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病请描述：外耳道狭窄/闭锁的治疗 外耳道狭窄/闭锁，可引发一系列临床症状，比如，传导性聋，耵聍栓塞，外耳道胆脂瘤等。根据病因可分为先天性及后天性。先天性外耳道狭窄及闭锁是耳科常见的一种先天畸形，系第1和第2鳃弓或第1鳃沟、第1咽囊及耳囊发育障碍所致，常伴有外中耳畸形，严重时可并发外耳道胆脂瘤，从而引起耳聋、耳鸣、耳痛及流脓。由于耳道、中耳等结构的发育异常，先天性外耳道畸形患者多有一定程度的传导性聋。后天性（获得性）外耳道狭窄/闭锁主因外耳道炎症、肿瘤、外伤及手术等引起，症状与先天性引起者类似，但因局部疤痕严重，修复更为困难。 诊断和分类：颞骨HRCT为诊断必须，可作为外耳道狭窄/闭锁分类的依据（见下图）： 1. 外耳道狭窄：可伴颞骨鼓部发育不全、小鼓膜，鼓室可正常或发育不良。可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。也可为软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常。 2. 外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深部即鼓室外侧壁可见完全性闭锁板，这种情况非常少见，但是依然存在。 3. 外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，是小儿最为常见的外耳道畸形。 外耳道畸形分类 A外耳道狭窄（冠状位）；B外耳道膜性闭锁（冠状位）；C外耳道骨性闭锁（冠状位）； D外耳道狭窄（轴位）；E 外耳道膜性闭锁（轴位）；F外耳道骨性闭锁（轴位） 治疗 外耳道狭窄/闭锁治疗的考虑因素包括患者年龄、耳道狭窄程度和是否有胆脂瘤形成。外耳道狭窄/闭锁患者，若不伴有胆脂瘤，可以在6岁后再处理，这个年龄颞骨气化已大部分完成，可以获得准确的听力结果指导术前评估，且此时患儿比较容易配合，术后护理相对简单。但如果在6岁前就已经伴有胆脂瘤形成，则应该尽早处理胆脂瘤，不再拘泥于6岁的年龄限制，目的是最大程度减小胆脂瘤对周围正常组织的破坏和感染。若患者需施行耳郭重建手术和外耳道成形术两种手术，应先行耳郭重建术，再行耳道成形术，以免耳道手术的切口破坏耳郭周围的皮瓣血运，影响耳郭重建手术的成功率。 术前应根据颞骨CT检查，明确乳突气化情况及中耳、内耳的发育情况；行听力和前庭功能检查以了解听力损失、前庭功能情况。根据外耳道畸形的程度和听力受损程度综合决定手术方式。 手术主要包括：1.外耳道成形+鼓室成型术；2.人工听觉植入，如振动声桥（Vibrant Sound Bridge,VSB）、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等。 最常规的手术方式，即外耳道成型和鼓室成型术。既在外观上实现了有耳道口的需求，同时价格较低，更为经济。然而不是所有患者都可行这类手术。目前广泛使用Jahrsdoerfer分级量表评估患者的手术适应条件和预后。2019年第32届Politzer协会年会暨第二届世界耳科大会上发布的国际共识建议Jahrsdoerfer评分≥7分，可考虑行外耳道成形术(评分愈高，术后听力提高机会愈多)，6分及6分以下者则不建议手术。 外耳道成形的手术径路可分为前方径路和经乳突径路。前方径路即经上鼓室鼓窦切开，优点包括重建的外耳道形态接近正常状态，最大限度减少乳突气房的开放，循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志，避免损伤锥区段走行异常的面神经；经乳突径路与开放性鼓室成形术相似。再造外耳道要比正常外耳道大，以减小术后发生外耳道再狭窄的概率，通常直径约1.5 cm。采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差。 