病请描述：泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第7期 2023年8月23日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第7次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授，泌尿外科阴雷副教授、肿瘤科王湛副教授、病理科张晶副教授、影像科周秀秀主治医师。此次多学科会诊共讨论2例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例1 右肾软组织肉瘤伴肺转移 患者女性，56岁，主诉：间断性发热3周，发现右肾占位1周余。患者无明显诱因下出现发热，体温最高39.3℃，当地医院输液，无明显好转。肺部CT：双肺下叶结节，左肺上叶陈旧性病变。复查腹部B超：右肾中上部15.7*12.9cm实性占位，边界清，形态欠规则，内部回声不均。门诊以“右肾肿瘤”收入院。诊断：1、右肾实性占位；2、双肺结节。2023-07-14于我院行智能臂辅助腹腔镜右肾根治性切除术。术后病理：平滑肌肉瘤。基因检测：CHEK1缺失；FGFR1扩增。患者术后出现十二指肠瘘，目前已愈合。2023-07-29 复查腹部CT：右下腹术后改变，子宫肌瘤，盆腔少量积液，左侧髂骨高密度影。此次会诊的目的：下一步治疗方案？是否应用免疫、靶向药物？化疗？ 影像科周秀秀主治医师：该患者于我院进行了术前PET-CT检查，提示肺部有两枚可疑转移灶。建议该患者在进行后续治疗之前应先明确肺部病灶的性质，可考虑行胸部CT复查或必要时行穿刺活检，进一步明确肺部病灶情况，为后续治疗提供依据。 病理科张晶副教授：该患者右肾肿瘤，结合病理特征，考虑后腹腔来源的腹腔平滑肌肉瘤可能性大。该类型肿瘤来自于肾脏原发的较少，约占肾脏恶性肿瘤1%以下，分化好的类似平滑肌瘤，分化差的常见坏死和明显的核分裂活性。平滑肌肉瘤特征为恶性度高，预后较差。治疗方案主要考虑以化疗为主，辅以放疗。至于该患者双肺下叶结节是否为右肾平滑肌肉瘤的转移灶，还需要影像检查进一步随诊，必要时行穿刺活检。 肿瘤科王湛副教授：相比于常规肾细胞癌而言，平滑肌肉瘤的靶向治疗效果可能欠佳，化疗是主要的治疗手段。该患者术后推荐采用异环磷酰胺+表阿霉素或阿霉素脂质体的化疗方案。化疗前需要对患者全身情况进行评估，注意复查血、尿常规、肝肾功能和电解质等。 泌尿外科阴雷副教授：该患者肿瘤体积大，累及一侧肾脏，前期通过手术治疗顺利切除肿瘤病灶，术后病理结果提示切缘阴性，为后续治疗提供了良好基础。该患者病理诊断为平滑肌肉瘤，恶性程度较高，且PET-CT提示肺部转移灶可能，基于以上发现及平滑肌肉瘤的临床特点，目前考虑发生转移可能较大，因此对此患者进行辅助系统性治疗是必要的，推荐化疗作为一线治疗手段。与此同时，在治疗过程中须密切监测患者肾功能情况与耐受情况。若病情进展或患者出现化疗不耐受的情况，可考虑二线FGFR靶向治疗方案，或考虑参与新药临床试验，有助于减轻患者经济负担。 泌尿外科任吉忠教授：患者年龄较轻，肾脏肉瘤恶性度较高，治疗上更加推荐化疗为主的治疗方案。若转移病灶出现疼痛等表现时，可考虑加以辅助放射治疗。后续建议每3个月月复查一次胸部CT，每半年复查一次PET-CT，以监测肺部结节的变化情况和系统治疗后的效果。若病情进展，可考虑联合胸外科、放射科进行手术或介入治疗，二线或三线用药方案可参考基因检测结果选用相应的靶向药物。 病例2 肾移植术后左肾肿瘤伴肺转移 患者男性，68岁，主诉为尿量增多半年余，发现左肾占位1周。患者2005年因尿毒症于我院行肾移植术，自觉尿量增多半年余。我院B超复查：1、左原肾显示不清，左原肾区实性占位，MT倾向；2、右原肾萎缩；3、前列腺增大伴钙化。进一步复查肾CT：1、左肾癌，双肾萎缩，移植肾囊肿。2、肝囊肿。3、胰腺不均匀脂肪沉积。门诊以“左肾肿瘤”收入院。诊断：1、左肾恶性肿瘤；2、高血压；3、糖尿病；4、右肾移植术后。2023-7-25 PET-CT提示：1.左肾癌伴双肺多发转移，右胸壁及左腹壁转移可能。2.右肾萎缩，肾移植术后等。2023-07-25于我院行机器人辅助腹腔镜下根治性左肾切除术，术后病理提示左肾透明细胞性肾细胞癌，伴部分肉瘤样分化，WHO/ISUP IV级，肾周脂肪囊侵犯（+），病理分期：pT3a。