病请描述： 一、什么是贝克痣？ 贝克痣（Becker痣），又称色素性毛表皮痣，是一种先天或青少年期出现的良性皮肤病变。多发生于10~20岁男性肩部、前胸或肩胛部位，表现为不规则褐色斑片，表面常伴有粗黑毛发。初期斑片颜色较浅，随年龄增长逐渐加深，并在数年后长出毛发，成年后趋于稳定。 特点： 外观：斑片边界模糊，直径可达手掌大小，表面轻度角化。 毛发特征：毛发通常较粗硬，可能与真皮层毛囊增生有关。 伴发疾病：少数可能合并黑棘皮病、痤疮或其他皮肤问题，需警惕。 二、贝克痣为何会长毛？ 痣体长毛是常见现象，主要与痣所在位置的毛囊分布有关。无论是普通色素痣还是贝克痣，若痣细胞周围存在毛囊，毛发便会自然生长。毛发本身并非癌变信号，而是皮肤结构的正常表现。 贝克痣长毛的特殊性： 毛发生长机制：贝克痣的真皮层可能出现毛囊增生和立毛肌发育，导致毛发更粗密。 稳定性：毛发通常随年龄增长逐渐明显，但成年后一般不再变化，无需过度担忧。 三、贝克痣会癌变吗？如何识别危险信号？ 贝克痣本身属于良性病变，但需关注其潜在风险： 1. 癌变概率极低：多数贝克痣稳定，但若长期受摩擦、紫外线刺激，可能增加异常风险。 2. 伴发疾病提示：若合并皮肤溃疡、颜色不均或快速增大，需警惕恶性黑素瘤可能。 四、贝克痣需要治疗吗？如何选择？ 1.无需治疗的情况： 无明显症状，且未影响美观。 无颜色、大小变化或其他异常。 2.需治疗的指： 1. 美观需求：肩部等暴露部位的斑片影响外观。 2. 摩擦风险：位于腰带、内衣带等易受挤压部位。 3. 异常变化：出现溃疡、出血或快速增大。 1.激光治疗：创伤小，适合小面积，可能需多次治疗，偶留疤痕。 2.手术切除：彻底清除，可病理检测，需缝合，恢复期较长。 3.冷冻疗法：操作简单，易色素脱失，复发率高。 4.药物涂抹：非侵入性，效果有限，易复发。 五、日常护理与预防建议 1. 减少刺激：避免频繁摩擦或抓挠痣体，肩部衣物选择宽松透气的材质。 2. 防晒保护：紫外线可能诱发皮肤病变，外出时使用防晒霜或遮挡衣物。 3. 定期观察：每月自查痣体变化，发现异常及时就医。 要提醒：切勿自行抠挖、冷冻或用药腐蚀痣体！不当处理可能诱发恶变，手术切除是安全首选。 贝克痣长毛是正常生理现象，无需过度恐慌。科学认识其特点，定期观察变化，必要时选择正规医疗手段干预，才能有效守护皮肤健康。
邓娟 2025-05-08阅读量3426
病请描述： 很多人在网上学习过一段时间科普知识，知道静脉曲张不会直接导致生命危险，也不会影响寿命，那做这个手术的目的是什么？ 钟医生想对大家说，一般在符合手术指征的情况下，做静脉曲张手术对身体健康是有益的，它主要包括这3个方面： 第一个就是缓解不适的症状：静脉曲张通常会导致腿部出现沉重、酸痛、肿胀等症状，手术后是可以大大减轻这些不适，提高生活质量，使腿部恢复轻松，行动更加自如，日常生活不再受到限制。 第二个是预防并发症：静脉曲张如果不及时治疗，发展到严重的程度，可能会出现皮肤溃疡、血栓性静脉炎等并发症。手术有助于降低并发症的发生风险，保护腿部皮肤和血管的健康，避免病情进一步恶化。 第三点就是改善腿部外观：曲张的静脉会使腿部皮肤出现迂曲、凸起，影响美观，手术后腿上血管恢复平整了，再看起来整个人就顺心多了。 #USG腔内联合微创术##铜陵静脉曲张钟若雷成功案例#
钟若雷 2025-02-28阅读量2003
病请描述： 血清标志物用于CTD-ILD及其亚型的诊断研究日益增多，唾液酸化糖蛋白（krebsvondenlungen-6,KL-6）是一种由II型肺泡细胞分泌的糖蛋白，当II型肺泡上皮细胞损伤时细胞，血清KL-6浓度升高，通常认为与肺纤维化程度相关。目前研究发现血清KL-6可作为筛查CTD-ILD的依据及评估肺部病变、判断严重程度和预后的指标，SSc患者血清KL-6浓度与用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC)(r=-0.317,P<0.001)、一氧化碳弥散量（diffusioncapacityforcarbonmonoxideoflung,DLCO)(r=-0.335,P<0.001）和纤维化程度（r=0.551,P<0.001）显著相关，可用于评估肺纤维化的严重程度。在CTD-ILD患者，血清KL-6浓度与胸部HRCT评分呈正相关；血清高浓度KL-6(>800U/ml）的pSS相关ILD患者死亡风险升高(P=0.02)。RA合并ILD患者血清KL-6浓度显著高于未合并ILD者，且血清KL-6浓度与FVC、肺活量、DLCO呈负相关（P<0.05)，与RA28个关节疾病活动度评分(diseaseactivityscore28,DAS28）呈正相关。另有研究提出，抗黑色素瘤分化相关基因﹣5(melanomadifferntiationassociatedgene-5,MDA-5）抗体阳性的皮肌炎（dermatomy-ositis,DM）相关ILD患者基线血清KL-6浓度（≥1000U/ml）是死亡的独立危险因素，另外研究发现，如接受免疫抑制治疗的前4周内，血清KL-6浓度升高可能提示快速进展型间质性肺疾病（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD）的发生。 表面活性蛋白A(surfactantproteinA,SP-A）和表面活性蛋白D(surfactantproteinD,SP-D）是一种由Clara细胞和II型肺泡上皮细胞产生的大型亲水蛋白，其血清浓度与毛细血管﹣肺泡屏障的损伤程度相关。研究发现，与未合并ILD的RA患者比，RA相关ILD患者血清SP-A浓度较高，且与FVC、肺活量（vitalcapacity,VC)、DLCO呈负相关，与DAS28呈正相关，提示SP-A可反映ILD的严重程度及RA疾病活动度。SP-D与VC和DLCO呈负相关，与未合并ILD的DM/PM患者比，合并ILD的DM／多发性肌炎（polymyositis,PM）患者血清SP-D浓度显著升高，提示SP-D可能是DM/PM相关ILD的血清生物标志物。然而另有研究表明，II型肺泡上皮细胞在纤维化改变后由再生的纤毛上皮细胞所替代，从而减少SP-D的产生，因此较低的SP-D浓度（<100ng/ml）可作为DM/PM相关ILD患者死亡的预测指标，亦可能提示抗MDA5抗体阳性DM患者RPILD的发生。SP-A和SP-D与ILD密切相关，可用于评估CTD相关ILD的疾病活动、ILD严重程度和预后的血清学指标。 抗MDA5抗体阳性相关皮肌炎相关ILD的发病机制尚未完全明确。有研究认为，抗MDA5抗体可通过促进中性粒细胞胞外陷阱的形成，诱导上皮细胞损伤和促炎性细胞因子释放，进而促进ILD的发生。60%~80％抗MDA5抗体阳性患者合并ILD，其中约50％发展为RPILD，且对免疫抑制剂治疗反应欠佳，6个月内的病死率高达50%~70%。外周血低淋巴细胞血症是MDA-5阳性皮肌炎患者特征性表现，且根据外周血淋巴细胞计数可以分为3种临床表型：淋巴细胞计数正常（≥1100/pl）的MDA-5阳性皮肌炎以青年起病、常有关节炎、血清铁蛋白多正常，淋巴细胞明显减少（<550/μl）组患者则表现为皮肤溃疡、快速进展性ILD，且3~6个月的病死率明显低于其他组。因此，抗MDA5抗体是DM/CADM患者合并ILD及预后不良的有力预测因子。 Xue等将223例RA患者（其中85例RA-ILD）的血浆基质金属蛋白酶﹣3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）水平、人口学特征、临床特征和实验室指标纳入训练队列和验证队列，通过分析发现，男性、吸烟、RF为256IU/ml、C反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）为4.6mmol/L(82mg/dl)、基质金属蛋白酶3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）为0.66ng/ml可作为RA-ILD诊断模型，提高RA-ILD的诊断效率。