病请描述： “医生， 你快帮我看看，昨天体检报告说我肝上发现个占位，什么是占位啊，会是肿瘤吗？拿到报告我一晚上都没睡，不会是肝癌吧！”在门诊，我常常会遇这样惴惴不安，带着B超报告前来就诊的患者。那么今天我们就一起来聊一聊肝占位那些事吧！什么是肝占位呢？肝占位又称为肝脏占位性病变，它是指在体检或其他疾病的超声、CT、磁共振等检查中，发现在正常肝实质基础上，出现异常回声区或者密度区。肝脏的占位性病变实际上是一个比较笼统的称呼，它包括良性的肝占位以及恶性的肝占位。实际上，在体检当中发现的肝占位，绝大多数都属于良性的肝占位病变，最常见的就是肝囊肿，肝血管瘤，肝硬化结节等。当然，还有一些比较少见的良性肝占位性病变，如局灶结节增生，肝腺瘤，炎性假瘤，肝紫癜病等等。这些良性的肝占位在不同人群中发生率有所不同。而恶性的肝占位性病变包括原发性的肝细胞癌，肝内胆管癌，肝母细胞瘤，肝脏肉瘤，淋巴瘤以及各种转移性肝癌等。在恶性肝占位性病变中，原发性肝细胞癌以及转移性肝癌发生率最高。哪些人群发现了肝占位要特别注意呢？由于我国是乙肝大国，全世界50%的新发肝癌患者都源于中国。因此，对于乙肝携带者或者有肝癌家族史的人群，体检发现了肝脏占位性病变，需要进一步进行甲胎蛋白/异常凝血酶原等肿瘤标志物的检查，以及肝脏增强CT/磁共振来明确诊断。另外，由于各种原因（丙肝感染，酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝病，代谢性肝病，自身免疫性肝病）而发展为肝硬化的人群，也是发生肝癌的高危人群。因此建议有肝硬化的患者，男性超过40岁，女性超过50岁要每半年进行肝病体检。体检当中如果发现肝占位，需要进一步除外肝癌的可能。由于肝脏血供丰富，全身各个部位的肿瘤都能够通过血液播散而转移到肝脏，发生肝转移瘤。因此，对于已经有其他原发肿瘤的患者，尤其是消化系统肿瘤患者，建议每半年进行肝脏影像学检查，早期发现转移性肝癌。临床研究表明，能够接受早期治疗的肝转移瘤患者，治疗疗效明显优于出现了症状再进行治疗的患者。如何判断肝占位是良性占位还是恶性肿瘤呢？肝脏占位性病变的首次确诊诊断十分重要。除了肝穿刺病理活检，目前临床检查中最准确的检查方法就是增强磁共振的检查。有经验的影像中心磁共振的影像学诊断结果与肝占位病理符合度能够达到90%以上。除了增强磁共振检查外，我们还需要进行肿瘤标志物的检查，并且结合患者既往肝病病史，合并的基础疾病以及家族史进行临床判断。发现了肝占位，我应该怎么治疗？对于肝占位病变，在治疗前一定要明确诊断，才能制定相应的治疗方案。举例说明，如果是肝囊肿，只要没有出现肝区胀痛的压迫症状，囊肿小于5厘米，并不需要特别治疗，只要定期随访囊肿大小即可。如果囊肿明显增大或者出现了压迫症状，可以考虑肝穿刺抽液或者腹腔镜下治疗。同样，对于发展缓慢的肝血管瘤，局灶结节增生，由于很少发生恶变，因此无症状的人群不需要特殊治疗。只有在考虑诊断不明确，怀疑恶变，或者占位明显增大的情况下，需要手术切除。如果是恶性的肝占位性病变如肝细胞癌，由于大多数患者是体检发现，疾病还处于早期的状态，因此也不用过度恐慌，早期进行手术切除或微创消融治疗，预后较为理想。而对于转移性肝癌，需要结合原发肿瘤制定系统的治疗方案，联合肝脏局部治疗（手术，介入，消融）及系统性治疗（化疗，靶向，免疫）来延长患者的总体生存。在本文结束时，我想要告诉大家的是，体检发现肝占位病变并不需要恐慌，因为大多数体检发现的肝占位都是良性疾病。肝脏占位性病变的确诊十分重要，如果临床明确诊断为良性的肝占位，多数只要定期随访即可，不需要特殊治疗。而如果属于肿瘤高危人群，每半年的肝病体检能够早期诊断，发现疾病早期治疗，获得最佳的预后。
