病请描述： 心脏是一个动力器官，推动血液在脉管系统循环，正如水泵之于供水系统的作用。 人体生理功能的实现需要心脏不停地跳动，且跳动必需呈现一定的节律和频率适应性，就像汽车运行必需使发动力保持一定的规律和相应的转速。人们可以调整档位和油门使汽车适应不同的路况。心脏可以随着人体不同的生理和病理状态调节跳动的频率或节律。当心脏的这种调节功能失调，即表现为心律失常。 正如中国共产党对于中国的领导组织作用，心脏也有“主心骨”负责发号施令和上令下达，这就是心脏特殊传导系统。窦房结、结间束、房室结、希氏束、束支及浦肯野纤维网是该特殊传导系统的主要成员。最高指令从窦房结发出后，沿传导系统向周围、向下迅速传播，使整个心脏规律地收缩和舒张，从而实现泵血功能。指令的发出和（或）传导障碍即为心律失常。 心律失常可发生在特殊传导系统的任何部位。常见心律失常有、窦缓、窦停、房早、房速、房扑、房颤、室早、室速、阵发性室上速、房室传导阻滞、逸搏等。临床表现多种多样、轻重不一，如心慌、心悸、早搏感、脱搏感、失重感、心律（率）不齐、脉搏或快或慢或不等、出汗、乏力、胸闷、气短、头晕、头痛、黑矇、晕厥等，甚至猝死。当你出现上述症状时，要警惕是否已经存在心律失常，必须引起足够重视，及时寻求心律失常专业医师的咨询诊疗。 心律失常的综合评估与管理。包括药物治疗和非药物治疗。微创手术有房颤冷冻消融术、经导管射频消融治疗房扑、房颤、阵发性室上速（AT、AVNRT、AVRT）、预激综合征、房性期前收缩、室性期前收缩、室速。心血管器械植入术包括单腔/双腔起搏器植入术、心脏再同步化治疗（CRT）、埋藏式心律转复除颤器（ICD）植入术、无导线起搏器植入术、临时起搏器植入术、起搏器更换术等。 特别项目简介： ①经导管冷冻球囊房颤消融术：经导管将“冷源”引入左心房内，利用低温将致病的传导路径毁损，实现左心房-肺静脉双向传导阻滞，从而治疗房颤。尤其适用于阵发性房颤、早期房颤。采用微创手段，安全性高，手术时间短，成功率高，复发率低。 ②射频消融术：经导管将“热源”引入心脏，利用热效应毁损异常兴奋灶、异常的传导通路等，用于治疗房扑、房颤、室上速、室速、频发早搏等。 ③心脏起搏治疗：心脏起搏器模拟正常心脏的冲动形成和传导，发放一定形式的电脉冲刺激心脏，使之收缩治疗因心律失常所致的心脏功能障碍。 ④左心耳封堵术：用于预防非瓣膜性房颤的血栓栓塞事件。房颤时血栓主要来源于左心耳，经导管将人工封堵器封堵于左心耳，预防血栓脱落。左心耳封堵术的建议: 具有较高卒中风险（CHA2DS2-VASC评分：男性≥2分，女性≥3分），对长期服用抗凝药有禁忌证，但能耐受短期（2~4周）单药抗凝或双联抗血小板药物治疗者；具有较高卒中风险，口服抗凝药期间曾发生致命性或无法/难以止血的出血事件者（如脑出血/脊髓出血，严重胃肠道/呼吸道/泌或泌尿道出血等）。
蒋伟 2022-02-17阅读量1.4万
病请描述：首先得找到专门的心律失常专科医生评估，必要时需要完善心脏超声、冠脉检查，心脏磁共振等检查以明确有无潜在的器质性心脏病。器质性心脏病往往是室早患者预后不佳的征兆和治疗的关键所在。针对器质性心脏病的病因治疗可以降低心律失常的频率和不良事件风险。 对大多数室早病人而言，还需要完善十二导联普通心电图了解早搏的形态初步判断早搏的起源部位，完善动态心电图来评估24小时早搏的数目、分析发作的情况来判断早搏的危险程度从而制定不同的治疗方案。
李小荣 2021-08-04阅读量1.0万
