病请描述：甲状腺癌中的“特工”：解密髓样癌！费健主任：这几招关乎生死！ 费健医生2025-08-06 10:00 嗨，朋友们，我是费健，来自上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科。在手术台和诊室摸爬滚打了30多年，甲状腺疾病一直是我关注的重点。今天想和大家聊聊甲状腺癌家族里一位比较“特别”的成员——甲状腺髓样癌（简称MTC）。它不像常见的乳头状癌那么“大众脸”，有自己的“小脾气”，诊治方法也独树一帜。最近重温了权威的《美国甲状腺协会髓样甲状腺癌管理指南》，觉得里面的干货特别值得和大家分享，帮助大家更了解它，更科学地应对它。 （文章出处与推荐理由）咱们今天聊的知识，主要来源于美国甲状腺协会（ATA）2009年发布的这部里程碑式指南（PMID: 19469690）。虽然有些年头了，但它系统梳理了MTC从发现到治疗的全程管理，特别是关于基因检测和精准预防的理念，至今仍是全球医生的“金标准”。我强烈推荐大家收藏了解，因为它： · 权威系统： 集结全球顶级专家智慧，覆盖了MTC诊治的方方面面。 · 精准前瞻： 首次将基因检测提升到核心地位，开启了MTC的精准医疗时代。 · 实用性强： 对医生是操作手册，对患者和家属是重要的知识库。 揪出“特工”：MTC是如何被发现的？ 很多时候，MTC的“露馅”是从一个甲状腺结节开始的。医生触诊或者做个超声，发现可疑的“小疙瘩”，下一步的关键动作就是——细针穿刺活检（FNA）。简单说，就是用细针取点结节里的细胞看看。这是诊断的“金标准”。不过，MTC细胞有时会“伪装”，光看细胞形态可能不够准。这时候，一个叫降钙素（Calcitonin, CT） 的免疫组化染色就派上大用场了，能大大提高诊断的准确性。 一旦高度怀疑或确诊是MTC，全面的术前检查必须跟上： · 必查血液指标： o 血清降钙素 (CT)： MTC最核心的“身份标志”，水平高低反映肿瘤“势力范围”。 o 癌胚抗原 (CEA)： 另一个重要的“追踪器”，和CT一起是判断手术效果和监测复发的“晴雨表”。 · 影像侦察： o 颈部超声： 重点看甲状腺本身和颈部淋巴结有没有被“渗透”，尤其是中央区和两侧脖子。这对制定手术方案至关重要！ o 全身扫描（必要时）： 如果CT水平特别高（比如>500 pg/mL），意味着肿瘤可能比较“猖狂”或有远处转移的苗头，就需要做胸部、腹部、盆腔的CT，甚至骨扫描，看看肺、肝、骨头这些“后方基地”是否安全。 · 基因密码：RET检测——关乎你和家人的健康！ MTC最与众不同的一点，就是和RET基因的关系异常密切！指南强调的核心亮点也在于此： · 遗传性风险： 大约25% 的MTC是遗传来的！这意味着父母如果携带特定的RET基因胚系突变，可能传给子女，导致多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2A/MEN2B） 或家族性甲状腺髓样癌（FMTC）。 · 散发性也有基因痕迹： 剩下的75%散发性MTC里，也有一半能找到肿瘤组织里的RET基因突变（体细胞突变，不遗传）。 因此，指南强烈建议：所有确诊MTC的患者，都必须做RET基因的胚系突变检测！ 这步棋意义非凡： 1. 明确性质： 是散发的？还是遗传的？如果是遗传的，那就不只是患者一个人的事了！ 2. 家人预警： 如果确认是遗传性突变，患者的所有直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹） 都需要做基因检测！对于检测出携带突变但还没发病的亲人，可以在风险最高的年龄段之前进行预防性甲状腺切除，这简直是现代医学在癌症预防上的一个伟大成就——把癌症扼杀在摇篮里！ 3. 精准预防时机： 不同的RET突变类型，危险程度不同。指南根据突变位点（比如M918T, A883F, C634等）把风险分为高、中、低三级，并给出了截然不同的最佳预防性手术年龄。比如，最高危的MEN2B相关突变（如M918T）婴儿，1岁内就可能需要手术。这真正体现了“一人一策”的精准预防！ 外科手术：根治的“黄金窗口期” 对于还局限在脖子区域的MTC，目前彻底的手术切除是唯一可能治愈的希望。 · 标准术式： 甲状腺全切除术 + 中央区淋巴结清扫术。为什么这么“彻底”？因为MTC常常两边甲状腺都有（尤其遗传性的），而且非常容易早期就“溜”到中央区的淋巴结里。即使术前没看到淋巴结肿大，预防性地清扫中央区也是必须的，就是为了最大限度清除“潜伏者”，降低复发风险。 · 侧颈区清扫： 如果术前检查（超声/CT）发现侧颈区淋巴结可疑或穿刺证实转移了，那在做全切和中央区清扫时，还要加上同侧甚至双侧的侧颈区淋巴结清扫。 · 手术目标： 理想的手术效果，是让术后血清降钙素（CT）水平降到测不出来，这叫“生化治愈”，是患者获得长期生存的最佳信号！所以啊，选择一位经验丰富、精通甲状腺癌和颈部淋巴结清扫的头颈外科医生至关重要！ 第一次手术如果不彻底，留下“残余势力”或者复发了，二次手术难度和风险会大增，治愈的机会就渺茫了。 