基因检测：HRD阳性；FANCL、CDKN2A突变。此次会诊的目的：下一步治疗方案？移植肾功能如何保护？ 病理科张晶副教授：该患者术后病理结果提示左肾透明细胞癌，伴部分肉瘤样分化，WHO/ISUP IV级，肾周脂肪囊侵犯（+），病理分期：pT3a。肾癌WHO/ISUP分级是根据细胞核仁显著性来定义肾肿瘤的分级，一共分为4个级别。其具体分级如下：1级高倍镜下核仁缺如或不明显，呈嗜碱性；2级高倍镜下核仁明显，嗜酸性，但在低倍镜下不突出；3级低倍核仁明显可见，嗜酸性；4级可见明显的核多形性，多核瘤巨细胞和(或)横纹肌样和(或)肉瘤样分化。该肿瘤的病理分级在肾细胞癌分级里是最高级的，代表分化较差，恶性程度高，易发生局部侵犯和远处转移，后续需要密切随访关注。 影像科周秀秀主治医师：该患者术前PET-CT提示肺部多发结节，考虑多发转移。此外，右胸壁存在的一个结节，也不能排除转移可能。该患者病理恶性度高，极易发生复发和转移。建议与外院既往胸部CT影像进行比较，进一步明确肺部病变的性质，后续密切随访胸部CT，必要时复查PET-CT，可每3-6月进行一次，可以帮助监测病情进展和药物治疗效果。 肿瘤科王湛副教授：患者目前的治疗主要包括两个方面，对症治疗和对“因”处理。对症治疗主要是调整患者的全身状态，改善生活质量。对因治疗，主要是针对肿瘤的药物治疗。患者为肾移植术后，并且正在使用免疫抑制剂以维持肾功能的稳定，目前肾功能维持良好，若采用免疫治疗，可能会引起移植肾排斥反应，导致肾功能恶化，因此免疫治疗目前不作为首选。建议将常规靶向治疗放在一线治疗位置。考虑到该患者肿瘤中包含肉瘤成分，二线治疗可考虑选用以肝脏代谢为主的紫杉醇类化疗药物。 泌尿外科阴雷副教授：该患者目前无呼吸系统症状，但主诉术后一般情况欠佳，食欲、睡眠情况较差，体重近两月下降约10kg，建议加强支持对症治疗，为耐受全身系统治疗创造条件。患者肿瘤体积较大，恶性程度较高，并发肿瘤远处转移可能性大，单纯针对肿瘤病理类型特点，可考虑靶向+免疫联合治疗方案，可能效果较好。但患者为肾移植术后，考虑到可能引起排斥反应，免疫治疗不作为首选，建议常规靶向治疗作为一线选择，同时观察患者耐受情况和肾功能变化。若患者耐受情况良好，可考虑联合化疗方案。 泌尿外科任吉忠教授：王湛教授的对“症”和对“因”治疗总结的很好。该患者目前一般情况较差，近期需复查全身状态指标如血、尿常规、肝功能、电解质等，全面评估患者最新情况，加强营养支持等对症治疗。患者肾移植术后，目前肾功能维持良好，应慎重应用免疫治疗方案，首先推荐靶向治疗方案。考虑到患者目前一般状态欠佳，后续还需要根据患者耐受情况及时调整用药方案，建议患者下一步转肿瘤内科接受专科诊治。治疗过程中可邀请移植科会诊，密切监测患者肾功能情况。 如何预约“泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊”？ 上海长征医院官方服务号进行预约，预约后需要到任一专家门诊进行评估，完善检查。
阴雷 2023-08-30阅读量4067
病请描述：今日话题：中年女性出现晕厥，咋办呢？ 44岁中年女性（外籍友人的家属），发作性晕厥（3次，典型2次，一次前兆）5个月。5个月前患者在运动时出现晕厥一次，短暂意识丧失，持续时间短，很快恢复，伴右侧面部麻木；之后在家休息时又出现晕厥一次，被家人发现，后意识逐渐恢复；最近又出现一次晕厥前兆，患者立即躺平，伴脚部麻木，没有出现意识丧失。自发病以来，出现血压增高。 由于晕厥存在发作的不确定性，带来出行的安全隐患，多方求治，未能找到原因…… 我们为患者检查后，发现多处夹层性病变，也和患者讲述了晕厥和突然出现高血压的原因。鉴于患者年龄不大，能否先吃一段时间的药物？患者说，该看的地方都看了，该检查的也检查了，治疗的决心强烈，也非常相信我们的结论和分析。 不过问题又来了，患者后循环两侧血管都有夹层性病变，夹层的起始部和终末部在哪里？每一侧夹层的累及范围有多大？先治疗哪一侧（责任病灶）更有意义，都需要搞清楚……… 术前我们也告知了患者，为啥要先治疗右侧（右侧程度更重），也和患者预估了术后血压可能会逐渐恢复正常……… 手术按照计划顺利进行， 术后第二天，患者精神状态良好，也已经下床活动了，动态检测的血压出现了下降，血压处于良好的空间范围。 潜在的隐患已经消除，患者可以大胆放心的逐步运动起来了～～～