病请描述：典型病例我科为一名肠癌合并髂动脉瘤患者成功拆除了一枚随时引爆的“炸弹”祸不单行，肠癌合并髂动脉瘤周二清晨，门诊来了一位80岁高龄的贺老伯。两月来贺老伯便秘腹泻交替，伴便血，偶伴腹部胀痛，指诊检查摸出直肠肿物，拟直肠占位收入院。入院后安排术前检查，贺老伯为高龄患者，有高血压病史，基础状态差，早搏，心功能不全，左前降支、第1-3对角支、左旋支、第1顿缘支及右冠状动脉、锐缘支管壁多发钙化及非钙化斑块，管腔局部重度狭窄，CT报告又发现髂内动脉上有个巨大的血管瘤，请MDT会诊。MDT讨论髂动脉瘤是常见的周围动脉瘤，易造成髂动脉动脉壁的异常扩展，一旦髂动脉瘤破碎，多数会引来严重的大出血。目前肠镜是明确肠癌的唯一手段，如果行肠镜检查，瘤体很可能会被肠镜压迫导致破裂大出血，随时可能危及患者生命。如果不做肠镜，则会影响术中对肿瘤的评估及定位。由于贺老伯疾病的特殊性，为进一步明确动脉瘤范围及与周围组织情况，制定下一步手术方案。傅传刚教授请血管外科、呼吸内科、麻醉科、重症监护室会诊，协助评估手术风险，制定各种应对措施。拆除“炸弹”是当务之急。同时，直肠癌手术有很大的风险和难度，对术者、麻醉医生及病人都是巨大挑战。对于手术方案各科有很大争议，为了确保手术能安全顺利的拿下，和血管外科冯翔教授一起会诊讨论后决定，贺老伯髂动脉瘤诊断明确，高龄，同时合并肠癌，结合患者各项条件合适，已达手术指征。术前沟通小插曲会议室里主诊医生与贺老伯术前谈话，等签字后就准备安排手术。当主诊医生谈及手术风险时，贺老伯拒绝手术。医生最怕患者放弃治疗，这无异于宣判患者死刑执行进入倒计时。即使是肿瘤晚期，科学治疗也可延续生命。傅教授知晓了情况后决定亲自试试。当贺老伯再次被请到会议室，傅教授耐心地解释贺老伯的顾虑，当了这么多年科主任，经验技术自然是没得说。面对各种复杂的患者情况，他也有各种办法。他坚信，通过他的努力一定可以说服贺老伯不轻言放弃。时间一分一秒的过去了，慢慢的贺老伯脸上的愁容打开了：“教授，我知道您是谁了，我听您的，同病房的患友都是慕名而来，您这个团队还有这么多优秀的医生，再大的困难及风险，我都愿意去搏一下。”签字同意手术。强强联手，巧拆炸弹在做好充分的术前准备下，择日手术。手术团队由有着高超技术和丰富经验的周主青教授、血管外科冯翔教授及麻醉科主任组成，麻醉就位后，先请冯翔教授上台先行右侧髂内动脉瘤结扎术，患者高龄，心血管功能差，手术刺激、血压波动等因素，随时都会导致动脉瘤破裂。一旦破裂，凶猛的出血便会危及患者的生命。冯教授步步为营，小心翼翼地游离血管瘤及近远端血管，夹闭血管瘤近远端血管，快速剖开瘤体，清除血栓，终于，定时炸弹被完整拆除。手术时间越长，手术风险越高，这是场与时间的赛跑，要求在场术者的所有操作都要快、精、准。接着周主青教授通过先进的3D腹腔镜能量平台进行直肠前切除术，超声刀完整游离直肠系膜至肿瘤下端，避开血管、切割病灶、取出标本、吻合肠管、缝合修补盆底腹膜。一气呵成！2个多小时后手术顺利完成。术后转入监护病房加强监护，对症支持治疗后贺老伯生命体征平稳，无并发症发生，遂转入我科继续抗感染治疗。术后10天出院，后续回访贺老伯，电话那头贺老伯开心地表示恢复良好，非常感谢傅传刚教授团队。总结傅教授表示：“对于肠癌伴发多种疾病的高龄高危患者，手术非常复杂，很多外科医生都会避而远之。我们敢于接手，正是因为我们时时刻刻秉承如临深渊，如履薄冰的行医之道，对患者“严于术前、慎于术中、善于术后”，加上多学科协作和3D腹腔镜微创技术完美结合。治疗的同时也可以积累丰富经验，如此良性循环，目前我们团队诊疗技术已达到国际先进水平，越来越多全国各地的患者慕名前来。”
傅传刚 2021-07-28阅读量1.0万