术后盯防：警惕复发的“信号弹” 手术成功只是第一步，MTC患者术后长期的监测和随访是场持久战，核心武器就是那两个血液“追踪器”——血清降钙素 (CT) 和癌胚抗原 (CEA)。 · 术后2-3个月： 复查CT和CEA。如果CT测不到了，恭喜！“生化治愈”，预后非常好！但定期（比如每6-12个月）复查这两个指标和颈部超声还是不能少，防患于未然。 · 生化不完全缓解： 如果术后CT明显下降但还能测到，说明体内可能还有没清干净的“微小残留部队”。这时，监测的重点是看CT和CEA的变化趋势。 · 关键指标——倍增时间 (Doubling Time)： 通过连续几次验血，算出CT或CEA水平翻一倍需要的时间。 o 如果倍增时间很长（比如 > 2年）：通常说明肿瘤“惰性”，长得慢，可能暂时按兵不动，严密观察就行。 o 如果倍增时间很短（比如 < 6个月）：强烈提示肿瘤在“狂飙”！这时必须启动全面影像检查（颈胸腹CT/MRI、PET-CT等）搜寻复发转移灶，并积极考虑后续治疗。CT/CEA的倍增时间，是目前预测MTC进展速度和生存结局的最强指标！ 晚期战场：从传统化疗到精准“导弹” 当MTC发生远处转移，或者在颈部复发且无法再手术时，就进入了晚期阶段。 · 观察也是一种策略： 对于肿瘤长得慢、没症状的患者，“积极的观察等待 (active surveillance)”是合理选择。 · 需要出击时： 对于肿瘤负荷大、长得快（倍增时间短）、或有明显症状的患者，就需要全身性的系统治疗了。 · 传统化疗： 效果有限，有效率常低于20%，副作用还不小，不是首选。 · 靶向治疗新时代： 对MTC分子机制（尤其是RET通路）的深入理解，带来了革命性变化！指南重点介绍了两种在当时有效的药物： o 凡德他尼 (Vandetanib) o 卡博替尼 (Cabozantinib)它们都属于“多靶点酪氨酸激酶抑制剂 (TKIs)”，像“精准导弹”一样，不仅能打击驱动MTC生长的RET激酶，还能阻断肿瘤的“补给线”（抑制血管生成相关靶点如VEGFR）。临床试验证明它们能显著延长晚期患者的无进展生存期，控制肿瘤。当然，“导弹”也有“副作用”（腹泻、皮疹、高血压、疲劳等），而且目前还无法治愈晚期MTC。何时启动治疗、如何管理副作用、耐药后怎么办，都是医患要共同面对的新课题。 费健主任的心里话 朋友们，甲状腺髓样癌虽然“特立独行”，但并非不可战胜。这部ATA指南的精髓，就在于它构建了一个从预防（基因检测！）、诊断、手术根治、术后监测到晚期治疗的“全生命周期”管理体系，尤其是将RET基因检测放在了核心位置，真正把精准医疗落到了实处。 了解它，是为了更好地预防它、战胜它。希望这篇科普能让大家对MTC有更清晰的认识。如果你或家人朋友有甲状腺结节，特别是伴有降钙素异常或家族史，一定要重视，及时到正规医院找专科医生（比如我们瑞金医院头颈外科/内分泌科）评估。记住：早发现、准诊断、规范治疗、严密随访，是应对MTC的关键！ 我是费健，一个既拿手术刀也做微创消融，更致力于把复杂医学知识讲明白的外科医生。希望我的分享能真正帮到大家，守护好你们的“颈部蝴蝶”——甲状腺的健康！有疑问，也欢迎在我的线上平台交流（全网同名：费健医生）。健康路上，我们一起同行！
费健 2025-08-26阅读量5502
病请描述：健康科普冠心病防治小课堂当前，冠心病已成为我国最普遍的健康问题之一。冠心病的发病率高、死亡率高，严重危害人类的身体健康。哪些人更容易得冠心病？冠心病如何治疗和预防？今天，下面就来给大家全面讲解。01什么是冠心病？冠状动脉是负责输送血液到心脏的血管，当这条重要的血管因动脉粥样硬化而引起血管狭窄或闭塞，导致心肌缺血、缺氧或坏死而引起的心脏病，就是冠状动脉粥样硬化性心脏病，简称冠心病。02冠心病的主要致病因素冠心病主要致病原因是冠状动脉粥样硬化斑块形成。动脉粥样硬化的发生发展受多种因素的影响如高血压、高血脂、糖尿病、高尿酸血症、肥胖、吸烟、高脂饮食、缺乏运动、过量饮酒、男性、年龄、家族史等。上述因素可促进冠状动脉粥样硬化斑块的发生、发展，从而造成冠状动脉的管腔狭窄，当狭窄达到一定程度，便会出现心肌缺血。这些因素增加了冠心病的发生概率，被称为冠心病的易患因素。除了性别、年龄和家族史是不可控危险因素，其他易患因素都是可控的，所以无论是冠心病的预防或治疗，都要控制好这些因素。03冠心病的临床症状冠心病临床症状主要是心绞痛，但表现多样。典型的心绞痛多在活动或情绪激动时发生，表现为位于胸骨中下段的压榨性疼痛，可放射至颈肩部、上肢或背部，持续时间多在数分钟到半小时内，可伴有出汗。需注意的是，很多时候患者心绞痛症状并不典型，可能在休息时出现，可表现为胸闷气促，部位也仅仅位于颈肩部、上肢、背部、脸颊部或上腹痛，有些病人误认为是肩周炎、牙痛或胃病，容易误诊。04如何预防冠心病？01健康生活 戒烟、限酒、保持良好作息时间，合理饮食，适量运动。02避免“三高”高血压患者应遵循医嘱，规律用药，控制血压在合理范围内；高血脂患者应低脂饮食，必要时在医生指导下使用药物治疗；糖尿病患者应严格控制血糖，预防并发症。