Guiot等为研究血浆中循环游离细胞核小体（circulatingfreenuclearbody,cf﹣核小体）的水平，并探究循环细胞游离核小体水平与其他SSc或肺纤维化相关生物标志物如：血清生长因子胰岛素样生长因子结合蛋白﹣1(insulin-likegrowthfactorbindingprotein-1,1GFBP-1）和基质金属蛋白酶﹣9(matrixmetalloproteinase9,MMP9）是否可以作为SSC-ILD潜在生物标志物，纳入了SSC患者98例，其中31例ILD患者（SSC-ILD）和67例非ILD患者，分为T1队列（基线）和T2队列（治疗6~18个月），研究发现，循环游离细胞核小体H3.1和MMP9升高，同时IGFBP-1降低可作为SSc-ILD诊断模型，提高SSC-ILD的诊断效率。一项回顾性研究纳入IIM-ILD患者55例（RP-ILD17例，non-RP-ILD38例），患者接受18F﹣氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层显像（¹⁸F-fluorode-oxyglucosepositronemissiontomographyandcomputedtomography,¹⁸F-FDGPET/CT）检查，使用最大标准摄取值（maximumstandarduptakevalue,SUVmax）评估肺FDG摄取，接着使用视觉评分（HRCT评分）评估HRCT,旨在评估¹⁸F-FDGPET/CT和HRCT评分与IIM-ILD不良预后的关系，研究发现在多变量模型中，PET评分＞18分、HRCT评分＞140分与IIM-ILD不良预后相关。德国一项大型队列研究纳入5831例SSc患者的临床数据，将其分成四组SSc患者［PH-ILD患者、无PH的ILD(ILD-w/o-PH）患者、无肺部受累患者和PAH患者］。研究发现PH-ILD患者的生存率显著降低，其次是PAH和ILD-w/o-PH。PH-ILD和PAH患者的生存率无显著性差异。无肺部受累患者的5年总生存率为96.4%,ILD-w/o-PH和PAH患者的总生存率存在显著性差异，而PH-ILD患者的总生存率最低。女性（HR0.3)、较高的体重指数（HR0.9）和较高的DLCO值（HR0.98）与较低的死亡风险相关。法国研究团队同样发现，SSc-PH-ILD患者生存率要低于SSc-PAH组患者，多因素回归分析，发现合并ILD(HR5.22,95%CI2.18~12.46.P=0.0002）或慢性肾脏病（HR2.11,95%CI1.18~3.78,P=0.01）会增加SSc患者的死亡风险，而基线时更长的6min步行距离（HR0.996,95%CI 0.993~0.998，P=0.003）是预后较好的标志。 无论怎样诊断、筛查，都最终是为了治疗，取得临床效果 2022年中华医学会风湿病学分会制定的《结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范》指出CTD-ILD治疗目标，即CTD相关ILD治疗的短期目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展，远期目标是最大限度地延长患者生存期，提高患者生活质量。因此，CTD相关ILD的治疗目标是CTD和ILD同时达到病情缓解，即双重达标。 白介素﹣6(interleukin-6,IL-6）参与SSc-ILD的发病机制，IL-6受体抑制剂托珠单抗于2021年3月被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration,FDA）批准用于治疗SSc-ILD，成为首个获批用于延缓SSc-ILD患者肺功能恶化的生物制剂，为SSc-ILD患者群体提供了一种新的治疗选择。在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的II期临床试验﹣-FocuSSced研究中，是研究托珠单抗在SSc的疗效。该研究一共纳入210例早期、活动性弥漫性皮肤型SSc(activediffusecutaneoussystemicsclerosis,dc-SSc）患者，随机分配接受托珠单抗（n=104）或安慰剂（n=106）治疗，治疗48周。48周后，在关键次要终点中，托珠单抗组FVC％预测值下降超过10％的患者有8.5%，而安慰剂组FVC％预测值下降10％的患者达到25%。在SSc-ILD患者中，FVC％预测值较基线变化﹣0.4%，安慰剂组较基线变化﹣4.6%(P=0.0002)。进行HRCT事后分析，对ILD和肺纤维化定量分层，发现托珠单抗对于肺功能的维持作用与QILD和肺部纤维化程度均无关。另外，48周时，安慰剂组有21％的受试者接受了免疫调节补救治疗，而托珠单抗组为9%。该研究提示，托珠单抗可以稳定SSc患者肺功能，延缓FVC％下降。 改善病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD)RA的主要治疗药物，艾拉莫德作为一种新型传统DMARD药物研究显示其可减轻RA-ILD患者的疾病活动度、肺泡炎症，改善肺功能，在治疗肺纤维化方面也具有一定潜力，但关于其治疗RA-ILD的用药剂量和长期安全性仍需进一步探索和验证。 目前CTD-ILD中前瞻性研究多数关于SSc-ILD，亟须更多的前瞻性临床研究来探索新的方式和方法，CTD-ILD领域的规范化诊疗方案以及新药探索仍是今后CTD-ILD领域的焦点和热点，而关于不同ILD的诊断和预后相关生物标志物的探索、人工智能技术应用于ILD的影像学解读等也将会是2024年及之后ILD诊断探索领域的热点，期待更多的研究发表助力CTD-ILD诊断和治疗。
王智刚 2024-10-24阅读量3831
病请描述：一、概述 湿疹样癌常见的是乳房外湿疹样癌，它的英文简称叫EMPD(extramammary Paget’s disease)，又称为佩吉特病，乳腺外佩吉特病等，是一种比较少见的疾病。首先，它多发生在70岁到79岁这部分人群。在我接诊的患者中，最年轻的仅有50多岁的。我们中国人群跟欧洲的白种人发病有一些区别，如我们国家男性比较多见，而白种人则女性比较多见。像我们在临床上看到的，男女比例可能会达到8～9:1，也就是说10个人里面可能有八九个人都是男性，女性比较少。其次，EMPD的特点就是表现多样化，比如说严重的可以长到像拳头大小结节，有红斑、斑块等；而早期或轻微的就表现为红斑、甚至白斑，不高起皮肤表面。当然从轻微到严重可能要10年，甚至十几年时间，这个病发展比较慢，病程一般比较长。它的这种多样性表现也使它容易被误诊。由于它的多数表现与湿疹比较像，所以称为湿疹样癌，也是最常被误诊为湿疹。第三，EMPD患者伴发内脏肿瘤的发生率比较高。有临床研究表明约11～26%左右的EMPD患者伴发有内脏的肿瘤，主要是胃肠道的肿瘤、呼吸道肿瘤、泌尿生殖道肿瘤等。甚至有一些患者是在发现EMPD5年之后，内脏肿瘤才被检查出来的。所以得了EMPD的患者，要注意全身性的体检，每年的常规体检也比较重要的。 二、EMPD的种类 简单讲一下分类，有助于对手术选择的理解。根据肿瘤起源部位可以分为：1）原发性EMPD：起源于表皮或顶泌汗腺；2）继发性EMPD：来源于消化道、泌尿生殖道肿瘤的皮肤转移。根据浸润深度可以分为：1）非侵袭性（原位）EMPD：肿瘤局限于表皮；2）微侵袭性EMPD：肿瘤侵犯乳头状真皮（真皮浅层）；3）深部侵袭EMPD：肿瘤侵犯网状真皮（真皮深层）。我们主要看这个浸润深度的分类，它提示最深的侵袭性就是侵犯到真皮层，真皮是皮肤的一部分，在皮下脂肪层上方。而我们通常的手术一般都会切到皮下脂肪层，所以说。在手术治疗方面EMPD切除深度一般是“不用考虑”的问题，是否能够切除干净是“广度”的问题。因此，它的分类对我们临床治疗的指导有重要意义。EMPD表现如上述所提的多样性，皮疹在临床上很不规则，多样化，所以在手术治疗时，切除的“广度”问题是临床上最大的挑战。不同的手术方式主要区别就是在于确定肿瘤“广度”的方法不同。 三、手术治疗方法的种类 皮肤肿瘤，尤其是这种发展比较慢的皮肤肿瘤，首选的治疗一定是手术治疗。手术的种类主要有以下几种。