病请描述： 1929年，Penfield报道了第一例阵发性交感神经过度兴奋（paroxysmalsympathetichyperactivity,PSH），并提出“间脑的自主癫痫”来描述该现象。2007年，Rabinstein首次将该事件命名为PSH。 PSH的常见病因有创伤性脑损伤、缺血缺氧性脑病、脑出血、脑梗死、隐球菌脑膜脑炎、蛛网膜下腔出血、脑积水、脑肿瘤、结核性脑膜炎及白血病化疗后等，其中，创伤性脑损伤最常见。处于持续性植物状态时更易发病。 近期研究发现，PSH患者脑电图检查没有癫痫波出现，并且对抗癫痫治疗无反应。目前，发病机制方面有两种假说，失联系学说与兴奋/抑制率模型学说。与失联系学说相比，兴奋/抑制率模型学说能够更合理的解释PSH的病理生理和对药物治疗的反应。也有学者认为PSH可能与神经内分泌紊乱、下丘脑-垂体功能等有关。 典型的临床表现是突然出现的肌张力增高或姿势异常，并伴有突然增加的心率、呼吸频率、血压、体温和过度出汗，可能由于外部刺激或自发诱导所致。频繁发作的PSH可能导致继发性损害，包括颅内压升高、心脏损伤、神经源性肺水肿和代谢障碍等。患者多数处于气管切开、留置胃管等状态。 鉴别诊断：癫痫、恶性综合征、间脑发作、恶性高热等。 2007年Rabinstein的诊断标准：心率≥120次/分或使用Beta受体阻滞剂的患者心率≥100次/分、呼吸频率≥20次/分、收缩压≥140mmHg、体温＞38.3℃且连续2天、多汗、肢体姿势及肌张力障碍6项指标中的4项及以上，并除外发生上述表现的其他原因。 PSH可增加医疗资源消耗、延长住院时间和增加死亡率，故及时诊断非常重要，Beta受体阻滞剂是治疗PSH的主要药物。
钱云 2022-01-03阅读量1.3万
病请描述：喝水，最正常不过的一件小事，然而，你真的会喝水吗？其实，喝水也是一门学问。喝对了，它能让你远离疾病；喝错了，也可能危害生命。今天，微医君就好好和大家聊聊喝水这件事~水是最便宜的药！喝水能解决的6种健康问题1预防便秘便秘主要是由于便便在肠道中停留的时间过长，其所含水分被大量吸收，使便便变得难以排出。所以说喝水是治疗便秘的一个重要的办法。当然，也有人说，我喝了很多水还是便秘呀。由于便秘的原因多，建议多喝水的同时，养成按时排便的习惯，多吃蔬菜、水果、粗粮等膳食纤维素高的食物，还要坚持适度运动。2预防尿路结石众所周知，尿路结石患者需多饮水，尿石症患者多饮水可增加尿液，能使结石盐的过饱和度降低，且增加尿液对尿路的冲刷，减少结石的滞留。3缓解痛风症状水对痛风患者起着至关重要的作用，因为体内大部分尿酸由肾脏排出。要保证每天的尿量在2000毫升以上，才有利于尿酸从尿液中排泄出来（痛风合并严重心功能不全、严重肾功能不全，有明显水肿者，则不宜多饮水），使病情得到缓解。4缓解感冒症状你感冒发烧时，医生总会刻意地嘱咐一句“多喝水”，这可不是敷衍的话，而是喝水确实能缓解感冒症状。感冒发烧时，人体会出现出汗多的现象，这时补充大量的水分，可促使汗液更快排出，促进排尿，还有助于调节体温。5缓解醉酒不适有些人喝完酒就特别容易渴，特别想喝水。这是正常的现象，酒精会加速身体的脱水速度，所以很多人喝点酒就想上厕所。为了防止身体脱水，喝酒之后建议多喝水，虽然这个方法不能解酒，但会让喝醉的你舒服不少。6利于减肥之前微医君说过关于“饭前喝汤，苗条健康”的问题，饭前喝一碗汤，确实能增加饱腹感，减小食欲，但可能并不利于减肥，因为大多数汤都有非常多的盐和油。然而，如果饭前20～30分钟，喝一小杯水，那就不一样了，想要减肥的朋友可以试试。你真的会喝水吗?1喝水有时间表吗？有文章说，科学的喝水方法是有具体的时间要求的，比如早上6点半应该喝一杯淡盐水？其实喝水并没有什么特殊的时间点，早上起床后喝杯淡盐水并不能排毒。如果早上较渴的话，喝杯白开水就可以，并没有过多的讲究。不过如果你属于经常忘记喝水的人，那倒是可以定个时间表，到点就提醒自己喝水。2每天都要喝8杯水吗？《中国居民膳食指南2016》中建议成年人日均饮水量为1500~1700ml，如果一个杯子的容量为200ml左右的话，那就需要7~8杯。但是这也只是对一般成年人的标准，对于那些剧烈运动的人来说，可能8杯水还不够。另外，像是夏季出汗多或是秋季天气干燥时，也需要喝更多的水。所以喝几杯水完全是根据个人需要来决定的。想要知道自己饮水量够不够？最简单的方法就是上厕所时留意一下自己的小便，如果尿液浅黄、清澈、量足，表明体内并不缺水；反之则需要及时补水。3矿泉水比白开水更好吗？之前在留言区有人问微医君：到底喝什么水更健康？这里呢，微医君先说说大家平时喝的最多的3种水。白开水：自来水经加热煮沸后放凉的水；纯净水：过滤了水中的杂质，既不含有益元素，也不含有害元素的纯水；矿泉水：天然含矿物质和微量元素的水。如果一定要在这3种水中选一种适合长期喝的，那就是白开水了，白开水既保留了水中的营养物质又经过煮沸杀菌。但这也不是说纯净水和矿泉水不好，只要是符合国家标准的水都可以安全放心的饮用，不存在“哪种水更健康”的问题，消费者大可不必为了喝什么水而纠结。喝水常犯的3个错 你中招了吗？1拿运动饮料当成水喝？运动饮料主要是针对进行密集、高强度运动的运动员设计的，能让他们运动后补充能量和加速消除疲劳，其成分往往含有一些糖分、维生素，也会添加一些钠钾成分以补充流汗的损失。这种饮料并不适合普通人群当水喝，尤其是糖尿病患者。如果成天坐办公室的人把运动饮料当水喝，也是不健康的，除了能量过多，还可能摄入了较多的钠。2不喜欢喝水，喝饮料也一样？微医君一直建议大家不要喝甜味饮料，希望大家还是要听进去哦。人体每天摄入的糖分应在30～40克之间，一瓶可乐的含糖量就和这个标准相当了，更何况你也不能一天就喝一瓶碳酸饮料，不吃其他食品。所以，为了自身健康着想，应避免过多饮用含糖量过高的饮料。3水无害，喝再多也没事？喝水太多有危害吗？答案是有的，喝水过量容易引发低钠血症。简单的说，就是容易导致“血液中的盐分不足”。在短时间内强行摄入过多的水分，血液中的盐分也会逐渐减少（也就是钠浓度降低）。此时，细胞会开始“吸水”，然后臃肿成球样，这会对大脑构成致命的威胁，容易引发脑水肿而死亡。当然这种情况是比较极端的，发生的概率很小，大家不用过度担心，健康的肾脏是很强大的，多喝的水还是会排出的。当然，大家也不要强迫自己一定要喝到某个量，如果已经觉得喝饱了，那就是身体在提醒你：别喝啦，已经不渴了！