03保持良好心态保持乐观、积极的心态，避免过度紧张和焦虑。05冠心病的治疗方法1、非药物治疗：戒烟限酒，低脂低盐饮食，适当体育锻炼，控制体重等。2、药物治疗：主要目的是缓解症状，延缓冠脉病变的进展：如抗凝治疗（用于急性心肌梗死患者，普通肝素或低分子肝素等）；抗血小板聚集（阿司匹林、氯吡格雷或替格瑞洛等）；扩张冠状动脉（硝酸甘油、单硝酸异山梨酯等）；血压控制（β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂等）；血脂控制（胆固醇合成抑制剂阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等，胆固醇吸收抑制剂依折麦布，及PCSK9抑制剂等）；血糖控制（口服降糖药、胰岛素等）。3、手术治疗：包括心脏血管介入治疗（心脏内科医师完成）和冠脉旁路移植术（心脏外科医师完成）。冠脉介入治疗，俗称“支架植入”，是经桡动脉或股动脉进行冠脉造影，在X线下对病变狭窄部位行球囊扩张，并植入支架或应用药物球囊，消除或减轻冠脉狭窄，使心肌恢复供血。 冠脉旁路移植术（CABG）也就是通常所说的搭桥手术。此手术在心外科实施，心外科医生使用患者身体其他部位的血管作为“桥血管”，将其从升主动脉绕过狭窄/闭塞的冠脉搭至病变远端正常血管段。值得注意的是，明确的冠心病，无论采用哪种手术方法，均需要终身服药治疗预防再次心绞痛发作，同时要注意改善生活方式和饮食习惯，积极控制高血压、糖尿病、高血脂等冠心病的易患疾病，对冠心病的治疗和提高生活质量都非常有意义。06温馨提示立冬已过，寒意袭来，此时正是心血管疾病的高发时期。特别是对于有冠心病病史的人群来说，秋冬时节是非常严峻的考验。因此，对于老年人及冠心病高危人群，在注意改善生活方式和饮食习惯同时，冬季也要做到防寒保暖、适量运动。建议：1.注意保暖，特别是脸和四肢的保暖，在温度低的时候应该避免外出，以免受到冷空气的刺激。尤其是寒露后的“寒冷天”，由于空气中雾霾增高，含氧量降低，患有心脑血管疾病的人很容易出现胸闷、气短等症状。2.要避免在寒冷的环境中运动，但是为了增强机体抵抗力，天气好的时候应该适当进行一些室外活动，如散步、慢跑等，运动可以增强心肺功能，提高心肌供血能力，有助于预防冠心病。3.晨练别太早，不少中老年人都有早起晨练的习惯。但在初冬，这有可能带来很大的健康风险。建议有心脑血管病史的人在冬季应尽量避开早间时段锻炼。
郑远 2025-02-28阅读量4327
病请描述： 冬季，气温的骤变增加了诸如脑卒中、心梗等心脑血管疾病的发生风险。在心脑血管病中，颅内动脉瘤更应受到关注。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属脑科医院(筹)】学术副院长、4F脑血管病科主任席刚明教授表示，因天气骤然变冷，血管收缩引起血压突然升高，颅内动脉瘤破裂的几率增大。一旦破裂出血，超过1/3的人存在生命危险，剩下2/3人中的约40%，可能损害神经、认知、记忆功能，对生活质量造成很大影响。有家族病史、长期吸烟等高危因素的人群尤其需多加注意。 颅内动脉瘤并非肿瘤却十分凶险 席刚明教授指出，颅内动脉瘤不是真正意义上的肿瘤，只是一种形象的说法，是由于各种原因造成脑部的动脉血管壁出现向外膨出的局部囊性扩张，形似长在血管上的瘤，故称为动脉瘤。颅内动脉瘤是造成蛛网膜下腔出血的首位病因，在脑血管意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三，被称为藏在大脑中的“不定时炸弹”。 任何年龄可发病，多数好发于40至70岁中老年。目前造成颅内动脉瘤的病因尚不甚清楚，多数学者认为颅内动脉瘤是在颅内动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起，高血压、脑动脉硬化、血管炎与动脉瘤的发生与发展有关。 “很多人觉得颅内动脉瘤离自己很远，其实它很常见，大约每50个人中就有一个人患有未破裂的颅内动脉瘤，很多人甚至都不知道自己患有颅内动脉瘤。”席刚明教授说，大多数小动脉瘤破裂风险较低，并不严重，它们通常不会引起明显症状，但如果动脉瘤本身已经较大，喝酒、吸烟、情绪激动、劳累、用力排便等因素都可能诱发破裂。很多病人在出血前即有阵发性头痛、眼肌麻痹、复视、头昏、颈痛等先驱症状，说明动脉瘤在破裂之前，动脉瘤壁已有病理改变。 在更多的情况下，出血是在没有明显诱因时忽然发生的。在很多情况下，无症状的颅内动脉瘤是在其他疾病的检查过程中发现的。颅内动脉瘤形成过程隐匿，在没有破裂或者很小的时候可以没有任何症状，一旦破裂将会危及生命。 “首次出血死亡率30%，二次出血死亡率60%，三次出血几乎100%死亡。”席刚明教授指出，动脉瘤破裂的直接结果是蛛网膜下腔出血，临床表现为突发的剧烈头部或颈项部疼痛、恶心呕吐等，其死亡率、病残率极高。 席刚明教授提醒，尤其是有脑血管基础疾病的患者，不仅要养成良好生活习惯，一定不能喝酒和吸烟，同时要避免情绪激动。▲ 颅内动脉瘤被称为藏在大脑中的“不定时炸弹” 哪些患者需要“拆弹”? 