病请描述：在临床上，室性早搏（室早）者很常见，而频发室早，也不少见。顾名思义，它的一个突出特点就是“频发”，主要就是表现为“数量多”：24小时的早搏的总数量数以千计，甚至1万-2万，个别可达4-6万个。这些患者的早搏大多有一个共同点：虽然数量很多，但“模样（形态）”往往是一种或以一种为主，提示早搏的起源点是单一的或以一个起源点为主，即单源性室早。 从病因的角度来说，患有频发单源性早搏的病人，多数情况下查不出明确的原因，大多数被推测为“心肌炎后遗症”（实际上并不一定），极少数是由心肌病（比如致心律失常性右室心肌病）引起，罕见情况下由冠心病引起。 这里，还是需要强调一下，多数情况下，室早危害的大小不能仅看数量，更要关注心脏本身的功能状态。由此，通俗地讲，可以把频发室早简单地分为两类：一种是单纯的频发室早，并不合并器质性心脏病，也没有引起特别严重的症状或后果（比如晕厥、眼前发黑等）――也就是说，这种室早，只是“数量多”而已，但多数在性质上有“良性”倾向，可与患者“长年和平共处”，在室早患者中，大多属于这种情况，因此对这种室早的治疗和处理，可采取相对宽松的治疗策略，根据具体病情，适度治疗即可；还有一种是合并有器质性心脏病，比如心肌病、心肌梗死、急性心肌炎、心力衰竭等，或可引起严重后果，这种情况需要积极治疗，不可掉以轻心。 下面，我简单介绍一下频发室早的常见临床表现、检查方法和治疗方法（包括射频消融）。 一、频发室性早搏（室早）的症状和临床表现： 1、频发室早所导致的一系列症状：心慌、心脏停跳感、落空感、刺痛感、胸闷、胸痛等不适，上述情况在频发室早的患者中比较常见。 2、无明显的自觉症状，大多是在常规体检做心电图时发现，或者无意间测脉搏发现不整齐再做心电图而确诊。比较常见。 3、与焦虑、紧张相关的一些症状：患者在得知患有室早以后，难免出现不同程度的焦虑、紧张，再加上有些患者本身就是容易焦虑、紧张的性格，更易出现一些不适表现，比如心慌、气短、喜欢大透气、胸闷、失眠等。很多情况下，患者甚至无法说清自己究竟是早搏引起的不舒服，还是焦虑所致为主。上述情况也很常见。 4、长期的频发室性早搏，引起心脏扩大，进而导致心功能不全的一些表现，如气促、乏力等。这种情况少见。 5、除室早以外，心脏本身的病变导致的相应表现，如心功能不全。少见。 6、室早诱发严重的恶性心律失常，导致短暂的眼前发黑、晕厥、神志丧失，甚至猝死。罕见。 7、有严重的心脏疾病的家族史、猝死的家族史。罕见。 二、常用的检查方法和常见的检查结果 1、心电图和24小时动态心电图：主要表现为频发的数量很多的室早，多数呈单源性，或以某一种形态的室早为主。部分患者还有成对室早、短阵的室性心动过速（室速）。 2、心脏彩超（心超）：多数情况下，心脏结构、功能正常或接近正常。少数患者有心脏扩大、心脏收缩功能减退、心肌发育不良等表现，这种情况虽然少见，但一旦发现，应引起重视。 3、磁共振（MRI）：部分患者怀疑有心肌病等需要进一步明确诊断的情况时，可以接受MRI检查。 4、心肌酶、电解质等抽血化验的指标：多数情况下是正常的。 三、治疗处理 需要强调的是，频发室早的治疗和处理，一定要根据患者的具体病情，选择适当的治疗策略。而且，随着疾病的发展变化，治疗方法可能也要做相应调整。 1、长期观察，定期随访 原则上，对于所有的患者，都应如此，特别是刚发现室早的头几年。 （1）对于心超、磁共振等检查结果提示心脏结构、功能正常的患者，如果症状不严重而不需服药或者不愿长期服药，且不愿意接受射频消融手术者，可采取“长期观察，定期随访”的办法。随访的时间间隔，开始可以数月-半年到一年一次，以后可适当拉大时间间隔。根据每次的检查结果，决定下一步的处理。 （2）如果患者的心脏本身有结构、功能异常，或者有严重症状，那么往往还需要其他的治疗措施。 2、药物治疗 主要是一些抗心律失常的药物，包括西药和中药，对于部分患者，可能还要额外应用一些改善心功能的药物。总体上说，药物治疗存在两个不足：一是对频发室早的治疗效果不理想，有些患者甚至尝试过很多种药物才发现没有一种能获得满意效果，二是往往需要长期服用，既不方便，又容易出现一些副作用。 