赵开军 2023-08-10阅读量1556
病请描述：心绞痛是冠心病最常见的症状，然而，高达70%的心绞痛患者在冠状动脉造影（CAG）后未检出阻塞性冠状动脉病变。临床上将这种具有缺血性胸痛症状和心肌缺血客观证据，但冠状动脉造影（CAG）或冠状动脉计算机断层扫描血管成像（CCTA）未发现阻塞性冠状动脉病变的疾病定义为缺血伴非阻塞性冠状动脉疾病（INOCA）[1]。 近年来的研究表明，INOCA患者心肌缺血的重要机制是冠状动脉微血管功能障碍和冠状动脉痉挛，导致心肌需氧与血供之间出现不匹配。根据这两种主要的机制，INOCA可以分为微血管型心绞痛和血管痉挛型心绞痛。微血管型心绞痛主要由冠状动脉微血管结构重塑或功能障碍导致，通常表现为劳力性心绞痛，中青年女性更易出现气促、肩胛骨区疼痛等不典型症状；血管痉挛性心绞痛是由于冠状动脉痉挛引起，更多见于男性，以静息性胸痛为主要表现。短暂的血管痉挛可能无症状、或出现心绞痛和心电图变化，但痉挛持续不缓解，则可诱发急性心肌梗死、心律失常及猝死。冠状动脉痉挛可能与血管功能细胞功能紊乱、平滑细胞反应性升高、动脉粥样硬化等因素相关[1,2]。 来源于微医图片库 因为目前无法直观评估冠状动脉微血管，国内对INOCA的认识还不够充分，临床上导致不少这样的患者被漏诊误诊。而我国心血管疾病负担较重，约有1100万冠心病患者，所以可以推测INOCA疾病负担较重。因为INOCA患者的症状差异较大，所以对于疑似患者，尤其是女性、长期吸烟或合并糖尿病的患者，应仔细鉴别并评估[1]。 对于怀疑INOCA的患者，首先应确定有无心肌缺血证据，并通过冠脉CCTA/CAG评估排除阻塞性冠脉狭窄。对于有心肌缺血证据且无阻塞性冠脉疾病的患者，应进行进一步有创评估，包括FFR/CFR/IMR及血管反应性试验确定心肌缺血的具体机制[1]。 如果已经确诊为INOCA通常从采用联合生活方式、危险因素控制及药物治疗的模式，对INOCA患者进行个体化治疗。生活方式管理主要包括戒烟限酒、控制体重，这有利于改善内皮功能和心绞痛症状。 药物治疗主要分为两方面，一方面是危险因素的管理，传统的心血管疾病危险因素如高血压、高脂血症及糖尿病可导致冠状动脉粥样硬化及微血管功能障碍，因此有效的危险因素控制手段可改善患者微血管功能及血流储备能力。所以对于合并这几种基础疾病的患者，应通过降压药、降脂药、降糖药做好危险因素管理。需要注意的是，降压药的选择取决于心肌缺血的机制，对于微血管型心绞痛患者，首选ACEI可改善微血管性心绞痛患者血管重构、CFR并减少心绞痛症状，对于ACEI不耐受者可选择ARB；血管痉挛性心绞痛患者则首选CCB[1]。 INOCA患者的药物治疗另外一方面是抗心绞痛的治疗，同样也需要根据不同机制选择个体化治疗方案。特别注意的是，无论是哪一种机制，在INOCA患者中要谨慎选择硝酸酯类药物，因为硝酸酯类药物可有效扩张心外膜血管，但对于微小动脉的扩张效果不确切，对于微血管性心绞痛患者症状改善效果不佳，甚至可能由于“窃血效应”反而导致患者症状加重；对血管痉挛性心绞痛患者，长期联合使用多种硝酸酯类药物时，可能导致MACE风险增加[1]。 来源于微医图片库 对于INOCA患者的抗心绞痛治疗，可以选择尼可地尔。尼可地尔是一类ATP敏感性钾通道开放剂，可使得血管平滑肌超极化，减少细胞内钙水平、抑制平滑肌收缩，从而起到扩张冠状动脉及微血管的作用。此外，还具有改善血管内皮功能、减少氧化应激等作用，在临床上常用于INOCA患者的治疗，有效缓解心绞痛症状[1]。 参考文献： [1] 中华医学会心血管病学分会. 缺血伴阻塞性冠状动脉疾病诊断及管理中国专家共识 [J]. 中华心血管病杂志,2022,50( 12 ):1148-1160 [2] Real C, et al. Circulation, 2021, 144(4): 324-327. SIG-NP-2023072701
微医药 2023-08-10阅读量6289