大部分颅内动脉瘤是在发生破裂出血或压迫症状后才被发现的。但也有的人会由于头痛、头晕前来就诊，做了各种检查后意外发现颅内动脉瘤。还有的人平时没啥症状，健康体检发现长了颅内动脉瘤。 查出颅内动脉瘤，是不是应该马上手术?有没有其他选择?关于颅内动脉瘤的手术时机，目前虽有一些争议，但基本上已达成共识，笼统地讲就是： 1. 对于破裂性颅内动脉瘤，一旦确诊就应急诊处理。 2. 对于非破裂性动脉瘤，如有颅神经麻痹等压迫症状则应限期手术。 3. 无症状则可择期手术或保守观察。 一般来说直径<5mm、形态规则的无症状动脉瘤可以动态观察，随访手段包括MRA和CTA这些无创性检查。 以下情况可能建议积极手术： 1. 动脉瘤直径≥5mm。 2. 形态不规则。 3. 手术治疗预期风险和难度不大。 4. 直径<5mm的动脉瘤应根据其形态、位置、数量和患者情况等综合判断，存在以下情况的患者推荐积极干预：动脉瘤伴有子囊，多发;位于前交通动脉、后交通动脉和后循环;患者预期寿命大于10年;既往有蛛网膜下腔出血病史、有家族史;或需长期口服抗凝、抗血小板药物。 5. 随访观察期间动脉瘤有增大趋势。 总而言之，具体到患者个案，偶然发现的无症状动脉瘤毕竟有远期出血的潜在风险，一旦发生破裂则后果较严重，到底要不要进行干预性处理，还需医患之间充分沟通，临床综合考虑。颅内动脉瘤治疗方式主要有两种，开颅夹闭手术或介入栓塞手术。 颈内动脉血泡样动脉瘤是一种罕见的血管病变，瘤颈宽、瘤体菲薄，像个血泡一样极易破裂出血，病死率极高。血泡样动脉瘤多位于颈内动脉床突、眼动脉段，占颅内动脉瘤的 0.3%至 1%。无论开颅手术夹闭或者微创介入栓塞术中动脉瘤都可能随时破裂出血，而如果一旦术中出血，患者则有生命危险;另外这种动脉瘤在开颅术后或者普通介入栓塞术后复发的可能性极大。 来自全球多中心的数据显示，采用血流导向装置治疗复杂颅内动脉瘤，如大型或巨大型动脉瘤、梭形动脉瘤、串联动脉瘤、血泡样动脉瘤等，相较于传统动脉瘤瘤体内填塞是一种更有优势的治疗方法。血流导向装置可以通过重塑载瘤动脉，实现动脉瘤的完全闭塞和治愈，降低了动脉瘤复发再通的风险。 颅内动脉瘤有三类高危群体 席刚明教授指出，脑内动脉瘤有三类高危群体。首先是一级亲属中有2名或2名以上患有颅内动脉瘤破裂的人群，其发生颅内动脉瘤破裂的风险高达20%;即使一级亲属中只有1名患者，其终身发生动脉瘤破裂的概率也达3%—4%; 其次是长期吸烟且有高血压病史，同时年龄大于35岁的人群，终身发生颅内动脉瘤破裂的概率接近7%; 第三是患有多囊肝、多囊肾或相关结缔组织疾病的患者，患病率也达到10%，且这类病人动脉瘤破裂发生的年龄更小。 针对这类高风险人群，首先一定要控制管理血压，如果血压异常要及时就诊。其次，冬天不要锻炼太频繁、太强烈，特别是最近气温低，室内外温差大，一冷一热血管收缩，血压调节功能变差。另外也要避免突然发力搬运重物，用力排便。同时建议有动脉瘤的患者及早戒烟并尽可能远离吸烟环境。 最后，席刚明教授建议，如果有条件，40岁以上人群每隔3-5年进行一次头颅磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)筛查，必要时行全脑血管造影(DSA)检查，尤其是有动脉瘤家族史、高血压、动脉硬化的中老年人应积极筛查检查，早发现早干预。 文章部分来源：上海静安、荆楚网、福建卫生报、新华网、极目新闻、北青网、长江日报、深圳市中医院 (版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。)
上海蓝十字脑科医院 2025-01-22阅读量5977
病请描述： 颈动脉是一个血液流向大脑的通道，对大脑正常功能的维护有着重要意义。因各种原因造成该通道内部管径变小时，就被称作颈动脉狭窄。在引发卒中的危险因素中，颈动脉狭窄最不容忽视。临床统计显示，60%以上的缺血性卒中由颈动脉狭窄造成，可导致患者残疾甚至死亡。 颈动脉狭窄——导致脑卒中的高危因素 随着年龄的增长，颈动脉出现狭窄的几率会越来越高，患有高血压、高脂血症、高血糖、高血脂以及吸烟人群，动脉粥样硬化是颈动脉狭窄的主要病因，约占90%以上。其他的疾病，如夹层动脉瘤、纤维肌发育不良、动脉炎等也可以导致颈动脉狭窄。目前，中国有1/3的成人存在着颈动脉粥样硬化斑块。而在70～89岁人群之中，存在颈动脉斑块的人更是高达63%。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授介绍，颈动脉狭窄患者在早期大多无症状，偶尔有突然出现的头晕、头痛、四肢麻木，一过性的黑懵等。后期可有缺血性脑卒中相关症状：记忆力减退、肢体感觉障碍、偏瘫、失语、脑神经损伤、昏迷等。根据有无临床表现可分为无症状性和有症状性： 无症状性颈动脉狭窄：既往6个月内无短暂性脑缺血发作(TIA)、卒中或其他相关神经症状，只有头晕或轻度头痛的临床表现。 有症状性颈动脉狭窄：既往6个月内有TIA、一过性黑矇、轻度或非致残性卒中等临床症状中一项或多项。 