第1种叫姑息性切除术，所谓姑息性的手术治疗就是指对于很大的肿瘤，我们只切掉他最严重的一部分，剩下不严重的部分只要不影响或者对患者的生活影响比较小就可以了。手术的目的是提高患者的生活质量。这种姑息性治疗往往是针对于那些年龄很大，身体抵抗力很差，没法耐受比较大手术的患者。第2种是局部扩大切除术，就是根据医生的经验来判断肿瘤的范围，在这个基础上，再扩大一点把它切掉。这个是最常用的一种手术。大部分都是采用这种方法。第3种是测绘活检后切除术，就是在医生判断的肿瘤范围外扩一点，采用环钻（类似考古中的洛阳铲）进行间断性探查，试图找到肿瘤的真实范围。第4种就是更深一级的边缘探查，称为莫氏显微描进手术。就是我们把整个边缘这一条皮肤，全部切下来做个整切缘的病理检查，并做好位置标记，哪个位置还有肿瘤就再次切除、检查，直到切除干净。第5种是其他方法，包括光动力治疗、放疗、化疗等。这些方法不是很常用。 1，姑息性切除，就是将肿瘤局部切除，提高患者的生活质量。比如90多岁的患者，他本身有很多基础性疾病，肿瘤很大，范围很广，如果将其整个扩大切除后伤口将非常大，手术时间很长，这对于这种老年患者不是最佳选择。有些患者主要是肿瘤中心那个最大的部分对他的日常生活影响大，引起特别不舒服，甚至有疼痛、渗出等，所以说如果只是把最严重的这一块给切掉，那么这个手术相对来说比较小，对患者的耐受性也比较好，就可以暂时解决患者日常生活中的问题。那么为什么可以这么切（姑息性切除）呢？主要是因为EMPD发展比较慢，转移率比较低。 图1 姑息性切除术，切除肿瘤中最严重的部分或对生活影响最大的部分。 2，局部扩大切除术，就是根据医生的经验判断，来确定肿瘤边缘，在这个基础上再往外扩大1～4cm，把肿瘤“完整”切掉。具体要往外扩多大尚无定论。这个往外扩大的距离我们称为切缘。最常用的切缘是2cm。有的研究认为肿瘤大于6cm的需要大于2cm的切缘，小于6cm的切缘可以是2cm或更小一点。如果肿瘤大于6cm而采用的切缘小于2cm，手术的复发率高达40%以上。 图2 局部扩大切除术，显示扩大不同的大小对肿瘤复发的影响。 图2中，x轴表示肿瘤大小，y轴表示只是复发率，三条曲线各代表的不同切缘大小，分别是草绿色为切缘小于2cm，红色为切缘大于2cm，蓝色则是切缘等于2cm。不同的切缘，复发率随肿瘤大小而变化，同样的切缘大小，肿瘤越大，复发率越高。其中最为明显的是小于2cm切缘的草绿色曲线，在x轴所代表的肿瘤大小超过6cm时急剧升高，即复发率明显上升。这告诉我们一个比较矛盾的问题，肿瘤越大就需要扩的越大，这样切掉的皮肤就更大，损伤就更大。尽管切的很大，这种手术的复发率仍然很高。为什么切缘这么大了还有这么高的复发率呢？我的以往文章曾做了详细的分析。简单来说，因为EMPD这种肿瘤的发展模型有两种：不规则手指状生长和多病灶生长，这两种模型都很难在单一部位切除干净。再加上表现多种多样，有许多隐匿性病灶。这种比较主观的扩大切除，有很大可能性无法实际上完整切除肿瘤，最后导致复发的。 3，测绘活检术后切除术 上述的局部扩大切除术不仅复发率高，切除的范围还比较大，对人的生活质量影响比较大。比如在EMPD最高发的外阴部，就那么大的地方，把它切掉以后缝合起来，那牵拉压迫感觉是令人不舒服的。为了克服这些缺点，人们采用测绘活检来确定肿瘤的边界，再进行切除。就是在医生判断的肿瘤边缘外扩一点进行探查取材，通过病理检查来确定这一点是否有肿瘤，如果有就再扩大探查。这有点像考古中采用的洛阳铲探查一样。这种探查是跳跃式的，可以理解为边界的“抽样”检查。虽然无法代表完整的切缘肿瘤情况，但比上述的“主观”扩大切除术已经更进一步了。但是这种手术比较耗时，效果还不是特别理想，在临床上应用比较少，有一部分临床研究报道。 图3 测绘活检术后切除术，在肿瘤边缘抽样探查，直到探查到阴性边界后，连起来“完整”切除。图中小圆孔表示环钻活检探查。 4，莫氏显微描记手术 莫氏显微描记手术（Mohs micrographic surgery, MMS)，就是术中通过显微镜检查手术边缘的组织是否有肿瘤细胞残留并做好标记，如果某个方位有，就再次切除进行检查，一直到所有边缘都切除干净。它比测绘活术后切除术更进一步了，进行了全切缘的病理观察以确定肿瘤切除干净。显微描记手术需要解决的两个问题：1）定位，因为病理检查每一次只能做一小块，所以需要知道每一块取材的相应位置，这样才能了解边界那个位置是否还有肿瘤。2）团队合作，需要手术医生和病理医生良好的合用。显微描记手术可以做到最完整的切除肿瘤，同时最大限度的保留正常皮肤，减少损伤。对于EMPD而言，由于其侵犯的深度一般不超过皮肤的真皮层，所以肿瘤的底部一般不再送病理检查，默认为底部切到脂肪层是干净了。这种只检查边缘的显微描记类手术又称为完整周缘和深层边缘评估(complete circumferential peripheral and deep margin assessment， CCPDMA)。莫氏显微描记手术对医生团队要求比较高，手术时间比较长，从而在临床应用上还不能广泛推广。同时，如果医生临床经验丰富，对肿瘤皮疹比较敏感，那么相对而言，可以更快地找到肿瘤的病理下的“实际”边界，也可以大大缩短手术时间。 图4 莫氏显微描记手术，将肿瘤边缘分为若干片段，做好标记，逐段进行病理检查，阳性片段的部位再往外扩切后再次进行病理检查，直到所有边缘均为阴性，然后再完整切除肿瘤。图示中提示1/16/17片段往外扩切除两次，2/3片段部位往外扩切了3次。 举个例子，我们将这个患者的肿瘤边界分成许多条块，分别取下来以后再送去做病理检查，以便在病理组织上明确这个位置的边界是否还有肿瘤组织。如果有肿瘤，我们再扩大一点切除送病理检查，一步一步的扩大切除，直到完全切除干净。那么这样子切除就可以最大限度把肿瘤组织切掉，又可以最大限度的保留正常皮肤，减少创伤，加快术后恢复。图5中可以看到第1步我们把这个边缘全部切掉了，分段送病理检查，在显微镜下观察是否还有肿瘤细胞。待病理检查结果回报发现在16及17点片段边缘还有肿瘤细胞，在这些位置再扩大约0.5～1cm，再送病理检查。结果回报这些位置都是阴性了，没有肿瘤细胞了，这样我们就认为在这个边界的范围就可以把肿完整切除了。这样我们可以保留比较多的正常皮肤（可以理解为边角料样的皮肤没被切掉，这些对于切口的修复都有着很大的作用）。 图5 真实案例中，第16/17片段部位扩大了2次切除。 对于这种手术，第一步的初始边缘确定还是需要临床经验与其他辅助方法的。从2017年开始，我们对这种手术进行了改良。开始在手术前对肿瘤进行荧光辅助诊断，协助发现不明显肿瘤的皮疹。同时我们将切缘尽可能的缩小，以减少病人的损伤。通过我们数年的临床观察，发现95%的边界可以在切缘为1-1.5cm时达到阴性，并不需要传统上的2cm或更大的切缘。同时复发率是传统的局部扩大切除复发率的三分之一。 5，其他治疗方法 1）光动力治疗：就是采用光敏剂外敷肿瘤表面，渗透入瘤体从而被肿瘤细胞吸收，然后再用特定波长的光线来照射肿瘤部位。光敏剂在吸收特定波长的光线后会使肿瘤细胞发生一定的生物化学反应和组织的免疫反应，从而导致肿瘤细胞的凋亡或死亡，起到治疗作用。但目光所用的光敏剂尚无法渗透到肿瘤全层，并且光线穿透性也是有限的，所以光动力治疗并不是EMPD的第一线治疗选择。 2）放射治疗：就是利用X线来照射肿瘤部位起到杀灭肿瘤细胞的作用。但放射线照射皮肤会带来不少的并发症，如放射性皮炎，导致局部皮肤溃疡，难以愈合，局部皮肤硬化等。同时由于EMPD多发生于外阴部，局部的生殖器官对放射线也比较敏感，所以临床上比较少采用这种方法治疗。 3）化疗：EMPD化疗主要是针对那些有远处转移的病例。临床上这种病例比较少，所以应用也不多。当然也有其他局部外用的治疗药物，如咪喹莫特乳膏、5氟尿嘧定软膏等。但这些外用药并不是特别针对这种肿瘤，效果不是十分理想，临床应用很少。 四、关于EMPD患者淋巴结活检问题 EMPD淋巴结转移的病例比较少，所以不推荐淋巴结活检作为常规检查。离肿瘤最近（淋巴引流最近）的淋巴结称为前哨淋巴结。通过外科手段取这前哨淋巴结进行病理检查，称为前哨淋巴结活检。对于EMPD病例，不常规做前哨淋巴结活检。一般在影像学（超声/CT）等检查中发现可疑淋巴结后再进行活检或穿刺活检。如果病理证实淋巴结有转移的肿瘤细胞，那么可能需要进行相应的淋巴结清扫。 