病请描述：今日话题：老年人出现晕厥、走步不稳和肢体无力，咋办呢？ 江南79岁老年男性，平素头晕走路不稳10年余，起床、低头、下蹲时头晕明显，伴颈背部酸胀，自感有血流喷射感，渐出现右侧下肢无力拖行，走路姿势僵直，直行困难，偶有呛咳，走路需要靠家人搀扶，自己不敢行走。在外多家大医院诊治，未能查出原因，按照“小脑萎缩、癫痫、早搏”等疾病进行治疗，效果差。4个月前下蹲时出现晕厥一次，平素精神差，懒言少语。既往无高血压和糖尿病病史。 不久前，女儿偶然间看到了我们的科普，带着老爸过来寻医问药～～～ 检查后，发现在颅内外同一个血管上存在两处病变，近段血管中度狭窄，远端血管夹层性病变（责任病灶），决定先治疗远端的责任&病灶，二期处理近段的狭窄。 手术顺利进行，消除责任病灶。术后第2天查房，女儿就非常开心的为我们描述了手术前后老人家的变化： 1、走路肢体有力量了，无摇晃飘忽感，行走比手术前平稳； 2、术前下蹲后起立眼前会有发黑晕眩现象，现在下蹲灵活，也不头晕了； 3、术前后颈部改变位置情况下血流时常有喷射感，术后症状消失。 4、术前精神状态有点懒洋洋，说话中气不足，术后精神状态好，愿意与人交流。 老人家一家远道而来，消除了10年的顽疾，也算不枉此行。 做做疑难杂症的科普，关键时候，能帮助到有需要的人，还是有意义的。
赵开军 2023-08-09阅读量3562
病请描述：肾虚就是得了肾病吗？中医有道，慢性肾脏病如何中医调治？上海中医药大学附属龙华医院 张权副主任医师慢性肾脏病（chronic kidney disease, CKD）是危害人类健康和生命的常见病。在我国，慢性肾脏病患病率约10.8%，患病人数多达1.4亿。随着全球老龄化的日益严重，糖尿病、高血压、高尿酸等代谢性疾病的大幅增加，CKD的病因结构从原发性肾小球疾病向继发性肾脏病转化，并导致CKD的患病率在全球范围内呈上升趋势。今日我们有请上海中医药大学附属龙华医院肾病科张权副主任医师与大家聊一聊“中医药在慢性肾病的调治”。肾虚，不等于得“肾病”老百姓谈到“中医治疗肾病”，首先会想到“肾虚”。经常有自觉腰酸、尿频等肾虚症状的朋友到肾内科就诊，但是检查后并没有得肾病。那么，肾病和肾虚到底是什么关系？首先需要明确的是，中医所说的“肾”与西医所说的肾是有区别的。西医的“肾”只是一个器官，而中医的“肾”不完全是指肾脏器官，而是对一类生理功能的概括，“肾虚”是中医辨证产生的概念，而不是疾病的名称，很多系统的疾病通过中医辨证都可能归为“肾虚”。西医所指的“慢性肾脏病”指肾脏器官的损伤和肾功能的异常。其中，肾损伤是指肾脏病理异常或存在检测指标异常，如尿液检查中蛋白尿、红细胞等增多、影像学（超声和CT等）提示双肾大小和形体异常等。肾功能异常可通过抽血化验发现，肾功能报告中血肌酐、胱抑素C等都可以判断出患者肾功能情况，肾科专科医生可以通过以上指标计算出肾小球滤过率（GFR）。GFR＜60ml/min/1.73m2或者肾损伤持续3个月以上，可以定义为“慢性”肾脏病。肾病，中医有独到认识CKD以慢性肾炎、肾功能衰竭最具有代表性，今天我们就围绕这两种疾病介绍中医对肾病的独到认识。以症命名，肾炎多谓“水肿”、肾衰可称“关格”中医病名多围绕患者主症而起。慢性肾炎多以泡沫尿、眼睑和双下肢浮肿为主要表现，故肾病患者如以水肿为主要表现，中医可以“水肿病”命名。肾衰竭终末期患者常以小便不通（中医谓之“关”）和呕吐时作（中医称之“格”）并见，故常称之为“关格”。病机转归 病位在肾，关乎五脏，涉及三焦中医认为：肾主水，主气化，肾的蒸腾气化功能对体内津液的输布、排泄以维持体内水液代谢的平衡具有重要作用。病理情况下，外感风热、水湿之邪、饮食过饱或不洁、劳倦房事过度等因素可导致肾主水、主气化的功能失常。此外，五脏之中肺和脾也主要参与到水液输布和排泄，而肾虚可以进一步影响二脏功能发挥，最终引起肺通调水道和脾运化水湿功能减弱。中医六腑之中“三焦”是运送人体水液和气机的通道，如患者出现脏腑功能异常，如肾失开阖、肺失通调、脾失运化可导致三焦水道不利，可见水液积聚，泛溢肌肤，出现“水肿”。水肿病迁延日久，可致肾元虚衰，湿浊邪毒内生，阻滞三焦气机升降出入，可见小便不通与呕吐并见，则现“关格”之候。中医治则 水肿辨阴阳，关格兼攻补中医经典古籍《素问》很早就提出了水肿病的治疗原则：“去菀陈莝……开鬼门，洁净府”，即运用活血化瘀、发汗、利水三法治疗水肿。临床实践中，需要明辨是新起、实邪为主的急性水肿——阳水，还是久病、虚实夹杂的慢性水肿——阴水。治疗阴水、阳水各有侧重，阳水以祛邪为主，可予发汗、利尿，着重祛风、除湿、清热、化浊。阴水以扶正为主，可予健脾温肾，或益气助阳，或益气养阴，或阴阳两补。无论阳水、阴水，均须注重疏利三焦气机、活血化瘀通络。