根据血管狭窄程度可分为以下4级别： ①轻度狭窄：<50%; ②中度狭窄：50%~69%; ③重度狭窄：70%~99%; ④完全闭塞：闭塞前状态测量狭窄度>99%。 席刚明教授指出，颈动脉狭窄程度在中、重度的无症状患者，每年发生脑卒中风险为1.0～3.4%。重度颈动脉狭窄患者，即便采用有效的药物治疗控制，2年内脑缺血事件发生率也会高达26%以上。因此，对狭窄小于50%的患者，药物治疗。对于颈动脉狭窄>70%或伴有症状的颈动脉狭窄>50%的患者应尽早地手术。对于存在血流动力学障碍及药物治疗无效的患者来说，血管内介入治疗颈动脉狭窄是目前主要的治疗方式。 ▲ 动脉粥样硬化是颈动脉狭窄的主要病因 复杂颈动脉狭窄，病情棘手 近日，4A脑血管病一科主任席刚明教授、4A脑血管病一科副主任王贵平博士顺利为一位多处颈动脉重度狭窄、闭塞、串联病变患者，分期实施了介入手术。 患者为老年男性，因言语不利，伴右侧肢体活动不利入院。外院行头颅CT检查：双侧脑室旁及基底节区腔隙灶。入院后，头颅MRI平扫+DWI+MRA提示，脑干、双侧小脑及双侧大脑半球多发腔梗、缺血灶;MRA：脑动脉硬化，左侧颈内动脉不完全闭塞，右侧颈内动脉C3-C6段、右侧大脑中动脉M2段多发狭窄。“主动脉弓+全脑动脉造影”提示：右颈内动脉起始段重度狭窄，左颈内动脉起始段重度狭窄，串联左颈内动脉岩骨段中度狭窄，左颈内动脉眼动脉段闭塞。 ▲ 右颈内动脉起始段重度狭窄 ▲ 左颈内动脉起始段重度狭窄，并串联多处狭窄、闭塞 双侧颈内动脉起始段狭窄90%，并且左侧颈动脉属于串联病变。根据患者临床症状及造影结果，席刚明教授、王贵平博士考虑患者双侧大脑半球血流明显灌注不足，属于卒中高危病人，如不开通颈内动脉，反复脑梗死风险极高。但是，如果同时处理两侧颈动脉发生高灌注综合症风险高。 而颈动脉串联狭窄，定义为累及颈内动脉和同侧颈总动脉或头臂干的多节段动脉粥样硬化性狭窄，且狭窄程度>50%。此种情况极少发生，在所有需干预的颈动脉狭窄患者中，其比例<5%。该类手术难度较单处狭窄病变明显增加，术中每一处的问题处理不好，对病人都是致命的。 席刚明教授、王贵平博士针对患者病情进行综合研判，决定采取分期手术方式，有利于颈动脉闭塞远端血管逐渐恢复，相应颅内血流也逐步开放，降低手术并发症风险，从根本上解除患者因颈内动脉重度狭窄引起的脑缺血症状，预防缺血性脑卒中的发生和复发。 ▲ 席刚明教授、王贵平博士在为患者手术 迎难而上，顺利打通血管 排除手术禁忌，充分完善手术预案并获得家属同意后，9月4日，席刚明教授、王贵平博士顺利为患者进行了脑保护伞下右侧颈动脉支架置入手术，经皮右侧颈动脉球囊扩张成形术。 术后一个月，经过综合治疗，患者病情稳定。10月11日，再次行经皮左侧颈动脉慢性闭塞开通术，脑保护伞下左侧颈动脉支架置入手术，经皮左侧颈动脉球囊扩张成形术。术中造影显示，左颈内动脉起始段多发重度狭窄，左颈内动脉前向血流慢，左颈内动脉岩骨段中度狭窄，左颈内动脉眼动脉段、后交通段多发重度狭窄伴次全闭塞。 对于长节段颈动脉慢性闭塞再通，血栓逃逸是一个很重要的问题。由于患者左侧颈内动脉多处串联病变，闭塞段血栓负荷量大，保护伞无合适着陆位置，手术风险极大，难度极高。 术中，席刚明教授、王贵平博士采用COSIS技术，在保护伞无法到位的情况下，利用Syphonet®取栓支架作为颅内的远端保护装置，减少栓子逃逸，同时利用Syphonet®取栓支架的输送导丝完成微导管交换、球囊扩张、支架置入等操作，减少器械交换，降低并发症的发生。 经微导丝成功进入狭窄、闭塞颈内动脉，在支架保护下，进行球囊逐段扩张，支架置入……，经多次球囊扩张，置入支架后，造影显示左颈内动脉起始段狭窄明显改善，左颈内动脉颅内段顺利再通，左颈内动脉眼动脉段、后交通段狭窄明显改善。造影及3D造影见左颈总动脉、左颈内动脉、左大脑中动脉显影可，行支架CT见颅内支架成形可，手术取得成功! 术后，患者生命体征平稳，无新发神经功能障碍。术后，患者言语不利、肢体活动不利等症状明显好转。 ▲ 术后，右颈内动脉起始段狭窄明显改善 ▲术后，左颈内动脉起始段狭窄明显改善，左颈内动脉颅内段顺利再通，左颈内动脉眼动脉段、后交通段狭窄明显改善 “高血压、糖尿病、长期吸烟等都是颈动脉闭塞的高危因素。”席刚明教授表示，这些高危因素会引起血液粘度增加、动脉血管病变，导致血流缓慢，造成动脉狭窄甚至堵塞。因此，想要预防颈动脉狭窄及闭塞，大家一定要注意良好生活习惯的养成，戒烟戒酒、清淡饮食，减少油脂类食物的摄入，避免劳累、熬夜等。 对于既往有高血压、高血脂、高血糖等疾病的患者，要遵医嘱服药，将血压控制在正常范围内;一旦出现反复发作的头晕头痛、肢体麻木无力、吞咽功能障碍等情况，尽早到有卒中中心的医院进行检查治疗。 部分内容参考来源：卒中视界、人民网、北京积水潭医院、浦东疾控等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-11-08阅读量4154