殷欣 2020-10-18阅读量1.1万
病请描述：睾丸肿瘤是泌尿外科中常见的肿瘤之一。它几乎都是恶性的，发病年龄有3个高峰：婴儿期以卵黄囊瘤（婴儿型胚胎性瘤）为多；20～40岁间可见各类型睾丸肿瘤，但仍以精原细胞瘤为多，70岁以后主要为精原细胞瘤。其病因尚不明了，目前认为其发病与遗传和后天因素均有关系。其中与隐睾关系最密切，隐睾发生肿瘤的机会比正常人大10～14倍，腹腔内隐睾比腹股沟更高，而睾丸固定术并不降低恶性变的发病率，但可使肿瘤更易被发现。 1.诊断 典型的睾丸癌可表现为无痛性或痛性睾丸肿块。其他不太常见的症状包括：男性乳腺发育、女性化、睾丸萎缩及不育等。进展期患者可有背痛、锁骨上淋巴结肿大、血栓形成或肺部表现等。如病史和（或）体格检查怀疑睾丸癌，则应行阴囊超声检查，评估双侧睾丸情况。如超声提示一侧睾丸肿瘤，则常采用的诊断、分期检查如下： （1）检测血清AFP、HCG及LDH水平； （2）如超声发现睾丸肿块可行单纯睾丸切除或同时行腹股沟淋巴结清扫，明确病理诊断； （3）腹盆腔CT； （4）如腹盆腔CT正常则行胸片检查； （5）如腹盆腔CT发现结节或内脏转移则行胸部CT检查； （6）如睾丸切除术前合并血清肿瘤标记物升高，应在术后复查； （7）转移性绒毛膜癌、术后AFP或HCG＞5OOO或有脑转移症状时可行脑磁共振或CT检查。 2.治疗 （1）Ⅰ-Ⅱ期精原细胞瘤： 1）Ⅰ期精原细胞瘤： 该期患者预后极好，仅有不足1%的患者死于该病。行睾丸肿物切除术后，有以下三种治疗可供选择：随访观察；放射治疗；卡铂单药化学治疗。以上三方案均没有显示对患者的长期生存是否产生正面或负面影响，但每一方案又都有各自的风险和益处。从历史数据看，放射治疗可为首选，但长期的后续随访数据表明，如精原细胞瘤患者术后接受放射治疗，罹患第二原发肿瘤的风险明显增加；有的研究还发现这部分患者心血管疾病的发病及死亡风险都增加了。此后，对Ⅰ期精原细胞瘤患者睾丸切除术后只行单纯随访观察的患者进行了调查，发现有18%的患者术后复发，而术后放射治疗的复发率为4%。两者的效果其实难以区分，大部分单纯随访观察而复发的患者，复发时再接受放射治疗仍可治愈；其他复发后不放射治疗的患者绝大多数经化学治疗也可治愈。随访观察的高危复发因素包括局部肿块较大（如直径大于4cm）或侵及睾丸网。如没有这两个危险因素，复发的风险为10%，合并其中一个危险因素时的复发风险为16%，同时合并两个危险因素的复发风险为32%。常规复查内容包括体格检查、胸部X线检查、血清肿瘤标记物检测，应按以下间隔时间行腹腔CT检查：术后1-3年：每4个月；术后4-6年：每6个月；术后7-10年：每年。 为避免放射治疗所致的后期毒性反应，可用卡铂化学治疗1-2个周期替代术后放射治疗。卡铂的剂量按400mg/m2或按AUC=7计算。一项随机试验比较了术后卡铂单周期化学治疗与术后放射治疗的复发率，发现两者并无差别。两周期卡铂单药化学治疗的复发率较低，仅为2%左右。目前极少有卡铂单药化学治疗的长期随访资料，但现有的报告显示其疾病特异性生存率为100%。尚不知晚期复发及晚期毒性反应的危险因素。 2）Ⅱ期精原细胞瘤： 鉴于Ⅱ期病人数量有限，目前几乎没有针对此期病人的、较好的且有足够效能的随机试验。回顾历史，主要根据肿瘤负荷选择治疗方式。ⅡA期患者的术后治疗多采用放射治疗，ⅡC期则采用以铂类为基础的全身化学治疗，ⅡB期的治疗介于两者之间，既可选放射治疗也可选化学治疗。