病请描述：白血病患者眼部受累可表现为眼底视网膜出血、眼眶浸润、眼前段自发性结膜下出血以及角膜溃疡、玻璃体浑浊等，通常是预后不良的表现。白血病患者眼底检查可：（1）明确眼底有无白血病细胞浸润；（2）明确有无合并眼底出血，因为眼底出血常被视为颅内出血的先兆；（3）当患者因出现头痛、呕吐等症状被怀疑合并有颅内出血或脑白时，检查眼底有助于通过视乳头的变化以明确患者是否合并颅内压升高，后者常为危及生命的紧急状况，需及时予以脱水降颅压等积极治疗。
钟华 2024-04-12阅读量2624
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.4万
病请描述： 2020年4月9日下午，上海市眼病防治中心的近视激光手术间出现一位特殊患者，65岁的江老伯，在一群准备接受近视激光手术摘镜的年轻大学生中显得很特别。江老伯没有近视，也需要接受准分子激光手术治疗？他得了什么眼病？ 8年前，江老伯不小心被划伤左眼，从此开启了“左眼疼痛流泪--就医滴眼药水治疗好转--又突发左眼疼痛流泪--频繁就医”的痛苦之旅。这8年来，江老伯的症状平均每月发作1-2次，每次都是在夜间或晨起时左眼突然发病，疼痛和流泪，不敢睁眼，当天只能“瘫”在床上闭目和滴眼药水治疗，随后几天会逐渐好转，但是左眼视力受到波及下降，严重影响了安逸的退休生活。为此，江老伯辗转沪上各家医院眼科就诊，都只能得到暂时性的治疗好转，过一段时间左眼仍然会反复发作，家里的冰箱长期备着多种眼药水，生怕哪天又发作。 为了彻底解决问题，江老伯来到了上海市眼病防治中心（上海市眼科医院）求治。经视光科赵立全主任的详细检查后，诊断江老伯的左眼为复发性角膜上皮糜烂。复发性角膜上皮糜烂 复发性角膜上皮糜烂是指角膜上皮反复发生脱落并伴有严重眼部刺激症状的眼病。发病的原因主要为轻度眼外伤或眼部手术后导致角膜上皮基底膜发生病变，角膜上皮组织黏附不牢固，因此容易出现反复发作的角膜上皮脱落。患者的临床表现为夜间或晨起时突发眼睛疼痛、流泪，可伴有眼红、畏光、视力下降等症状，严重干扰患者的日常生活和工作学习。 复发性角膜上皮糜烂的治疗方法包括保守治疗和手术治疗两种。保守治疗主要是滴促进上皮修复类的眼药水、人工泪液等，佩戴角膜绷带镜也可以有效缓解患者的刺激症状、促进角膜上皮的愈合，但患者短暂愈合后仍然会反复发作。手术治疗包括角膜浅层基质针刺疗法和PTK手术（准分子激光治疗性角膜切削术）治疗，但是针刺法创伤大，易复发，而PTK手术更精确，创伤小，复发率也低。 考虑到江老伯的病情已持续许久，为了让其尽早摆脱眼病困扰，赵立全主任经过慎重考虑后，决定对患者施行PTK手术，术前详细的裂隙灯显微镜观察、角膜荧光染色检查以及角膜地形图检查，精准定位角膜上皮基底膜病变位置，制定精确的激光手术参数。整个手术过程不到1分钟，江老伯全程无任何不适，术后第一天角膜上皮完全修复，术后1周复查视力完全恢复，角膜没有产生任何疤痕，且至今未再发作眼痛流泪，终于可以回归正常生活啦！准分子激光手术 治疗江老伯的准分子激光是一种气体脉冲激光，它与角膜组织发生光化学效应，裂解分子之间的结合键，能精确定位消融角膜组织到细胞水平，不损伤周围组织。因此准分子激光手术被广泛应用于屈光不正的治疗，通过激光消融改变角膜曲率达到治疗近视、远视和散光的目的。 