病请描述：在这个“低头族”盛行的时代，你是否知道，你的颈椎不仅仅承担着支撑头部的重任，它还可能在不经意间“闹情绪”，甚至牵连到你的心脏？今天，就让我们一起揭开颈心综合征的神秘面纱。 颈心综合征：颈椎与心脏的“不解之缘”想象一下，颈椎和心脏，这两个看似八竿子打不着的器官，竟然能因为颈心综合征而“同舟共济”。简单来说，颈心综合征就是颈椎病“越界”了，它不仅影响了颈椎本身，还通过压迫神经和血管，引发了一系列心脏问题，如心绞痛、心律不齐、高血压等。 为什么颈椎“闹情绪”，心脏也遭殃？ 1. 颈椎的“叛逆期”：压迫与刺激国医大师韦贵康教授指出，当颈椎出现骨质增生、椎间盘突出或韧带损伤时，就像是颈椎进入了“叛逆期”，它开始压迫和刺激周围的交感神经及迷走神经。这些神经可是心脏的“遥控器”，一旦它们被“捣乱”，心脏就得跟着“受罪”。交感神经兴奋时，心跳加速，仿佛心脏在赛跑；迷走神经兴奋时，心跳减慢，还可能导致心肌缺血，感觉就像心脏被“掐住”了一样。 2.椎动脉的“交通堵塞”更有趣的是，颈椎问题还可能导致椎动脉“交通堵塞”，就像城市交通高峰期一样，血液供应不到延髓内心血管调节中枢，导致它“罢工”或“混乱指挥”。这样一来，冠状动脉舒张功能异常，心脏传导系统也乱套了，心律失常自然就找上门来了。 颈心综合征的“三大典型症状” 1. 心绞痛也“假冒”颈心综合征的心绞痛可不简单，它常常突然发作，疼起来像胸口压了块大石头，还可能放射到肩部和上肢。不过别担心，这种心绞痛与真正的心脏病不同，它多在低头工作、高枕睡眠或突然扭头后出现，而且服用心绞痛药物相关效果不佳。王明杰博士提醒，这时就要怀疑是颈椎出问题了！ 2.心律不齐的“调皮鬼”颈椎病导致的心律不齐，就像个调皮的孩子，总是在你意想不到的时候出现。它通常没有心血管器质性病变，却常常因为姿势的改变而诱发。更有趣的是，这种心律不齐对抗心律失常药物多不“感冒”，让人哭笑不得。 3.高血压的“串门”颈性高血压更是让人摸不着头脑，它一般没有动脉硬化等器质性病变，却偏爱在头颈部姿态改变时“凑热闹”。血压波动大，服降压药也常常收效甚微。但别担心，只要颈椎问题解决了，高血压或许就能“不药而愈”。 治疗与预防：给颈椎“松绑”，让心脏“自由呼吸”面对颈心综合征，我们并非束手无策。王明杰博士推荐了一系列治疗方法，包括手法治疗、针刺治疗、牵引治疗、物理治疗等。这些方法旨在恢复颈椎的正常形态结构，解除对神经和血管的压迫，从而缓解症状。此外，预防也至关重要。选对枕头、保持良好的生活习惯、多做颈部运动、注意保暖……这些看似简单的小动作，其实都是对颈椎的温柔呵护。记住，只有让颈椎“舒服”了，心脏才能“安心”工作。颈心综合征，这个听起来有点“高大上”的名词，其实就藏在我们日常的每一个不良姿势里。通过今天的科普，希望大家能够更加关注自己的颈椎健康，避免让颈椎“闹情绪”，连累到无辜的心脏。让我们一起行动起来，给颈椎“松绑”，让心脏“自由呼吸”吧！
王明杰 2024-09-06阅读量3673
病请描述：胆囊穿孔（GBP）是急、慢性胆囊炎少见但严重的并发症，危重时可危及患者生命，在急性胆囊炎患者中，GBP的发生率约为2-15%。多种原因可引起GBP，如结石性和非结石性胆囊炎、恶性肿瘤、创伤、特异性感染（如伤寒、结核），其中约90%的GBP由胆石性胆囊炎引起。女性患者胆石症的发病率通常高于男性，但相关研究表明男性患者GBP的发生率却高于女性，其原因尚不明确。GBP最常见的部位是胆囊底，其次为胆囊体部、颈部、胆囊管，因为胆囊动脉为终末动脉，胆囊底部血供最少，当发生胆囊炎症时，底部最容易因血供障碍而引起穿孔，特别是合并有GBP危险因素的患者，如高龄、合并糖尿病、高血压、冠心病、长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂更易导致胆囊穿孔。 GBP的发生与以下机制有关：（1）胆囊颈结石嵌顿：当结石阻塞胆囊管，胆汁排泄不畅，胆囊内压力升高，胆囊肿大，影响胆囊远端血液供应。（2）化学物质损伤：胆汁浓缩后胆红素等化学物质的损伤。（3）继发细菌感染：继发细菌感染可引起胆囊壁发生水肿、化脓、溃疡等病理改变，最终导致局部坏疽穿孔。此外，对于高龄、合并慢性胆囊炎病史患者，胆囊壁逐渐肥厚或萎缩，胆囊组织变脆，收缩功能减退。同时，胆总管Oddi括约肌肌松弛，容易造成逆行性感染；加之高血压、糖尿病引发血管的病理性改变可加重胆囊动脉缺血，从而更容易引起胆囊穿孔。 GBP分为3型，即：I型（急性穿孔）：胆囊腹腔侧穿孔合并急性弥漫性腹膜炎；II型（亚急性穿孔）：胆囊周围脓肿或周围胆汁包裹形成，合并局限性腹膜炎；III型（慢性穿孔）：胆囊穿孔后与周围脏器形成内瘘，以胆囊-十二指肠瘘最为常见，其次为胆囊-胃和胆囊-结肠瘘。在以上3型穿孔中，II型穿孔最为常见，其次为I型和III型。 既往GBP的死亡率较高，相关报道其死亡率约为12-42%，主要原因为：（1）GBP的症状和体征和急性胆囊炎鉴别困难，超声检查敏感性低，故术前难以获得准确诊断而导致治疗延误；（2）GBP病情重，进展快，且患者多为高龄，常合并有一种或多种系统疾病，导致治疗较为棘手；然而，随着超声、CT及MRI等诊断方式的发展，GBP的术前诊断率已有明显提升；同时，随着麻醉技术及重症患者管理不断完善，以及腹腔镜技术的发展与进步，GBP患者的病死率已明显下降，最近文献报道其死亡率为11-16%。 