆红素升高占50％以上，这种胆红素升高为溶血黄疸或先天性非溶血性黄疸（Gilbert）等所致，如直接胆红素升高为主则考虑肝脏损伤或胆道梗阻所致。当肝病患者的胆红素明显升高时，表明有较严重的肝细胞损伤；若长期异常时，提示有转为慢性肝病的可能；短期内急剧升高，表明病情危重。有时直接胆红素很高，但其他指标如白蛋白仍正常，转氨酶升高也不明显，这可能是肝内胆汁瘀积，也可能是肝外梗阻性黄疸如胰头癌，胆道结石等，这需要CT，B超，核磁共振等检查来鉴别。丙氨酸氨基转移酶正常值为5-40U/L(单位/升)，门冬氨酸氨基转移酶正常值为8-40U/L，转氨酶升高往往提示肝细胞受损，明显升高的往往见于急性肝损伤如急性病毒性肝炎，药物性肝炎，免疫性肝炎等，轻中度升高往往见于慢性病毒性肝炎，活动期肝硬化，肝癌，脂肪肝等。这是一种非常敏感指标，但高低不代表损伤严重性。其他如肌肉及心肌受损也可使转氨酶升高，需结合临床加以鉴别。碱性磷酸酶正常值为40-110U，某些胆汁瘀积性肝病及肝外梗阻性黄疸中，ALP明显升高。肝炎等累及肝实质细胞的肝脏疾病，ALP仅轻度升高。γ-谷氨酰转移酶正常值<50U，ALP及r-GT升高提示胆汁淤积，包括肝内胆汁淤积和肝外梗阻，这需结合上面指标及其他检查加以判断。如转氨酶也同时中等度升高往往提示肝细胞受损伴肝内胆汁淤积。如转氨酶不高或轻微升高而胆红素很高则提示肝外梗阻可能性大。血清总蛋白为60-80g/L(克/升)白蛋白为:40~55g/L，球蛋白为20~30g/L，白蛋白/球蛋白比值(A/G)为1.-2。白蛋白是由肝细胞合成，白蛋白降低提示肝细胞损伤严重，当然需要排除蛋白丢失如蛋白尿，肾病综合征，吸收不良综合征及蛋白消耗状况如恶性肿瘤，结核病，甲亢等。球蛋白是B淋巴细胞合成。慢性肝病时，B细胞功能亢进，往往会合成较多的球蛋白，使球蛋白升高，白球比例倒置，以往被认为是一慢性肝病诊断的重要指标，其实许多原因会致球蛋白升高如风湿免疫性疾病，某些血液病如多发性骨髓瘤，慢性感染如结核，麻风等。另外部分慢性肝病球蛋白不升高。因此，白球蛋白比值不能作为慢性肝病指标。一旦肝功能异常，需进一步检，明确病因，对因治疗。一、B超和／或CT检查。了解肝脏质地大小变化，有助于判断是急性的，还是慢性的，是否有肝硬化，是否有脂肪肝。了解肝内是否有占位性病变如肝癌，肝脓肿等。了解肝外情况，是否胆道胰腺疾病如胆石症，胰腺炎或胰腺癌等。二、肝炎标记物检查，如HAVIgM阳性则可诊断甲型肝炎。如HBsAg阳性则可诊断为乙型肝炎，进一步检查乙肝二对半及HBVDNA。如HCVAB阳性，可考虑丙型肝炎诊断，进一步检查HCV-RNA，以便最后确诊。如HEVIgM阳性则可诊断为戊型肝炎。三、自身抗体检查。抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA）阳性则可诊断为自身免疫性肝炎，如AMA-M2阳性则可考虑原发性胆汁性胆管炎或原发性胆汁性肝硬化诊断。四、其它。还需检查铜篮蛋白，血清铁蛋白以排除肝豆状核变性及血色病。查甲状腺功能排除甲亢所致的肝功能损伤。五、如排除了上述病因，还需仔细的追问病史。如长期饮酒，可考虑酒精性肝病的诊断。如有服用中药或服用对肝有明确损害的的药如抗痨药，抗肿瘤药，应考虑药物性肝炎的诊断。如伴有下肢浮肿，肝肿大者要注意心包炎，下腔静脉，肝静脉堵塞所致的肝瘀血。如有高热，还需考虑胆系感染的可能。六、对经上述处理尚不能明确的，可行肝穿。总之肝功能指标多，临床意义需综合考虑。引起肝功能异常原因很多，需一步步进行检查分析，最后明确原因。
张顺财 2021-06-05阅读量1.4万
病请描述：1.肝炎病毒感染： 我国肝硬化病因的40%～65%是由于肝炎病毒感染，主要由乙肝、丙肝、丁肝病毒引起，最常见的为乙型肝炎。发病机制与肝炎病毒引起的免疫异常有关。经过长期的慢性肝炎，尤其是慢性活动性肝炎阶段，而逐渐演变为肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，甚至长达数十年。2.酒精： 长期大量饮酒导致中毒性肝损伤，初期主要表现为肝细胞脂肪变性，逐渐发展为酒精性肝炎，最终导致酒精性肝硬化。近年来，酒精性肝硬化比例也呈逐渐上升趋势。3.脂肪： 脂肪肝很少引起人们注意，脂肪在肝细胞中沉积，会造成肝脏的慢性炎症。炎症持续存在，会引起纤维组织增生，长期纤维组织增生，会导致肝硬化。4.长期服药或接触化学物质： 经常服药也可以导致肝硬化，一些化学物质也是造成肝硬化的主要原因之一。 5.营养不良： 一些蛋白质和B族维生素缺乏，或不良的饮食结构、过度肥胖都可引起脂肪肝，导致肝细胞坏死、变性，甚至肝硬化。同时有营养不良者，可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，增加了肝硬化这一致病诱因。 6.寄生虫感染： 不注意卫生或者被吸血虫叮咬之后若不及时处理，可能会引起肝脏纤维化，甚至引起肝硬化。
屈国伦 2021-04-21阅读量1.3万