对于单侧外耳道闭锁/狭窄伴有对侧重度感音神经性聋，以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁、狭窄患者可以佩戴骨导助听器或行骨导式助听器植入。对于伴有双侧重度或极重度聋患者，应采用人工耳蜗植入提高听力。 预后 外中耳畸形相应的面神经走行等解剖结构也各有不同，所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利，术后也可能出现并发症。严重手术并发症包括面神经麻痹和感音神经性聋，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。第二，术后耳道再狭窄是一个棘手的问题。产生的原因较多，其中一项重要原因是外耳道口皮瓣痉挛或肉芽组织生长充填，因此术后应加强护理，定期清理干痂，避免感染、炎症等。第三，由于术后外耳道再狭窄、感染，鼓膜外移，听骨链固定伴传导性聋等原因，大约30％～50％的患者需要修正手术。 参考文献 1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12. 2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识 [J] .中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50( 3 ): 182-186. 专家介绍 张治华，上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科，主任医师，科室行政副主任，硕士研究生导师。 擅长：外耳道狭窄和闭锁修复，中耳炎治疗及听力重建（人工耳蜗、声桥、骨桥、BAHA等植入），小耳畸形诊疗（耳廓再造），鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗，以及小儿耳鼻咽喉疾病诊疗。 门诊时间 专家门诊：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部） 特需门诊：周一下午（南部），周五下午（南部） 所任职务：中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会秘书，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会儿科学组委员，上海医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，儿科学组副组长，中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学分会委员，中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员，《耳科学》和《Journal of otology》编委。
张治华 2022-03-22阅读量1.0万
病请描述： 中耳炎和中耳胆脂瘤患者的福音--耳内镜微创手术 慢性化脓性中耳炎和中耳胆脂瘤导致反复的耳流脓、听力下降、眩晕、耳鸣、头痛等症状，严重者导致多年后双耳失聪，若需重建听力则需要人工耳蜗植入，而耳蜗单侧需要数万到二十万不等，故建议有中耳炎和中耳胆脂瘤患者尽早手术治疗，避免严重的听力下降。中耳手术是显微外科手术，常规需要行耳内或者耳后切口，不少患者担心疤痕影响耳部外观。现随着耳内镜技术的发展，大多数中耳胆脂瘤和中耳炎均可以通过耳内镜手术治疗，无耳部切口，在清除病变的同时，可以修补鼓膜重建听力，真正达到微创无痕。现接受网上和门诊手术预定，左汶奇副主任医师，周一全天门诊（重庆医科大学附属第一医院），附上手术后的图片： 梅尼埃病的综合治疗梅尼埃病，就称“美尼尔氏综合征”，是引起眩晕常见的疾病之一，发病高峰为40-60岁，男女发病率约1：1.3，女性发病率稍高。一般单耳发病，病程后期可以出现双耳发病。