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病请描述：孙某48岁， 3个月前无明显诱因出现头部不自主向右侧偏，同时向左侧旋转，能自主恢复正常姿势，但无法坚持，伴不自主抽动。睡眠时头部姿势恢复正常，在当地医院诊断为“痉挛性斜颈”，给予口服巴氯芬1/2片，氯硝西泮1片，1/晚，症状有所减轻。此后孙某头部右偏及旋转程度加重，并出现颈部肌肉肌肉疼痛，影响到行走、进食及睡眠。曾在当地医院注射肉毒素，症状有所缓解。近日孙某症状反复，服药后效果不明显，为求进一步治疗，来我院门诊就诊。 王学廉教授解释：痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为头向一侧扭转或倾斜，其发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱等有关，脑内神经的异常冲动作用于颈部肌肉，造成严重的、不可控制的痉挛或阵挛，使患者成为“歪脖子”，并伴随明显的肌肉骨骼疼痛，在紧张、情绪激动和疲劳时症状加重。 痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常，以及头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，常为不同运动方向、不同程度的组合。 痉挛性斜颈的药物治疗主要包括口服东莨菪碱、氟哌啶醇、美多芭、安坦等药物，也可以尝试注射肉毒毒素，如果效果不明显，可以尝试采用脑深部电刺激手术进行治疗。脑深部电刺激手术能抑制患者脑内异常的神经冲动，使其症状得到很好的缓解，恢复患者的生活工作能力。该手术微创，安全性相对较高，术后医生能及时的根据病人的症状调整刺激参数，使病人获得更好、更佳的治疗效果。
王学廉 2024-03-19阅读量228
病请描述： 夜晚，很多家长经常会发现自己的孩子身体抖动一下，也许一晚上会有十几次，因此非常担心，到底这种情况是不是癫痫发作呢? 对此，上海蓝十字脑科医院功能神经外科特需专家杨忠旭博士表示，大部分孩子睡眠中的抖动发作都是正常的，是一种生理性的睡眠活动，叫做“良性睡眠肌阵挛”。主要的诊断依据就是脑电图，并且最好做一个能抓到孩子睡眠中身体抖动的脑电图。良性睡眠肌阵挛脑电图都是正常的，如果是这种情况，可以进一步检查是不是有微量元素的缺乏等，对症处理。如果各项检查正常，患儿家长不用过于焦虑。 但不是所有的抖动都是良性的，也有少数是病理性的抖动。比如婴儿痉挛、先天性脑病引起的癫痫发作，脑电图检查都是异常的，有癫痫放电。这种情况，要尽早治疗，避免因为持续放电影响智力发育，或者导致大发作危害身体健康。杨忠旭博士提醒家长朋友们，不能忽视孩子夜间的抖动发作，以及其他睡眠行为异常，如果孩子有夜间反复的肢体快速颤抖，比较刻板，要尽早就医，做脑电图检查明确诊断。 ▲ 杨忠旭博士在为患者手术 孩子睡觉频繁肢体抖动、翻身，原来是癫痫发作 《鲁中晨报》2023年3月21日报道，最近，淄博一位家长就因为孩子的睡眠问题带他来到当地医院就诊。 她告诉医生，她的儿子在睡眠中经常出现打鼾、翻身和肢体抖动的现象，她感到很苦恼。根据妈妈描述的情况，医生为男童进行了睡眠监测。监控显示，这名6岁男童在睡眠中出现多次不自觉的翻身和抖动。 通过睡眠监测，医生发现孩子在睡眠中出现缺氧现象，并且最长时间可以达到30秒，睡眠中频繁出现呼吸暂停，达到20多次。 在看似不起眼的小动作当中，医生发现了背后的问题。 医生介绍，这种肢体乱动很多人不认为有什么异常，但通过脑电图会发现它一直是有放电的。这就提示他同时伴有睡眠中的一个癫痫发作，长期或是长此以往的话，会引起患儿智力低下和发育落后的问题。这名男童一夜之间癫痫发作30余次，每次5秒至50秒不等，这也是他频繁翻身和肢体抖动的原因。目前，患儿经过服药治疗，病情正在好转。 1/4到1/3的癫痫发作主要出现于睡眠期 杨忠旭博士表示，癫痫是常见神经系统疾病之一，睡眠是癫痫临床发作以及异常放电的一个重要激活因素，临床上任何癫痫发作类型均可发生于睡眠中，大约有1/4到1/3的癫痫发作主要出现于睡眠期。 癫痫睡眠期发作一般症状表现为发作性，同时伴发精神不振或行为异常等。其常见的症候包括睡眠中突然睁眼，或有惊恐表现，多伴肌张力不全或其他运动障碍，少数病例会出现睡眠相关性攻击性的行为。 