关格是慢性肾脏病发展到最后的危重阶段，后期可多脏腑受累，气血阴阳俱虚，湿浊毒邪壅塞三焦，故关格治则需攻补兼施，治疗应重视疏理气机、泄浊解毒。肾病的常见中医辨证及用药（1）水肿病——阳水（风水相搏证）症状：常前期有上呼吸道感染病史，在发热咽痛后新发出现眼睑浮肿，继则四肢及全身皆肿，来势迅速，多有恶寒，发热，肢节酸楚，小便不利，偏于风热者，伴咽喉红肿疼痛，舌质红，脉浮滑数。治法：疏风清热，宣肺行水。代表方：越婢加术汤合银翘散加减特色用药：牛蒡子牛蒡子，属于解表药。功效发散风热、宣肺透疹、利咽散结、解毒消肿。治疗风热感冒的经典名方银翘散就有这味中药。上海市名中医、龙华医院肾病科陈以平教授认为牛蒡子具有宣肺利水、解毒泄浊，降低尿蛋白、降血糖之功效，治疗糖尿病肾病疗效确切。现代研究也发现：牛蒡子有较强抗菌作用，善于治疗咽部及呼吸道感染，减少由细菌感染等引起的抗原及抗体产生，抑制免疫复合物形成对肾脏的损害，达到控制肾性蛋白尿的目的。应用方法：牛蒡子6-12g可以配伍其他中药煎药内服，或者煎汤含漱，肾病患者如遇到感冒咽痛可以煎汤含漱试试。（2）水肿病——阴水（脾阳亏虚证）症状：患者肾病水肿日久，水肿以腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘腹胀闷，纳减便溏，面色萎黄，畏寒，神疲乏力，四肢倦怠，小便短少。舌质淡，苔白腻或白滑，脉沉缓或沉弱。治法：健脾温阳利水。代表方：实脾饮加黄芪加减特色用药：黄芪黄芪，味甘、性温。有补气升阳、固表止汗、利水消肿、敛疮排脓的功效,是现代中医治疗气虚水肿的良药。黄芪有生黄芪和炙黄芪之分, 应用于肾病常用生黄芪，因其利水行气作用更强、补气不易壅塞为中医师偏爱。现代药理研究发现，黄芪能降低尿蛋白、提高血浆白蛋白、保护肾功能、增强机体免疫力、利尿等作用。陈以平教授认为大补中气中药首推“黄芪”。应用方法：遇脾胃虚寒、气虚水肿者，生黄芪常大剂量30克及以上使用，无论是在中药汤剂还是中药注射液中，黄芪都是不可或缺的主药。（3）关格（肾阳虚损，湿浊内蕴）症状：小便短少，色清，甚则尿闭，夜尿反多，面色晦滞，形寒肢冷，神疲乏力，浮肿以腰以下为主，纳差，腹胀，泛恶呕吐，心悸胸闷，喘促难卧，大便溏薄或干结。舌淡体胖，边有齿印，苔白腻，脉沉细或沉迟无力。治法：温补脾肾，化湿降浊。代表方：济生肾气丸合吴茱萸汤加制大黄加减。特色名方：济生肾气丸济生肾气丸原名加味肾气丸，出自《济生方》，即由金匮肾气丸加牛膝、车前子而成。方中地黄、山药、山茱萸可以养肾中之阴，肉桂、附子可以化肾中之阳，以上各药协同补益脾肾，充实元气。茯苓、泽泻、丹皮、车前子、牛膝可以利肾中之壅滞，针对湿浊瘀血之标，奏清热利湿、活血化瘀之效。济生肾气丸较之六味地黄丸、金匮肾气丸功效更全面，更适合治疗慢性肾脏病。应用方法：肾阳虚水肿患者，可以在医院药房配到济生肾气丸服用调理。但对于慢性肾衰竭、尿毒症出现浊毒内停，症见口有尿味、纳差恶心、小便短少，甚或二便不通，舌苔浊腻者，单用济生肾气丸则无法达到理想治疗效果，必须在此基础上增加通腑泄浊中草药，比如制大黄。慢性肾衰竭患者病情复杂、久病生变，想要达到最理想治疗效果，肯定是需要到医院找专业中医肾科医生开具一人一方的中药汤剂，以应对反复多变的疾病局面，以期达到阴阳平和、协调健康的身体状态，延缓肾病进展。慢性肾脏病，起病隐秘、知晓率低，尽早发现、规范中西医结合治疗，在避免肾脏病发生和发展中显得尤为重要。祝愿各位肾友们能战胜病魔、拥抱生活！专家门诊推荐张权 副主任医师龙华医院徐汇总院门诊时间：周六下午门诊地点：上海龙华医院（徐汇区宛平南路725号）五号楼4楼1候诊区龙华医院上南院区门诊时间：周一下午门诊地点：上海龙华医院上南院区（浦东新区上南路1000弄，昌里路路口）专家诊区3号诊室
张权 2023-06-02阅读量2372