本病的发病特点是发作性的眩晕、耳鸣、波动性听力下降，耳闷塞感，后期呈现持续性听力下降及难以控制的眩晕，目前梅尼埃病的发病率呈增加的趋势，我们在这里探讨一下不同临床分期的梅尼埃病的具体治疗方案。根据听力进行临床分期：一期：平均听阈≤25 dBHL；二期：平均听阈为26～40 dBHL；三期：平均听阈为41～70 dBHL；四期：平均听阈>70 dBHL。保守治疗：（1）一、二期患者一般采用药物保守治疗。敏使朗可以改善内耳血供，达到控制眩晕发作的目的。鼓室注射糖皮质激素（一般为地塞米松），安全、经济，能够有效的控制眩晕发作，不会影响患者听力。（2）鼓室注射庆大霉素，单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，亦称为化学性迷路切除术，该治疗方式经济、安全，可以避免手术带来的创伤，目前采用的低浓度和常间隔的方式将药物对听力的影响降到最低点（对听力的影响不足6%），从而到达控制眩晕的目的。手术治疗：包括内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等。适用于为眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。①内淋巴囊手术：包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术，手术旨在减轻内淋巴囊压力，对听力和前庭功能多无损伤，是一种安全、有效的手术方式。适用于：三期及部分眩晕症状严重、有强烈手术意愿的二期梅尼埃病患者。②三个半规管阻塞术：可有效控制梅尼埃病的眩晕发作，部分患者的听力会有下降。适用于：原则上适用于四期梅尼埃病患者；对于部分三期患者、内淋巴囊手术无效、言语识别率小于50％、鼓室注射庆大霉素效果不佳或者不愿意尝试多次鼓室注射药物者，强烈要求手术者也可以行该手术治疗。③前庭神经切断术和迷路切除术：多种治疗方法(包括非手术及手术)无效的四期梅尼埃病患者。结语：需要指出的是，确诊梅尼埃病是治疗的关键，一旦确诊后根据患者眩晕发作的频率和听力情况（即临床分期），采用不同的治疗方案，以达到眩晕控制和尽量保护患者听力的目的。 慢性化脓性中耳炎的症状、危害及治疗方案慢性化脓性中耳炎的症状主要有：1、耳流脓：长期反复单耳或双耳间断或持续流脓，感冒后有加重或者再次流脓，有些脓液具有异味。2、听力下降：中耳炎久治不愈后会出现听力下降，有些患者甚至会出现听力丧失。3、耳鸣：部分中耳炎患者耳鸣是早期症状，这种症状容易被患者忽略。4、眩晕：炎症破坏半规管引起迷路瘘、迷路炎，从而引起持续性眩晕。危害：1、耳鸣、听力损害：这是中耳主要危害之一，因为长期反复炎症状态下听小骨可能出现破坏导致听力下降和耳鸣。到了后期细菌毒素会进入内耳，引起持续性耳鸣和混合性耳聋。2、颅内外并发症：脑膜炎、脑脓肿、颈部脓肿、耳后骨膜下脓肿。治疗：随着耳显微技术的出现，中耳炎治愈不再是难事。在清除病变的基础上，可以修复鼓膜、重建听力。尽早的手术不但可以免受长期耳流脓的困扰，也避免听力损害，同时也能减少手术费用。有些患者会问，那么流脓的时候能否手术？以前的观点认为流脓的时候不能手术，目前医学技术的提高，这些患者也是可以立即手术的，因为有些患者持续性流脓，只有清除病变后才不会出现上述症状。耳鸣的病因分析及治疗 近年来耳鸣呈一个明显增加的趋势，耳鸣常常加重患者的心理负担，影响睡眠，继而加重耳鸣，形成恶性循环。那么何为耳鸣？耳鸣分为主观性耳鸣和客观性耳鸣。以主观性耳鸣多见，是指外界无相应声源或刺激存在，而患者主观上感觉耳内或者颅内有声音。耳鸣的表现多种多样，有病人描述为蝉鸣音、电流声响、嗡嗡声、吹风样的声响等，还有些患者并不能准备的描述耳鸣的性质。耳鸣的病因及产生的机制一直不清楚，传导性耳聋引起的耳鸣一般为低调，如机器轰鸣音，感音神经性耳鸣一般为高调，如蝉鸣、电流音，但真正能够明确原因的耳鸣其实并不多见，这为我们临床工作中诊疗带来困难。今天我们来了解一下，常见的引起耳鸣的疾病。