病请描述： 我国脂肪性肝病正严重威胁国人的健康，患病率高达25%以上，成为仅次于病毒性肝炎的第二大肝病。发病率在不断升高，且发病年龄日趋年轻化。一般认为，B超等检查显示肝脏中脂肪量超过5%为轻度脂肪肝，超过10%为中度脂肪肝，超过25%为重度脂肪肝。但是，这里的“轻、中、重”只是显示肝脏中的含脂量，并不能说明肝脏的损害程度。有些人虽然只是轻度脂肪肝，但肝脏损害已经非常严重了。脂肪肝发展过程：单纯性脂肪肝（脂肪肝的最初阶段）→脂肪性肝炎→肝纤维化→肝硬化→肝癌。脂肪肝分类：酒精性脂肪肝：由于长期大量酗酒，导致慢性肝脏损伤，每天饮酒超过80～160克，则酒精性脂肪肝的发生率增长5～25倍。非酒精性脂肪肝：由于营养过剩或糖尿病、胰岛素抵抗等疾病带来的副作用，导致肝脏的慢性损伤。通常肥胖人群患脂肪肝的风险确实较高，但别忘了，肥胖只是脂肪肝的危险因素之一。这里想说瘦子也可能出现脂肪肝。一种是特别消瘦或短期内快速减肥的人，肝脏的脂肪代谢受到影响，也容易发生脂肪肝。禁食、过分节食或其他快速减轻体重的方法均可引起脂肪分解短期内大量增加，消耗肝内谷胱甘肽，使肝内丙二醛和脂质过氧化物大量增加，损伤肝细胞，导致脂肪肝。另一种是营养不良导致蛋白质缺乏是引起脂肪肝的又一重要因素。日常多见于摄食不足或消化障碍，不能合成载脂蛋白，以致甘油三酯积存肝内，形成脂肪肝。脂肪肝不是一种独立的疾病，除了肥胖、高脂血症和营养过剩外，还可由酗酒、Ⅱ型糖尿病、慢性肝炎、必需氨基酸缺乏症、部分药物不良反应等病因引起。所以，不仅胖人可患脂肪肝，瘦人也可患脂肪肝大多数轻度或中度单纯性脂肪肝是疾病的早期阶段，也是治疗脂肪肝的最佳时期，如果能早期发现、及时治疗，是完全可以恢复正常的。 陈高峰 上海中医药大学附属曙光医院肝病二科主治医师 擅长中西医结合治疗脂肪肝、药物性肝炎、慢乙肝、 肝硬化、自身免疫性肝炎、肝癌等肝病的诊断和治疗。 门诊时间：周六上午，脂肪肝专科门诊（门诊二楼10号 诊室）周四下午，药肝专科门诊（门诊二楼10号诊 室。（曙光医院东院，上海市浦东新区张衡路528号）。
陈高峰 2021-03-01阅读量2.1万
病请描述：出门诊和病房查房的时候，“我饮食方面有没有什么忌口？”——这是肝癌患者最常问我的一个问题。虽然不是专业的营养学专家，但是我今天从一名肿瘤科医生的角度，谈一谈肝癌患者的饮食的“忌”和“宜”。首先，我们要谈一谈什么是忌口。所谓的忌口，就是我们在生病期间不建议吃的食物。经常有患者和我说，在生病前，喜欢吃鸡，鸽子，羊肉，海鲜，生病后家人一律不准吃，现在就连鸡蛋也吃不上了，说这些统统是“发物”，会加速肿瘤生长。那么，这种讲法真的有科学依据吗？ 事实上，肝癌确实容易出现复发，但绝不是因为吃了鸡，海鲜，羊肉，虾蟹这些“发物”所致。所谓“发物”会促进肿瘤的发生发展并没有循证医学依据。实际上，肝癌的复发转移主要由肿瘤本身的生物学特性所致，定期做好肿瘤复查，控制肝癌发病病因（例如，乙肝病毒，戒酒），才能够更好地降低肿瘤复发率。从营养学角度，肿瘤患者比普通人更需要高蛋白饮食，鸡，鸭，牛羊肉，海鲜中丰富的蛋白质能够很好地满足患者的营养需求。以上这些食物，只要没有过敏史，当然可以吃。另外，很多患者由于食欲不佳，胃肠道吸收功能下降，会合并由缺铁性贫血，日常生活中还应该多吃一些牛肉，鸡鸭血，猪肝等含铁较多的食物补充营养。肝癌患者的饮食没有任何忌口吗？——当然不是首先，肝癌患者要忌“酒”。大家虽然都明白喝酒伤肝这个道理，但我国烟酒文化源远流长，工作应酬、朋友聚会、逢年过节，喝酒或送酒礼品必然不少。在生活水平较高的西方国家，肝癌并不是由于肝炎病毒感染引起，而是由酗酒引起。酒的主要成分就是乙醇，乙醇进入人体后，仅有10%从肠胃排出，90%需要通过肝脏代谢，而代谢所产生的中间产物——乙醛对肝细胞有直接的毒害作用。乙醛可使肝细胞发生脂肪变性、坏死和再生，而导致酒精性肝病，包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、肝纤维化和肝硬化，进而发展成肝癌。有研究表明，每多饮用10克酒精(大约相当于一杯酒精饮料)，患肝癌的风险将会增加约4%。我们临床中就遇到过这样的病例，小肝癌根治手术后十几年随访没复发，就放松了警惕，不再复查，每天晚上喝上一盅，出现了肝区疼痛再来门诊查，已经转为晚期肝癌。所以，广大的病友们，得了肝癌，就得滴酒不沾！怀疑霉变的食物，千万不能吃。黄曲霉毒素是黄曲霉的代谢产物，是目前公认的肝癌致病因素。黄曲霉素存在于土壤，动植物及各种坚果，特别是花生和核桃中，在大豆、稻谷、玉米、通心粉、调味品、牛奶、奶制品、食用油等制品中也经常发现。在中国，非洲等国家，黄曲霉素是肝癌形成过程中主要的致病因素。黄曲霉毒素还会与乙肝病毒感染产生协同作用，增加患肝癌风险。特别对于我国沿海、南方地区的居民来说，一旦发现厨房储存的米面受潮发霉，一定要丢弃，不再食用。粮油食品存放要保持干燥和通风，尽量减少储存时间。避免厨房竹木厨餐具的霉变，特别是竹木制菜板、筷子、筷笼、饭勺等厨餐具都要注意清洗和干燥储存。生冷，辛辣，腌制的食物，难消化的粗纤维食物要少吃。肝癌患者消化功能相对较差，辛辣，生冷，腌制的食物肯定得少吃，尤其要避免进食坚硬、带刺及粗糙的食物，也不宜食用油炸、油腻的食物。很多肝癌患者合并肝硬化，部分患者存在食道胃底静脉曲张，容易诱发消化道出血。饮食不当是引起食道胃底静脉曲张破裂出血的最常见诱因。在膳食中，应该以软饭为主，食物在烹调时要切碎、煮软，少食用粗纤维多的蔬菜水果（例如春笋，芹菜、竹笋，甘蔗等）。要注意少食多餐，一次不宜吃得过饱，并注意饮食的温度，因过热食物可引起血管扩张诱发再出血。在进食时宜细嚼慢咽。