国际抗癫痫联盟发表的癫痫和癫痫综合征的分类中，有些癫痫综合征部分或者全部发作于睡眠期。例如，儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)、觉醒期全身性强直阵挛癫痫、癫痫伴慢波睡眠期持续棘波(CSWS)等。 近年研究证明，额叶癫痫也更多地在睡眠期发作，典型的例子如——(autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy,ADNFLE)常染色体显性遗传夜间额叶癫痫，其发作几乎都是发生于夜间睡眠中。某些特殊的痫样放电式样也多见于睡眠期，例如睡眠期癫痫电发放持续状态(ESES)。ESES可见于多个癫痫综合征，例如癫痫伴慢波睡眠期持续棘波、BECT、Landau-Kleffner综合征等。 注意癫痫睡眠期发作与其他睡眠障碍区别 杨忠旭博士提醒，癫痫睡眠期发作和发作性睡病、夜惊、梦魇、OSAS(阻塞型睡眠呼吸暂停综合征)等睡眠障碍具有诸多共同点：它们均发生于睡眠期，表现也多为发作性，可伴发精神不振或行为异常等。但治疗原则迥异，预后也有很大差异。 对癫痫睡眠期发作的认识主要在于与其他常见睡眠障碍的鉴别诊断，临床上怎么样区分癫痫跟睡眠障碍呢?杨忠旭博士介绍，其中重要的一个检查手段，就是睡眠脑电图，特别是视频的脑电图。医生在做脑电图的同时，记录患者发作的表现，根据患者发作的表现，同步分析患者发作的症状跟脑电的关系。再进一步判断，该发作是睡眠障碍，还是癫痫的发作，以避免错误的治疗。 对于睡眠障碍，如夜惊、梦魇等，则一般无需特殊治疗，大多具有自限性特征。有些睡眠障碍如发作性睡病、OSAS，虽需要给予药物或器械干预，预后也是大多良好。而对于睡眠相关性癫痫如果一旦确诊，需要进行正规的抗癫痫治疗，否则反复发作会影响神经精神功能。 目前，70-80%的癫痫患者通过规范治疗和全程管理，可以缓解，并取得良好预后。少部分病人，药物治疗效果不好，也可以尝试外科治疗。 注意癫痫患者日常防护 “癫痫的发作是毫无征兆的，癫痫患者理论上不能独自居家或外出，例如，做饭时突然癫痫大发作容易把人烧伤;爬山时突然发作可能摔下去;开车时突然发作可能出现交通事故。”杨忠旭博士表示，癫痫患者容易出现两种意外情况，一是意外猝死;二是癫痫持续发作引起的缺氧窒息。 杨忠旭博士建议，如有特殊情况需癫痫患者独处时，应对癫痫患者采取以下保护措施，去除潜在危害因素： 有睡眠中发作的患者，不宜选用柔软的睡枕，卧床尽量贴近地面，床四周避免带有坚硬的边角，必要时床的两侧可放置床挡; 采用木质地板，把家具锐利的边角包裹起来，使用塑料等非尖锐、易碎裂材质代替玻璃，防止在发作过程中受伤; 癫痫患者独自在房间时尽量不反锁房门，房间门要向外开启;洗浴时水温不要过高; 避免独立从事有危险的活动及操作; 患者独自生活时，建议每日有人探望或联系，必要时安装视频监控及自动报警系统。
上海蓝十字脑科医院 2023-11-08阅读量500
病请描述：颈椎后纵韧带骨化症（OPLL）是颈椎后纵韧带异常增殖并骨化，引起颈椎管容积减小，是导致脊髓损害和四肢功能障碍的原因之一。 后纵韧带覆盖在椎体的后方和椎间盘上，从枕骨基底部向下到骶骨，与纤维环紧密相连，但与椎体连接不紧密。本病的发生与发展多起源于颈部的慢性劳损，属于整个颈椎退变过程的一部分，是全身韧带钙化、骨化倾向的局部表现。多在50岁以后发病，多见于黄种人，与遗传、代谢、外伤等因素有关。后纵韧带骨化沿纵轴生长或向椎管内生长，当发展到一定程度压迫脊髓出现症状和体征，其表现与颈椎管狭窄症或脊髓型颈椎病相似。后纵韧带骨化中颈椎发病率最高，其次是胸椎和腰椎。 发病年龄多在50~60岁，男性多于女性。病人常诉头颈痛，上下肢感觉异常、疼痛或功能障碍。最典型的症状是行走不稳或因“腿软”无法行走，早期的症状往往是下楼困难，晚期可伴有大小便障碍。病人的病史较长，四肢和大小便功能障碍症状逐渐加重。当合并有胸椎和腰椎OPLL所致椎管狭窄时，可出现胸腹部束缚感和下肢疼痛。部分病人遭受轻微外伤即出现四肢无力，甚至瘫痪。检查时，上肢或四肢有不同程度的感觉障碍，四肢肌力减退，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，严重者膝、踝阵挛阳性，Hoffmann征或Babinski征阳性。 