3、经导管射频消融手术 这是一种微创的治疗方法，简单说，就是采用微创的技术，将特制的导管送到患者心脏，找到引起室早的“病灶”（起源点，往往就几毫米大小），发放射频电流，将“病灶”消除或改良，从而起到根治室早或使室早明显减少的作用。 应该说，射频消融是目前治疗频发室早的较好手段。它的成功率的高低，取决于室早“病灶”的位置，以及是否合并有器质性心脏病。“病灶”位置好且没有器质性心脏病者，成功率可达90％-95％，复发率很低。而“病灶”位置较差或有器质性心脏病（比如心肌病）者，成功率要低一些，复发率要高一些，这要根据具体的病情判断。有经验的医生，在射频消融手术之前，会根据患者的心电图（普通常规心电图）的室早形态、心超结果等，进行预判，并与患者充分沟通病情。 一般来说，以下患者建议进行射频消融治疗：症状严重或早搏所致心理压力很大，药物治疗的效果不佳或不愿意长期服药；频发室早导致招工、升学等受限；室早数量一直很多（24小时1-2万个，甚至长期多于2万个/日）；频发室早引起心脏扩大、心功能不全；室早引起室颤等恶性心律失常等。 4、其他治疗措施 比如少数患者合并短阵室速甚至严重室性心律失常且有器质性心脏疾病，可能需要安装特殊的起搏器（ICD）预防猝死。
赵飞 2020-06-20阅读量1.3万
病请描述：心脏射频消融是一种介入治疗快速性心律失常的方法，已有20余年的历史。将很细的导管从颈部、大腿根部放入血管内，到达心脏发病位置后，释放射频电流，从而一次性消除“病灶”。这种方法不开刀，创伤小，成功率极高，目前已成为根治快速性心律失常的首选方法。 中文名 心脏射频消融术 外文名 catheterradiofrequency ablation 损伤范围 1-3 mm 基本设备 射频消融仪及心内电生理检查仪器 简介 心脏射频消融术（catheterradiofrequency ablation）是将电极导管经静脉或动脉血管送入心腔特定部位，释放射频电流导致局部心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速心律失常异常传导束和起源点的介入性技术。经导管向心腔内导入的射频电流损伤范围在1-3 mm，不会造成机体危害。射频消融术目前已经成为根治阵发性心动过速最有效的方法。基本设备包括X光机、射频消融仪及心内电生理检查仪器。 适应症 心律失常，是指心脏的正常节律发生了异常改变，而快于正常心率（60-100次/分）的心律失常则称为快速性心律失常，常有阵发性室上性心动过速、房速、特发性室速、预激综合症，临床上以心悸、心慌、胸闷、乏力、头晕、目眩等为主要表现，严重者可出现胸痛、呼吸困难、肢冷汗出、意识丧失、抽搐等表现。 一、房室折返型心动过速（预激综合征）：房室间存在着先天性“旁路”，导管射频将旁路“切断”，心动过速或预激波将不再存在。 二、房室结折返型心动过速：房室结形成“双径路”，电流在适宜条件下，在两条径路形成的折返环快速运行，引起心动过速；导管射频消融慢径，只保留快径，心动过速就不再具备发作条件。 三、心房扑动（房扑）：房扑是心房存在大环路，电流在环路上不停地转圈，心房跳动250-350次/分，心室一般在150次/分；导管射频可以破坏环路，造成双向电流阻滞，从而根治房扑。 四、房性心动过速（房速）：房速是左心房或右心房的某一局部有异常快速发放电流的“兴奋点”或者在心房内有小折返运动；电生理检查标测到异位“兴奋点”或折返环，进行消融得到根治。 五、室性期前收缩（早搏）：主要用于临床症状明显的单源性的频发室早；常常由于心室“兴奋灶”引起；标测到异位兴奋灶消融，室早即可消失。 六、室性心动过速（室速）：包括特发性、束支折返性和疤痕性室速等。