在吃质地坚硬的水果时，可将其削成薄片或做成果泥再吃，这样既降低了出血风险又兼顾了维生素的摄入。特殊肝癌人群患者，饮食要注意什么呢？肝功能不佳的肝癌患者，需要多补充维生素C和E含量较多的食物，新鲜的绿叶蔬菜和水果都含有丰富的维生素C。橄榄油，核桃油，葵花籽油，芝麻油，花生，核桃等都含有丰富的维生素E。肝硬化合并腹水的患者，应限制钠、水的摄入，具体来说，要少食咸菜，腐乳，腌制品等高盐食物，很多患者口服利尿药物容易引起低钾，建议多食富含钾的食物，如柑橘、橙，香蕉，海带、木耳等；有肝性脑病先兆的患者，应限制动物蛋白的摄入，蛋白质摄入应该以植物蛋白为主， 如黄豆，豆腐干，素鸡，腐竹等豆制品，待病情好转后逐渐恢复动物蛋白的摄入。肝癌的饮食忌和宜，今天就谈到这里。喜欢这篇文章的读者，请给我点个赞，你们的支持是我科普之路前行的动力。
殷欣 2021-02-17阅读量1.1万
病请描述：1、肝脏与胆囊的关系肝脏是人体最大的消化器官，在人体生理机能中起着非常重要的作用。除了分泌胆汁、储藏动物脂肪、淀粉，调节蛋白质、脂肪和碳水化合物等新陈代谢的作用外，肝脏还担负着解毒、造血、凝血、产生蛋白等对人体运转非常重要的作用。胆囊的位置与肝脏十分密切，相应的功能关联也十分密切、相互支持。胆囊位于肝脏的下面，超声检查中通常透过肝脏观察胆囊。正常情况下，空腹状态的胆囊长约6-8cm，宽约3-5cm，其内容量月为50-60ml。胆囊通常作用为连接左右肝管，收集肝脏产生的胆汁，胆囊的具体功能包括：（1）储存胆汁。（2）浓缩胆汁。（3）分泌粘液。（4）胆囊收缩排空，一般来说，进食半小时后胆囊内的胆汁即会排空。胆囊相关疾病在临床上比较常见。比如急、慢性胆囊炎，胆囊结石、胆囊息肉，胆囊占位等等。除此之外，由于胆囊和肝脏的密切关系，肝脏相关疾病也会波及胆囊，在胆囊图像上产生相关症状。有研究表明，肝硬化最常见的症状为胆囊壁增厚，并且不同的胆囊壁厚度预示着肝脏疾病不同的发展状况。2、肝硬化患者胆囊变化肝硬化不仅涉及肝脏的病理变化，而且会累及全身其他脏器，胆囊和肝脏相邻，肝脏分泌的胆汁在胆囊内贮存，与胆囊关系密切，所以在临床上很容易被肝硬化所累及。肝硬化患者胆囊受累的表现一般表现为胆囊壁增厚，虽然胆囊自身疾病与胆外疾病均可引起胆囊壁增厚，但是两者还是有很明显的不同之处。胆外疾病多见于肝硬化、病毒性肝炎、慢性心力衰竭、慢性肾衰竭等，但肝硬化引起的胆囊壁增厚有其区别与其他病因引起的胆囊壁增厚表现。肝硬化时机体代谢发生紊乱，消化系统和内分泌系统异常表现比较明显，可致全身很多其他的器官发生继发性改变,胆囊的改变表现的最为明显。肝硬化患者常常发生胆囊壁水肿增厚,特别是伴腹腔积液者胆囊壁甚至呈“双轨”征。有资料显示，一般住院患者胆囊壁增厚的发生率为3.5%，而肝硬化患者合并胆囊壁增厚的发生率与之比较明显增高，有人统计肝硬化患者中87.8%有不同程度的B超所见的胆囊壁增厚。3、硬化患者胆囊壁增厚的原因有以下几种说法：3.1肝硬化门脉高压胆囊壁微循环障碍：肝脏的血供主要来自于肝门静脉，肝门静脉提供了流入肝脏血流的75%的血液量，其余的25%入肝血流来自肝动脉。肝硬化使肝脏破坏，产生的再生小结节破坏了原有肝小叶的正常结构，压迫周围的门静脉及肝静脉小分支从而出现血管闭塞、纤维组织增生收缩的现象，更有甚者还出现血管扭曲闭塞、肝内循环障碍，甚至改变肝功能和肝门静脉小分支间的吻合。门静脉压力升高即产生门静脉高压。胆囊壁静脉是门静脉的一支重要属支，在门静脉高压时胆囊壁静脉也会由于压力过高产生曲张等变化。3.2腹水:肝硬化患者腹水是一种常见的现象。胆囊位于肝脏的下面，腹水对胆囊的浸泡作用是很明显的，胆囊壁因此增厚。腹水多时甚至胆囊壁增厚甚至呈现出“双边”征的现象。所谓“双边”征，即指在胆囊壁两条强回声光带之间有一个低回声带，此时胆囊壁多呈重度增厚。本文引自：初旭，超声测量胆囊壁厚度在乙肝肝硬化患者肝功能评估中的应用价值。
赵刚 2020-07-19阅读量1.4万
病请描述： 来源；中华消化外科杂志 2.1肝癌高危人群的监测筛查 对肝癌高危人群的筛查，有助于肝癌的早期发现、早期诊断、早期治疗，是提高肝癌疗效的关键。在我国，肝癌高危人群主要包括：具有乙型肝炎病毒(，HBV)和(或)丙型肝炎病毒(HepatitisCvirus，HCV)感染、过度饮酒、非酒精性脂肪性肝炎、长期食用被黄曲霉毒素污染的食物、各种其他原因引起的肝硬化以及有肝癌家族史等人群，尤其是年龄>40岁的男性人群风险更大。借助于肝脏超声检查和血清甲胎蛋白(Alpha-fetoprotein，AFP)进行肝癌早期筛查，建议高危人群至少每隔6个月进行1次检查［3］。 2.2肝癌的影像学检查 各种影像学检查手段各有特点，应该强调综合应用、优势互补、全面评估。 2.2.1超声检查(Ultrasonography，US)：超声检查因操作简便、实时无创、移动便捷等特点，是临床上最常用的肝脏影像学检查方法。常规灰阶超声可早期、敏感地检出肝内占位性病变，可鉴别其是囊性或实质性、良性或恶性，并观察肝内或腹腔内相关转移灶、肝内血管及胆管侵犯情况等。彩色多普勒血流成像可观察病灶内血供，同时明确病灶性质及与肝内重要血管的毗邻关系。超声造影检查可提示肝肿瘤的血流动力学变化，帮助鉴别诊断不同性质肝肿瘤，在评价肝癌的微血管灌注和引导介入治疗及介入治疗后即刻评估疗效方面具有优势。