病请描述：从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”，这一天是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤，身体失去了柔软性，变得僵硬，病人的生活质量相对较低。在今年的“世界帕金森病日”到来之际，健康周刊特约沪上神经内科中西医方面专家，就如何提高帕金森病人的生活质量各抒己见。吞咽有困难需进食流质帕金森病病人吞咽困难和流口水可以出现在疾病的任何阶段，食物和药片在口腔内停留、转动和咀嚼困难，可能会出现呛咳。吞咽困难主要是因为疾病引起的运动障碍导致舌头运动减少，咽部不能提升，吞咽反射减少和咽部蠕动减少。少数老年病人可伴发脑血管疾病，如多发性脑梗死，影响到脑干的延髓，可以导致吞咽障碍。此外，由于病人不能自动吞咽唾液，大量的唾液储留在口中和喉部，还会影响发声。病患家属可以通过以下方法解决这些问题：给予病人流质或半流质饮食，如粥和汤等。服药时药片先溶解于水中，再用小勺把流质或药片送到舌根处，让病人自己吞咽，心不要急，要慢慢来。也可给病人一根吸管让其伸入口中，自己做吸吮动作。进半流质时，须少量，反复咀嚼，吞下一口再吃下一口。若病人确实无法完成吞咽动作，那么只能经鼻腔留置胃管，定时注入药片、水和营养物质等。待病情稳定，出现吞咽功能时，再拔胃管让其自己进食和服药，原则上是流质、半流质、软食、常规饮食。饮食宜清淡，少油腻帕金森病除了药物治疗外，饮食的合理调配也非常重要。因为，患病者多数为老年人，有的同时还伴有心脑血管系统其他突变，所以原则上饮食以清淡、少油腻、易消化的膳食为主。多食动物脂肪可引起胆固醇升高，如猪油、牛油、奶油等要进行限制，胆固醇高的食物还有蛋黄、鱼籽、动物内脏和皮、肥肉等。炒菜可用豆油、菜油、芝麻油等，因其中的不饱和脂肪酸可促进胆固醇排泄转化为胆汁酸，可起到降低胆固醇、推迟动脉硬化的发生。另外，每天喝一杯牛奶或豆奶也可以起到降低胆固醇的作用。病人在平常的饮食中可多吃些鱼、瘦肉、蛋清及豆制品等，以保持营养的平衡。还要注意多吃新鲜蔬菜和水果，以增加维生素C及钾、镁等微量元素（糖尿病者要控制糖摄入），其中维生素C是人体必需的营养成分，它能降低血脂，改善血管的通透性，还可增强对感染的抵抗力，钾和镁对血管有保护作用。含碘丰富的如海带、紫菜、虾米等可减少胆固醇在动脉壁上的沉积。能降低胆固醇的食物还有海鱼、蕈类（如香菇、花菇、草菇等）、洋葱、大蒜、姜、芋艿、荞麦、燕麦、花粉等，木耳能抑制血小板聚集，对心血管疾病有预防作用。食盐一天控制在3－5克（低血压者可适当加量），盐中成分主要为纳离子，量太大可增加血容量和心脏负担，还可增加血粘度，使血压升高，对有高血压病者不利。此外，芝麻、胡桃肉、松子仁用粉碎机打碎后加蜂蜜冲服也能起到润肠通便的作用。平常生活中要避免暴饮暴食，包括兴奋神经的食物如酒、浓茶、咖啡以及带有刺激性的调味品等。多摄入纤维素预防便秘便秘在患帕金森病的人群中比较常见。据统计其发病率占一半以上，这与患病后植物神经症状及迷走神经背核的损害有关。长时间的便秘会导致粪便在直肠中积聚，不仅会由于粪便干结导致排便困难外，还会增加粪便中毒素被吸收入血，产生慢性的中毒症状。此外，便秘还会使胃肠道的蠕动减弱，直接影响药物从胃排空进入小肠，从而影响药物吸收入血。帕金森病患者要积极预防便秘的发生，关键要改变饮食结构。每天要吃足够的含纤维素的食物，并喝足够的水。水分和纤维素共同作用，保持大便通畅。纤维素不能被消化吸收，它在肠道内就像海绵一样，可以吸收许多水分，然后体积膨胀许多倍，形成体积较大而松软的粪团，可以促进肠蠕动，容易唤起排便反射，使人产生便意，及时排除大便，防止便秘，缓解痔疮和肛裂的症状。另外，纤维素还有抑制胆固醇吸收，降低血清胆固醇的作用。含纤维素多的食品有蔬菜、水果、豆类食品等，尤其是有带有叶子或茎杆的蔬菜，如白菜、菠菜、芹菜等。饮水和吃纤维素一样重要，纤维素如没有水浸泡，仍然是干且硬的，可能会更糟。所以，每天至少应喝4至8杯水，还可以加上果汁、牛奶或者其他饮料。对于严重便秘的患者，如果上述方法都无效，那就应该在医生的指导下用一些药物。夜晚入厕避免摔倒引发骨折长期用多巴胺的患者会出现“剂末现象”，是指这个病人在吃药两三个小时以后，帕金森的症状可能改善，但是症状会在下一次吃药之前提前一两个小时出现了，也就是说，这个病人吃了药好，过一段时间就又不好了，帕金森患者晚间多醒，而且许多患者每次醒后都上厕所，如果此时出现“剂末现象”，就很容易跌倒。老年人骨质疏松发生率高，一旦跌倒便可能引起骨折，运动能力就更受到影响。因此，帕金森患者在夜间起床时要保证光线充足，如果可能的话，睡在带卫生间的卧室，便桶旁最好安置把手，或床旁放置便盆。卧室以及卫生间的地砖必须防滑，不要在室内地板打蜡，潮湿后尽快擦干。此外，浴室对像帕金森病患者这样平衡不好的人来说是比较危险的地方。