一、全身性疾病：全身性疾病可以引起耳鸣，如心血管疾病（高血压、动脉硬化、贫血等）、代谢性疾病（糖尿病、高脂血症、甲状腺功能低下或亢进、微量元素缺乏等）、消化系统疾病（胃酸返流）、慢性肾病、神经官能症、长期接触耳毒性药物（铅、汞、砷等毒性药物）、心理因素等。这类疾病引起的耳鸣不伴有眩晕和听力下降。部分高血压患者血压升高时耳鸣症状会加重。总之，全身疾病引起的耳鸣并没有明显的临床特征，降压治疗，纠正贫血、纠正甲状腺功能紊乱、抑酸、补充微量元素、远离耳毒性药物等治疗后耳鸣会明显缓解或者消失。二、听觉系统疾病：包括外耳、中耳、内耳及听觉中枢和听觉皮层。（1）.外耳疾病：外耳道真菌、湿疹、外耳道胆脂瘤、耵聍栓塞等疾病均可以引起耳鸣，耳鸣一般为低调嗡嗡样，可伴有轻度的听力下降、耳痛，部分严重者还会引起眩晕不适。及时治疗上述疾病后耳鸣会痊愈。（2）.中耳疾病：鼓膜穿孔、急性和慢性化浓性中耳炎、分泌物中耳炎、中耳胆脂瘤、耳硬化症等疾病可以引起耳鸣，这些疾病的特点是在耳鸣的基础上往往伴随有听力下降（可以是轻到重度耳聋）、眩晕、头痛等症状。耳鸣的特点为低调、高调均可以，耳鸣的程度与听力损失相一致，一般呈持续性耳鸣。上述疾病得到有效治疗后，部分耳鸣能够痊愈。当然中耳炎或者胆脂瘤后期听力损失严重的情况下，耳鸣治疗就会变得很困难。耳硬化症一般表现为双耳对称性、缓慢性传导性或混合性听力下降，一般伴有耳鸣，耳鸣为低调性。（3）.内耳疾病：梅尼埃病、听神经瘤、噪音性聋、药物性聋、老年性聋等。梅尼埃病患者除眩晕症状外，常常伴有耳鸣，早期耳鸣仅仅出现在发作期，缓解期耳鸣消失，到了后期耳鸣呈持续性，耳鸣一般为蝉鸣，同时伴有听力下降。听神经瘤耳鸣可以为早期症状，为高调耳鸣（蝉鸣或电流声），常常伴有听力下降，听力下降的严重程度不一，瘤体增大明显后可能引起听力完全丧失。噪音性和药物性耳聋引起耳鸣一般为高调，早期脱离毒物或噪音后耳鸣可以痊愈。（4）中枢性疾病：颅脑外伤后、脑膜炎、多发性硬化、脑炎、Hunt后遗症等均可以引起耳鸣，一般为高调耳鸣，蝉鸣或电流声。该类疾病引起的耳鸣治疗以营养神经为主，治疗时间较长，部分患者可以恢复。三、血管搏动性耳鸣：耳鸣呈搏动性，与心跳节律一致，分为动脉性和静脉性耳鸣。动脉性耳鸣常呈粗糙、尖锐搏动性耳鸣；静脉性耳鸣常伴有明显的嗡嗡样机器声。搏动性耳鸣这类耳鸣多为血管性异常所引起:一类是血管的病变畸形，临床上最常见病因有高位颈静脉球体瘤与乳突导静脉畸形。另一类是血流动力学的异常，如严重贫血、甲状腺功能亢进、高血压及动脉硬化等。 可引起搏动性耳鸣的血管疾患除上述的高位颈静脉球体瘤及乳突导静脉畸形外，还有鼓室体瘤、颈动脉瘤、颈动脉狭窄、动静脉瘘及颈椎病时增生的环椎横突压迫颈内静脉等。临床上还有一类疾病引起搏动性耳鸣，即乙状窦憩室或乙状窦骨壁缺损，该类患者表现为搏动耳鸣或吹风样耳鸣，压迫同侧颈动脉鞘时耳鸣明显减轻或消失，放开后耳鸣再次出现，可以行乙状窦骨壁缺损修复术，术后大多数耳鸣可以消失。 耳鸣一定会引起耳聋？答案显然是否定的。如果能够找到引起耳鸣的病因，在根据病因进行相关治疗，耳鸣的疗效肯定是比较好的。但是大多数耳鸣并不能明确病因，对于这类患者来讲，除了部分使用药物治疗外，耳鸣的物理治疗、心理疏导也是非常有用的一个治疗措施。 面瘫病人看过来（面神经-咬肌神经吻合术治疗面瘫）周围性面神经麻痹（面瘫）常见于面神经良恶性肿瘤术后、腮腺良恶性肿瘤术后、听神经肿瘤术后以及其他原因导致的面瘫，严重影响患者的面容，导致患者无法正常工作和学习。目前治疗面瘫的方式比较多，有面神经的桥接、面神经吻合以及其他整形方式。既往的手术方式为面神经-舌下神经吻合术，但采用这个术式有导致舌肌萎缩的可能。面神经-咬肌神经吻合术，是近年来国内外推崇的手术方式，采用咬肌神经吻合术可以避免吻合的神经离断后导致不良并发症的发生，因为咬肌神经一般有2-3支，截取一支吻合后不会导致咬肌的萎缩，不会导致患者的咀嚼障碍，并且咬肌神经为运动神经，比较接近面神经的功能，同时咬肌神经和面神经的分支毗邻，可以达到无张力吻合，更能保证吻合的成功率。采用此术式患者面瘫可以恢复到3级（静态面容基本正常），能够明显的改善患者的静态面容