五、关于EMPD治疗的某些新进展 正如上述所言，EMPD的治疗以手术为主，手术的主要问题在于复发率高。所以目前对于EMPD的治疗探索多集中在对肿瘤边界的认识上。传统上，我们采用B超/CT/磁共振等对肿瘤进行影像学上的检查，但针对皮肤的高频B超尚无法精确探查EMPD的大小范围，而CT/磁共振无法实时标定边界，所以这些传统的手段对EMPD的边界确定尚无明确的帮助。 1）光动力荧光诊断：光动力就是上面所提到的，它作为一种治疗手段并不十分有效，但我们可以通过外敷光敏剂，观察在特定波长光线照射后引发的荧光来辅助确定边界。通过这种方法，我们观察了一系列病例，发现这种方法确实可以辅助EMPD肿瘤边界的确定，从而大大缩短了手术时间，同时也缩小的切缘。 图6 光动力荧光诊断 2）反射式共聚焦显微镜，这是一种比较新的方法，它可以观察到细胞水平，即可能看到相应的肿瘤细胞，但它检查起来非常耗时。每一次只能测一小块，相应对EMPD肿瘤而言，每次检查的面积太小。同时，对于一些不平的皮肤，如皮肤皱折处（如阴*囊处）是很难精确判断的。所以这种方法目前也无法在临床上推广应用。 六、小结 首先，需要明确的诊断。因为临床上它比较容易误诊，需要靠病理来确诊。确诊后需要完善各项检查，如全身性的检查，排除内脏伴发的肿瘤，以及是否有其他疾病影响手术操作等。对手术风险及疾病的转移风险等进行评估，选择手术方式，最后还需要长期的随访，防止复发转移及对复发转移病例进行及时的治疗。对于手术治疗而言，我们的目的是边缘控制，尽可能达到肿瘤切除干净，同时希望保留最多的正常皮肤以减少损伤，加速康复过程，防止复发。所以目前首选的治疗方法是莫氏显微描记手术。当手术团队无法进行这类手术时，也常常采用局部扩大切除术，但需要后期更严格的随访。对于那些无法进行上面两种手术治疗的患者，可以采用姑息性切除，同时术后可以加以其他的辅助治疗，如光动力、放疗、化疗等。
陈裕充 2024-10-17阅读量3543
病请描述：下肢静脉曲张是一种常见的血管疾病，主要表现为下肢浅静脉伸长、迂曲而呈曲张状态。它不仅影响美观，还可能导致腿部疼痛、肿胀、疲劳等不适症状，严重时甚至会引发皮肤溃疡、出血等并发症。为了减轻症状、预防病情加重，以下是一些需要注意的事项。 一、生活习惯 1.避免久站或久坐 长时间保持同一姿势会导致下肢静脉回流不畅，加重静脉曲张。建议每隔一段时间就活动一下腿部，如走动、踮脚尖、屈伸踝关节等。如果工作需要长时间站立，可以穿着医用弹力袜，并在脚下放置一个小凳子，让双脚轮流踩在上面，减轻腿部压力。 2.控制体重 过重会增加下肢的负担，使静脉压力升高。通过合理饮食和适量运动来控制体重，有助于减轻静脉曲张的症状。 3.养成良好的坐姿 坐着时，不要双腿交叉或跷二郎腿，以免压迫腿部静脉。 4.抬高下肢 在休息或睡觉时，可以将下肢垫高15-30厘米，高于心脏水平，促进静脉回流。 二、运动锻炼 1.步行 步行是一种简单而有效的锻炼方式，能够促进腿部肌肉收缩，帮助静脉血液回流。每天坚持步行30分钟以上，速度适中。 2.游泳 游泳时身体水平位，水的压力有助于促进静脉回流，同时还能锻炼全身肌肉。 3.小腿肌肉锻炼 如踮脚尖、提踵等动作，可以增强小腿肌肉的力量，促进静脉回流。每天进行3-5组，每组10-15次。 三、饮食调理 1.多吃蔬菜水果 蔬菜水果富含维生素C和E等抗氧化物质，有助于改善血管弹性。 2.摄入高纤维食物 如全麦面包、燕麦、豆类等，保持大便通畅，避免因便秘增加腹压，影响下肢静脉回流。 3.控制盐分摄入 过多的盐分会导致体内水分潴留，增加静脉压力。应减少食用腌制食品、加工食品等高盐食物。 4.避免饮酒和吸烟 酒精和烟草中的有害物质会损害血管内皮细胞，加重静脉曲张。 四、穿着护理 1.穿着合适的鞋子 选择舒适、合脚的鞋子，避免穿高跟鞋，以免影响腿部血液循环。 2.正确穿着弹力袜 弹力袜可以提供一定的压力，帮助静脉回流。购买时应根据医生的建议选择合适的压力级别和尺寸，并正确穿着，每天起床前穿上，晚上睡觉时脱下。 五、定期检查 1.自我检查 定期观察腿部皮肤有无红肿、瘙痒、疼痛、溃疡等症状，以及静脉曲张的程度有无变化。 2.就医复查 按照医生的建议定期到医院进行复查，如超声检查等，以便及时了解病情进展，调整治疗方案。 总之，下肢静脉曲张患者在日常生活中需要注意多方面的事项，通过养成良好的生活习惯、合理运动、饮食调理和正确护理等，可以有效减轻症状，延缓病情进展。如果症状严重，应及时就医，遵循医生的治疗建议，以提高生活质量。 希望以上内容能对您有所帮助，让我们一起关注下肢健康，远离静脉曲张的困扰。
陈泽才 2024-09-25阅读量2381
病请描述： 在静脉曲张的早期阶段，症状可能不明显，仅表现为腿部的轻微肿胀和酸胀感。 如果这个时候治疗，可以有效预防病情的进一步发展，减少静脉壁和瓣膜的损伤，避免出现更严重的症状和并发症。 当然，也些患者抱着一种侥幸心理，说反正现在还能忍受，想等到实在受不了再说吧！反正现在不疼不痒的，能混一天算一天。 大家要知道，静脉曲张是一种进行性疾病，不会自愈。什么意思呢？就是你不去管它，迟早有一天也会给你带来麻烦。 静脉曲张如果不及时治疗，可能会引发一系列并发症，如腿上皮肤变色、瘙痒，皮肤溃疡、静脉炎或静脉血栓等问题。早期治疗可以有效预防这些并发症的发生，也是对自己身体健康的负责。 总体来说，早期治疗静脉曲张的优势更为明显。及早干预不仅可以预防病情加重和并发症的发生，还能提高治疗效果，减少长期治疗的成本和负担。 当然，每位患者的情况都不一样，什么时候治疗还是要取决于自己的病情，以及自身对疾病、对健康的重视程度。 #小腿静脉曲张低复发手术##USG联合微创#
钟若雷 2024-09-06阅读量1730
病请描述：【摘要】目的探讨超声引导下经皮射频消融治疗局限性结核病变的安全性及疗效。方法回顾性分析16例我院收治的局限性结核病变患者，行超声引导下射频消融治疗，分别在术前、术后即刻以及术后复查行常规超声和超声造影检查，观察结核病灶形态及分布范围，消融区吸收情况，计算病灶缩小率，并观察有无并发症发生等情况。结果消融术后即刻超声造影结果显示病灶形态皱缩，呈无增强表现。术后第1个月，16例患者的消融灶（23个）体积较术前不同程度缩小，术后第3、6、9、12、24个月消融灶体积平均缩小率分别为（60.94±16.16）%、（71.30±14.04）%、（80.44±12.05）%、（87.73±10.48）%、（91.60±10.39）%。术后所有患者均未发生出血、周围器官损伤等严重并发症。随访至今，所有患者均未发现活动性进展或复发。结论经皮射频消融治疗局限性结核病变微创，安全、有效，值得临床推广。 【关键词】射频消融（RFA）；局限性结核；超声引导 目前，我国是结核病高负担国家，发病数居世界第3位[1]。抗结核治疗时间长，容易产生耐药，治疗的成功率降低[2]。对于局限性结核病灶，手术是一种有效选择，但手术创伤大，容易造成窦道等并发症[3]。临床上结核病的治疗非常困难，形式不容乐观，因此，迫切需要更为安全有效的新型治疗方法。本研究笔者采用超声引导下经皮射频消融治疗局限性结核病灶，效果显著，报道如下： 资料与方法 一、研究对象 回顾性分析2015年1月至2017年5月经我科收治的16例结核病患者,男13例，女3例。年龄5～75岁(31±19)岁。16例患者均行超声引导下射频消融治疗，术后继续正规抗结核治疗。淋巴结结核7例（10个病灶），其中包括颈部淋巴结结核6例（9个病灶）、腹股沟淋巴结结核1例（1个病灶），髂窝结核1例（1个病灶），胸壁结核5例（6个病灶），肝脏结核2例（5个病灶），肝周结核1例（1个病灶）。临床诊断标准：①入院行影像学检查（CT/MRI/超声）提示局限性结核病灶。②由病理学及细菌学证实结核杆菌感染。入选标准:①内科治疗6个月以上，疾病局部进展并引起明显症状。②超声下有合适的进针入路,病灶能够在超声下清晰显示。③患者的一般状况好,能够耐受射频消融治疗。排除标准：严重心肺疾病、严重感染、严重的全身各脏器功能不全。消融治疗前所有患者均已签署手术知情同意书。 二、仪器 采用绵阳立德公司生产的多极射频消融系统（冷循环），型号为LDRF-120S。超声设备为PHILIPSEPIQ7，变频探头型号为C5-1，探头频率5MHZ，或变频探头L12-5，探头频率12MHZ用于超声引导治疗。 