超声联合影像导航技术为肝癌的精准定位和实时微创消融提供了有效的手段［4］(证据等级3)。术中超声及术中超声造影检查能更敏感地显示肝内直径约为5mm的肝癌，更好地协同手术治疗［5］(证据等级3)。超声弹性成像可检测肝实质和肝内占位性病灶的组织硬度，为明确肝癌手术的可行性提供更多的辅助信息［6-7］(证据等级3)。多种超声技术的联合应用，可为肝癌精准的术前诊断、术中定位、术后评估起到重要作用［8］。 2.2.2X线计算机断层成像(Computedtomography，CT)和磁共振成像(Magneticresonanceimaging，MRI)：动态增强CT和多模态MRI扫描是肝脏超声和血清AFP筛查异常者明确诊断的首选影像学检查方法。 目前肝脏动态增强CT除常应用于肝癌的临床诊断及分期外，也应用于肝癌局部治疗的疗效评价，特别是对经动脉化疗栓塞(Transarterialchemoembolization，TACE)后碘油沉积观察有优势。同时，借助CT后处理技术可进行三维血管重建、肝脏体积和肝脏肿瘤体积测量、肺和骨等其他脏器转移评价，广泛应用于临床。 肝脏多模态MRI检查具有无辐射影响、组织分辨率高、可多方位多序列参数成像的优势，且具有形态结合功能(包括扩散加权成像等)综合成像技术能力，成为肝癌临床检出、诊断、分期和疗效评价的优选影像技术。多模态MRI检出和诊断直径≤2.0cm肝癌的能力优于动态增强CT［9-10］(证据等级1)。 使用肝细胞特异性对比剂钆塞酸二钠(Gd-EOB-DTPA)可提高直径≤1.0cm肝癌的检出率以及对肝癌诊断与鉴别诊断的准确性［11-15］(证据等级2)。多模态MRI检查在评价肝癌是否侵犯门静脉、肝静脉主干及其分支、以及腹腔或后腹膜淋巴结转移等方面较动态增强CT也更显优势。 肝癌影像学诊断主要根据为“快进快出”的强化方式［16-18］(证据等级1)。动态增强CT和MRI动脉期(主要在动脉晚期)肝肿瘤呈均匀或不均匀明显强化，门静脉期和(或)平衡期肝肿瘤强化低于肝实质。肝细胞特异性对比剂Gd-EOB-DTPA(钆塞酸二钠注射液)增强MRI检查显示：肝肿瘤动脉期明显强化，门静脉期强化低于肝实质，肝胆特异期常呈明显低信号，5%～12%分化较好的小肝癌，肝胆特异期可呈吸收对比剂的稍高信号［19］(证据等级3)。 肝癌MRI诊断，尚需结合其他征象(如包膜样强化、T2加权成像中等信号、扩散受限等)进行综合判断［20］(证据等级3)，肝细胞特异性对比剂Gd-EOB-DTPA增强MRI检查联合应用肝胆特异期低信号、动脉期强化和扩散受限征象可明显提高小肝癌的诊断敏感性，同时有助于鉴别高度异型增生结节等癌前病变［21］(证据等级3)。 基于肝癌CT和(或)MRI信息的临床数据挖掘建立融合模型有助于改善临床决策(病人治疗方案选择、疗效评价及预测等)［22-24］(证据等级3)。 2.2.3数字减影血管造影(Digitalsubtractionangiography，DSA)：DSA是一种侵入性创伤性检查，多主张采用经选择性或超选择性肝动脉进行DSA检查。该技术更多用于肝癌局部治疗或急性肝癌破裂出血治疗等。DSA检查可显示肝肿瘤血管及肝肿瘤染色，还可明确显示肝肿瘤数目、大小及其血供情况。DSA检查能够为血管解剖变异、肝肿瘤与重要血管解剖关系以及门静脉浸润提供准确客观的信息，对于判断手术切除的可能性、彻底性以及制定合理的治疗方案有重要价值。 2.2.4核医学影像学检查：(1)正电子发射计算机断层成像(Positronemissiontomography/CT，PET/CT)，氟-18-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET/CT全身显像的优势在于①对肿瘤进行分期，通过一次检查能够全面评价有无淋巴结转移及远处器官的转移［25-26］(证据等级1)。②再分期，因PET/CT功能影像不受解剖结构的影响，可准确显示解剖结构发生变化后或者解剖结构复杂部位的复发转移灶［27-28］(证据等级2)。③疗效评价，对于抑制肿瘤活性的靶向药物，疗效评价更加敏感、准确［29-30］(证据等级2)。④指导放疗生物靶区的勾画、确定穿刺活检部位［27-28］(证据等级2)。⑤评价肿瘤的恶性程度和预后［31-34］(证据等级2)。碳-11标记的乙酸盐(11C-acetate)或胆碱(11C-choline)PET显像可提高对高分化肝癌诊断的灵敏度，与18F-FDGPET/CT显像具有互补作用［35-36］。 (2)单光子发射计算机断层成像(Singlephotonemissioncomputedtomography/CT，SPECT/CT)：SPECT/CT已逐渐替代SPECT成为核医学单光子显像的主流设备，选择全身平面显像所发现的病灶，再进行局部SPECT/CT融合影像检查，可同时获得病灶部位的SPECT和诊断CT图像，诊断准确性得以显著提高［37］(证据等级3)。 (3)正电子发射计算机断层磁共振成像(Positronemissiontomography/MRI，PET/MRI)：1次PET/MRI检查可同时获得疾病解剖与功能信息，提高肝癌诊断的灵敏度［38］。 2.2.5穿刺活检：具有典型肝癌影像学特征的肝占位性病变，符合肝癌临床诊断标准的病人，通常不需要以诊断为目的的肝病灶穿刺活检［39-40］(证据等级1)。