GBP的症状和体征： GBP患者最常出现的症状为腹痛，可表现为上腹或右上腹部疼。I型GBP患者可出现持续性上腹、右上腹痛后逐渐或突然加重并累及全腹，也可表现为腹痛突然减轻后随即出现全腹疼痛，提示胆囊穿孔合并弥漫性腹膜炎。其次，最常见的症状为发热，部分患者出现寒战、高热。除此之外，部分患者伴有恶心、呕吐、黄疸等症状。GBP的体征主要表现为局部或全腹压痛、反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征表现。然而，对于老年患者，上述症状、体征可能不典型，导致未引起临床医师的关注，导致病情进一步进展。部分II型穿孔患者可在右上腹扪及包块，此包块为胆囊周围脓肿形成，具有一定提示性。III型穿孔通常无特征性表现，常因胆囊结石胆囊炎行胆囊切除时术中发现胆囊-肠内瘘形成，从而确立诊断。部分III型患者胆囊结石可由瘘管排入肠道而引起结石性机械性肠梗阻表现。另有部分患者形成胆囊-腹壁瘘，可于腹部见瘘管外口，具有提示性，但发生率极低。 本文选自：朱加啟，PTGD序贯LC治疗NiemeierII型胆囊穿孔应用价值初步探讨。 原文链接地址：PTGD序贯LC治疗NiemeierⅡ型胆囊穿孔应用价值初步探讨-中国知网(cnki.net)。
赵刚 2024-07-25阅读量3902
病请描述：患者于某，女性，42岁 初诊：2024年4月2日 主诉：头晕伴双下肢水肿反复一年 现病史：患者有桥本氏甲状腺炎病史，伴TPOAb和TGAb异常。曾服用硒酵母、等治疗抗体，效果未见。一年前，无明显诱因下自觉头晕、乏力，时轻时重。曾于外院数次查甲状腺功能，未见异常。继而，出现双下肢水肿，严重时胫骨前水肿，休息后可缓解。近半年，于外院服用中药调理（药味不能提供），症情未见改善。家住嘉定地区，遂来我院内分泌科就医。 刻下：头晕、乏力、双下肢凹陷性水肿、口干口苦，大便尚调，日一行，纳可，夜寐欠安。 既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病、肾功能不全等慢性疾病史； 体格检查：体温36.3℃，心率 78次/分，血压119/78mmHg，呼吸 16次/分，甲状腺I度肿，心肺检查阴性。双侧下肢胫骨前凹陷性水肿，皮肤光亮，舌红，苔白，脉滑。 辅助检查：甲状腺功能及抗体：FT3:4.69 pmol/L，FT4:11.69 pmol/L, T3:1.37 nmol/L, T4:89.35 nmol/L, TGAb:38.37 IU/mL ↑, TPOAb>1000.00 IU/mL ↑, TSH:7.90 uIU/mL ↑, TRAb<0.800 IU/L, TG:18.24 ng/ml；25-羟基维生素D 56.94 nmol/L; 诊断： 中医诊断：瘿气（气郁化热、水湿内停证） 西医诊断：1. 桥本甲状腺炎 2. 亚临床甲状腺功能减退症 治法：疏肝理气、养阴泄热、祛湿利水 方药：清瘿散 *14帖。水煎200ml，早晚各服用一次。 甲状腺专属中医治疗（滚针、督灸、定向透药）每周两次 二诊：2024年4月23日 刻下：服药3周，患者诉头晕已瘥，下肢凹肿较前消退，口干、口苦、夜寐等症状均较前改善。自觉身体轻松，无新发不适。舌红，苔薄白，脉细滑。方已中的，辨证同前，续前法。 方药：守方继服 *14帖。水煎200ml，早晚各服用一次。 甲状腺专属中医治疗（滚针、督灸、定向透药） 每周两次 三诊：2024年5月7日 刻下：近日晨起手指自觉肿胀，夜寐欠佳。余无不适。舌红，苔薄白，脉细弦。辨证属气郁化火，肝火扰心。治宜养心安神。 方药：原方的基础上加用茯神 15g *14帖。水煎200ml，早晚各服用一次。 甲状腺专属中医治疗（滚针、督灸、定向透药） 每周两次 四诊：2024年5月21日 刻下：服药后晨起手指肿胀已瘥，睡眠改善，无新发不适。舌红，苔薄白，脉细弦。效不更法。 方药：守方继服 *14帖。水煎200ml，早晚各服用一次。 甲状腺专属中医治疗（滚针、督灸、定向透药） 每周两次 五诊：2024年6月18日 刻下：服用中药2个月余，患者甲状腺及其抗体指标较前明显好转，头晕、乏力均好转，下肢凹陷性水肿消退，夜寐好转。 6-18日复查甲状腺功能及抗体：FT3:4.83 pmol/L，FT4:12.24 pmol/L, T3:1.62 nmol/L, T4:101.80 nmol/L, TGAb:9.05 IU/mL ↑, TPOAb: 365.50 IU/mL↑, TSH:6.13 uIU/mL ↑, TRAb: 1.51 IU/L,TG:9.48 ng/ml。 按语： 桥本甲状腺炎的抗体异常，现代医学还没有有效的治疗手段。本案例中，患者病桥本多年，抗体长期异常，就诊时抗体异常高到超出检测试剂盒上限，属于临床难治之症。瘿病常发病于颈前结喉处，为肝经之脉所循之处。情志不畅是本病常见病因。肝体阴而用阳，喜条达。