特发性室速常见于心脏结构和功能正常人群，没有器质性心脏病证据，但心动过速频繁发作可引起心动过速性心肌病；其发生是由在右或左心室流出道及左心室间隔上的一个“兴奋灶”快速发放电流，导致心动过速。通过导管找到“兴奋灶”，发放射频电流消融，室速可以治愈。束支折返性室速和疤痕性室速多见于扩心病、冠心病和先心病外科手术后等器质性心脏病患者，病人发作时可以出现晕厥、抽搐，往往需紧急抢救。束支折返性室速是电流在心脏的左、右传导束支及左、右心室之间折返环路（“转圈”），导管电极找到并发放射频电流阻断环路；疤痕性室速是由于心脏纤维疤痕组织间的存活心肌细胞产生的折返环路，发放射频电流阻断环路，心动过速同样得到根治。导管射频消融可以根治室速而不能根治心脏病；消融不成功或室速发作有生命危险时，需植入心脏埋藏式除颤器（ICD）预防猝死。 七、心房颤动(房颤)：房颤是最常见的持续性心律失常，研究发现房颤的触发是因为与心房相连的大静脉上的“心肌袖”发放快速电冲动，另外房颤的持续与心房自身重构也有关。采用导管电极在环肺静脉口消融，形成大静脉与心房的“电隔离”，或加上在心房内的某些线形消融，可以达到根治房颤目的。 注意事项 小儿具有血管细、心脏小等特征，实施射频消融术难度高、风险大，需要慎重选择。对于3岁以下的快速型心律失常患儿，尽量先采取药物治疗，3岁以上可以考虑射频消融手术治疗。对于早搏等心律失常，药物不能缩短病程，只是缓解症状，药物治疗要高度警惕其毒副作用；只有当心动过速影响到孩子的生活质量、身体发育时才积极使用抗心律失常药物治疗，适合情况下采用射频消融治疗。 术前注意事项 一、电生理检查和射频消融术一般需要住院进行，需要常规实验室检查（包括心电图和血液化验等）。 二、饮食注意事项：手术前6-8小时内不要进食进饮。 三、告诉医生所用药物的名字和剂量，电生理检查和射频消融术前3-5天停用所有抗心律失常药物，抗心律失常药物可能会影响到检查结果。 四、告诉医生对药物过敏情况。 操作过程 电生理检查和射频消融术是在一个有特殊设备的手术间进行（称为导管室）。导管室工作人员通常包括电生理医生、助手、护士和技师。患者躺在X光检查床上，医务人员会将各种监测装置与患者身体连接，并将您身体用无菌单盖住，医务人员穿戴上无菌手术衣和手套。 首先导管插入部位（腹股沟、手臂、肩膀或颈部）的皮肤消毒，局麻药进行局部麻醉；然后用穿刺针穿刺静脉/动脉血管，电生理检查导管通过血管插入心腔；心脏电生理检查所用的电极导管长而可弯的导管，能将电信号传入和传出心脏。电极导管记录心脏不同部位的电活动，并发放微弱的电刺激来刺激心脏，以便诱发心律失常，明确心动过速诊断；然后医生通过导管找到心脏异常电活动的确切部位（此过程称为“标测”），再通过消融仪发送射频电流消融治疗，从而根治心动过速。 患者感受 整个过程患者一般处于清醒状态，有时医生会用镇静剂来缓解患者紧张，患者会全程监护；电生理检查一般不会引起疼痛，导管行进于血管和心腔时患者不会有感觉；检查时医生可能会用微弱的电流刺激心脏，患者不会感觉到这些电脉冲，往往会诱发出心动过速，感觉和以前发作时一样（可能有头晕、目眩、心悸、胸痛或气短等），告知医生即可；这些操作风险很小，相对而言很安全。 成功率 房室结折返性心动过速、预激综合征等心律失常一次射频消融成功率可以达到98%以上，而房速、房扑、室早、特发性室速等复杂心律失常成功率可以达到90%以上，目前房颤的消融成功率阵发性房颤达到80～90%，持续性和慢性房颤也可达到60～80%，再次消融成功率将进一步提高。 术后注意事项 射频消融术后患者须按照医嘱卧床静养，静脉穿刺处沙袋压迫6小时，动脉穿刺处沙袋压迫8-12小时，并患肢制动（限制不动），注意观察是否出血； 卧床期间给予易消化饮食； 射频消融术后早期密切观察心率和心律情况，如有不适及时向医生汇报，必要时心电图、心脏超声和胸片等检查； 如果术后心动过速再次发作的感觉，但并未真正发作，无要紧张勿需特殊治疗； 术后一般1周后可恢复正常活动； 出院后如有复发，应及时就近记录心电图，并与手术医生取得联系，决定下一步治疗方案。 射频消融术后需要抗凝治疗，一般需要1-3个月的抗凝药物，具体视患者的心律、年龄和全身情况而定。其他辅助药物的应用主要房颤消融术后使用胺碘酮，遵照医嘱服用，才能达到期望疗效。