对于能手术切除或准备肝移植的肝癌病人，不建议术前行肝病灶穿刺活检，以减少肝肿瘤播散风险。对于缺乏典型肝癌影像学特征的肝占位性病变，肝病灶穿刺活检可获得明确的病理诊断。肝病灶穿刺活检可对明确病灶性质、肝病病因、肝癌分子分型［41］，为指导治疗和判断预后提供有价值的信息。 临床应根据肝病灶穿刺活检的病人受益、潜在风险以及医师操作经验来进行综合评估。肝病灶穿刺活检需要在超声或CT引导下进行，可采用18G或16G肝穿刺空芯针活检获得病灶组织，进行组织学诊断。肝病灶穿刺活检主要风险是出血和肿瘤针道种植转移。因此，术前应检查血小板和凝血功能，对于有严重出血倾向的病人，应避免肝病灶穿刺活检。为了降低肿瘤结节破裂和针道种植转移的发生，可选择同轴针引导穿刺，穿刺后明胶海绵封闭针道，穿刺路径应尽可能经过正常肝组织，避免直接穿刺肝脏表面结节。应在影像显示肿瘤活跃的肿瘤内和肿瘤旁取材，取材后肉眼观察取材的完整性以提高诊断准确性。另外，受病灶大小、部位深浅等多种因素影响，肝病灶穿刺病理学诊断存在一定的假阴性率，特别是对于直径≤2cm的病灶，假阴性率较高。因此，肝病灶穿刺活检阴性结果不能完全排除肝癌可能，仍需定期随访。对于活检组织取样过少、病理结果阴性但临床上高度怀疑肝癌的病人，建议重复肝病灶穿刺活检或者密切随访。 2.3肝癌的血液学分子标志物 血清AFP是当前诊断肝癌和疗效监测常用且重要的指标。血清AFP≥400μg/L，排除妊娠、慢性或活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤以及消化道肿瘤后，高度提示肝癌。血清AFP轻度升高者，应作动态观察，并与肝功能变化对比分析，有助于诊断。血清甲胎蛋白异质体(Lensculinarisagglutinin-reactivefractionofAFP，AFP-L3)、异常凝血酶原(ProteininducedbyvitaminKabsence/antagonist-Ⅱ，PIVKAⅡ或Des-gammacarboxyprothrombin，DCP)和血浆游离微小核糖核酸(microRNA)［42］也可作为肝癌早期诊断标志物，特别是对血清AFP阴性人群。肝癌早期诊断及疗效评价的其他新型标志物介绍见附录2。 要点论述： (1)借助肝脏超声检查联合血清AFP进行肝癌早期筛查，建议高危人群每隔6个月进行至少1次检查。 (2)动态增强CT和多模态MRI扫描是肝脏超声和血清AFP筛查异常者明确诊断的首选影像学检查方法。 (3)肝癌影像学诊断依据主要根据“快进快出”的强化方式。 (4)肝脏多模态MRI检查是肝癌临床检出、诊断、分期和疗效评价的优选影像技术。 (5)PET/CT有助于对肝癌进行分期及疗效评价。 (6)具有典型肝癌影像学特征的肝占位性病变，符合肝癌临床诊断标准的病人，通常不需要以诊断为目的的肝病灶穿刺活检。 (7)对血清AFP阴性人群，可借助AFP-L3、PIVKAⅡ和血浆游离微小核糖核酸进行早期诊断。 2.4肝癌的病理学诊断 肝占位性病灶或肝外转移灶活检或手术切除组织标本，经病理组织学和(或)细胞学检查诊断为肝癌。病理学检查申请单应提供病人的HBV/HCV感染史、肿瘤血清学分子标志物以及影像学检查等相关信息。 肝癌的病理学诊断规范由标本处理、标本取材、病理学检查和病理报告等部分组成。 2.4.1肝癌标本处理和取材。(1)标本处理要点包括：①手术医师应在病理申请单上标注送检标本的部位、种类和数量，对手术切缘和重要病变可用染料染色或缝线加以标记。②尽可能将肿瘤标本在离体30min内完整送达病理科切开固定。③10%中性福尔马林溶液固定12～24h；④肝穿刺组织应先放在纸片上再放入固定液固定，以防组织收缩或弯曲断裂。 (2)标本取材要点：肝癌周边区域是肿瘤生物学行为的代表性区域［43］。为此，应采用“7点”基线取材法(图1)，在肿瘤12点、3点、6点和9点位置的癌与癌旁肝组织交界处按1∶1取材；在肿瘤内部至少取材1块；对距肿瘤边缘≤1cm(近癌旁)和>1cm(远癌旁)范围内的肝组织区域分别取材1块。鉴于多结节性肝癌具有单中心和多中心两种起源方式，在不能排除由肝内转移引起的卫星结节的情况下，单个肿瘤最大直径≤3cm的肝癌组织，应全部取材检查。实际取材的部位和数量还须根据肿瘤直径和数量等情况综合考虑［44］(证据等级2)。对于癌旁肝组织过少的肝癌则不适宜“7点”基线取材和微血管侵犯(Microvascularinvasion，MVI)病理学分级诊断。
张振国 2020-07-07阅读量1.2万
病请描述： 来源：中华急诊医学杂志。 急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识组 严重出血处理原则 存在急性出血性凝血功能障碍时，出血的严重程度决定了下一步治疗方案的选择。当凝血功能障碍患者无出血，或者只有轻微出血，且当前不准备实施侵入性操作时，不一定需要输血和停止抗凝治疗。当凝血功能障碍患者出现大量失血，或者重要的封闭体腔内出血(如颅内出血、后腹膜出血、眼眶内出血等)，或者需要手术、介入或内镜止血的活动性出血时，这些情况被视为严重出血，存在致命性风险，需要积极干预。 干预措施包括：停止使用抗凝或抗血小板药物；当怀疑抗凝药物造成严重出血时，考虑使用逆转抗凝药治疗；在没有禁忌证的情况下，考虑使用抗纤溶药物；必要时使用替代治疗。 