建议帕金森病患者家属将坐浴和淋浴相结合，浴室内安放固定的高脚凳，方便坐着洗澡和穿脱衣服。还可以在浴缸或淋浴地板上铺一层防滑的设施，比如长条状或一整片的橡胶垫，浴缸处最好设有安全扶手便于抓扶。中药与针灸双管齐下中医认为，帕金森病的发病原因有多种，主要有阴虚内动、气血不足，血瘀阻络、痰浊阻滞等。对此有以下四种中药疗法：★对于阴虚内动型患者来说，其发病缘于肝肾阴虚，虚风内动，因此要“滋阴潜阳，平肝熄风”。大多选择定振丸、镇肝熄风汤、六味地黄丸、羚角钩藤汤、一贯煎、大补阴丸、大定风珠等化裁治疗。★对于气血不足型患者来说，其发病缘于气血亏虚，血不养筋，虚风内动，因此要益气养血。一般用人参养荣汤、八珍汤、四物汤等治疗。★对于血瘀阻络型患者来说，病人由于气虚耳无以推动血液，血滞脉中，成为瘀血，因此治疗应当以益气活血为目的。多选用补阳还五汤，血府逐瘀汤、桃红四物汤、复元活血推拿嘎等治疗。★对于痰浊阻滞型患者来说，治疗目的以化痰通络为主，一般用导痰汤、涤痰汤治疗。除了中药治疗外，针灸治疗帕金森病临床疗效明显，且未发现任何毒副作用，表明针灸疗法具有一定的潜力和优势。帕金森病在治疗过程中，应采用综合疗法，即多种方法选择使用或交替使用。中药针灸配合西药治疗，不仅大大降低了西药的用量和副作用，而且提高了疗效。现在已经逐渐开始对中药与针刺、针刺与艾灸、头针与体针结合等综合方法治疗帕金森病做了有意义的尝试和探讨。帕金森外科治疗方法：脑起搏器治疗：通过手术将电极植入脑内神经核团，抑制不正常的脑神经放电来消除帕金森病症状，并发症少，是继多巴胺药物后该病治疗的最大进展，长海医院医院1999年开展该项目，接受手术患者均得到良好的效果。费用相对较高。毁损术治疗：通过射频热凝脑内异常兴奋神经核团来消除帕金森病症状，术后不排除出现脑出血、偏瘫等并发症可能。现在各医院已经停止使用此方法。
胡小吾 2023-05-04阅读量2572
病请描述：●孕妈妈们对高血压这个疾病应该都不陌生，但是说到子痫前期可能就不是很了解了。其实子痫前期就是妊娠期高血压相关疾病，是指在既往血压正常的女性中，妊娠20周后新发高血压伴蛋白尿和/或终末器官功能障碍的一种综合征。 ●这也是为什么每次产检，我们都要孕妈们测量血压并且检测尿常规，就是为了看是否存在血压升高，同时检查尿里是否出现蛋白。 ●为什么我们要关注这个疾病呢？因为子痫前期会对孕妈妈的全身血管造成损伤，随即引起一系列脏器的病变，比如在肾脏会引起蛋白尿，肾功能异常；在肝脏会引起肝酶升高，凝血功能异常；在血液系统会引起血小板降低；在脑血管系统，会引起脑出血甚至抽搐（称作子痫）。同时会对胎盘的造成影响，导致胎儿生长缓慢，缺血缺氧，胎盘早剥等。子痫前期是全球孕产妇及围产儿患病和死亡的常见危险因素。 ●尽管子痫前期给母儿健康带来威胁，但是随着现代医学对子痫前期病理生理及临床诊疗研究逐渐深入，作好早期预防和早期诊断并予以恰当的处理，可以将疾病的损害降到最小，同时预防该病的一些严重后遗症，比如子痫发作和多器官功能衰竭。 ●下次我们就来讲解如何对子痫前期进行预防。
彭静 2023-03-21阅读量2778
病请描述：南京医科大学附属江宁医院神经外科近日接诊了一例很有临床教学价值的动脉瘤病例，报道如下。 患者蒋女士，57岁，头痛、言语不清、昏迷伴左侧肢体瘫痪6小时来院。急诊CT提示右侧基底节区、右侧颞叶血肿大量血肿，伴脑疝形成。 虽然从CT血肿位置形态来看，符合普通的脑溢血表现，CT上也没有蛛网膜下腔出血；但由于患者并无高血压、糖尿病病史，而且血肿紧邻外侧裂，所以接诊的李帅医生很警惕，考虑需要鉴别脑血管病，予以急诊CTA检查，结果CTA发现右侧大脑中动脉M1分叉部动脉瘤，因此紧急汇报郑学胜主任。 经过快速而充分的术前准备，郑学胜团队予以动脉瘤夹闭 + 脑内血肿清除术，手术很成功。 手术中郑学胜主任发现，动脉瘤位于大脑中动脉主干的分叉处，动脉瘤顶端有很大的破口，在已经临时阻断血管近端的情况下仍在喷射性出血；郑主任沉着应对，顺利夹闭动脉瘤瘤颈，出血即刻停止，同时载瘤动脉保护良好，然后全部清除脑内血肿。 术后一周左右，患者神志恢复清醒，言语对答正确，左侧肢体瘫痪也较术前有所恢复，术后两周拆线转康复治疗。 郑学胜主任指出，大脑中动脉瘤经常会表现为单纯的脑内血肿，而没有蛛网膜下腔出血，此时要非常警惕，如果误以为是普通脑溢血，在没有充分准备的情况下去清除血肿是非常危险的；所以对于紧邻外侧裂和前纵裂的脑内血肿，一定要同时做CTA进行排查。另外，后交通动脉瘤、前交通动脉瘤在出血量很大的情况下也会出现脑内血肿，但通常是合并蛛网膜下腔出血的，所以只要保持警惕性，鉴别不难。郑主任指出，像这种典型的病例，对于青年神经外科医生、急诊科医生的教学培训很有借鉴意义。