左汶奇 2021-05-12阅读量1.1万
病请描述：题目：先天性小耳畸形的听觉重建与耳郭再造术 眼耳鼻喉舌五官感知世界，耳负责感知声音和维持身体平衡，同时也是个人外观的重要美学标志之一。“两耳垂珠”、“肥头大耳”这样的词都是用耳部的特征描述个人的外观。日常生活中们说“耳朵”指的是“耳郭”，从医生的视角看，耳朵其实由3个部分组成（图1）：1. 外耳，包括耳郭和外耳道，这也是我们在外观上可以直接观察到的部分；2.中耳，像个小房间，和外耳道间隔着鼓膜，里面悬吊着可以传声的三块听小骨；3.内耳，包括将声音转为神经信号并向大脑传输的耳蜗以及掌管平衡感觉的前庭系统；三者各司其职又相互协作，使我们能感知动听的声音，赋予我们沟通交流的能力。当一个呱呱坠地的孩子被发现耳朵畸形，尤其是耳郭像个小花生、或者看到没有“耳洞”时，家长一定非常着急。这篇文章就围绕小耳畸形家长关心的问题和可能忽略的问题进行阐述，希望能对小耳畸形患者的家庭解惑答疑。 一、耳郭畸形和小耳畸形有区别耳郭畸形是指耳郭形态或者结构的畸形，当耳郭结构畸形使得耳郭比正常耳郭小、结构有所残缺时，则称为“小耳畸形”。耳郭形态畸形指的是耳郭局部有形态异常而没有耳郭软骨的发育不全。我们生活中常见的耳郭形态畸形包括招风耳、猿耳、杯状耳、隐耳等（图2），可以在出生后通过矫形治疗改善外观。而小耳畸形的结构缺损只能通过整形手术或者耳郭再造改善外观。此外，因为耳郭、耳道、中耳在发育时来源是相同的，发育同步，因此小耳畸形的患者大部分合并外耳道狭窄或闭锁、中耳发育不良。在这篇文章中，我们重点解释的是耳郭结构畸形中俗 称的“小耳畸形”。 二、为什么会有小耳畸形，它会遗传吗？一部分小耳畸形患者合并颅面畸形、心脏畸形、脊柱四肢发育异常等耳外表现，我们称之为小耳畸形综合征。已报道有超过90种综合征有耳畸形的临床表现；基因突变是造成畸形的主要原因，已发现150余个基因可导致小耳畸形综合征，这部分患者可能是上一代遗传所致病，也可能是自身的基因发生突变而出现症状。根据遗传方式的不同会有相应的概率遗传给后代，例如常染色遗传的Treacher Collins综合征，常见携带杂合突变的患者与正常人婚配，生育正常后代个体的概率是50%。发现遗传突变的患者可以通过产前诊断、人工辅助生殖等方式避免后代遗传到该综合症。而多数小耳畸形的患者并不能明确病因，可能是基因和环境相互作用而致病，仍需要更多的科学研究发现具体的发病机制，以更好预防畸形的发生。无论何种情况，小耳畸形的父母都不必有内疚自责之心，家长无辜，孩子不幸。当家长有负罪感，通常难以接受孩子的外观、听力异常，或者过分担忧、关注孩子的先天缺陷，甚至试图通过长发等遮掩孩子的外观异常时，这可能会对孩子造成心理的伤害，孩子会接受到错误的信息而有不良的心态，例如“我的父母觉得特别内疚，我有小耳朵都是他们的错”，或者“我有一个见不得人的畸形所以我爸妈给我留了个长头发”。相反，家长和孩子共同积极面对不完美的外观，告诉孩子以后可以通过手术改善外观，会让孩子有更健康的心理。 三、小耳畸形可以用手术改善外形吗？耳郭畸形可通过整形手术或者耳郭再造术改善外观。畸形程度轻的耳畸形可在患儿配合度较好时进行整形手术改善外观。而软骨缺损较多的小耳畸形则需要自体肋软骨进行耳郭再造的整复手术。很多家长希望能够在孩子上小学前进行耳畸形的整复手术，但是我们不推荐孩子在6岁前进行相关手术，因为孩子太小时，没有足够的肋软骨材料进行耳支架雕刻，同时幼儿难以配合术后的换药、护理，对耳畸形修复手术的愿望也不强烈，于是为治疗带了很多困难。我们认为8-10岁是进行耳再造手术的最佳年龄段，这个年龄的孩子软骨适合雕刻，软骨量足够，孩子的依从性较好。而大龄的孩子则需要进行肋软骨B超的检查，排除软骨是否有空心化；空心化是肋软骨发育过程中特殊的可逆阶段，这样空心软骨雕刻困难、影响效果，如果有这样的情况，我们会建议孩子在15岁以后再复查，避开空心化这个特殊阶段再行手术治疗。