4.4药物治疗 专家意见9对于服用口服抗凝药的出血患者，建议采用相关逆转药物治疗。 4.4.1直接口服抗凝药的逆转药物DOAC的逆转药物用于DOAC抗凝伴随严重出血的患者。特异性逆转药物包括艾达司珠单抗和Andexanetα。艾达司珠单抗用于特异性逆转口服直接因子IIa抑制剂(达比加群)。2017年REVERSEAD研究证明艾达司珠单抗可逆转达比加群的抗凝作用，艾达司珠单抗5g给药后15min内，几乎所有患者体内的抗凝效应均被完全逆转，逆转作用在大多数患者中维持了24h。 因此，艾达司珠单抗仅用于确信体内仍有大量达比加群的患者，不宜用于凝血酶时间(thrombintime,TT)正常的患者，仅在保守的出血控制措施无效且危及生命或需急诊手术时使用该药。Andexanetα用于特异性逆转因子Ⅹa抑制剂。它是因子Ⅹa的无催化活性形式，通过替代因子Ⅹa与因子Ⅹa抑制剂结合，保留因子Xa活性。2018年美国FDA批准其用于利伐沙班或阿哌沙班引起的危及生命或不受控制的出血。 4.4.2维生素K维生素K是合成Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ因子不可缺少的辅酶，谷氨酸残基转变为γ-羧基谷氨酸的过程中，需要维生素K依赖的γ-谷氨酰羧化酶，因此这些凝血因子称为维生素K依赖性促凝物。肝功能损害时，维生素K的摄入和肠道合成都可能存在问题，因此补充维生素K是合理的。华法林是维生素K拮抗剂，其相关出血可用维生素K治疗。 根据2012年美国胸科医师学会(ACCP)和2018年美国血液学协会(ASH)的指南建议：INR>10但无出血，停用华法林，同时口服2.5～5mg维生素K。每日或隔日监测INR，必要时重复给予口服维生素K。当INR降至治疗范围时，以减低的维持剂量重新使用华法林。INR介于4.5～10但无出血，停用华法林，同时给予或不给予小剂量口服维生素K(1～2.5mg)。INR<4.5且无出血，停用华法林或稍微减低维持剂量，密切监测INR。 专家意见10对于存在纤溶亢进的出血患者，如果不存在DIC，建议采用抗纤溶药物治疗。 4.4.3 抗纤溶药物氨甲环酸(tranexamicacid,TXA)和氨基己酸(6-aminocaproicacid,EACA)是常用的抗纤溶药物，能与纤溶酶和纤溶酶原上的纤维蛋白亲和部位的赖氨酸结合位点吸附，阻止纤溶酶、纤溶酶原与纤维蛋白结合，从而抑制纤维蛋白分解。 TXA和EACA可用于纤溶活性增加和低纤维蛋白原血症的患者。比如肝衰竭和肝硬化时存在纤溶亢进，tPA发生上调，纤维蛋白溶酶原、抗纤溶酶和凝血酶激活的纤溶抑制剂发生下调。研究表明上消化道出血患者使用TXA可以获益。需要指出，纤维蛋白沉积是DIC的重要特征，阻断纤溶会增加血栓性并发症的风险，所以抗纤溶药物不推荐用于DIC治疗。 专家意见11对于存在骨髓抑制性血小板减少的出血患者，建议采用血小板生成素受体激动剂治疗。 4.4.4血小板生成素受体激动剂血小板生成素受体激动剂(thrombopoietinreceptoragonist,TPO-RA)通过刺激TPO受体而增加血小板计数，需要数日才能使血小板计数升高。通常使用TPO-RA的临床情况包括慢性免疫性血小板减少症、骨髓增生异常综合征及化疗诱发的血小板减少。由于该药可能加重血栓栓塞性疾病，尤其是对有潜在易栓症风险的患者，在选择使用TPO-RA治疗前需要谨慎评估出血和血栓形成的风险。 专家意见12对于接受过抗血小板治疗的出血患者，建议考虑去氨加压素治疗。 4.4.5去氨加压素可以释放内皮血管性血友病因子(vonWillebrandfactor,vWF)和因子Ⅷ，增加血小板的黏附和聚集功能，既往用于治疗血管性血友病和存在血小板遗传缺陷的患者。研究发现去氨加压素可以改善接受阿司匹林和氯吡格雷治疗的患者的血小板功能，对于接受过抗血小板治疗的出血患者，可以使用去氨加压素治疗。 4.5替代治疗 专家意见13对于凝血功能障碍合并严重出血的患者，建议利用实验室指标引导治疗。 4.5.1血小板 启动输注血小板的阈值取决于患者的临床状况。对于出血、紧急侵入性操作和手术后患者，通常当血小板计数<50×10^9>50×10^9/L。若有严重或中枢神经系统出血则保持血小板计数>100×10^9/L。当患者没有明显出血，除非血小板计数<10～20×10^9/L，由于自发性出血风险增加应输注血小板。 需要指出，当拟诊TTP时，应禁止输注血小板，除非有严重危及生命的出血存在。当存在肝素诱导的血小板减少症(heparin-inducedthrombocytopenia,HIT)时，抗血小板因子4-肝素复合物的自身抗体激活血小板可引起灾难性动脉和静脉血栓形成，应禁止输注血小板。 4.5.2 新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(freshfrozenplasma,FFP)含有全部凝血因子和其他血浆蛋白。新鲜冰冻血浆和24h冰冻血浆(plasmafrozenwithin24hours,PF24)可用于PT或APTT显著延长(超过2倍正常上限)的出血患者的治疗。FFP的起始剂量建议为15mL/kg。 对于肝脏疾病合并凝血障碍启动血液成分治疗的时机以及血浆成分的选择，目前缺少证据且专家意见存在分歧。