研究方法 1.术前：首先常规超声及超声造影检查，观察病灶的大小、边界、内部回声、血流分布情况以及有无窦道形成等。其次行超声造影引导下穿刺活检，明确病理结果。 2.手术方法：①患者采取平卧位，充分暴露手术区域，进行常规超声检查或超声造影，评估消融范围及拟定进针路径。②局部消毒麻醉后，在超声引导下将消融尖端为1cm的消融电极穿刺至结核病灶底部，遵循由深到浅、由左到由、由上到下、逐层覆盖的原则，采取固定+移动相结合的消融方式，进行适形消融，针尖超出病灶边缘约5mm。设置射频消融的参数，启动消融，功率35W，实时监控消融过程，至结核病灶完全由强回声覆盖，消融结束。对于中央出现液化坏死区域的病灶应先行PTC针抽吸、冲洗，再进行消融，消融时将所在区块内温度>90℃后再拔出PTC针，避免针道种植。病灶贴近皮肤时，现在皮肤与病灶之间注入生理盐水隔离液，隔离液宽度大于5mm，消融过程中用手感觉消融处皮肤温度，如感到皮肤发烫，用湿纱布覆盖，避免皮肤烫伤必要时再次注入隔离液。术毕行超声造影，以超声造影无强化范围超过原结核病灶为治疗结束，如病灶内有增强区域，则即刻补充消融。 3.术后随访 术后1、3、6、9、12、24个月复查行超声造影检查。消融前及随访中计算结核病灶体积，以超声造影下无增强范围作为消融术后即刻和消融术后随访疗效的主要评价指标。 结果 16例手术均顺利完成。7例淋巴结结核（10个病灶），术中二维超声显示消融灶边界欠清晰，其内为不均匀强回声区。术后即刻超声造影，其中3个病灶边缘可见部分强化，补充消融，超声造影显示见无增强区域覆盖高回声范围，与周围组织分界清楚，随访至今，所有患者均未发现活动性进展或复发，且恢复良好（图1）。1例髂窝结核（1个病灶），射频后即刻病灶被强回声覆盖，消融灶的最大径较消融前病灶最大径增大。5例胸壁结核（6个病灶），消融完全，随访期间窦道愈合，病灶完全消失（图2），其中1例患者6个月病灶完全吸收，其它患者超声造影下测量病灶体积，明显缩小。2例肝脏结核（5个病灶），术后第1天，1例患儿夜晚出现发热，热峰38.6℃,物理降温，体温恢复正常。其余术后未见异常反应。1例肝周结核（1个病灶），术后即刻病灶体积缩小，随访期内病灶完全消失。所有病例无大出血、周围组织损伤等严重并发症，无皮肤灼伤等。 此外，随访1个月，32个病灶消融灶不同程度的吸收缩小。随访第3、6、9、12个月，消融灶体积平均缩小率分别为60.94±16.16%、71.30±14.04%、80.44±12.05%、87.73±10.48%。随访1～12个月，吸收率逐渐升高。随访24个月，消融灶明显缩小，平均吸收率为（91.60±10.39）%。 ① ② 图1患者女，53岁，颈部淋巴结结核。①图示病灶突破皮肤溃疡形成。②图示消融1个月后病灶伤口愈合，恢复良好。 ① ② ③ ④ 图2患者男，62岁，胸壁结核脓肿。先行超声引导下脓液穿刺抽吸，冲洗干净，后行超声引导下结核病灶射频消融术。①②图示B超检查结核病灶（红色箭头指病灶范围，白色箭头分别指结核皮肤及深部窦道）。③图示超声引导下深部窦道及病灶射频消融（红色箭头指消融针）。③图示超声引导下皮肤窦道的射频消融（红色箭头指消融针） 讨论 结核病是指由结核杆菌感染人体后引起的传染性疾病。结核分枝杆菌对湿热敏感，在液体中加热62～63℃15min或煮沸即被杀死。射频消融通过电极发射频繁变化的高频交变电流，使组织细胞内的导电离子或极化分子快速变换方向，相互震荡摩擦产生热能，导致组织局部温度100℃左右[4]，从而使病灶内的结核杆菌、肉芽组织等达到不可逆性坏死。而且病变周围组织温度上升可致血管扩张、血流加快，组织代谢增强，促进炎症吸收和组织再生，加速局部病理修复，有利于患者恢复[5,6]。 近年来，热消融技术迅猛发展，超声引导的热消融治疗具有创伤小、可重复操作、恢复快等优点，符合现代医学的发展需求[7]。热消融技术己广泛应用于肝脏肿瘤。大量研究证实局部热消融治疗肝癌可以达到与手术切除相当的治疗效果[8,9]。此外，杨高怡等[10]报道超声引导下激光消融治疗颈部淋巴结结核，结果显示激光消融后的消融灶在1年复查时体积减小了近80%。彭红艳等[11]报道微波消融治疗结核局限性病变，取得了良好治疗效果。本组16例结核病患者均采用超声引导下射频消融治疗，技术成功率100%，效果满意。 射频消融治疗结核病的难度及关键点：与肿瘤消融相比,由于结核病灶容易播散，射频消融更为困难。笔者总结以下关键点：①抗结核药物的应用：术前应正规抗结核药物治疗至少2周，最好1个月以上，长期、足量、规律的抗结核治疗可减轻患者的结核中毒症状，改善一般情况，防止结核播散。②操作技术要点及注意事项：a.术前行超声造影增强病灶与周围正常组织的对比，使病灶轮廓显示清晰，观察病灶内部的血流灌注情况，以及是否存在窦道与瘘管分布情况，准确把握消融范围。b.对于液化坏死灶需要抽吸、冲洗处理干净后方可消融；对于靠近皮肤侧有窦道形成者，消融时尽量沿窦道进针，退针时要消融窦道，覆盖范围超过窦道范围，退针直至皮肤，皮肤窦道处形成沸腾气化。如果无法沿窦道进针，必须边消融边退针至皮肤，破坏针道处皮肤，避免结核种植。c.必要时局部持续滴注生理盐水，将病灶与周围的重要结构分离形成安全距离再进行射频消融治疗，能减少消融过程中的热损伤[12，13]。 综上所述，超声引导下对局限性结核患者行射频消融治疗具有一定的安全性和有效性，值得临床推广。但本组临床病例有限，随访时间较短，还有待于进一步研究和探讨。 利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突 参考文献 [1]陈伟,夏愔愔,李涛,陈卉.2015年全球及中国结核病疫情形势分析[J].结核病与肺部健康杂志,2016,5(1):32-36.DOI：10.3969/j.issn.2095-3755.2016.01.010 [2]罗一婷,翁榕星,周芳,余卫业,陆普选.2019WHO全球结核报告:全球与中国关键数据分析[J].新发传染病电子杂志,2020,5(1):47-50. [3]钱南平,李志刚,魏新随.胸壁结核的手术治疗[J].河南外科学杂志,2010,16(2):49-50.DOI：10.3969/j.issn.1007-8991.2010.02.034 [4]吴敏.肿瘤射频治疗原理及技术进展[C].中华医学会医学工程学分会第十五次全国学术年会论文集.2015:229-234. [5]刘中华.经纤支镜介入微波治疗支气管结核56例疗效分析[J].中外医疗,2011,30(2):81-82.DOI：10.3969/j.issn.1674-0742.2011.02.059 [6]杨贤明,陈伟生,翁嘉豪,郑绍庭.微波消融术对支气管结核患者的治疗效果观察[J].中国热带医学,2015,15(5):633-634,646. [7]范卫君.射频、微波、冷冻消融治疗肿瘤的临床应用及优势对比[J].实用医学杂志,2013,29(21):3447-3448.DOI：10.3969/j.issn.1006-5725.2013.21.001 [8]刘方义,梁萍.肝癌热消融治疗规划的研究进展[J].中华肝胆外科杂志,2012,18(3):238-240,243.DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2012.03.023 [9]吴洁,董刚,翟文龙,陈昆仑,叶健文.超声引导射频消融术治疗原发性肝癌中期随访结果分析[J].临床心身疾病杂志,2019,25(1):35-38.DOI：10.3969/j.issn.1672-187X.2019.01.011 [10]杨高怡,徐建平,张文智,闻波平,张莹.超声引导下激光消融治疗颈部淋巴结结核初探[J].浙江中西医结合杂志,2019,29(3):232-233.DOI：10.3969/j.issn.1005-4561.2019.03.022 [11]彭红艳,余松远,屈亚莉,贺飞,金婷,吴华丽.超声引导下微波消融治疗结核局限性病变的初步研究[J].中国超声医学杂志,2018,34(6):549-552.DOI：10.3969/j.issn.1002-0101.2018.06.022 [12]郝国良,于杰,程志刚,张旭,曹丰,于晓玲,韩治宇,刘方义,钱同刚,穆梦娟,李鑫,梁萍.比较水隔离与温度监测技术在超声引导经皮微波消融肾癌中的效果[J].解放军医学院学报,2018,39(5):369-372.DOI：10.3969/j.issn.2095-5227.2018.05.002 [13]孙璐璐,董刚,吴洁,高维强,刘婷婷.超声引导下胆囊浆膜层下注射生理盐水辅助微波消融胆囊旁肝肿瘤[J].中国介入影像与治疗学,2018,15(9):536-539.DOI：10.13929/j.1672-8475.201712002