ⅡA/ⅡB期的治愈率为90%-95%，ⅡC期则为85%-90%。 （2）Ⅰ-Ⅱ期非精原细胞瘤（nonseminomatous germ cell tumors，NSGCT）： 1）Ⅰ期NSGCT： Ⅰ期NSGCT的患者如血清肿瘤标记物升高则应按Ⅲ期治疗，采用铂类为基础的化学治疗。血清肿瘤标记物持续升高常预示有远处脏器转移。Ⅰ期NSGCT睾丸切除后术后如果血清肿瘤标记物正常，则以下三种治疗方案都可取得良好效果：定期随访观察；手术（腹膜后淋巴结清扫）；两周期BEP方案化学治疗（BEP=博来霉素，足叶乙苷，顺铂）。 上述各方案的疾病特异性生存率约为99%。术后单纯随访观察的平均复发风险为30%，但是合并淋巴/血管浸润和（或）病理类型以睾丸胚胎癌为主时，复发风险更高。随访观察时要定期给患者进行体格检查，并行以下医学检查：第1年：每月进行体格检查、肿瘤标记物检测及胸部X线检查，每3个月复查腹盆腔CT；第2年：每2个月进行体格检查、肿瘤标记物检测及胸部X线检查，每4个月复查腹盆腔CT；第3年：每3个月进行体格检查、肿瘤标记物检测及胸部X线检查，每4个月复查腹盆腔CT；第4年：每4个月进行体格检查、肿瘤标记物检测及胸部X线检查，每6个月复查腹盆腔CT；第5年：每6个月进行体格检查、肿瘤标记物检测及胸部X线检查，每年复查腹盆腔CT；6年以上：每年进行体格检查、肿瘤标记物检测、胸部X线检查及腹盆腔CT检查。 腹膜后淋巴结清扫术可清除此部位的转移灶，因此能降低术后复发率，也使疾病分期更准确，还可能降低肿瘤远期复发率。但是，该手术须由有经验的医生施行，以避免病灶的不完全切除和（或）出现不必要的合并症，如不育等。如手术未发现肿瘤转移至此处，则复发的风险为5%-10%。如果发现有转移，则复发风险升高，常建议在行清扫术后进行辅助化学治疗，尤其是ⅡB或ⅡC期患者。有腹膜后淋巴结转移患者，行腹膜后淋巴结清扫术联合术后2周期BEP或EP方案化学治疗可使复发风险降至1%左右。 基础化学治疗是指睾丸切除术后进行的化学治疗，此时行2周期BEP方案化学治疗可使复发率降至3%以下。因此基础化学治疗是降低复发风险的最有效的术后治疗。但是，医生仍担心病灶不能被完全切除、肿瘤细胞不能完全被杀灭或出现对化学治疗耐药的肿瘤细胞增殖而导致肿瘤远期复发，也担心BEP方案的远期毒性。因此，对上述三个方案中哪个是Ⅰ期NSGCT最佳术后治疗方案的争议颇多。 2）Ⅱ期NSGCT： Ⅱ期NSGCT可行腹膜后淋巴结清扫，也可采用以顺铂为基础的化学治疗。相当多的患者影像学所显示的肿块较小（ⅡA期）或血清肿瘤标记物正常，这些患者常因在手术时发现病理分型较好，而重新被分为Ⅰ期肿瘤。因此，ⅡA期患者行腹膜后淋巴结清扫既可帮助准确分期，还可避免不必要的术后化学治疗，建议Ⅱ期患者行腹膜后淋巴结清扫后，再行2周期BEP或EP方案化学治疗。 CT显示合并较大淋巴转移灶和（或）血清肿瘤标记物升高的患者，一般要行3周期BEP或4周期EP方案化学治疗。合并血清肿瘤标志物升高时，腹膜后淋巴结清扫术后的复发率较高。应告诉行化学治疗的Ⅱ期NSGCT患者，腹膜后淋巴结清扫术后的化学治疗可帮助清除患者体内残存的肿瘤细胞。 （3）进展期睾丸癌： 一线化学治疗方案： 睾丸癌的一线化学治疗方案常可达到治愈效果，多项随机临床试验结果已经确认了最佳化学治疗方案，因此应避免使用最佳化学治疗方案之外的方案，治疗时要坚持以下原则： 避免延迟化学治疗或减量化学治疗； 用含博来霉素方案化学治疗时要监测其肺毒性； 化学治疗前要建议患者借助精子库储存精子。 