健康资讯 2021-09-10阅读量1.1万
病请描述：对于鞍区肿瘤，根据其生长的特点，经鼻入路鞍区肿瘤切除术已经成为非常重要的一种治疗方式。 该手术入路具有直接、损伤小、恢复快等众多特点，但肿瘤切除后，脑脊液漏成为该手术进一步发展的瓶颈。很多鞍区肿瘤放疗后，也会继发脑脊液漏。因为脑脊液漏如果不能处理好，往往会导致患者低颅压头痛，继发性脑出血、颅内感染，脑积水甚至危及患者生命。 因此，术中出现脑脊液漏，要抓住机会进行多层修补重建，将术后漏的概率将至最低！ 该患者垂体瘤术后复发，再次手术力争肿瘤全切。术中肿瘤全切后出现高流量脑脊液漏第一层：人工脑膜修补第二层：脂肪填塞，高流量漏转为低流量漏第三层：人工脑膜+骨片+生物胶封闭 术后患者恢复良好，无脑脊液漏，术后三天可自主下床活动。 垂体瘤术中出现脑脊液漏，如不能及时有效修补，不但延长患者的住院时间，还给给患者带来极大的痛苦！ 带蒂鼻中隔粘膜瓣作为非常好的修补材料，极大的降低了漏的发生。然而，鼻中隔粘膜瓣的获取会引起鼻腔非常大的损伤！ 本中心经验，多层修补，将高流量漏转为低流量漏，然后选用人工脑膜、骨片或连接片+生物蛋白胶多层修补，基本不会出现术后脑脊液漏，避免做带蒂鼻中隔粘膜瓣带来的鼻腔巨大损伤。当然，对于扩大经鼻或无法顺利进行鞍底重建的患者，带蒂鼻中隔粘膜瓣就显得非常重要了！高阳 医学博士 擅长：内镜下垂体瘤切除术，内镜下脑脊液漏修补术。复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脑脊柱肿瘤
高阳 2021-09-06阅读量1.1万
病请描述： 鞍区肿瘤常见的肿瘤包括垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、拉克氏囊肿、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤等。对于鞍区肿瘤，根据其生长的特点，经鼻入路鞍区肿瘤切除术已经成为非常重要的一种治疗方式。 虽然该入路具有直接、损伤小、恢复快等众多特点，然而，肿瘤切除后，脑脊液漏成为该手术进一步发展的瓶颈。很多鞍区肿瘤放疗后，也会继发脑脊液漏，因为脑脊液漏如果不能处理好，往往会导致患者低颅压头痛，继发性脑出血、颅内感染，脑积水甚至危及患者生命。 脑脊液漏原因很多，其治疗方式有哪些呢？ 首先，术中发现脑脊液漏，要一期进行认真多层修补，修补材料包括人工脑膜、阔筋膜、自体脂肪、肌肉、骨片、生物蛋白胶、鼻中隔粘膜瓣等。这些材料可以根据漏的流量大小随机搭配，如低流量漏：人工脑膜+胶水或+脂肪，而高流量漏：人工脑膜+脂肪+修补片或+鼻中隔粘膜瓣等多层修补方式。 其次，术后出现脑脊液漏，如果为低流量漏，去枕平卧或+腰大池引流；高流量漏很难通过保守治疗恢复，尽快手术修补。 当然，手术修补是脑脊液漏最后一种有效的方式，修补效果跟脑脊液漏局部缺损的特点，漏的程度，医生的经验和修补技巧息息相关！ 高阳 医学博士 擅长：内镜下垂体瘤切除术，内镜下脑脊液漏修补术。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脑脊柱肿瘤
高阳 2021-09-06阅读量1.1万
病请描述： 垂体瘤发病检出率呈逐年升高趋势。具有内分泌功能的垂体瘤可引起各种各样的临床症状，比如闭经、泌乳、不孕、不育、阳痿、四肢粗大、肥胖无力等；无分泌功能的垂体瘤发病隐匿，通常肿瘤体积较大压迫视交叉、视神经等周围神经结构导致视物模糊或者失明时才引起患者高度重视。除PRL型垂体瘤可首选药物治疗外，大多数垂体瘤以手术治疗为主。 正常情况下，鞍膈将垂体和大脑分隔开来。然而，手术过程中，为达到肿瘤的最大程度切除，往往会伴有脑脊液漏，其分为低流量漏和高流量漏。 脑脊液漏出现的原因主要包括 1.鞍膈先天发育不全或缺损；2.肿瘤与鞍膈粘连密切；3.肿瘤突破鞍膈向上生长。 脑脊液漏的出现，严重影响患者生活质量，往往会导致患者低颅压头痛，继发性脑出血、颅内感染，脑积水甚至危及患者生命，因此脑脊液漏的治疗和管理非常重要，需要有经验的团队，悉心协作，才能将漏的危害降至最低！高阳 医学博士 擅长：内镜下经鼻垂体瘤切除术、脑脊液漏修补术等复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脑脊柱肿瘤
高阳 2021-09-06阅读量1.0万
病请描述： 人血白蛋白属于生物制剂，来源受限，价格昂贵，临床工作中常常见到用该制剂治疗脑水肿的情况，但其用法是否合理值得进一步思考。 国外的ALIAS临床研究发现，大剂量（每天约100克左右）输注人血白蛋白对急性缺血性脑卒中有显著的神经保护作用。 AHA/ASA指南未推荐应用人血白蛋白脱水降颅压作为治疗脑水肿的措施之一。 动物实验发现，人血白蛋白联合利尿剂有治疗脑水肿的功效。临床单独应用人血白蛋白治疗脑水肿一直存在争议，可能与血脑屏障有关。笔者观点认为，在患者经济条件许可的情况下，根据脑卒中病情严重性，作为辅助措施之一，可以酌情选择。
钱云 2021-08-10阅读量1.2万