董刚 2024-08-16阅读量3399
病请描述： 作者： 赖伟红 皮肤病与性病学医学博士，临床信息学管理硕士 皮肤瘙痒让人感觉不舒服，反复搔抓刺激还可导致局部疼痛和皮肤破损，增加皮肤感染机会。出现持续性皮肤瘙痒的话，需要看医生。本文列出了一些可引起皮肤瘙痒的肿瘤，也讨论了其它的与肿瘤相关的皮肤瘙痒，并给了一些相应的处理建议。 伴有皮肤瘙痒的肿瘤 流行病学研究表明，有广泛皮肤瘙痒的人比没有皮肤瘙痒的人更可能患有肿瘤。研究发现，皮肤瘙痒和下列肿瘤具有强相关性： 皮肤癌 肝癌 胆道（胆囊和胆管）癌 源于骨髓的癌症，如何杰金氏淋巴瘤、白血病等 下面，就对可能引起皮肤瘙痒的肿瘤做进一步讨论： 皮肤癌 皮肤癌主要是鳞状细胞癌。出现皮肤癌时，主要表现为皮肤局部形态改变。少数情况下，皮肤癌可刺激皮肤的神经末梢而引起皮肤瘙痒。 淋巴瘤 淋巴瘤侵犯淋巴系统的淋巴细胞。淋巴瘤的种类很多，其中皮肤T细胞淋巴瘤的常见症状就是皮肤瘙痒。淋巴瘤的皮肤瘙痒，可能是由于人体免疫系统针对淋巴瘤而产生的组胺等化学介质，刺激皮肤神经末梢而诱发。 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症是一种血液肿瘤，导致人体产生过多的红细胞、白细胞和血小板。这种肿瘤的确切原因不明，可能是由于基因变异引起。皮肤瘙痒是这种肿瘤的常见症状之一，特别是在皮肤接触水之后出现。由于肿瘤可过量产生免疫细胞触发组胺释放，而引起皮肤瘙痒。 胃肠道肿瘤 有些消化道肿瘤，如胃肠道间质肿瘤，可引起皮肤瘙痒。胃肠道肿瘤发生后，肿瘤可堵塞连接肝脏和小肠的胆管，阻碍血液中代谢物排往小肠，这些代谢产物因此进入皮肤而触发皮肤瘙痒。 引起皮肤瘙痒的其它原因 肿瘤并非皮肤瘙痒的最常见原因，只有部分肿瘤可引起皮肤瘙痒。肿瘤在引起皮肤瘙痒的同时，也导致其它症状。 许多皮肤病可引起皮肤瘙痒，包括： 皮肤干燥 荨麻疹 热疹（痱子） 湿疹 银屑病 脂溢性皮炎（头皮屑） 皮肤癣菌感染 皮肤寄生虫感染（疥疮和虱病等） 其它一些因素也可能引起皮肤瘙痒，包括： 昆虫叮咬 皮肤过敏 脱水 神经疾病 某些内脏疾病，如糖尿病，甲亢、肾病 皮肤老化 某些药物 内分泌激素水平改变 天气干燥 皮肤瘙痒的处理 对于皮肤瘙痒，可采用家庭疗法，也可采用药物疗法，或二者兼顾。 家庭疗法 有些家庭疗法或护理措施，可以有效缓解皮肤瘙痒。这些措施包括： 避免搔抓，以防皮肤损伤和细菌感染 不是太热的温水洗澡 泡澡可加入小苏打、燕麦粉及沐浴精油 使用不含酒精和香料的润肤霜，每天2-3次 可以用轻拍方式清洁干燥皮肤，避免搓擦 保持凉爽的室内环境，避免出汗 穿宽松透气的衣服 多喝水 药物疗法 如果有严重或持续性皮肤瘙痒，需要就医接受药物治疗。 在接受治疗之前，基于个人皮肤瘙痒及其他伴随症状的不同，可能需要做下列检查： 血常规 皮屑真菌镜检 皮肤刮片或其它取材做病理检查 医生需要视病因来拟定具体治疗方案。下面是常见的针对皮肤瘙痒的药物治疗： 各种医用乳膏、润肤露和软膏 口服或外用皮质类固醇激素 抗组胺药 抗肿瘤治疗相关的皮肤瘙痒 皮肤瘙痒也常见于抗肿瘤治疗之后，属于抗肿瘤治疗的副作用之一。可引起皮肤瘙痒的抗肿瘤治疗，包括： 化疗 放疗 靶向治疗 免疫治疗 此外，与抗肿瘤药配合使用的其它药物，也可出现皮肤瘙痒的副作用。这类药物包括： 止吐药（异丙嗪、丙氯拉嗪等） 荷尔蒙治疗（雌激素或雄激素等） 止痛药 皮肤瘙痒需要看医生吗？ 如果皮肤瘙痒持续两周以上，尤其是出现原因不明的全身性皮肤瘙痒时，需要去看医生。 除了皮肤瘙痒外，如果出现下列症状，也需要去看医生： 皮肤干燥、发红和脱屑 皮疹或肿块 皮肤溃疡或疮 皮肤和巩膜黄染（黄疸） 结语 皮肤瘙痒的原因多样，多数是良性的或暂时性的。少数皮肤瘙痒是由某些肿瘤引起，或者属于肿瘤治疗的副作用。 皮肤瘙痒如果持续两周以上，尤其是合并皮疹、皮肤溃疡或黄疸等其它症状时，需要去看医生，以明确病因，并开具合适的治疗药物。皮肤瘙痒的治疗选择，在很大程度上取决于病因，主要包括医用乳膏、洗剂、口服或外用皮质类固醇激素和抗组胺药物等。
赖伟红 2022-05-11阅读量1.3万
病请描述： 特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)是一组获得性的异质性系统性风湿病,通常累及肌肉、皮肤及肺脏,lIM可分为不同亚组,包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)、多发性肌炎(polymyositis,PM)、包涵体肌炎(IBM)和免疫介导的坏死性肌炎(IMNM),虽然这是目前最常用的分类方法,但由于病理表现的重叠性,此分类方法并未从疾病本质将不同亚型区分开来。近年来,随着肌炎自身抗体的发现,将肌炎特异性抗体(myositisspecificautoantibodies,MSAs)纳入肌炎的分类标准可进一步将不同的临床亚型区分开来,从而指导患者的治疗和判断患者预后。 一、首先了解这类病的发病机制 IIM发病机制的特征为具有基因易感性的个体在环境因素的诱导下激活免疫反应,天然免疫和适应性免疫均参与了其发生、发展。研究表明,T淋巴细胞可通过肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)诱导肌肉细胞死亡。TRAIL水平在PM和DM患者中均升高,且滴度与疾病活性相关,提示其可作为疾病活性的标志物或治疗靶点。T细胞亦参与IIM-ILD（ILD即间质性肺疾病）的发病机制:IIM-ILD患者外周血及肺泡灌洗液(BALF)中CD4"+CXCR4+T细胞数量较其他结缔组织病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)和单纯llM患者均升高,且外周血中CD4+CXCR4+T细胞水平与间质性肺疾病(ILD)严重程度相关,为IIM-ILD死亡的独立危险因素。体外实验证实,CD4+CXCR4+T细胞可诱导成纤维细胞的增生和产生转化生长因子-β(TGF-β)、平滑肌肌动蛋白(SMA)和胶原蛋白l,提示该亚群T细胞具有促纤维化的潜质。GalindoFeria等研究表明、IIM-ILD患者BALF中外离出的CD4+T细胞在组氨酰转移核糖核酸合成酶(HisRS或Jo-1)诱导下较对照组会产生更高的活性,结合BALF中HisRS抗体(Jo-1抗体)水平升高,提示肺内T细胞在HisRS诱导下直接活化。此外,淋巴细胞的亚群会随疾病活动程度而发生变化,未经治疗的DM患者外周幼稚CD4+T细胞和B细胞水平高于对照组,而幼稚CD8+T细胞及分化的淋巴细胞则下降;透导缓解期后过渡B细胞下降而记忆B细胞水平上升。 大量研究证实干扰素(IFN)和干扰素活化基因在肌炎的诊断和治疗中发挥重要作用。Ⅰ型IFN(IFN-1)和Ⅱ型IFN（IFN-2)信号通路分别在不同类型的肌炎中发挥作用。抗黑色素瘤分化相关基因-5(MDA5)阳性患者中存在lFN-1活化，且其与患者由于血管炎导致的皮肤病变相关；而IFN-2通路则在抗合成酶综合征(ARS)患者中明显活化。IFN参与JAK/STAT通路活化，提示JAK抑制剂在疾病中的治行作用。而且，因为不同的IFN活化存在于不同亚型的肌炎中,故可通过作用于不同IFN通路来治疗不同类型的肌炎。 二、其次认识自身抗体 近年来,lIM相关自身抗体的不断发现使临床医师对疾病异质性的认识不断深入，有别于传统的以临床特征对IlM进行分类的方式，自身机体对于累及器官、对治疗反应和患者预后提供了有价值的信息。自身抗体可分为肌炎特异性抗体(MSAs)和肌炎相关性抗体(MAAs)。