小耳畸形修复手术是非常具有挑战性工作，目前主流的方法之一是取肋软骨进行修复。手术中医生必须在非常清洁的手术环境下，有限时间里，将取出的肋软骨雕刻、拼接成三维的耳郭支架，并在畸形耳设计精巧的切口，向后分离出囊袋，将支架放进囊袋中，通过负压吸引，形成与对侧大小、形态对称的“耳朵”（图4）。在这个过程中，诸多手术细节都会影响术后效果，比如切口设计，囊袋的分离破坏血液循环供应，耳郭支架大小和立体度等。有的家长希望孩子不需要取肋骨，心疼孩子吃苦或担忧并发症，因此希望能够采用人工材料进行耳郭修复。其实取肋骨后安全性很高，取肋骨仅需额外30分钟左右的时间，患儿出现气胸、胸廓变形等概率极小，患儿在术后活动无显著受限，出院后可进行强度不高的运动并根据个人情况逐步加大运动强度；自体肋软骨的优势是非常显著的，首先，作为自体材料无排异，其次，自体肋软骨是“活的”，有自我修复的功能。人工材料作为耳再造材料的重要补充选择，一般用在成人患者肋软骨发生骨化或没有合适的肋软骨等情况，部分家长担心切取肋软骨的风险和痛苦，直接选择人工材料也以合理的选择。 四、小耳畸形患者的听力问题如何解决?前文我们提到，小耳畸形患者外耳道、中耳发育异常，常合并不同程度的听力下降，多数是传导性听力下降，耳蜗功能完全正常。早期听力筛查可初步发现患儿的听损，6月龄后可进一步通过听觉脑干电位等检查判断患儿听力损失的水平和性质。双侧小耳畸形的患儿往往双耳听力受损，需要早期佩戴助听器，否则会造成对言语发育、发音吐字有很大影响。大约74%的小耳畸形患者是单侧受累，另一只耳朵听声正常1，这样的情况下，孩子两只耳朵听力水平差异大，双耳听觉是先天的“长短腿”，多数情况下，孩子是依靠健侧的耳朵听声，此类孩子的听力问题就比较容易被忽视。双耳都能听到环境声有重要的意义，例如帮助更好地辨别声音的方向、帮助在嘈杂的环境中理解语言信息；临床调查发现，单侧听力受损的孩子比正常听力儿童有更高的概率出现言语发育问题，需要额外课业辅导的比例更高。专家共识认为单侧受累的儿童应该早期进行干预和听觉康复2。帮助提高听力的方式主要有两类： 1.通过手术提高听力；大约50%的小耳畸形患儿外中耳发育条件较好，通过手术可以改善听力；通常我们在4岁左右进行患儿的颞骨高分辨CT检查，除了评估外中耳各结构的发育情况外，还要确认是否合并外耳道胆脂瘤或先天性的胆脂瘤、胆脂瘤的破坏程度等。术后随访发现，77%的耳道狭窄术后患者气骨导差可缩小至30 dB以内，效果理想3。必须指出的是，一部分患儿进行了耳道、中耳手术，但是手术的首要目的是为了解决狭窄的外耳道内并发的胆脂瘤，或者预防外耳道胆脂瘤的发生，并不一定能提高听力，这部分患者可在外耳道手术后佩戴气导助听器。的耳道手术随访发现，理想状态下，外耳道的手术在耳郭再造手术1期后进行，以免耳道手术破坏耳再造术所需皮瓣的血供；处理不当的耳科手术还会破坏乳突区皮肤，为耳再造带来困难。因此，耳再造和耳道、中耳手术需紧密结合，相互协调地分期完成，对耳整形外科医生有很高的要求。但是如果发生了外耳道胆脂瘤继发感染、耳后脓肿等情况，则需要在控制感染后及时进行外耳道、中耳手术，去除胆脂瘤或感染灶，以免胆脂瘤进一步破坏外中耳结构。 2，佩戴助听器；根据孩子耳道情况、听力水平等，可选择气导助听器或骨导助听器。气导助听器要求患儿有较为宽敞、清洁的外耳道；而骨导助听器无需佩戴至耳道内，但是对患儿的骨导听力有一定要求，通常骨导平均听阈不能超过45dB。骨导助听器可在幼时通过软带、发箍或黏贴的方式佩戴，后期通过手术植入在乳突区进行佩戴。植入手术可以和耳郭再造的分期手术同时进行，减少患儿的手术负担。 五.手术风险耳郭再造和听觉重建手术技术难度高，风险大，术后效果无论从美学角度还是听力角度都难以完全媲美正常人群，对此，家长和患者都应该有正确的术前预期。耳再造手术“从无到有”地在残耳处放置了软骨支架，局部皮肤被牵拉扩张，可能会血供不足，局部坏死。很小的局部皮肤坏死坏疽可在密切观察后逐渐自愈，而超过5mm的坏死皮肤可能需要再造耳附近的皮瓣（例如颞顶筋膜瓣等）进行手术修复。