一项面对肝病专家、血液病专家、重症专家和外科专家的问卷调查显示，对于INR>1.5的患者是否在肝活检前用FFP，支持与反对的比例各占一半。对于肝移植前的凝血异常，有的专家选择用FFP和血小板，有的选择用凝血酶原复合物（prothrombincomplexconcentrate,PCC）和纤维蛋白原。 由于缺少统一的意见，建议根据是否存在大出血风险来决定启动血液成分治疗的时机。对于DOAC引起的出血，由于缺少临床证据支持冰冻血浆能够有效逆转DOAC，不建议使用FFP或PF24来逆转DOAC抗凝效果。对于INR>2的华法林相关的严重出血，如果没有PCC，可以使用FFP(起始剂量15～30mL/kg)来逆转华法林效应。 4.5.3凝血酶原复合物凝血酶原复合物(PCC)包括活化凝血酶原复合物(activatedprothrombincomplexconcentrate,aPCC)和未活化凝血酶原复合物(3因子PCC和4因子PCC)。aPCC是至少含有1种活化凝血因子的PCC。尚无高质量证据支持aPCC用于治疗DOAC相关出血。但是，对于达比加群相关出血，如果没有艾达司珠单抗，可以使用Ⅷ因子旁路活性抑制剂(factorⅧinhibitor-bypassingactivity,FEIBA)，起始剂量为0U/kg。 未活化PCC是从血浆中提纯的凝血因子和抗凝物的浓缩物，含有高水平的凝血因子。3因子PCC含因子Ⅱ、Ⅸ和Ⅹ；4因子PCC含因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ和Ⅶ。PCC可用于PT或APTT显著延长(超过2倍正常上限)的出血患者的治疗，特别是当容量负荷过重不适合用FFP时。比如，对于INR>2的华法林相关的严重出血，建议使用4因子PCC来快速逆转华法林效应。同时根据INR决定剂量，INR>6的患者一般用50U/kg，在给予PCC30min后复查PT/INR。需要指出，PCC缺乏部分重要凝血因子(因子Ⅴ)，因此只能部分纠正凝血障碍。 4.5.4纤维蛋白原浓缩物 当存在严重的低纤维蛋白原血症(<100mg>100mg/dL。早期补充纤维蛋白原也是创伤性凝血病的关键治疗。外源性纤维蛋白原来源包括FFP、冷沉淀和纤维蛋白原浓缩物。由于FFP中的纤维蛋白原含量低，输血相关并发症的风险高，通常采用冷沉淀和纤维蛋白原浓缩物治疗低纤维蛋白原血症。4个单位FFP和2袋冷沉淀(15～20单位)提供大致相当于3g的纯化纤维蛋白原。 4.5.5冷沉淀冷沉淀由FFP在4℃水浴箱中解冻后收集到的不溶性沉淀物制成，又称冷沉淀抗血友病因子(antihemophilicfactor,AHF)。1U冷沉淀约为5～20mL，包含了1UFFP中的大部分纤维蛋白原(150mg)、因子Ⅷ(80IU)、因子ⅩⅢ(50～75IU)、血管性血友病因子(100～150IU)和纤连蛋白。对于低纤维蛋白原患者，1U冷沉淀可使血浆纤维蛋白原浓度增加至少7～10mg/dL。若存在因子ⅩⅢ缺乏，则治疗剂量约为1U/10kg。 4.5.6血源性或基因重组凝血因子对于遗传性凝血因子缺乏患者，根据缺乏因子类型补充相应凝血因子，包括血源性和(或)重组凝血因子，比如，血友病A补充血源性凝血因子Ⅷ制剂或重组凝血因子Ⅷ制剂。对于获得性凝血因子缺乏患者，可以补充旁路凝血因子。人重组活化凝血因子Ⅶ是获得性血友病的一线止血药物，其推荐剂量为90μg/kg,每2～3h静脉注射1次，直至出血控制。 图2处理流程 总结 急性凝血功能障碍是一系列病因导致的凝血功能受损。通过临床表现和实验室检查可以发现凝血功能障碍，而新型分子标志物有助于早期识别凝血功能障碍。不同病因的凝血功能障碍发病机制不同，消除病因是治疗急性凝血功能障碍的基石。抗纤溶药物、口服抗凝药逆转药物和血液成分治疗是常用的治疗措施。但是，由于缺乏高质量的临床证据支持，治疗方案的制定需要动态评估病情和审慎权衡风险收益。
张振国 2020-06-26阅读量1.2万
病请描述： 心力衰竭患者的就医指征： 当患者出现呼吸困难，包括活动时气促、乏力，平卧不能正常呼吸等，需及时就诊。 当患者出现严重的呼吸困难，伴咳嗽，可咳出粉红色泡沫痰，或有脸色苍白、大汗淋漓、心跳过速等时，需立即拨打急救电话，送急诊科进行抢救处理。 医生根据患者病史，尤其是心脏病病史，典型症状、体征等，通常不难诊断该病。对于疑似的患者，可行实验室检查、影像学检查等辅助判断。 就诊科室 一般就诊于心血管内科。如果出现急性心力衰竭症状应去急诊科进行抢救处理。 相关检查 查体 详尽的体格检查对该病的诊断具有重要意义，尤其是心肺部的听诊。 实验室检查 BNP及NT-proBNP 即血浆脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。主要用于诊断心衰或评估心衰的严重程度，一般如未经治疗患者指标正常，基本可排除心衰。但许多疾病可导致该指标增高，因此该检查特异性不高。 肌钙蛋白 严重心衰患者的肌钙蛋白可略微升高。此外，该指标还可协助明确是否存在急性冠状动脉综合征。 其他常规检查 包括血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能检查等。主要用于排查其他疾病，并评估患者病情。 心脏相关特殊检查 心电图 心脏常规检查，但心力衰竭本身并无特异性心电图表现，可判断是否有心跳节律异常，是否有心梗发生等。 