颈椎CT、MRI的检查对该病的诊断有重要意义，X线侧位摄片和CT平扫或三维重建可见椎体后方有致密骨化影，脊髓受压变窄。依据韧带骨化范围和形态分为四个类型：①连续型：韧带连续跨越2个节段以上；②局灶型：骨化局限在单个椎节；③间断型：多个椎节不连续的骨化影；④混合型：同时存在上述两型或以上。MRI的缺点是缺乏敏感度，后纵韧带骨化厚度至少达到5.4mm才能显影，所以会低估后纵韧带骨化的真实程度。 治疗方案取决于骨化后纵韧带对脊髓压迫引起神经症状的严重程度，若症状仅有轻度肢体疼痛或麻木，不影响工作和生活，检查时无病理征，及年龄较大有器质性疾病者，均可采用保守疗法。常用的有卧床休息、颈围领制动、口服消炎止痛药物、活血化瘀中成药、局部外用药、理疗等。 对于症状严重，骨化明显，椎管矢状径＜12mm；症状和体征进行性加重，保守治疗无效；颈椎管极度狹窄，轻微外伤即可引起脊髓损伤，主张积极手术。手术治疗的基本原则是减压、解除骨化后纵韧带对脊髓及神经根的压迫，重建颈椎生理曲度和椎间高度，为神经功能恢复提供良好的生物力学环境。术前病程时间长，年龄大，脊髓变性软化灶预示手术效果不佳。 颈椎OPLL的手术方法种类较多，手术入路有颈后路、颈前路和前后联合入路三种：①颈后路手术：适用于颈椎生理曲度基本正常，3个或3个以上节段的连续型或混合型OPLL。常用的手术方法有：椎板切除加后路融合，单开门或双开门椎板成形术。②颈前路手术：可采用颈椎前路椎体次全切除、植骨、融合内固定术。③前、后路联合手术：对混合型OPLL伴有巨大椎间盘突出或显著增厚的局限性骨化块，可以采用前后路联合手术减压，以最大限度地解除脊髓压迫，减少前路手术时神经损伤及脑脊液漏的风险。
潘峰 2023-10-25阅读量219
病请描述：腰椎极易由于椎间盘退变而出现颈腰综合征症状，这种退行性变化有时可以是多节段的甚至影响整个脊柱。有部分病人同时合并有较严重的颈椎间盘退变，引起颈部或脊髓、神经根症状，称为颈腰综合征。 出现颈腰综合征时，病人常诉全身疼痛，颈部痛可放射到枕部、双肩并可向上肢放射，有时还可放射到胸部。腰椎病变则可引起双下肢的疼痛。这种情况可能会被医师认为病人是神经官能症，或医师由于抓不住要领而草率处理。 这种病人除描述腰背痛及下肢坐骨神经痛以外，常合并颈项痛。这种疼痛常因颈椎间盘退变及其继发性改变，剌激或压迫相邻的脊髓和神经根等组织，引起症状，即颈椎病症状。当压迫颈神经根时，表现为与受累神经一致的神经干性痛或神经丛性痛，同时有感觉障碍、感觉减弱和感觉过敏等。神经支配区的肌力减退，肌肉萎缩，以大小鱼际和骨间肌为明显。上肢腱反射减弱或消失。因脊神经根被膜的窦椎神经末梢受到刺激，而出现颈项痛。 当颈椎间盘和骨赘压迫神经根，则有明显的颈项痛和上肢痛。由于C4/5、C5/6和C6/7发病率最高，病人表现颈肩痛，前臂桡侧痛，和手部桡侧三根手指痛。压颈试验出现阳性，诱发出根性疼痛。当压迫脊髓时病人出现上肢或下肢麻木无力、僵硬、双足踩棉花感，足尖不能离地，触觉障碍，胸部束缚感，双手精细动作笨拙，夹东西、写字颤抖，手持物经常掉落。后期出现尿频或排尿、排便困难等大小便功能障碍。 检查时有感觉障碍平面，肌力减退，四肢腱反射活跃或亢进，而腹壁反射、提睾反射和肛门反射减弱或消失。Hoffmann征、髌阵挛及Babinski征等为阳性。 有学者对行颈椎间盘手术的病例进行调查随访，以确定并存腰椎间盘病变或腰椎异常的发病率。发现其中多数是腰椎间盘膨出，少数为腰椎管狭窄和腰椎滑脱，以腰5/骶1多见，31%的病例随访中已有腰椎间盘手术史。表明颈椎病并发腰椎间盘异常的发生率较高。两项体液及细胞免疫反应研究显示，髓核具有抗原性，患者血清中存在高免疫球蛋白，表明自身免疫反应可能是颈、腰椎间盘病变并存的基础。 当出现颈、腰椎间盘均有退变并引起症状时，需详细询问病史和仔细查体后，行颈椎和腰椎的影像学检查，有条件的应作电生理检查。然后结合病史和查体以及影像学和电生理检查结果，分析病人的症状，必要时可选择性神经根阻滞，判断当前以颈椎病症状为主还是以腰椎间盘突出症症状为主，或两者并重。 颈腰综合征常发生于老年人，由于颈段和腰段压迫症状可互相干扰，因此常造成漏诊和误诊。一般认为，颈、腰症状并重者，应首先进行颈椎手术；颈、腰症状一轻一重者，应先选择症状较重的节段采取手术治疗。但手术前应清楚地告知患者，颈腰综合征的手术效果较一般单发的颈椎病或腰椎间盘突出症的效果要差。
潘峰 2023-07-13阅读量399