郑学胜 2023-03-15阅读量4456
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量3202
病请描述：秋冬季，儿童过敏性紫癜多发，请及时就医！ 病例介绍 小言（化名）一早起床就和妈妈说脚疼。妈妈一看，怎么脚踝肿的像馒头一样，腿上还有一块块的红斑，疼的不能走路。父母俩人赶紧带孩子到县医院看病，县医院医师说孩子要住院，爸爸妈妈更着急了，连夜就诊复旦大学附属儿科医院厦门医院（厦门市儿童医院）急诊科，急诊医师一看，你们家孩子这是关节型过敏性紫癜，住院去治疗好一点。就这样，小言住进了厦门市儿童医院肾脏病专科病房。经过治疗，腿部疼痛慢慢缓解，腿上的红斑逐渐消退，脚踝肿胀消失。一家人高高兴兴地出院了。 什么是过敏性紫癜？ 造成小言如此痛苦的过敏性紫癜是什么呢？过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）是一种全身中小血管炎，临床表现为特征性皮疹，常伴关节、消化道及肾脏等多系统器官损害。2-6岁的孩子发病率高，其中4-6岁发病率最高，冬秋季比较多发。 过敏性紫癜的症状是什么？ 怎么知道得了过敏性紫癜呢？这个疾病有4个主要脏器损害和表现。1、皮疹是最常见的症状，多双下肢压之不退皮疹，也可见于阴囊、阴茎、手掌及足底处，部分血管神经性水肿。2、关节症状：表现为关节肿痛，主要于双下肢，多踝关节及膝关节。3、胃肠道表现：表现腹痛，可伴有呕血、便血表现，重者大量出血、肠梗阻、肠套叠及肠穿孔。4、肾脏损害：表现血尿、泡沫尿，高血压可单发或合并肾脏病变，严重的可出现急性肾衰竭。少数有头痛、心肌炎等表现，发生率低。 皮肤、关节、胃肠道症状在急性期可能表现很重且易反复，家属可能会很紧张，但上述症状治疗后都可以治愈，不留皮肤沉着、关节畸形等后遗症。但要警惕合并肾脏损害，肾损伤可能表现单纯的血尿、蛋白尿，也可表现急性肾衰竭、肾病综合征，所以得过敏性紫癜的孩子，医生都会交代家长定期查尿常规，一般肾损伤会发生在过敏性紫癜后半年后发生，90%的肾损伤发生在2个月内，所以规律随访尿常规是极为重要的。 双下肢皮疹阴茎、阴囊皮疹 过敏性紫癜的病因是什么？ 生病后每位家长肯定最关心孩子为什么生病？但遗憾的是，过敏性紫癜的病因至今未明，目前发现原因可能和以下因素有关：1、感染：感冒常常是过敏性紫癜的触发因素，链球菌感染是最多见的。2、疫苗接种：有科学家文献报道疫苗接种也可能诱发过敏性紫癜。3、食物和药物因素：约1/4患者与鱼、虾类过敏有关，有个案文献报道某些药物可能诱发过敏性紫癜发生。4、遗传因素：过敏性紫癜存在遗传好发倾向。 过敏性紫癜的治疗有哪些？ 过敏性紫癜怎么治疗？孩子需避免剧烈运动，减少双下肢血管压力，急性期需适当控制饮食，当肠道功能恢复后，可恢复正常饮食。感染是过敏性紫癜的可能诱因，治疗蛀牙等隐匿性的感染能减少复发。 过敏性紫癜一般以对症治疗、减轻疼痛为主。当过敏性紫癜合并关节、严重消化道症状时，使用激素治疗，能有效缓解关节疼痛，缩短关节症状持续时间，缩短腹痛持续时间。但激素不能预防过敏性紫癜的复发，也不能降低过敏性紫癜肾炎发生的概率。 总结： 总的来说，过敏性紫癜的病因因素众多且复杂，在冬秋季节高发，会表现红色皮疹、关节肿痛、不同程度的腹痛，急性期表现可能很重，但这些症状都是可以治愈的，并且不会留下后遗症，所以家属不用紧张，发现症状需要及时就医。但必须遵医嘱定期复查尿常规，一般前2个月要每1-2周查一次尿常规，过敏性紫癜合并肾脏损害可轻可重，需要早发现、早治疗。 参考文献： 黎书,王峥.儿童过敏性紫癜诊疗指南解读[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版),2014,10(06):733-736. 吴小川,唐雪梅,胡坚,张秋业,黄建萍,李永柏.儿童过敏性紫癜循证诊治建议[J].中华儿科杂志,2013,51(07):502-507.
曾锦华 2023-02-09阅读量7537