赵飞 2020-06-20阅读量1.9万
病请描述：心脏起搏器方面的知识 心脏有天然的起搏器——窦房结，它能自发地、有节律地发放电脉冲，并由上向下传遍整个心脏，使心脏各个腔室顺序收缩，完成运送血液的工作。心脏的正常工作要求心脏节律发放和传导系统结构和功能正常。 但是，在某些病理条件下，窦房结和传导系统发生病变，就会造成心律失常——心跳的节律不规则，太慢、太快或者时快时慢，或者不能根据机体运动和代谢的需要进行调整，更有甚者出现长时间的心脏停跳，出现晕厥、眩晕、疲劳、呼吸短促、心悸、失去知觉等症状，甚至有生命危险。 治疗心跳过快（包括早搏、心动过速等）的药物很多且效果往往都不错，而治疗心跳过慢的药物很少，且作用持续时间短而疗效不确切，尤其是口服的药物，如舒喘灵、阿托品。因此，如果能明确引起心跳慢的原因是长期的、慢性的，并非由于一过性原因（如药物、电解质紊乱等急性病因）引起，必须选择疗效确切的人工心脏起搏器治疗。 心脏起搏器是一个以电池为动力的、体积小、可产生连续稳定的电脉冲的装置，由脉冲发生器和电极导线两部分组成。植入心脏起搏器是微创手术，通常由心内科医生在导管室进行，具有时间短，创伤小和恢复快的特点。脉冲发生器通常被埋植在左侧或右胸上方的皮下组织中，电极导线一端与脉冲发生器连接，另一端通过静脉系统固定在心脏内侧面的心肌上。 起搏器有多种型号，一般可分为单腔（即只有一根导线电极放入心脏的一个心腔，通常放置在右心室）和双腔（即有二根导线，通常分别放置在右心房和右心室）起搏器，前者多是非生理性的，后者多为生理性的，通常双腔起搏器比单腔起搏器的价格贵一倍。脉冲发生器通常比火柴盒还小，有精密的电子线路，能持续监测、分析和记录患者的心跳，在必要时发放电脉冲。电极导线非常纤细，直径不超过2.5mm，能将电脉冲传到心脏，刺激心脏收缩，同时也将心脏的活动信息反馈给脉冲发生器，使得脉冲发生器能根据心脏激动情况调节下一次脉冲发放。 起搏器植入术后，患者心律失常得到纠正，生活基本可以恢复到发病以前的水平，能像正常人一样生活、工作。虽然安装了心脏起搏器，但可能还需要同时使用抗心律失常药物来治疗其他的心律失常（如过快的心率），如果没有医生的建议，请不要擅自停用抗心律失常等等药物，并需要在植入术后第一个月和弟三个月到医院复查，此后没有特殊情况可以每半年到一年到医院去复查。
赵飞 2020-06-19阅读量1.1万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.4万
病请描述：不以文章争天下，唯以疗效论英雄！有些临床问题，其实中医疗效未必不好，但有时候是时机问题，你信任医生，那就可能为自己赢得了最宝贵的治疗时机！譬如说，感冒一出现心慌的症状，那就要引起高度重视了，不能因为没发热，就觉得等一下，多喝水，会自己好的！其实不然，大多数心肌炎后遗症就是这么来的！很多人连感觉都没有，查出来就是早搏了！所以有任何问题，感觉跟平时有不同的，保险起见，还是要到医院找医生看看~
张平 2019-06-13阅读量9425