肝气郁结，郁久而化火，热郁伤阴，损伤肝体；木旺侮土、脾运不健，滋生痰浊；肝郁气逆，挟痰浊循经上行；气、火、痰互患，凝于颈部，发为瘿病。肝郁化热，火邪内炽，伤及阴液，患者呈现口干、口苦。肝心为子母之属，母病及子，木火灼伤心阴，心阴耗损，则心悸、甚至失眠。观患者舌红，苔白，脉滑，四诊合参，实属瘿病为患，应以疏肝泄热养阴之法治之。 中医外治是中医治病的主要方式，在调节机体免疫、缓解体表不适如甲状腺肿大伴颈部不适症状方面，独具特色。我们的设计的甲状腺外治诊疗技术基于名中医丁学屏教授临证经验，借助滚针刺激、督灸培补、药泥贴敷、离子导入等诊疗操作，依托经络理论，发挥药物渗入与穴位刺激的双重治疗作用。《内经》言：“内者内治、外者外治”，“内外治，理法一致”。内治与外治具有相同的理、相似的方与药，只是实施不同的法。中医外治法通过对身体外部的治疗来达到治疗机体内部疾病的目的，具有简、便、廉、验的特点，患者认同度高、副作用小、没有副作用，痛苦少。这一案例采用中医内外兼治，降低甲状腺抗体疗效十分显著。 • • • • •
陶枫 2024-07-11阅读量4761
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量3045
病请描述：今日话题：晕厥不要忘了看看脑血管病医生哦 晕厥亦称昏厥，是由于一时的脑供血不足所致的短暂意识丧失。发作时患者不能保持正常姿势而倒地。一般为突然发作，迅速恢复，很少有后遗症。 有一种晕厥患者，伴有或者不伴有高血压或者糖尿病等病史，平时可能隐约有点头晕，偶尔会出现突然坠落时摔倒，短暂意识丧失，但很快恢复，给人的感觉就是年龄大了或者不小心摔倒了，以后要注意点。平时大多会伴有下面一种或者几种似是而非的症状，诸如精神萎靡、一侧或者双侧肢体无力、视物模糊、言语不清、偶有呛咳或者吃饭变慢。 给人的感觉就是年龄大了或者血压或者血糖控制不好造成的。如果再伴有一些心脏、外周血管的疾病或者颈动脉多发的狭窄或者斑块等疾病，原因就会变得更加扑朔迷离。如果长期找不到原因，患者或者家属就会感到疲倦、无力……… 有时候，我们真的不能抱怨老年人年龄大了，也不能抱怨老年人不小心，检查都好的也真的不一定是真好的。毕竟，医学不是神学，还不是完美的。目前，医学的认识也不是医学的尽头，我们可能遗漏了我们还没有认识到许多东西…… 我们能够做到的，就是全力以赴，力求尽善尽美～～～ 最近，我们就碰到一位71岁的老年患者，长年高血压和糖尿病病史，3年前因心血管和外周血管狭窄先后进行了外科处理，术后呢仍然时不时头晕，还晕厥2了两次，做个一个血管的超声检查：也是颈内动脉、颈外动脉有斑块有狭窄，CTA也提示椎基底动脉好像也不太好，女儿过来咨询，这个确实存在的颈内动脉狭窄能否处理一下？改善一下头晕/晕厥的情况？ 熟人来咨询，当然不能含糊。仔细评估之后，这些狭窄可能都不是责任病灶。进一步完成的检查发现了一高度隐匿的病灶。查体：老年人精神萎靡，对我们爱搭理不搭理的。术后第1天去查房，一见面：老年人特别健谈，俨然变了一个人，虽然还没下床，带着监护，直接从床上一跃而起，和老伴一起给我们来了一个大大的点赞 女儿是老妈的心头肉，老爸的小棉袄。问了下女儿，感觉术前术后老妈有啥变化吗？女儿说：那是一个飞跃性的改变～～～ 老人家一看到我们，就笑成一团花，俨然变了一个人，也变得特别健谈了，在走廊里昂首阔步向前走，奔向未来，奔向希望～～～ 最后，祝愿老人家越来越好～～～
赵开军 2023-07-10阅读量2456
病请描述：南京医科大学附属江宁医院神经外科近日接诊了一例很有临床教学价值的动脉瘤病例，报道如下。 患者蒋女士，57岁，头痛、言语不清、昏迷伴左侧肢体瘫痪6小时来院。急诊CT提示右侧基底节区、右侧颞叶血肿大量血肿，伴脑疝形成。 虽然从CT血肿位置形态来看，符合普通的脑溢血表现，CT上也没有蛛网膜下腔出血；但由于患者并无高血压、糖尿病病史，而且血肿紧邻外侧裂，所以接诊的李帅医生很警惕，考虑需要鉴别脑血管病，予以急诊CTA检查，结果CTA发现右侧大脑中动脉M1分叉部动脉瘤，因此紧急汇报郑学胜主任。 经过快速而充分的术前准备，郑学胜团队予以动脉瘤夹闭 + 脑内血肿清除术，手术很成功。 手术中郑学胜主任发现，动脉瘤位于大脑中动脉主干的分叉处，动脉瘤顶端有很大的破口，在已经临时阻断血管近端的情况下仍在喷射性出血；郑主任沉着应对，顺利夹闭动脉瘤瘤颈，出血即刻停止，同时载瘤动脉保护良好，然后全部清除脑内血肿。 术后一周左右，患者神志恢复清醒，言语对答正确，左侧肢体瘫痪也较术前有所恢复，术后两周拆线转康复治疗。 郑学胜主任指出，大脑中动脉瘤经常会表现为单纯的脑内血肿，而没有蛛网膜下腔出血，此时要非常警惕，如果误以为是普通脑溢血，在没有充分准备的情况下去清除血肿是非常危险的；所以对于紧邻外侧裂和前纵裂的脑内血肿，一定要同时做CTA进行排查。另外，后交通动脉瘤、前交通动脉瘤在出血量很大的情况下也会出现脑内血肿，但通常是合并蛛网膜下腔出血的，所以只要保持警惕性，鉴别不难。郑主任指出，像这种典型的病例，对于青年神经外科医生、急诊科医生的教学培训很有借鉴意义。
郑学胜 2023-03-15阅读量4492