抗合成酶抗体(anti-synthase antibodies, ASA)是其中较为常见的一类抗体,包括抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗EJ、抗OJ、抗He、抗KS及抗Zo,这类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群,即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象,称为ARS。近年研究表明，ARS相关性ILD表现为明显的肺间质性炎症、可逆的肺纤维化,以及相对较好的治疗反应。抗PL-12阳性的ARS,ILD往往是首发症状。抗转录中介因子1(TIF1)抗体与肿瘤相关性DM相关,阳性患者在DM诊断时即发现肿瘤的概率较阴性患者高。抗MDA5抗体阳性ILD患者与ARS相关性ILD患者相比,病情进展迅速,预后更差,且有1/3抗MDA5抗体阳性lLD患者并不合并肺外症状,抗MDA5抗体滴度和高水平铁蛋白与患者发生快速进展型ILD（RP-ILD)及死亡相关,因此,对于RP-ILD患者进行肌炎自身机体的筛查尤为重要。在MAAs中,抗多发性肌炎硬皮病(PM- Scl)抗体阳性提示IIM与硬皮病重叠。抗Ro-52抗体可与MSAs合并存在或单独出现,研究表明其阳性提示肌炎患者症状容易复发,由于抗体阳性与补体下降相关,提示其可能通过免疫复合物的形成而致病。 三、认识抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺疾病 上面看到，抗MDA5抗体阳性皮肌炎的相关性间质性肺疾病，是病情进展迅速,预后更差的疾病，一旦发现且诊断明确，这种间质性肺疾病的预后不良。 抗MDA5抗体可在DM中检测到,主要与RP-ILD和预后不良相关。 Hoshino等比较21例抗MDA5抗体阳性DM患者和61例该抗体阴性DM患者的临床特征,结果显示,抗体阳性组ILD发生率较高(95%υs.32%,P<0.001);抗MDA5抗体阳性且合并ILD组中,79%的患者病情进展迅速。纵隔气肿是DM的一种严重并发症,25%合并纵隔气肿的DM患者在1个月内死亡,其1年生存率为64%,2年生存率为55%,4例合并纵隔气肿的DM患者中,3例抗MDA5抗体阳性,其中1例在发病后3个月死亡。抗MDA5抗体在亚洲DM患者中阳性率为20%~30%,在白种人中阳性率较低,典型的皮肤表现包括皮肤溃疡、手掌丘疹、脂膜炎和口腔溃疡。 抗MDA5阳性DM相关ILD多为RP-ILD,患者死亡率高,预后差,因此近年来很多研究关注此类患者的治疗。Tsuji等进行了一项前瞻性多中心研究,在抗MDA5阳性ILD人群中使用大剂量激素、他克莫司（TAC）和环磷酰胺（CTX）,结果证实,与传统的“逐步升级疗法”相比,三联疗法较传统疗法更能改善患者生存率,且在52周时可降低抗MDA5抗体滴度,改善患者肺功能及HRCT评分。另外一项单中心开放性试验提出激素联用托法替布的治疗方案,证实其可改善轻症患者的生存率(100%us.78%)。然而由于大部分研究纳入的研究对象主要为肺功能受损较轻的轻症患者,需要更多重症患者的数据进一步证实方案的有效性及不同方案适宜的人群。 如何早发现、早诊断、早治疗，则是治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺疾病的重要措施，由于这个病的肺外症状少，因此这取决于肺科医生对肺部影像的早发现、早诊断、早治疗。否则患者一旦进入到快速进展型ILD（RP-ILD)的阶段再抢救治疗，还是晚了。 也就是说，要使得抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关性间质性肺疾病的患者在没有进入快速进展型ILD（RP-ILD)的阶段就被发现而诊断，这样患者才有望病情得到早期控制。
王智刚 2022-01-03阅读量1.9万
病请描述： 特发性炎症性肌病(IIM)是一组少见的结缔组织病(CTD),以骨骼肌无力和慢性炎症为主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮肤、心脏和胃肠道等。IIM年发病率为(4.27~7.89)/10万,如果在早期未得到及时诊断和治疗,预后不良。近年来,对IIM疾病的认识不断深化,识别肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期诊断,组织病理学分类与IIM临床表型不断发展,IIM的治疗方案和对疗效的评估得以更新。有关肌炎抗体谱、IIM亚型、IIM相关性间质性肺疾病(IIM-ILD)的临床特征,以及治疗方案目前有哪些临床进展呢？ 一、肌炎抗体谱有哪些指标 IIM的诊断通常采用1975年Bohan/Peter诊断标准,包括对称性四肢近端肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性表现、肌活检异常和皮肤特征性表现。近来不断深化对IIM自身抗体的研究,将其分为MSA和MAA, IIM抗体与患者临床症状、合并症和治疗反应相关,并在疾病亚型分类和预后评估中发挥重要作用。 MSA是IIM的高度特异性抗体,包括抗氨酰-转移RNA合成酶(ARS)抗体、抗黑素瘤分化相关基因(MDA)5抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体、抗核小体重塑去乙酰化酶复合物(Mi-2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶(SAE)复合物抗体、抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体等。其中抗ARS抗体是常见的MSA,也是抗合成酶抗体综合征(ASS)的标志性抗体,包括抗组氨酰-转移RNA合成酶(Jo-1)抗体、抗苏氨酰-转移RNA合成酶(PL-7)抗体、抗丙氨酰-转移RNA合成酶(PL-12)抗体、抗亮氨酰-转移RNA合成酶(OJ)抗体、抗甘氨酰-转移RNA合成酶(EJ)抗体、抗门冬氨酰-转移RNA合成酶(KS)抗体、抗苯丙氨酰-转移RNA合成酶(Zo)抗体、抗酪氨转移RNA合成酶(YRS)抗体、抗谷氨酰-转移RNA合成酶(JS)抗体和抗赖氨酰-转移RNA合成酶(SC)抗体等。 MAA是针对细胞核和核仁的抗体,可见于IIM和其他CTD,包括抗干燥综合征A(Ro)52抗体、抗多发性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗体、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗体和抗Ku抗体等。 自身抗体更多地用于辅助IIM亚型诊断、临床表现预测、治疗方案选择和发病机制研究。抗ARS抗体阳性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗体与肌炎相关,抗PL-7和PL-12抗体与早期进展性ILD和胃肠道疾病相关。抗Mi-2抗体是典型皮肌炎(DM)的标志物,该抗体阳性患者对类固醇治疗反应性良好。相反,抗SRP抗体是多肌炎(PM)和治疗耐药性的标志物。抗TIF1-γ抗体与DM患者发生肿瘤强相关,是肿瘤相关性肌炎(CAM)的重要标志物。抗泛素样小分子修饰因子-1(SUMO-1)激活酶抗体,是新报道的DM特异性自身抗体,该抗体的意义有待研究。自身抗体在IIM起病中的作用,对病情变化的影响,与临床表现和合并症的具体相关性尚未明确,需要继续研究。 二、IM亚型的临床特征 对已发表的有关IIM的文献进行回顾,目前较多地将IIM分为PM,DM、自身免疫性坏死性肌病(NAM)、散发性包涵体肌炎(s-IBM)和ASS,每类疾病都其特定的临床特征。 DM表现为对称性近端肌无力和典型皮疹,包括披肩征、V形红斑、Gottron征、以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。患者可仅出现皮疹而无肌无力症状,称为无肌病性皮肌炎;患者也可出现肌无力和肌活检异常,但缺乏皮疹,称为无皮炎性皮肌炎。