1）有良好预后因素患者的一线化学治疗方案： 三周期BEP方案化学治疗； 四周期EP方案化学治疗。 2）中等预后因素患者的一线化学治疗方案： 四周期BEP方案化学治疗 四周期VIP方案（足叶乙苷、异环磷酰胺、顺铂）化学治疗。 解救化学治疗：因为有关解救化学治疗的随机试验较少，所以最佳解救化学治疗方案不如一线方案那样肯定。解救化学治疗的治愈率比一线化学治疗的低（仅为25%-50%），单纯精原细胞瘤的患者二线方案化学治疗的治愈率比非精原细胞瘤高。高剂量化学治疗的疗效目前还不明确。解救化学治疗方案： 四周斯VeIP（长春新碱、异环磷酰胺、顺铂）； 四周期TIP（紫杉醇、异环磷酰胺、顺铂）； 自体干细胞支持下的2周期高剂量化学治疗。 三线化学治疗方案： 顺铂，吉西他滨、紫杉醇； 吉西他滨、紫杉醇。 （4）残存病灶的治疗 1）非精原细胞瘤：NSGCT患者化学治疗后的残存病灶可能为病灶纤维化（40%-45%）或可增殖的肿瘤病灶（10%）。包括PET检查在内的影像学检查并不能准确区分NSGCT残存病灶的性质。如可能，所有NSGCT患者术后化学治疗后的残存病灶都应行手术切除。此类手术包括切除肺部、肝以及腹膜后的残存病灶。化学治疗后血清肿瘤标志物的持续升高并不是该类手术的禁忌证。但是，如残存病灶切除术后肿瘤标志物仍持续上升，就应像初治病例一样，强烈建议行解救化学治疗。以睾丸畸胎瘤为主的NSGCT可为高度化学 治疗耐药，如残存病灶没切除，其中的肿瘤细胞可转变为癌、肉瘤或其他肿瘤。对这类患者行化学治疗后残存病灶的彻底清除既困难又危险，应由经验丰富的医生施行。 2）精原细胞瘤：精原细胞瘤患者化学治疗后的残存病灶多为良性。最常见的评价残存病灶良恶性的临床标准为： CT片显示的残存病灶直径＜3cm； FDG-PET检查呈阴性结果，PET检查在睾丸癌中的作用仅限于此。在一项有关此问题的大型研究中发现，FDG-PET在确定精原细胞瘤残存病灶的性质时，其特异度、敏感度、阳性预测值、阴性预测值分别为100%，80%，100%，96%。疑似的残存病灶要行组织病理学检查，一旦确认有肿瘤成分则要行解救化学治疗。
吴玉伟 2020-03-20阅读量1.3万
病请描述：常规超声是胆囊病变的重要检查手段，但在胆囊病变良恶性的鉴别诊断上还存在一定的困难。增强CT（CECT）能显示病变内部血流灌注情况，是目前临床上对胆囊病变进行定性诊断的主要影像学检查方法。超声造影（CEUS）能对组织与病变的微血管灌注进行实时动态的观察，能更准确地掌握病变的血流灌注特征，为病变的定性诊断提供重要信息。但是，一直以来，关于胆囊病变CEUS与CECT的临床价值尚存有一定的争议，本研究拟通过对胆囊病变CEUS与CECT的图像特征、术前诊断与病理诊断进行对比分析，以探讨CEUS与CECT在胆囊良恶性病变鉴别诊断中的价值。 选取经病理确诊的胆囊病变患者86例，术前均行CEUS与CECT检查，其中，男性39例，女性47例，年龄34~82岁。 结果 良恶性病变病理类型及常规超声表现： 86例患者中，其中经手术病理证实85例，穿刺活检证实1例。恶性病变68例，其中，腺癌50例、腺瘤局部癌变8例、腺鳞癌6例、未分化癌1例、乳头状癌1例、鳞癌1例、低分化肉瘤化癌1例。