心导管检查 从手臂或者腿部动脉插入导管，进入到主动脉测定下心室的动脉压力，还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。 6分钟步行试验 主要适用于慢性心衰患者的运动耐力评价，还可判断患者心衰严重程度以及治疗效果等。 检查要求患者在平直的走廊里尽快行走，测定6分钟步行距离，将＜150m、150m~450m、＞450m分别诊断为重度、中度和轻度心衰。 影像学检查 超声心动图 可以评估心脏结构和功能状态，是心衰最有价值的检查，简便可重复。 X线检查 主要用于鉴别心衰与肺部疾病，是确诊左心衰竭肺水肿的重要依据。 心脏磁共振（CMR） 是评价心室容积、室壁运动的金标准。可用于排查众多心脏相关疾病。 冠状动脉造影（CAG） 可确诊是否有冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。 鉴别诊断 支气管哮喘 左心衰竭严重时的“心源性哮喘”需与支气管哮喘相鉴别。 心力衰竭患者多有基础的器质性心脏病，体位改变可影响到呼吸，严重时可咳粉红色泡沫痰。 支气管哮喘患者多有青少年期过敏史，可咳白色黏痰，血浆BNP水平可辅助鉴别。 心包相关疾病 心包积液、缩窄性心包炎等，可使心脏被压缩，腔静脉回流受阻，肝大、颈静脉怒张等，根据病史、超声心动图等可确诊。 肝硬化伴下肢水肿 与慢性右心衰竭鉴别，肝硬化常伴腹腔积液，基础心脏病体征、有无颈静脉怒张等均可帮助鉴别。 对于急性心力衰竭的患者，需优先解除严重呼吸困难、缺氧等威胁患者生命的症状，治疗目标以改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能为主。 对于慢性心力衰竭的患者，治疗目标为缓解临床症状、延缓疾病进展、改善长期预后、降低病死率与住院率，并尽可能提高患者生活质量。 总体来说，对于心力衰竭患者需采取综合治疗，主要包括祛除诱因、针对病因治疗及对症支持治疗，治疗手段包括药物、心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）等。 急性期治疗 急性心力衰竭、或慢性心力衰竭的急性加重时，患者可出现急性肺水肿、休克、晕厥甚至心脏骤停，可威胁患者生命。此时，医生会优先控制患者症状、尽可能保护患者重要器官功能、改善预后。 家庭急救措施 如果患者发生急性心衰或心衰突然加重，需要及时进行抢救，不及时可危及生命，在家中可参考如下步骤进行施救： 施救者需保持冷静，及时拨打急救电话，等待急救； 抬高患者上躯干（半卧位或高坐位），双腿下垂； 有条件者立即给患者吸氧； 把患者胸前衣物剪开或敞开，保证患者呼吸顺畅； 对患者进行安抚镇静； 患者发生心脏骤停及时进行心肺复苏操作。 一般治疗 生活方式管理 学习了解疾病管理相关知识，正确认识疾病，保持情绪稳定。 患者在治疗期间还需要特别注意监测自己体重变化。 饮食上需严格限制水分及钠盐摄入，以预防水钠潴留。 休息与活动 对于病情不稳定或急性期患者应严格限制体力活动，可高坐位或半卧位休息，但应同时预防深静脉血栓、肌肉萎缩、压疮等的发生。 对于病情稳定的患者，可遵医嘱适度运动。 药物治疗 患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。 利尿剂 利尿剂可以通过增加排尿来减轻患者心脏负担，是心衰治疗的基础药，长期应用利尿剂应警惕电解质紊乱。 RAAS抑制剂 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：改善临床症状，降低患者死亡风险。 血管紧张素受体措抗剂（ARB）：作用和ACEI类药物类似，但患者耐受性更好，如果患者不能耐受ACEI类，可改为此药。 醛固酮受体拮抗剂：在ACEI基础上加用可以改善预后。 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：可抑制血管收缩，减轻心肌重构。 β受体拮抗剂 美托洛尔等，可抑制交感神经活性，长期应用可减轻症状、延缓疾病进展，改善预后、降低死亡率。 正性肌力药 洋地黄类药物：可以增加心肌收缩力，低氧血症、心肌梗死、心肌缺血等易发生洋地黄中毒。血液流出道不畅（肥厚型心肌病等）的患者禁用。 其他：β受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）等。 硝酸酯类药物 硝普钠等，可以扩张血管减轻心脏负担，缓解心绞痛、高血压等患者的症状。 抗凝和抗血小板药物 心衰时血液瘀滞、心肌收缩异常可形成血栓，易致栓塞，因此需应用抗血小板（阿司匹林等）、抗凝（华法林等）药物治疗。 手术治疗 心脏再同步化治疗（CRT） 相当于给心脏装上了一个电子助力泵，植入后可以让左右心室同时泵血，从而改善心脏的泵血功能，帮助患者改善症状，进行更多活动，延长患者寿命。 植入型心律转复除颤器（ICD） 主要目的是防止异常的心脏节律发生，它可以自动检测心脏是否会出现严重的异常节律，如果出现会自动进行电击帮忙纠正，对于心衰患者，植入ICD可以避免室颤的发生，改善患者长期预后。 心脏移植 治疗顽固性、难治性心衰的最终选择，但是价格昂贵、供体难寻。
赵飞 2020-06-19阅读量1.3万