病请描述：上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。1.脊髓空洞的原因？有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类？交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术？要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症，总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则： （1）与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。 （2）如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。 （3） 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。 （4）由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。 病例图片均来自戴大伟副主任医师团队
戴大伟 2021-07-04阅读量1.1万
病请描述： SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。 主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。 该疾病有以下几个特点： 1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍； 2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复； 3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血； 4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米； 5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。 最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。 患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。 术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。 术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘 术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续 双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断 切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤 术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。 病例总结： 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要； 脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊； 该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好； 精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键； 戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午 。 1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.4万
病请描述：1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。 有些脊髓空洞是因为小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起第四脑室出口保持关闭，引导脑脊液进入闩部未闭的开口，导致脊髓空洞形成。 有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。 属先天性发育性脊髓异常，病程缓慢。 突出症状为颈肩及上肢分离性及节段性感觉障碍。严重者可手术缓解。脊髓空洞症分为交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。 2.脊髓空洞症要不要手术？ 要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万
病请描述： 什么是小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）？ 小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。 2. 手术治疗的关键问题： （1）枕骨大孔要做适当范围的骨性减压，就是要把枕骨大孔后缘咬开或磨开，通常范围3*3cm即可，甚至可以范围更小点2*3cm （2）增厚的寰枕筋膜要完全切除，只有把C0-C1部位颅颈交界区后方的增生致压的筋膜全部去除，才能得到硬膜外层面的减压； （3）部分患者需要做硬脑膜切开，硬膜扩大成形术，有蛛网膜黏连的患者应在显微镜下行蛛网膜黏连松解，至于切除小脑扁桃体我们则不建议，现在的观点是不需要切除便可以缓解症状，达到治愈。 上海长征医院神经外科 戴大伟
戴大伟 2021-01-19阅读量1.3万