超声表现为厚壁型7例（1例伴胆囊结石），腔内局部突起肿块型31例（8例伴胆囊结石，1例肝内胆管结石），肿块伴周边肝组织侵犯19例（4例伴胆囊结石、1例伴先天性胆总管囊肿），仅有胆囊增大或胆囊壁毛糙者11例（4例伴胆囊结石、1例同时伴胆囊结石及胆总管结石、1例伴肝内胆管结石）；良性病变18例，其中，腺肌症1例，常规超声表现为胆囊底部局部增厚，腺瘤8例，均表现为腔内局部突起肿块，炎性病变9例，其中，5例表现为胆囊壁增厚与胆囊增大，4例表现为胆囊区包块且无正常胆囊结构。 CEUS与CECT诊断胆囊恶性病变的对比： CEUS与CECT诊断良恶性胆囊病变的敏感度、特异度及准确性。在对胆囊恶性病变诊断的敏感度方面，单用CEUS以及联合运用CEUS与CECT高于单用CECT，在诊断特异度方面，单用CEUS高于单用CECT与联合运用，对于胆囊恶性病变的诊断准确性，单用CEUS与单用CECT，单用CEUS与联合应用，无差异，单用CECT低于CEUS与CECT联合应用。 讨论 胆囊疾病为临床常见病，胆囊癌是恶性程度最高的胃肠道肿瘤，其预后较差，总的5年生存率低于10%，术后平均5年生存率35%~38%。目前，临床常用于胆囊病变检查的方法包括超声、CT及MRI。其中超声检查因其有安全、简便、快速等特点，成为胆囊疾病检查的首选方法。常规超声对胆囊病变的检出率较高，但对病变内部的血流灌注情况难以清晰显示，导致其对胆囊良恶性病变的鉴别诊断存在一定难度，需进一步通过增强CT等观察病变的血流灌注以及是否存在转移等情况对病变的良恶性加以鉴别，但对于某些不典型的病变，其鉴别诊断仍较困难，尤其对于胆囊癌与炎性病变的有效鉴别诊断仍然是目前影像学检查中的难题。 CEUS技术能实时动态地观察病变血流灌注的过程和细节，通过对病变增强模式的观察，有助于胆囊病变良恶性的鉴别诊断。本研究显示，胆囊良恶性病变CEUS与CECT的增强模式基本类似，恶性病变2种检查增强方式无明显差异，表现为动脉期以高增强为主，延迟期（CECT）或增强晚期（CEUS）均以低增强多见。有文献指出，胆囊良恶性病变的CEUS血管特征有明显不同，CUES因具有实时动态观察的优势，对单个病灶的微血管灌注评估较CECT能提供更多的信息，同时CEUS胆囊恶性病变造影剂消除时间大多早于良性病变。 本文选自唐春霖等，中华医学超声杂志2018年第15卷第4期。
赵刚 2019-09-21阅读量1.1万
病请描述：乳腺疾病是普通外科常见病，其中因乳腺肿块就诊的占相当大的比例。发现乳腺肿块后，不要盲目着急，有几个问题需要考虑。 首先，是不是乳腺肿块？我曾遇到有的家长，发现女孩乳腺肿块，领着女孩来看门诊，结果是乳腺正常发育，这种情况当然不是乳腺肿块。有的女性病人患有乳腺增生症，乳腺疼痛，月经来潮前扪及乳腺“肿块”，月经过后所谓肿块又消失了，这种情况也算不上乳腺肿块。空军特色医学中心（原空军总医院）普通外科王石林 其次，如果确定是乳腺肿块，那就应该找普通外科医师或乳腺外科医师就诊，分析一下到底是什么乳腺肿块。乳腺肿块的病因很多，可以分为①肿瘤性肿块，如乳腺纤维腺瘤、乳腺癌、乳腺肉瘤等。②炎性肿块，如乳腺炎、乳腺结核、浆细胞性乳腺炎等。③其它，如乳腺脂肪坏死、乳腺外伤后血肿、乳腺增生症的囊性肿块等。 乳腺肿块的病因分析分为几个步骤。首先是详细询问病史，包括患者的症状、所做过的辅助检查、治疗方法、家族史等。家族史也很重要，我曾治疗过一个有明显乳癌家族史的患者，患者母亲、患者本人、患者妹妹都患乳腺癌，患者本人术后16年，妹妹术后9年，都在我院施行了乳癌改良根治术，目前两姐妹情况都很好。此外，我科还收治过双胞胎姐妹乳癌患者，实属少见。 其次，要进行必要的检查，如超声检查、乳腺钼靶拍片检查、乳腺肿块穿刺检查，有乳头溢液的要做溢液涂片检查等，其它检查还有乳腺核磁检查、PET-CT检查等。