同一台准分子激光机器，除了治疗近视，还可以治疗一些其他眼病，利用准分子激光治疗性角膜切削术（简称PTK手术）可精确定位祛除角膜病灶，抛光角膜表面，以提高视力及缓解一些角膜病变引起的疼痛、畏光和流泪等症状。 PTK手术的适应症： 1. 复发性角膜上皮糜烂：如前所述，PTK能精准定位消融角膜上皮基底膜病变和前弹力层，使角膜上皮能牢固黏附于基质层，从而彻底治疗反复上皮脱落引起的眼部刺激症状。 2. 角膜带状变性：主要病变为角膜前弹力层附着钙化物质，多由视网膜玻璃体手术注入硅油后引发致病。PTK治疗可有效清除钙质沉着，提高患者视力。 3.角膜颗粒状营养不良：一种少见的遗传性角膜疾病，表现为角膜前弹力层下出现白色颗粒状混浊斑点，随着年龄混浊斑点逐渐增多、融合，影响视力。PTK可有效清除颗粒状混浊，恢复角膜透明性，提高患者视力。 4. 大疱性角膜病变：眼外伤或内眼手术后，角膜内皮功能损伤导致角膜水肿，从而形成角膜上皮大疱，引起患者剧烈的疼痛、流泪等刺激症状。在戴角膜绷带镜等治疗方式无效的情况下，PTK行之有效，可重复操作，切除部分角膜基质产生瘢痕减轻水肿，同时能切除神经，改善疼痛流泪等症状更加明显。 5. 角膜瘢痕：外伤、感染、角膜手术后等形成的无血管的角膜白色瘢痕，影响视力和眼部美观。PTK治疗可以切除角膜白色瘢痕，可以提高部分视力。 6. 感染性角膜炎、角膜溃疡：细菌或真菌感染引起的角膜炎、角膜溃疡，病灶或长期迁延不愈，或感染加重、角膜穿孔失明。PTK可以精确祛除感染病灶，恢复角膜光滑平整性，加速愈合，减轻瘢痕产生，保留患者的视力。 7.翼状胬肉：常见的结膜变性疾病，异常增生的结膜纤维血管组织长入透明的角膜表面。常规手术切除联合PTK治疗，能完全清除眼表残留的胬肉组织，使得角膜表面光滑，加速上皮愈合，减轻患者术后眼部刺激症状，减少术后散光，降低胬肉术后的复发率。 8. 角膜多发性异物：由爆炸伤引起的角膜多发性细小异物，以前多采用手术机械剔除角膜表面异物，但是刺激症状较重，容易产生瘢痕，严重影响视力。PTK能平滑切削清除眼表细小异物，减少术后瘢痕和散光，可以提高部分视力。赵立全：眼科博士，副主任医师 上海医学会眼科分会视光和屈光手术学组成员 上海市医学会视光学专科分会成员专家门诊时间：每周一上午干眼门诊时间：每周二上午擅长对近视、远视、散光等各种屈光不正的手术治疗。全飞秒激光近视矫正手术（SMILE）、飞秒激光辅助LASIK手术（半飞秒LASIK）、高度近视眼内晶体（ICL）植入手术经验丰富。对儿童青少年近视防控、圆锥角膜、干眼症、过敏性结膜炎、感染性角膜疾病的诊治有着丰富的临床经验。特色开展PTK手术（准分子激光治疗性角膜切削术）治疗翼状胬肉、难治性角膜溃疡、角膜白斑、角膜变性、角膜营养不良、复发性角膜上皮糜烂等各种眼表疾病；对角膜炎、角膜溃疡的综合诊疗临床经验丰富，开展羊膜移植、结膜瓣遮盖等常规手术，探索性开展各种新手术：用SMILE术后角膜基质透镜片修补角膜溃疡穿孔，PTK联合角膜基质透镜片修补角膜深层溃疡等。开展飞秒激光辅助板层角膜移植手术、穿透性角膜移植手术治疗各种角膜疾病，曾被聘为省医学会器官移植学分会委员。
赵立全 2020-05-14阅读量1.4万