肌活检可见巨噬细胞、B细胞和CD4+T细胞。PM常表现为肌无力,缺乏典型皮疹,肌活检CD8+T细胞占主要地位。ASS表现为对称性近端肌无力,肌活检病理与皮肌炎一致,此外可出现间质性肺疾病、关节炎、雷诺现象、发热、“技工手”等,独特的临床表现使其区别于其他IIM亚型。 NAM在IIM中约占20%,早期可出现显著肌无力,呈急性或亚急性病情变化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超过正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)抗体是NAM的特异性MSA。 s-IBM发病隐匿,在50岁以上患者中进展尤为缓慢,主要影响男性。不同于IIM的典型临床表现,s-IBM早期影响肢体远端骨骼肌,如手腕伸展、前臂运动、手精细活动等。s-IBM特征性肌活检表现为肌细胞质和(或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维,可与IM其他亚型区分,但在疾病早期可缺乏该病理变化。 三、IIM-ILD发病情况 ILD是IIM肺部受累的主要表现,在肌炎中的发生率为20%~78%,与IIM较高的发病率和病死率有关,超过50%的病死率与合并LD有关。40%的患者在诊断为DM/PM后发生ILD,20%~30%的患者在诊断为CTD前发生ILD,ILD可发生于IIM所有亚型,包括幼年型肌炎,但更常见于DM和重叠型肌炎。IIM还可合并快速进展型ILD(RP-ILD),即24个月内出现以下任何一种情况:用力肺活量(FVC)相对下降≥10%,一氧化碳弥散量相对下降≥15%,临床症状或影像学加重伴随FVC相对下降5%~10%。CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的诊断,以DM、CADM可能性大。IIM还存在其他呼吸系统受累表现,如肺动脉高压、胸膜病变、感染、药物毒性、恶性肿瘤和呼吸肌无力。 抗ARS抗体可见于35%-40%的IIM患者,共有20种ARS,现已发现10种抗ARS抗体。除外个别情况,大部分患者仅有1种抗ARS抗体阳性,并具有相似的临床表现,包括肌炎、ILD、关节炎、发热、“技工手”和雷诺现象,称ASS,ILD是ASS常见的肌外表现,发生率为70%~95%,其中抗Jo-1抗体阳性患者1LD的发生率高达90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗体阳性率为40%~60%，抗ARS抗体是RP-ILD相对的保护因素。 抗Jo-1抗体是最常见的抗ARS抗体,阳性率为75%。抗J0-1抗体阳性的患者常表现为肌炎,其肌炎、关节炎、“技工手”的发生率较非Jo-1抗ARS抗体阳性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗体阳性患者常表现为发热和1LD,其中抗PL-12、OJ和抗KS抗体阳性患者以ILD为主要临床表现。 抗MDA5抗体可在DM中检测到,主要与CADM、RP-ILD和预后不良相关。Hoshino等比较21例抗MDA5抗体阳性DM患者和61例该抗体阴性DM患者的临床特征,结果显示,抗体阳性组ILD发生率较高(95%υs.32%,P<0.001);抗MDA5抗体阳性且合并ILD组中,79%的患者病情进展迅速。纵隔气肿是DM的一种严重并发症,25%合并纵隔气肿的DM患者在1个月内死亡,其1年生存率为64%,2年生存率为55%,4例合并纵隔气肿的DM患者中,3例抗MDA5抗体阳性,其中1例在发病后3个月死亡。抗MDA5抗体在亚洲DM患者中阳性率为20%~30%,在白种人中阳性率较低,典型的皮肤表现包括皮肤溃疡、手掌丘疹、脂膜炎和口腔溃疡。 四、IIM-ILD的治疗 虽然目前缺乏大型临床对照试验和治疗指南,但糖皮质激素是专家建议的IIM-ILD主要一线治疗药物,根据疾病严重程度,选择不同的治疗剂量,同时联合免疫抑制剂治疗,以减少激素用量。轻中度IIM-ILD患者,给予口服泼尼松0.8~1.0mg/(kg.d),每日不超过80mg,4~6周后开始减量,至5~10mg/d维持,疗程为6~12个月,联合硫唑嘌呤[2mg/(kg.d)]或吗替麦考酚酯(2~3g/d);RP-ILD患者,初期给予静脉用甲泼尼龙冲击治疗,1g/d,使用3天,后序贯上述泼尼松治疗,联合环磷酰胺0.3~1.5g/m²或10~15mg/kg,每月1次,静脉滴注。 IIM是一组少见的CTD,有关CTD相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)治疗的专家共识如下。CTD-ILD的治疗目标是CTD与ILD的双重达标,治疗方案选择综合考虑CTD和ILD疾病活动度和严重程度,决定免疫抑制和抗纤维化治疗的主次关系。CTD活动而ILD进展,给予大剂量糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤等作用较强的免疫抑制剂；CTD活动而ILD达标,由风湿科医师决定,给予中至大剂量糖皮质激素联合作用较强的免疫抑制剂;CTD缓解而ILD未达标,通常在CTD维持缓解治疗的基础上加强针对ILD的治疗,如联合抗纤维化药物;CTD缓解且ILD达标,仅需小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂。此外,抗肺纤维化药物尼达尼布治疗系统性硬化症相关性间质性肺疾病(SSc-ILD)的临床试验(SENSCIS)结果显示,尼达尼布可减缓SSc-ILD肺功能下降,不良事件与其治疗特发性肺间质纤维化相似。该临床试验为抗肺纤维化药物应用于IIM-ILD治疗提供新的思路和研究依据。 IBM因对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应不佳,区别于其他IIM亚型,静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)是目前唯一的治疗方案。IVIG还可于治疗病情较重或进展迅速和对激素治疗不敏感或无法耐受的IIM患者。IIM的治疗方案还包括改善病情、抗风湿药物、利妥昔单抗、血浆置换、其他生物制剂和适当锻炼。 五、特发性炎症性肌病(IIM)相关的间质性肺疾病如何早期诊治 (一)IIM-ILD的早期诊断与治疗 IIM起病隐匿,骨骼肌和肌外表现不典型,肺易受累,患者常以肺部症状为主诉来呼吸科就诊,因此早期确定IIM诊断较为困难。IIM-ILD患者的肺部表现可先于骨骼肌、皮肤和其他部位出现,同时存在自身抗体阳性或免疫性疾病的临床症状和体征,早期临床资料无法明确诊断,医师倾向于诊断特发性间质性肺炎、具有自身免疫特征的间质性肺炎、CTD-ILD。对于此类患者应如何诊断和选择何种治疗方案,并对疾病结局和预后会产生怎样的影响,仍需要进一步研究和验证，医生确定检查“肌炎十六项“是一个重要的诊断思路和决策。 (二)胸部HRCT在IIM-ILD诊断中的价值 IIM患者胸部HRCT以斑片状实变和网格影多见,常提示其合并ILD,蜂窝肺、胸膜下线少见。其中,抗ARS抗体阳性合并ILD的患者,HRCT示病变主要累及肺下野和外周,以磨玻璃影、小叶间隔增厚、牵拉性支气管扩张和肺下叶容积减少常见,蜂窝肺少见。上述HRCT特征在抗ARS抗体阳性合并ILD的PM或DM患者中均常见。HRCT在ILD的临床诊疗中,可协助评估病情严重程度和预后转归,其在IIM亚型诊断、预后评估和病情监测中的作用需要研究。 综上所述,IIM是一组以骨骼肌炎症浸润、近端肌无力为特征的显著异质性的自身免疫性疾病,包括PM、DM、ASS等临床亚型。IIM临床表现常不典型,可出现多系统受累,以ILD常见,严重影响患者的生存和预后。糖皮质激素是IIM-ILD的一线治疗药物,此外还有免疫抑制剂、IVIG、利妥昔单抗和其他生物制剂等。目前对IIM-ILD发病机制、诊断和治疗的认识有待深入研究,需要进一步的研究从而可以早期明确诊断和治疗,最大程度地改善疾病转归,提高患者的生活质量。
王智刚 2021-07-11阅读量1.4万