这些检查并不是一拥而上，而是要根据患者的具体情况选择，如何选择由临床医生决定。 对于超声发现的微小肿块，可疑乳腺癌，或者不能排除乳腺癌，采用超声引导下细针穿刺，是定性的好方法。如果确诊是乳腺癌，因为肿块比较小，有的还摸不到肿块，这种情况在手术前，需要仔细定位，必要时术前在超声引导下插入一定位细针，以方便准确找到病灶。 在乳腺肿块的诊治过程中，辅助检查具有重要意义，但不等于做了辅助检查就可以了。某些检查因为多种原因，可能漏诊。我曾遇到一位患者，超声检查未发现病变，做完检查后找我会诊，结果在查体时发现了一个1厘米左右的小肿块，手术证实为乳腺癌，目前为术后16年，情况良好。最近还有1例患者，超声检查诊断乳腺增生，超声检查完毕后才找我看病，查体时我发现右乳头后方有一个质硬小结节，这个小结节，因为比较小，又位于乳头后方，超声检查不易发现，结果查体我摸到了，建议病人在超声引导下行乳腺肿块穿刺，确诊为乳腺癌，术后情况良好。 当患者发现乳腺肿块后，她（或他）第一反应就是“是不是乳腺癌？”。乳腺肿块到底有多大可能性是乳腺癌，这和很多因素有关，如患者的年龄、月经状态、病史特点、体检特征等，这些因素既有关，但又不是绝对的。有时候乳癌是偶然发现的，如某人的母亲被诊断乳癌，在单位谈及此事，单位另一人回家后又和妻子谈及此事，当天妻子在洗澡时也注意摸了一下乳房，结果发现一个还不算小的乳腺肿块，到我院就诊，确诊为乳癌，术后恢复良好。 为什么乳癌患者会“偶然发现”乳腺肿块？是因为大多数乳癌没有什么症状，很多人没有做年度体检。有的乳癌患者来自边远地区或农村，发现乳腺肿块多年，因为该肿块不痛不痒，没有症状，不影响吃喝，不影响劳动，自认为没事，结果来就诊时肿瘤已经很大，甚至肿瘤破溃、有的已经发生转移，治疗效果不好，非常可惜。 综上所述，发现乳腺肿块到底该怎么办？最简单的办法是：找医生看病，请医生帮你分析、诊断、采取合理的治疗方法，而不是自己着急、有病（或无病）乱投医。
王石林 2019-03-03阅读量1.3万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：近年来，我国中老年人数量逐渐增加，各种各样的健康问题也随之而来。对于中老年男性朋友来说，前列腺增生是一种较常见的慢性疾病，它所导致的尿频、尿急、尿等待甚至排尿困难等症状也是影响生活质量的重要因素。由于受传统观念影响，很多中老年男性朋友不愿意去医院就诊，或者有意向医生隐瞒病情，觉得“前列腺肥大”没什么，大家都有，平时注意休息，调养身体就能好。但这样做却蕴含着很大的风险，除了前列腺增生本身可能导致的感染、尿潴留等危险因素之外，还有一种机率虽小却很致命的疾病----前列腺导管腺癌。前列腺导管腺癌是一种主要发生在前列腺导管和前列腺尿道内的乳头状恶性肿瘤。因为它在组织学上与女性的子宫内膜癌很相似，也有学者称其为前列腺的子宫内膜样腺癌。其发病率较低，是前列腺癌罕见的亚型，单纯的胆管腺癌约占前列腺癌的1%，合并腺泡腺癌的约占4.8%。其主要见于65岁以上的老年男性，临床症状主要以排尿梗阻及血尿为多见，且肛门指检经常触不到前列腺硬结。早期多因缺乏前列腺质硬结节或PSA升高等典型表现，在临床上易被忽略，确诊时肿瘤分期较晚、分化较差。由于肿瘤发生于前列腺导管，肿瘤体积较小时不易通过直肠指诊发现，只有在肿瘤体积足够大甚至侵及前列腺周围组织时指诊才可发现肿瘤结节。