病请描述： 王阿姨最近总是经常觉得心慌，心跳加快，活动后或者夜间睡眠不好时症状更加明显。有时候又经常出现头晕乏力，全身没劲，甚至还莫名其妙晕倒过几次。经过24小时动态心电图监测发现，她的心率就像“打摆子”，一会快，一会慢，快时高达140~150次/分钟，心里像揣了只暴躁的兔子，慢时只有30~40次，甚至出现了4秒钟的心脏停跳。医生告诉她，她这种情况医学上叫做“慢快综合征”，也就是所谓的病态窦房结综合征（病窦）。在医生的建议下，王阿姨做了个小手术，安装了心脏起搏器，然后通过药物治疗了心跳快的问题。现在王阿姨平时买菜、烧饭甚至去跳广场舞，再也没有出现头晕、心慌、晕倒的情况了，生活质量好转多了。上海市胸科医院心外科张步升为什么王阿姨会得病态窦房结综合征这个毛病呢？这个原因多种多样，但最常见可能是心脏跳动的指挥官窦房结老了，发生了退行性变化。慢快综合征的患者既有早搏、房性心动过速、房颤等快速性心律失常，同时又合并有明显的心动过缓甚至心脏停搏等的缓慢性心律失常。出现心动过速，可以通过口服抗心律失常药物来治疗，那么出现心动过缓我们如何治疗呢？有药物可以治疗吗？有，当然有，在紧急情况或临时挽救生命时有急救药物如肾上腺素使用后来提高心率，但它们往往剂量要求极其严格，需在严密的心电监护下调整用药，最为关键的是可能出现诱发恶性心律失常等严重副作用，所以并不能长期应用，而且无任何口服剂型药物。另外，在治疗上快速性心律失常需要通过抗心律失常药物来控制，然而所有的抗心律失常的药物都可能会进一步减慢心率，这在治疗上存在矛盾。这种情况下，就需要先通过植入心脏起搏器来保证患者心率在正常范围以内，再通过药物来治疗心动过速。经过大量的临床研究证实，起搏器治疗是目前国际上公认的治疗心跳过慢最好的方法。世界第一台体内植入永久起搏器手术完成是在1958年，至今已有60余年。目前的心脏起博器体积已非常小巧，重量约18—30克不等。起搏器植入手术是不是很大的手术？相对外科开胸手术来讲，起搏器植入手术不是大手术，目前起搏器植入手术已经很成熟，手术比较安全，整个手术过程中在局部麻醉下进行，您的意识是清醒的，医生会在您的锁骨下部位穿刺，然后将起搏导线通过一条静脉送入到您的心脏里，起搏器被埋在锁骨下紧贴皮肤的一个小囊袋中。整个过程一般半小时至1小时左右，术后2--4天即可出院，术后很快可以恢复正常生活。植入后家庭电器及日常工作均不受影响，高压设备、大型发电机电动机等可能对起搏器造成影响，但是仅需尽快离开即可。安装起搏器后还需要服用其它药物吗？起搏器解决了您的心跳慢问题，植入起搏器本身无需口服药物，但是您如果还存有冠心病、高血压、快速性心律失常等病情，仍需按医生要求服药及复诊。在您植入起搏器后，医生要定期检查起搏器的工作状况和参数是否正常，为了保证起搏器的正常工作，术后1-3个月需复查一次，此后每半年到一年随诊一次，接近更换期的起搏器应每3个月检查一次就行了。
张步升 2018-11-09阅读量1.2万
病请描述： 肺动脉高压患者小张最近劳累后经常有心慌感，有“心脏跳出”的感觉。他来到医院，医生让他做了心电图，发现有频发早搏。医生跟小张说：“你的心慌以及心脏跳出感其实是心律失常、早搏的表现”。小张问：“什么是心律失常，出现心律失常有什么危害吗？我如何治疗呢？” 医生告诉小张，心律失常是肺动脉高压常见心脏并发症，也是导致肺动脉高压患者死亡的重要原因。国外早期研究发现对3例晕厥猝死的重度肺动脉高压患者进行尸检，发现窦房结和房室节病变。国外众多研究发现大部分肺动脉高压患者存在窦性心动过速、窦性心动过缓、Ⅰ度房室传导阻滞等心律失常，而室性心律失常较少见。肺动脉高压患者最常见的心律失常是房性心律失常，如心房颤动和心房扑动，与心力衰竭和病情恶化有关，室性心动过速少见。心动过缓是肺动脉高压患者强烈的死亡预测因子这些早期研究强调了肺动脉高压患者远期出现心律失常的严重性。…… 对于肺动脉高压合并心律失常患者，在治疗方面，我们需要注意以下几条：......
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万