还可能出现软骨感染、缝线排异、软骨吸收等情况，如果感染控制不佳、或软骨大部吸收可能造成耳再造的失败。另外，耳再造位置不正、耳郭后方植皮收缩、瘢痕疙瘩等形成也会影响耳再造的美学效果。耳畸形患者的听觉康复手术风险更大，手术涉及面神经、听神经等重要结构，手术中稍有不慎就可能导致术后面瘫等严重并发症。并非所有耳畸形患者都适合听力重建的手术，需要耳整形外科医师在对患者详细的听力学评估、仔细了解患者中耳、耳道和乳突等发育形态后，在风险和收益中权衡治疗方案。总而言之，耳再造和听觉康复是极具挑战的序贯工程，需要耳整形外科医师通过多次手术，再造出具有健康听觉的“功能耳”。展望未来组织工程软骨再造耳郭、新型材料的涌现将会改变耳郭再造手术的技术和方式。我们团队期待科学的发展和技术的进步为耳再造领域带来突破，并将紧跟前沿，造福患者。 参考文献1. Li CL, Chen Y, Shan J, Hao SJ, Jin L, Qing FH, Zhang TY. Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case-control study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):2060-3.2. Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers CW, Tjellström A. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005 Dec;195:2-12.3. Li CL, Chen Y, Chen YZ, Fu YY, Zhang TY. Congenital Aural Stenosis: Clinical Features and Long-term Outcomes. Sci Rep. 2016 Jun.
张天宇 2021-01-26阅读量1.4万
病请描述：中耳胆脂瘤是由鼓室或乳突腔内角化扁平上皮或皮下结缔组织产生的角化 物碎屑逐渐积聚形成的团状物质，周围常常伴随炎症反应，其并非真正意义上的肿瘤，胆脂瘤好发于耳部和脑部。从病因学上讲，胆脂瘤可分为先天性和后天性两种。根据发病部位不同，胆脂瘤又可分为外耳道、中耳和颞骨胆脂瘤。外耳道胆脂瘤多为后天性，一般系外耳道皮肤受各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症等)致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多堆积于外耳道形成团块。中耳胆脂瘤是慢性中耳炎常见类型之一，多由中耳气压调节功能失常导致中耳内负压，并进一步造成鼓膜松弛部或紧张部形成内陷囊袋，脱落的角化物堆积在内陷袋内形成胆脂瘤。此外，鼓膜穿孔长期不愈，外耳道或穿孔边缘皮肤经穿孔移行至鼓室内也是常见的原因之一。先天性中耳胆脂瘤多起病隐匿，无中耳炎病史，往往是出现明显症状后才被发现。颞骨胆脂瘤多为先天性，出生时即存在，多发生于颞骨岩部。由于其封闭生长，故可在颞骨内长期生长而不被察觉，随着瘤体变大，可侵入中耳、迷路或颅内产生并发症。随着胆脂瘤的增大压力加大，对周围骨质形成压迫，侵入中耳可导致听力下降，压迫面神经可形成面瘫或侵入迷路造成眩晕，若突破骨质到达脑膜，可发生严重的颅脑并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。胆脂瘤虽非真性肿瘤，瘤体难以通过保守治疗彻底清除，并且 瘤体对周围骨质或结构会形成压迫和破坏，胆脂瘤一经确诊原则上应及时手术治疗。胆脂瘤的“母质”是瘤体的生发组织，外科手术的目的是在可能的情况下清除胆脂瘤及其“母质”，重建中耳功能。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
陈国强 2020-11-12阅读量9055