血清PSA水平在前列腺恶性肿瘤的诊断和治疗中获得了非常广泛的应用，已成为前列腺恶性肿瘤最重要的检验指标，但在前列腺导管腺癌中，由于肿瘤起源于导管上皮，分泌PSA的能力较差，因此，PSA在肿瘤早期时可无明显升高，只有在肿瘤出现扩散时，才能表现为PSA的升高。随着免疫组化检查的开展，人们发现这种肿瘤的免疫组化特征与前列腺腺泡癌很相近，而与女性的子宫内膜癌不同。前列腺导管腺癌可分为大导管腺癌和次级导管腺癌。大导管腺癌多表现为外生性生长，在临床上可表现为下尿路梗阻症状、急性尿潴留、血尿；次级导管腺癌的临床表现与通常的腺泡型前列腺癌相似，但在临床症状上较难完全区别这三者。由于肿瘤发生于前列腺导管，肿瘤体积较小时不易通过直肠指诊发现，只有在肿瘤体积足够大甚至侵及前列腺周围组织时指诊才可发现肿瘤结节。前列腺导管腺癌在前列腺癌中罕见，早期多因缺乏前列腺质硬结节或PSA升高等典型表现，在临床上易被忽略，确诊时肿瘤分期较晚，分化较差；25%~40%患者确诊时出现了转移。经常因不同程度的排尿困难或血尿入院，部分病患无症状，体检时发现异常后自行就医。入院后行PSA检查，多数病患无明显PSA升高或略高于正常。直肠指检仅少数可发现前列腺质硬结节。B超和MRI检查通常提示前列腺有不规则低回声影，少数病患行骨扫描检查已有骨转移。绝大多数病患行膀胱尿道镜检查发现异常。经统计，该病患者Gleason评分基本达6~8分，平均7.6分。术后病理检查结果可以确诊，接近半数病患会有腺泡癌伴发（即常见的前列腺癌），少数还伴有周围组织浸润、淋巴结转移及骨转移。免疫组化结果中，前列腺特异性抗原PSA阳性，酸性磷酸酶PAP阳性，低分子角蛋白CKAE阳性，高分子角蛋白CKHW阳性，雄激素受体AR阴性。经随访，病患平均预后寿命达到32个月左右。前列腺导管腺癌在诊断时需与下列疾病相鉴别：①良性前列腺上皮腺瘤样息肉；②前列腺尿道的腺泡样瘤；③前列腺子宫内膜样腺癌改变；④手术后的假肉瘤样结节；⑤尿道黏膜皱折或特异性或非特异性的增殖性乳头状尿道炎。膀胱尿道镜检查是诊断前列腺导管腺癌的主要手段。临床上通过直肠指检及辅助检查，误诊为前列腺增生，而忽视了前列腺肿瘤存在。对其进行确诊还需要病理活检及免疫组化检查。因此，对于没有前列腺结节和PSA升高的患者，仍应该警惕有前列腺恶性肿瘤的可能性。一旦不幸罹患前列腺导管腺癌，其主要治疗方法包括经尿道前列腺电切术（TURP）､根治性前列腺切除术､内分泌治疗（包括手术和药物治疗，手术如切除睾丸去势治疗，药物去势治疗包括雌激素治疗，口服药物氟他胺､比卡鲁胺治疗，及缓释剂针剂醋酸戈舍瑞林､曲谱瑞林､亮丙瑞林等治疗），化疗，放疗如外放射治疗以及以上方法的联合应用等。临床上主要采用TURP联合激素和（或）放疗，而根治性切除术较少，这可能与此病不易发现､发现时肿瘤分期较晚和患者年龄较大不能耐受根治手术等有关。有学者认为导管腺癌行根治性前列腺切除术，术后复发率较腺泡癌高，与导管腺癌手术时肿瘤体积较大，临床分期经常被低估有关。目前大多学者认为该肿瘤具有侵袭性和转移潜能。多数学者认为预后主要取决于以下因素：①临床分期；②部位，起源于末梢次级导管的癌比中心初级导管的恶性程度高；③合并前列腺病变，起源于绒毛状息肉的以及合并有前列腺增生的纯导管癌的预后似乎比合并腺泡样腺癌的患者好。这种“特殊的”前列腺癌为何具有特别大的危害呢？正如我们之前所述，虽然前列腺导管腺癌在预后生存率方面没有表现出特别凶险，但其临床特点决定其难以诊断，常常错过治疗时机。所以中老年男性朋友们出现尿频、尿急、尿不尽等前列腺增生相关症状时，请务必到医院仔细检查，以排除这种危险的病症。
耿江 2017-09-30阅读量1.4万